Hematologia/Sangue Interpretao laboratorial das anemias microcticas e hipocrmicas hemolticas

1. Como diferenciar no hemograma um quadro de anemia hemoltica e no hemoltica? A anemia hemoltica no hemograma pode apresentar um quadro eritrocitrio de macrocitose, devido a presena de reticulcitos. O reticulcito uma clula maior que o eritrcito (em torno de 25% maior) e isto a causa da macrocitose. O aumento do reticulcito reflete, na extenso sangnea, a policromatofilia. Esta situao acompanhada do aumento do RDW. Este quadro hematolgico caracteriza uma anemia hemoltica, principalmente em crise de hemlise. As anemias microcticas e hipocrmicas apresentam policromatofilia, podem apresentar eritroblastos, reticulocitose, aumento do RDW e pecilocitose intensa, mas no fazem macrocitose. Isto caracteriza um grupo especfico de doena, as talassemias. Em toda anemia microctica e hipocrmica, com caractersticas de hemlise, deve-se pensar em talassemia. 2. sempre possvel caracterizar uma anemia hemoltica pelo resultado do hemograma? Nas anemias microcticas e hipocrmicas pensa-se em talassemia, mas pelo hemograma no se tem como caracterizar a alfa ou beta talassemia. Deve-se fazer exames complementares ao hemograma. 3. Que outros exames, alm do hemograma, podem ser feitos para caracterizar um quadro hemoltico? No caso das talassemias, que fazem hemlise extravascular, a bilirrubina indireta fornece a intensidade de hemlise. A queda da hemoglobina reflete a intensidade da anemia e a partir dela, pode-se classificar os diferentes tipos de talassemia. 4. Quais os achados laboratoriais de produo medular aumentada? O achado de produo medular aumentado a reticulocitose, que na extenso sangnea reflete a policromatofilia. O ndice de produo de reticulcitos reflete a eritropoiese eficaz. 5. Quais os achados laboratoriais de destruio aumentada? No caso das talassemias a destruio aumentada est refletida pelo aumento da bilirrubina indireta. 6. Quais so as doenas que se caracterizam por microcitose, hipocromia e hemlise? As doenas que se caracterizam por hipocromia, microcitose e hemlise so as talassemias. 7. As anemias microcticas e hipocrmicas se caracterizam por hemlise extra ou intravascular? Se caracterizam por hemlise extravascular. A partir das respostas dadas pode-se concluir que as anemias microcticas e hipocrmicas hemolticas so as talassemias. Estas apresentam , nas suas formas mais graves, um quadro de hemlise crnica, com RDW aumentado, reticulocitose, policromatofila, ndice de produo de reticulcitos (IPR) acima de 3,0, podem apresentar eritroblastos e pecilocitose intensa. A pecilocitose se caracteriza pela presena de codcitos (um achado bastante caracterstico), dacricitos, esquizcitos e ponteados basfilos. As talassemias podem ser classificadas em alfa e em beta talassemia. 1. As As talassemias talassemias so anemias so hereditrias anemias ou adquiridas? hereditrias

2. Se adquiridas como se instalam? So hereditrias. As alfas talassemias se manifestam na vida intrauterina e na sua forma mais grave pode levar o paciente a bito. As betas talassemias se manifestam ao nascimento, no so fatais, mas na sua forma mais grave apresenta uma anemia severa com diminuio da qualidade e expectativa de vida. 3. Se hereditrias como so transmitidas? As cadeias alfa que compe a hemoglobina so sintetizadas no brao curto do cromossomo 16 e para serem produzidas em quantidades normais necessitam de dois genes funcionantes:

