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Prof. Emanuel
MENINGITE (PARTE I)

1.Consideraes Gerais:
Os primeiros agentes etiolgicos comearam a ser definidos por volta de 1850. A princpio
qualquer bactria ou agente infeccioso pode acometer o SN e provocar meningite ou meningoencefalite,
porm algumas bactrias tem uma afinidade maior pelo SN. Os agentes mais frequentes so:
meningococo, pneumococo e haemophilus, e so responsveis por 80 a 90% das meningites bacterianas.
O diagnstico deve ser feito da forma mais acurada, mais precisa e rpido possvel, no intuito de
diminuir as complicaes e a morbidade porque as meningites em princpio so uma emergncia em
neurologia.
Dependendo do tipo de agente, do hospedeiro, das condies da bactria, este diagnstico deve ser
feito de imediato devido a morbidade ser muito alta. Por exemplo, paciente imunodeprimido diante de um
processo infeccioso com meningite, este torna-se mais grave, mais aguda, com morbi/mortalidade muito
maior. O diagnstico adequado feito o mais rpido possvel, possibilita o tratamento tambm adequado,
diminuindo a mortalidade e as sequelas que podem aparecer.
As meningites tem grande incidncia nas crianas, cerca de 80 a 90% das meningites de maneira
geral, ocorrem nas crianas por volta dos 10/12 anos. Geralmente as meningites ocorrem em endemias,
podendo tambm ocorrer em epidemias.

2.Conceito:
A meningite um processo infeccioso/inflamatrio apenas das meninges e no caso destas, o
acometimento se d nas leptomeninges (piamter e aracnide). A meningoencefalite mais abrangente,
h envolvimento menngeo associado ao acometimento do parmquima enceflico, aqui o agente
infeccioso vai invadir o tecido nervoso e provocar o acometimento enceflico.
As meningoencefalites so mais comumente observadas em casos de patologias crnicas ou
subagudas. A meningite mais observada em quadros agudos.

3.Quadro Clnico:
Todas as meningites tem sinais clnicos clssicos, uma evoluo clssica. Ento pode-se dizer de
maneira geral que as meningites cursam com estes 3 sndromes:
3.1.Sndrome Infeccioso:
- Febre: Quadro febril associado a outras alteraes clnicas leva a pensar em
meningite. Nem sempre est presente nas formas crnicas, mais presente nas formas agudas.

- Mialgia: Principalmente nas formas virais, o indivduo mostra mialgia acentuada,
fraqueza e dor muscular de forma generalizada.

- Calafrio: Presente principalmente nas formas subagudas.

- Taquicardia: Freqentemente observado nos quadros infecciosos devido aumento
do metabolismo.

- Prostrao, fraqueza, adinamia e mal estar geral.

3.2.Sndrome Menngeo: Se caracteriza pela invaso da bactria no SN, aparecendo no 3
o
a 4
o
dia aps o
perodo infeccioso; resultando nos sinais clnicos clssicos como:
- Cefalia: Sbita, intensa, contnua, no sede com analgesia, nucal que se irradia
para regio frontal.

- Vmitos: Geralmente decorrem tambm da HIC, geralmente no relacionado
com a alimentao.



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- Sonolncia: Decorre tambm de HIC (em uma das fases da evoluo da HIC, o
indivduo apresenta alterao dos nveis de conscincia, que um sinal indireto da HIC). O processo
infeccioso das meninges provoca uma exudao na convexidade e na base do crebro, e esta reao
inflamatria vai dificultar a absoro do LCR e aumentar a presso intra-craniana, provocando sonolncia
e vmito.

- Confuso mental: O paciente fica sonolento, adinmico, h uma piora cada vez
maior dos nveis de conscincia, surgindo os distrbios de conduta.

- Alm desses, encontram-se ainda os clssicos sinais de irritao meningo-radicular
(sinais de comprometimento menngeo), como:
-Rigidez de nuca: Paciente em DD, faz-se flexo abrupta da cabea, apoiando a nossa mo
no peito do paciente. Quando houver alterao menngea observaremos rigidez nucal com o paciente no
flexionando a cabea (no consegue encostar o queixo no peito).

-Sinal de Brudizinski: Quando tenta-se flexionar a cabea do paciente, h
concomitantemente a flexo de seus membros inferiores. Devido os filamentos radiculares ao passarem
pelas leptomeninges ocorre uma reao inflamatria em torno de todas as razes. A princpio eles ficam
grudados nas meninges e quando ao se fazer qualquer movimento h uma distenso destas razes, levando
o indivduo a referir dor (devido distenso de razes inflamadas); o indivduo flexiona os MMII como
meio de se defender da dor quando se flexiona a cabea.

-Sinal de Kerning: Paciente faz a flexo de uma perna sobre a coxa, enquanto a outra
estende com dor e contrao.

-Opisttono: Atitude de hiperextenso. Ocorre em fase mais avanada.

OBS: No RN o quadro clnico totalmente diferente deste, na maioria das vezes o RN apresenta uma
meningite grave, geralmente causada por gram- e que evolui inicialmente como um quadro infeccioso
seguido de prostrao, adinamismo, torpor, coma s vezes, crises convulsivas, raramente se observa sinais
menngeos no RN, sendo os mais frequentes sonolncia, irritabilidade, choro e inquietao. No caso do
RN o exame clnico tambm diferente, j que no se encontram sinais menngeos, buscam-se outros
sinais. As vezes o quadro so infeccioso ou respiratrio, e da o exame da fontanela muito importante,
pois se estiver abaulada indica HIC.

3.3.Sndrome Enceflico: Ocorre quando o agente invade o SNC (parmquima cerebral). Se
caracterizando por:
- Sinais focais: Temos vrios sinais
-Dficit motor contralateral leso enceflica
-Deficit da fala
-Dficit visual
-Dficit sensorial
-Dficits sensitivos

- Sinais de comprometimento dos nervos cranianos (III, IV, VI, VII, VIII): Os sinais de
HIC podem provocar comprometimento dos nervos cranianos e pode-se ter manifestaes
enceflicas levando ao acometimento do nervo craniano devido leso dentro do tecido
nervoso. O 1
o
nervo craniano afetado o VI par devido ao seu trajeto dentro do crnio.

- Leso vascular: Uma vez lesado o parmquima o agente se propaga atravs de espaos
existentes entre o vaso e o tecido nervoso, provocando leso vascular (vasculite inflamatria),
e consequentemente uma leso isqumica. Ento a leso enceflica pode ser tanto por ao


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direta do agente que chega ai e causa um processo infeccioso, como pode ser devido a necrose
secundria a processo isqumico.

4.Classificao:
A classificao baseada na severidade da reao inflamatria, podendo se classificar em:
4.1.Agudas: Tem evoluo fulminante, aguda, sbita e imediata. So provocadas por bactrias. O agente
invade a meninge causando quadro inflamatrio imediato. A evoluo rpida, 24h no mximo 48h o
processo inflamatrio j est acentuado. A mortalidade muito grande. o caso da meningite bacteriana.

4.2.Sub-aguda ou Crnica: Tem reao inflamatria arrastada, sendo provocadas por protozorios e
vrus. Existem casos em que o processo infeccioso se manifesta com uma semana, sinais clnicos na
semana seguinte e os sinais enceflicos na outra semana; ou pode ocorrer meses depoid, com reao
inflamatria arrastada, demorada. Por exemplo meningite tuberculosa, o quadro de meses, inicialmente
o paciente tem astenia, emagrecimento, tosse produtiva, calafrio, e evolui por duas, trs e no final da
quarta semana com sinais menngeos como cefalia, vmitos, sinais localizatrios, comprometimento de
nervos cranianos, etc.

5.Vias de Acesso:
H um componente no tecido nervoso que dito barreira hematoenceflica (BHE) e serve para
filtrar todas as estruturas que podem ou no atravessar para o SNC. Para algumas bactrias portanto, o
SNC totalmente impenetrvel devido a presena desta barreira.
Para que a bactria penetre no SNC, necessrio primeiramente que haja uma modificao nesta
estrutura.
As meningites so sempre secundrias uma reao infecciosa localizada no corpo.

5.1.Via Hematognica: Para que o agente chegue ao SN por esta via, necessrio que haja alterao da
BHE o que ocorre em vrias situaes como na septicemia (sepsis). Ento um quadro infeccioso em que o
agente est na corrente sangunea, porm, nem sempre o indivduo com septicemia ter meningite, por
isso para que o agente infeccioso chegue meninge necessrio que tenha modificao da BHE e isso
permite que o agente atravesse a barreira e provoque processo inflamatrio nas meninges. Muitas vezes as
bactrias circulantes esto localizadas no plexo coride e da se desenvolve e invade a meninge.

5.2.Metstase: Um foco bacteriano localizado cujo agente provoque metstase infecciosa, caindo na
corrente sangunea e invade a BHE provocando um quadro menngeo. Existem pacientes com endocardite
bacteriana que pode levar a uma sepse e esta causa infeco meningea.

5.3.Contiguidade: Processo inflamatrio prximo as meninges o qual pode dar chance de o agente
infeccioso a penetrar e se propagar. Ex: Foco sptico dentrio, otite, etc.

5.4.Continuidade: Soluo de continuidade de um osso, como por exemplo no caso do traumatismo de
crnio com fratura da base de crnio; e meningomieloceles ( facilidade na via de acesso da bactria para a
meninge porque a BHE na regio daquela meningocele est alterada). Existe muito comumente abcesso
localizado na tumorao e as bactrias deste abcesso invadem as meninges.

OBS: A via de acesso mais frequente a hematognica e em seguida a por contiguidade.

6.Agentes:
A princpio qualquer agente pode causar meningite, porm os que sero mais abordados so
tambm os mais comuns. Cerca de 80 a 90% das meningites bacterianas so causadas por meningococo,
pneumococo e haemophilus. Cerca de 70 a 80% das meningites causadas por estes agentes ocorrem em
crianas, sendo mais frequente at 10 anos de idade, onde ocorrem 80% das meningites. No adulto a
ocorrncia muito menor. Nos RN existe uma predisposio por G- e isto vais at +/- 3 meses, sendo


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mais comum ainda G- em prematuros no qual a facilidade de ter uma meningite muito maior e mais
grave.
Ento:
- 0 3 meses (prematuros, RN, lactentes at 3 meses): E. coli, Streptococcus do grupo B e
Stafilococcus. Pode-se encontrar ainda Pseudomonas, Samonella, Serratia e outros como o
bacilo Antraz.
- 3 meses 4 anos: Haemophilus, Diplococcus pneumoniae e Neisseria meningitidis.
- 4 anos 35 anos: Diplococcus pneumoniae e Neisseria meningitidis.
- > de 35 anos: Pneumococcus, Meningococcus e Haemophilus.

Diante do dado da faixa etria j da para diferir qual o agente etiolgico e assim, definir o
esquema teraputico, o qual deve ser feito o mais rpido possvel. Collhe-se o material para todos os
exames necessrios e no se aguarda o resultado para iniciar a antibioticoterapia.
- 0 3 meses: Ampicilina, Aminoglicosdeo, Cefalosporina de 3
a
gerao.
- 3 meses 4 anos: Ampicilina + Clorafenicol.
- > de 4 anos: Penicilina, Ampicilina.

OBS: Meningite Recidivante - Pneumococo




































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Prof. Emanuel
MENINGITES (PARTE II)

As formas mais comuns de meningite so:

I. Meningite Meningoccica:
Foi descrita inicialmente em 1805 por Vieusselix; o agente etiolgico (gram ) foi identificado
somente mais tarde por Weishselbaum. Esta meningite ocorre de forma epidmica (surtos de epidemia)
geralmente na poca do inverno.

a) Etiopatogenia:
O meningococo est localizado no nasofaringe-orofaringe, e por um processo qualquer geralmente
relacionado baixa do sistema imunolgico do indivduo, este agente penetra ou por via direta no
nasofaringe (atravs da lmina crivosa do etimide) ou atravs de disseminao hamatognica, levando
ambos ao comprometimento meningeo.
O meningococo tem uma quantidade muito grande de sorotipos.

b) Patologia:
O meningococo pode ser encontrado em vrios lugares, tais como: sangue (atravs da
disseminao hematognica), nasofaringe, intra ou extra celular, LCR e meninges.
Este agente ao invadir o sistema nervoso provoca uma reao inflamatria das meninges (exsudato
purulento). Esta reao inflamatria ocorre nas meninges, ESA, ainda podendo envolver o local de
emergncia dos nervos cranianos. Esta reao inflamatria vai provocar espessamento das meninges e
aderncia, podendo levar hidrocefalia (comunicante) e paralisia dos nervos cranianos.
Esta reao inflamatria ocorre mais frequentemente na convexidade do crebro (difere das
meningites crnicas onde o exsudato fibrinoso se forma mais na base do crnio).
raro esta reao exsudativa das meningites meningoccicas invadir o parmquima (quando
presente geralmente provocada por arterite).

OBS: A hidrocefalia mais comum quando h exsudato na base do crnio.

c) Quadro Clnico:
Alm das manifestaes clnicas gerais, podemos encontrar petquias (no leito ungueal
fortemente indicativo de meningite meningoccica, alm de poder aparecer na pele e mucosas).
Podemos encontrar um quadro grave que s vezes se encontra associado meningite
meningoccica que a Sndroma de Waterhouse Fredericksen que uma reao infecciosa-inflamatria
da supra-renal, onde o indivduo apresenta quadro grave de hemorragia de supra-renal, entrando em
prostrao, colapso circulatrio geral, coma, hemorragias difusas (prpuras), levando o paciente ao bito.


II. Haemophilus influenza:
Foi descrita em 1899, a Segunda forma de meningite mais frequente em crianas e infantes de
forma primria (invaso direta do agente no sistema nervoso); em adulto sempre secundria um foco
localizado na mastide ou provocado por uma sinusite, fratura de crnio, fstula liqurica, ainda podendo
ser encontrada em pacientes imunodeprimidos (DM, colagenoses, AIDS, alcolatras).
Esta meningite por Haemophilus que ocorre em crianas, se no tratada adequadamente pode
evolui com formao de coleo subdural (requer tratamento cirrgico muitas das vezes) que pode ser
infectada ou assptica, podendo evoluir at uma HIC.
O Haemophilus apresenta 6 sorotipos diferentes de germes, sendo que os mais comuns so do tipo
B.




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III. Pneumococo:
Em torno de 60-80% das meningites so causadas por meningococo, haemophilus e pneumococo
(nesta ordem de frequncia).
A meningite por pneumococo geralmente secundrio um quadro infeccioso pulmonar ou
infeco no ouvido (otite); tambm podendo ser provocada por sinusite, fraturas de crnio e etc.
Quando estamos diante de uma meningite recidivante, devemos logo pensar em pneumococo e em
processo infeccioso localizado no ouvido.


IV. Estafilococos:
Os agentes mais comuns so S. aureus e S. epidermidis. Suspeitamos de ser uma meningite por
estafilo em pacientes que apresentam furunculose de maneira geral, com furnculos na face, na regio
lombar, etc. O agente estafilococo est localizado na pele, e por leso na mesma o agente cai na corrente
sangunea, invade a meninge provocando uma reao infecciosa.
Este agente tambm pode ser relacionado a quadros ps-cirrgicos (o mais comum a derivao
ventrculo-peritoneal em crianas com hidrocefalia, para diminuir a HIC um catter drena o lquor do
sistema ventricular para o peritneo). Em alguns momentos esta situao evolui com um quadro de
ventriculite, tornando o quadro grave e de difcil tratamento.


V. Estreptococo:
O agente mais frequente o Streptococcus do grupo B de Lancefield, localizado normalmente na
pele.


VI. Escherichia coli (gram -):
Geralmente associa-se infeces de RN, imunodeprimidos e septicemias.

DIAGNSTICO DAS MENINGITES BACTERIANAS

O diagnstico feito atravs de:
- Quadro clnico
- Exame Clnico
- Exames complementares: Existem vrios exames para diagnosticar meningites, existem exames que
apenas auxiliam o diagnstico, e o que vai dar realmente o diagnstico a presena do agente na
meninge.
-Hemograma
-Hemocultura
-Secreo de orofaringe
-Raio-X de trax (no caso de pneumonia por pneumococos)
-LCR
Aumento da presso: A presso oscila entre 10-20cmH2 Normalmente
quando h meningite vai haver um aumento na produo de lquor e uma diminuio na sua reabsoro,
havendo um aumento na quantidade de lquor. Acima de 200.
Aspecto purulento: O aspecto do lquor normalmente lmpido e incolor.
Nas meningites ele vai estar purulento, turvo, pois h um aumento das clulas devido reao
inflamatria.

Cor amarelada turvo

Clulas pleocitose polimorfonucleares 1000-20000 cls./mm3: O lquor


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normal apresenta geralmente at 5 cls./mm3. Na meningite bacteriana existe um aumento considervel
de clulas, a celularidade est muito aumentada principalmente s custas de polimorfonucleares-
neutrfilos, pois um processo agudo. Este aumento to acentuado que pode atingir at 20000 clulas,
neste caso a virulncia da bactria muito grande e provavelmente o quadro j est bem avanado.

Protenas elevadas 100-800mg%: As protenas podem ser encontradas
numa quantidade normal, dependendo do stio onde for colhido, pode existir uma variao mnima; no
sistema ventricular, na cisterna magna, ou na cisterna lombar, onde se tem uma variao de protenas de
15-45mg%. Nas meningites bacterianas elas esto elevadas, pois existe uma alterao na barreira
hematoenceflica, onde todos os componentes do sangue invadem esta barreira; ento, aumentou as
clulas porque elas existem em maior quantidade no sangue e passaram para o lquor, a mesma coisa
acontendo com as protenas que podem chegar at 800mg%. Devido o aumento macio das protenas,
pode haver um bloqueio do LCR, dando um quadro semelhante ao da mielite; o paciente ir apresentar
paraplegia ou tetraplegia.

Glicose: A glicose no LCR corresponde a 2/3 da glicose no sangue. Ex:
glicemia de 100mg%, ento a glicose liqrica em torno de 50-70mg%. Isto a concentrao normal da
glicose no LCR, porm nas meningites esta concentrao est reduzida. Para se dizer que a glicose esta ou
no reduzida, necessrio que se tenha uma glicemia associada.

Cloro reduzido inferior a 700mg% (hipocloremia): Comumente o cloro
pode estar reduzido nas meningites bacterianas; na verdade o cloro vai estar reduzido no lquor devido
reduo do cloro no sangue.

Bacterioscopia GRAM: utilizado para se identificar o agente causador
da meningite.

Cultura com antibiograma: Quando no se consegue identificar o agente
pela bacterioscopia, pede-se logo uma cultura com antibiograma, pois existe uma quantidade cada vez
maior de bactrias resistentes antibiticos (existem algumas cepas H. influenza resistentes as
clorafenicol).

Imunoeletroforese cruzada ou contra imunoeletroforese: Nos casos em
que no se consegue identificar o agente pela bacterioscopia e pela cultura com antibiograma pode fazer
uma imunoeletroforese cruzada, que serve para encontrar o antgeno da bactria presente no LCR. H
positividade em 98% dos casos de meningites meningoccica, por Haemophlilus e pneumococos.


TRATAMENTO DAS MENINGITES BACTERIANAS

Deve-se fazer o controle do estado geral, dependendo do paciente, do quadro clnico, tem que
compensar os distrbios da concentrao de sdio, hiponatremia, hipocloremia, distrbio respiratrio,
insuficincia respiratria. Ou seja, antes de eliminar o agente deve-se fazer uma avaliao do estado geral
do paciente, se este est desnutrido, desidratado, se tem um quadro respiratrio importante, distrbio
hidroeletroltico, ento vai Ter que compensar este indivduo antes.

- Eliminao do agente antibitico:
Meningococos e pneumococos adultos:
-Penicilina G 15 milhes de unidades/dia 6 doses (melhor para meningococo)
-Clorafenicol 4-6g/dia (se houver resistncia a penicilina, pode-se associar ao clorafenicol).
-Crianas abaixo de 10 anos Ampicilina 400mg/dia 4 doses.
-Clorafenicol 50-100mg/kg/dia 2 doses.


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-Cefotaxime 100-200 mg/kg/dia 3 a 4 doses.
-Ceftriaxone 50-100mg/kg/dia 2 doses.

Haemophilus influenza:
Antigamente tratava-se basicamente com ampicilina, porm devido ao uso indiscriminado,
dose subteraputica, usa-se outros antibiticos. Meningite parcialmente tratada por H. influenza, fez
com que algumas cepas deste, adquirisse uma resistncia, fazendo com que hoje se use ampicilina
junto com o clorafenicol.
-2 m a 10 anos: Ampicilina e Clorafenicol
-Acima de 10 anos: Ampicilina 400mg/kg/dia 4 doses mximo de 12g.
Clorafenicol 100mg/kg/dia 4 doses mximo de 6g.

Gram - : Enterobactrias:
Ampicilina com aminoglicosdeo.

- Condies Gerais

- Controle das complicaes: Usa-se muito comumente para evitar essas complicaes (exsudao de
base) os corticosterides por 2-3 dias, na fase inicial; diminuindo assim as complicaes e os sinais
localizatrios, ou complicaes com desenvolvimento de hidrocefalia. No para ser usado de forma
prolongada.


MENINGITES SUB-AGUDAS

MENINGITE VIRAL

a) Quadro Clnico:
A princpio todos os vrus tem um tropismo pelo sistema nervoso, e alguns tem tropismo pelo
tecido e outros pelas meninges. As manifestaes clnicas podem ser as mais variadas, com meningites
apenas de acometimento menngeo, s acometimento enceflico, etc.

b) Formas:
- Menngea: Manifestao clnica clssica (sndrome infeccioso)

- Enceflico: A encefalite se manifesta mais em crianas com quadro infeccioso, febril,
sinais enceflicos, s vezes com sinais menngeos inicialmente, e sinais focais. Ex: distrbios de conduta,
crises convulsivas focais. Este quadro infeccioso pode evoluir para coma e estado vegetativo; ou a criana
pode recuperar o quadro clnico porm com sequelas (desorientada, esquecida...). Em casos mais graves
esta infeco fica subentrante e provocando quadro infeccioso crnico onde a criana vai
progressivamente perdendo suas funes cognitivas (destruio progressiva da substncia branca).

- Mielite (medular): Quadro de tetraparesia ou paraparesia junto com sndrome
infeccioso.

c) Tipos de Vrus:
- DNA: Alm de provocarem reao exantematosa no corpo, eles normalmente tm um
tropismo pelo parmquima nervoso. ExL varola, herpes simples.

- RNA:
-Enterovrus: Plio, coxsackie, echo (tropismo pela clula motoramedular)
-Mixovrus: Gripe, caxumba, raiva, sarampo (geralmente da quadro benigno)


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-Arbovrus: Causam encefalite (tropismo pelo parmquima nervoso).

d) Modo de Agresso:
- Primria (ao do prprio vrus sobre o sistema nervoso): Plio (invade o tecido
nervoso e leva destruio dos motoneurnios), raiva (substncia cinzenta neurnios da ponta anterior
da medula).

- Secundria: Quadro progressivo devido a reao auto-imune que o vrus deixou no
organismo, caracterizando a Neuroencefalopatia Multifocal Progressiva onde ocorre reao auto-imune
que o vrus do sarampo deixou com perda progressiva de todas as funes cognitivas, associadas crises
convulsivas. Estas crianas ficam prostradas no leito, evoluindo com infeco e coma. Como exemplo de
vrus que levam a este tipo de manifestao, temos: sarampo, caxumba (substncia branca mielina).

e) Sinais Clnicos:
Dependem do stio que o vrus se manifesta.
Podem ser:
- Sistmicos: Quadro infeccioso. No quadro viral apresenta mialgia acentuada, sendo mais
arrastado e durando cerca de 5 dias.
- Menngeos: Os sinais meningeos surgem por volta do 3
o
-4
o
dia de doena.
- Enceflico
- Mielite (vrus de DNA)

f) Diagnstico:
- Anamnese
- Exame clnico
- Exames complementares:
-Exame do lquor:
Aumento de clulas, chegando no mximo 100cls. (no to acentuada quanto nas
meningites bacterianas 20000-30000).
Protenas normais ou pouco aumentadas
Glicose normal
LCR opalescente
-Teste de fixao de complemento
-Isolamento no sangue, nas fezes (poliovrus at 3 semanas aps o incio dos sintomas).


MENINGITES CRNICAS

TUBERCULOSE

Apresentam curso mais arrastado, protado, longo, com 3-4 semanas de evoluo com sinais
clnicos diferentes das meningites bacterianas.

a) Patogenia:
O Mycobacterium tuberculosis invade o tecido nervoso sempre por um processo infeccioso
localizado em alguma parte do corpo, logo a meningite tuberculosa sempre secundria uma
tuberculose localizada em qualquer parte do corpo (miliar, linftica, ssea, TGI, pulmo stio mais
comum). A meningite crnica mais grave que a meningite bacteriana.
O incio dos sintomas menngeos pode coincidir com uma disseminao miliar; a teoria mais
aceita que existe a formao de microtubrculos mais comumente no plexo coride, e posteriormente
estes tubrculos invadem a meninge ou o tecido nervoso.



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b) Patologia:
O quadro clnico do paciente (gravidade do processo) depende da: idade do paciente, severidade
da infeco (virylncia do agente aumentada devido interrupo do tratamento), imunidade, durao da
doena e tratamento realizado.
Encontramos as seguintes alteraes antomo-patolgicas:
- As meninges esto espessadas, turvas e escuras com exsudato fibrinoso.
- Este espessamento meningeo e a reao inflamatria se processam mais comumente na base
do crnio, com desenvolvimento de hidrocefalia no-comunicante (obstruo dos formens de
Luska e Magendie impedindo a passagem de LCR para o ESA).
- Exsudato fibrinoso nas cisternas da base do crnio (pontna e interpeduncular).
- O exsudato pode invadir o tecido nervoso, sistema ventricular indo at o epndima.
- Na base do crnio podemos encontrar o exsudato em torno das razes dos nervos cranianos,
com frequente acometimento dos mesmo (III, IV e VI principalmente).
- Podemos encontrar tubrculos mnimos nas meninges, papiledema (HIC devido hidrocefalia) e
tardiamente pode apresentar atrofia do nervo ptico.
- A exsudao em torno dos vasos pode porvocar ARTERITE a qual pode levar um quadro
vascular semelhante ao AVC. As artrias mais acometidas so a cerebral mdia e a cartida
interna.

c) Quadro Clnico:
A meningite crnica rara de acontecer nos extremos de idade ( menos de 6 meses de idade e
mais de 60-70 anos de idade). Pode acometer qualquer idade, porm sendo mais frequente no adulto
jovem at os 40 anos de idade.
um quadro arrastado e demorado. Encontramos at evoluo de meses. Os principais estgios
evolutivos da doena so:

- Fase Prodrmica:
Duram cerca de duas semanas at dois meses, sinais clnicos antes do indivduo apresentar
manifestaes menngeas, evoluo sub-aguda com cefalia, vmitos, febre, irritabilidade, fraqueza
noturna, anorexia, emagrecimento, pessoa adinmica, cansada, sudorese vespertina, sinais gerais
encontrados na tuberculose.

