Sarcoidoza

-este o boala cronica sistemica ,de etiologie necunoscuta,caracterizata prin aparitia de granuloame in diferite
organe,urmata de distrugerea arhitecturii organelor respective
-este o boala rara ce afecteza esp.femeile intre 20 si 40 ani
-etiologie->boala pare sa fie un raspuns imun exagerat fata de diferiti agenti ,infectiosi si neinfectiosi
-exista factori de risc->atg.de histocompatibilitate HLA-B8 si HLA-B13,agregarea familiara,expunere la
pulberi,praf,pini (boala este mai frecventa in Tarile Scandinave si Marea Britanie)
-patogenie:mecanism autoimun->atg.reactioneaza cu atc.->formare de complexe imune care interactioneaza
cu monocitele,macrofagele alveolare si LT
-raspunsul LT din tesuturi este exacerbat->secretia de IL care atrag alte elemente inflamatorii
(neutrofile,limfocite)->proces inflamator in care sunt antrenate si histiocite si celule epiteloide->granulom si
in evolutie fibroza
-morfopatologie:in tesuturi apare aglomerare de LT si macrofage alveolare->in evolutie se formeaza un
granulom->leziune nodulara care are un nucleu de necroza fibrinoida sau fara necroza,cu reticulina,inconjurat
de o coroana de macrofage,celule epitelioide si celule gigante Langhans sau “de corp strain” ce pot contine
corpi Schaumann,corpi asteroizi si corpi reziduali
-daca boala se cronicizeaza->fibroza->alterarea ireveribila a functiilor organelor afectate
-pot exista adenopatii hilare si/sau aspect de flaman ferm
-se pot produce leziuni de tip chistic
-clinic:
1. asimptomatica->descoperita ocazional la Rx toracic
2. forma acuta->febra,oboseala,alterarea staii generale,↓ in greutate;dispnee, opresiune vaga
retrosternala
• sdr.Lofgren->eritem nodos,adenopatie hilara bilaterala,frecvent simptome articulare (artralgie,
tumefiere,roseata)
• sdr.Heerford->febra,tumefiere parotidiana,iridociclita,paralizie de nerv facial
3. forma cronica
• aparat respirator->manifestari de pneumopatie interstitiala (dispnee,tuse uscata,raluri crepitante)
-rar pleurezie serofibrinoasa limfocitara unilaterala,pneumotorace spontan
• adenomegalie mediastinala dar si superficiala (cervicala,axilara,inghinala)->ganglioni
neaderenti,fermi,nedurerosi,nu se exulcereaza
• piele->eritem nodos,lupus pernio,eruptii maculopapulare,noduli subcutanati
• ochi->iridociclita,afectarea coroidei,xeroftalmie,keratoconjunctivita
• splenohepatomegalie si anemie
• parotide->marite usu.bilateral,ferme,netede,nedureroase;xerostomie
• sistem nervos->paralizie faciala,suferinta nervului optic,anomalii de auz,meningita,neuropatie
periferica
• sistem osteoarticular->chiste osoase,artrita
• aparat cardiovascular->CPC,infiltratie sarcoidotica a miocardului,tesutului excitoconductor sau
pericardului
• sistem endocrin->sdr.hipotalamo-hipofizar

1
-paraclinic:
• Rx toracic->exista 3 tipuri clasice:
♦ tip I->adenomegalie hilara,usu.bilaterala,fara modificari pulmonare
♦ tip II->adenomegalie hilara bilaterala + modificari pulmonare difuze (de aspect reticulonodular,
predomina spre hil)
♦ tip III->fibroza difuza fara adenomegalie vizibila;ganglionii se pot calcifica (forma de “coaja de
ou”);pot apare bule de emfizem si bronsiectazii de tractiune
• explorari functionale respiratorii->disfunctie ventilatorie restrictiva,↓ capacitatii de difuziune,
hipoxemie si hipocapnie
• scintigrafie pulmonara->captare de tip difuz,cu prinderea ganglionilor si afectare extrapulmonara
• biopsii tisulare->biopsii ganglionare,pulmonare sau cutanate
• explorari hematologice->limfocitopenie,↑ VSH,hiperglobulinemie,↑ nivelului enzimei de conversie
a angiotensinei,hipercalcemie si hipercalciurie
-diagnostic diferential->in forma acuta se face cu leucoza acuta,TBC miliara,fibroza pulmonara,limfoame
Hodgkin si nonhodgkiniene
-in forma cronica se face cu TBC si pneumoconioze
-evolutie->prognostic bun;poate apare vindecare fara sechele (spontana,postterapeutica) sau cu sechele usoare
si usu.neevolutive
-complicatii->insuficienta respiratorie,hemoptizii,orbire,deces (prin insuficienta respiratorie,CPC,afectare
cardiaca,leziuni neurologice,renale,endocrine)
-tratament:corticoterapie->prednison 1mg/kg timp de 4-6 saptamani apoi doza se reduce progresiv pe durata a
2-3 luni
-AINS->indometacin,oxifenbutazona
-antimalarice de sinteza->colchicina
-citostatice->metotrexat,ciclosporina,ciclofosfamida