os genes alfa2 e alfa1. Como se herda um cromossomo 16 de cada pai, o gentipo normal para a cadeia alfa : ALFA2 ALFA1 / ALFA2 ALFA1 Cada descendente vai herdar um dos cromossomos acima. As alfas talassemias se caracterizam por terem delees nestes genes, podendo ter de um a quatro genes deletados. Se o pai tiver um gene deletado o seu gentipo ser: _____ALFA1 / ALFA2 ALFA1 O descendente poder receber ou o cromossomo deletado ou o normal. Caso sua me tenha, tambm um gene deletado o seu gentipo ser: _____ALFA1 / ALFA2 ALFA1 O descendente poder receber da me ou o cromossomo deletado ou o normal. Se ele receber o cromossomo deletado do pai e o cromossomo deletado da me, o seu gentipo ser: _____ALFA1 / _____ ALFA1 Apresentar uma alfa talassemia mais grave que a de seus pais, porque quanto mais genes deletados o paciente possuir, mais grave ser a talassemia. As alfas talassemias podem variar da deleo de um gene at a deleo dos quatro genes. As betas talassemias no se caracterizam por delees no gene e sim por mutaes. A cadeia beta da hemoglobina sintetizada no brao curto do cromossomo 11 e apresenta um gene beta em cada cromossomo. Estas mutaes levam a produo de RNAmensageiros alterados, o que diminui a sntese das cadeias beta e os gentipos podem ser betazero ( no sintetiza cadeia beta ), betamais ( sntese parcial de cadeia beta ) e betanormal. Dependendo do cromossomo herdado de cadeia pai o paciente pode ter os seguintes gentipos: betazero / betazero betazero / betamais betazero / betanormal betamais / betamais betamais / betanormal betanormal / betanormal 4. Qual a diferena entre alfa e beta talassemia? A diferena est na deficincia da cadeia produzida. Na alfa talassemia est diminuda a sntese da cadeia alfa e na beta talassemia a sntese da cadeia beta. 5. Porque elas so microcticas e hipocrmicas? Porque em termos de diviso celular a medula ssea est preservada e o organismo em hipxia faz com que a medula entre em produo para repor os eritrcitos retirados da circulao. Os eritrcitos so produzidos em grande quantidade mas sem hemoglobina em seu interior, o que os deixa microcticos e hipocrmicos. 6. Como as alfa talassemias so classificadas? As alfas talassemias so classificadas em : hidropsia fetal, doena da hemoglobina H, alfa talassemia menor e portador silencioso. 7. Como as beta talassemias so classificadas? As beta talassemias so classificadas em: beta talassemias maior, intermediria, menor e mnima. 1. Quais os tipos de hemoglobina que o ser humano forma durante o seu desenvolvimento, ou seja, quais so as hemoglobinas formadas na fase embrionria, fetal e aps o nascimento? As hemoglobinas sempre so formadas por duas cadeias do tipo alfa e duas cadeias do tipo beta. As cadeias do tipo alfa so: Zeta e Alfa. As cadeias do tipo beta so: Epsilon, Gama, Delta e Beta.

