VISO GERAL PARA ABORDAGEM PARA O PACIENTE COM MIELOPATIA NO COMPRESSIVA RESUMO Mielopatias agudas no compressivas representam uma

matriz heterognea de desordens que resultam da disfuno da medula espinal. Sinais e sintomas mielopticos refletem a disfuno de subida e descida de axnios e locais circuitos neurais e pode ser causado por uma variedade de processos anormais, incluindo isquemia, inflamao, infeco, venosa ou hipertenso. Este captulo ir articular uma estratgia para a classificao de pacientes com mielopatias no compressivas baseado em clnica precoce e radiolgica e analisar um algoritmo recentemente proposto de diagnstico.

INTRODUO O termos mielopatia transversa aguda, que inclui causas no inflamatrias, e mielite transversa (TM) tm sido frequentemente usados como sinnimos, o que torna difcil obter uma compreenso da patognese da MT e sua distino das mielopatias no-inflamatrias. Um relatrio elaborado os seguintes critrios para transversal mielopatia: medula espinhal bilateral disfuno desenvolver ao longo de um perodo de pelo menos do que 4 semanas, com uma estrutura bem definida nvel sensorial superior, nenhuma doena antecedente, e excluso de etiologias compressivas (Ropper e Poskanzer, 1978).

Posteriormente, esses critrios foram alterados de modo a incluir apenas os pacientes que desenvolveu motor, sensorial, e esfncter disfuno aguda por menos de 14 dias, enquanto os pacientes com outras doenas neurolgicas ou subjacente doenas sistmicas foram excludos (Christensen et al, 1990). outros autores TM definido como agudamente desenvolvimento paraparesia (sem especificao de um tempo ao dficit mximo) com sensorial bilateral resultados e do esfncter prejudicada funo, um nvel espinal segmentar perturbaes sensoriais, um nonprogressive estvel curso (para distinguir fromprogressive paraparesia espstica), e nenhuma evidncia clnica ou laboratorial de medula compresso da medula (Berman et al, 1981). Os pacientes eram excludos se teve paraparesia espstica progressiva, uma dficit sensorial irregular ou sndrome hemicord, sfilis, trauma lombar severa, cancro metasttico, ou encefalite. Para outras doenas distintas com distintos etiologias, sugeriu critrios para TM foram revistos para incluir apenas os pacientes que evoluiu para o mximo deficit dentro de 4 semanas e para excluir outras doenas conhecidas, incluindo arteriovenosa malformaes (MAV) de da medula espinhal, humano T-linfotrpico vrus tipo 1, infeco e sarcoidose (Jeffery et al, 1993). Com o uso desses critrios, os casos de MT foram classificadas como parainfecciosa, relacionado a A esclerose mltipla (MS), a espinal medula isquemia, ou idioptica. Mais recentemente noncompressive aguda mielopatias foram classificados de acordo a um regime etiolgico (de Seze et al, 2001): (1) aqueles relacionados com MS, (2) a doena sistmica (por exemplo, sistmico lpus eritematoso [LES] antifosfolpide, sndrome, doena de Sjo gren), ) ps-infecciosa, da radiao (4) atraso mielopatia, (5) do enfarte medular, e (6) a mielopatia idioptica. A presena de doena sistmica ou MS foi determinada por critrios padro, enquanto mielopatias parainfecciosa foram diagnosticados com base em positivo imunoglobulina (Ig) M sorologia ou um aumento de quatro vezes ou mais em Nveis de IgG em dois testes sucessivos a um candidato especfico / agente infeccioso. Atrasado mielopatia radiao foi diagnosticado de acordo com a histria clnica, e infarto da medula espinhal foi diagnosticado com base em adequada achados clnicos e de imagem no ausncia de outras etiologias provveis. idioptica mielopatia transversa foi definida naqueles indivduos que poderiam no ser de outra forma categorizada e constituda 16,5% desta srie. AVALIAO DE PACIENTES COM MIELOPATIA AGUDA

