Sommaire

69

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
1. Modifications neuro-psychologiques du grand ge
L'tude du vieillissement crbral est complexe car il est difficile de faire un lien prcis entre les constatations anatomiques, histologiques, neurochimiques, vasculaires et les productions mentales. Le vieillissement crbral organique est caractris par les modifications suivantes : 1.1 Modifications macroscopiques Le poids du cerveau baisse aprs la cinquantaine d'environ 2 % par dcennie. Il se constitue une atrophie corticale qui prdomine au cortex frontal, temporal et l'amygdale. De ce fait, le rapport LCR/ volume crnien augmente. En TDM, une dilatation des ventricules, un largissement des sillons et une lgre atrophie corticale sont compatibles avec un vieillissement normal. 1.2 Modifications histologiques Les neurones, cellules post-mitotiques, ne se divisent pas et ne se renouvellent pas. L'apoptose, ou mort cellulaire programme, survient inluctablement. Elle est constate prfrentiellement dans le cortex frontal, le cortex temporal, l'amygdale et le locus niger. Les neurones se chargent progressivement de lipofuschine, pigment rsultant d'une dgradation des organites intracellulaires, qui peut constituer 10 15 % du volume cellulaire. Le nombre de plaques sniles, constitues de dbris neuritiques et de substance amylode et observes dans les espaces sintercellulaires, augmente avec lge. Les plaques sniles et la perte cellulaire tant retrouves en trs grande quantit dans la maladie d'Alzheimer, la question d'un

Plan du chapitre
1. Modifications neuro-psychologiques du grand ge Modifications macroscopiques Modifications histologiques Modifications neurochimiques Modifications vasculaires. Les performances intellectuelles. Importance du contexte culturel, psychoaffectif et sensoriel. 2. Confusion mentale du sujet g Le mode de survenue Le tableau clinique La conduite tenir 3. Dmences La Maladie d'Alzheimer Les autres causes de dmence Prise en charge et traitement des dmences

Un bon fonctionnement crbral est fondamental pour la qualit de vie des personnes ges. Le maintien des stimulations par les affrences sensorielles et sociales y contribue. Ltat confusionnel correspond une faillite temporaire, une dfaillance aigu du cerveau lie une cause somatique ou psychologique. La prise en charge approprie du facteur dclenchant la fait rgresser. Le syndrome dmentiel est un tat daltration progressive et irrversible des fonctions cognitives. Il existe des dmences dgnratives corticales (maladie dAlzheimer, dmences frontotemporales), des dmences dgnratives souscorticales (paralysie supranuclaire progressive) et des dmences vasculaires. La prise en charge est mdico-psychosociale. Elle ncessite de reconnatre le rle de la famille, dorienter le patient vers les aides et institutions appropries, de protger le malade contre les accidents et la maltraitance et de veiller sa protection juridique. La dmence est la premire cause dadmission en institution.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

70

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
1.5 Les performances intellectuelles Le vieillissement cognitif est htrogne. Certains sujets conservent un haut niveau de performance, d'autres non. Chez les sujets qui subissent des modifications, toutes les capacits n'voluent pas paralllement. Les capacits habituellement conserves sont : lintelligence cristallise : intelligence globale, stock lexical la capacit de comparaison et de confrontation avec des expriences antrieures la crativit artistique. Les capacits susceptibles de diminuer sont : lintelligence fluide : raisonnement inductif la mmoire d'acquisition ou dapprentissage la vitesse d'excution et de rponse. 1.6 Importance du contexte culturel, psychoaffectif et sensoriel Le vieillissement crbral est influenc par le contexte culturel, psychoaffectif et sensoriel. n Contexte culturel : un niveau d'ducation lev favorise le maintien des performances intellectuelles, surtout si le sujet conserve un intrt pour la lecture, les informations et la nouveaut. n Contexte psychoaffectif : la famille joue un grand rle dans lquilibre affectif du sujet g, mais les relations interfamiliales sont de qualit variable. Certains sujets font le vide autour d'eux alors qu'ils ont de la famille; dautres, sans famille, sont remarquablement entours. Le veuvage est un facteur objectif d'isolement. Le niveau des performances mentales varie en fonction du contexte psychoaffectif et des traitements psychotropes prescrits en cas de troubles psychoaffectifs (dpression, anxit, insomnie).

continuum entre le normal et le pathologique se pose. Les personnes autopsies seraient-elles devenues symptomatiques d'une maladie d'Alzheimer si elles avaient vcu 10 ou 20 ans de plus ? 1.3 Modifications neurochimiques Les systmes monoaminergiques souscorticaux sont ingalement sensibles au vieillissement : n Systme dopaminergique : il existe une rduction de 3 5 % par dcade de la voie nigrostrie. Les enzymes assurant la synthse des neurotransmetteurs et leurs rcepteurs diminuent. A linverse, les enzymes d'inactivation telles que la monoamine-oxydase (MAO) ou cathcol-o-mthyl-transfrase (COMT) augmentent. n Les systmes noradrnergique et srotoninergique sont peu modifis. n Le systme cholinergique est trs influenc par l'ge. La concentration de l'enzyme de synthse, la choline-actyltransfrase (CAT) diminue dans le cortex frontal, temporal et dans l'hippocampe. n Le systme gabaergique baisse avec l'ge. La glutamate dcarboxylase diminue et les rcepteurs aux benzodiazpines lis aux rcepteurs GABA sont modifis. 1.4 Modifications vasculaires La circulation crbrale est prserve en priorit quel que soit l'tat circulatoire gnral. Le dbit sanguin crbral global n'volue pas beaucoup avec l'ge chez le sujet normal. Les techniques d'exploration SPECT (Single Photon Computed Tomographie) et PET (Positon Emission Tomographie) permettent d'tudier la circulation corticale locale. Elles montrent qu'il y a concordance entre une activit intellectuelle et le dbit sanguin cortical correspondant la zone active. Lorsquelle est observe, la baisse du dbit sanguin crbral, local ou global, serait plus la consquence que la cause du vieillissement crbral.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
2. Confusion mentale du sujet g