No perodo embrionrio as cadeias do tipo alfa e beta se associam para formar as hemoglobinas embrionrias: Hemoglobina Gower I = Zeta 2 : Epsilon 2 Hemoglobina Gower II = Alfa 2 : Epsilon 2 Hemoglobina Portland = Zeta 2 : Gama 2 No perodo fetal as cadeias do tipo alfa e beta se associam para formar a hemoglobina fetal, a qual corresponde a 100% da hemoglobina neste perodo: Hemoglobina fetal = Alfa 2 : Gama 2 Aps o nascimento a hemoglobina que predomina (97%) a hemoglobina A1 (Alfa 2 : Beta 2), seguida da hemoglobina A2 (Alfa 2 : Delta 2), com concentrao em torno de 2%, e da hemoglobina fetal (Alfa 2 : Gama 2) com concentrao em torno de 1%. 2. Quais so os gentipos dos diferentes tipos de alfa talassemia? Na Hidropsia fetal o gentipo : __ __ / __ __, os quatro genes alfa esto deletados. Na doena de hemoglobina H o gentipo : __ __ / __ ALFA 2, trs genes alfa esto deletados. Na alfa talassemia menor o gentipo : __ __ / ALFA 1 ALFA 2 ou ALFA 1 ALFA 2 / __ __ ou ALFA 1 __ / ALFA 1 __ ou __ ALFA 2 / __ ALFA 2, ou seja em qualquer combinao sempre dois genes alfa esto deletados. No portador silencioso apenas um gene alfa est deletado: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2 3. Como cada um deles pode ser herdado? Na hidropsia fetal cada pai deve ter dois genes deletados e o feto herdar dois genes deletados de cada pai: Pai: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 Me: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 Feto: __ __ / __ __ Na doena de hemoglobina H um dos pais deve ter dois genes deletados e o outro um: Pai: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 Me: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2 Feto: __ __ / __ ALFA 2 Na alfa talassemia menor ou um dos pais tem dois genes deletados ou cada pai tem um gene deletado: Pai: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 Me: ALFA 1 ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2 Feto: __ __ / ALFA 1 ALFA 2 No portador silencioso apenas um dos pais tem um gene alfa deletado: Pai: __ ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2 Me: ALFA 1 ALFA 2 / ALFA 1 ALFA 2 Feto: __ ALFA 2/ ALFA 1 ALFA 2 4. Quais os tipos de hemoglobina que podem ser formados em cada tipo de alfa talassemia? Na hidropsia fetal com ausncia da cadeia alfa, durante o perodo fetal toda cadeia gama formada no com quem se combinar, porque deveria ser formada a hemoglobina fetal (Alfa 2 : Gama 2). O excesso de cadeia gama ( que est em excesso pela falta da alfa ) se tetrameriza e forma a hemoglobina Bart's ( Gama 4 ). A hemoglobina Bart's que representa, durante a vida intrauterina e ao nascimento, quase a totalidade da hemoglobina no faz o transporte de oxignio e precipita na membrana eritrocitria. As alteraes causadas a nvel da membrana eritrocitria fazem com que o bao fagocite toda a massa eritrocitria formada, sendo esta a causa da anemia hemoltica crnica e severa que se instala.

