LA MALADIE DE CROHN CHEZ LENFANT ET LADOLESCENT Dr Ren Fiasse, Prsident du Comit Mdical et Scientifique de LAssociation Crohn-RCUH 1.

Dfinition de la pathologie Il sagit dune maladie chronique et rcidivante, dont les symptmes rsultent dune inflammation dun ou plusieurs segments du tube digestif : au niveau du petit intestin ou intestin grle, le plus souvent la fin de lilon en amont de la jonction avec le gros intestin, au niveau du gros intestin ou clon, au niveau des tissus entourant lanus (manifestations pri-anales : fissure, abcs, fistules). Dautres segments sont plus rarement atteints : duodnum, estomac, oesophage, bouche . Des manifestations exta-intestinales peuvent survenir : douleurs dans les articulations, manifestations cutanes, oculaires. La maladie de Crohn (MC) a des caractristiques communes avec la recto-colite ulcro-hmorragique (RCUH) , qui natteint que le rectum et le clon : ulcrations de la muqueuse , superficielles et hmorragiques dans la RCUH, ulcrations plus profondes pouvant se compliquer de fistules et de rtrcissement de lintestin dans la MC. Les deux maladies sont souvent regroupes dans lentit : Maladies Inflammatoires Chroniques de lIntestin (MICI), en anglais Inflammatory Bowel Disease (IBD). Les causes de ces deux maladies ne sont pas connues et font lobjet de beaucoup de recherches. Il y a des facteurs gntiques et des facteurs dans lenvironnement. Si un des parents a une MC, le risque davoir un enfant souffrant de la mme maladie est de moins de 5%. Selon des hypothses rcentes, partiellement vrifies, il y aurait dans l'intestin une raction immunologique anormale certains microbes de la flore intestinale. On a dcouvert il y a quelques annes que le tabac tait un cofacteur important favorisant la rcidive de maladie de Crohn. Des causes psychiques ne sont pas responsables de lclosion de ces maladies malgr le fait que leur chronicit peut avoir des consquences psychologiquement nfastes, surtout si leurs symptmes ne sont pas juguls. La maladie de Crohn (MC) est beaucoup plus frquente dans les pays industrialiss que dans les pays en dveloppement et sa prvalence ( nombre de patients atteints actuellement) avoisinerait 0,1 % en Belgique. Le dbut de laffection se manifeste dans la majorit des cas entre 15 et 30 ans. Dans 25 30% des cas, de dbut de la maladie est survenu avant lge de 20 ans. La maladie est plus rare avant lge de 10 ans. Son incidence chez les enfants ( nombre de cas par an) a augment les dernires annes dans plusieurs pays occidentaux. Les symptmes de la MC sont des douleurs abdominales, de la diarrhe et une altration de ltat gnral (fatigue, amaigrissement), moins souvent de la fivre, des pertes de sang par lanus et des douleurs articulaires. Avant lge de 15 ans, les douleurs abdominales sont plus frquentes que chez les adultes, et lamaigrissement est beaucoup plus frquent (plus de 80% des cas) que chez les adultes (20% des cas), ce qui entrane un retard de croissance chez environ un tiers des cas. Cest la consquence la plus nfaste cet ge et elle doit constituer lobjectif majeur du traitement. Le retard de croissance, qui peut entraner aussi un retard de pubert, est

d au fait que le jeune patient a un apptit mdiocre (effets de linflammation) ou mange peu cause des douleurs, ce qui entrane une dnutrition avec manque de protines, vitamines, minraux, etc. Les complications de la MC sont les obstructions intestinales dues aux rtrcissements (stnoses), les abcs et les fistules, plus rarement les hmorragies, et, lge adulte, un risque accru de dvelopper un cancer du clon quand celui-ci a t atteint par la MC. 2. Traitement Il ny a pas encore de traitement causal, mais les moyens thrapeutiques actuels permettent dobtenir une rmission clinique (absence de symptmes) durable, ce qui permet au jeune patient de poursuivre ses tudes et de pouvoir choisir une profession de son choix et davoir des projets de vie sociale et familiale normaux. Mais un suivi rgulier par un mdecin gnraliste et un mdecin spcialiste connaissant bien le traitement de cette maladie est primordial pour obtenir et maintenir une rmission clinique. Chez lenfant, il est videmment capital