- Estgio de Irritao Menngea:
Aumento da cefalia (fica mais persistente) e vmitos, e comea a surgir os sinais de irritao
menngea/meningo-radicular (rigidez de nuca, Brudzinki, Kerning, Lasegue e outros. Estes pacientes
devido a exsudao ocorrida na base do crnio evoluem com alterao/reduo do nvel de conscincia,
so sonolentos adinmicos, respondem muito debilmente; isto um pr para o indivduo entra em coma.
Dependendo da forma e da intensidade eles podem Ter sinais localizatrios, sinais focais, pois
comum na meningite tuberculosa o agente invadir o tecido nervoso, ento existe caso em que se forma
uma reao inflamatria dentro do tecido cerebral, mesmo sem ocorrer reao inflamatria meningea e
por isso existem tuberculomas cerebrais; um paciente que apresenta tuberculose pulmonar e esse bacilo
localiza-se nos plexos corides e depois vai direto para o parmquima cerebral e vai provocar uma reao
inflamatria exsudativa com clulas gigantes, ento o indivduo vai Ter sinais localizatrios como dficit
motor, alteraes visuais, sensoriais, sensitivas, crises convulsivas localizadas.
Alm do comprometimento do tecido nervoso, h comprometimento dos nervos cranianos que por exsudao ou por
vasculite (comprometimento da parede do vaso), os nervos cranianos mais atingidos so III, IV e VI. Piorando o quadro
ainda pode ocorrer HIC com hidrocefalia ou no. A mieloplastia (acometimento medular) rara.

OBS: Mal de Pott um acometimento sseo, ocorrendo destruio do pedculo sseo com fragilidade
ssea e acometimento menngeo.



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d) Exame Fsico:
- Fase inicial: Relacionada aos sinais meningeos (febre, irritabilidade, etc).
- Irritabilidade progredindo at estupor e coma.
- Fase tardia: Paralisia dos nervos cranianos, letargia, convulses focais, papiledema, sinais
focais, afasia, tetraparesia, oftalmoplegia externa usualmente incompleta unilateral envolvendo
principalemte o oculomotor.

e) Diagnstico:
- Clnico
- Laboratorial: Hemograma, Leuccitos | 10 a 20 x 1000 (leucocitose), Reao de Mantoux (
importante saber se existe PPD positivo ou no e Raio-X de trax (foco caseoso no pulmo).

- LCR ( o que realmente d o diagnstico)
-Aspecto opalescente, no purulento/turvo, pois existe a presena de retculo
e fibrina (halo de fibrina na poro superior), ento tem uma colorao xantocrmica, como se o lquor
fosse amarelado, pois existe um aumento de protenas (alterao da BHE e passagem de protenas
grandes).

-Presso | de 200 mmH2O (elevada): A presso normal de at 200 mmH2

-Protena 100-400 mg% (aumentadas mas nem tanto quanto nas meningites
bacterianas).

-Clulas 20 a 500 clulas, predomnio de linfomononucleares (aumentadas mas
no tanto quanto nas meningites bacterianas, o aumento neste caso no de polimorfonucleares e sim de
linfomoncitos por ser um processo crnico). O normal no LCR at 4 clulas.

-Glicose 10-20 mg% (diminudo, esta abaixo da concentrao sangunea):
Sempre deve-se medir a glicemia.

-Bacteriologia do LCR: Cultura positiva em 20-30% ( varivel pode-se
encontrar de 2% 30%). Em alguns casos em que no se encontra culrura positiva pode-se fazer
inoculao em cobaias.

- Raio-X de Crnio: Calcificao craniana 2 anos aps incio da doena.
- CT de Crnio: Exsudao no ESA e cisternas, hidrocefalia, reas de infarto. Granulomas no
tecido cerebral.
- RNM de Crnio.

f) Diagnstico Diferencial:
- Viral: Glicose normal ou discretamente aumentada.
- Fungos
- Carcinomatose menngea (sarcoma, carcinoma): LCR linfcitos, leuccitos, reduo de
glicose.
- Meningite bacteriana parcialmente tratada
- Neurolues (infeco do SN).

g) Tratamento:
varivel, sendo feito como tratamento geral:
-Isoniazida: 20-30mg/kg/dia mximo 400mg.
-Rimfampicina: 10-20 mg/kg/dia mximo 600mg.
-Pirazinamida: 35mg/kg/dia mximo 2000mg.
-Corticoesterides: Prednisona.


12

A princpio utiliza-se as 3 primeiras drogas durante os 2 primeiros meses. Posteriormente a
pirazinamida suspensa e continua-se o tratamento pelos 4 meses seguintes, apenas com as 2 primeiras
drogas. Muitos autores recomendam o uso de corticoesterides na fase aguda (1
o
ms) como meio de
diminuir as complicaes tais como hidrocefalia, comprometimento de nervos cranianos, dficits motores
focais e etc.
Tem sido descrita a ocorrncia de polineuropatia com o uso da isoniazida. Em virtude disso
indicado o uso de complexo B (piridoxina) na fase aguda (diminui as complicaes da isoniazida). As
complicaes da rimfampicina so gstricas e hepticas (geralmente ingerem comprimidos em jejum).



FUNGOS

extremamente rara. Existem fungos com efeitos patognicos e outros no (saprfitas). um
paciente com histria arrastada, demorada, e secundria um distrbio sistmico (digestivo, respiratrio,
sseo ou linftico). Este paciente sempre apresenta associado em quadro de doena imunolgica
(linfomas, doena de Hodgkin, LES, DM, uso de imunossupressores, AIDS, pacientes em uso de
corticoesterides).
Entre os agentes patognicos, temos como rpincipais: Cryptococcus neoformans e Candida
albicans.
A candidase do sistema nervoso extremamente rara, muitos pacientes nem chegam a apresentar
manifestaes clnicas. O fungo mais comumente relacionado com o envolvimento neurolgico o
Cryptococcus neoformans (tem facilidade de penetrao no sistema nervoso). O fungo pode provocar
uma manifestao menngea, enceflica e mieltica; o que mais observa-se so quadros meningeos e de
encefalite.
Em meningite fngica no vemos o quadro infeccioso presente; e sim sinais gerais (sistmicos
numa fase muito tardia, tais como emagrecimento, anorexia, etc). Quando o agente penetra no sistema
nervoso (via hematognica a mais comum atravs do plexo coride indo para o ESA ou tecido nervoso)
teremos manifestaes clnicas do local de comprometimento (meninges, parmquima enceflico, e
raramente apresenta acometimento medular - mielite). Dificlmente evoluem para hidrocefalia. A maior
queixa cefalia persistente e sinais meningo-radiculares, podendo at haver alteraes de conscincia.
O diagnstico clnico, atravs do LCR e outros exames complementares.
As caractersticas do LCR de paciente com meningite fngica:
- Presso discretamente elevada (chega 200 acima de 200 nem se meche, podendo ainda estar
normal)
- Aspecto opalescente
- Colorao leitosa
- Discreto aumento da celularidade (500 cls/mm3) linfomoncitos.
- Aumento discreto de protenas (100-200 mg%)
- Discreta diminuio da glicose (30-40) Corresponde a 50-70% da glicemia.

OBS: O mais importante no LCR PRESSO, ASPECTO, COR, CLULAS (at 4-5 cls/mm3) e
PROTENAS (depende do local da puno variando de 10mg%-45mg% ; ventricular e lombar
respectivamente). O exame do lquor deve ser feito sem contra-indicao alguma.

Deve-se pesquisar o fungo no LCR, sangue, escarro, fezes, bipsia pulmonar e outros (mtodo de
tinta da china). Ainda pode-se fazer cultura, inoculao em cobaias e pesquisa de antgenos. O
prognstico sombrio.
O tratamento feito com ANFOTERICINA B (intravenosa ou intratecal melhor ao e
diminuio dos efeitos); porm apresenta efeitos como nefropatia, diminuio do potssio sistmico,


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anemia, alteraes gastrointestinais, IRA e etc. Com isso diminui-se a dose, havendo piora do quadro
clnico.
Em alguns casos pode se associar anfotericina B o 5-FLUOR-CITOSINA (ancotinal). Em
pacientes aidticos com meningite fngica, utiliza-se o fluconazol.




PARASITOSES DO SISTEMA NERVOSO

TOXOPLASMOSE

A toxoplasmose pode ser:
- Congnita: O indivduo nasce com a toxoplasmose que a me tinha; apresenta como achados
criana com microcefalia, coriorretinite, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, frequentes
crises convulsivas, ndulos ou gnglios em regio cervical e at hepato e esplenomegalia. Algumas
crianas ainda apresentam hidrocefalia alm da microcefalia.

- Adquirida: Muito encontrada em pacientes aidticos (30%).
O quadro clnico da toxoplasmose semelhante aos demais (quadro meningeo, enceflico
quadros focais). Geralmente estes pacientes apresentam sinais multifocais.
O diagnstico feito pelo exame do LCR o qual se apresenta semelhante ao da tuberculose, porm
h uma maior possibilidade de se encontrar o agente no lquor. As vezes solicitamos TC (imagens
circunscritas difusas hipodensas ou hiperdensas em qualquer parte do parmquima que quando injeta-se
contraste observa-se a formao de um halo em torno das leses) e RNM (exame que mais se direciona
para a toxoplasmose).
O tratamento feito com sulfadiazina em dose varivel.

CISTICERCOSE

No uma doena freqente em nossa regio. Pode haver a auto-infestao do prprio indivduo e
a migrao retrgrada dos ovos (intestino-estmago) que caem na corrente sangunea e atingem o sistema
nervoso.

OBS: A larva provoca a tenase e o ovo a neurocisticercose.

Existem 4 tipos de neurocisticercose:
- Menngea
- Parenquimatosa: Alguns casos podem apresentar quadro demencial, alm de sndromes focais.
- Medular
- Menngeo/Enceflico
O diagnstico feito pelo LCR que tambm semelhante ao da tuberculose. A RNM um exame
importante na neurocisticercose.










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TRAUMATISMO CRNIO-ENCEFLICO
Prof. Joel Monteiro 2009
Atualizado por: Andreyson Pantoja 2011A

1 EPIDEMIOLOGIA
- O traumatismo crnio-enceflico (TCE) tem maior importncia social na medida em que a maioria dos pacientes
acometidos est relacionada violncia urbana que est cada vez maior (no Brasil algo assustador em
comparao com mundo civilizado), apesar de que em pases do primeiro mundo com dispositivos de segurana
(em carros) obrigatrios, isso no a realidade brasileira (um exemplo disso a obrigatoriedade de air-bag em
carros nos pases do primeiro mundo).
- Numa sociedade competitiva e industrializada, o trauma crnio-enceflico e raquimedular constituem numa das
maiores causas de mortalidade especialmente em adultos jovens e adolescentes do sexo masculino (de 15 a 24 anos).
- Principal causa de morte em pessoas at 44 anos, em especial nos casos de politraumatismo associado a TCE grave.
- Taxa de TCE grave nos grandes servios: 35%
- Mortalidade de 35% nos casos de TCE grave, principalmente quando o paciente evolui para o coma
- S ocorre recuperao funcional em 40 a 50% dos pacientes com leso grave.
- O TCE sempre grave, no se deve esquecer que representa a maior mortalidade da neurocirurgia. A maioria dos
pacientes com TCE grave e em coma morre nos melhores servios do mundo.

2 CONCEITO

Um TCE caracterizado por qualquer agresso que acarrete leso anatmica ou comprometimento funcional do
couro cabeludo, crnio, meninges ou encfalo.
3 MECANISMOS DE LESO

- Deve-se lembrar que a caixa craniana inelstica e que a nica vlvula de escape dela o forame magno!

- Os mecanismos podem ser direto ou indireto, por rotao ou translao.

A. Direto: o objeto causador vai de encontro caixa craniana, sendo muito complicado em termos de agresso fsica,
especialmente no paciente que no est esperando receber esta agresso. Ex: projtil de arma de fogo, pedradas, facadas, um
objeto contundente sob a caixa craniana (de extrema gravidade) etc.







B.Indireto: ocorre pelo movimento de acelerao e desacelerao da cabea, isso provoca o efeito chicote devido a
movimentos de rotao e translao do encfalo, semelhante a um chacoalho, o que provoca uma srie de leses.
* Professor falou do uso de cinto de segurana e do anteparo nos carros para evitar o efeito chicote. Ex
1
: num acidente de carro,
bate num poste, a cabea vai pra frente e depois pra trs.

- Mov. de rotao como se o crebro chacoalhasse e mov. de translao no crnio faz as camadas do crtex se
deslocarem de maneira diferente e isso leva s leses intracranianas; quando esses movimentos so associados ao movimento
de rotao, ou seja, o crebro se movimenta e roda a leso maior ainda, esses dois movimentos do uma maior gravidade ao
TCE.

Ex
1
: num acidente de carro, bate num poste, a cabea vai pra frente e depois pra trs.

Ex
2
: As leses que atingem a nuca, aquilo que acontece no boxe que o soco no queixo, que provoca um movimento de rotao
e translao no crebro fazendo com que o paciente desmaie, apague.






Nota! : Nunca bata na cabea de algum sem avis-lo antes, pois nesse caso a pessoa vai sofrer uma leso muito
maior, j que a musculatura do pescoo e da cabea vai estar relaxada e os movimentos de acelerao e
desacelerao vo ser mais intensos. Diferente em lutador de boxe p.ex. que est todo contrado, amortecendo o
impacto.

Nota! As leses ocorrem principalmente na base do crnio, parte frontal, pela irregularidade ssea.



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Exemplos de TCEs:

A. Crnio distorcido por frceps (tocotraumatismo).

B. Ferimento do crebro por projtil de arma de fogo [transfixante]

C. Quedas [tambm acidentes automobilsticos], que promovem contuses
fronto-temporais devido a irregularidade da base do crnio

D. Impactos sobre o queixo [soco de boxeador, p.ex.], provocam o
aparecimento de microleses por todo o crebro, com isso ocorre disfuno
cerebral imediata. Quando o lutador adversrio consegue acertar um soco no
queixo ocorrem microleses por todo o crebro, disfuno cerebral imediata, o
paciente no sabe nem por onde ta, pergunta uma coisa e ele responde ...
05:12 ... uma convulso

E. Leso do crnio e do crebro por objetos que caem.

* Essas (?) eram leses muito raras antigamente, esto cada vez amentando mais e a morte jovem. Todo mundo tem arma, d
um tiro e mata por qualquer coisa. Ele comentou sobre o caso da mulher que foi atingida por uma pedra enquanto dirigia n
alinha amarela no Rio de Janeiro

- Um TCE provocado por arma de fogo comum no dia a dia. Para se ter uma idia da importncia do projtil de arma de
fogo, as estatsticas mostram que morrem mais pessoas no Brasil do que no Iraque
- Pacientes que sofrem TCE pode ter todo tipo de leso, desde o coro cabeludo ( importante porque sangra muito, numa
criana, por exemplo, preciso muito cuidado com leso de coro cabeludo, essa criana pode levar um choque e vir a
bito).


4 LESES RESULTANTES DE TCE:
- No existe tratamento sem topografia da leso
[professor falou do grande nus para a sociedade, do
escndalo mundial na sade, pois ocorrem mais
mortes no Brasil por TCE do que na guerra do
Vietn; e que os TCEs dos locais mais distantes no
so registrados]
- As leses dependem da magnitude do traumatismo e
da energia cintica dispendida.

4.1 Leses dos envoltrios
A. Couro cabeludo: So as leses corto contusas [cada vez
mais evidentes, destaca-se em Belm os ferimentos por
terado. Nas crianas e idosos deve ser suturado o mais rpido
possvel devido o risco elevado de morte por choque
hipovolmico, decorrente de sangramento excessivo.

B. Ossos: as leses so as fraturas
- Fratura linear: Serve unicamente para chamar ateno de que aquilo pode levar a uma complicao tipo um hematoma
(extradural principalmente), fratura linear no tem tratamento, diagnosticado pelo raio-X, servindo de parmetro de
observao para uma possvel complicao, deixando o paciente em observao;
- Afundamento: Quer dizer que o osso afundou e vai de encontro massa enceflica, preciso operar;
- Fratura em crescimento: algo pouco freqente, nesses casos ocorre quando se tem um trao de fratura e nele ocorre
uma evaginao das meninges no espao subaracnideo, se ele penetrou na fratura, como o crebro pulsa, ele vai
empurrando e vai abrindo, ocorre pcp. em crianas;
- Fratura exposta: O crebro est em contato com o meio ambiente, tem que ser tratado da mesma maneira que na
traumatologia, ou seja, fechar pode causar meningoencefalite, preciso tratar para no deixar seqelas;
- Fratura na base de crnio: O crebro est em contato com o meio ambiente, tem que ser tratado da mesma maneira que
na traumatologia, ou seja, fechar pode causar meningoencefalite, preciso tratar para no deixar seqelas; o crebro
est exposto e com uma esprula para fora da ferida [ainda no descobri o que isso...]. Tem maiores complicaes
porque perto do tronco cerebral, geralmente essas fraturas vm associadas a leses da dura-mter, ento, quando se
tem uma leso da dura-mter h extravasamento de lquido para fora do espao subaracnideo, a chamada fstula
liqurica que se manifesta por 2 locais principalmente, nariz e ouvido pode ocorrer uma rinoliquorria e uma
otoliquorria (sai pelo nariz e pelo ouvido), o paciente sente na garganta um lquido amargo, o lquor que ta
- Leses dos envoltrios
1. Couro cabeludo
2. Ossos Fraturas
3. Dura-mter Fstula liqurica
- Concusso cerebral
- Contuso cerebral
- Lacerao cerebral
- Hemorragias
- Focal:
1. Hematoma extradural
2. Hematoma subdural: Agudo e Crnico
3. Hematoma intracerebral
- Difusa:
1. Hemorragia sub-aracnidea
- Leso axonal difusa
- Swelling cerebral


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pingando l dentro, comea a pingar, sair pelo nariz ou pelo ouvido, tambm algo que requer tratamento, a maioria
das vezes um tratamento conservador, coloca o paciente em repouso, faz drenagem do lquor para diminuir a
presso intracraniana, deve-se retirar qualquer possibilidade do paciente adquirir uma meningite, o paciente est em
contato com o meio externo.

C. Dura-mter: pode ser decorrente de qualquer uma das leses citadas anteriormente. Qualquer uma delas associada a leso
de dura-mter leva ao extravasamento de LCR e o conseqente surgimento de uma fstula liqurica para o nariz ou ouvido,
exteriorizando o contedo intracraniano.

* Prof. Mostrou uma foto de uma fratura extensa em que o para-choque da pessoa foi a regio frontal e
mostrou uma figura da tomografia do mesmo paciente: um afundamento, o osso est dentro da massa
enceflica, pois serviu de pra-choque. O tratamento cirrgico, mesmo que no tenha leso do coro
cabeludo, e sendo uma fratura fechada, tem que operar [tirar o osso e recompor a calota craniana] porque
pode levar a complicaes graves, alm de ser um meio de contaminao.

Curiosidade: No se deixa cicatriz de neurocirurgia fora da regio das razes dos cabelos, sempre do couro cabeludo para trs. Quando o
paciente j tem uma cicatriz, deve ser reaproveitada quando necessitar de nova inciso!




.


LESES DO TECIDO CEREBRAL PROPRIAMENTE DITO

4.2 Concusso cerebral:
a perda transitria da atividade eltrica cerebral, ocorre um mau funcionamento, ocorre alterao da conscincia
podendo gerar at a perda dela. s vezes a gente pode encontrar um paciente que teve TCE com uma pequena tontura (pode ser
aquele trauma leve, ou afunilado, o indivduo tem uma tontura, cai, levanta, est bom), porque houve a disfuno da atividade
eltrica cerebral. Lembrar que uma PERDA TRANSITRIA da atividade eltrica cerebral. conhecida como comoo
cerebral. Antes, sem os exames de microscopia eletrnica, achava-se que no existia nenhuma leso do tecido cerebral num
paciente que tinha concusso cerebral, achava-se que era apenas uma desorganizao funcional e no anatmica do sistema
reticular ativador ascendente (que mantm a viglia), hoje j se provou que existe perda neuronal, leso de clula nervosa por
microscopia eletrnica, a ressonncia e a tomografia no detectam, nem a ressonncia funcional detecta adequadamente, mas
mostra que h uma disfuno funcional do crebro. um exame de difcil acesso. Agora j pedido de rotina o mapeamento
cerebral (EEG).
Ex.: dois boxeadores aps a luta realizaram um EEG que se apresentaram completamente alterados, porm sem
apresentarem sintomatologia ... 18:10[muito barulho na sala, no d pra ouvir direito]... parkinsonismo que no melhora com
nada em atleta de mais alto gabarito.

4.3 - Contuso cerebral:
Existe uma leso do tecido cerebral, porm a superfcie cortical est ntegra, no tem leso do revestimento (pia-mter,
aracnide e dura-mter). Ocorrem geralmente por mecanismo indireto de trauma. Ocorre uma leso j detectada pelos exames,
est localizada no tecido cerebral, porm, no local dessa leso, a estrutura externa est preservada, o lobo onde acometeu uma
contuso, a cortical dele est preservada, ntegra, ocorre um ponto de contuso, um ponto de hemorragia e edema chamado de
Swelling ao redor, hemorragia do Swelling, tambm chamado no Brasil de tumefao. Ento contuso uma rea do
trauma local com reas de hemorragia ao redor e o Swelling cerebral que rea de tumefao. A arquitetura se mantm e
pia-mter est preservada

4.4 Lacerao cerebral:
Sempre na lacerao ou na insero (acho que isso!) existe a perda de continuidade do tecido cerebral. o que
acontece nos ferimentos por arma branca, projtil de arma de fogo, uma batida direta em que ocorre fratura de crnio e ela
penetrou no tecido cerebral e provoca uma lacerao, porque no est mantida a integridade do crtex cerebral. Ocorre perda
da integridade do crtex e do lobo comprometido, ou seja uma soluo de continuidade entre o tecido cerebral e o espao
aracnoideo e s vezes at o exterior, ento ocorre penetrao, excreo da corticalidade deste local onde tem leso. A
lacerao mais grave e vem destruindo todas as camadas, ocorre principalmente por projtil de arma de fogo, arma branca,
batida direta que provoquem fratura externa. Quando essa lacerao, esse projtil atravessa de um hemisfrio para o outro,
dependendo da faixa etria, a mortalidade chega a 70%, logo, dependendo da faixa etria muito grave. Resumindo, na
lacerao ocorre perda da integridade do lobo onde est a leso, a pia-mter lesada ocorrendo soluo de continuidade.

- A diferena entre as duas do ponto de vista anatmico: na contuso existe a leso, localizada e a corticalidade, os
revestimentos do tecido cerebral esto preservados. Na lacerao no, existe uma soluo de continuidade
NOTA! O osso e o couro cabeludo sangram muito; caso estejam coletando alguma coisa deve-se colocar um
dreno por dois dias e observar se ainda vai coletar algo. Se estiver drenando muito, voc tem que abrir (?) sob o
risco de formao de um hematoma. Se este for da calota craniana pra fora se trata apenas de um problema
esttico; porm se for da calota craniana pra dentro pode ser um hematoma extradural e levar morte.


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[fratura com afundamento que rompeu a dura-mter e foi direto ao crebro; uma faca que entrou direto no crnio; e
projtil de arma de fogo] do tecido cerebral.

- Todos dois so passveis de ter uma leso perilesional, ou seja ao redor, um edema perilesional, chamado de swelling
cerebral

- Aqui (?) pra chamar ateno que elas podem ocorrer principalmente no local da fratura [a contuso], porm existe a
contuso contra-golpe, ou seja no lado oposto, que s vezes maior do que no lado atingido, por exemplo paciente
sofreu um TCE frontal e tem uma contuso occipital importante; mas principalmente temporal de um lado e vai
acometer o outro lado: uma pequena contuso no lado do trauma e uma grande contuso contra-golpe; e sem
tomografia no pode ser avaliada a extenso da contuso. Ex.: o paciente piorou, entrou em coma, no apresentou uma
anisocoria, no tem dfcit motor, de que lado a leso? Como voc vai abrir? Tomografia de crnio, pra ver se tem
uma fratura ou edema local

- As contuses ocorrem mais nas bases dos lobos frontais e temporais, devido a irregularidade dos ossos da base do
crnio. Na fossa anterior [tero frontal] e fossa mdia so completamente irregulares. Ento TCE com movimento de
rotao e translao faz com que o crebro v de encontro a essa irregularidade dando origem s contuses.

* Acho que ele mostrou uma figura indicando que na contuso frontal pode ocorrer vrios pontos de hemorragia.
* Mostrou outra figura de fratura com uma rea de contuso e acho que outra figura mostrando uma rea com a formao de
pneumoencfalo [ar pra dentro do tecido cerebral], devido leso da dura-mter.
* [...22:50 ...] Ele ficou mostrando vrias imagens de contuso, mas que infelizmente no
tivemos acesso. O que achei importante foi ele falar que a presena de uma rea mais escura,
mas ele no disse em que exame, provavelmente uma CT de crnio, que representa o edema
perilesional ...[Joel<: ta bom muita coisa, pode voltar...]


H um caso em que uma contuso evolui para uma lacerao cerebral que chamada de exploso do lobo temporal,
paciente que tem uma contuso de ponta do lobo temporal, a ponta do lobo temporal fica muito prxima do trono
cerebral, quando ela se desloca, provoca um quadro clnico chamado de hrnia uncal do giro para-hipocampal (do
uncus do giro para-hipocampal) e no Brasil comeou a se operar contuso de colo do lobo temporal para prevenir
uma possvel herniao, sendo aceito hoje em dia no mundo inteiro. Ento o paciente tem essa contuso tem
hemorragia que faz uma isquemia, provoca uma exploso do lobo temporal que d origem a uma lacerao por
exploso do lobo temporal, e a lacerao normalmente por objeto contundente ou por projtil de arma de fogo.
A gravidade est em decorrncia de uma contuso temporal pode desencadear primeiramente uma hipertenso
intracraniana aguda, descompensando, alterao de nvel de conscincia, com caracterstica anatmica de hrnia
enceflica, com quadro clnico com leso de giro uncal, dficit motor contra-lateral. (PROVA)


HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS DE ORIGEM TRAUMTICA

4.5 Hematoma Extradural
Decorre em razo de um TCE moderado ou grave, em que o paciente pode apresentar perda de conscincia temporria
ou no. Se apresenta perda de conscincia temporria, acorda, est bem, apresenta uma leve cefalia voc medica com
analgsico comum e o paciente melhora da cefalia; voc manda pro raio-x e aparece um trao de fratura, principalmente
fronto-temporal, essa fratura pode levar a leso da artria menngea mdia, que est ao nvel da dura mter, e ocorre um
sangramento que pode dar origem a um hematoma extradural, ESTA A PRINCIPAL CONDIO EM QUE OCORRE
HEMATOMA EXTRADURAL! A hemorragia extradural uma complicao freqente do TCE. Ocorre principalmente em
adultos jovens.