71

n Contexte sensoriel : Les troubles de la vue et de l'audition diminuent la qualit des affrences sensorielles. La rpercussion en est triple : Diminution des informations arrivant au cerveau, mauvais traitement de l'information faisant entrer en mmoire des informations errones. Rpercussions psychosociales : un trouble visuel grave entraine un arrt de lecture (journal) et une dpendance pour les activits de la vie quotidienne et les activits de loisir (broderie, bricolage). Ces pertes sont ressenties comme des deuils personnels. Les troubles auditifs entranent des difficults suivre les discussions de groupe et l'obligation de faire rpter. Il s'ensuit une crainte d'importuner et un repli sur soi. Certains sourds dveloppent galement des troubles caractriels avec mfiance et ides de perscution. Hallucinations et hallucinoses. La dprivation sensorielle favorise l'mergence d'hallucinations. Les troubles de la vision (cataracte et dgnrescence maculaire) sont responsables des hallucinoses du syndrome de Charles Bonnet : hallucinations visuelles pures, muettes, reprsentant des personnages, des paysages, donnant une impression de ralit, favorises par la pnombre. Elles sont critiques par le sujet et rduites par un bon clairage. Au total, le vieillissement crbral est un phnomne dans lequel interviennent plusieurs mcanismes. Le sujet g prsente un cerveau fragilis, des organes sensoriels amoindris et un organisme plus sensible aux agressions de tous ordres. Ceci explique la plus grande frquence avec lge des troubles du comportement et des perturbations idoaffectives.

L'tat confusionnel ou delirium correspond un tat de faillite temporaire et rversible du fonctionnement crbral. Le dysfonctionnement crbral est secondaire une cause organique, mtabolique, toxique, psychologique. La disparition de la cause amliore la situation et permet le plus souvent le retour l'tat antrieur. La survenue d'un tat confusionnel n'est pas spcifique de la personne ge. A n'importe quel ge, une pousse de fivre, une imprgnation thylique, une dshydratation, peuvent entraner des perturbations crbrales. Toutefois, du fait du vieillissement crbral, le sujet g est plus fragile et sensible aux agressions physiques ou psychiques. 2.1 Le mode de survenue Il est caractris par une installation rapide en quelques heures ou quelques jours au plus. Plus l'installation est rapide, plus le diagnostic d'tat confusionnel est vraisemblable, l'inverse de la dmence qui s'installe progressivement sur plusieurs mois. 2.2 Le tableau clinique Il varie dun malade lautre et fluctue rapidement chez un mme malade. La vigilance est altre et varie au cours de la journe : phases stuporeuses, hbtude, agitation psychomotrice, priodes de lucidit. L'inversion du cycle nycthmral est frquente. L'humeur est marque par une perplexit, une anxit, une incomprhension de ce qui se passe. Le langage est troubl : recherche de mots, fuite des ides. L'onirisme se manifeste par des hallucinations visuelles et auditives, retentissant sur le comportement du malade. Les lments permettant de diffrencier confusion et dmence sont rapports dans le tableau 1. Un tat confusionnel peut survenir chez un malade dment dont le cerveau est plus vulnrable que celui dun vieillard non dment. La diffrence entre

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

72

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
Dmence Insidieux (> 6 mois) Variables Stable au cours de la journe, sommeil gnralement normal Intact sauf dans phases avances Plutt rares Atteinte probable Souvent normale

Tableau 1 : Critres diffrentiels de l'tat confusionnel et du syndrome dmentiel Dbut Antcdents Evolution diurne Confusion Soudain (en quelques jours) Surtout mdicaux plusieurs mdicaments Variable, priodes de lucidit, aggravation nocturne, sommeil perturb Symptme cardinal, toujours perturb Frquentes, surtout visuelles, expriences oniriques complexes Presque toujours atteinte Souvent augmente (agressivit dsordonne) ou au contraire diminue (apathie, somnolence) Souvent dsorganis, incohrent Souvent apeure ou hostile Mal systmatiss, passagers Souvent prsents

Vigilance, conscience Hallucinations Orientation temps et lieu Activit psychomotrice

Discours Humeur Dlires Signes d'atteinte neurologique diffuse

Normal au dbut, paraphasies, dysnomies Souvent normale Gnralement absents Souvent absents sauf dans phases avances

confusion et psychose hallucinatoire chronique repose sur la connaissance des antcdents. 2.3 La conduite tenir est simple dans ses principes : n L interrogatoire recherche des informations sur l'tat antrieur. Devant un malade en complte dsorganisation crbrale, il faut senqurir auprs des proches de son tat antrieur : tat cognitif normal ou troubles de la mmoire et de l'orientation depuis quelques semaines ou mois. La recherche dune cause mdicamenteuse ou toxique doit tre systmatique : benzodiazpines, anticholinergiques, diurtiques, hypoglycmiants, alcool, CO... en faisant ramener les ordonnances et les botes retrouves dans l'armoire pharmacie et selon les circonstances particulires (chauffage dfectueux). Un vnement socio-familial peut avoir un effet dclenchant : dmnagement, entre en institution, admission l'hpital, deuil rcent.

Souvent, les causes sont intriques (tableau 2). Un deuil suivi de la prise de calmants... Une fracture d'un membre suivie d'une hospitalisation, de d o u l e u r s , d'une anesthsie.... n Lexamen clinique doit tre systmatique et complet la recherche dune pathologie dclenchante : dshydratation, infection respiratoire, infarctus du myocarde, trouble du rythme, insuffisance cardiaque, globe vsical, fcalome, ischmie aigu, dficit neurologique, AVC. n Les examens complmentaires Les examens biologiques peuvent mettre en vidence une anmie, un trouble hydrolectrolytique, une hypoglycmie, une dysthyrodie, une hypercalcmie, une hypoxie. L'EEG montre un ralentissement diffus et symtrique des rythmes de fond. Il permet surtout dliminer une pilepsie fronto-temporale et une lsion focale intracrnienne.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