A abordagem diagnstica foi recentemente proposto para a avaliao de pacientes com mielopatias agudas (mielite transversa Consrcio Grupo de Trabalho, 2002). Este algoritmo foi modificado para mais definir completamente a avaliao de pacientes com mielopatia inflamatria (Figura 1-1). A primeira prioridade para descartar uma leso compressiva. Se um mielopatia suspeito baseado histria e exame fsico, gadolnio ressonncia magntica melhorada (RM) da medula espinhal Deve ser obtido o mais rapidamente possvel. Se no houver nenhuma leso estrutural tal como sangue peridural ou uma massa espinhal, ento a presena ou ausncia de espinal inflamao da medula devem ser documentados com uma puno lombar. O ausncia de pleocitose levaria a considerao de no-inflamatria causas de mielopatia como MAV, epidural lipomatose fibrocartilaginoso embolia, ou possivelmente mais cedo inflamatria mielopatia (ou seja, um falso-negativo lquido cefalorraquidiano [CSF]). Na presena de um processo inflamatrio (definida por realce pelo gadolnio, CSF contagem de clulas brancas do sangue [WBC] pleocitose ou elevado ndice CSF Ig), deve-se determinar se h uma causa infecciosa (Tabela 1-1). Viral reaco em cadeia da polimerase (PCR) Os ensaios devem ser realizados para determinar se as partculas virais esto presentes no sistema nervoso central (CNS) (vrus do herpes simplex 1 e 2, vrus da varicela zoster, citomegalovrus, Vrus Epstein-Barr [EBV], e enterovrus). Deteco da doena de Lyme de SNC tipicamente baseado em anticorpos mtodos de deteco (enzyme-linked immunosorbent ensaio com confirmao western blot) e o ndice de CSF / soro Muitas vezes til na determinao se neuroborreliose verdade est presente. Evidncia de Mycoplasma pneumoniae infeco pode ser determinada por seroconverso, que definida pela um aumento de quatro vezes no ttulo de um nico ou ttulo de 1:128 ou mais. Pacientes com mielopatia inflamatria tambm devem ser avaliadas por a presena de uma resposta inflamatria sistmica doena (por exemplo, lpus eritematoso sistmico, neurossarcoidose, ou Sjo sndrome do gren) (Tabela 1-2). Em a ausncia de uma resposta inflamatria sistmica doena, a distribuio regional do desmielinizao no SNC deve ser definidos desde vrios distrbios (por exemplo, EM ou encefalomielite disseminada aguda) podem apresentar TM como a manifestao inicial de uma multifsica doena (Tabela 1-3). A gadoliniumenhanced RM cerebral e visual evocado potencial deve ser obtida para procurar para essas entidades. A ausncia de multifocal reas de demyelinationwould sugerem o diagnstico de isolado TM e levar a medidas apropriadas de tratamento (ver abaixo). A mielopatia MIMIC: Sndrome de Guillain-Barr " Um mielopatia aguda pode ser diagnosticada como desmielinizante inflamatria aguda esmielinizante polirradiculoneuropatia (AIDP) (ou seja, a sndrome de Guillain-Barre [GBS]), porque ambas as condies possam apresentar com sensorial rapidamente progressiva e perda motora que envolve principalmente o extremidades inferiores. Tabela 1-4 ilustra os principais pontos de diferencial entre esses duas condies. A paraplegia pura ou paraparesia, com uma distribuio correspondente de perda sensorial pode favorecer TM enquanto GBS podem apresentar um gradiente de perda motora e sensorial que envolve as extremidades inferiores do que a maior extremidades superiores. Quando fraqueza e perda sensorial envolvem tanto a parte superior e extremidades inferiores igualmente com um nvel da medula espinhal distinta, em seguida, TM envolvendo a regio cervical mais provvel. Patologicamente rpida do tendo Os reflexos so de suporte de TM. No entanto, pacientes com MT fulminante que inclui a destruio significativa de matria cinzenta da medula espinhal podem apresentar com hipotonia e diminuram ou ausncia de reflexos profundos do tendo. Urinrio urgncia ou reteno comum incio encontrando em MT e menos comum no GBS. Em GBS, dysesthetic envolvimento dor, das extremidades superiores e VII nervo craniano, e ausentes profundos reflexos envolvendo as extremidades superiores so mais comuns concluses. Uma ressonncia magntica da coluna vertebral cabo pode apresentar uma rea de inflamao em TM, mas no no GBS. Embora CSF descobertas