Um paciente com uma fratura linear, e se essa fratura for na transio fronto-temporal, preciso maior ateno,
porque nessa regio, na dura-mter, corre uma artria chamada a. meningea mdia, em casos de fratura pode lesar
essa artria que vai dar origem a um sangramento extradural, entre a calota craniana e a dura-mter, formando um
hematoma extradural, na maioria das vezes por leso da a. meningea mdia, mas no apenas ela, qualquer artria
pode dar origem a um hematoma extradural.







Nota! A hemorragia no espao extradural costuma ser causada pela lacerao na parede de uma das artrias
menngeas, em geral a menngea mdia. Com menos freqncia h lacerao de um seio venoso dural. A dura-
mter deslocada do crnio pelo sangue extravasado. O tamanho do coagulo aumenta at o vaso roto ser ocludo
por um trombo formado em suas paredes laceradas.


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A leso das prprias veias do trao de fratura do osso cerebral (que possui trs camadas, 2 corticais e 1 esponjosa entre
as 2 corticais) pode causar um hematoma extradural, pois a camada esponjosa possui veias que podem romper na
fratura.

O Hematoma extradural pode ocorrer tambm pelo rompimento de veias prximos aos seios venosos como o seio
sagital superior e o seio transverso, principalmente o primeiro.







- Caractersticas Clnicas do hematoma extradural
Normalmente o paciente sofreu um traumatismo moderado ou grave em que pode ter perda da conscincia ou no; ele
sofre o trauma, volta a ficar consciente e fica relativamente bem, tem uma cefalia da baixa mdia intensidade; algumas horas
depois (4 a 6 horas depois), aumenta a intensidade da cefalia, pode apresentar sonolncia, vmito, torpor, agitao ou dfcit
motor e desenvolver uma hemiparesia e pode perder a conscincia [na aula da D ele disse entrar em coma], isso varia de acordo
com a evoluo de cada paciente e com a velocidade de sangramento desse paciente, da artria que foi lesada o sangramento
mais rpido ou mais tardio. O espao de tempo entre o paciente estar consciente e a perda da conscincia chamada de espao
lcido ou intervalo lcido, muito caracterstico do hematoma extradural, mas no patognomnico! Acontece o seguinte: o
acmulo de sangue vai comprimir o tecido cerebral at que ocorre uma compresso do sistema reticular e todas as suas vias e o
paciente comea a alterar o nvel de conscincia.
Ex.: Perda momentnea da conscincia no momento do acidente. Algumas horas depois desenvolve-se cefalia de
intensidade crescente, com vmito, sonolncia, confuso, convulses, hemiparesia e sinal de Babinski. O intervalo de tempo
entre o incio da cefalia, at a alterao do nvel de conscincia denominado de intervalo lcido. A perda secundria da
conscincia e a hemiplegia so o resultado da compresso do crebro pela expanso da hemorragia

*Explicou [de novo, outra vez, novamente...] que o trao de fratura pode provocar hematoma extradural e disse que se este
sangramento for arterial, por ser mais rpido, leva o paciente ao coma em perodo mais rpido, de 4 a 6 horas.


*Ento este (?) paciente desenvolveu uma hrnia enceflica [bem baixa, prxima do temporal que comeou a empurrar
o uncus] com uma pupila uncal, paciente est em coma, tem uma oftalmoplegia que uma midrase no lado da leso
[porque ncus pega o terceiro nervo ou comprime direto no tronco]; hrnia do uncus do giro parahipocampal:
oftalmoplegia do lado da leso, hemiplegia contralateral leso, e sempre este paciente est em coma.

Quando o paciente entra em coma, freqentemente apresenta-se com a pupila dilatada que no reage luz. Esta
pupila dilatada e fixa, sempre est do mesmo lado do cogulo e causada pela compresso do terceiro nervo pelo
giro hipocampal herniado sobre a borda livre do tentrio.


Pergunta: Se nessa situao de leso do ncus do giro parahipocampal, o paciente pode
desenvolver alguma alterao olfatria (como a crise uncinada de Jackson, por ex.) antes
da herniao acontecer?

Resposta: O paciente entra em coma muito rapidamente e, por isso, no d tempo de
manifestar alterao olfatria. mesmo que houvesse essa alterao, o paciente no
lembraria depois de se recuperar.


*Isso aqui (30:08) uma hipertenso intracraniana clssica aguda, que no teve tempo de fazer aquela subaguda
crnica, 50, 70, 80 ml dentro da caixa craniana que inelstica ento coma!

Ento a velocidade de instalao, curva de volume x presso de Long Beat [?]: volume constante, presso constante;
aumentando de volume, mas uma velocidade que aumenta... um tumor benigno de crescimento lento, vai
aumentando gradativamente a hipertenso intracraniana tambm vai aumentando ao longo dos meses... isso aqui no,
uma hipertenso intracraniana instalada em 20, 30 minutos, muito mais grave...

A calota craniana uma convexidade e a dura-mter tem uns pregueamentos ao nvel da calota
craniana interna, pela tbua ssea interna e quando h o deslocamento ela mantm esses
pregueamentos e d uma imagem de uma lente biconvexa, que a caracterstica do hematoma
extradural

Nota!
2
: O hematoma localiza-se no lado do traumatismo na grande maioria dos casos. O organismo no
possui nenhum mecanismo para a absoro da hemorragia extradural e, assim, o cogulo sanguneo
contnua no espao epidural at ser retirado cirurgicamente.



19
Na tomografia o paciente apresenta uma rea de hiperdensidade em lente biconvexa! A imagem fica como se fosse uma lente
biconvexa, a convexidade da calota craniana e a convexidade do hematoma intracraniano. Aqui existem pregas na dura-mter
que vo segurando o hematoma a medida que este vai crescendo. Essa imagem de lente biconvexa.



Exemplo de elastncia e complacncia, no tm mais sulcos ou fissuras (apagamento pela
compresso), s tem cavidade ventricular do lado oposto, no tem ventrculo do lado do hematoma, a
linha mdia est totalmente desviada.


*Pergunta de aluno: no deu pra ouvir.

Resposta: o paciente provavelmente deve estar acordado mas deve ter uma cefalia importante. Todo paciente que tem
uma cefalia contnua importante num TCE aps 6 a 8 horas, que voc medica mas no resolve, tem que fazer
tomografia pois esperar uma manifestao clnica [sinal de babinski, cutneo abdominal abolido], isso no vai te dar
uma segurana pra operar. No pode esperar muito porque o hematoma aumenta e quanto mais tempo o paciente
permanece com alterao da conscincia pior o prognstico pra ele, principalmente se tiver acima de 60 anos de
idade.

Para o diagnstico, o quadro clnico j caracterstico, j chama a ateno; a
tomografia de crnio confirma o diagnstico e o tratamento cirrgico com
drenagem do hematoma.
A dura-mter deslocada, vai empurrar o crebro ao lado oposto, desvio da
linha, herniao uncal, forma a pupila uncal, o deslocamento, a velocidade de
instalao deste hematoma que vai dar a manifestao clnica mais cedo ou
mais tarde (4 10 horas aps), ento tem trao de fratura, sangramento, pupila
uncal, o paciente entra em coma. Quanto mais precoce se opera um hematoma
extradural descompensado (o paciente j est com hipertenso intracraniana),
ento isso vai aliviar toda essa presso que acontece aqui.


4.6 Hematoma Subdural Agudo
Ocorre por TCE grave, envolvendo energia cintica grande, geralmente atropelamentos, agresses fsicas com estacas.
Ocorre devido ao movimento do crebro dentro da caixa craniana, provocando um cisalhamento (os componentes se movem
com inrcias diferentes, como se fosse um contra o outro, aumentando o atrito). um quadro muito mais grave, sempre causa
leso cerebral. Toda vez que um paciente tem um traumatismo crnio-enceflico grave (sempre grave), a alterao de
conscincia precoce. Esses hematomas se manifestam por leso nas veias corticais, veias da pia-mter (geralmente venosa
e raramente acomete as artrias piais), ento sempre onde se instala o hematoma subdural agudo, esse hematoma geralmente
laminar, de pequena proporo, mas a manifestao exuberante porque existe a leso cerebral associada; ocorre tambm
um intenso swelling, um inchao, uma tumefao onde ocorre o TCE.Vai gerar no paciente um quadro de coma de dfcit motor
de hemiparesia, uma pupila uncal, uma hrnia enceflica, ou uma leso de hematoma subduralagudo.
Tem uma taxa de mortalidade muito alta, acomete principalmente a populao mais jovem
Apresentam-se nas convexidades laterais, principalmente fronto-temporais, do crebro podendo acometer a superfcie
medial do hemisfrio, na forma de uma lente cncavo-convexa, no respeitando os limites das suturas sseas. A comete
principalmente as veias da pia-mter.
Existe uma tumefao Swelling- acompanhando esse hematoma (resumindo: uma lmina pequena, mas o crebro
daquele lado sofre como um todo). Muito mais grave que leso extradural por causa da leso cerebral (no hematoma
extradural a leso totalmente extra-cerebral). grave, tem alterao precoce da conscincia, hipertenso intracraniana
brutal (olha o marcondes a hehehe) e leso do hemisfrio cerebral correspondente ao hematoma.

- Nota! Ocorre devido ao movimento do crebro dentro da caixa craniana cisalhamento, pois as camadas do crebro
tem inrcia diferentes e quando so submetidas a traumatismos ocorrem diferentes leses entre elas. Desenvolvem
sintomas imediatamente aps o trauma, tais como a Hemiparesia contralateral e midrase ipsilateral leso. O
diagnstico se procura as caractersticas clnicas, mas a tomografia vai definir [visualizar a leso].

Figura: Este um traumatismo complexo porque tem contuso, hemorragia subaracnidea
traumtica, isso aqui (?) sangue, e tem uma pequena lmina de sangue aqui (?) que
extremamente grave, s vezes se opera o paciente para retirar essa lmina de sangue para dar
uma chance maior para ele, pois acompanhada de uma contuso cerebral deste lado. Ento o
hematoma subdural agudo, a taxa de mortalidade dele de 40 a 50%, levando em considerao
todas as faixas etrias, porm, acima dos 60 anos, a mortalidade chega a 90% (geralmente o
idoso no resiste a um hematoma subdural agudo).



20
... Ele ficou explicando as figuras, mas s dizia isso aqui... isso aqui... ento achei melhor no incluir...

- O tratamento a cirurgia: retira todo o lquido e tem que fazer uma plstica de dura-mter. Tira a calota craniana e
coloca no subcutneo do abdome.


4.7 Hematoma Subdural Crnico
Abaixo da dura-mter. decorrente de pequenos traumas, sem alterao no nvel de conscincia, s vezes o paciente at
esquece, normalmente idoso, bate a cabea numa janela, porta de geladeira, d origem a um pequeno sangramento, que por
fenmenos osmticos ainda no bem esclarecidos, vai se acumulando ao longo do tempo at dar origem ao quadro clnico, com
sintomatologia de 2 a 8 semanas aps o acidente [geralmente de 4 a 6 semanas]

- Quadro clnico: cefalia moderada, diria e contnua, que com a progresso pode gerar um quadro de confuso
mental; geralmente o diagnstico s dado nesta fase ... 43:05 ele balbuciou alguma coisa que no deu pra entender ...
- Existem vrias teorias: uma delas diz que existem veias presentes no espao virtual abaixo da dura-mter que se
rompem e formam um acmulo e pelo fenmeno osmtico ainda no esclarecido, ocorre uma drenagem maior de
lquido aqui, esticando este espao e rompendo outras veias, aumentando o hematoma. uma das teorias mais aceitas.
- A cefalia s vezes nica manifestao clnica desse paciente (como uma cefalia constante, 2 ou 3 meses direto,
vai investigando, descobre e opera). Ocorre principalmente em idosos e alcolatras. Qual a caracterstica do crebro do
idoso e do alcolatra? Eles tm uma complacncia muito maior, aceitam um aumento de volume gradativo a custa da
atrofia da massa enceflica, por isso o quadro clnico se manifesta de 2 a 8 semanas. Se no trata a cefalia, outra coisa
que tambm acontece a confuso mental, sendo o segundo passo. Dficit motor raramente ocorre porque os pacientes
so logo tratados, mas ainda existem casos.







- A TC e a RNM de crnio constituem os procedimentos diagnsticos mais confiveis.

- O tratamento cirrgico - drenagem do hematoma, faz apenas uma abertura ou duas, faz a puno e o sangue jorra
(acho que isso)... 45:53 a 46:10... ficou difcil de ouvir pq ele falou muito baixo ou muito longe da mesa. Depois ele
ficou falando do tratamento do hematoma subdural agudo. J est l no tpico.

Figura: hematoma de ambos os lados, no tem desvio da linha mdia porque tem hematoma de ambos os
lados. Tem duas densidades de sangue, porque esse paciente bateu de novo a cabea, outro hematoma; nos
hematomas crnicos o sangue fica liquefeito, como se fosse petrleo. Ento isso aqui o sangue ativo de
hematoma novo (hiperdenso-branco) e isso aqui sangue do hematoma crnico (hipodenso-escuro, mas
no to escuro como o liquor que mais hipodenso), o sangue mais recente se acumula em baixo devido
ao da gravidade.

Nota! Deve-se tomar cuidado ao analisar uma tomografia pois pode ocorrer de um hematoma ser isodenso e no se
mostrar evidente; segundo ele neurocirurgio que bom no deve ler laudo de tomografia, ele deve ler o exame e
discuti-lo, pois presume-se que ele especialista nesse assunto... para ele mesmo identificar na hora em que o exame
esteja sendo feito, este tipo de hematoma, para que no passe despercebido

Figura: hematoma hemisfrico, s com sangue mais recente, no est escuro ainda. Tem assimetria de
ventrculos.



4.8 Hematoma Intra-cerebral Traumtico
Geralmente ocorre por traumatismo por cisalhamento do tecido cerebral. As vrias camadas do crebro esto em inrcias
diferentes e com o deslocamento ocorre o rompimento de vasos que vo levar aos hematomas intracerebrais. Em Belm
acontece muito por projtil de arma de fogo.
O que causado por cisalhamento nem sempre percebido no primeiro exame, a o paciente fica sonolento e torporoso a
se pede uma tomografia e a detectam uma pequena contuso, s que no melhora, na melhora, num dia faz exame, depois
repete, repete e a apartir daquela pequena contuso ocorre um hematoma intracerebral. Deve ser realizada, portanto tomografia
seriada naquele paciente que no melhora.
Este tipo de hematoma tem uma semelhana muito grande com o hematoma intracererbral espontneo da hipertenso
arterial, que tem grande mortalidade.

Nota! raro ocorrer hematoma subdural subtemporal, na fossa posterior e em crianas. So
caractersticas que tem que ser levadas em conta. Acontece principalmente na convexidade fronto-
temporal, s vezes fronto-parieto-occipital.



21
Mais associados a mecanismos de rotao. Ocorre pelo rompimento de pequenos vasos. Podem
ser imediatamente aparentes aps o traumatismo craniano ou exibir desenvolvimento tardio por
vrios dias.
Obs
1
: A leso quase sempre grave; os vasos sanguneos, assim como o tecido cortical, so
esgarados.
Obs
2
:

O quadro clnico similar ao da hemorragia cerebral hipertensiva (coma com
hemiplegia, anisocoria, sinal de Babinski bilateral).
Obs
3
: A craniotomia com retirada do cogulo proporciona bons resultados, mas a possibilidade
de cirurgia determinada por vrios fatores, inclusive o nvel de conscincia, o intervalo desde a leso inicial e os
tipos de leso associados mostrados na TC.
Figura: Hematoma intracerebral em lobo temporal e frontal.


*Prof. falou sobre figura mostrando hematoma cerebral pequeno numa criana secundrio a TCE, que devem ser
evitadas, assim como leses secundrias a traumatismo raquimedular tambm.

- *As leses parietais so as que menos provocam leses da linha mdia, seguidas das frontais.

4.9 Hemorragia Subaracnidea Traumtica:

provavelmente a hemorragia mais freqente da prtica cirrgica, a hemorragia subaracnidea traumtica. s vezes a
nica entidade encontrada no TCE. Geralmente em traumatismo crnio-enceflico moderado ou grave, dificilmente num
traumatismo leve, quando se fala em moderado ou grave, geralmente h energia cintica envolvida nesse acidente (uma criana
que est correndo e d de encontro com a parede, tem uma energia cintica, diferente de ela escorregar e cair da prpria altura
outra energia cintica). Ento um trauma moderado ou grave, e que aps o trauma o paciente tem uma leve cefalia, toma
analgsico, porm, em torno de 24 horas, ele desenvolve uma cefalia intensa, holocraniana, contnua, junto com os sinais de
irritao meningea [irritao do espao subaracnideo], rigidez de nuca e fotofobia.
Ento, o quadro da hemorragia subaracnidea esse, de incio o paciente est bem, em torno de 24 horas depois se instala
uma cefalia intensa e contnua e sinais de irritao meningea [como se fosse meningite qumica]. O tratamento nesses casos
especfico com analgsico e corticide para o sangramento subaracnideo.

- Obs
1
: Deve-se esperar certo extravasamento de sangue para os espaos subaracnideos em qualquer traumatismo
craniano.
- Obs
2
: Em muitos casos, ela tem pequena importncia clnica, a no ser indicar que o crebro foi ferido e avisar o
mdico que pode ter ocorrido uma leso grave do crebro ou de suas membranas.
- Obs
3
: Quadro clnico cefalia holocraniana intensa, contnua e sinais de irritao menngea mais de 24horas aps o
TCE.


4.10 Leso axonal difusa

- Conceito: Se d pela seco de axnios dos neurnios por uma translao ou rotao das vrias camadas cerebrais de
maneira diferente, principalmente na rea de transio saindo do crtex em direo ao tronco cerebral. sempre de
instalao sbita, por isso o paciente muitas vezes entra em coma imediatamente;
As camadas do encfalo esto em inrcia, porm, quando ocorre um deslocamento de uma parte delas, ir se
suceder a ruptura naquele local, isso a leso axonal difusa.
Algumas leses podem no ser visualizadas em tomografias se os cortes forem acima de 0,5 cm.

- Nveis de instalao: So trs nveis principais onde pode acontecer a seco
COROA RADIADA (clulas do sistema piramidal)
CORPO CALOSO
DIENCFALO / MESENCFALO

- Gravidade: Quanto mais prximo do tronco cerebral, mas grave o caso. A leso axonal difusa a entidade mais
grave do TCE. Ns vimos em outras situaes que a mortalidade de pacientes com TCE sempre bastante alta,
geralmente por volta de 30%, contudo, a leso axonal difusa chega a valores de mortalidade de 50 70%. E ainda
mais, quando esse paciente sobrevive, uma grande parte deles fica em estado vegetativo persistente. Ou seja, uma
entidade com altos nveis de morbimortalidade.

- Caracterstica: A associao com swelling ( uma tumefao ser visto posteriormente) est presente em 5% dos
casos.
E uma patologia que geralmente no cursa com hipertenso intracraniana, se for isolada.



22
- Diagnstico: normalmente clnico. E geralmente o paciente evolui rapidamente, ele sofre um TCE e entra
imediatamente em coma, realiza a tomografia, a qual, muito comumente, no ir mostrar a leso, ou seja, ser um
paciente em coma com uma TC normal, porm no significa que ele no tem leso, na verdade a leso no foi
demonstrada no exame, porm melhor visualizada na RNM.
A razo disso que essas leses tm geralmente 2-3 mm de espessura, e os cortes de uma tomografia nem
sempre chegam a isso, portanto a leso no ser vista na imagem.

- Tratamento: paliativo. No existe tratamento especfico e eficiente para uma leso axonal difusa. necessrio
realizar ventilao de suporte.

4.11 Swelling cerebral

- Conceito: Os livros mais recentes j chamam TUMEFAO CEREBRAL. um distrbio agudo da vasomotricidade
cerebral. Nesta patologia ocorre a perda da auto-regulao do fluxo sanguneo cerebral pelo TCE, e esta perda ir
levar a uma Vasoparesia (a tnica muscular do vaso fica fraca), ocasionando uma Vasodilatao, e
conseqentemente um acmulo de sangue intracraniano, causando uma Hiperemia no parnquima cerebral, e um
Represamento de sangue, dificultando a circulao e a adequada perfuso do tecido. Na aula ele diz que a hiperemia
provoca HIC
- Tipos:
Difuso: que ocorre preferencialmente em crianas;
Hemisfrico:
o Geralmente acompanha o hematoma Extradural Agudo (EDA) e o hematoma Subdural Agudo (SDA),
que um quadro extremamente grave onde existe um acometimento de veias a nvel cortical, levando
ao swelling cerebral, ento o paciente tem uma lmina de hematoma subdural e uma tumefao
hemisfrica.
o Aps descompresso de hematomas = SDA e EDA
Localizado: aquele que se instala ao redor de contuses, sempre em uma rea de hipodensidade que se
forma adjascente.

Nota! O paciente que cursa com swelling cerebral sempre tem HIC!

- Gravidade: a mortalidade em adultos varivel, mas em mdia est entre 35 - 40% dos casos, na criana o
prognstico um pouco melhor, assim quanto maior a idade pior o prognstico
- Caracterstica: uma entidade que cursa com presso intracraniana (PIC) muitos elevada determinando hipertenso
intracraniana (HIC). Essa hipertenso presente desde o incio da leso.
- CT de crnio: cavidades ventriculares/sisternas esto diminudas (fenmeno da elastncia), porque o crebro est
inchado.
- Tratamento clnico: principalmente em casos de pacientes submetidos a ventilao mecnica utilizar manitol ou
outras drogas [para evitar/diminuir a perda da auto-regulao do fluxo cerebral].

5 DIAGNSTICO

- Anamnese: A histria do paciente fundamental, essa geralmente feita com algum familiar, e deve conter ONDE FOI?
COMO FOI? (o tipo de energia cintica, muito importante, pois cair da prpria altura ou cair de um prdio, ou estar
correndo e bater na parede, p.ex., so coisas muito diferentes), QUANDO FOI [tempo at o atendimento]? Para saber se
entrou em coma rpido (so coisas fundamentais, pois iro mostrar a evoluo do quadro)

- Exame fsico geral:
Segue a ordem do ATLS para o atendimento imediato de urgncia.
Trax: sempre avaliar freqncia e padres respiratrios, ou obstrues.
Circulatrio: avaliar estabilidade hemodinmica do paciente.
Abdome: avaliar presena de rudos hidroareos.
Urinrio: controle rigoroso do dbito urinrio: Sonda vesical.

- Exame fsico especial (neurolgico):
Palpar o crnio importante a utilizao de luvas de procedimento sempre, e assim palpar o crnio a procura
de leses;

Nvel de conscincia lembrar da aula de comas, e avaliar o paciente, em todas as etapas;
AUTOREGULAO: o vaso sanguneo cerebral se adapta as variaes da presso arterial sistmica atravs do
tnus vasomotor (foi visto na aula de HIC).



23

Motricidade se avalia por meio de estimulao nociceptiva, com compresso vigorosa (no esterno, em massas
musculares, mas nunca no mamilo), para determinar dficits motores e posturas patolgicas (decorticao ou
descerebrao);

Pupilas pode-se observar anisocoria [tamanhos diferentes normal: isocricas e fotorreagentes]
* Pupila uncal paciente sempre em coma (midrase);

Motricidade oculoceflica para testar a funo do tronco cerebral. percebida pelo exame da lateralizao da
cabea com desvio do olhar conjugado para o lado oposto ou para a linha mdia (resposta normal);

Padro Respiratrio (deve ser visto com o paciente sem intubao) pode ser normal, Cheyne-Stokes: leso no
diencfalo; Hiperventilao neurognica central (leso na ponte alta) o que mais se observa nos pacientes;
Salvas (leso na ponte baixa); Ataxica (leso bulbar). Essa avaliao vai determinar a necessidade de intubao
ou no de cada caso;

Escala de Coma de Glasgow;

Reflexo de Cushing: parmetro de piora/descompensao da HIC, quando aguda tem hipertenso intracraniana
Bradicardia, Hipertenso arterial e Distrbio do ritmo respiratrio. Isso no um quadro de HIC, a qual cursa
com a formao de hrnia enceflica, alterao do nvel de conscincia, evoluo para o coma rapidamente,
midrase ipsilateral leso e hemiplegia contralateral

- Exames complementares:
RX Crnio: evidencia trao de fratura at afundamento fronto-temporal ou fronto-parietal principalmente, pois
nesta regio pode afetar a artria menngea-mdia: deve-se observar se no vai evoluir para hematoma extradural.
O Raio-X melhor que a CT de crnio no momento em que voc precisa avaliar a extenso da fratura, pois voc
pode escolher a posio que a cabea do paciente deve ficar;
RX Coluna cervical, nos casos de politraumatismo;
Tomografia computadorizada o MAIS importante, o de eleio;
Ressonncia Magntica: pouco valor; utilizada em casos bastante especficos, onde a tomografia normal, pois
pode-se verificar a presena de embolia gordurosa ou outra alterao que no foi visualizada na CT de crnio

- Outros sinais:
- Equimose bipalpebral bilateral ou Sinal do guaxinim considerado para demonstrar a
evoluo do quadro do paciente. Professor falou que existem pessoas que sempre viveram
em apartamento e que no conhecem a maioria dos animais, inclusive ele conheceu uma
pessoa que tinha medo at de galinha porque nunca tinha visto...

6 TRATAMENTO

Depende bastante da entidade que se instalou p.ex.: o tratamento de um hematoma sempre cirrgico, porm, a
drenagem do hematoma no significa que o paciente esteja curado, ele ainda estar em coma, ento a partir da, ser
continuado com a terapia intensiva;

- Medidas Gerais: ATLS [especialmente respirao e circulao];

- Aparelhos: respiratrio, circulatrio, digestivo e urinrio;

- Monitorizao da presso intracraniana: trepanao e colocao subdural de um sensor de fibra ptica;

- Exames laboratoriais: rotina diria: eletrlitos, por exemplo;

- TC de crnio seriada: principalmente em casos de TCE grave ou coma sem leso aparente [realizar duas no primeiro dia
e uma at o quinto dia, caso o paciente no melhore ... tem que fazer alguma coisa que no deu pra entender 19:57]; pois
um hematoma cerebral pode no se manifestar no primeiro dia de trauma.