Na doena de Hemoglobina H como h um gene alfa funcionante alguma quantidade de hemoglobina A1 formada. Ao nascimento este paciente apresenta entre 20 a 40% de Hemoglobina Bart's, a qual posteriormente substituda pela tetramerizao da cadeia beta, formando a hemoglobina H ( Beta 4). Esta situao no incompatvel com a vida, como no caso da hidropsia fetal. Mas a formao da hemoglobina H ( a qual precipita na membrana eritrocitria ) leva um quadro hematolgico de anemia hemoltica crnica severa. Na alfa talassemia menor como se tem dois genes alfa funcionantes, com discretas quantidades de hemoglobina Bart's ( ao nascimento ) e de hemoglobina H ( aps o nascimento ) o paciente cursa com um quadro hematolgico de anemia discreta ou sem anemia. A microcitose e a hipocromia esto presentes e por este motivo, este paciente se no devidamente investigado, confundido e tratado como se tivesse anemia ferropriva. O portador silencioso hematolgica e clinicamente normal. Poder transmitir aos descendentes um gene alfa deletado. 5. Quais as manifestaes clnicas e hematolgicas de cada tipo de alfa talassemia? A hidropsia fetal leva o paciente bito em vida intrauterina ou aps o nascimento, com expectativa de vida em torno de 24 horas. A anemia severa (hemoglobina em torno de 4 a 10 g/dl), com intensas microcitose, hipocromia e anisocitose. Intensa policromatofilia com presena de eritroblastos. A presena de codcitos significativa e a reticulocitose intensa. As hemoglobinas Bart's (80%) e a Portland (20%) esto presentes ao nascimento. Na doena de hemoglobina H a hemoglobina se situa entre 7 a 10,0 g/dl, com intensas microcitose, hipocromia, anisocitose, policromatofilia e presena de codcitos. A reticulocitose varia entre 5 a 10%. A hemoglobina H pode ser detactada e est presente com valores em torno de 5 a 40%. Na alfa talassemia menor a anemia se presente discreta com microcitose em torno de 72,0 fentolitros e hipocromia com HCM em torno de 20 a 22 pg. O portador silencioso no apresenta manifestaes clinicas e hematolgicas. COMO DEVE SER FEITO O DIAGNSTICO LABORATORIAL DAS ALFA TALASSEMIAS? O primeiro passo para o diagnstico das alfa talassemias se ter o conhecimento da histria clnica do paciente, no sentido de se saber desde quando o paciente manifesta os sinais clnicos da doena. Os sinais clnicos, na talassemia, se manifestam desde o nascimento. Outra atitude ver os resultados de exames (hemogramas) anteriores, especificamente o eritrograma, o qual se mantm relativamente constante durante a vida do paciente talassmico. A concentrao de ferro srico, capacidade de transporte, o ndice de saturao e a dosagem de ferritina devem ser realizados, para se afastar a possibilidade de uma anemia ferrorpiva. O eritrograma mostra-se microctico e hipocrmico com codcitos como a principal caracterstica morfolgica dos eritrcitos, os estoques de ferro (ferritina) e a concentrao de ferro srico esto normais ou aumentados (dependendo se o paciente recebeu ou no transfuses sangneas). A pesquisa de agregados de hemoglobina H deve ser feita. A qual pode ser feita a partir de colorao supravital, utilizando a soluo de azul de cresil brilhante. Fazer uma diluio 1:1 (sangue : corante), aps homogeneizar bem , incubar por duas horas em banho-maria a 37C e confeccionar extenses sangneas finas e observar ao microscipio. Deve ser feita a eletroforese de hemoglobina, para confirmar a presena da hemoglobina H, em tampo TEB a pH 8,5, fazendo o hemolisado em soluo de saponina a 1%. 1. Quais os gentipos dos diferentes tipos de beta talassemias? O gentipo normal para a cadeia beta : beta / beta, um gene beta herdado de um progenitor e outro gene beta herdado do outro. Quando um gene beta mutante e no produz nenhuma quantidade de cadeia beta chamado de beta zero (beta). Quando o gene mutante e produz alguma quantidade de cadeia beta chamado de beta mais (beta+). O gene beta silencioso produz uma quantidade praticamente normal de cadeia beta. As associaes genotpicas podem ser beta / beta; beta / beta+; beta / beta; beta / beta+ e beta+ / beta+. as seguintes:

Os gentipos beta / beta e beta+ / beta+ caracterizam a beta talassemia maior. Os gentipos beta+ / beta+; beta / beta e beta / beta+ caracterizam a beta talassemia intermediria. Os gentipos beta / beta+ e beta / beta caracterizam a beta talassemia menor. O gentipo beta / beta silencioso caracteriza a beta talassemia mnima. Alguns gentipos se repetem nos diferentes tipos de beta talassemia, o gentipo pode ser o mesmo mas a expresso da doena muda. A beta talassemia mais severa a beta talassemia maior, seguida da intermediria, da menor e da mnima. 2. Como cada um deles pode ser herdado? So herdados a partir de mutaes existentes nos pais. O gentipo beta / beta herdado a partir de pais que tenham uma beta talassemia intermediria ou uma beta talassemia menor ( beta / beta ou beta / beta+). O paciente herda um gene beta de cada pai. 3. Quais os tipos de hemoglobina que podem ser formados em cada tipo de beta talassemia? Na medida em que h ausncia ou falta da cadeia beta ocorre uma sobra (maior ou menor) de cadeia alfa, esta cadeia alfa alm de precipitar na membrana eritrocitria e causar a hemlise, pode se combinar com a cadeia gama e com a cadeia delta e formar a hemoglobina fetal e a hemoglobina A2, respectivamente. A beta talassemia tem como caracterstica o aumento da hemoglobina fetal e da hemoglobina A2. 1.Quais as manifestaes clnicas e hematolgicas de cada tipo de beta talassemia? As manifestaes clnicas e hematolgicas para os diferentes tipos de beta talassemia o mesmo, o que varia a intensidade das manifestaes. Na beta talassemia maior a esplenomegalia, a ictercia (hemlise extravascular) e alteraes esquelticas (ocorre devido a intensa proliferao celular pela medula ssea, devido a intensa destruio pelo bao) so bastante pronunciadas. A concentrao da hemoglobina est abaixo de 7,0 g/dl, com intensas hipocromia, microcitose, policromatofilia (reticulcitos entre 5 a 15%), codcitos e ponteados basfilos. A presena de eritroblastos acentuadada. Na forma intermediria a concentrao da hemoglobina est em torno de 7 a 10,0 g/dl, alteraes esquelticas no so percebidas, eslenomegalia e ictercia persistem. A hipocromia e a microcitose so acentuadas. A policromatofilia mais discreta (reticulcitos variando entre 3 a 10%), os codcitos so um achado consistente. Eritroblastos so vistos eventualmente. Na forma menor a esplenomegalia se presente discreta, a ictercia no mais observada a concentrao de hemoglobina est acima de 10 g/dl. Microcitose, hipocromia so achados consistentes, a policromatofilia discreta. Na beta talassemia mnima a microcitose e a hipocromia so os nicos achados que persistem. 2. Como deve ser feito o diagnstico laboratorial das beta talassemias? O primeiro passo a realizao do hemograma. Um achado caracterstico a microcitose e a hipocromia. A dosagem de ferro srico e ferritina devem ser realizadas para se afastar a possibilidade de anemia ferropriva. A contagem de reticulcitos com clculo de IPR (ndice de produo de reticulcitos) deve ser realizada para caracterizar a hemlise. A eletroforese de hemoglobina com dosagem de hemoglobina A2 e fetal deve ser feita. Beta-tal maior a HbA2 varia de 1 a 9% en quanto que a fetal varia de 20 a100%, com HbA1 ausente. Na beta-tal intermediria a HbA2 pode chegar at 10% enquanto que a HbF pode chegar a 100%, traos de HbA1 esto presentes. Na beta-tal menor a HbA1 chega a 90% do total de hemoglobina. A HbA2 varia de 1 a 8% e a HbA2 pode chegar a 10%. Na beta-tal mnima os nveis de HbA1 esto acima de 97%. O valor normal das hemoglobinas presentes aps o nascimento so: HbA1 97%, HbA2 em torno de 2% e HbF em torno de 1%. ANALISE, INTERPRETE E DISCUTA OS SEGUINTES HEMOGRAMAS: HEMOGRAMA 1: homem adulto Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: 6.580.000 13,8 42,1 64,0 21,0 / microlitro g/dl % fl pg

CHCM: RDW: 17,6 %

32,8

Observaes de srie vermelha: Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacricitos ++, eliptcitos ++) Ferritina: 105,0 (VR = 18 a 370) Para um homem adulto o valor da hemoglobina est dentro dos valores de referncia ou no limite inferior. A literatura considera que um homem estaria em estado anmico quando o valor de hemoglobina estiver abaixo de 13,2. Alguns autores consideram o limite mnimo como 13,9 g/dl. A anemia no chama a ateno neste eritrograma. A microcitose (VCM 64,0) e a hipocromia (HCM 21,0) chamam a ateno. Esta hipocromia ser difcil de ser visualizada na extenso sangnea (CHCM 32,8), mas ela est presente porque o HCM est abaixo do valor de referncia (25,0). A hipocromia foi marcada em funo do valor do HCM. A anisocitose outro achado consistente, o RDW de 17,6%. Este eritrograma pode ser classificado como sendo microctico e hipocrmico e tendo uma populao eritrocitria heterognea. Pala dosagem da ferritina pode ser afastada a possibilidade de anemia ferropriva. A anemia ferropriva afastada, tambm, pelo fato deste eritrograma apresentar caractersticas de hemlise (policromatofilia++). Se est frente ao resultado de um eritrograma microctico e hipocrmico, com populao eritrocitria heterognea e com caractersticas de hemlise. Em todo eritrograma microctico e hipocrmico (mesmo que com microcitose e hipocromia discretas) e mesmo sem anemia (ou anemia discreta) com caractersticas de hemlise deve ser feita a investigao de talassemia. Este paciente um caso de beta-talassemia heterozigota confirmada pela eletroforese de hemoglobina ( Hb fetal e A2 estavam aumentadas). O correto nesta situao se fazer, tambm , uma investigao na famlia quanto a herana da beta-talassemia e um aconselhamento gentico esclarecendo, aos membros desta famlia, a probabilidade de seus descendentes serem afetados e as manifestaes clnicas possveis. Sempre frente a uma anemia microctica e hipocrmica deve ser feita a dosagem de ferro srico e ferritina para caracterizar se a anemia ferropriva. Nenhuma anemia microctica e hipocrmica deve ser tratada com sulfato ferroso antes de ser caracterizada laboratorialmente (ferro srico e ferritina) como tal. ERITROGRAMA 2: mulher 56 anos Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: CHCM: RDW: 18,3 % 3.980.000 7,4 24,9 62,6 18,7 29,8 / microlitro g/dl % fl pg %