73

Tableau 2 : Causes possibles d'tat confusionnel Infections Cardiopathie Maladies crbrales Troubles mtaboliques Pneumopathie (ayant aussi un effet hypoxmiant), infection urinaire, septicmie, diverticulite, rysiple.... Insuffisance cardiaque dcompense, infarctus, troubles du rythme et de la conduction, embolie pulmonaire.... Accident vasculaire crbral, hmatome sous-dural, tumeur crbrale, tat postcritique, tat de mal comitial infra-clinique, ictus amnsique Hypoxie (anmie, insuffisance respiratoire ou cardiaque), hyper ou hypoglycmie, hyponatrmie, hypokalimie, urmie, insuffisance hpatocellulaire, hyper ou hypocalcmie, hyper ou hypothyrodie, dshydratation Toutes fractures surtout col du fmur, contusion crbrale Anesthsie, choc opratoire, immobilisation douloureuse... Fcalome, rtention d'urine, ischmie de membre ou msentrique, et toute douleur Dmnagement, hospitalisation, agression, deuil..... Narcotiques Sdatifs-hypnotiques (surtout benzodiazpines), Anticholinergiques : tricycliques, neuroleptiques sdatifs, antiparkinsoniens, atropine, scopolamine, antihistaminiques Antiulcreux : cimtidine, ranitidine Anti-inflammatoires non strodiens Corticostrodes Antiparkinsonniens : lvodopa, amantadine Divers : drivs de la thophylline, antipileptiques, digitaliques

Traumatismes Post-chirurgie Affections somatiques diverses Evnements Mdicaments en cause

Le scanner est parfois difficile raliser. Il doit nanmoins tre demand pour liminer un hmatome sous-dural ou une hmorragie crbrale. n Prise en charge thrapeutique Elle repose sur des principes simples : Calmer et rassurer : le comportement verbal et non verbal du soignant est fondamental (tableau 3).
Tableau 3 : Attitude face un confus

Eviter le bruit, lagitation, la panique Lui parler en le nommant Se prsenter en se nommant Le regarder en face Ton de voix calme et rassurant Expliquer la situation Ne pas attacher

L'entourage doit tre inform du diagnostic et du pronostic de rversibilit probable. Traiter la cause : correction dune dshydratation, suppression dun mdicament potentiellement responsable. Le pronostic de l'tat confusionnel dpend du pronostic de laffection causale. Enfin, si l'tat confusionnel est li une succession dvnements traumatisants (fracture-hospitalisationanesthsie, cambriolage-anxiolytiques) la rcupration sera plus longue. Il faut savoir attendre que les vagues motionnelles se calment. L'attitude comprhensive des soignants et de l'entourage est le meilleur atout pour le malade. Traiter les symptmes propres de l'tat confusionnel. En cas d'agitation psychomotrice et/ou d'onirisme mal tolr par ses effets anxiognes, il est licite de calmer le malade. On a

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

74

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
taux d'actylcholine rsiduel en inhibant l'enzyme de dgradation, l'actylcho- linestrase. A l'inverse les mdicaments ayant un effet anticholinergique, aggravent ou rvlent sous la forme d'un tat confusionnel, la symptomatologie de la MA. n Les facteurs de risque Les mcanismes intimes de la MA sont encore inconnus. Parmi les facteurs de risque, le plus important est lge. Le second facteur est lexistence dantcdents familiaux de la maladie. Deux mcanismes participent la plus grande frquence de la maladie dAlzheimer dans certains familles : dune part lexistence de mutations portant sur le gne de la prsniline 1, de la prsniline 2 et dautre part des mutations sur le gne de lAPP (amyloid pro tein precursor). La prsence du gnotype 4 de l'apolipoprotine E est un facteur de risque puissant au niveau dune population mais il ne peut tre considr comme un argument diagnostique individuel. Les facteurs biographiques et environnementaux existent aussi. Dautres facteurs de risque ont t dcrits tels quun faible niveau socioculturel, des antcdents psychiatriques en particulier dpressifs, un traumatisme crnien, laluminium. A linverse, certains facteurs protecteurs sont suggrs tels quun traitement par anti-inflammatoires non stroidiens, par anti-oxydants, par oestrognes. Par ailleurs, une consommation modre de vin a t associe une plus faible incidence de la MA dans ltude Paquid. Les personnes inquites et les familles sont l'afft de ces informations publies par les mdias. Le mdecin doit en faire la lecture critique et donner les commentaires adapts. n Dmarche diagnostique au stade dbutant ou modr Aux stades de dbut et modr, la maladie d'Alzheimer est caractrise par l'installation de troubles intellectuels portant sur la mmoire, les fonctions excutives, le langage, la cognition,

recours des neuroleptiques type Halopridol, Tiapride ou Risperdone en envisageant d'emble leur rduction puis leur interruption ds que possible.

3. Dmences
La dmence est la plus grave des transformations qui atteignent l'tre humain vieillissant. Le syndrome dmentiel se dfinit comme tant une dtrioration globale des fonctions cognitives chez une personne ayant un tat de conscience normal. La survenue et l'volution sont progressives. Les troubles sont irrversibles. Un syndrome dmentiel correspond la priode d'tat de pathologies multiples ayant des volutions prcliniques de dures inconnues. Les causes des syndromes dmentiels sont domines par les maladies neurologiques dgnratives dont la principale est la maladie d'Alzheimer. L'apparition de traitements actifs dans cette affection justifie que l'on prconise un diagnostic prcoce. Une stratgie intelligente de prise en charge limite les risques d'volution catastrophique du malade mais aussi de son entourage. Les aspects sociaux, sociologiques, psychologiques et mdico-lgaux font partie de la prise en charge. La dmence est le problme majeur de sant publique en griatrie. 3.1 La Maladie d'Alzheimer La maladie d'Alzheimer (MA) reprsente 60 % des causes de dmence en Europe. Elle a t dcrite sur le plan clinique et histologique par Alos Alzheimer en 1906. Elle est caractrise par une perte neuronale prdominant dans le cortex temporal et l'hippocampe, des dgnrescences neurofibrillaires et des plaques sniles en grand nombre. Les unes sont principalement formes de protines tau anormalement phoshoryles et les autres de la protine amylode insoluble. L'actylcholine est le neuromdiateur le plus diminu dans la MA. Les mdicaments rcents disponibles visent maintenir le

