Chapitre 68

CHIRURGIE DE L'PILEPSIE
A. ROUGR

I. INTRODUCTION

La chirurgie ne s'adresse qu' la fraction trs limite des pilepsies qui ne sont pas contrles par le traitement mdical. La notion de pharmacorsistance sera donc d'abord prcise. Certaines interventions ont pour but d'liminer les crises ou tout au moins d'en diminuer suffisamment le nombre pour obtenir un bnfice consquent, amliorer le confort de vie des patients et permettre la meilleure insertion socio-professionnelle possible. Ces interventions s'adressent certaines formes d'pilepsies partielles. Une premire modalit chirurgicale se limite l'exrse de la lsion responsable de l'pilepsie quand cette lsion est identifie ( lsonectomie ). Mais le plus souvent l'ablation du foyer pileptique lui-mme (cortectomie) est ncessaire. Il faut s'assurer que le foyer, dfini comme tant la rgion du cortex crbral responsable de l'laboration des crises, est unique et son exrse sans risque fonctionnel. Quand le foyer pileptique intresse un hmisphre ls dans sa plus grande partie comme lors des hmiplgies crbrales infantiles, il est parfois possible de proposer une hmisphrectomie ou plus prcisment les nouvelles techniques qui permettent une exclusion fonctionnelle totale de l'hmisphre ls. Quand le foyer pileptique intresse une rgion corticale inaccessible une rsection car situ en rgion hautement fonctionnelle, la technique des trans-sections sous-piales a t propose. Cependant les rsultats ne sont pas encore suffisamment valus.

D'autres interventions ont pour but de seulement diminuer l'expression clinique des crises pour les rendre fonctionnellement plus tolrables. Leur principe est bas sur la limitation de l'extension de la dcharge pileptique en sectionnant les voies de propagation prfrentielles. Ce sont surtout les callosotomies, partielles ou totales, qui tendent empcher la bilatralisation des dcharges critiques par le corps calleux. Elles s'adressent surtout aux pilepsies d'origine bi-fronta!e mais ont t galement proposes pour certaines formes d'pilepsies gnralises cryptogniques ou symptomatiques telles que le syndrome de LENNOX-GASTAUT.
II. LES PLEPSIES PHRMACORSISTANTES

Ne sont justiciables de la chirurgie que les pilepsies pharmacorsistantes. Mais avant de considrer une pilepsie comme rellement difficile traiter plusieurs points doivent tre prciser : - S'assurer que les crises persistantes sont bien d'ordre pileptique. En effet, les pileptiques non stabiliss prsenteraient des crises psychognes dans environ 15% des cas. l\ est vident que ce type de crise ne peut pas tre contrl par un traitement antipileptique. Le diagnostic du type de crise et l'valuation de leur frquence respective peut tre trs difficile et ncessite un monitoring EEG-vido pour tudier de faon concomitante l'aspect clinique des crises et leur traduction lectroencphalographique. -Le diagnostic syndromique doit tre bien pos et l'pilepsie correctement classe. Certains mdicaments anti-pileptiques ayant une grande spcificit, un mauvais choix thrapeutique peut tre responsable d'une pseudo-rsistance. - Vrifier que les traitements qui ont chous ont t pris correctement. Une mauvaise observance des prescriptions est courante dans l'pilepsie, comme dans d'autres maladies chroniques. La pharmacorsistance commence quand un antipileptique de premire ligne, pris la dose maximum tolre et quelque soit le taux plasmatique, ne permet pas le contrle des crises. En effet, certains patients supportent bien et bnficient de doses de mdicaments amenant des taux plasmatiques qui, chez d'autres, entraneraient des signes de surdosage. L'adjonction d'un deuxime, voir d'un troisime antipileptique de premire ligne ne permet un meilleur contrle que dans un petit nombre de cas supplmentaire. Il apparat que la proportion d'pilepsies rellement pharmacorsistante est value 25% mais toutes ne relvent cependant pas d'un traitement chirurgical [5].