em MT so inconsistentes e uma elevada contagem de clulas pode ser ausente, um moderado pleocitose linfoctica e o nvel de protena so elevados geralmente presentes. Isto est em contraste com a a dissociao de albuminocytological LCR visto no GBS. no-inflamatria mielopatias Como indicado acima, o diagnstico sugerido primeiro algoritmo distingue inflamatria do no-inflamatria mielopatias. Se a histria e avaliao no sugerem um sistmica ou CNS processo inflamatrio considerao, deve ser dada a isqumica, causas metablicas ou estruturais de mielopatia. Em alguns casos, anormalidades estruturais no interior da coluna vertebral pode causar uma mielopatia aguda ou por compresso directa de clulas neurais ou influenciando o fluxo de sangue ou CSF dinmica dentro de uma rea focal da medula espinal. A malformao de Chiari, em que as amgdalas cerebelares descer abaixo do forame magno, pode causar compresso da posterior specto da medula espinhal cervical e pode estar associado a uma medula espinal siringe. Um exemplo disto mostrado na Caso 1-1. Mielopatias isqumicas e metablicas so abordados no resto esta monografia. Ocasionalmente, hrnia de disco intervertebral pode causar uma mielopatia por dificultando o retorno venoso do da medula espinal (Processo 1-2). Venoso drenagem da medula espinhal ocorre atravs tanto intrnseca e extrnseca da medula espinal veias (Figura 1-3). A coluna vertebral intrnseca veias do cordo constitudo por um anterior mediana e um grupo radial (Gillilan, 1970). O sangue no tero anterior da da medula espinal drenada para a segmentar veia central, em seguida, para o longitudinalmente espinhal anterior orientada mediana veia, que fica sobre a superfcie pial da medula espinhal na linha mdia. O Caso 1-1 Uma mulher de 47 anos apresentou-se com um 2 - a 3 meses de histria de dor de cabea exacerbada pela tosse e espirros com algum grau de ataxia e oscilopsia. Ela tambm se queixou de dor, formigamento e uma sensao eltrica em seu brao direito, que foi associado com a manobra de Valsalva. Sua histria de dores de cabea comeou na idade de 9. O exame clnico revelou diminuiu sensao de toque de luz e da temperatura na face radial do direito brao, ombro, pescoo, rosto e bochecha, formigamento, bem como no brao direito e ambas as pernas. Reflexos eram patologicamente rpida nas pernas com upgoing dedos bilateralmente. A ressonncia magntica mostrou um T1 escuro, sinal intramedular T2 brilhante anormalidade de C7 a T1 e em seguida de novo para T4 e T5 (no mostrado), 7 mm no dimetro anteroposterior sugestivo de uma siringe (Figura 1-2). Alm disso, um disco herniao estava presente em C6-C7 com alguma compresso da medula espinhal ventral e um 1,2 centmetros tonsilar forame belowthe descida magnum consistente com uma malformao de Chiari. Finalmente, marcado sinal T2 anormalidade estava presente no interior da medula espinal rostral para C2 com sinal T1 isointensa e realce pelo gadolnio leve, sugerindo edema e / ou inflamao no interior da medula espinal. CSF foi noinflamatria. O paciente foi dada por via intravenosa (IV) esterides e no sofreram nenhuma clnica ou alterao radiolgica. O paciente foi encaminhado para neurocirurgia para craniectomia suboccipital, a fim de descomprimir a malformao de Chiari. Considerou-se que uma derivao syringopleural no foi necessrio neste momento. Aps a cirurgia, ela teve rpida resoluo das suas dores de cabea e mieloptica sintomas. Edema medular e realce pelo gadolnio resolvido. Ela continuou a tm sensorial anormalidades em seus braos coerente com imutvel siringe sobre o subseqente 6 meses. Comentrio. Neste caso, trs fatores provavelmente contriburam para a evoluo mielopatia: (1) de compresso da espinal cabo pela tonsilar descida atravs da forame magnum, (2) uma cervical siringomielia, e (3) de uma hrnia de disco intervertebral. Correo de todos os trs seriam exigem muito extensa cirurgia a que envolve tanto uma anterior e uma posterior instrumentao abordagem, e siringe colocao shunt. clinicamente e radiologicamente, a

remoo de um dos infratores foi suficiente para causar melhoria clnica significativa. Entretanto, o paciente provavelmente vai exigir um segunda cirurgia para descomprimir a medula espinhal e da siringe. veias radiais formar no cinza perifrica ou substncia branca e drenar radialmente para plexo coronal de veias no pial superfcie. A veia mediana anterior da coluna vertebral e o plexo coronal (denominado drenagem venosa extrnseca) so drenados pelas veias medulares, que viajam com razes nervosas. No intervertebral forame, uma srie de nervuras, incluindo o medular anterior e posterior veias, as veias do plexo vertebral, e as veias radiculares, coalescem para formam um plexo torno da espinal nervo.

caso 1-2 Uma mulher de 29 anos de idade, primeiro desenvolvido fraqueza progressiva no brao direito. exame fsico revelou leve fraqueza no bceps direito e reflexo bceps diminuda, mas uma outra forma normal exame neurolgico. Ressonncia magntica da coluna cervical demonstrou herniao dos discos C5-C6, que achatada do saco tecal e invadiu o neuroformen