- Cirurgia: se for detectado hematoma EDA ou DAS na CT de crnio

- Tratamento da hipertenso intracraniana
Posio do paciente: semi-sentado; sempre elevar a cabeceira para 30, o paciente nunca pode ficar reto, para
facilitar o retorno venoso;



24
Sedao: com midazolam ou propofol, [que segundo ele aumentou muito mais o consumo aps o incidente com o
Michael disse tambm que o Elvis morreu da mesma forma: tomava um remdio pra dormir e outro pra acordar...
quem no queria que o nosso presidente fizesse a mesma coisa?mas o lcool j faz um bom estrago idias do Joel...
hueuhehue]. Associar curarizao [Fentanila], se necessrio, nos casos refratrios, considerar o uso de barbitricos;

Ventilao mecnica: nos casos graves, como a presena de coma ou herniao cerebral, intubar e provocar
hiperventilao, mantendo-se a PaCO2 entre 30-35mmHg, e nos casos refratrios de hipertenso intracraniana realizar
hiperventilao agressiva (PaCO2 entre 25-30mmHg).
A sedao e ventilao esto diretamente ligadas com o grau de gravidade do paciente;

Manitol: 1g/kg IV (ataque) + 0,25g/kg IV 4/4 h (manuteno). [ o diurtico osmtico mais potente que se conhece]
NO PODE PASSAR MANITOL SEM SABER O QUE O PACIENTE TEM! P.ex. se for um Hematoma extradural?
Est se antecipando a ida dele, pois o manitol retira gua e aumenta o espao intracraniano, portanto o hematoma
pode aumentar.

Anticonvulsivantes: sempre; [na apostila da turma D diz que depende do caso]

Vasopressores: A LTIMA MEDIDA. Lembram o que a presso de perfuso cerebral? a diferena entre a
PAM e a PIC. Num paciente que tem a PIC elevada, se a PAM no subir, vai comear a ocorrer uma isquemia
cerebral. Ento quando voc tem um paciente com uma HIC que est fazendo uma HIPOTENSO arterial,
obrigatoriamente ele vai ter que utilizar esta medicao. Se o paciente ficar em isquemia por 24 horas o suficiente
para o insucesso do tratamento.

- * No caso de HIC, utilizar vasopressor na medida que a PA diminui.

* Deve-se manter a PAM leve a moderadamente elevada, se preciso for com drogas vasopressoras. [ a ltima coisa a se fazer
em pacientes com TCE em casos onde a PIC j to alta que o sangue deixa de entrar na caixa craniana, assim o
vassopressor ir aumentar ainda mais a PAS para que a circulao se restabelea].
*Ele ficou explicando a escala de coma de Glasgow e dizendo que extremamente importante conhec-la bem para realizar o
atendimento inicial do paciente com TCE

7 COMPLICAES

- Osteomielite de crnio j que so ferimentos potencialmente contaminados, considerando o modo como ocorreu o
ferimento;
- Meningite pode se instalar com o TCE
- Abscesso cerebral que se manifesta cerca de 3 meses aps o TCE;
- Hidrocefalia j que pode acumular sangue dentro dos ventrculos, levando a uma obstruo ao nvel da circulao de
lquor, podendo dilat-los o que gera a hidrocefalia adquirida.

8 SEQUELAS

- Cefalia junto com a tontura so as principais seqelas do TCE; uma cefalia muito intensa mesmo, os pacientes nem
querem falar ou falam o mnimo possvel
- Tonturas muito freqente, junto com a cefalia
*Estas acima so as mais leves
- Epilepsia pode aparecer dependendo da extenso da leso;
- Distrbio Cognitivo (DCG) tem maior repercusso quanto maior o grau de escolaridade do indivduo, pois determina o
grau de invalidez da pessoa. Ex.: um DCG em um estivador no tem menor repercusso na vida profissional dele, em
comparao com um profissional liberal que tenha um DCG, como um arquiteto, um contador; um cheff de cozinha que
tem um traumatismo de base do crnio e leso do nervo olfatrio perde toda a sua funo no trabalho, etc.

*Ele passou um tempo contando histrias que me cansei de digitar do tempo de 32:00 at o final do udio, quando pensei
que fosse continuar a aula, mas a lesa da pessoa que gravou achou que ele no ia falar mais nada e simplesmente desligou
o gravador... [leso!]

Como lidar ou encaminhar
- O paciente com TCE leve representa uma situao a qual todos os mdicos devem saber tratar e/ou encaminhar nas
emergncias.
Nota! No existe tratamento com MANITOL em paciente com TCE sem diagnstico, como no existe
diagnstico de TCE sem tomografia.



25
- TCE leve com uma queda da prpria altura, um pequeno baque e o paciente tem uma reao rpida, com uma tontura,
uma leve turvao visual e 10 minutos depois est timo, faz um RX que no revela nada: deixa em observao por
1,5 ou 2 horas no mximo, no precisa encaminhar.
- TCE moderado, com perda de conscincia por 10 minutos, vai ficar bem mais tempo em observao, e se o RX
mostrar qualquer trao de fratura ficar de 6 a 8 horas e pode encaminhar.
- Deve-se evitar RX de crnio em crianas de at 1 ano de idade, somente nos casos gravssimos; e tomografia em
crianas que esto bem; tambm mito o fato de evitar dormir de qualquer jeito.
- TCE grave, j tem hemiparesia, plegia, etc., encaminha na hora.
Fim















































26
NEUROLOGIA AVC ISQUMICO
Prof Maringela 2009
Maioi Neves 2011D

um dficit neurolgico focal secundrio a uma obstruo vascular. Geralmente h um comprometimento
rpido e dura mais que 24h (quando dura menos que 24h leva outro nome).

OMS (1998): Um sinal clnico de desenvolvimento rpido de distrbio focal (por vezes global) da funo cerebral,
durando 24h ou mais sem nenhuma outra causa aparente que a origem vascular.

Por ser um dficit focal, e devido a circulao cerebral ser extremamente diversificada, o sinal neurolgico
focal o mais varivel possvel, dependendo muito da artria acometida.
Na maioria das vezes o AVC mais incapacitante que fatal, ou seja, deixa muitas seqelas.

ANATOMIA DA CIRCULAO CEREBRAL
Existem duas grandes artrias que irrigam o crebro: a.cartida interna e a.vertebral.

Sistema Carotdeo Interno (circulao anterior): irriga os hemisfrios cerebrais
A cartida interna subdivide-se em:
Coroidia anterior
Oftlmica irriga principalmente a retina (quando afetada provoca amaurose)
Cerebral mdia
Cerebral anterior Ramos principais
Comunicante posterior (5%) porque 95% das vezes de origem da a.vertebral.

Sistema Vrtebro Basilar (circulao posterior): irriga basicamente o tronco cerebral, cerebelo e regio occiptal.
A a.vertebral direita se une vertebral esquerda e estas em conjunto se unem formando a a.basilar (fica em
cima do TC). Esta por sua vez d seus ramos para o TC e cerebelo e depois se subdivide em a. cerebral posterior
direita e esquerda, irrigando o lobo posterior do hemisfrio cerebral (occiptal).
Devido a importncia do sistema nervoso para o nosso organismo, fisiologicamente existem 4 anastomoses
na tentativa de preservar a circulao cerebral contra qualquer agresso exterior:
Polgono de Willis
Cartida externa x Vertebral
Cartida externa x interna
Anastomoses piais (pia-mter)

Atravs do polgono de Willis existe uma comunicao da circulao anterior (carotdea) com a posterior
(vrtebro-basilar).
Ento, devido a isto, h muitas vezes um mecanismo de compensao. Ex: paciente idoso que tem um
processo de aterosclerose: d tempo de formar circulaes colaterais. J no paciente mais jovem, a circulao
colateral geralmente menor, consequentemente maior o risco de isquemia.

Artria aorta, dando a a.cartida comum cartida externa (irrigando especialmente
a face) e cartida externa com o sifo carotdeo, dando a.cerebral anterior e mdia.
Este sifo carotdeo, devido sua anatomia tortuosa, o local onde na maioria das
vezes ocorre obstruo por placa de ateroma em pessoas de mais idade.

Nesta figura, mostra-se mais a circulao posterior: a.vertebral
direita e esquerda, se unindo e formando a a. basilar (que fica em cima
do tronco cerebral), d seus ramos colaterais e subdivide-se
posteriormente em a.cerebral posterior direita e esquerda que vai
irrigar especificamente a regio occiptal.


Polgono de Willis: comunicao do sistema carotdeo (anterior) com o sistema vrtebro-
basilar (posterior).


27
Este polgono uma tentativa de proteger o encfalo, ou seja, de fazer com que sempre tenha um fluxo
sanguneo cerebral (FSC) normal, mesmo que ocorra alguma obstruo.

Um corte mais sagital mostrando os ramos posteriores da a.cerebral
mdia.
Aneurisma de Charcot-Bouchard: dilatao destas pequenas arterolas,
ramos perfurantes da a. cerebral mdia, que irrigam especificamente a cpsula
interna. Local onde ocorre a maioria dos sangramentos cerebrais. Comum em
pacientes com hipertenso arterial severa.
Em termos de isquemia, estas artrias tambm podem ser acometidas,
causando o AVC isqumico micro-infartos cerebrais.

No Homnculo de Penfield (motor), a face e o brao tm representao
cortical lateral, e a perna medial. Se existe um acometimento da a.cerebral
mdia, o predomnio do dficit motor vai ser brquio-facial. Se h um
acometimento da a.cerebral anterior, o predomnio da hemiparesia vai ser
crural.
Ento, dependendo do local acometido, vai ter um sintoma neurolgico focal. De acordo com a
sintomatologia do paciente, fcil saber a artria acometida.

FISIOLOGIA

O fluxo sanguneo cerebral dado basicamente por dois fatores: Presso de Perfuso Cerebral (PPC) e
Resistncia Vascular Cerebral (RVC). Este fluxo diretamente proporcional PPC e inversamente proporcional
RVC.

PPC: a presso arterial mdia (PAM) contra a RVC. Se a RVC normal, a PAM consegue vencer a barreira e a
circulao cerebral normal. Se h um aumento da RVC, ocorre uma diminuio da PPC MECANISMO DE
CONTROLE DO SISTEMA VASCULAR CEREBRAL.

RVC: depende de quatro fatores:

- 1 P.I.C: o crebro composto por tecido cerebral, lquor e sangue. Estes trs componentes do uma PIC
normal. Quando esta presso aumenta por algum motivo, h uma compensao do crebro na tentativa de
preservar o seu fluxo sanguneo.
Reflexo de Cushing: aumento da presso arterial sistmica na tentativa de vencer a RVC. Porm, chega a
um ponto que a PIC est to elevada (acima de 40mmHg), que a PPC no consegue vencer a barreira e ocorre a
diminuio do fluxo sanguneo cerebral (FSC) mecanismo da morte pela HIC.
Doenas que aumentam a PIC podem ser responsveis pela diminuio da perfuso cerebral e
consequentemente ocorre isquemia cerebral.

- 2 Viscosidade Sangnea: quando a viscosidade est aumentada, pode aumentar a RVC e levar a uma
diminuio da PPC.
Ocorre muito em casos de poliglobulia patologia hematolgica em que h um aumento do nmero de
clulas vermelhas (Hemoglobina) e o tratamento fazer a sangria teraputica do paciente com a diminuio da
viscosidade sangunea, melhora do FSC e PPC evitando isquemia. Ento, uma das causas de isquemia a
poliglobulia por aumento da viscosidade sangunea.

- 3 Estado da rede anastomtica: se esta rede est sem obstrues, timo. Se j tem placa de ateroma, ocorre
diminuio do FSC, e dependendo do tamanho desta placa, ocorrer obstruo. Aumenta RVC, diminui PPC e
leva a isquemia.

- 4 Tnus vascular cerebral: por um mecanismo protetor, existe uma regulao do FSC. Quando ocorre
uma Hipertenso Arterial Sstolica, o crebro faz uma vasoconstrio na tentativa de manter o FSC estvel.
Porm , quando a hipertenso muito grande, ela acaba vencendo este processo e ocorre a hemorragia.
J quando ocorre uma hipotenso arterial, exemplo choque hipovolmico, o paciente s perde a conscincia
quando a hipotenso to severa que o mecanismo de vasodilatao cerebral no consegue mais manter a
perfuso cerebral.



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So mecanismos fisiolgicos que entram em ao para manter a PPC normal. Quando estes mecanismos
falham, temos como resultado a isquemia, que pode ser tanto focal como difusa.


Autoregulao do F.S.C HAS vasoconstrio
Hipotenso vasodilatao Nervosa receptores

Humoral Hipercapnia Vasodilatao aumenta o FSC
Hipxia Vasoconstrio


Alguns dados fisiolgicos:
Crebro adulto pesa 1500g;
Necessita de 150g de glicose, 72 L de oxignio a cada 24h se faltar glicose ou oxignio leva a leso cerebral.
A cada sstole 15 ml vai para o crebro, 350 ml cada cartida, 100 a 200ml vertebral;
Artrias cerebrais tem camada muscular bem desenvolvida para fazer o mecanismo de autoregulao
(vasoconstrio e vasodilatao).
Responde com constrio se hipertenso; dilatao se hipotenso;
Assegurar presso de perfuso e fluxo sanguneo constantes.

PATOGNESE DO AVC ISQUMICO
Dois mecanismos:

Aterotrombose: paciente geralmente de mais idade, que com o decorrer do tempo vai tendo seus vasos
acometidos por placas ateromatosas at um ponto em que esta placa obstrui determinado vaso, causando isquemia
do tecido que ele estava perfundindo, levando a leso focal, o que causa o AVC.
No mecanismo aterotrombtico, geralmente a obstruo ocorre em horas, um mecanismo lento. O dficit
focal insidioso, mas geralmente em horas.

Embolia: o mbolo pode ser cardiognico ou ateroarterial (fragmento da placa que desprende obstruindo
vasos de menor calibre). Obstrui isquemia dficit sbito/agudo. No existe um intervalo de tempo que vai
acontecendo, diferente do outro mecanismo.
Geralmente ocorre em pacientes mais jovens, principalmente a embolia cardaca (cardiopatas,
coagulopatas, fibrilao atrial forma mbolos ao nvel do corao).
Embolia branca um fragmento da placa de gordura. Paciente mais idoso.
Os mbolos se localizam geralmente na bifurcao, no caso do sistema carotdeo, geralmente na cerebral
mdia (porque a primeira que aparece depois da cartida externa).

A isquemia pode ocorrer tambm por:

Hipxia, porm o mecanismo diferente. Ex: Parada Cardiorrespiratria diminuio da oxigenao cerebral,
ocorrendo leso difusa. Geralmente a leso por hipxia difusa e de cima para baixo (a primeira regio que sofre a
hipxia a cortical).

Obs: A classificao do AVC isqumico quanto a patognese, ou seja, se ele aterotrombtico ou emblico, vai se
dar atravs da identificao dos fatores de risco do paciente (idade, patologia prvia, tipo de instalao, etc).

Espasmo (ocorre mais no AVC hemorrgico)

Distrbios de coagulao: algumas patologias hematolgicas que aumentam o nvel de coagulabilidade do
sangue, levando a isquemia. Ex: poliglobulia, sndrome do anticorpo ??????.

Dislipidemia: predispe a formao das placas de ateroma. Por isso importante na preveno do AVC o
controle da dislipidemia.

CLASSIFICAO DOS AVCS ISQUMICOS

AVC propriamente dito quando o dficit neurolgico focal dura mais que 24H.


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AIT (Ataque Isqumico Transitrio) quando o dficit neurolgico dura menos de 24H. Geralmente so
sintomas focais, que regridem sozinhos, mesmo sem tratamento. Ocorrem por dois mecanismos:
- Estenose de grandes vasos: dura pouco tempo, de 10 min a 1 h. E por um mecanismo intrnseco do
crebro conseguem reperfundir e voltam ao normal.
- Embolia (cardiognica ou ateroarterial): sintomas e sinais duram mais de 1H, porm menos de 24H.
A AIT apesar de regredir, um alerta para o mdico, que nunca deve alta para o paciente que apresentou
este tipo de isquemia. Se ele fez uma AIT hoje, amanh ele pode fazer uma definitiva. O correto investigar
radiologicamente este paciente.
Dficit Neurolgico Isqumico Reversvel (RIND) dura mais de 24H, porm regride normalmente em 3
semanas. Geralmente no uma rea to grande.

ISQUEMIA (obstruo do FSC):
30 segundos Altera metabolismo cerebral;
1 minuto A funo neuronal pode parar;
5 minutos anoxia infarto cerebral;
Danos podem ser reversveis se reestabelecido fluxo sanguneo oxigenado (AIT, mas geralmente o que volta
a rea ao redor, no a rea central).

INFARTO (quando a reperfuso no ocorre isquemia definitiva):
1: Vasodilatao local: muito importante, pois no se deve diminuir a presso arterial em paciente com
AVC isqumico agudo, pois tira-se o mecanismo de perfuso da rea ao redor, e a isquemia acaba sendo maior do
que deveria ser, piora o quadro neurolgico do paciente. O crebro, normalmente, quando h uma isquemia,
aumenta a presso arterial sistmica na tentativa de irrigar a rea ao redor. Fisiologicamente, o prprio organismo
com os dias, diminui a presso arterial. Mas no AVC hemorrgico o contrrio, tem que diminuir a presso.
2: Estase sangunea
3: Edema
4: Necrose Vistos na TC

TC de um paciente com AVC isqumico na fase aguda, na hora a TC pode dar normal, o que no indica
que o paciente no teve um AVC, pois leva um tempo para o edema e a necrose acontecerem. O edema visto na
RM de 3 a 6H aps a isquemia, na TC pode levar de 24, 48 a 72H para ser visualizado.
Ento, se o mdico tem uma suspeita grande que aconteceu uma isquemia:
- Se o nvel de conscincia est normal, ou seja, se o paciente chegou consciente, orientado e s hemipartico no
h necessidade de fazer uma TC de urgncia (provavelmente no vai mostrar nada). Deixa pra fazer um tempo
depois, que vai dar pra visualizar a extenso da isquemia.
- S faz TC na fase aguda se a suspeita for hemorragia ou se o paciente chegar com rebaixamento do nvel de
conscincia.

Com a evoluo, alm do edema e necrose, h um desaparecimento das margens entre substncia branca e
cinzenta (pelo edema na rea) e um amolecimento tecidual com necrose (TC= rea hipodensa).
Com o passar do tempo, esta rea com necrose vai sendo substituda por clulas da astrglia e vai
ocorrendo um processo de neovascularizao local (TC um ano depois, esta rea vai estar bem negra);
Na microscopia eletrnica, os neurnios estaro arredondados e necrticos.

GRAU DE ISQUEMIA depende:

Circulao colateral: quanto mais circulao colateral, menor a chance do paciente apresentar uma isquemia.
Fator desencadeante: hipertenso arterial severa, diabetes descompensado, patologia cardiolgica embolignica,
etc.
Autorregulao cerebral: mecanismo de proteo.
Local e tamanho da isquemia: dependendo da artria acometida o paciente vai ter clinicamente sintomas ou no.
Ex: rea que no tenha repercusso funcional, micro-isquemias, etc.
Tempo de isquemia

FATORES DE RISCO

No passveis de modificao:
-Idade: quanto maior a idade (> 65 anos), maior a chance de isquemia. Raro antes dos 40;
-Homens so mais predispostos que as mulheres, talvez pela prevalncia da HAS ser maior em homens;


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- Raa negra, pela HAS severa ser mais comum neste grupo.


Passveis de modificao: se houver interveno, pode ser que no chegue ao AVC.











-A HAS fator de risco tanto para o AVCI quanto para o AVC hemorrgico. E um fator prevenvel, pois
um paciente que controla sua hipertenso tem menor chance de ter isquemia que um paciente que no controla.
-As CARDIOPATIAS tambm podem ser controladas, tendo cuidado com colesterol, triglicerdeos, etc.
-A FIBRILAO ATRIAL uma das principais causas de embolia, por isso usar anticoagulantes.
-HIPERCOLESTEROLEMIA: predispe tanto ao AVCI aterotrombtico, quanto embolia ateroarterial.
-ESTENOSE CAROTDEA ASSINTOMTICA: muitas vezes diagnosticada em exames de rotina. Mesmo
que o paciente no tenha tido nenhum episdio vascular prvio, necessrio administrar um antiagregante
plaquetrio na tentativa de prevenir contra a isquemia. E tambm orientar o paciente para que ele faa um controle
rigoroso do colesterol, triglicerdeos para que a placa no aumente.
- AIT um sinal de alerta para isquemias futuras. Este paciente tem que ser tratado pra que no evolua
para um AVC propriamente dito.

Obs: Na verdade o grande tratamento do AVC no deixar que ele ocorra.

Potenciais: podem levar a uma isquemia, mas nem sempre levam.
-ENXAQUECA: durante as crises, pode haver episdios de vasoconstrio levando ao infarto.
Principalmente nas enxaquecas acompanhadas (sinal focal) tipo: parestesia de membro, escotoma, hemianopsia
precedendo a crise. Isto raro, mas ocorre. Estes pacientes tm que ser tratados, para no evoluir para um AVCI.
-ANTICONCEPCIONAIS: s vezes o nico fator de risco encontrado. Se for possvel, utilizar um outro
mtodo. Se no for, usar um anticoncepcional de baixa dose.
- DROGAS: principalmente as ilcitas endovenosas, pois levam flebite.
- RONCO: pela apnia do sono. Geralmente so pacientes obesos com outras patologias associadas que
tambm so fatores de risco.

DIAGNSTICO

Clnico:

-Anamnese: histria de HAS longa data; cefalia (+comum no AVC hemorrgico);
-Exame fsico geral: medir presso, fazer ausculta cardaca, auscultar a cartida, etc.
-Fraqueza Localizada (depende da artria acometida);
-Crises convulsivas: no muito comum no AVCI;
Neurolgico:

- Realizar a semiologia neurolgica com o intuito de verificar algum sinal focal, pois o sintoma do AVC depende
da artria acometida.
- A fisiopatologia do AVC a obstruo de determinada artria, obstruindo a irrigao de determinada rea cessa e
funcionalmente aquela rea vai ficar prejudicada.
- Isquemia na rea da linguagem: afasias, disartria;
- Isquemia na rea motora: Hemiparesia, Hemiplegia, Monoparesia;
- Isquemia a nvel de tronco (formao reticular): alterao do nvel de conscincia;
- Dficit sensitivo


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Exames complementares:

De rotina (geral):

-HEMOGRAMA: poliglobulia (aumento da viscosidade sangunea predispe a isquemia) ou anemia
(hipxia);

-GLICEMIA: o crebro funciona atravs de 2 substncias: oxignio e glicose. No paciente com AVCI ruim
tanto a hiper quanto a hipoglicemia. A hiper aumenta a osmolaridade do sangue e aumenta o edema na rea
isquemiada;

-COAGULOGRAMA: suspeita de coagulopatias;

-COLESTEROL e LIPDEOS: so fatores de risco quando em excesso.

-E.C.G: verificar presena de arritmia embolignica, IAM (pode cursar com hipocinesia da parede infartada
e embolia);

-RX TRAX: basicamente para ver rea cardaca se tiver aumentada a chance de embolia grande;

-LCR: hoje no se faz mais. Era feito para diferenciar AVC I (LCR lmpido) de AVC H (LCR hemorrgico),
mas hoje sabe-se que se a hemorragia for intracerebral o LCR no se altera. Se tiver um sinal neurolgico focal,
NUNCA se deve puncionar. O correto fazer um EXAME DE IMAGEM e ver se possvel ver o nvel da isquemia.

-E.E.G: tambm no feito de rotina. Ela falou alguma coisa com retificao do traado do eletro na rea
isquemiada, mas disse que era melhor fazer alguma outra coisa em vez do EEG.

Especficos (neurolgicos):

-TC DE CRNIO: exame de eleio, pois no muito caro, dura de 2 a 3 minutos e pode diferenciar na
hora se hemorragia ou isquemia. Para o AVCH a TC exame de escolha. Para O AVC I nem tanto, porque neste
exame visto o edema cerebral, porm este edema leva um tempo pra ocorrer. Ento, o fato dela estar normal no
vai significar que o paciente no tenha tido o AVC (se fizer a TC logo depois do AVC). Conduta: se tiver sinal focal,
interne o paciente e repita a TC com 48 a 72H.

-RNM: com cerca de 6H de isquemia j se pode ver a isquemia. Porm, um exame muito mais caro, e o
paciente demora mais pra fazer (no mn. 30 min), se o paciente tiver agitado, com alterao do nvel de conscincia,
com dficit motor, muitas vezes no vai ficar meia sem se mexer dentro da mquina. Nas hemorragias a RNM no
exame de escolha (melhor vista na TC).

-US CARTIDA: exame in loco, realizado no pescoo para verificar a perviabilidade da artria cartida
interna. Ele mostra se existe placa de ateroma na cartida e o grau de obstruo. S tem indicao de
endarterectomia (tirar a placa) se a obstruo tiver acima de 60%. No necessariamente tem que ser feito na fase
aguda. Este exame depende muito do aparelho e de quem faz (se diagnosticou uma obstruo acima de 60%, antes
da cirurgia faz uma angiografia cerebral para confirmar).

-ANGIOGRAFIA CEREBRAL: o exame de escolha pra indicar o paciente para cirurgia ou no. Problema:
no um exame in loco, punciona-se a femural ou a cartida, injeta o contraste e v qual a artria acometida. um
exame que no pedido de rotina, s de o paciente tiver o US de cartida muito comprometido.

-DOPPLER TRANSCRANIANO: verifica a perviabilidade da artria
intracerebral. O US de cartida s v a parte externa, j o doppler d pra medir o
fluxo da artria cerebral mdia e da anterior. um exame mais de
acompanhamento.

SINTOMATOLOGIA NEUROLGICA POR ARTRIA ACOMETIDA



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1. CEREBRAL MDIA: irriga lobo frontal e parietal lateral.

Dficit sensitivo e/ou motor contralateral (depende se atingiu mais regio frontal ou parietal).
Distrbio de campo visual: hemianopsia homnima, devido a leso nas radiaes pticas (passam prximas
cpsula interna);
Distrbio da linguagem: afasia ou disfasia, devido ao acometimento do giro frontal inferior do lobo dominante,
no caso o esquerdo.
Desvio conjugado do olhar e da cabea para o lado da leso; 22:00
Dficit sensitivo com predomnio do discriminativo e proprioceptivos contralateral leso.
Apraxia ideomotora: perda da habilidade de executar atos motores (sem leso motora propriamente dita) sob
comando, mas pode descrev-lo e execut-lo normalmente de forma automtica ocorre em leses geralmente
isqumicas corticais leso na convexidade do hemisfrio esquerdo especialmente no lobo parietal dominante.


2. CEREBRAL ANTERIOR: irriga lobo frontal na parte medial.

Distrbio motor contralateral com predomnio crural (ver homnculo de
Penfield);
Leso de corpo caloso pode levar anosmia total ou apraxia ideomotora de um
membro, que atribudo a desconexo entre o hemisfrio da linguagem, e o crtex
motor ou sensitivo leso muito rara.
Infarto bilateral (leses bilaterais do lobo pr-frontal) leva a um distrbio severo
do comportamento com apatia motora, incontinncia urinria, reflexo grasping
(internet: reflexo de preenso), rigidez difusa (Gagenhalten) ou total ausncia de
resposta com os olhos abertos (o nvel de conscincia no est rebaixado).