Observaes de srie vermelha: Anisocitose ++, Microcitose +++, Hipocromia ++, Policromatofilia +, Pecilocitose + Reticulcitos = 4,7% Este um quadro de anemia (moderada) microctica e hipocrmica com populao heterognea. Policromatofilia + no fala a favor de hemlise. O reticulcitos parece estar aumentado (4,7%) mas o clculo do ndice de produo de reticulcitos d 1,3, o que fala a favor de uma anemia no hemoltica. A primeira atitude frente a este hemograma se fazer a dosagem de ferro srico e ferritina, caso a ferritina e o ferro srico estejam diminudos, muitas vezes o ferro pode estar normal e a ferritina diminuda (o marcador de anemia ferropriva a ferritina) se caracteriza a anemia ferropriva. Caso a ferritina no esteja diminuda deve-se partir para a investigao de talassemia. Este pode ser um quadro de talassemia em que a paciente est fazendo uma hemlise compensada, em que ela consegue manter um nvel de hemoglobina em 7,4 g/dl, mas no se observa sinais de hemlise na extenso sangnea. A dosagem de bilirrubinas, se for um quadro de talassemia, estar aumentada ou discretamente aumentada com predomnio de bilirrubina indireta. HEMOGRAMA 3: homem 22 anos

Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: CHCM: RDW: 17,8 %

5.960.000 13,6 43,6 73,1 22,7 31,1

microlitro g/dl % fl pg %

Observaes de srie vermelha: Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Policromatofilia ++, Pecilocitose ++ (dacricitos ++), ponteados basfilos ++ Reticulcitos = 6,1% Este paciente apresenta uma microcitose e hipocromia muito discretas, populao eritocitria heterognea e hemoglobina dentro de valores normais (no limite baixo dos valores de referncia). Apresenta sinais de hemlise (policromatofilia ++) e presena de ponteados basfilos, que significativa (++). O ponteado basfilo indica que se tem alguma alterao na sntese de hemoglobina, ou uma mitose acelerada (aumento da atividade da medula ssea) ou dificuldade na sntese de hemoglobina. A contagem de reticulcitos est aumentada em valores relativos e o clculo do ndice de produo de reticulcitos d 5,9. Neste caso se fecha um diagnstco laboratorial de um quadro microctico e hipocrmico hemoltico, caracterizando uma talassemia. Deve-se, agora, partir para os exames confirmatrios como a eletroforese de hemoglobina. HEMOGRAMA 4: mulher 45 anos Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: CHCM: RDW: 27,0 % 4.720.000 6,9 21,7 46,0 14,6 31,8 / microlitro g/dl % fl pg %