Sindromul mediastinal

-este reprezentat de manifestarile nespecifice rezultate din coafectarea (prin compresiune si invadare)
structurilor mediastinale
-anatomie topografica:mediastinul este delimitat de diafragm,pleurele mediastinale,stern,santurile
paravertebrale si coastele si limita superioara a toracelui
-mediastinul este delimitat de un plan ce uneste unghiul sternului cu corpul vertebrei D4 in :
1. mediastin superior->trahee,esofag superior,timus,canal toracic,venele mari,arcul aortic,nervii vag,
frenic si recurent stang
2. mediastin inferior
• mediastin anterior->tesut fibroareolar,ganglioni limfatici
• mediastin mijlociu->inima,aorta,venele mari,artera pulmonara,nervii frenici
• mediastin posterior->esofag,canal toracic,aorta descendenta,lantul simpatic,nervii vag si
intercostali
-etiologie:

2
 1. tumori diverse->embrionare sau dobandite,benigne sau maligne,primare sau metastatice
-limfoame maligne (limfosarcom,reticulosarcom,linfom Hodgkin)
-timoame,tumori neurogene (neurinoame,simpatoame,neurofibroame)
-disembrioame hemoplastice (chisturi bronhogene,pleuropericardice) sau heteroplastice (chist
dermoid,teratom,chist epidermoid,corioepiteliom,seminom primitiv)
-metastaze ganglionare mediastinale->de origine pulmonara,gastrica,esofagiana,uteroovariana,
renala
-gusa malignizanta intratoracica;fibroame,condroame,osteocondroame
2. procese mediasinale compresive netumorale->hipertrofie de timus,emfizem mediastinal spontan sau
posttraumatic,hemomediastin,gusa intratoracica,chist hidatic,anevrism aortic
3. mediastinite->acute (supurative sau nesupurative,difuze sau circumscrise,primare sau secundare)
sau cronice (esp.de natura tuberculoasa)
-clinic->sdr.de compresiune mediastinala:
• trahee->dispnee,tuse uscata si ragusita,senzatie de opresiune retrosternala,tiraj,cornaj,raluri traheale
• bronhii mari->dispnee,dureri retrosternale,tuse uscata si ragusita,raluri ronflante si sibilante,semne
de atelectazie pulmonara
• esofag->disfagie,regurgitare,varsaturi,examen radiologic cu bariu caracteristic
• vena cava superioara->ameteli,acufene,epistaxis,cianoza buzelor si fetelor,edem “in pelerina”
(pleoape,fata,gat,torace,brate),circulatie colaterala
• vena cava inferioara ->hepatomegalie,ascita,circulatie colaterala,edeme ale membrelor inferioare
• venele pulmonare->staza pulmonara,hidrotorace,hemoptizii
• artera pulmonara si ramurile principale->suflu sistolic in spatiu II intercostal stang,insuficienta
cardiaca dreapta
• canal toracic->chilotorace,sdr.Menetrier (hiperestezie abdominala,a hemitoracelui stang si
membrului superior stang,ascita si edeme ale membrelor inferioare)
• trunchiuri nervoase->initial iritare apoi paralizie
♦ nervi frenici->sughit,paralizie diafragmatica
♦ nerv recurent stang->voce bitonala,afonie
♦ lant simpatic->in iritare sdr.Pourfour du Petit (tahicardie,paloare semifaciala,midriaza,
exoftalmie)
-in paralizie sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioza,ptoza palpebrala)
♦ vag->in iritare dureri precordiale,bronhospasm,bradicardie,varsaturi,diaree
-in paralizie->tahicardie
♦ nervi intercostali->nevralgii intercostale,↓ amplitudinii miscarilor respiratorii
-paraclinic:
• examen radiologic->radioscopie,radiografie,tomografie,CT,radiokimografie,angiografie,examen cu
bariu,limfografie,pneumomediastin
• laringoscopie->paralizia unei corzi vocale
• traheobronhoscopie,esofagoscopie
• examen histologic
• scintigrafie tiroidiana->gusa plonjanta,retrosternala

3
 • examinari biochimice si hematologice->VSH,proteinograma,hemoleucograma,IDR la tuberculina,
IDR Casoni
-tratament:
• conservativ->antiinfectios,chimioterapie
• chirurgical