de suivre la courbe de poids et de taille, en vue de dtecter tout retard de croissance si minime soit-il. Le traitement est dabord bas sur les symptmes et le bilan des lsions inflammatoires : leur localisation, leurs caractristiques, les complications ventuelles et les signes ventuels de dnutrition, plus frquents chez lenfant que chez ladulte. Il faudra procder selon les symptmes une endoscopie du rectum, clon et de lilon (ilo-colonoscopie) sous sdation (avec anesthsiste), une radiographie de lintestin grle, ventuellement une oeso-gastro-duodnoscopie (galement sous sdation chez lenfant), une chographie ou un scanner abdominal, et un bilan biologique. Pour le suivi, outre lexamen clinique, une biologie de contrle (quelques tests) est utile et ventuellement une chographie qui nest pas un examen invasif. Les mesures hygino-dittiques sont labstention du tabac mais pas de rgime restrictif particulier en-dehors des pousses graves de la maladie et des complications, sinon un rgime riche en protines (viande, poisson, produits laitiers) . Un rgime pauvre en lactose nest pas ncessaire sil ny a pas dintolrance au lactose prouve. Un rgime pauvre en fibres (fruits et lgumes crus) nest indiqu que sil existe une stnose ou une pousse inflammatoire grave de la maladie. Cependant, en cas de retard de croissance, si le traitement mdicamenteux ne suffit pas le rduire, il faudra recourir des supplments de protines et calories, et dans les cas graves recourir une alimentation entrale continue la nuit laide dune sonde naso-gastrique et dune pompe. Cela doit tre videmment accept par lenfant qui constatera rapidement un effet spectaculairement bnfique de ce traitement. Une alimentation parentrale domicile, beaucoup plus coteuse et non sans risques (infection) doit tre en principe vite. Un traitement psychiatrique et/ou psychologique nest ncessaire que sil existe des perturbations psychologiques secondaires la maladie chronique (ngativisme, dpression, etc.). Un soutien psychologique par la famille est videmment

important. Il faut surtout viter de dramatiser et aussi de comparer avec dautres malades plus graves. Il existe une grande variabilit dans la prsentation de la maladie dun enfant ou adolescent un autre. Il est utile de parler dun personnage historique qui a souffert de la maladie de Crohn et en a mme t opr plusieurs fois : le Gnral D.D. Eisenhower, qui a fait une magnifique carrire : Gnral en chef des allis la fin de la guerre 40-45, puis Prsident des Etats-Unis. Les enseignants principaux doivent tre prvenus (cf plus loin). Le traitement mdicamenteux comporte des mdicaments adapts la gravit des lsions et leur volution, do importance du bilan initial.. La sulfasalazine (Salazopyrine) et ses drivs (Asacol, Claversal, Colitofalk, Pentasa) sont utiles pour les lsions lgres et le traitement dentretien. La cortisone (Deltacortril, Medrol, etc.) permet de juguler une pousse grave non complique mais sa posologie doit tre progressivement diminue pour viter des effets secondaires, en particulier un effet ngatif sur la croissance et une ostoporose. Il existe actuellement des cortisones qui ont moins deffets secondaires, notamment le budsonide (Entocort, Budnofalk). Les immunosuppresseurs sont les mdicaments les plus efficaces, notamment pour pouvoir rduire , puis stopper la cortisone, condition dtre bien supports et davoir des prises de sang rgulires.. Ils amnent une rmission durable dans la majorit des cas Il sagit de lazathioprine (Imuran, de la 6-mercaptopurine (Purinthol), du mthotrexate (Ledertrexate). Dans les cas rsistant aux immunosuppresseurs, on dispose actuellement dinfliximab (Remicade) en perfusions mais ce mdicament doit tre associ aux immunosuppresseurs et utilis avec prudence. Dautres molcules prometteuses vont bientt tre introduites. Pour les complications graves, il y a la chirurgie conome, avec rsection de lintestin limite aux lsions, sources de complications, ou largisssement de certaines stnoses ( stricturoplasties ). Aprs chirurgie, il y a gnralement une longue rmission clinique mais cela nexclut pas une rcidive insidieuse des lsions, do limportance du suivi rgulier et dun contrle radiographique ou endoscopique. 