Obs: Normalmente as leses da cerebral anterior e mdia so unilaterais.


3. CEREBRAL POSTERIOR: irriga parte do frontal ainda e lobo occiptal,
tronco, cerebelo. Provm da a.vertebral e basilar emite 2 cerebrais
posteriores.

Causa freqentemente hemianopsia ou quadrantopsia contralateral, por
leso no crtex calcarino;
Pode ocorrer alexia (leitura) decorrente de comprometimento do hemisfrio
dominante;
Nas leses bilaterais (infartos extensos) ocorre cegueira cortical (via ptica
ntegra, mas ele no interpreta o que ele v, ou seja, o problema est no rgo interpretador lobo occiptal
isquemiado) algumas vezes o paciente no reconhece ou admite a perda visual (Sndrome de ANTON). Tambm
pode ocorrer Simultneo agnosia - incapacidade de sintetizar as partes de um todo;
Dificuldade do olhar conjugado;
Agnosia visual: vrios tipos, dependendo do local acometido;
Ocluso proximal ao tlamo (grande via receptora da sensibilidade) e mesencfalo provoca distrbios sensitivos;
Sndrome de DEJERINE ROUSSY: hiperalgesia contralateral leso (geralmente por leso talmica) AVCI de
tlamo.
Hemibalismo contralateral: leso N.S.T.L
Hemicoria contralateral, ataxia e outros distrbios do movimento leses gnglios da base.
Leso mesencfalo predomina sinais oculares:
-Perda do olhar vertical (no consegue olhar pra cima);
-Nistgmo rotatrio;
-Paralisia de oculomotores (principalmente III e IV devido origem de seus ncleos);
-Oftalmolmoplegia inter-nuclear: distrbio do fascculo longitudinal medial estrutura do TC que conecta
vrios ncleos motores oculares III, IV e VI conexo
perdida paciente vai olhar para o lado, o lateral vai e o medial
no acompanha);
-Diminuio da reao pupilar, etc.
Letargia e coma pode surgir em leso (isquemia) da Formao
Reticular. Alterao do ciclo viglia-sono.


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4. CARTIDA INTERNA:
Ocluso pode ser assintomtica ou causar infarto cerebral difuso; semelhante a ocluso da A.C. mdia:
-Assintomtica: em paciente idoso que j teve tempo de fazer circulao colateral.
-Infarto cerebral difuso: Pacientes mais jovens com trauma de cartida interna isquemia de cartida
GRAVE tronco da cartida no chega nem na cerebral mdia nem na anterior ocluso basicamente
de todo o hemisfrio cerebral do lado acometido s poupa a regio occiptal (irrigada pela cerebral
posterior).
Local mais comum de trombose cerebral e embolia: bifurcao da cartida interna (cerebral mdia e cerebral
anterior).
Sinais e sintomas iniciais da obstruo carotdea so: TIA ou RINDS;
Sndrome de HORNER (ptose palpebral e enoftalmia do lado lesado) 15% dos casos a via parassimptica que
acompanha o III par que responsvel pela ptose palpebral, vai (34:00) cartida interna.


5. BASILAR (sistema vrtebro-basilar):
Irriga estruturas da fossa posterior atravs da A. Cerebral posterior
crtex visual;
Hemianopsias transitrias, cegueira cortical, oftalmoplegia
produzindo diplopia, vertigem;
Nistgmo, sinais e sintomas cerebelares, etc.
Sintomas paroxsticos ou movimento brusco
DROPS ataques: episdios de sncopes. Idosos Acometimento
aterosclertico do sistema vrtebro basilar isquemia transitria no
TC perda de conscincia sncope no paciente idoso SEMPRE
verificar se no isquemia transitria no sistema vrtebro-basilar.
Obs: em pacientes jovens verifica o sistema cardiolgico (80%).


AVC ISQUMICO NA TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

Na tomografia, o crebro normalmente tem uma tonalidade cinza. A isquemia aparece hiperintensa (mais
escura). O LCR preto. A isquemia ento, fica entre o cinza e o preto. Se a isquemia for antiga, fica mais preto que
a isquemia recente.

















Artria cerebral mdia. Isquemia antiga no se observa efeito de massa (edema), pois j
ocorreu. A rea isqumica j se transformou em gliose (rea retrtil) repuxa os tecidos
cerebrais adjacentes e a parte preenchida por LCR.
Obs: Na isquemia aguda, tem rea de edema. A hiperintensidade fica menos intensa (cinza)
e tem efeito de massa sobre os tecidos adjacentes.



AVCI da regio parieto-occiptal esquerda
AVC isqumico do hemisfrio
cerebelar direito.
Artria acometida: cerebral
posterior Isquemia antiga
(quase da cor do LCR)
Corte sagital.
Isquemia frontal profunda do
hemisfrio cerebral direito.
Artria acometida: cerebral
anterior

AVCI do lobo frontal.
No acomete s a parte medial,
mas tambm a parte lateral.
Artria acometida: cerebral
mdia.




Leso antiga acometendo
a.cerebral mdia esquerda
frontoparietal.
Antiga porque o ventrculo
lateral est sendo repuxado para a
rea de isquemia (atrofia da rea
perilesional).




34
TRATAMENTO

Hoje em dia o AVCI considerado uma emergncia mdica (tem que tratar urgente), assim como o IAM. A
diferena entre estas duas doenas a janela teraputica o crebro resiste menos.
Se este for diagnosticado at 3H (fase aguda) aps o incio, e este preencheu os critrios para tromblise,
pode-se fazer a tromblise e a rea (artria, no??) que estava totalmente obstruda, reperfunde e volta a ficar
normal. Se tiver mais de 3H no adianta mais dar o tromboltico.

Objetivo principal do tratamento do AVCI agudo: salvar rea de penumbra e colaterais. A rea central
provavelmente vai ser isquemiada, mas se conseguir reperfundir a rea, iremos salvar a rea ao redor.
-Medidas gerais: o crebro no funciona sem oxignio e glicose. Verificar vias areas, oxigenar se
necessrio.
-Evitar ATELECTASIA PULMONAR;
-Controle da GLICEMIA: glicemia digital;
-EQUILBRIO HIDROELETROLTICO: manter hidratado com RINGER ou SORO FISIOLGICO. No se
faz soro glicosado em paciente com AVCI, porque a glicose vai passar pela barreira hematoenceflica (danificada) e
vai aumentar a rea de edema (peso molecular maior). Tambm no se faz decadron (corticide).
-ALIMENTAO:
* Consciente e conseguindo deglutir: dieta pastosa.
* Disfagia ou rebaixamento do nvel de conscincia: sonda nasogstrica.
- HIPERTENSO: Fase aguda no baixar presso arterial, devido o reflexo de Cushing. A hipertenso
arterial sistlica uma defesa do organismo na tentativa de vencer a RVC aumentada na rea isquemiada. Se tirar
este mecanismo, a irrigao pra rea de penumbra diminui e aumenta a rea de isquemia.
S faz antihipertensivo se: PA acima de 220 mmHg sistlica, ou 120mmHg diastlica. Por isso importante
definir se isquemia ou hemorragia (porque o tratamento totalmente diferente).
-Prevenir TROMBOSE VENOSA: uso de meias elsticas e mudana de decbito de 3 em 3H. Alguns
servios usam tambm heparina;
-Controle URINRIO: depende do nvel de conscincia. Se tiver consciente no precisa usar sonda vesical;
-Controle CONVULSES: s se o paciente apresentar crise convulsiva. No se faz anticonvulsivante
preventivamente, pois o ndice de convulso no AVC isqumico pequeno;
-Controle ARRITMIAS: antiarrtmico;
-FISIOTERAPIA: importante comear no dia, na fase aguda, pois previne a trombose venosa e futuras
doenas. A fisioterapia respiratria tambm muito importante, pois pode ocorrer infeco respiratria.
-EDEMA: por isso o paciente deve ficar em observao. No AVCI, a isquemia no aparece logo de incio,
mas at 48 a 72 H aps, a rea isquemiada vai ter um edema citotxico, que pode fazer um efeito de massa
importante, chegando a um rebaixamento do nvel de conscincia. As vezes leva at a herniao. Se isto acontecer,
deve-se adotar medidas para controlar esta HIC (fazer uso de manitol, pois o edema citotxico).

PRESCRIO DE UM PACIENTE COM AVCI
(PRIMEIRO CONSENSO BRASILEIRO DO TRATAMENTO DA FASE AGUDA DO ACIDENTE VASCULAR
CEREBRAL)

1. Dieta com sonda nasogstrica (SNG) se necessrio;

2. TPR: controle da temperatura, presso, respirao;

3. Fisioterapia Motora e respiratria na fase aguda;

4. Reposio volmica com Ringer ou SF (nunca usar glicosado). Hemodiluio (utilizado entes da RTPA. Hoje em
dia muito controverso, pois pode descompensar cardiologicamente o paciente);

5. Controle da presso arterial;
-Controle da PA na fase aguda do AVC em candidatos a uso de tromboltico;
-PAS > 220mmHg ou PAD > 140mmHg
-Nitroprussiato de sdio: s usa se a presso tiver muito alta;
-PAS entre 180-220mmHg ou PAD entre 110-140mmHg Metoprolol ou enalapril EV.



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6. Controle da glicemia: monitorizar a glicemia nas primeiras 48 a 72 h; Se for diabtico administrar insulina
regular (devido a instabilidade do paciente) na fase aguda. Entra com hipoglicemiante oral numa fase posterior.
Cuidado com hipoglicemia (GRAVE!).

7. Hiperventilao conduta de emergncia, efetiva e recomendada no controle inicial de pacientes com deteriorao
secundaria hipertenso intracraniana aguda (Glasgow < 8), incluindo-se sndrome de herniao.
-Parmetros utilizados: PCO2 entre 25 e 30 mmHg; presso expiratria final positiva no mximo entre 10 e
12 cm H2O, para evitar comprometimento do fluxo venoso cerebral;

8. Antiagregante plaquetrio: cido acetil saliclico 200mg a 500mg ao dia (dosagem controversa);

9. Temperatura: aumento temperatura exacerba leso neurolgica na vigncia de isquemia cerebral;
-Controle da temperatura - hipotermia moderada (33-34C) empregada para diminuir o edema cerebral e o
efeito de massa provocado pelo infarto cerebral.

10. Nitroprussiato de Sdio em SG 5% 0,5-8 ug/kg/min reajustando a cada 10 min se necessrio;
Enalapril (1amp=1ml=1mg/ml) Correr 1 mg em SG 5% no mnimo 5 min a 1 hora. S se a presso tiver muito alta.

11. Anticoagulantes: de acordo com indicao. AVCI de tronco cerebral ou se o paciente tiver fibrilao atrial. O
problema transformar uma isquemia em uma hemorragia. Ento, deve-se fazer o controle do paciente. Ex:
Heparina ou Heparina baixo peso molecular SC (s na preveno da trombose venosa e embolia pulmonar no
tem indicao pro AVCI propriamente dito). Faz heparina no comeo, depois passa pra um anticoagulante oral.

12. Trombolticos ativador tecidual do plasminognio (rt-PA) faz parte do protocolo do AVCI agudo.
-Deve ser administrado em at 3 horas do incio do quadro (eventualmente at 6h);
-Dose de 0.9mg/kg (mximo 90mg); 10% da dose em blus EV; restante 90% infuso EV durante 60 minutos.
-Candidatos mais provveis de usar tromboltico (AVC isqumico aterotrombtico ou emblico): EMBLICO, pois
sbito e geralmente ocorre durante atividade (dia) o paciente sabe dizer quando comeou o dficit dele. J o
aterotrombtico, no paciente mais velhinho, que acorda com um dficit e durante o dia vai piorando (no tem
como prever que horas comeou, logo o rt-PA no adianta nestes casos).

TROMBOLTICOS (rt-PA) - CRITRIOS PARA O USO:

Consentimento informado do doente e/ou familiares: pois pode transformar uma isquemia em hemorragia (s
vezes no d para prever);
Idade entre 18 e 80 anos;
Inicio da infuso (janela teraputica) at 3 horas aps inicio dos sintomas (eventualmente at 6 horas);
TC cerebral exclui hemorragia intracraniana;
Ausncia na TC cerebral precoce de imagem ou sinais indiretos de enfarte em > 1/3 do territrio da ACM;
Sintomas major sintomas neurolgicos focais meesmo - (excluir doentes com sintomas minor ou sintomas
que melhoram rapidamente);
Sem sintomas sugestivos de hemorragia subaracnidea;
Sem convulso aps AVC.

CONTRA-INDICAES:

AVC ou TCE grave nos 3 meses prvios;
Cirurgia nos 14 dias prvios;
Histria de hemorragia intracraniana e PA sistlica >185mm Hg ou PA diastlica >110 mm Hg;
Hemorragia gastrointestinal ou do tracto urinrio nos 21 dias prvios;
Puno arterial em local no compressvel nos 7 dias prvios;
Tratamento anticoagulante;
Tratamento com heparina nas 48horas prvias com PTT elevado;
Tem p de protrombina elevado (>15 seg);
Plaquetas < 100.000 /mm3 plaquetopenia;
Hipo ou hiperglicemia (<50 ou > 400 mg/dl).

Obs: um medicamento excelente, mas precisa preencher todos estes critrios. Se usado corretamente, ele pode
reverter o dficit do paciente.


36

COMPLICAES

1) HIDROCEFALIA
-Infarto cerebelar com efeito de massa e compresso do IV ventrculo;
-Infarto cerebral supratentorial com efeito de massa e bloqueio ventricular;
-Conduta: drenagem ventricular externa se persistir derivao ventrculo peritoneal definitiva se ainda
persistir cirurgia descompressiva (pacientes extremamente graves, se sobrevivem ficam com muitas
seqelas--vegetal).

2) TRANSFORMAO HEMORRGICA
-Infartos isqumicos apresentam hemorragias petequiais (principalmente de origem emblica) pela
reperfuso na rea geralmente ocorre nas embolias.
-Fatores de risco so: localizao (ACM), tamanho (grande) e etiologia (emblica).

3) CRISES EPILTICAS:
- Comum nas primeiras 24h com ou sem generalizao;
-NO justifica uso de antiepilticos profilaticamente;
-Se tiver crise, tira da crise com diazepan e faz hidantona para prevenir novas crises;
-Manuteno: fenobarbital, hidantoina, valproato, carbamazepina.


Aqui esto duas figuras para visualizar melhor as artrias:






































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Errata:
ARTRIA CEREBRAL MDIA
Irriga quase todo o crtex cerebral lateral
-Lobo frontal: crtex motor, pr-motor (incluindo rea do olhar conjugado), rea de broca
(hemisfrio dominante).
-Lobo parietal: crtex sensorial e sensorial associativo.
-Lobo temporal: juno parieto-temporal ou giro angular: rea de Wernicke.

Obs: logo aps sua origem e antes de se bifurcar em ramo superior e inferior, a cerebral mdia emite ramos
perfurantes (lentculo-estriados) que irrigam boa parte da cpsula interna e ncleos da base.


ARTRIA CEREBRAL ANTERIOR

Irriga borda superior e anterior do crtex frontal e parietal, bem como o crtex medial (interno) do frontal e
parietal.

ARTRIA CEREBRAL POSTERIOR

Irriga lobos occipitais e parte medial do lobo temporal.

Obs: ramos perfurantes que saem logo aps sua origem irrigam mesencfalo, NST e maior parte do tlamo
ipsilateral.

ARTRIA BASILAR

Principal responsvel pela irrigao do tronco cerebral

Fonte: Medcurso



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NEUROLOGIA - EPILEPSIAS
Prof. Serfico 2009
Digitado por: Walda Coelho e Alessandra Haber 2011D
Atualizado por: Camila Pamplona 2011A

CONCEITOS

Epilepsias: so sndromes clnicas compostas, dentre outros sintomas e sinais, de crises epilticas. E para o
diagnstico das epilepsias levado em considerao, principalmente, a sua etiologia.
Quando ns vemos um paciente tendo uma crise epilptica, o diagnstico de crise epilptica; para saber se o
paciente tem epilepsia temos que continuar a investigao em busca da etiologia.
Crise epilptica: evento de disfuno neurolgica enceflica paroxstica e recorrente, ou seja ela inicia e termina
subitamente dentro de um curto perodo de tempo e apresenta repetio (se for s uma vez uma crise convulsiva, s se
essa crise se repetir que se caracteriza crise epilptica); esta recorrncia deve ser em perodo superior a 24h, devida a
uma descarga eltrica neuronal excessiva e sncrona, de um grupamento neuronal qualquer.
Ento a crise epilptica uma manifestao, a epilepsia a sndrome, que alm dessa crise epilptica tem outras
manifestaes. E alm disso existem epilepsias nas quais o paciente portador tem mais de um tipo de crise epilptica.
Normalmente as descargas no paciente normal so assincrnicas, gerando as ondas normais do EEG, que sobem e
descem.
32.000 epilticos s no Par.
Quanto piores forem as condies de nascimento, maior a incidncia de epilepsias. As intercorrncias peri-natais so
fatores predisponentes para o surgimento.

CLASSIFICAO (1989)

Existe uma classificao internacional tanto para as sndromes quanto para as crises epilpticas.
baseada na fenomenologia da crise (ou seja, nas manifestaes), esta classificao leva tambm em considerao
os aspectos eletroencefalogrficos.
Revista pela ILAE em 2001 (ainda sob avaliao), no se fala dela ainda.

1- FOCAIS OU PARCIAIS:

So aquelas cuja primeira manifestao da crise indica uma regio do crtex cerebral, restrita, onde a descarga
eltrica anormal se iniciou (e pode ser at que essas descargas terminem ai mesmo). Sempre no crtex. Exemplos:

- Giro temporal superior (descarga na rea auditiva) manifestaes auditivas (zumbidos, rudos, apitos, etc...
sensaes auditivas e no vozes; apenas sons elementares);
- rea motora abalos na regio do corpo contralateral; pode ter p. ex. nos dedos da mo contralateral, essa
crise pode se propagar para mo, punho, cotovelo, e pode at se generalizar, tornando-se ento
secundariamente generalizada.
- Lobo occipital indivduo comea a ver imagens elementares - no formadas (fascas, luzes, etc); escotomas
cintilantes, bolas coloridas, imagens indefinidas pelo paciente, mas nunca uma imagem formada, somente
imagens elementares.
- Hipocampo distrbios da memria e geralmente associados com alterao na conscincia;
- Lobo parietal alteraes somato-sensitivas. (parestesias)
- ncus do hipocampo manifestaes olfativas, paciente sente um odor que ele pode identificar ou no, ser
agradvel ou no, uma alucinao olfativa.

Qualquer destas pode se generalizar, chamando ento de generalizao secundria, para fazer diferena com as
crises generalizadas de inicio, que tem fisiopatologia completamente diferentes, e medicamentos que servem para um
tipo pode no servir para outros.

a) Simples:

So aquelas que durante toda a crise no h comprometimento de conscincia ( capaz de lembrar e contar como foi
a crise). Tem manifestaes:

- Motoras: alterao na rea do crtex motor, com manifestaes motoras contralaterais.
- Somato-sensitivas: alterao no lobo parietal com alteraes sensitivas - paciente pode ter uma onda de
parestesia, formigamento no corpo e que vai se propagando.


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- Sensoriais: crises visuais (occipital), olfatrias (crise uncinada de Jackson), auditivas (giro temporal superior)...
com os focos nos respectivos locais. Na amgdala, s vezes, com manifestaes gustativas.
- Psquicas: normalmente o foco no lobo frontal, e so em forma de sensaes, emoes e pensamentos forados
(sempre o mesmo que vem a mente na hora da crise e s vezes ele no sabe nem dizer qual o pensamento ) - o
paciente levado a pensar em algo mesmo que no queira - ou crises de terror ou medo ou prazer.
- Vegetativas ou autonmicas: manifestaes vegetativas isoladas so extremamente raras, na maioria das vezes
as alteraes vegetativas no ocorrem sozinhas e sim acompanhadas das anteriores, ocorrem na maioria das
crises epilpticas, principalmente nas generalizas tnico- clnicas, sendo muito difcil fazer o diagnstico de
crise epilptica somente pela manifestao vegetativa, a no ser que na hora da crise seja possvel registrar a
atividade eltrica cerebral do individuo, mas difcil pela curta durao de uma crise. Sialorria, pilo-ereo,
midrase, taquicardia, sudorese, lacrimejamento - e as vertiginosas com sintomas de tontura.

Durante toda a crise no h comprometimento da conscincia.
O indivduo est consciente quando tem a crise. Depois da crise, o prprio paciente conta a histria do que
aconteceu.
Dura segundos ou poucos minutos (2-3 minutos, no mximo).

b) Complexas:

Podem ter qualquer manifestao das parciais simples, porm h comprometimento da conscincia (quando
pergunta para o paciente o que ele sentiu ele no sabe dizer).
Aquelas parciais simples que so acompanhadas de certo comprometimento de conscincia, de estado de torpor ou
obnubilao. Ele no cai no cho geralmente e at capaz de responder a alguma solicitao, fazer um movimento
aparentemente propositado, no uma perda completa da conscincia.
Geralmente so os pacientes que comeam a ter uma crise parcial simples e evolui para a complexa.
Geralmente se acompanham de automatismos (j na fase mais tardia da crise). O indivduo realiza os movimentos
involuntariamente, ele no consegue contar isso depois . O automatismo pode ser de 4 tipos:
- Gestuais: faz qualquer gesto de maneira repetitiva, um dos gestos mais comuns esfregar as mos. mesmos
gestos para o mesmo paciente. Ex: coar, se cobrir e descobrir com o lenol, bater palmas, sempre
estereotipados.
- Automatismo verbal: a pessoa fala palavras que existem ou palavras inexistentes, alm de desconexas. Depois
no lembram do que aconteceu. Geralmente as palavras so as mesmas para cada paciente.
- Automatismo oro-alimentares: Extremamente caractersticos de crises parciais complexas com foco na
amgdala do lobo temporal e freqentes. Movimentos com os lbios, lngua e boca. Ex: estala os lbios,
mastigao, movimentos de deglutio. Alguns autores indicam que esse automatismo se deve ao foco
epileptognico na amgdala temporal, no ncleo amigdalide.
- Automatismo deambulatrio: paciente anda durante a crise, caminha. Muita gente no percebe que o paciente
est em crise epilptica. A marcha automtica e sem componente consciente (o paciente, ao "acordar", no sabe
como chegou onde est)
O paciente no tem coordenao motora suficiente para matar algum, por exemplo, mas pode andar, trocar um
objeto de lugar.
Os automatismos so sempre os mesmos para cada paciente, o que pode acontecer de ir acrescentando
manifestaes. Todos esses automatismos so muito freqentes, s vezes pessoas esto agindo aparentemente normais,
mas se perguntar elas no sabem como chegaram aquele lugar, como mudaram os objetos de lugar, alguns se perdem na
rua durante a crise. Depois de uma crise dessas o paciente tem um perodo de confuso, mas depois se recupera.

c) Secundariamente generalizadas:

Pacientes podem evoluir dos focais simples ou complexas para as generalizadas, sendo chamadas secundariamente
generalizadas (comeam de uma forma e terminam de outra). Significa que a descarga epilptica tomou todas as reas do
crebro do paciente, bilateralmente.
As manifestaes so semelhantes as das crises generalizadas tnico-clnicas.
Quando ns vemos um paciente tendo uma crise generalizada, no podemos saber se ela generalizada de inicio ou
secundariamente generalizada, estas so crises completamente diferentes do ponto de vista fisiopatolgico e etiolgico, e
o tratamento muitas vezes bem diferente.
Devem ser tratadas do ponto de vista nosolgico tambm de forma diferente. Um paciente que tem de incio uma
crise generalizada, grande a possibilidade que ele tenha epilepsia de origem idioptica (etiologia desconhecida sem
leso cerebral), j aqueles que tm crises secundariamente generalizadas tem grande chance de ter uma leso cerebral
(caso das epilepsias ps-traumticas).


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O que interessa ento como comeou e a famlia muitas vezes no sabe informar, e cabe ao mdico essa
investigao.

*Saber bem a diferena entre estas classificaes. Alterao da conscincia!
*As "auras" so crises parciais simples. A crise convulsiva que vem em seguida a secundariamente generalizada.
*Existe uma crise convulsiva que pode se manifestar na fase aguda do trauma, mas aps vrias semanas, quando o
individuo tem crises focais secundariamente generalizadas, pode caracterizar uma sndrome epiltica ps-traumtica.

2- CRISES GENERALIZADAS:

Duas grandes diferenas, de ordem clinica e fisiopatolgica. Com relao a clinica, a primeira manifestao de
qualquer uma delas a perda completa da conscincia, e essas manifestaes sero sempre bilaterais nas convulsivas.
Do ponto de vista eletrofisiolgico, a descarga j no mais no crtex cerebral, a disfuno ocorre na rede tlamo-
cortical, naqueles neurnios dos ncleos reticular-talmicos e suas liberaes com os neurnios corticais, os
mecanismos excitatrios predominam sobre os inibitrios, a descarga ocorre simultaneamente em ambos os hemisfrios
cerebrais.
Ao contrrio da de cima, tem como manifestao inicial: perda da conscincia, o que a grande diferena. Todo o
crtex cerebral ativado ao mesmo tempo, diferente da crise focal onde uma apenas uma rea. Descarga anormal na
formao reticular talmica; influencia, assim, na sua interao com as clulas do crtex cerebral. De imediato os dois
hemisfrios corticais sofrem a influncia da descarga na formao reticular e ocorre a perda de conscincia.

a) CONVULSIVAS: Perda da conscincia + fenmenos motores.