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

75

les praxies. Diffrents signes doivent alerter lattention du mdecin et permettre de suspecter une maladie dAlzheimer. Les manifestations les plus prcoces et les plus frquentes sont des troubles de mmoire portant sur les faits rcents (dtails de la vie quotidienne, emplacement dobjets, nom de personnes peu familires), puis les faits anciens (personnages connus, dates historiques, dates danniversaires des enfants, du mariage, de naissance) et des modifications du comportement (perte dinitiative, apathie, symptmes dpressifs) qui saccompagnent dun retentissement sur les activits de vie quotidienne. Au fur et mesure, s'ajoutent : une dsorientation temporo-spatiale, le premier signe qui doit faire penser la maladie dAlzheimer est la dsorientation dans le temps. Elle se traduit par une difficult retenir la date du jour. La dsorientation dans lespace est habituellement plus tardive mais aussi plus spcifique. Elle se traduit au dbut par des difficults fixer le nom des lieux o se trouve le patient lorsquils lui sont inhabituels. A un stade plus avanc, linterrogatoire de lentourage peut rvler des difficults sorienter dans un lieu non familier au patient (par exemple, dans une grande surface, ou lors dun trajet en voiture inhabituel). des troubles des fonctions excutives font appel la capacit du patient organiser et raliser une tche cognitive plus ou moins complexe ncessitant un plan de travail. Dans la vie quotidienne, ces troubles excutifs se traduisent par exemple par des difficults remplir correctement sa dclaration dimpts ou bien planifier un trajet ncessitant plusieurs correspondances partir dun plan du mtro. des troubles du langage caractriss au dbut par loubli des mots ou aphasie amnsique.

des troubles praxiques (difficults dutilisation dappareils mnagers). des troubles gnosiques marqus initialement par des difficults reconnatre des symboles abstraits tels que des logos ou des panneaux routiers, puis des personnes ou des objets peu familiers. Il n'y a pas d'atteinte de la vigilance et de la motricit. Il peut exister des troubles affectifs ou du comportement associs la dmence : troubles de l'humeur sous la forme d'un changement de caractre, d'pisodes d'agressivit ou de dpression, de jalousie, d'ides de perscution, de passivit. Les hallucinations sont rares. L'valuation des fonctions mentales se fait dans un premier temps en recueillant les lments voqus ci-dessus. Habituellement le malade se plaint moins que son entourage, ce qui tmoigne d'une anosognosie. Le diagnostic repose essentiellement sur la reconstitution de l'apparition des troubles, par l'interrogatoire du malade et des proches. n Evaluation standardise Une premire valuation standardise globale des fonctions cognitives peut tre faite par le test de Folstein ou Mini Mental State Examination (MMSE) dont la passation dure une dizaine de minutes. C'est un test de dpistage accessible tout praticien. Le score de 24/30 constitue le seuil devant faire suspecter une atteinte dficitaire. L'interprtation du score au MMSE doit tre prudente. En effet, un haut niveau d'ducation, permet de maintenir un score suprieur au seuil tout en ayant une atteinte pathologique vidente. A l'inverse, un faible niveau intellectuel, dsavantage certaines personnes et cre de faux positifs. Rappelons enfin que lors d'un tat confusionnel (exemple : imprgnation thylique aigu chez un sujet jeune), il y a des chances que le score de Folstein soit infrieur 24 !

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

76

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
n Diagnostic Ces tests doivent tre complts par une valuation multidimensionnelle qui permet de faire le diagnostic de la maladie dAlzheimer et de dfinir les orientations thrapeutiques. Cette valuation pourra avoir lieu dans un centre expert, par exemple dans le cadre dun hpital de jour, et comportera : Une anamnse recueillie auprs du patient et de son entourage. Il est galement important de connatre les mdicaments ingrs par le patient. Des questionnaires sont remplis par le patient et lentourage pour prciser lintensit et les rpercussions des troubles de mmoire. Par ailleurs, la famille remplit un questionnaire valuant le retentissement sur les activits de vie quotidienne qui comportent dune part les activits de base (toilette, repas...), dautre part les activits plus complexes (prendre les mdicaments, les transports en commun, grer ses finances, etc...). Un examen somatique en particulier neurologique qui ne montre rien en dehors de signes qui seraient lis d'autres pathologies Un entretien psychologique ou psychiatrique est indispensable afin de prciser la personnalit du patient, le contexte familial et environnemental. Il permet de prciser lexistence de pathologies psychiatriques antrieures ventuelles, ainsi que les ventuels signes psychiatriques actuels. Lvaluation psychomtrique permet de confirmer et de qualifier les troubles. Elle dure 1h30 2 h. et est ralise par des mdecins ou des psychologues expriments. Il existe une grande quantit de tests qui permettent d'explorer de faon approfondie la mmoire, le langage, les gnosies, les praxies gestuelles et constructives, les fonctions excutives. Lvaluation comportera des preuves de mmoire verbale

Pour un mme malade, le MMSE permet un suivi comparatif. En cas de maladie d'Alzheimer, on observe une perte moyenne de trois points par anne. L'existence de symptmes vocateurs d'installation progressive et un score de MMSE infrieur 24, font voquer un syndrome dmentiel. Il serait cependant abusif et dangereux sur ces seuls lments de conclure ce stade ce diagnostic et encore plus de spcifier qu'il s'agit d'un Alzheimer. En pratique, certaines preuves simples peuvent tre proposes comme : rsoudre un problme darithmtique simple (Vous achetez 7 enveloppes 20 centimes. Vous payez avec une pice de 5 F. Combien doiton vous rendre ?). faire une preuve de fluence verbale. On demande au patient de dire en 1 minute des noms danimaux (fluence verbale catgorielle) ou des mots communs dbutant par la lettre M (fluence verbale alphabtique ou littrale) quil connat. Une fluence verbale infrieure 15 pour les noms danimaux, ou infrieure 10 pour les mots dbutant par la lettre M, est suspecte. Parmi les troubles praxiques, lapraxie constructive est plus prcoce. Une des preuves les plus sensibles pour la mettre en vidence est le test de lhorloge. On demande au patient de dessiner le cadran dune horloge dindiquer sur ce cadran toutes les heures, puis la petite et la grande aiguille qui marquent 16 heures 45. Les premires perturbations cette preuve sont des erreurs de positions des chiffres de lhorloge, une confusion entre la petite et la grande aiguille, et une erreur de position de la petite aiguille (qui doit tre plus proche de 5h que de 4h). Lapraxie constructive peut tre galement mise en vidence en demandant au patient de dessiner un cube en perspective. Cette preuve est cependant moins sensible que ne lest le test de lhorloge, et sa ralisation dpend du niveau culturel du patient.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