3. Consquences pour lenfant ou ladolescent dans sa vie quotidienne Une bonne information par le mdecin traitant, les associations de patients et les sites internet srieux qui en dpendent (viter des sites non superviss par des associations de patients avec comits mdicaux) est primordiale pour viter la souffrance psychologique et le ngativisme. Ladage il est interdit d"interdire est un bon guide : viter des rgimes restrictifs abusifs, alors quil faut avoir une bonne nutrition avec des aliments qui plaisent, viter dinterdire des sports qui gnralement peuvent tre pratiqus, sauf momentanment en cas de grave pousse ou de complications. Seul le tabac doit tre dconseill aux adolescents, qui en sont souvent friands cause de lincitation de leurs camarades mais en cas de tabagisme persistant, il ne faut pas en faire un drame et consulter ventuellement un mdecin tabacologue pdiatrique. Comme chez les adultes souffrant de MICI, et de maladie de Crohn en particulier, il peut survenir de la diarrhe avec besoins imprieux, ce qui ncessite de trouver rapidement une toilette. Il ny a quasi pas de WC publics en Belgique, contrairement plusieurs pays voisins. La Fdration Europenne des Associations de patients
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souffrant de maladie de Crohn et de recto-colite ulcro-hmorragique (EFFCCA) a cr un pass facilitaire permettant un accs gratuit aux toilettes des restaurants et cafs en Europe. Suite des dmarches de la Crohn en Colitis Vereniging et de notre Association Crohn-RCUH , les secteurs Horeca de Flandre , Bruxelles et Wallonie ont accept lusage de ce Pass facilitaire . Il peut tre obtenu via lAssociation Crohn-RCUH, avec un certificat du mdecin traitant attestant que le patient souffre dune maladie chronique des intestins, et une photo didentit. 4. Consquences pour lenfant lcole. Encore une fois, il faut viter de dramatiser. Lenfant ou ladolescent souffrant de cette maladie qui peut tre contrle actuellement, nest pas un pestifr. Il a droit la discrtion et la dlicatesse, notamment pour ne pas avoir souffrir de remarques dplaces de ses camarades. Lenseignant principal devrait tre bien inform, toujours sans dramatiser, pour quil permette au petit patient de quitter la classe vers la toilette quand cest ncessaire, facilement, sans chaque fois demander la permission. Comme mentionn plus haut, laccs aux sports et la gymnastique doit tre encourag si possible, avec accs normal aux classes de plein air, de neige, de mer. En cas dabsentisme d une pousse grave ou une opration, lenseignant, pralablement bien inform, doit faciliter le rattrapage. En cas dexamens de fin danne, dont la date ne peut tre diffre, le petit patient hospitalis et en voie damlioration, pourrait ventuellement, sil est prt, venir en ambulance passer ses examens, avec ses perfusions, comme nous lavons conseill antrieurement dans un cas, ce qui sest trs bien pass. En cas durgence, le petit patient peut tre transfr avec laccord de ses parents la maison ou si ncessaire dans le centre spcialis ou hospitalier qui lui est familier (cf ncessit davoir lcole les numros de tlphone ncessaires en cas durgence). Il ny a pas dextrme urgence, comme dans le diabte, o il faut administrer un mdicament dans limmdiat. Do pas de trousse durgence, en-dehors des mdicaments dj prescrits. En ce qui concerne lorientation professionnelle, aucune restriction : lenfant et surtout ladolescent peut entreprendre la formation pour la profession dont il rve ( cf le Gnral D.D. Eisenhower et le tmoignage qui suit). 5. Signes cliniques surveiller et conduite tenir. Les symptmes alarmants de la maladie sont une diarrhe grave (danger de dshydratation), de vives douleurs abdominales, de la fivre et des pertes de sang par lanus. En cas de complication secondaire un rtrcissement, des douleurs avec vomissements peuvent survenir (subocclusion) et en cas dabcs une fivre leve. Il est indiqu dans ces cas dviter momentanment toute ingestion daliments et de liquide. Comme indiqu plus haut, il faut avertir les parents et le mdecin traitant pour le transfert rapide vers le lieu le plus appropri.