1. Tnico-clnica (T-CG): grande mal:

Mais conhecida, porm no a mais comum (a mais comum a parcial secundariamente generalizada), e
antigamente era conhecida como grande mal.
Sequncia da crise: Paciente d um grito (conhecido como grito epilptico) ele j est na fase tnica com
contrao muscular generalizada que afeta todos os msculos estriados do paciente, faz com que a musculatura
respiratria se contraia violentamente, inclusive o diafragma, levando a uma expirao forada colocando todo esse ar
pra fora, que quando est saindo encontra uma glote se fechando tambm pela contrao tnica e quando passa pela
epiglote semi-fechada o ar provoca um rudo, que o grito epilptico. Paciente j est inconsciente, no se lembra do
grito, cai no cho ainda na fase tnica, pra de respirar, fica ciantico (dura 40 seg. em mdia), se estiver com a bexiga
cheia ele urina na roupa, porque tem contrao espstica da bexiga, se a lngua estiver entre os dentes ele vai morder.
Quando a fase tnica vai cedendo devido a ao dos mecanismos inibitrios do crtex cerebral, fazendo com que a
contrao tnica seja paulatinamente interrompida, gerando as contraes clnicas, ai o paciente comea a tremer cada
vez mais frequentemente, j na fase clnica, onde todos os msculos sofrem o mesmo processo, a boca abre e fecha e o
paciente pode nesse momento tambm morder a lngua, h a liberao de esfncter (s vezes liberao de fezes).
Em qualquer uma dessas duas fases pode ocorrer manifestaes vegetativas importantes, como hipersialorria,
produo excessiva de saliva, que misturada com o ar e com o sangue forma a espuma rosada, pode ter lacrimejamento,
sudorese, pilo-ereo, midriase, taquicardia, hipertenso arterial, todas manifestaes autonmicas, podem comear na
fase tnica e se prolongar pela clnica.
A fase clnica dura outros 40 seg. ou 1 min. e progressivamente vai cessando, contraes clnicas menos
freqentes, at que ele d uma ultima grande contrao e pra, entra em um estado de hipotonia muscular generalizada
e inconscincia, da qual no se consegue despertar o paciente, que pode durar de segundos a minutos, o coma ps-crise,
mas depois disso espontaneamente ele comea a se recuperar, passa por um perodo inicial de confuso, no sabe o que
aconteceu, aonde ele est, mas depois de uns segundos ou minutos volta a conscincia plena, e quando se recupera
completamente costuma a se queixar de cefalia intensa, latejante, holocraniana, e mais tarde sonolncia, a maioria
dorme depois de uma crise dessa por algumas horas, depois do sono ele est totalmente recuperado.
Obs: as crises focais generalizadas s no tem desse quadro o grito epilptico e pode no ter a fase tnica, mas
muitas vezes encontramos o paciente tendo uma convulso generalizada, j na fase clnica, mas no comeou assim a
crise, comeou de forma focal que secundariamente generalizou. muito importante diferenciar por causa da etiologia.
O paciente subitamente perde a conscincia, entra em espasmo tnico de toda a musculatura (fase tnica), cai no
cho feito uma tbua, e como toda a musculatura o diafragma tambm entra em espasmo tnico, e por essa contrao, ele
expulsa bruscamente o ar dos pulmes que quando passa pela glote que tambm est entrando em espasmo faz um rudo
(chamado grito epilptico, o paciente j est inconsciente quando produz esse rudo), ento as pessoas descrevem que o
paciente solta um grito e cai no cho. Passa uns 30-40 segundos na fase tnica (enrijecido no cho), e durante esse
perodo ele tambm no respira (fica ciantico) e pode morder a lngua.
Depois deste perodo a fase tnica vai cessando custa de relaxamentos transitrios dessa contrao Tonica, e esse
relaxamento intermitente da musculatura que faz aparecer a fase clnica (contrao Tonica relaxada periodicamente)


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cada vez mais freqente o perodo de relaxamento at chegar prximo ao fim onde h mais relaxamento do que
contrao, at relaxar por completo todo o corpo, ocorre uma atonia generalizada que dura alguns segundos, e o paciente
cai no sono, o chamado coma ps-crtico, do qual impossvel acordar o paciente, mas que tem uma pequena durao, no
Maximo alguns minutos. O despertar desse sono progressivo e o paciente vai se recuperando gradativamente,
inicialmente com uma confuso mental, e depois da crise o paciente se queixa de uma cefalia intensa holocraniana, que
cessa depois de algum tempo.
Durante a fase comum ocorrer a mordedura da lngua, e a liberao de esfncteres, a que mais tem manifestaes
vegetativas: midrase, hipertenso arterial, taquicardia, sudorese, rubor facial etc.
A crise dura uns 3 minutos no mximo, e a fase clnica sobrevm devido mecanismos inibitrios cerebrais, seno o
paciente ia morrer.

2. Tnica:

S tem a fase tnica, ento dura alguns segundos (metade do tempo). Paciente d um grito, musculatura fica toda
enrijecida e acaba nisso, pode ter todos os componentes da fase tnica.

3. Clnica:

S h fase clnica, como em condies febris. Acrescida das manifestaes vegetativas.

4. Mioclnica:

Geralmente a manifestao nica e isolada, uma contrao rpida, brusca e nica, os pacientes se referem como
um susto. Afeta frequentemente os membros superiores, mas se o paciente estiver de p e afetar os inferiores ele cai
abruptamente. Elas podem se repetir vrias vezes, se transformando em uma crise generalizada clnica. Durante essas
mioclonias o paciente est inconsciente, mas elas duram milissegundos,ento p. ex. se eles tiverem uma mioclonia de
membros inferiores quando eles caem no cho j esto conscientes.
Existe um tipo de mioclnica em que a contrao (hipertonia) macia que acontece nos bebs, todos os grupos
musculares se contraem, MMSS se fecham, os MMII se fletem em direo ao tronco e o pescoo tambm, o chamado
espasmo em flexo, ocorre em crianas em torno dos 4 meses de idade e chamada Sndrome de West [encefalopatia
epilptica grave na infncia, caracterizada por mioclonia macia (espasmo em flexo); parada ou retardo do
desenvolvimento neuropsicomotor; e alteraes eletroencefalogrficas caractersticas chamadas hipsarritmias, tem o
prognstico muito ruim (dificilmente passam dos 4 anos e se passarem desenvolvem a sindrome de Lennox-Gastaut) e a
taxa de mortalidade muito alta].
Existe um outro tipo de epilepsia mioclnica que ocorre principalmente em mulheres jovens que a Sndrome
Mioclnica de Juvenil, cujas crises costumam acontecer principalmente pela manh, logo aps o despertar, nesta o
prognostico muito bom.

5. Atnica:

H perda abrupta do tnus muscular com crises de queda (drop atacks). Paciente cai pesadamente ao cho, e
normalmente bate com a cabea forte no cho.
recomendado o uso de capacetes, porque podem ter leses cranianas.
So crises difceis de tratar, mais refratrias, entre elas a Sndrome de Lennox-Gastaut, uma encefalopatia
epilptica, paciente tem uma forma de epilepsia(sndrome) e vrias crises, entre as mais comuns, a tnico-clnica
generalizada, tnica, atnica, ausncia atpica e crises parciais complexas, umas das mais difceis formas de epilepsia
de ser controladas.
Na Sndrome de Lennox-Gastaut, pacientes no final da infncia, que alm das crises epilpticas atnicas tem outros
tipos de crises, com retardo mental, e alterao EEG pertinentes.

b) NO-CONVULSIVAS:

Crises de ausncia; cuja manifestao principal a perda da conscincia. No se manifestam por abalos musculares,
e se tiverem so de to pouca exuberncia que no chamam a ateno na maioria das vezes.

1. Ausncia tpica ou simples: pequeno mal":

Crises da infncia (pr-escolar ou escolar). Idade dependentes, limitadas.


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As crianas subitamente param o que esto fazendo e ficam com o olhar fixo por alguns segundos, depois volta ao
normal. A criana no tem conscincia do que aconteceu. Lapso da conscincia durante 4-10 segundos (quando muito
chega a 20 segundos).
Apresenta piscamento durante a crise com a freqncia caracterstica de 3 movimentos por segundo, que a mesma
freqncia das alteraes EEG (que apresenta uma onda chamada ponta, bastante aguda, seguida de uma onda lenta
trs ciclos por segundo ponta-onda 3 hertz), mas no apresenta nenhum outro tipo de manifestao motora, como
cair no cho ou qualquer outro tipo, se estiverem sentado ou em p, continuam do mesmo jeito, se elas estiverem
escrevendo por exemplo, elas param e depois voltam normalmente como se nada estivesse acontecido. Elas no reagem
se algum mexe com elas.
Podem ocorrer todos os dias e centenas de vezes em um dia s.
Crises idade-limitadas; dificilmente passam da puberdade se tratadas.
As crianas tm um desenvolvimento completamente normal sem leso cerebral, inteligentes, porm elas tendem a
ser muito freqentes se no tratadas (pacientes podem ter at 100 crises por dia), o que pode atrapalhar o rendimento
escolar da criana (segundo o professor a professora da escola quem d o diagnstico), e respondem muito bem
medicao. Mesmo se no tratadas desaparecem na puberdade, mas se no tratadas tendem a transforma-se em
generalizadas tnico-clnicas.
So geneticamente determinadas.

2. Ausncia atpica:

Embora parea muito com a tpica, geralmente o paciente um encefalopata, pode ter p. ex. a sndrome de
Lennox-Gastaut. Tendem a persistir na fase adulta.
A criana tambm fica ausente, perdendo a conscincia abruptamente (durao menor).
Porm estas crises tambm vm acompanhadas de manifestaes motoras ou vegetativas. Ex: verso do pescoo,
movimento tnico dos dedos, enurese, ou sialorria...
Recuperao mais lenta, e o paciente passa por um breve perodo de confuso quando termina.
Normalmente fazem parte das encefalopatias epilpticas (sndromes epilpticas), como a Sndrome de Lennox-
Gastaut.
As crises de ausncia atpica juntamente com as crises atnicas, crises tnicas, tnico-clnicas e s vezes uma crise
focal podem estar presentes na Sndrome de Lennox-Gastaut.
No h o piscamente tpico da classe tpica, e um pouquinho mais demorada.


2- INCLASSIFICVEIS:

No existem condies de colocar em
nenhuma das duas classes acima. Pela
ausncia de histria do doente no h como
classificar, muitas vezes quando o paciente
vai sozinho a consulta e difcil definir, a
menos que ele diga detalhadamente que tem
sintomas de crises focais.


FISIOPATOLOGIA

Crise focal:
Foco epileptognico: hipocampo (rea restrita). Cortical.
Descarga: atinge apenas regies vizinhas.

Crise generalizada:
Descarga: inicia e se mantm no circuito tlamo-cortical. Descarga na Formao reticular-talmica e se espalha
para todo o crtex ao mesmo tempo.
No mais um foco epileptognico, o circuito que sofre a alterao.

Crise secundariamente generalizada parcial:
A partir de um foco cortical, o circuito tlamo-cortical envolvido quando a descarga pega a formao reticular
talmica e a crise se generaliza bilateralmente.
So mais provavelmente causadas por cicatrizes de leses corticais do que aquelas que j comeam no circuito
tlamo-cortical que geralmente no uma leso cerebral que causa.


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Obs.: Do ponto de vista do prognstico, as crises generalizadas tem um prognstico teoricamente melhor do que as
crises focais. As crises focais tm mais chances de ser secundrias do que idiopticas

Distrbios na atividade eltrica cerebral:
Acontecem alteraes inicas da membrana neuronal a nvel sinptico. Epilepsia uma patologia causada por um
defeito sinptico, no existe um neurnico epilptico, existe um grupo de neurnios epilpticos, depende da interao
neuronal.
Excesso de excitao mediado pelo glutamato (principal neurotransmissor excitatrio) ou dficit da inibio, por
alterao em mecanismos gabargicos (principal neurotransmissor inibitrio).
Ento um intertiscio que era normal se torna epilptico, isso se chama epileptognese, existe uma interao a nivel
tecidual chamado PDS:
PDS "paroxismal despolarizing shift" (desvio paroxstico da despolarizao) a nvel intracelular, despolarizao
sustentada. uma manifestao em forma de potenciais de ao repetitivos que ocorre em grupamentos neuronais
epileptognicos, seguidos de um perodo de silncio mas depois novamente seguido de uma descarga que se mantem,
porque normalmente depois do potencial de ao sobrevem uma onda de hiperpolarizao do neurnio, durante a qual
ela no pode ser ativada novamente, isso o perodo chamado de perodo refratrio. Nos neurnios que sofrem uma
transformao epileptognica eles so capazes de disparar seguidamente potenciais de ao, isso reproduzido por
milhares de neurnios em um mesmo foco acaba gerando uma crise epilptica. Mas a representao de um s neurnio
se captada por um eletrodo vai registrar uma onda aguda seguida na ocasio da onda de hiperpolarizao uma onda
lenta, isso representa o mecanismo da epileptognese focal, nas generalizadas no isso que acontece.

Registro EEG:
A atividade eltrica cerebral registrada atravs da colocao de eletrodos no escalpo, os eletrodos tambm podem
ser colocados sobre a dura mter ou profundos (atravs de uma agulha coloca-se o eletrodo na regio do crebro que se
acredita ser o local de um foco epilptico, e antes de uma cirurgia o paciente submetido, normalmente a este teste, para
confirmar o local que deve ser corrigido, normalmente por ablao).

** uma doena orgnica, com alteraes orgnicas.
** Os eletrlitos so muito importantes no acontecimento, principalmente sdio,
potssio, magnsio...


QUANTO ETIOLOGIA

1- Primrias ou idiopticas:

Aquelas nas quais no se tem conhecimento da causa nem pelo quadro clnico, nem pelos exames complementares
(o EEG, que o exame mais importante, costuma ser normal) e nem pela histria do paciente. No h causa nem suposta.
Tem forte componente gentico, p. ex. ausncia de pequeno mal e grande mal (T-CG), principalmente as iniciadas na
puberdade e na juventude, em torno dos 20-25 anos.
Epilepsia parcial benigna da infncia (Rolndica), crianas de 7-8 anos, com contraes clnicas na hemiface,
abalos musculares na rima bucal e que podem se propagar para o membro superior, acompanhadas de sialorria e
sensao de sufocao (acordam durante a noite parecendo sufocadas). So geralmente crianas hgidas sobre outro
ponto de vista, no tem alterao no exame neurolgico, nem neuropsicolgico, mas o EEG mostra alteraes
caractersticas, sem leso nos exames de imagem. Tem forte componente gentico a probabilidade de outras pessoas da
famlia terem pelo menos as alteraes no EEG grande, no ter a epilepsia, porque ela no hereditria, o que se
herda a anormalidade eletroencefalogrfica.

2- Secundrias ou sintomticas:

Se sabe a etiologia.
Ex. cicatrizao cerebral de trauma, malformao ou tumor, ou doena degenerativa, aps AVC, ps
meningoencefalite, causada por parasitoses como a neurocisticercose (com formao do granuloma e calcificao deste),
secundrias a malformaes cerebrais, mal formaes arteriovenosas - todos sendo o foco inicial da epilepsia.
Quanto mais se aumentam os mtodos diagnsticos, mais aumenta este grupo e diminui os outros dois.
A ps-traumatica hoje em dia umas das mais comuns.
Qualquer agresso ao crtex cerebral pode levar a uma epilepsia secundria.
Epilepsia no tem idade pra comear, a no ser as idiopticas que geralmente so idade limitadas, as outras em
qualquer idade, especialmente as secundarias, p.ex. paciente com 90 anos de idade depois de um AVC pode ter epilepsia.


44
Quando perguntarem pra vocs at que idade uma pessoa pode desenvolver epilepsia a resposta at morrer, no tem
idade pra se tornar epilptico. Epilepsia no uma doena, uma sndrome.

3- Criptogenticas:

Supem-se ser secundria ou sintomtica, mas no conseguimos evidenciar qual a causa; este grupo mais do que as
primrias tende a diminuir com a melhora dos mtodos diagnsticos e aumentar as secundrias, principalmente com o
advento da RNM e esse grupo j tinham aumentado antes com a TC, e provavelmente h um envolvimento gentico.
Histria sugestiva de etiologia, mas que no se consegue provar. Supe-se que h predisposio gentica frente a
uma situao que outra pessoa no desenvolveria, p. ex. crianas que tem anxia cerebral, a maioria no desenvolve
epilepsia ou nenhuma outra leso parenquimatosa cerebral, porm outras crianas que tem historia de anxia mesmo
sem leso demonstrvel desenvolvem epilepsia, mas o gatilho no elucidado.


CLASSIFICAO POR IDADE DE INCIO
** uma doena que se pode ter a qualquer idade. um distrbio adquirido. Basta que surja o fator desencadeante,
como traumatismo craniano por exemplo (fator mais comum).

INFNCIA


1- Pr, peri e ps-natais: (at 6 anos de idade)
- Causas pr-natais:
- Malformaes;
- Infeces congnitas: rubola, citomegalovirus.
- Erros inatos do metabolismo (fenilcetonria);
- Facomatoses: doenas com manifestaes neurolgicas e na pele, que descendem do mesmo folheto
embrionrio (doena de Sturge-Weber, neurofibromatose, esclerose tuberosa).

- Causas perinatais:
- Traumatismos perinatais;
- Sofrimento fetal (crianas que tem dificuldades ao nascer);
- Anxia.

- Causas ps-natais: traumatismos ps-natais

2- Infncia tardia:
Infeces do SNC; meningites e meningoencefalites, principalmente as bacterianas
Epilepsias idiopticas; geneticamente determinadas, como as de pequeno mal, T-CG.
Outras.

ADULTO JOVEM

Idiopticas;
TCE (cada vez mais frequente);
Tumores do SNC;
Infeces (especialmente as seqelas de meningoencefalites meningoccicas);
Parasitoses (maior incidncia no sul),
Malformao A-V (angiomas cerebrais).

ADULTO (aps 25 anos) predominam as causas secundrias

Idiopticas; (menor frequncia)
TCE (maior prevalncia);
Tumores de SNC;
Infeces e parasitoses; (neurocisticercose)
AVC;
Malformao arterio-venosa (MA-V); (hemangiomas)
Mal formaes enceflicas: displasias corticais, agenesia do corpo caloso, etc
Doenas degenerativas do SNC; (a partir dos 50 anos): Alzheimer, Hungtinton


45
Abuso de drogas;
Alcoolismo.

*malformaes do SNC e traumatismos predominam em varias faixas etrias.
*professor deu quase uma aula sobre as diversas formas de neurocisticercose, a titulo de curiosidade somente,
quem quiser ouvir 950-1412.


DIAGNSTICO

Anamnese das crises epilpticas:

O diagnstico feito basicamente pela histria ou pela observao da crise epilptica, ou seja no necessrio
nenhum exame complementar para dar o diagnstico de crise epilptica, basta conversar com um paciente e/ou uma
testemunha, enquanto que para o diagnstico da sndrome epilptica preciso solicitar exames complementares at s
vezes de uma resposta teraputica. Importante saber como iniciou e como foi a crise.
Ento, tem-se alguns itens importantes para o diagnstico das crises epilpticas, logo deve-se fazer a melhor histria
possvel de preferncia com o paciente e uma testemunha:

Fenmenos pr, per e ps-crticos: devem sempre ser investigados para se ter uma razovel dose de certeza se
aquele evento foi epilptico ou no.

- Fenmenos pr-crticos: entre estes tipos de fenmenos, tem-se o que se chamava antigamente de aura (paciente
sentia imediatamente antes de ter a crise, muitos pacientes j sabiam quando iam ter) (foi descrita quando a crise
epilptica era descrita como crise generalizada) que fase parcial, ou seja, o incio parcial de uma crise epilptica
secundariamente generalizada (exemplo: indivduo relata que antes de desmaiar viu bolinhas coloridas na frente dele e
depois no lembra mais de nada, ou seja, foi uma crise parcial com sintomatologia sensorial visual secundariamente
generalizada). Algumas auras s o paciente sabe dizer.

- Fenmenos per-crticos: ocorrem durante o perodo de inconscincia. Tm-se os mais variados, como os citados
anteriormente: tnicas, clnicas, mioclnicas, automatismos, piscamento bilateral (3 por segundo) nas ausncias tpicas;
espasmos tnicos na crise de ausncia, enurese, sialorria, falta de responsividade. Logo, todos so fenmenos per-
crticos, pois ocorrem durante a crise epilptica.

- Fenmenos ps-crticos: os mais comuns so: confuso mental que atinja a fase aps a crise, ou seja, quando
termina a crise, geralmente o paciente passa por essa confuso mental (exceto na crise de ausncia tpica); cefalia,
sonolncia e distrbios do comportamento(pode ser tambm um fenmeno pr nas parciais complexas) . Ento, so 3
eventos ps-crticos mais comuns, que servem muitas vezes para nos afirmar que tal evento foi epilptico.

Antecedentes pessoais e familiares:

Interessam para o diagnstico no s das crises epilpticas, como das sndromes epilpticas, pois existem algumas
formas raras familiares. P. ex. traumatismo de crnio e formas geneticamente determinadas como pequeno mal e T-CG.

Exame clnico e neurolgico:

Na maioria dos casos das idiopticas, em praticamente 100% dos casos, normal, e se tiver algum achado no tem
relao com a crise epilptica, p. ex. HAS, diabetes. Nas sintomticas e criptogenticas so comuns os achados anormais
no exame neurolgico, p.ex. paciente que sofreu AVC tem uma sequela (hemiplegia, hemiparesia, afasia), paciente que
sofreu um TCE tem uma cicatriz cortical, paciente com tumor cerebral, as demncias. Porm existem formas secundarias
que o exame pode ser normal.
Podem indicar algumas sndromes epilpticas cujas manifestaes tambm afetam outros sistemas orgnicos, como
as facomatoses (sndromes neurocutneas doena de von Recklinghausen, esclerose tuberosa, sndrome de Sturge-
Weber); paciente com epilepsia e alterao do exame neurolgico relacionados: provavelmente a epilepsia manifestao
secundria ou no mnimo criptogentica, mas no mais idioptica.

Durao da crise: tudo (pr, per e ps) no dura mais que minutos, 10-15 min., a crise em si no passa de 3-4 min.,
os fenmenos ps crticos que duram mais.




46
DI AGNSTI CO DI FERENCI AL:

Principalmente com as sncopes.
Eu insisto nisso, pois o sintoma que mais gera dificuldade no diagnstico o desmaio, sendo a causa mais comum a
sncope e no a epilepsia. Ento o indivduo que chega com histria de desmaio, as vezes mesmo tendo convulso, pode
ser uma sncope convulsiva. Logo, um indivduo com queixa de desmaio precisa fazer primeiramente uma avaliao
cardiolgica que neurolgica, pois ele pode estar tendo uma sncope de origem cardiognica, por uma arritmia por
exemplo. Se ele estiver tendo desmaios epilpticos, pode esperar mais um tempo para fazer uma avaliao neurolgica
sem grande risco pra vida dele, mas os desmaios demais por origem cardaca so mais graves.

Obs.: Diferena entre desmaio e sncope (ou lipotmia): desmaio perda da conscincia; sncope perda da
conscincia de causa no neurolgica; na epilepsia e na sncope ocorre desmaio, mas na epilepsia no ocorre sncope. Na
sincope no tem hipertonia, muito menos abalos musculares.

Ento o que ocorre com os 3 itens acima em uma sncope e em uma crise epilptica (nos exemplo: crise generalizada
primariamente ou secundariamente):

Fenmenos pr-crticos:

- Crise epilptica: tem a aura que uma manifestao precisa indicando que h um foco cortical, logo possvel
saber as manifestaes dependendo do local acometido. O indivduo pode estar em qualquer posio.
- Sncope: o indivduo costuma apresentar como fenmenos pr-desmaio: palidez, sudorese fria (profusa
geralmente) e escurecimento visual bilateral, resfriamento de extremidades. So trs sintomas no comuns na crise
epilptica. Geralmente se estabelece na hipotenso com reduo acentuada (crtica) da irrigao cerebral, seja por uma
arritmia ou por uma hipotenso severa de outra causa qualquer, como a sncope vaso-vagal (causa mais comum de
sncope). E costuma ocorrer quando o indivduo est sentado ou em p, mas extremamente raro se estiver deitado.

Fenmenos per-crticos:

- Sncope: indivduo cai ao cho e fica parado, geralmente sem nenhum abalo muscular, como morto. At a
respirao reduz a freqncia, o pulso tambm reduz a freqncia especialmente na sncope vaso-vagal.
No h liberao de esfncter, sialorria, rubor facial como ocorre na crise epilptica.
Algumas vezes podem ocorrer abalos musculares, confundindo mais ainda quem no tem experincia (ocorre
principalmente quando o paciente desmaia e no deitado imediatamente, pois esta a providncia necessria para dar
fim maioria dos casos, como na sncope vaso-vagal, mas no funciona naqueles casos por arritmia grave; deita-se o
paciente com a cabea abaixo do nvel do corpo e o paciente recupera a conscincia em questo de segundos), pois alguns
deixam o paciente sentado ou em p, o que resulta em hipxia cerebral e conseqente crise convulsiva, ento a convulso
ocorre mais tardiamente, e no logo no incio como na crise epilptica.
Quanto durao, a sncope geralmente dura menos, cerca de segundos, quando o paciente colocado deitado com
a cabea mais baixa do corpo ele recupera se no for por uma parada cardaca, j a crise epilptica cerca de 3 min
(exceto nos casos de bloqueio cardaco em que o corao no volta a bater). Dificilmente o paciente tem uma sincope
deitado ou dormindo, quando ele est em p.

Fenmenos ps-crticos:

- Sncope: uma vez recuperado, o paciente fica bem, orientado, lcido e no costuma se queixar de nada.

*Paciente que apresenta perda de conscincia, primeiro ele tem que ir para o cardiologista, no para o
neurologista, porque se ele tiver uma sndrome cardiognica ele vai morrer disso, enquanto que se for epilepsia ele no
vai morrer por causa dela.
*Prof. contou a historia do quase parente dele que tinha desmaios na rua freqentes, tava tomando 3
anticonvulsivantes e continuou com os desmaios, mas na verdade ele tinha arritmia e precisava colocar marcapasso,
depois ele morreu do corao, mas sem anticonvulsivantes e com o diagnstico feito .
Moral da histria: A SEMIOLOGIA TUDO NA MEDICINA (anamnese criteriosa, exame fsico minucioso......).
Segundo o prof. as vezes o paciente precisa de um papo s.
Se formar em Medicina no o fim, s um meio, e um meio para ajudar os outros.

Voltando para o diagnstico....




47
Exames complementares:

Eletroencefalograma (EEG):

o mais importante entre os exames complementares. No serve para o DGN da crise, s se for feito no momento
dela, para o DGN sindrmico e para o acompanhamento.
Mostra a atividade eltrica de base e se h anormalidades paroxsticas (anormalidades no traado que ocorrem
aleatoriamente e isoladamente).
Deve sempre ser feito em viglia e sono (o sono um potente ativador de descargas epilpticas em alguns tipos de
epilepsia, o sono de fases lentas. Tem que ser feito principalmente se o exame da viglia for normal) c/ provas de ativao
(descritas abaixo):

- Hiperventilao: pede-se para respirar forte, rpido e profundo durante 3 min um potente ativador de
descargas, especialmente das descargas em ponta-onda 3 hertz que ocorrem nas ausncias do pequeno mal,
ento a melhor maneira de provocar crises de ausncia tpica, faz-se isso s vezes no consultrio para se ter
logo o diagnstico de certeza a criana comea a respirar, de repente pra e depois volta como se no tivesse
acontecido nada;
- Foto-estimulao intermitente (FEI): utiliza-se um estroboscpio (lmpada com piscamento controlado por um
monitor) com freqncia de 3 piscamentos por segundo, 6/seg, 9/seg, 12, 15, 21...sendo que a velocidade vai
aumentado, at chegar na freqncia crtica do paciente, gerando a crise; em alguns pacientes, se observa no
EEG, realizado durante a foto-estimulao intermitente, que a freqncia de resposta do crtex cerebral aumenta
junto com a freqncia dos piscamentos, sendo isto denominado resposta fotoparoxstica ( preciso ter uma certa
predisposio). Alm desta, tem-se a fotoconvulsiva na qual o paciente comea com essa resposta e termina
numa crise convulsiva. Por isso, este mtodo no um procedimento de rotina, sendo utilizado somente em
hospitais ou locais onde se possa controlar a crise. Isso pode acontecer, segundo o professor na vida real, nas
boates que possuem aquela luz estrobofbica, se os pacientes que so foto sensveis e aquela freqncia do flash
atingir a frequncia critica do paciente ele vai ter a crise, no raro isso acontecer.
- Tem-se outras formas, mas utilizadas em nvel hospitalar, como: administrao de substncias convulsivantes
intra-venosas, privao de sono (pede-se ao paciente para ficar a noite inteira acordado antes de fazer o exame;
feita em situaes especiais nas quais se pesquisa uma condio, mas no se tem certeza).