77

Tableau 4 : Test de Grober et Buschke Ce test permet de diffrencier un trouble de l'vocation d'un dficit de l'encodage. Dans la maladie d'Alzheimer, les dficits mnsiques portent non seulement sur les mcanismes de rappel de l'information comme dans les troubles bnins du sujet g ou les dpressions mais galement sur les mcanismes d'encodage. Les processus de facilitation du rappel n'amliorent que peu ou pas les performances mnsiques. L'indiage consiste donner un indice gnralement la catgorie smantique laquelle appartient le mot que le patient doit retrouver. Par exemple, quel est le nom de la fleur si l'item cible est une jonquille. Le fait que le patient retrouve le mot aprs indiage montre que ce dernier a bien t encod et stock. Ceci oriente vers un trouble de l'vocation ou trouble de l'accs au stock mnsique survenant au cours des tats dpressifs. L'absence d'amlioration du rappel en indiage voque un dficit d'encodage caractristique d'une maladie d'Alzheimer. Par ailleurs, la prsence d'intrusions (le patient cite d'autres mots appartenant la catgorie smantique : par exemple tulipe, rose) est galement en faveur d'une maladie d'Alzheimer. Le patient peut galement bnficier d'une preuve de reconnaissance. Une liste de mots parmi lesquels figurent les mots prsents initialement ainsi que des mots nouveaux est prsente au patient. La reconnaissance correcte des mots cible tmoigne d'une difficult d'vocation et non d'un trouble de l'encodage. La production de reconnaissances errones (le patient croit reconnatre un item cible alors qu'il s'agit d'un mot distracteur) ou de fausses reconnaissances est en faveur d'une maladie d'Alzheimer.

(test de Grober et Buschke - tableau 4), de mmoire visuelle (reproduction de la figure de Rey, test de Benton), de mmoire associative (preuve des mots coupls de Weschler), de mmoire logique (preuve du rcit de Weschler), ainsi que des preuves apprciant les fonctions excutives (Trail Making Test, preuve de barrage, test de Stroop, test des cubes de la WAIS). Lors de lvaluation neuropsychologique, le patient doit porter ses lunettes et ses prothses auditives si besoin. Le niveau socioculturel du patient doit tre connu pour interprter les rsultats des tests neuropsychologiques. Des examens biologiques (Numration Formule Sanguine, CRP, ionogramme sanguin, glycmie jen, bilan hpatique, dosage de TSH, de calcmie, de vitamine B12, des folates voire gaz du sang selon le contexte.) vrifient labsence de facteurs somatiques, en particulier dysthyrodie, anmie significative, syndrome d'apne du sommeil, hyperparathyrodisme susceptibles de participer aux troubles cognitifs. Un examen tomodensitomtrique crbral, voire une imagerie par

rsonance magntique en cas de doute sur lexistence de lsions vasculaires permet dliminer des causes de dmence curable (hmatome sous-dural, hydrocphalie pression normale, tumeur crbrale). Lexistence dune atrophie hippocampique est un bon signe en faveur de la maladie dAlzheimer. En fonction du contexte, certains examens pourront tre demands : srologies syphilitiques et VIH, ponction lombaire permettant une analyse du LCR lorsquune affection systmique inflammatoire et/ou dysimmunitaire est suspecte, EEG lorsque le tableau est atypique. La tomoscintigraphie dmission monophotonique (SPECT) permet dtudier le dbit sanguin crbral. Un hypodbit parital ou biparitotemporal est fortement vocateur dune MA. Ses indications sont du domaine du spcialiste. La tomographie par mission de positons (PET) a une prcision topographique suprieure celle du SPECT et permet une mesure absolue du mtabolisme crbral. Elle reste limite au domaine de la recherche. La spectroscopie par rsonance magntique fait galement lobjet de travaux de recherche.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

78

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
C. L'volution est caractrise par un dbut progressif et un dclin cognitif continu. D. Les dficits cognitifs des critres A1 et A2 ne sont pas dus : 1. d'autres affections du systme nerveux central qui peuvent entraner des dficits progressifs de la mmoire et du fonctionnement cognitif (maladie crbrovasculaire, maladie de Parkinson, maladie de Huntington, hmatome sous-dural, hydrocphalie pression normale, tumeur crbrale) ; 2. des affections gnrales pouvant entraner une dmence (par exemple hypothyrodie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcmie, neurosyphilis, infection par le HIV) ; 3. des affections induites par une substance ; 4. les dficits ne surviennent pas de faon exclusive au cours de l'volution d'un delirium ; 5. les troubles ne sont pas expliqus par une affection psychiatrique (dpression majeure, schizophrnie).

Tableau 5 : Critres de dfinition de la maladie d'Alzheimer selon le DSM IV A. Apparition de dficits cognitifs multiples comme en tmoigne la fois :

1. une altration de la mmoire (altration

de la capacit apprendre des informations nouvelles ou se rappeler les informations apprises antrieurement)

2. une ou plusieurs des perturbations

cognitives suivantes : a) aphasie (perturbation du langage) b) apraxie (altration de la capacit raliser une activit malgr des fonctions motrices intactes) c) agnosie (impossibilit de reconnatre des objets malgr des fonctions sensorielles intactes) d) perturbations des fonctions excutives (faire des projets, organiser dans le temps, avoir des penses abstraites) B. Les dficits cognitifs de critres A1 et A2 sont tous les deux l'origine d'une altration significative du fonctionnement social ou professionnel et reprsentent un dclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antrieur.

