HEMATOLOGICE

CAUZELE ANEMIEI Echil dintre distrugerea i producia de hematii poate fi tulb de foarte multi fact care duc la pierderi exagerate de hematii (hemoragii ac sau cr), de fact careniali (carenele de Fe, de vit b12, de acid folic), de fact genetici (care duc la sinteza unor Hb anormale), de fact infecioi, de fact imunologici, de boli de sistem, de fact toxici (Pb, insecticide), de fact mediamentoi (citostatice) Mecanisme: pierderi excesive (hemoragii ac, cr); distrucii excesive (anemii hemolitice, an hem autoimun, hemoglobinopatii, boli de sistem); producie deficitar (deficit de Fe aport insuf, tulb de absorbie; hemoragii cr ulcer peptic, menometroragii, diverticuli, parazitoze intestinale, sechestrarea Fe; deficit B12 lipsa fact intrinsec, gastrit atrofic, deficit de ac foli, aport insuf, tulb de absorbie; afectarea mduvei hematopoetice limfom, mielom, tulb endocrine, hipotiroidie, infecii cr, IRenC) CLASIFICAREA ANEMIILOR DUPA CONTINUTUL IN HB. Pot fi clasif n: anemii hipocrome cu con Hb (HEM <2pg) anemia prin defcit de Fe, prin sechestrare de Fe, infecii cr, cancer; anemii hipercrome cu un con Hb (HEM >32pg) anemia prin deficit de vit B12, deficit de ac folic, anemiile din intoxicaii, alcoolism; anemii normocrome cu con normal de Hb (HEM = 2832pg) anemia posthemoragic acut, unele anemii hemolitice. ETIOPAT ANEMIEI FERIPRIVE. Carene, pierderi sau tulburri: carene alim de Fe, menometroragii, UGD, cc gastric, tulb de absorbie, RCUH, cc de colon, parazitoze intestinale. Sechestraea marofagic a Fe: infecii cr, pielonefrit cr, tbc, supuraii cr, endocardit lent, boli maligne, boli degenerative. MANIF CL ALE ANEMIEI FERIPRIVE. Sdr anemic: paloarea tegum (culoare albicioas, uor verzuie), paloarea mucoase i conjunctive, astenie, cefalee, ameeli, palpitaii, tahicardie, polipnee. Sdr carenei de Fe: fatigabilitate, tulb trfice ale fanerelor (unghii friabile, pr friabil), stomatit angular, glosit, atrofia papilelor linguale, limba roie de aspect neted i lucios, disfagie, gastrit atrofic i predispoziia spre infecii. Manif clinice al bolii de baz (cauzal) care pot fi de natur genital (tulb genitale, menometroragii), digest (tulb digestive, aclorhidrie, parazi-toze intestinale) sau infecioas (infecii cr), boli maligne, boli degenerative .LMC ELEM DE DG. Semne i simpt: vrsta medie de debut = 42 ani; fatigabilitate, transpiraii noct i sufebrilitate datorate strii hipermetabolice indus de hiperprod de L; balonare dat splenomegaliei; descop accidental a nrL; sdr legat de leucostazie (nceoarea vederii, disfuncie respir sau priapism, L > 500.000/mm3). Exam fizic: splenomegalie marcat, stern sensibil la palpare (hiperplazie medular). Accelerarea evol bolii este asoc cu febr fr infecie, dureri osoase, splenomegalie. n criza blastic, pac pot avea hemoragii i infecii dat insuf medulare. Paraclinic. Caracteristic LMC leucocitoza L > 150.000/mm3. Frotiul periferic: -seria mielocitar deviat la stg (dominat de formele mature i cu celule prez propor cu gr lor de maturare); -% de blati < 5%; bazofilie, eozinofilie. La debut, pac nu este anemic. Morfologia eritrocitele este normal, iar hematii nucleate rare. Nr tromb este normal sau crescut, cu morfologie normal, dar se pot ntlni i forme anormal de mari. Md os este hipercelular, cu deviere marcat la stg a mieloplaziei, mieloblatii <5% din celule md. FA leucocitar este i prez un semn al anomaliilor calitative ale neutrofilelor. Niv de vit B12 dat creterii secr de transcobalamin III, iar niv ac uric este . Cromoz Philadelphia este detectat n sg peri i md os prin tehnici moleculare. Cnd boala progreseaz spre faza accelerat i blastic, apare anemia progresiv, trombocitopenia i % de blati din sg perif i md . Diagn de LMC n criz blastic (acutizat) este stabilit atunci cnd blatii reprez > 30% din cel md .LLC ELEM DE DG. Semne i simpt: este o boal a vrstnicilor (>90% survine dup 50 ani), media de vrst la prezentare de 65 ani; limfocitoz descop ntmpltor; ftigabilitate i limfadenopatii. La ex fiz: limfadenopatie (80%), hepato/splenomegalie (50%). Sistematizazea Rai (util pt progn): std 0 = numai Ly; std I = Ly + lyadenop; std II = organomegalie; std III = anemie; std IV = trombociopenie.g. LLC are o evol trenant, dar se poate prez ca o boal rapid progresiv: au ly mai mari, cu aspect mai imatur = leucemie prolimfocitar. 5-10% LLC se complic cu anemie hemolitic autoimun sau cu trombocitoenie autoimun. 5% LLC, boala sistemic rmne stabil i 1gl ly izolat se transf ntr-un limfom agresiv cu celule mari (sdr Richter). Paraclinic. Trstura caract LLC este limfocitoza izolat. L > 20.000/l. 75-98% din celule circulante sunt Ly. Sunt mici i au un aspect matur, cu cromatin nuclear condensat, imposibil de dif morfol de Ly mici normale. La debut: Ht N, Tr N, md os infiltrat cu ly mici. Cel maligne i exprim slab Ig de suprafa, iar natura monoclonal poate fi dovedit prin evid unui singur tip de lan uor pe suprafa. Imunofenotipul LLC este deosebit pt c el co-exprim markeri de orig ai Ly B (CD19) mpreun cu markerul Ly T (CD5). Hipogamaglobulinemia prez n 50%, dar pe msur ce afec progreseaz devine mai frecv. n ser poate fi prezo cantit mic de paraprotein IgM. Modificrile HP al ggl ly sunt ca n limfomul limfocitar difuz cu celule mici.