6.Tmoignage.

Le tmoignage qui suit est celui dun patient qui a souffert de la maladie de Crohn diagnostique lge de 7 ans, et qui fait part de son volution pendant plus de 20 ans. Comme il le dcrira en dtails, il a pu surmonter sa maladie. Voici son tmoignage : Mon parcours commena l"ge de 5 ans. En 1976, je fis la varicelle qui se droula normalement. A la suite de cette maladie d"enfant, je n"ai plus jamais t en forme : j"tais souvent fatigu, je manquais d"apptit, j"avais souvent de la fivre le soir et j"avais mauvaise haleine. Rgulirement, j"avais tantt une cheville, tantt un coude gonfl. On me soignait avec de l"Aspgic. Ma mre me faisait faire une sieste les aprs-midis, mme en premire anne primaire. Linstitutrice ne comprenait pas puisquon ne pouvait mettre un nom sur mes mformes et envoyait de temps en temps un espion pour voir si je ne carottais pas ! Entretemps deux sjours lhpital en observation en hmatologie (on souponnait une leucmie) furent ngatifs. Javais 7 ans quand des douleurs abdominales apparurent. Le mdecin dcela une ilite de Crohn . En plus des anti-inflammatoires, je devais boire tous les jours 1,5 l de lait spcial compos dlments nutritifs (liprocil, nidex, alburone) qui devaient massurer une croissance normale. Grce cela, jai pu grandir normalement mais je restais quand mme un enfant chtif. Ce rgime particulier et contraignant a dur 14 ans. Lcole primaire se passa assez normalement. Lathne fut plus difficile : jai doubl 2 fois. Je rencontrais souvent lincomprhension des professeurs face cette maladie mconnue si pas inconnue. Cet lve n"est pas assez actif en classe, donc je baisse la cote du mois . Mme chose en gymnastique o je navais aucune enduranceJtais un enfant malade sans en avoir trop lairdo incomprhension totale. Malgr les explications de mes parents et des certificats mdicaux, les professeurs restaient bouchs . Nanmoins, je fus un adolescent normal avec une part de guindailles et soires, quelques (je dis bien quelques) cigarettes et une part de sport : moto, parapente en montagne, ski alpin. Aprs lathne, jentrepris des tudes de pilote. A 20 ans, aprs une pritonite, et donc une premire opration, je faisais mon premier solo avec un anus artificiel (une poche colle sur le ventre) quon menleva quelques mois plus tard (deuxime opration). Ces tudes ont dur quelques annes car entrecoupes par une troisime opration et je my suis repris 2 fois pour russir lexamen thorique de pilote de ligne. Malgr tous ces hauts et ces bas, jai russi, continu skier, pass du parapente au parachutisme (chute libre) et progress dans la pratique du pilotage. A la sortie de ma premire qualification sur avion de ligne, jai fait une fistule, ce qui a entran une quatrime opration alors que je dbutais en compagnie (arienne). Je ne suis pas un grand costaud, jai encore des mformes et des problmes pisodiques aux articulations mais jexerce le mtier que jaime ce qui me donne normment de satisfactions. Ma vie est (quasi) normale et je suis papa dun beau bb de 5 mois. Ce tmoignage est exemplaire car malgr des passages difficiles cet enfant , puis adolescent et jeune adulte a pu la fois raliser son rve dtre pilote davion de ligne et fonder plus tard une famille. Alors quune bonne nutrition assurant une croissance normale a t obtenue grce un supplment quotidien daliments spciaux , il a fait