m. BASES PHYSIOPATHOLOGIQUES
A. LE FOYER PILEPTIQUE

II est dfini comme tant la rgion corticale plus ou moins tendue qui est responsable de l'laboration des crises. Les caractristiques lectriques, les modifications du dbit sanguin et du mtabolisme nergtique de ce foyer, entre et pendant les crises, servent d'lments d'orientation topographique pour le dlimiter. La dfinition de la zone corticale qui doit tre rsque dpend directement de ces informations. Entre les crises, les pointes sont l'expression lectrophysiologique la plus directe de l'hyperexcitabilit d'origine pileplique. Elles correspondent un dysfonctionnement neuronal spcifique au processus pileptique, dfini par les enregistrements cellulaires comme tant la sommation de bouffes de dpolarisations paroxystiques. Leur extension corticale est variable, influence par divers facteurs et principalement l'tat de vigilance. Elles sont videmment prsentes dans le foyer pileptique mais aussi souvent enregistres distance de celui-ci. Parfois elles persistent aprs exrse du foyer alors que les crises ellesmmes ont disparues. Leur signification est donc complexe et encore discute et elles ne permettent pas elles seules de dfinir prcisment le foyer pileptique. La crise correspond une dcharge paroxystique et hypersynchrone qui prend son origine au niveau d'une zone corticale plus ou moins tendue et qui se propage selon deux modes

non exclusifs l'un de l'autre. La propagation peut se faire en tache d'huile au niveau du cortex comme les crises marche jacksonienne qui passent d'un territoire musculaire l'autre en suivant leur ordre de reprsentation somatotopique sur le cortex. La propagation peut aussi se faire par l'intermdiaire de grands faisceaux d'association comme la trs frquente bilatralisation des crises frontales qui se produit par l'intermdiaire du corps calleux. La rgion d'origine des crises est actuellement le critre fondamental de dfinition du foyer pileptlque. Le dbit sanguin est diminu entre les crises dans la rgion o se trouve le foyer pileptique. Mais cette zone d'hypodbit s'tend habituellement dans un volume crbral plus important que celui correspondant l'origine des dcharges critiques sans que les raisons de cette dissociation soient connues. Pendant les crises, il existe une augmentation, souvent considrable, du dbit sanguin et la zone d'hyperdbit est alors superposable avec la zone o la dcharge critique prend son origine. Les modifications du mtabolisme nergtique voluent paralllement celles du dbit sanguin et posent le mme problme quant leur relation topographique avec le foyer pileptique dfini par l'lectrophysiologie. Au total, les informations obtenues lors des crises sont plus prcises que celles obtenues en priode inter-critique [5].
B. LSION PILEPTOGNE ET FOYER PILEPTIQUE

Les pilepsies partielles ont souvent comme tiologie une lsion crbrale spcifique : hamartomes, tumeurs faible potentiel volutif, lsions dysembryoplasiques... Ces lsions sont pileptognes mais la dcharge pileptique provient du cortex crbral avoisinant et non de la lsion elle-mme. Par exemple, les cavernomes calcifis sont souvent l'origine d'pilepsies graves. La dcharge critique ne provient pas de la calcification mais du cortex avoisinant. L'ablation de la seule lsion (lsionectomie) est-elle suffisante pour faire disparatre les crises ou doit-elle tre associe la rsection de la zone corticale o s'laborent les crises c'est--dire la rsection du foyer pileptique (cortectomie) ? Chez l'animal il a t montr que les crises persistent aprs l'ablation de la seule lsion pileptogne et que leur disparition ne peut tre obtenue qu'aprs rsection du cortex pileptique avoisinant. Chez l'homme, il n'y a pas de rponse clinique univoque mais l'ablation de la seule lsion pileptogne est bien souvent efficace sur l'pilepsie. Cependant la constatation de doubles pathologies permet d'affirmer que dans certaines pilepsies temporales lsion pileptogne et foyer pileptique sont deux entits topographiquement diffrentes. Ainsi des patients oprs de lsions temporales extra-hippocampiques, responsables d'pilepsies au long cours, prsentaient galement une sclrose hippocampique. Cette sclrose ne pouvait tre due qu' la rptition des crises. Or cette sclrose peut devenir, elle-mme, responsable de crises. Un foyer pileptique plus ou moins autonome de la lsion pileptogne s'tait donc cre. Dans cette situation, il faut intgrer lsion pileptogne et foyer pileptique dans la rsection pour esprer une disparition des crises.
C. POTENTIEL VOLUTIF DU PHNOMNE PILEPTIQUE

II n'existe pas chez l'homme, comme c'est le cas chez l'animal, de preuve formelle d'une auto-aggravation du phnomne pileptique. Mais l'expression la crise appelle la crise exprime bien l'opinion de la plus part des cliniciens. Certaines lsions hippocampiques sont dues la rptition des crises. Les pisodes de crises sub-intrantes et les tats de mal qui maillent parfois l'volution des pilepsies graves susceptibles d'tre traites chirurgicalement sont, avec certitude, capables de gnrer des lsions crbrales et constituent des conditions favorables l'closion de foyers secondaires. Il existe donc un faisceau d'arguments en faveur d'une chirurgie prcoce afin d'viter, si possible, les consquences dltres des crises.