No perodo inter-crtico o EEG normal (as descargas eltricas iniciadoras no so disparadas toda hora).
O EEG no faz o diagnstico de primria, secundria ou criptogenetica, mas existem alguns padres relacionados
com certas formas etiolgicas. P. ex. ausncia de pequeno mal que tem disparos em ponta-onda, a mioclonica poli
espcula.
Muitas vezes necessrio repetir o EEG, vrias vezes, para definir se focal ou generalizada.

Exames de neuro-imagem: servem para o diagnstico etiolgico, se tem leso cerebral definida, se uma epilepsia
idioptica(vai estar normal) ou secundria
- TC: no tem a resoluo da RM.
- RMN: mais utilizada hoje, pois mostra alteraes sutis do crtex cerebral, como as displasias corticais, distrbios
de migrao neuronal e a esclerose mesial do hipocampo.

Outros exames: tambm so importantes como:
- Glicemia: hipoglicemia causa de crise convulsiva.
- Funo renal: a encefalopatia urmica a mais convulsivante dentre as encefalopatias.
- Funo heptica: pelo uso de medicao por muito tempo.
- Hemograma.
- Exame do lquor: importante no diagnstico etiolgico, reaes sorolgicas (neurocisticercose, lues)

Eletroencefalograma (EEG):
Tem que ser vista a atividade de base e as anormalidade paroxisticas, que so transitrias (milissegundos).
ajuda muito, mesmo nas epilepsias idiopticas, que so aquelas em que no existe alterao de exames
complementares de imagem, mas o EEG costuma estar alterado se feito dentro das especificaes.
Mostra, alm da atividade eltrica cerebral de base, o possvel prognstico, pois h trabalhos como o de um colega
do professor, mostrando que quando a atividade eltrica cerebral lenta, o prognstico pode ser pior.
- Anormalidades Paroxsticas especficas: so transitrias; especficas est entre aspas, pois, apesar de
indicarem um potencial epileptognico do crtex cerebral, nem todo mundo que as apresenta epilptico, j que no
apresentam os sintomas (no se trata exame complementar, ou seja, se a pessoa tem essas anormalidades, mas no tem os
sintomas, no doente). P.ex. irmos de pacientes que tem epilepsia de pequeno mal.


48
- Pontas ou espculas: elementos de elevado potencial (elevada amplitude) que se destacam muito bem no EEG e
tem uma durao curtssima so altas e delgadas.
- Ondas agudas ou sharp: tambm se destacam na atividade de base; pontiagudas, mas de durao um pouco
maior que as anteriores.
- Complexos ponta-onda (p-o): ocorrem na crise de ausncia principalmente, mas tambm podem aparecer em
outros tipos de crise; uma ponta seguida de uma onda lenta.
- Tem tambm os complexos poli ponta-onda e ponta-onda lenta.

Essas descargas paroxsticas indicam aquela alterao no crtex cerebral do paciente (PDS).
Podem se manifestar de forma focal (quando ocorrem s naqueles eletrodos correspondentes ao local do crtex) ou
generalizada (ocorrem em todas as derivaes do EEG naquela determinada voltagem, indicando que a descarga afeta
todo o crtex cerebral ao mesmo tempo). Logo, elas indicam o tipo de crise do paciente: descarga focal crise focal;
descarga generalizada crise generalizada.
Explicando esse 1 EEG: fragmento de EEG com 10 seg. de
traa,do mostrando esses 4 canais em cima, cada um uma derivao,
que a reunio de 2 eletrodos. Essa montagem bipolar, onde dois
eletrodos ativos compem uma derivao.
Do lado esquerdo (os 4 primeiros traados) eletrodos com nmeros
impares e do lado direito eletrodos com nmeros pares, e ns vemos que
do lado direito nesse par de eletrodos temos essa descarga que afeta
tambm o 3 canal, mas ns vemos que duas pontas apontam uma pra
outra (crculo vermelho) , isso chamado reverso de fase O que
acontece que tem um eletrodo comum aqui e aqui, um deles est
colocado na segunda tomada e o outro na primeira, e quando acontece
isso e que tem um foco epileptognico debaixo daquele eletrodo a onda
indicando a descarga eltrica aponta uma pra outra indicando que tem
um foco epileptognico abaixo daquele eletrodo comum aos dois canais,
no caso aqui o eletrodo T4 que colocado logo acima da orelha, o
temporal mdio, isso aqui corresponde a um foco temporal em uma epilepsia focal, o paciente que tem um EEG desse
tipo, mesmo que ele tenha crise generalizadas, o EEG vai mostrar s a crise focal, secundariamente generalizada.
Ele disse que se tivesse tambm os eletrodos da linha superior do crnio na regio central ia aparecer o mesmo
traado, ou seja a descarga centro temporal mdia, caracterizando a crise Rolndica, esse nome porque os eletrodos
esto sobre a circunvoluo rolndica, na rea motora.
A imagem um exemplo de descarga focal.
Eletrodos mpares (4 canais de cima) hemisfrio cerebral esquerdo;
Eletrodos pares hemisfrio cerebral direito;
Eletrodos da linha mdia nomeados com z (de zero)
- Fz: frontal
- Tz: temporal
- Pz: parietal
- Oz: occipital
Voltagem bipolar em que o eletrodo se repete em canais adjacentes (explicando o EEG do exemplo).
Em vermelho: pontas que mostram uma reverso de fase (um pico
aponta para o outro em canais subseqentes), indicando que no eletrodo
comum a esses dois canais (no caso o Tz) est o foco desta crise epilptica
(ele falou temporal mdio, mas na imagem aparecem nmeros pares).
Este traado inter-crtico, pois o paciente no est tendo crise
epilptica, logo uma anormalidade paroxstica inter-crtica.
Se fosse durante uma crise, a morfologia da onda e o traado seriam
diferentes: atividade crtica permanente com espculas contnuas.
A imagem um exemplo de descarga generalizada (est em todos os
canais) em ponta-onda (na freqncia de 3 hertz, 3 ciclos/seg), com tempo
de durao de aproximadamente 4 segundos.
Difusa, bilateral e sincrona
Essa a descarga tpica que acompanha a crise de ausncia do
pequeno mal.
Logo, isso que ocorre quando pede-se para a criana realizar uma hiperpnia.
Durante essa descarga, o paciente est inconsciente.


Epilepsia Parcial
Espculas focais direita

Generalizada tipo ausncia do pequeno mal
Descarga em ponta-onda


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PROGNSTICO

O prognstico depende do tipo de epilepsia. importante lembrar que epilepsia uma sndrome. Cada paciente tem
um prognstico prprio.
- Primria ou idioptica bom;
- Secundria ou sintomtica reservado, dependendo da leso cerebral (se o paciente tem uma leso cerebral
irreversvel, o prognstico no bom);
- Criptogenticas reservado, podendo ser bom ou ruim.

Mas depende tambm de cada caso, ou seja, no possvel generalizar.
Epilepsia no uma doena nica, mas, sim, a expresso clnica de um grande nmero de diferentes desordens
cerebrais. Portanto, o prognstico de cada caso baseia-se em critrios vrios, segundo as evidncias de cada caso
(Cockerell, 1996).
Epilepsia no doena mental, nem contagiosa e, na maioria das vezes, tambm no hereditria (o que se herda a
atividade eltrica anormal) (conhece-se 3 tipos de epilepsia hereditrias, sendo um exemplo as crises de ausncia do
pequeno mal so familiares, pois pode-se encontrar parentes de pessoas com esse tipo de epilepsia que possuem a
mesma alterao no EEG, mas no tm crise, logo acredita-se que o gene que controla essa atividade eltrica cerebral
pertence aos vrios membros da famlia).
Porm o preconceito pior do que a doena. Paciente que tem uma crise por ano passa os outros 364 dias
sofrendo com o preconceito da doena. Paciente no consegue emprego,ou demitido, perde namorada, professora no
deixa a criana pegar nos colegas, famlia separa os talheres....
Paciente tem que trabalhar, o trabalho uma terapia.


TRATAMENTO: multiprofissional.

Mdico:

1- DA CRISE:
A crise epilptica auto-limitada, e aps ela, o paciente entra no estado ps-crtico, apresentando confuso mental,
cefalia e sonolncia. Ento, se o paciente chega ao PS logo depois da crise, com histria de que teve uma convulso, no
se deve fazer nada, apenas observ-lo por pelo menos 30 a 60 minutos, para ver se a crise no recidiva, no se sabe se o
paciente vai desenvolver um estado de mal epilptico, alm de no se saber a causa dessa crise.
- Se for um paciente que j se sabe ser epilptico e que est tendo esta crise dentro dos padres que ele sempre
tem, observa-o durante o perodo j citado e manda ele pra casa.
- Mas se for um paciente que nunca teve uma crise convulsiva, sendo esta a primeira, tem que se investigar, ao
invs de fazer medicao.
- Ou um paciente epilptico que est a 6 meses sem crise, mas apresentou uma hoje, deve-se investigar o motivo
dele ter tido essa crise (infeco ou desidratao por diarria ou vmito) antes de dar qualquer remdio.

Ento paciente que chega no ps-crtico, deve-se observar e investigar. Quando muito, para evitar uma prxima
crise, pode-se fazer uma ampola de fenobarbital IM, mas apenas para tratar a prxima e no a que ele teve, pois esta j
acabou.
Se o paciente chega tendo a crise, difcil no fazer nada, at porque a famlia insiste.

- Crise prolongada (demora + de 5 min) Diazepam IV (adulto: 10 mg; criana: 0,1-0,2 mg/kg) o melhor
anticonvulsivante de efeito imediato.

Quanto dose, nem sempre necessrio fazer toda, visto que, s vezes, na metade da ampola, o paciente j pra de
convulsionar (faz-se a ampola em 2 min velocidade de injeo: 5 mg/min; s vezes no primeiro minuto, o paciente
melhora, no tendo necessidade de faz-la toda). Paciente pode ter depresso respiratria, quanto maior a dose e a
velocidade de injeo maior o risco.
Tem um efeito anticonvulsivante breve por cerca de 20 minutos, mas o efeito sedativo prolongado, por isso que
no se deve fazer uma ampola de diazepam toda vez que o paciente tem uma crise de durao normal, porque se ele tiver
outra mais grave daqui a pouco, vai ser necessrio fazer o diazepam, ou seja, outra sedao, instalando-se possivelmente
um estado de coma medicamentoso.
Hoje ele tem um substituto que o Midazolam, sendo que h trabalhos dizendo que este age at por via IM com a
mesma rapidez do Diazepam IV (mas o prof. no tem experincia com o midazolam IM).
- Caso contrrio, no usar droga.


50
- Medidas de proteo do paciente: cuidados para no se machucar; cama com apoio lateral; virar a cabea de lado
ou a boca para baixo para a saliva poder escorrer livremente (no se asfixiar com a hipersialorria); entre outros.
- Estado de Mal Epiltico (E.M.E.):
- Situao em que o paciente apresenta crises epilpticas repetidas, sem recobrar a conscincia entre uma e
outra.
- Para configurar o EME, a situao acima deve durar de 20 a 30 minutos.
- uma emergncia mdica.
- Taxa de mortalidade: 34% nos melhores servios do mundo.
- preciso agir de forma agressiva e rpida, logo necessrio saber reconhec-lo (basta saber a quanto
tempo est convulsionando).
- Tratamento:
CTI; (oxigenioterapia, glicose, complexo B)
Diazepam IV de imediato;
E logo em seguida, comeamos a hidantalizao (EME a nica indicao) 18-20 mg/kg em bolo. Na
rotina: pega-se 4 ampolas de hidantal, sendo que em cada vem 5 ml = 20ml (1000mg [1g] de hidantal
corresponde a uma pessoa de 50kg. Faz-se em 20 min, ou seja, 50mg/min), pode - se diluir em 100ml de
soluo salina, ou pode fazer puro 20 ml de hidantal em uma bureta e deixo correr por 20 minutos.
Tem que fazer no CTI ou no PS com todos os recursos necessrios, pois pode dar hipotenso e arritmia
cardaca. Prevenir novas crises.
Se mesmo assim ele no sai do EME, prosseguimos com o tratamento, utilizando outras drogas como a
lidocana IV ou fenobarbital IV (esta s tem nos EUA), e por ltimo a anestesia geral (pentobarbital),
usada para tratar o EME refratrio (paciente fica 48h anestesiado e intubado, com o auxlio do
anestesista).
*EME pode levar a acidose metablica, hipotenso arterial, hipoglicemia, EAP, edema cerebral, mioglobinria,
IRA e bito.

2- DE MANUTENO:
Paciente j tem diagnstico de epilepsia e precisamos fazer com que ele no necessite ir ao PS por uma crise
epilptica, logo um tratamento profiltico. Existe vrias drogas, que so os anticonvulsivantes orais ou drogas anti-
epilpticas (DAE). E quem comea o tratamento geralmente o clnico, at porque quanto mais precoce esse incio,
melhor o prognstico quanto menos crise o paciente teve, menos crise espera-se que ele tenha.

- Princpios gerais:

1. S iniciar tratamento se houver certeza do diagnstico: por causa do estigma que a epilepsia ainda carrega, pois
se for prescrito um anticonvulsivante, e o paciente no for epilptico, e acabarem descobrindo que ele tomou o
remdio, vai ser taxado como epilptico. 2 crises ou mais iguais, no provocadas por nenhuma fator agudo,
p.ex. crise devido hipoglicemia ou logo aps um TCE.
2. Usar a droga mais eficaz segundo o tipo de crise: importante saber o tipo de epilepsia, pois tem drogas que
pioram determinados tipos.
3. Usar droga com menos efeitos colaterais: todos do sonolncia, principalmente no incio do tratamento, com
exceo da difenil-hidantona. Pode evitar a sonolncia comeando com doses baixas e elevando.
4. Iniciar sempre com monoterapia: nunca iniciar com duas drogas; sempre com a droga mais indicada segundo o
tipo. Uma droga de cada vez at a dose mxima, at ter certeza que ele no respondeu aquela droga, pra depois
acrescentar outra.
5. Iniciar com doses baixas, elevando progressivamente: inicia-se com uma dose que no protege de imediato o
paciente, mas evita que ele tenha o principal efeito colateral e mais comum que a sonolncia, pois se ele tiver
sonolncia logo no incio do uso da medicao, ele deixa de tom-la.
6. Usar drogas de preo mais accessvel. No adianta prescrever a droga mais moderna se ele no pode comprar e
a mais barata vai fazer o mesmo efeito.
7. Jamais interromper abruptamente o uso da DAE: esta a maior causa de EME em pacientes que estavam bem
controlados.
*Quando um paciente pedir pra vocs prescreverem a droga pra eles, mesmo que no tenham sido vocs que
passaram da primeira vez, tem que dar a receita pro paciente, ele no pode ficar sem o medicamento.

- Tratamento Medicamentoso:

Para cada tipo de crise existe uma ou mais drogas que so as mais indicadas, nem todas as drogas so indicadas
pra qualquer tipo de crise epilptica.



51
DAE clssicas: uso consagrado.
- Fenobarbital (gardenal): foi o primeiro anticonvulsivante utilizado; o mais barato; cada vez menos usado;
espectro amplo, mas no tem uma ao anticonvulsivante to potente, mas ainda usado, principalmente para as
crises generalizadas tnico-clnicas (no til em crises de ausncia); apresentaes: IM e IV (esta nos EUA),
pode ser usado tambm por VO.
- Difenil-hidantona (fenitona): foi o 2 a ser lanado no mercado; utilizada principalmente para crises parciais
simples e generalizadas tnico-clnicas (tambm usada para as parciais complexas, mas com efeito menor que
a carbamazepina, por exemplo); tem uma particularidade: nico anticonvulsivante que no sedativo, por isso
tambm o nico que usado por via IV (em casos, por exemplo, de EME ou em pacientes que esto na UTI
aps TCE ou AVC, porque no seda ento ele perfeitamente conveniente para ser usado, j que no se perde o
parmetro do estado de conscincia do paciente). No indicada para crises de ausncia do pequeno mal e
mioclonicas.
- Carbamazepina: VO; utilizada principalmente para crises parciais simples e, especialmente as complexas (crise
complexa: indicao inicia a carbamazepina, ou o seu derivado que a oxcarbazepina); tambm nas crises
generalizadas tnico-clnicas; no deve ser usada nas crises mioclnicas e de ausncias, pois pode piorar esses
dois tipos.
Fenitoina e carbamazepina tm efeito bom tambm nas parciais secundariamente generalizadas.
- Valproato de sdio: VO; anticonvulsivante de escolha para: crises generalizadas convulsivas e no-convulsivas
(no grande mal e no pequeno mal, mas tambm extremamente eficaz nas crises mioclnicas); no tem
contra-indicao em nenhuma forma de epilepsia; se ningum quiser errar o tratamento anticonvulsivante, s
prescrever esta droga para o paciente; tem um efeito muito bom. a mais recente, dos anos 70. Droga de
escolha pra tratar crises do pequeno mal. Na verdade a droga de amplo espectro, trata qualquer tipo de crise,
mesmo no sendo o mais indicado ele no piora.
- Clobazam (frisium): geralmente um coadjuvante; um derivado dos BZD, utilizado como coadjuvante no
tratamento das crises parciais complexas de difcil controle. S VO. Usado em politerapia.
- Primidona e Barbexaclone: cada vez menos utilizados hoje; usados tambm nas crises parciais e s vezes nas
generalizadas. Mais como coadjuvantes.
- Etosuccimida e Clonazepam: usados nas crises de ausncia tpica da infncia, especialmente a etosuccimida,
que est voltando ao Brasil. O clonazepam (rivotril) um BZD usado em crises mioclnicas e crises de
ausncia atpicas.

DAE novas: derivadas da pesquisa farmacolgica cientfica; preos extremamente elevados.
- Oxcarbazepina: derivada da carbamazepina; mesmas indicaes; provavelmente com um perfil de efeitos
colaterais melhor. Menos sonolncia, menos interao medicamentosa.
- Lamotrigina: utilizada para crises parciais e generalizadas.
- Divalproato de sdio: valproato de sdio em 2 molculas no mesmo comprimido; perfil de efeitos colaterais
melhor que o valproato.
- Vigabatrina: utilizada apenas para casos de espasmos infantis na Sndrome de West, causada pela esclerose
tuberosa.
- Gabapentina. Novo, melhor efeito na dor neuroptica do que nas crises epilpticas.
- Topiramato: ainda no se tem grande experincia.
- Outras (levetiracetam, tiagabina, etc): no se tem grande experincia tambm.

- Tratamento Cirrgico:

Epilepsias refratrias: no respondem ao tratamento clnico; inicia-se com monoterapia como j citado antes, a se
atinge o limite mximo dessa droga, ento se associa a outro medicamento, mas mesmo assim no h resposta; usam-se
vrios esquemas, mas nada. Algumas podem ser feitas cirurgia, no todas. Deve-se pesquisar a causa:
- Encefalopatia epilptica tipo Lennox-Gastaut; no adianta a cirurgia, no tem o que operar porque o
comprometimento em todo o encfalo.
- Esclerose temporal mesial ou esclerose hipocampal, uma alterao cicatricial do uncus do hipocampo em que
ele se torna esclertico (enrijecido) e atrfico, virando um foco epileptognico, s retirando esse tecido doente
que h melhora.
- Malformaes cerebrais; displasias corticais
- Neuroparasitoses, como a neurocisticercose. Quando h um ou dois cisticercos no parnquima enceflico do
paciente.

Epilepsias focais do lobo temporal so as que mais se beneficiam do tratamento cirrgico, mas de outros lobos
tambm podem.
Fim


52

MIASTENIA GRAVIS E MIOPATIAS
Prof Emanuel
Autor: Desconhecido; Reviso: Cssio Bezerra 2010 C

Ento ns vamos falar das patologias perifricas. Aqui s pra gente ter uma dia do ponto de vista da
topografia (ele mostrou com uma figura que no est nos slides que eu tenho das duas aulas!), aqui ns temos a
medula espinhal, aqui ns temos o funculo posterior e aqui o funculo anterior, ento ns temos aqui os
filamentos nervosos saindo aqui o sensitivo, o motor aqui ns temos o gnglio e isto aqui vai terminar l no
msculo, ento o que vocs vo ver daqui pra frente, as patologia s que acometem daqui at aqui o msculo elas
tem manifestaes clssicas, ns vamos aprender alguns detalhes importantes pra gente poder se situar e fazer o
diagnstico.

MIASTENIA GRAVIS

Ento a miastenia gravis uma doena da juno mioneural, isso bem aqui, aqui tem o nervo (figura),
terminal nervoso e aqui ns temos a clula muscular, aqui no terminal nervoso ns temos as vesculas de
acetilcolina, o que acontece normalmente? Quando vem o impulso nervoso ele vai promover a abertura das
vesculas que vo cair na fenda sinptica, e na fenda sinptica a acetilcolina captada pelos receptores
especficos de acetilcolina, tem dois, trs tipos de receptores, a acetilcolina captada pelo receptor e a
transmisso do impulso nervoso se faz para o msculo, isso uma reviso bem simples de como se processa a
transmisso do impulso nervoso: um impulso eltrico que depois passa a ser um impulso neuroqumico. Esse
neurotransmissor a ele pode ser captado pela juno ps-sinptica, ou seja, pelo msculo, ele pode ser
reabsorvido pelo terminal nervos e ele pode ser degradado na juno pelas enzimas, qual enzima?
Acetilcolinesterase.
Ento essa a situao do ponto de vista da topografia da juno mioneural. Qual a importncia?
Existem algumas entidades clnicas que acontecem bem aqui na juno mioneural: ns temos o neurnio pr-
sinptico, a sinapse e a ps-sinapse, que o msculo, aqui no caso da placa motora. Ento se existir alguma
entidade clnica neste ponto ns vamos ter manifestaes clnicas clssicas e um exemplo dessas entidades
clnicas a miastenia gravis. A miastenia gravis um distrbio no qual a acetilcolina no captada, no
absorvida pelo terminal ps-sinptico, porque ela no absorvida? Porque existe um anticorpo anti-receptor de
acetilcolina, ento uma doena auto-imune, ns vamos ver eu vou falar depois no final que existem umas
doenas que tem uma manifestao clnica semelhante, mas no de etiologia auto-imune, a miastenia gravis um
distrbio auto-imune porque tem um anticorpo anti-receptor de acetilcolina. Como age esse receptor? Ou
degradando ou simplesmente obstruindo, ou seja, o distrbio ps-sinptico. Vocs j ouviram falar da toxina
botulnica (do botox), o botox uma droga que tem tambm uma ao na juno mioneural, s que ela age antes,
ele age no terminal nervoso impedindo a liberao de acetilcolina, o botulismo um distrbio na juno
mioneural, s que pr-sinptico. Aqui ns temos alguns dados: prevalncia (de 5 a 10/100.000), ocorre mais
em mulheres,jovens em torno de 15 a 20 anos de idade, ou seja as manifestaes clnicas so precoces.

A IMUNOLOGIA: porque acontece de alguns indivduos terem essa presena de anticorpo? Uma das
etiologias mais aceitveis que existe a liberao, a formao a partir do linfcito T deste anticorpo, ou seja,
rgos linfides deste organismo agem promovendo a ocorrncia, a formao desses anticorpos, ento so os
linfcitos T, esses linfcitos T, os rgos linfides de uma maneira geral podem produzir linfcitos T, s que ele
produzido em maior quantidade pelo timo pelo Timo, ento o Timo seria o rgo que estaria relacionado com a
gnese da miastenia gravis, ou seja, produo de anticorpos que vo interagir, que vo agredir, lesionar os
receptores ps-sinpticos.

FORMAS CLNICAS: ns temos a forma clnica juvenil e adulta, neonatal, congnita e induzida por drogas,
esta uma classificao mais simples depois n vamos ver que tem a classificao de Osserman que uma outra
classificao empregada para o diagnstico de miastenia gravis. Ento aqui forma juvenil e adulta acontece em
jovens (depois eu vou falar de todo o sinal clnico clssico, pra cada um tem algumas variveis mas de uma
maneira geral eu vou dizer as manifestaes clnicas clssicas de todos), neonatal: bebs que nascem das mes
miastnicas, congnita :a me no tem mas o beb nasce, e a induzida por drogas existem alguma drogas que
podem induzir um quadro de miastenia gravis (bom no slide est como exemplo a penicilamina). Eu gostaria de
fala com relao a esses dois casos aqui porque so recm-nascidos e o recm-nascido se no atendido a
contento vai acabar evoluindo pro bito, porque a miastenia se ela no for diagnosticada adequadamente e no
for tratada adequadamente o paciente acaba evoluindo para o bito (ento o prof. deu um alerta para os futuros


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pediatras,viu Natasha!), um quadro que a gente chama de sndrome da criana hipotonica, so aqueles bebs
que nascem muito hipotnicos, muito flcidos, ns vamos ver existe uma quantidade muito grande de etiologias
de patologias que se manifestam nesses primeiros dias, ns temos as miastenias, as miopatias, uma doena
heredodegenerativa chamada... Ento tem que ficar atento para um quadro de sndrome da criana hipotnica.
(ele pulou um slide que era pra gente copiar e estudar depois!).