Le diagnostic de maladie dAlzheimer est fait selon les critres du DSM IV (tableau 5). L'utilisation des critres dfinis par le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINCDS) et l'Alzheimer Disease and Related Disorders Association (ADRDA) permet de retenir le diagnostic de maladie d'Alzheimer possible ou probable avec une probabilit comprise entre 90 et 95% (tableau 6). Lvaluation doit galement prendre en compte les aspects somatiques, psychologiques, fonctionnels et sociaux chez la personne ge. L'tape suivante consiste valuer les modalits volutives de la maladie et apprcier les capacits pargnes qui doivent tre mises en valeur afin de retarder l'volution des troubles. Elle permet dvaluer le stade (lger, modr ou svre) de la maladie. Il est galement important dapprcier l'impact de la maladie sur la vie affective et relationnelle du patient. Cette valuation, qui s'aide notamment de tests psychomtriques et des chelles d'valuation, est faite rgulire-

ment pour guider la prise en charge chaque tape de la maladie.

Tableau 6 : Daprs les critres NINCDS-ADRDA de maladie d'Alzheimer Possible Syndrome dmentiel isol Troubles cognitifs progressifs Peut tre associ une autre affection systmique ou crbrale Probable Syndrome dmentiel cliniquement confirm Aggravation progressive dans au moins deux domaines cognitifs Perturbation des activits de la vie quotidienne et troubles du comportement Absence d'autre affection systmique ou crbrale Certaine Probable, plus preuve histologique (biopsie ou autopsie)

3.2 Les autres causes de dmence Les maladies neurologiques dgnratives et les destructions crbrales d'origine vasculaires ou traumatiques sont les tiologies des syndromes dmentiels.

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

79

Le terme maladie d'Alzheimer tait rserv aux dmences prsniles survenant avant 60 ans. Le terme est tendu actuellement quel que soit l'ge sous la dnomination Maladie d'Alzheimer (MA) ou dmence de type Alzheimer (DTA). Nous en avons vu les caractristiques essentielles et la dmarche clinique. n La dmence frontotemporale (DFT), estime 10 % des cas, est une dmence corticale proche de la maladie d'Alzheimer. La maladie de Pick fait partie des DFT. Elle est rare aprs 70 ans. Les troubles mnsiques sont au second plan. Des troubles de l'humeur, du caractre et du comportement sont prdominants et souvent rvlateurs. Le diagnostic est actuellement fait selon les critres de Lund et Manchester (tableau 7). n Les dmences sous-corticales et cortico-sous-corticales On y trouve des signes psychiatriques frquents et souvent initiateurs : troubles de l'humeur et de l'affectivit, troubles psychotiques (hallucinations, ides de perscution....) La rpercussion sur le comportement social est prcoce. Il existe un ralentissement des temps de raction contrairement la MA o les patients gardent une rpartie rapide. La mmoire est touche du fait de la bradyphrnie. Le souvenir est amlior par l'indiage : il s'agit plus d'une difficult de restitution des informations que d'une difficult d'encodage. Les tiologies sont : Dmence corps de Lewy (DCL) qui se caractrise par un syndrome parkinsonien, des hallucinations visuelles, des pisodes dlirants et une mauvaise tolrance aux neuroleptiques. Dmence au cours dune maladie de Parkinson. Dmence de la paralysie supranuclaire progressive ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski.

Tableau 7 : Dmence fronto-temporale (critres de Lund et Manchester) Troubles comportementaux : - dbut insidieux et progression lente - ngligence physique prcoce - ngligence prcoce des conventions sociales - dsinhibition comportementale prcoce (hypersexualit, familiarit excessive) - rigidit mentale et inflexibilit - hyperoralit (gloutonnerie, consommation excessive de cigarettes ou alcool) - strotypies et persvrations (dambulation, manirisme, activits rituelles) - comportement d'utilisation et d'imitation - distractibilit, impulsivit - perte prcoce de l'autocritique (anosognosie) Symptmes affectifs : - dpression, anxit, sentimentalit excessive, ides fixes, ides suicidaires, ides dlirantes - hypocondrie, proccupations somatiques bizarres - indiffrence affective (manque d'empathie, apathie) - amimie (inertie, aspontanit) Troubles du langage : - rduction progressive du langage (aspontanit) - strotypies verbales et palilalie - cholalie et persvrations Prservation de l'orientation spatiale et des praxies Signes physiques : - rflexes archaques prcoces - troubles sphinctriens prcoces - hypotension artrielle et variations tensionnelles Examens complmentaires : - EEG normal - atteinte prdominant dans les rgions frontales (TDM, IRM ou SPECT) - troubles svres des fonctions excutives

n Les dmences vasculaires ou traumatiques font suite des accidents crbraux dont il existe des signes cliniques neurologiques. Elles sont souvent mixtes c'est dire associes une MA sous-jacente dont elles enrichissent la symptomatologie. 3.3 Prise en charge et traitement des dmences La prise en charge et le traitement de la maladie dAlzheimer et des autres syn-