IV. INVESTIGATIONS PR-CHIRURGICALES

Elles ont pour but de prciser la topographie du foyer pileptique et ses rapports avec les structures fonctionnelles avoisinantes. Actuellement il est encore souvent ncessaire d'avoir recours des explorations invasives. Mais les nouvelles mthodes d'investigations en limitent progressivement les indications.
A. BILAN CLINIQUE

Examen neuropsychologiqite : La prsence d'un ventuel dficit neurologique ou cognitif spcifique donne une indication sur la localisation d'un dysfonctionnement crbral. Ce dysfonctionnement peut tre li avec le foyer pileptique, mais il peut galement reflter une altration fonctionnelle distance du foyer. Dans ce cas, il faut craindre une aggravation du dficit cognitif si le patient est opr. Ce problme se pose principalement pour la mmoire dans les pilepsies temporales : l'ablation d'un hippocampe n'est bien tolre que si l'hippocampe controiatral est normalement fonctionnel. Pour s'en assurer le bilan neuropsychologique est complt par le test de WADA. Ce test consiste injecter dans la carotide interne un barbiturique d'action rapide qui entrane une sidration fonctionnelle hmisphrique transitoire. Ce test permet facilement de vrifier la dominance hmisphrique pour le langage, plus difficilement d'explorer la mmoire pour s'assurer que les structures temporales contro-latrales au foyer pileptique sont capables d'assumer elles-seules la majeure partie des fonctions mnsiques. Dans le cas contraire une intervention entranerait un dficit mnsique global et majeur.
B. ENREGISTREMENT EEG-VIDO.

L'tude clinique et lectroencphalographique des crises va permettre d'voquer une hypothse sur la localisation du foyer pileptique ou mme parfois suffire la dterminer [1], Diffrents moyens sont utiliss pour rendre les enregistrements EEG plus prcis telles que l'augmentation du nombre d'lectrodes ou l'implantation d'lectrodes nasaies ou sphnodales pour mieux explorer la face msiale et infrieure des lobes temporaux et frontaux.
C. IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE [7]

Des anomalies sont dtectes dans 70 80% des pilepsies temporales et 20 40% des pilepsies extra-temporales. Il peut s'agir de diffrents types de lsions pileptognes : malformations vasculaires angiographiquement occultes, hamaromes, tumeurs dysembryoplasiques ... L'IRM a rvl la grande frquence des anomalies de la migration neuronale, responsables des dysplasies corticales trs pileptognes (fig. 1). Mais cet examen a galement mis en vidence des anomalies qui n'taient auparavant qu'une constatation histologique. Ainsi la sclrose hippocampique qui tait une donne post opratoire de bon pronostic est devenue, grce l'I.R.M., une donne pr-opratoire de grande valeur. En effet ce type d'anomalie est caractristique du foyer pileptique lui-mme.

Jjj^P^gW

Figure 1 : Exemple de dysplasie corticale focale visualise par rsonance magntique nuclaire : Augmentation d'paisseur du cortex (pachygyrie) dans la rgion frontale interne droite due une anomalie focalise de la migration neuronale- La traduction clinique est une pilepsie partielle rsistante au traitement

D. EXPLORATIONS DU DBIT SANGUIN ET DU MTABOLISME

La tornographie computrise mission d'un photon unique (S.P.E.C.T.) et la tomodensitomtrie couple au xnon stable (T.D.M.-Xe) permettent d'tudier le dbit sanguin rgional en utilisant des moyens de la neuroradiologie conventionnelle, respectivement la scintigraphie et le scanner X. Le S.P.E.C.T. a l'intrt de pouvoir, sans trop de difficult, tudier le dbit per-critique si le traceur radioactif est inject pendant ou immdiatement aprs la crise. La mesure scintigraphique elle-mme peut alors tre diffre car le marqueur reste fix pendant une deux heures aprs l'injection Seule la tomographie mission de positons (P.E.T.) peut renseigner sur les modifications du mtabolisme nergtique. Il est galement possible d'utiliser des marqueurs plus spcifiques de l'activit pileptique. Mais il s'agit d'une technique trs lourde dont la diffusion restera limite.
E. LES EXPLORATIONS LECTROPHYSIOLOGIQUES INVASIVES