Observaes de srie vermelha: Anisocitose +++, Microcitose +++, Hipocromia +++, Pecilocitose ++ ( eliptcitos ++), ponteados basfilos + Leuccitos: 14.200 / microlitro Plaquetas: 481.000 / microlitro Este um quadro de anemia intensa (hemoglobina de 6,9 g/dl) microctica e hipocrmica com populao extremamente heterognea e sem caractersticas de hemlise. O primeiro pensamento frente a este quadro eritrocitrio de uma anemia ferropriva e a primeira atitude a dosagem de ferro srico e ferritina (o ferro srico estava baixo e a ferritina estava em zero). O que chama ateno, ainda, o valor dos leuccitos e das plaquetas. Confirmada a anemia ferropriva deve-se investigar a causa desta anemia, o nmero de leuccitos e plaquetas falam a favor de sangramento gastrointestinal. HEMOGRAMA 5: mulher gestante 29 anos Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: CHCM: 33,0 % 4.970.000 8,9 27,0 68,0 22,4 / microlitro g/dl % fl pg

Observaes de srie vermelha: Anisocitose ++, Microcitose ++, Hipocromia +, Pecilocitose ++ ( eliptcitos ++, dacricitos ++, esquizcitos +), ponteados basfilos + Reticulcitos = 2,1%

Este um quadro eritrocitrio de uma anemia (discreta) microctica e hipocrmica sem caractersticas de hemlise, o clculo do IPR d 0,66. O primeiro pensamento o de uma anemia ferropriva. Foi feita a dosagem de ferro srico e ferritina e ambos estavam normais. Estas dosagens afastam a possibilidade de uma anemia ferropriva. Poderia se pensar em uma anemia de doena crnica, mas esta geralmente normoctica e normocrmica e dificilmente atinge valores de hemoglobina to baixos. Poderia se pensar em anemia sideroblstica, mas com este VCM (68,0) o histograma eritrocitrio deveria mostar dois picos, caracterizando dupla populao eritrocitria, fato que no ocorreu. Partiu-se para a eletroforese de hemoglobina a qual revelou aumento de Hb fetal (13,6%) e de Hb A2 (2,7%) com Hb A1 em 83,7% caracterizando um quadro de beta-talassemia em hemlise crnica e compensada, sem sinais de hemlise na extenso eritrocitria. O grande feito neste quadro hematolgico que foi feita a dosagem de ferro e ferritina, e como estes deram dentro de valores normais, se continuou a investigao laboratorial e se caracterizou o quadro clnico. Caso no fosse feita a dosagem de ferro e ferritina esta paciente poderia estar sendo tratada como ferropnica. O nvel de hemoglobina pode estar mais baixo devido a gestao. Esta paciente continuou sendo monitorada quanto ao nvel de hemoglobina, durante sua gestao, atravs do hemograma. O parto foi normal a criana nasceu bem e ser investigada, posteriormente, quanto ao quadro de talassemia. Trinta dias aps o parto o nvel de hemoglobina da me estava em 11,0 g/dl. HEMOGRAMA 6: menina 08 anos Eritrcitos: Hb: VG: VCM: HCM: CHCM: 34,9 % 2.620.000 7,4 21,2 81,0 28,2 / microlitro g/dl % fl pg

Observaes de srie vermelha: Anisocitose ++, Micrcitos ++, Pecilocitose +++ ( eliptcitos ++, eliptcitos finos alongados e terminados em ponta +++, codcitos ++), policromatofilia +++ Esta uma anemia (moderada) normoctica e normocrmica, francamente hemoltica (policromatofilia +++) e que pela anlise da extenso sangnea o diagnstico laboratorial pode ser feito. A presena de eliptcitos finos, alongados e terminados em ponta fala a favor de drepancitos, morfologia que deve ser confirmada pelo teste de falcizao e obrigatoriamente pela eletroforese de hemoglobina. Esta paciente apresentou teste de falcizao positivo o que caracteriza a anemia falciforme. Quando a eletroforese de hemoglobina foi feita observou-se aumento de Hb fetal e A2, caracterizando uma beta-Stalassemia. Sempre que se estiver frente a quadros hematolgicos sugestivos de hemoglobinopatias deve-se realizar eletroforese de hemoglobina. www.cursohematologiacitologia.com.br