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

80

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
actifs chez un certain nombre de patients seulement. Rien ne permet actuellement de prdire l'avance leur efficacit. Si le traitement est efficace, le dclin peut tre stabilis pour un temps donn ou la dgradation plus lente qu'elle ne serait survenue spontanment. Ceci peut permettre de maintenir une autonomie compatible avec le maintien domicile plus longtemps. Ces mdicaments peuvent avoir des effets secondaires d'ordre digestif (nauses, vomissements voire diarrhe) ou psychique (insomnie, asthnie). Les caractristiques principales des anticholinestrasiques sont rsumes dans le tableau 8. Actuellement, dautres molcules sont en cours dexprimentation comme les agonistes cholinergiques muscariniques. Des traitements visant pallier les dficits crbraux des monoamines (srotonine, dopamine) pourraient galement savrer intressants (inhibiteurs de la monoamine oxydase). Des voies prometteuses sorientent vers la recherche de produits empchant la formation des lsions neuropathologiques (dgnrescence neurofibrillaires, plaques sniles) en intervenant sur les processus physiopathologiques impliquant la protine tau et le peptide A ou empchant la mort neuronale. Le rle symptomatique et/ou prventif dans la maladie dAlzheimer des inhibiteurs calciques (nimodipine), des

dromes dmentiels est un parcours long et difficile. A partir des premiers troubles et du diagnostic plus ou moins tardif qui y fait suite, s'ouvre une priode longue de plusieurs annes, 5 15 ans, o des adaptations successives des traitements et de l'organisation de vie devront tre opres. n Prise en charge des troubles cognitifs de la MA Les traitements mdicamenteux actuels de la MA sont essentiellement substitutifs. Il sagit danticholinestrases, inhibant l'enzyme de dgradation de l'actylcholine et permettant par cet effet de soutenir le taux d'actylcholine dficitaire. Trois molcules sont disponibles : la tacrine (Cognex), le donpzil (Aricept) et la rivastigmine (Exelon). Leur prescription est soumise des critres de dispensation et de surveillance rigoureuse. Les mdicaments doivent tre prescrits au dbut par un spcialiste de la maladie d'Alzheimer (griatre, neurologue ou psychiatre). Ce spcialiste doit avoir connaissance des autres traitements pris par le patient afin d'viter certaines associations dangereuses. Le mdecin gnraliste peut ensuite renouveler les ordonnances. Une valuation par le spcialiste doit tre refaite tous les 6 ou 12 mois selon le mdicament. Ces mdicaments sont indiqus lorsque la maladie est dintensit lgre, modre et modrment svre. Ils sont

Tableau 8 : Caractristiques principales des anticholinestrasiques Molcule Indications Cognex (Tacrine) formes lgres, modres, modrement svres 4/jour 45 min. avant repas + poids effets digestifs ALAT +++ 40 160 mg Aricept (Donepezil) formes lgres, modres, modrment svres 1/jour + poids effets digestifs 5 ou 10 mg Exelon (Rivastigmine) formes lgres, modres, modrment svres 2/jour avec repas + poids effets digestifs 6 12 mg

Nombre de prise Horaire de prise Effets cholinergiques Surveillance des effets secondaires Posologie

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

81

oestrognes, de la slgiline, de la vitamine E, des anti-inflammatoires non strodiens fait lobjet dtudes lheure actuelle. La prise en charge ne se limite pas l'ventuelle prescription d'un traitement symptomatique des troubles de la mmoire. Il existe un risque important que l'entourage prive le malade de toute activit et de tout contact par honte et par crainte. Ceci ne peut qu'aggraver la dperdition des fonctions encore prsentes. Le maintien, voire la restitution temporaire de certaines capacits, passe par un certain nombre de recommandations : Maintenir un bon tat physique : encourager la marche par des promenades quotidiennes ; Stimuler et encourager la pratique d'activits quotidiennes d'occupation ou de loisir : cuisine, vaisselle, mnage, bricolage, jardinage... Selon l'tat du malade, il s'agit de le laisser faire, de le surveiller ou de le guider. La notion de plaisir est rechercher. Maintenir une vie sociale : garder le lien avec des amis en les avertissant de l'existence des difficults chez le malade, frquenter les magasins ( des moments de moindre cohue), les restaurants, les lieux de culte.... D'autres prises en charge vise thrapeutique sont tentes. Leur efficacit sur les troubles cognitifs est controverse. Par contre, il existe un indiscutable effet de bien-tre pour le patient et de sentiment de soulagement et de dculpabilisation des proches. Voici quelques exemples : Groupes de stimulation de la mmoire Prise en charge par un orthophoniste Atelier d'expression artistique : peinture, modelage... Musicothrapie Contact avec des animaux de compagnie.

Sur le plan de la surveillance mdicale et des coprescriptions, ces malades doivent tre suivis attentivement. Les symptmes fonctionnels d'autres pathologies sont mal exprims du fait des difficults d'expression et de comprhension. L'entourage peut aider dcoder les "plaintes" du malade. Il convient d'tre trs conome dans les mdicaments et de proscrire les molcules anticholinergiques. n Prise en charge des troubles du comportement Les troubles du comportement sont invitables. Ils sont de deux origines : soit endognes, faisant suite une production dlirante ou hallucinatoire par exemple, soit exognes c'est dire ractionnels ce que le malade peroit de sa situation et de son environnement. Les deux mcanismes peuvent s'associer. Il est important, devant un trouble du comportement, de savoir analyser le mcanisme en cause. S'il s'agit d'un trouble apparemment sans dlire ni hallucination, que s'est-il pass ? Une reconstitution des circonstances et des paroles et attitudes des protagonistes, apporte souvent une explication vraisemblable la raction du malade. Si l'entourage apprend ainsi, par les expriences successives, mieux connatre les ractions du malade et si le mdecin explique et fait comprendre, la prise en charge sera de plus en plus adapte et comprhensive. A l'inverse, la prescription automatique de psychotropes, sdate le malade et ne rgle pas ses difficults quotidiennes. C'est dire que l'entourage doit apprendre connatre et comprendre les ractions du malade. Il peut sagir de manifestations apparues loccasion dune maladie intercurrente dont le traitement permettra dobtenir la rgression des troubles comportementaux. Le mdecin traitant n'est pas toujours l'aise dans la formation et le conseil vis vis des familles. Les Hpitaux de Jour et autres Centres experts