Elles consistent raliser un monitoring de l'activit lectrique l'aide d'lectrodes implantes dans le parenchyme crbral ou poses sur le cortex. Un enregistrement vido est coupl l'enregistrement lectrophysiologique de faon tudier les corrlations lectrocliniques lors des crises. Ces corrlations ont pour but de prciser les hypothses pralablement formules sur la localisation du foyer pileptique. Les lectrodes directement implantes ont l'intrt de pouvoir explorer les structures de la face interne souvent impliques dans l'cpilepsie. La mise en place des lectrodes se fait par la mthodologie strotaxique d'o le terme de stro-lectroencphalographie [6]. Les lectrodes poses sur le cortex explorent plus volontiers les pilepsies de la convexit. Elles sont glisses par un trou de trpan ou positionnes aprs ralisation d'un volet [5]. Les enregistrements durent le temps ncessaire pour enregistrer plusieurs crises spontanes. Les stimulations permettent de raliser une cartographie fonctionnelle et de bien reprer les rapports entre le foyer et les diverses structures avoisinantes.

V. INDICATIONS ET RSULTATS DES DIFFRENTES MODALITS

CHIRURGICALES

A. LES CORTECTOMIES [2] J. Indications

-La rsection du foyer pileptique ne s'adresse qu'aux pilepsies partielles d'origine unifocale. - Le foyer pileptique doit tre localis dans une rgion telle que son ablation n'entranera pas de dficit neurologique et neuropsychologique responsable d'un handicap. - Les crises sont assez frquentes et graves pour interfrer srieusement avec la vie de l'individu. - Les crises doivent avoir t prsentes depuis un temps suffisant. Ce dlai a pour but de bien s'assurer du caractre rsistant de l'pilepsie au traitement mdical et de l'absence de rmission spontane. Mais la meilleure connaissance des pilepsies de l'enfant et des facteurs de pronostic permet maintenant de proposer un traitement chirurgical de faon suffisamment prcoce pour viter les consquences graves de la rptition des crises.

2. Technique chirurgicale
La localisation et l'tendue de la rsection est dfinie pour chaque cas en fonction des donnes topographiques pr-opratoires. Il existe cependant certaines interventions plus standardises. Pour les pilepsies temporales intressant la fois les structures internes et externes, il a t propos des lobectomies rgles dont l'extension dpend du cot afin de respecter le langage du cot hmisphrique dominant. Quand le foyer pileptique n'intresse que les structures temporales internes l'intervention peut se limiter une amygdalohippocampectomie (fig. 2).

3. Rsultats
La chirurgie des pilepsies temporales est la plus efficace. Environ 70% des patients sont librs de toute crise. Pour les pilepsies frontales des rsultats similaires ne sont obtenus que dans environ 40% des cas. Les autres localisations sont beaucoup moins souvent pratiques et les rsultats varient entre ces 2 valeurs. Une rduction significative de la frquence des crises peut galement tre obtenue mais le gain vritable est plus difficile valuer. La chirurgie tant greve d'une certaine morbidit, l'apprciation du bnfice rel, doit prendre en compte tous les effets secondaires. Au total, plus d'un patient sur deux obtiennent un bnfice majeur des cortectomies dfini comme tant la disparition des crises sans effet secondaire.
B. LES LS1ONECTOMIES /. Indications

La lsion pileptogne est videmment clairement identifie et chirurgicalement accessible. Le cortex pileptique (foyer pileptique) ne peut pas tre enlev car il correspond une rgion hautement fonctionnelle et son ablation serait responsable d'un dficit inacceptable. Il ne s'agit pas d'une pilepsie temporale o l'autonomisation du foyer pileptique par rapport la lsion pileptogne est particulirement frquent (se rfrer la notion de doubles pathologies ).