une grave complication : pritonite, ce qui a ncessit une opration en deux temps : dans un premier temps drainage et rsection de lintestin malade sans pouvoir rtablir la continuit de lintestin, vu la pritonite (infection do danger de raliser une anastomose) ; les deux bouts de lintestin non relis ont t abouchs provisoirement la peau, avec dversement du chyme venant du haut par une ilostomie (anus artificiel). Puis dans un deuxime temps, rtablissement de la continuit. Il a d tre ropr plus tard pour rcidives ayant encore entran des complications, mais, comme le Gnral D.D. Eisenhower, qui a t opr plusieurs fois de sa maladie de Crohn, il a pu mener bien sa carrire. Ce tmoignage illustre aussi lincomprhension de certains de ses enseignants, ce qui aurait pu tre vit avec une meilleure information et communication. Revendications, requtes, appels, La lgislation sur lAssurance-Maladie-Invalidit, supervise par lINAMI, doit tenir compte du diagnostic de la maladie, de ses consquences et de son traitement long terme, tout en vitant du gaspillage. En France, pour une maladie chronique, comme la maladie de Crohn, les frais de mdicaments sont dfinitivement et totalement pris en charge par la scurit sociale, une fois le diagnostic bien tabli. En Belgique, les frais sont pris en charge partiellement, mais avec beaucoup de tracasseries administratives pour les patients et les mdecins prescripteurs (autorisations obtenir, temporaires, mme pour des mdicaments courants comme Imodium). Etant donn les progrs thrapeutiques, les MICI, en particulier la maladie de Crohn, ne devraient plus tre considres par les assurances et les employeurs potentiels , comme des maladies chroniques graves, prsentant un risque lev de morbidit entranant une incapacit de travail et de mortalit. Des tudes portant sur des patients souffrant de maladie de Crohn bien suivis et traits ont montr que la mortalit ne diffrait pas de celle de la population gnrale et que la capacit de travailler restait leve (Binder V., et al. : Prognosis in Crohn"s disease-based on results from a regional patient group from the county of Copenhagen , Gut, 1985, 26, 146-150 ) . Enfin, une meilleure information des patients, des parents , des enseignants est importante et, outre le rle fondamental des mdecins traitants qui jugent cas par cas, elle peut tre facilite par la contribution des associations de patients et des sites internet qui en dpendent. Il faut cependant se mfier des rumeurs inexactes qui peuvent circuler sur le rseau internet., comme soulign par plusieurs revues mdicales. 8. Pour en savoir plus A.S.B.L. Association-Crohn-RCUH, 3, rue du Commerce, 4219 MEEFFE Wasseiges), tel 081 8562 42 (Madame Nicole Moens, Prsidente), Site Internet : www.mici.be Cette association publie un bulletin trimestriel CROHNique avec son Comit Mdical et Scientifique (CMS). Un article sur La maladie de Crohn chez l"enfant et l"adolescent a t publi par le CMS en mai 1990 (N 19, pp 5-15).

Association franaise Franois Aupetit (Comit de soutien la recherche sur la maladie de Crohn), Hpital Rothshild, 33, Bd de Picpus, F-75571, Paris Cedex 12 Site Internet : http://www.afa.asso.fr/ Veereman-Wauters G. La maladie de Crohn et la recto-colite hmorragique chez lenfant. In Les maladies chroniques de l"intestin au quotidien, un guide pour les patients et leur famille , G. DHaens, P..Rutgeerts, Editions Iannoo sa, Tielt, 1999, pp 177-186. Kirsner JB. Inflammatory Bowel Disease. WB Saunders, Philadelphia, 2000, pp 326341, 578-597.