direito a esse nvel. No medular compresso estava presente na posio neutra, assim como em flexo e posies estendidas, e preservao do rebordo anterior do CSF estava presente em todas as imagens axiais (Figura 1-4) (Krishnan et al, 2004). A paciente evoluiu com impercia e fraqueza em sua extremidade inferior direita, uma bandlike sensao ao redor do peito acima dos seios, perda de sensao em ambas as mos, e rigidez'''' em as extremidades inferiores mais de 4 a 6 semanas. Exame fsico em que ponto apresentaram diminudo controle motor fino em ambos os braos, fraqueza em ambos os bceps e extensores do punho, e aumento do tnus com reflexos rpidos em ambas as extremidades inferiores. Respostas plantares eram flexores, e no sensorial tronco nvel foi detectado. Ressonncia magntica revelou desenvolvimento intervalo de intramedular difusa aumentou T2 sinal na cordo espinhal a partir de C2 a C7. Um perifrico aro de T2 hipointensidade foi detectado. a coluna vertebral cabo apareceu difusamente inchado com heterogneo contraste aprimoramento no posterior aspecto da medula espinal e um perifrico aro de T2 hipointensidade (Figura 1-4).

o paciente foi diagnosticado com transversal mielite e iniciado em Metilprednisolona. Laboratrio anlises foram normais. fluido espinhal anlise, realizada metilprednisolona e enquanto os sintomas continuaram a agravar-se, foi totalmente acelular com normal Os nveis de protena, ausente bandas oligoclonais, e um ndice de IgG normal. O paciente no respondeu aos esteroides infuses, e meses mais tarde foi um exame inalterado de exames anteriores. o paciente sofreu C5-C6 anterior discectomia cervical com osteophytectomy e artrodese com enxerto vertebral instrumentao. Ela fez bem aps a cirurgia com resoluo da sensao bandlike e rigidez em suas extremidades inferiores na poca da alta hospitalar 3 dias depois. Exame de acompanhamento 3 meses aps a operao revelou tom normal e fora muscular por toda parte, embora o controle motor fino permaneceram diminudas nas suas extremidades inferiores. Reflexos profundos normalizada com resoluo de reflexos patolgicos. Follow-up MRI da medula espinhal cervical mostrou resoluo completa do descrito anormalidades. Comentrio. A hrnia de disco em C5-C6 provavelmente causado uma mielopatia venosa hipertensiva por dificultando o retorno venoso atravs das veias medulares anterior e posterior. embora esta mecanismo difcil provar, que devem ser considerados quando a

extenso do sinal da medula espinal anormalidade excede a esperada pelo grau de compresso. Defeitos congnitos, como estreitamento do dimetro ntero-posterior a coluna vertebral ou sndrome de pedculo curto, podem predispor isqumica mielopatias por uma variedade de mecanismos. Esses pacientes podem ser mais suscetveis a leses hiperextenso e mielopatias isqumica de compromisso arterial ou venosa (Caso 1-3). Mielopatia radiao pode desenvolver a qualquer momento, at 15 anos aps radiao ionizante. estudos patolgicos mostrar envolvimento preferencial de vasos mielinizadas de tecido e sangue, e provvel que a morte celular de oligodendrcitos e clulas endoteliais contribui para a desordem clnica (Okada e Okeda, 2001). Pacientes podem apresentar lentamente progressiva antes da instituio de caso 1-3 Um homem de 24 anos foi internado com incio sbito de tetraplegia e desconforto respiratrio. Histria foi significativa para o lcool aguda e o uso de drogas de prescrio. O paciente tinha dormido em uma posio desconfortvel com o pescoo hiperestendido por 14 horas e acordei com estes sintomas. O exame revelou nenhuma sensao abaixo da axila. Fora foi 4/5 aos deltide e bceps esquerdo e 0/5 caudais para C5. Um bolus de IV metil-prednisolona (30 mg / kg) seguido de uma infuso de 5 mg / kg / h IV de as prximas 23 horas foi iniciado. Uma ressonncia magntica do crebro e da coluna revelou edema espinhal e inchao de C2 at C6, juntamente com o tecido macio inchao posterior para a medula espinhal. O dimetro AP da coluna vertebral em C5 foi de 8 mm. Puno lombar revelou 67 glbulos brancos (91% segmentado). Protena CSF foi de 110 mg / dL (normal = 15 mg / dL a 45 mg / dL), oligoclonal bandas estavam ausentes, e IgG ndice foi de 0,54 (normal = <0,8). Todos PCR viral e culturas foram negativas. Em 'seis meses de acompanhamento, no significativa recuperao ocorreu. Comentrio. Este paciente foi encontrado para ter um pedculo curto congnito sndrome. Hiperextenso durante a fase aguda, com o reduzido pedculos provavelmente resultou em isquemia da medula espinhal. Copyr aqueza, espasticidade, hiperreflexia, e urgncia urinria. Muitas vezes, um correspondente nonenhancing T2 sinal de anormalidade est presente e afeta preferencialmente o mais superficial da medula espinhal branco assunto.