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

82

Chapitre 6 -

Confusion et dmences
cuisine. Les activits de soin personnel sont galement touches : prise des mdicaments, capacit communiquer, sortir seul de chez soi en scurit, faire sa toilette et s'habiller. Seule la locomotion est longtemps prserve et c'est ce qui cause parfois le plus de difficults. Le malade ne sait plus accomplir un certain nombre de tches. Par contre, il fait parfois des "btises : dplacer des objets, ouvrir des robinets, cacher de l'argent, jeter un courrier important.... L'entourage doit donc compenser les manques et surveiller ou rparer les actes aberrants. Quelles aides peuvent tre apportes aux aidants ? On recommande des aides pour la toilette, l'habillage et la propret sphinctrienne. L'intervention d'un tiers est parfois mieux accepte par le malade que si c'est un membre de la famille qui en a la charge. Le besoin principal des familles est d'avoir des moments de rpit : une ou deux journes par semaine d'accueil en Hpital de Jour ou en Centre de Jour, ou bien hbergement temporaire de deux trois semaines une ou plusieurs fois par an dans une institution. Certaines aides sont finances par la Scurit Sociale (Hpital de Jour, soins infirmiers domicile), d'autres sont la charge du malade (changes jetables pour incontinent, accueil de jour, hbergement temporaire). La Prestation Spcifique Dpendance peut tre obtenue, sous conditions de ressources, pour financer ces aides. n Elments de suivi Le suivi d'un malade dment est une histoire de plusieurs annes. Cette affection ouvre en France le droit une prise en charge 100 % sous le rgime des affections de longue dure. En moyenne, on admet que 80 % de la dure de la maladie se passe au domicile et 20 % (les phases terminales) dans les hpitaux ou les institutions.

ainsi que les associations de soutien (France Alzheimer et associations dpartementales) donnent des avis et de la documentation conue l'usage des proches. Toutes les difficults comportementales ne se rglent cependant pas par des attitudes intelligentes et adaptes. Il est ncessaire de traiter les symptmes gnants tels que agressivit, anxit, insomnie, dpression. Un dlire n'ayant pas de consquence pnible pour le malade et tolrable par l'entourage n'est pas forcment traiter. Les traitements par psychotropes respectent les principes suivants : Monothrapie si possible Dure de vie courte Traitement de quelques jours ou semaines puis essai d'arrt. n L'action de l'entourage et laide aux aidants L'entourage a une importance essentielle dans le projet thrapeutique du malade. Au moment o le diagnostic est pos, les ractions de l'entourage familial sont varies : ngation, catastrophisme, courage.... L'entourage n'est pas fait que d'une personne : il y a le conjoint, les enfants, les gendres et belles-filles etc....Chacun ragit en fonction de l'histoire familiale. Tout peut se voir depuis la cohsion totale au dchirement sordide. Le mdecin doit savoir quel est lentourage du malade ou si celui-ci est seul. En cas de cohabitation, il en value la disponibilit, la cohsion, la solidit psychologique. Quoiqu'il en soit, toute famille, mme la mieux dispose et la plus solide, a besoin de conseils, de soutien psychologique et d'encouragements. La dmence entrane une dpendance rapidement importante. Toutes les activits sociales et domestiques sont compromises : gestion, achats, utilisation des moyens de transport, mnage,

Corpus de Griatrie - Janvier 2000

Chapitre 6 -

Confusion et dmences

83

La majorit de la dure est donc sous la surveillance des mdecins gnralistes. En ce qui concerne le malade, le suivi des fonctions mentales peut se faire par le MMSE. Si le malade est suivi par un centre expert, les lments psychomtriques contrls sont plus prcis. Sur le plan physique, on suit le poids et l'tat nutritionnel en s'enqurant de l'apptit. Les autres questions concernent le sommeil, l'humeur et les activits exerces. Enfin, la dtection d'affections concomitantes et leur suivi est indispensable malgr les difficults de communication et d'examen. En ce qui concerne l'entourage, on s'enquiert de sa rsistance, de son moral, des questions qu'il se pose et des limites qu'il se fixe. Le sentiment de culpabilit est frquent. n Scurit et protection du malade La dmence cre des risques et des dangers. Le malade est prcocement incapable de grer ses affaires. Si l'entourage le fait avec bienveillance et sans contentieux entre ses membres, il n'y a pas lieu d'intervenir. Par contre, si le malade est seul, s'il est expos des manipulations ou si la discorde s'installe dans son entourage, la loi permet de le mettre sous protection juridique. Une premire mesure effet immdiat de protection est la sauvegarde de justice. Elle est dcide par le procureur de la Rpublique et sur signalement. Il s'agit d'une mesure non publique qui permet de faire annuler les malversations dont la personne protge aurait t victime du fait de sa vulnrabilit. La sauvegarde de justice dure six mois. Cest une mesure d'attente d'un ventuel jugement de tutelle ou curatelle.

La curatelle et la tutelle sont des mesures rsultant d'un jugement (juge des tutelles) au vu d'un certificat mdical d'un mdecin expert agr par le tribunal d'Instance, d'une audition du malade et d'une audition des membres de la famille par le juge. Celui-ci prononce le jugement en choisissant la mesure approprie (curatelle, tutelle) et en dsignant le curateur ou tuteur. La curatelle est une protection qui respecte le droit de vote et permet au majeur protg d'effectuer les actes de gestion qui doivent tre contresigns et approuvs par le curateur. La tutelle rduit le protg au niveau d'incapable majeur et lui retire ses droits civiques. En cas de MA ou d'autres dmences, la tutelle est la mesure habituellement adapte. La scurit et la protection des malades se fait aussi dans la vie quotidienne. La conduite automobile est fortement dconseille mme si les malades au stade dbutant ne comprennent pas qu'on mette en cause leur comptence. Dans le logement, il faut penser la scurit : gaz, lectricit, eau, escaliers, mdicaments, produits mnagers.... Enfin, le mdecin traitant doit savoir que la dmence est un facteur de risque de maltraitance, indicateur de lpuisement familial. La charge physique et psychologique crase les aidants non prpars, mal soutenus, ayant des difficults psychiques. Par exaspration, par vengeance parfois, des malades sont battus, insults, surcalms par des mdicaments, laisss dans leurs djections. Les troubles de la mmoire ou les propos "dlirants", procurent une amnistie aux auteurs. La dtection des signes de maltraitance fait partie des critres de suivi.

Sommaire

Corpus de Griatrie - Janvier 2000