2. Rsultais
L'exrse des cavernomes calcifis ou d'autres types d'hamartomes permettrait de contrler l'pilepsie de faon presque quivalente celle des cortectomies, l'exclusion des pilepsies temporales.
C. LES TRANS-SECTIONS SOUS-PIALES [5] 1. Indications

Elles se diffrencient de celles des cortectomies par le fait que le foyer pileptique n'est pas accessible une rsection chirurgicale car il est situ dans une rgion hautement fonctionnelle. Elles se diffrencient des lsionectomies car il n'y a pas de lsion pileptogne identifiable.
2. Principe chirurgical

Une dcharge critique ncessite pour s'organiser une certaine masse d'un rseau neuronal interconnect. L'organisation fonctionnelle est au contraire principalement oriente verticalement par des colonnes cortico-sous-corticales. L'intervention consiste raliser des sections verticales du cortex suffisamment rapproches les une des autres pour empcher la formation d'une dcharge critique hypersynchrone et suffisamment loignes pour prserver au mieux l'organisation fonctionnelle corticale.

3. Rsultats
Ils ne sont pas encore correctement valus mais semblent suffisamment prometteurs pour penser que cette technique peut tre une alternative aux cortectomies pour certaines pilepsies rolando-paritales et du carrefour gauche.

D. LES HMISPHRECTOMIES ET TECHNIQUES APPARENTES

1. Indications
Elles sont limites aux hmiplgies crbrales infantiles avec pilepsie d'origine vasculaire ou malformative telles que les hmimgaencphalies et le syndrome de Sturge-Weber. Au pralable il faut s'assurer que les crises proviennent uniquement de l'hmisphre ls. 2. Techniques chirurgicales et rsultats La technique traditionnelle d'ablation de l'hmisphre ls en laissant en place uniquement les noyaux gris centraux tait remarquablement efficace sur les crises et amliorait galement les troubles caractriels frquemment associs. Cependant elle entranait des complications secondaires lis des microsaignements rpts dans la cavit rsiduelle communicante avec les ventricules. Diverses solutions ont t proposes pour viter ces complications tout en crant une exclusion fonctionnelle de tout l'hmisphre. Plus de 80% des patients bnficient de faon majeur de ce type d'intervention.
E. LES CALLOSOTOMIES 1. Indications [8]

Le critre principal concerne le type de crise. Les callosotomies s'adressent surtout aux crises toniques ou atoniques avec chutes, moins spcifiquement aux crises gnralises tonico-cloniques. Cette intervention est le plus souvent inefficace, parfois mme nfaste pour les crises partielles. Ce type de crise se rencontre dans divers syndromes pileptiques. Parmi les syndromes lis la localisation du foyer, les pilepsies bi-frontales sont certainement la meilleure indication. Parmi les plepsies gnralises cryptogniques ou symptomatiques, les callosotomies ont t proposes pour les syndromes de LENNOXGASTAUT. Mais souvent il s'agit d'pilepsies de nature indtermine ou se mlent crises gnralises et crises partielles. Au total, il s'agit toujours d'pilepsies trs graves le plus souvent associes un retard intellectuel. Pour viter de graves dficits cognitifs post-opratoires, il faut s'assurer que la dominance hmisphrique manuelle et la dominance pour le langage est concordante. 2. Technique chirurgicale La section des 2/3 antrieurs du corps calleux est prfre la section totale (fig. 3). En effet, bien que les rsultats soient probablement moins bons, la callosotomie antrieure est mieux tolre que la section complte. Si les rsultats sont insuffisants, alors il est toujours possible de complter secondairement la section.

Figure 3 : Contrle post-opratoire par rsonance magntique nuclaire d'une section antrieure du corps calleux.

3. Rsultats [3]
En priode post-opratoire un syndrome dficitaire de type frontal avec mutisme, apraxie de la marche, parfois incontinence est frquent. Il est transitoire et d'importance variable lors des callosotomies antrieures et disparat en quelques heures ou quelques jours. Un syndrome de dysconnection nettement identifiable ne survient qu'aprs section complte. Sa rgression est habituelle. Une diminution d'au moins 75% de la frquence des crises toniques et atoniques avec chute est obtenue chez un patient sur deux. Il est constat dans un nombre trs limit de cas une quasi-disparition des crises. Mas les checs restent frquents ncessitant une meilleure connaissance des facteurs de pronostic.

BIBLIOGRAPHIE
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