CLASSIFICAO DE OSSERMAN: ns temos graus grau I, II, III, IV de acordo com a evoluo. Ns
temos a miastenia somente com manifestaes localizadas ou com manifestaes generalizadas, ns temos um
quadro clssico com manifestaes oculares ento grau I, a forma ocular localizada, ou seja, aquele indivduo
ou aquela moa que comea a apresentar ou tem uma manifestao clnica que a alterao ocular: desvio do
globo ocular, ou paciente com queixa de diplopia, geralmente essa diplopia se manifesta no decorrer das
atividades do dia, o paciente acorda bem mas com as atividades do dia comea a desenvolver o cansao
muscular, a fadiga do msculo, porque a acetilcolina est sendo degradada algumas e a outra parte est sendo
absorvida com isso o msculo desgasta logo e o indivduo comea a apresentar manifestaes clnicas
geralmente no decorrer do dia,isso um dado importante que ns vamos falar agora aqui, isso que eu acabei de
falar ns chamamos de ciclo miastnico : o indivduo acorda bem e vai durante as atividades do dia vai
comeando a desenvolver um quadro de fadiga, um quadro de cansao, a comea a apresentar diplopia,isso a
pode ser na forma localizada, forma ocular, e a hoje em dia podem evoluir para forma generalizada. Ento grau
I, grau II, grau III e grau IV. Grau IV a forma avanada, evoluda, muito grave: crise miastnica com
comprometimento respiratrio, se voc no fizer um tratamento adequado ou se voc no fizer diagnstico
apropriado esse paciente evolui com insuficincia respiratria. O que eu estou dizendo no quer dizer que todos
pacientes que tem a forma ocular vo evoluir para a forma generalizada, tem pacientes que apresentam quadro
miastnico somente com a forma ocular, a vida inteira, o que pode acontecer que os pacientes s vezes evoluem
com piora das manifestaes clnicas quando existe alguma outra comorbidade associada, o indivduo tem um
quadro de processo infeccioso, ou ele tem um quadro de stress ou ele tem um traumatismo ou ele usa alguma
substncia que vai piorar ao da acetilcolina na placa mioneural, ento existe somente a forma ocular, nem toda
a forma ocular evolui pra forma generalizada, ento ns temos 4 graus aqui, na realidade, esses 4 graus vo
depender da manifestao clnica de cada um. Ento grau II grande variedade, o que acontece na forma III e IV?
Forma grave, o indivduo comea a ter manifestaes precoces de cansao muscular, a ele tem dificuldade de
deglutio, tem disfagia, depois ele evolui com disfonia, ou seja, acomete a priori toda a musculatura axial, da
parte de deglutio e respiratria com isso evolui o indivduo entra em quadro de falncia respiratria: no tem
capacidade de promover a distenso do diafragma da cavidade torcica e com isso insuficincia respiratria e
parada respiratria. Muitos desses pacientes, quase todos, se eles evoluem ainda mais so levados para a UTI,
entubados e mantidos em respirao durante tempo variado tem pacientes que passam meses entubados, muitos
deles tem que ser feita a traqueostomia dependendo da fase evolutiva da doena, ento isso a a manifestao
clnica de pssimo prognstico pros pacientes porque eles acabam evoluindo pra quadro infeccioso, pneumonia e
a acabam evoluindo s vezes pro bito. Qual o quadro clssico: o indivduo que apresenta o ciclo miastnico,
ele acorda bem e no final do dia comea a piora dos sintomas.

DIAGNSTICO: O diagnstico da miastenia eminentemente clnico. Eu esqueci um detalhe importante: a
musculatura ocular, agora no se esqueam: toda musculatura ocular extrnseca. No existe comprometimento da
musculatura ocular intrnseca, ou seja, voc no vai ter alterao do dimetro da pupila, anisocoria. E outra coisa
importante, quanto ao quadro clnico: geralmente a manifestao bilateral, no existe manifestao unilateral,
simtrica porque acomete todos grupos musculares, e outro dado importante que esses pacientes queixam de
diplopia e ao exame clnico voc encontra uma semiptose e uma ptose palpebral simtrica, geralmente
semiptose porque acomete os msculos oculares extrnsecos e os msculos mais importantes so os msculos
tarsais ou msculos de Muller, no existe acometimento da musculatura ocular intrnseca, quem faz a inervao
intrnseca do globo ocular? Fibras parassimpticas e fibras simpticas, isto a na miastenia no existe
modificao, o que pode acontecer dependendo da fase evolutiva que o paciente se encontra onde tem
insuficincia respiratria grave a as pupilas podem se dilatar mas simtrico, ento o acometimento da
musculatura musculatura estriada, no existe acometimento da musculatura simptica/parassimptica(lisa). O
diagnstico clnico e os testes clnicos, eu s queria dar uma lembrana no diagnstico clnico porque a gente
faz o diagnstico no consultrio o paciente chega com diplopia, plpebra semibaixa, cansao com as atividades
do dia, na hora do consultrio voc pode fazer algumas manobras simples pra ver como est a habilidade motora
desse paciente, ento voc pede pra ele fazer isso com a mo (bom ele s mostrou ento no fao a menor idia
do que ) o paciente com miastenia depois de 20 a 30 s a capacidade motora fica diminuda devido ao desgaste
da acetilcolina, outra prova que a gente pode fazer pedir pro paciente virar e ficar olhando pra cima da a uns
10 a 20 s a plpebra comea a cair, dados clnicos muitos simples que a gente pode fazer no consultrio, alm
disso fazemos os testes com medicamentos. Qual o princpio do tratamento usar drogas anti-colinestersicas ou
a priori voc pode usar como teste clnico e teraputico mais tarde voc pode usar tambm os


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imunossupressores, tem teste da neostigmina e do edofrnio, muito simples voc injeta a medicao e observa
a resposta e qual a resposta? A melhora clnica. Laboratrio, voc pode fazer a avaliao do trax pra ver como
est o mediastino se tem ou no patologia tumoral do timo e o exame que fidedigno a eletroneuromiografia,
s que o exame convencional, exame padro, exame de rotina pode dar normal, o que voc deve fazer ( gente eu
no consegui entender). Anticorpo anti-receptor de acetilcolina isso um outro dado que ns podemos usar
tambm mas nem sempre vai dar positivo na miastenia ele geralmente fidedigno pra forma generalizada, pra
forma ocular nem sempre est presente.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL: ns vamos falar nas miopatias, esclerose lateral amiotrfica, paralisia
bulbar progressiva, onde h leso de vrias reas cranianas bulbares, ento o indivduo vai ter tambm
manifestaes bulbares; hipotireoidimo e a sndrome de Earton-Lambert que na realidade um quadro de uma
sndrome paraneoplsica no qual as manifestaes clnicas so semelhantes a miastenia mas a etiologia
diferente, na verdade o Earton-Lambert, todas essas aqui so pr-sinapticas.

TRATAMENTO: J falei anticolinestersicos, vai degradar a acetilcolina, a acetilcolina presente em
quantidade normal, o receptor incapaz voc tem que fazer o que? Melhorar a quantidade ou aumentar a
quantidade de acetilcolina na fenda, essa a primeira proposta e a segunda proposta usar os imunossupressores
pra retirar os anticorpos, os casos da timectomia, isso muito controverso, tem servios que dizem que a
timectomia resolve 80% outros dizem que 5% mas a tendncia atual nos pacientes que apresentam tumor de
timo ou mediastino fazer a retirada do tumor, alguns casos no tumorais eu fao s a raspagem do mediastino pra
ver se tem algum rgo linfide residual.

GRAVIDEZ: eu coloquei isso aqui pra gente lembrar que a mulher quando grvida sempre um risco porque
a crise miastnica acontece em situao de stress, a mudana do sistema orgnico/hormonal pode propiciar,
ento as mulheres que tem miastenia e engravidam uma situao a parte um risco de desenvolver crise
miastnica.

CRISE MIASTNICA: a crise miastnica nada mais que o indivduo que evolui de uma forma simples,
uma forma ocular, ou evolui a forma generalizada, ento tem crise e ciclo miastnico, diferente.

DROGAS QUE INTERFEREM NA TRANSMISSO NEUROMUSCULAR: mas ns temos
aminiglicosdeo, cloranfenicol, realxantes musculares, benzodiazepnicos, so drogas que interferem.

SINDROME MIASTNICO: que isso? Temos uma situao que a miastenia e uma outra situao que
o sndrome, que o sndrome? o conjunto de sinais e sintomas caracterstico de uma determinada doena,
ento ns temos outras entidades clnicas com manifestao clnica semelhante miastenia, ento ns temos:
bloqueio (Bloqueio pr-sinptico), sndrome de Lambert-Eaton; botulismo.

MIOPATIAS

A miopatia um distrbio j do msculo, a leso j no prprio msculo. As miopatias podem ser
provocadas por um processo inflamatrio/infeccioso, que a ns temos as miopatias de etiologia txico-
infecciosa e ns temos as miopatias provocadas por um processo gentico, ento ns temos estgios. O que eu
vou citar pra vocs de uma maneira bem simples uma miopatia provocada por um comprometimento gentico.
Distrbio gentico de degenerao muscular, na realidade o que a caracterstica disso a, existe uma
degenerao do msculo sem nenhuma reao inflamatria, infecciosa, s.

CLASSIFICAO: essa classificao muito complexa, o que eu quero que vocs vejam aqui: distrofia
muscular progressiva: Duchene, Becker, Emery Drefuss, mais importantes, que talvez voc consiga encontrar;
recessiva; autossmica dominante: essas aqui facioescapuloumeral, ocular, oculofaringea se assemelham do
ponto de vista clnico com a miastenia; e aqui o fenmeno miotnico que importante a gente lembrar. Ento eu
vou uma viso bem objetiva de cada uma delas.

- Fenmeno miotnico: que isso? Na verdade um distrbio na capacidade de contrao e relaxamento do
msculo, uma coisa rara. um indivduo que apresenta um quadro de contratura muscular mas o relaxamento
dele complexo,demorado,ento o msculo contrai mas o relaxamento difcil (aqui ele falou sobre aquele teste
pra miastenia que ele s mostrou:o resultado foi que o indivduo fecha a mo mas tem dificuldade pra fazer a
abertura da mo ou voc pega um martelinho de reflexo e percute sobre o msculo a voc vai ver que o msculo
contrai e forma uma depresso no local onde voc percutiu e essa depresso permanece por um bom tempo at o
msculo relaxar, o que caracteriza um relaxamento muscular demorado), temos duas situaes; uma


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autossmica dominante chamada Thomsen e o fenmeno miotnico de Steinert, este aqui em crianas,jovens e
esse aqui mais em adultos, geralmente esses pacientes no caso do Steinert tem outras manifestaes, outros
sinais clnicos clssicos tem calvice, tem atrofia muscular distal sobretudo das mos, tem s vezes catarata
congnita, micrognatia, ausncia de plos, geralmente os paciente no tem capacidade de procriar.

- Distrofia muscular: o quadro clnico nas distrofias musculares um quadro clnico em que o indivduo tem
tambm uma queixa de fraqueza, s que no uma fraqueza semelhante miastenia, no qual o indivduo t
andando, um quadro de cansao de fraqueza de evoluo insidiosa, anos de evoluo, associado ao quadro de
fraqueza existem outras manifestaes :geralmente a presena de atrofia muscular, ento fraqueza insidiosa,
bilateral e simtrica, proximal e atrofia, esta atrofia vai ser preponderante de acordo com aquela classificao
que eu mostrei pra vocs ou musculatura temporal ou musculatura ocular ou musculatura de orofaringe ou
musculatura escapular ou musculatura plvica. No quadro das distrofias a atrofia ela predominantemente
plvica e escapular ento o indivduo tem uma atrofia muscular proximal, sensibilidade normal, marcha anserina
tambm chamada de marcha do miopata (o indivduo anda fazendo uma bscula do quadril, como no tem uma
musculatura da coxa, o quadrceps no t funcionado, ele no consegue fazer a flexo da perna ento acaba
fazendo o movimento de bscula do quadril pra poder compensar o dficit de fora), hiperlordose lombar, cifose,
escoliose, escpula alada (normalmente o que acontece: a escpula ela t aderida ao gradil costal porque tm
msculos, com o quadro mioptico, a leso da musculatura, esse msculo comprometido, com isso a
homoplata acaba se destacando, afastando do gradil costal e o paciente apresenta uma escpula afastada que
parece as asas de uma ave, geralmente simtrica e bilateral), os reflexos esto preservados (na fase inicial os
reflexos esto preservado mas numa fase evolutiva da doena ou seja, no tem mais msculo bvio que os
reflexos vo ser abolidos) e finalmente o sinal de Gowers, Gowers descreveu inicialmente isso a que tambm
chamado de levantar mioptico, o indivduo que ao levantar faz um escalamento sobre o prprio corpo,ele vai
se apoiando sobre o prprio corpo par se levantar,normalmente ns pedimos para o paciente sentar ao cho e
depois voc pede pra ele levantar.

(Nessa figura o professor mostrou escoliose, lordose)

DIAGNSTICO: quadro clinico e bioqumica, como o distrbio do msculo voc tem alteraes das
enzimas musculares, sobretudo a CK e a DHL, eletroneuromigrafia a voc vai encontra alterao do msculo,
eletroneuromiografia o seguinte: voc d um choque numa determinada freqncia e voc vai observar a
resposta do msculo, ento quando voc vai observando dependendo da quantidade de impulso voc vai vendo
que vai diminuindo o potencial, a amplitude porque a quantidade de fibras musculares pronta pra responder est
diminuda e finalmente o diagnstico confirmado atravs da bipsia muscular.

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE: a forma mais comum que a gente pode encontrar o tipo de
distrofia muscular no qual ela uma doena recessiva ligada ao X, moral da histria todos os homens sero
miopatas, juntou um X comprometido com o Y, as mes so portadoras porque so XX, o que est so est
sobrepujando essa patologia, ento as mes so portadoras e os hmens miopatas. O quadro clnico se caracteriza
por aquelas manifestaes por aquelas caractersticas todinhas que eu citei ainda agora s que as manifestaes
clnicas so precoces, na grande maioria das vezes voc pode ter na histria materna a me referindo que a
criana mexia pouco na cavidade uterina, nasceu o beb, chorou, comea a evoluo normal, com 2 anos, 3 anos
ele comea a ter alteraes motoras, cai facilmente, tem dificuldade de caminhar, ento por volta dos 2 anos
comeam a surgir os sinais de comprometimento da musculatura, geralmente comeam pela musculatura plvica
proximal e existe associado nessas crianas um quadro chamado pseudohiperplasia das pantrurrilhas, o indivduo
tem uma leso muscular proximal, ele acaba andando na ponta dos ps pra compensar o movimento e com isso
h substituio do tecido muscular, degrada o tecido muscular mas em compensao surge tecido conjuntivo
denso com isso a panturrilha fica aumentada, parece que msculo mas no . Alm do acometimento da
musculatura esqueltica acometimento cardaco e osteoarticular. Esse quadro clnico que ns encontramos no
Duchenne existe numa manifestao s que mais tardia, ou seja, o incio dos sintomas eles acontecem por volta
de 15-18 anos, a a forma de Becker, ou seja, uma miopatia de Duchenne tardia, as manifestaes clnicas
surgem pela adolescncia em diante.









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Prof. Joel
T.R.M.

1. Consideraes:

Na aula de compresses radiculo medulares foram citadas vrias causas e uma delas
o traumatismo raquimedular ( TRM a sigla que se usa mundialmente ).
O TRM tem uma importncia social muito grande, inestimvel, tanto que a
comunidade de um modo geral deveria ter a percepo do que o TRM porque cada vez
aumenta mais o numero de TRM.
Antigamente todos eram por acidente de transito. Hoje principalmente por projtil
de arma de fogo e esportes radicais.
E na nossa regio tem um dado importante de considerao. Na nossa regio o TRM
ocorre muito por queda de aaizeiro. Apanha-se o palmito pulando de uma rvore para outra,
eles cortam a rvore l em cima e s vezes a rvore quebra, eles vem de l e caem de p,
podendo romper na regio lombar ou cervical. Outra causa e a queda de ponte, principalmente
no interior.
Acontecem causas as mais absurdas possveis, por exemplo, a pessoa esta sentada em
uma mesa de bilhar e o outro empurra, ele cai e sofre um TRM, uma pessoa carrega o colega
no ombro, escorrega, quebra o pescoo e fica tetraplgico.
Mas de um modo geral as principais causas so acidente automobilstico e projtil de
arma de fogo ( violncia urbana ). Para ns o acidente automobilstico adquire uma
importncia muito grande porque l fora as leis de trnsito so respeitadas, e aqui no so. O
Par at Janeiro de 2000 era o recordista brasileiro em nmero de acidentes de transito porque
aqui tudo liberado. Nos pases desenvolvidos at diplomatas so punidos por acidente de
transito . No Brasil, com o desrespeito as leis de transito, cada vez mais aumenta o numero de
TRM.
Tem uma importncia para a comunidade de um modo geral principalmente porque
atinge uma faixa etria jovem, 65 a 70 dos casos so at a faixa de 35 anos de idade e a
grande maioria nessa faixa entre 20 e 24 anos, ou seja, na fase produtiva da vida, na hora
que a pessoa est comeando a se formar sofre um TRM e fica com uma sequela na maioria
das vezes definitiva e incapacitante. Ento a importncia scio-econmica muito grande
porque o nus de um traumatizado medular cai para todos ns.
Todo mundo v a grande solicitao de rampas para deficientes que esta aumentando
mais, s que mais importante que a rampa so as medidas de segurana.

2. Anatomia Topografia Vrtebro-Medular:

Para entender o quadro clnico de TRM tem que entender a anatomia e a topografia
vrtebro-medular.
Slide mostrando representao da medula e da coluna. A medula pra ao nvel da
metade do corpo de L2 (onde termina a medula lombo-sacra), a partir da tem-se cauda
eqina.
Dependendo do local do trauma, tem-se o quadro clnico correspondente a leso do
trauma. Um paciente que tem leso cervical vai comprimir o piramidal e vai dar uma
tetraparesia ou tetraplegia dependendo da magnitude do trauma. Se for Torcica vai ter uma
paraplegia, vai ter dficit dos msculosdo do Trax, abdome e membros inferiores,e assim at
o cone medular. Se tiver uma leso abaixode L2, uma leso grande atingindo toda a cauda
eqina, tambm tem-se uma paraplegia da mesma forma como se tivesse uma leso torcica.



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3. Fisiologia da coluna (Sistema msculo-esqueltico):

A coluna tem vrias funes e 3 muito importantes, so:
- Ortosttica: aquela que nos ajuda a ficar de p. Manter a ortostase.

- Ortocintica: Ajuda no deslocamento.

- Proteo das estruturas neurais: No esquecer que a medula est dentro do canal
vertebral e qualquer leso que pegue este canal, com diminuio, estreitamento,
alargamento, pode interferir com a medula.

4. Incidncia:

Ocorre mais no jovem at 35 anos de idade, e a maioria de 20 a 24 anos. Atinge em
torno de 20 a 90 pacientes por milho de habitantes por ano.

5. Mecanismo do Trauma:

Assim como o TCE, o TRM pode ser por mecanismo direto ou indireto. O direto est
tomando propores cada vez maiores, por agresses, socos, pauladas na coluna e o ferimento
por projtil de arma de fogo.
O Indireto so os mesmos mecanismos ligados ao TCE, acelerao e desacelerao. S
que aqui a acelerao e a desacelerao vo mexer com a coluna vertebral e nessa mexida
podem romper ligamentos, ossos, ento pode Ter fragmentos sseos, pode ser um
deslocamento do canal por um disco que vai l para dentro, pode ser um deslocamento de toda
uma parte da coluna, e qualquer deslocamento do canal vai comprimir a medula, e dependento
do local vai levar ao TRM.
Por isso que tem que Ter o encosto do banco do carro, para proteger a regio cervical.
Os principais mecanismos indiretos que vo levar ao trauma de coluna:
- Flexo: Flexo aguda forada
- Extenso
- Hiperflexo lateral
- Compresso axial: Ex- Queda de p, vai Ter o trauma na direo do eixo principal, ou
ento queda de peso sobre a cabea que vai dar uma compresso, como nos casos de
queda de rvore (aaizeiro).

OBS: Estes mecanismos so agravados quando acompanhados de rotao.

6. Fisiopatologia:

Ocorre algumas coisas na medula de um paciente que sofreu um TRM:
- Fase Aguda: A medula fica edemaciada, avermelhada, intumescida, cheia de petquias,
ocorrendo praticamente um bloqueio de todo o canal naquela regio, porque ela cresce,
incha.

- Fase Sub-Aguda: Ocorre a resoluo do edema e das petquias dado pelos macrfagos
que vo fazer uma espcie de limpeza na medula (existe um exsudato fibrinoso).



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- Fase Crnica: O tecido nervoso lesado substitudo por um tecido fibroso, que no tecido
nervoso chamado de GLIOSE. Se for uma leso total na medula, vai surgir uma gliose
da ponta anterior da medula. A gliose vai dar aqueles quadros de cavidades tipo
siringomilica.

7. TRM - Cervical:

Quando ns estudamos os quadros de TRM, ns dividimos a coluna em vrios
segmentos, porque eles tem anatomia e fisiologia diferentes. Ento, dividimos a coluna
cervical em 2 regies:
- TRM alto: Atinge as vrtebras C1 e C2. Esse segmento alto funciona como uma unidade
rotacional. com C1 e C2 e com a transio crnio vertebral que se faz esse movimento.

- TRM baixo: Atinge as vrtebras C3 e C7. O segmento baixo a unidade de flexo e
deslizamento. Vimos na anatomia a diferena, C1 no tem corpo vertebral, tem um arco
anterior, C2 tem o xis que faz uma articulao pela frente completamente diferente das
outras.
O segmento mais mvel da coluna cervical, que tambm o mais atingido quando a
leso baixa, o segmento C5-C6. Este o segmento que apresenta maior mobilidade.

+TRM - C1 e C2:
- Representa de 15 a 20% dos casos de TRM cervicais
- Apresentam os seguintes tipos de fraturas:
-Fratura de Sherk
-Fratura de Jefferson I e II
-Fratura de Odontide
-Fratura e luxao de odontide: Se fraturar e for para cima da medula, quando
escapa, quadro gravssimo de tetraplegia normalmente.
-Fratura de Schneider

+TRM - C3 e C7:
- Representa 80-85% dos casos
- Os principais tipos so:
-Fratura
-Luxao; No tem fratura ssea, apenas leso de ligamentos, a coluna se
desloca completamente (deslizamento da coluna).
-Fratura-Luxao: o mais comum. Muitas vezes tem-se um Raio X simples
que no tem fratura. Na verdade no tem um fratura visvel ao raio x mas uma
tomografia mostra a fratura.

8. TRM - Traco Lombar:

Depois da coluna cervical, o TRM se subdivide em 2 outras regies, uma a regio
traco-lombar, que dividida em 3 segmentos:
- Torcica (1
a
10
a
): Um segmento de T2 a T10, em que do ponto de vista de anatomia e
embriologia eles tem praticamente uma mesma funo. muito fixa.

- Transio Traco-Lombar (T11 L1): tratada como uma regio a parte pois tem uma
fisiologia completamente diferente da outra. Esta regio extremamente mvel ( a mais
mvel).


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- Lombar (L2 L5)

OBS: C5-C6 e T11-L1 so as regies mais sujeitas ao TRM devido serem as regies mais
mveis da coluna.

A incidncia destas 3 regies citadas anteriormente, so;
-Torcica: 8%
-Toraco-lombar: 65%
-Lombar: 27%
A toraco-lombar tem alta incidncia por ser acometida com maior facilidade pois a
mais mvel de todas (os segmentos mais mveis so sempre os mais atingidos).

9. Quadro Clnico:

No deve-se esquecer a topografia vrtebro-medular.
As 3 sndromes caractersticas do traumatismo raqui-medular so:
- Compresso Radicular:
Teve uma fissura e o fragmento foi em direo ao forame de conjugao, pegou uma
raiz, ou ento rodou e est escostando na raiz. Se este trauma for mais grave e houver uma
luxao ou fratura e houver uma seco da medula esta pode ser incompleta e completa.

- Seco Medular Incompleta: Representada por estas 3 sndromes:
-Sndrome da Artria Espinal Anterior:
Na frente da medula h uma artria, a artria espinal anterior, sendo que atrs
h 2 artrias que so as artrias espinais posteriores. A artria espinal anterior irriga os 2/3
antero-laterais da medula, ento uma leso desta artria, dependendo do comprometimento,
ou seja, da isquemia provocada, vai atingir as estruturas localizadas nesta regio (2/3 antero-
laterais da medula), que so piramidal, trmica, dolorosa, presso, espino-talmico, etc.

-Sndrome Centro-Medular:
caracterstica do trauma raqui-medular. Hoje considerada apenas uma
variante da sndrome da artria espinal anterior. Apresenta uma sintomatologia diferente. Ela
d um quadro de tetraparesia assimtrica, com comprometimento principal dos membros
superiores. Diferente de tudo o que se v normalmente. Isso acontece porque o piramidal vai
descendo e vai mandando fobras primeiro para os membros superiores e depois para os
membros inferiores. As fibras do piramidal que vo para os membros superiores esto mais
mediais na medula e as que vo para os membros inferiores esto mais laterais. Por isso que
normalmente as compresses externas da medula lesam primeiro os membros inferiores e
depois os superiores.
-Sndrome de Hemiseco medular ou de Brown-Sequard:

- Sndrome de Seco Medular Completa:
Nesta sndrome ocorre a perda das funes do nvel da leso para baixo.

- Sndrome do Chicote-Wiplash:
como se fosse um chicote. Aps os pacientes sofrerem um trauma ao nvel da coluna
cervical, queixam-se de tonturas, zumbidos, dificuldade para deglutio, incmodo ao nvel
da cavidade oral, mas o exame neurolgico est normal. So queixas subjetivas.




60
OBS: Choque Medular :

a perda aguda de todas as funes sensitivas, motoras e autonmicas da medula ao
nvel da leso para baixo e que pode ser reversvel (em geral considerada de 24 a 48 horas).
Ento o paciente teve um TRM, atingiu a coluna cervical, e ao examin-lo com 2 horas de
trauma e ele est tetraplgico, no se diz que ele est com um quadro definitivo de uma
seco medular completa. Espera-se 24 a 48 horas porque este quadro pode ser totalmente
reversvel e a pessoas fica normal. Porm, aps passadas as 48 horas se a pessoa continua
tetraplgica, podemos afirmar que ela est com uma seco completa.
Lembrar que choque medular apenas um estado clnico, tanto que as vezes isto pode
ocorrer em cirurgias de tumores intramedulares, omde no ps-operatrio imediato no passa
nenhuma funo.

10. Diagnstico:

- Histria do paciente
- Raio-X: Fundamental no diagnstico dos TRM
- Tomografia Computadorizada
- Ressonncia Magntica: No o exame na fase aguda do TRM, s ajuda depois.

OBS: Na fase aguda Raio-X simples e TC.

OBS: Devemos ter cuidado com associaes de TRM e TCE em paciente inconsciente, assim
como quanto a instabilidade-Teoria de Davis.

11. Tratamento:

- Imobilizao: O tratamento do TRM comea com este procedimento, ainda no local do
acidente, pois no se deve transportar um paciente sem antes t-lo imobilizado
adequadamente. Hoje o TCE e o TRM significam colar. H tambm um fixador de toda a
coluna.

- Estabilizar quadro clnico: Aps a imobilizao devemos estabilizar o paciente. No se
pode pegar um paciente com insuficincia respiratria e ficar procurando hospital para
intern-lo. A insuficincia respiratria deve ser resolvida no local do acidente, pois o
sistema nervoso no pode ficar muito tempo sem oxignio. Da mesma forma se houver
uma hemorragia ela deve ser controlada no local.

- Transporte: O transporte do paciente deve ser feita de maneira adequada, ou seja, sempre
o paciente deve ser transportado em uma superfcie rgida. Mesmo que no estejamos em
locais com material prprio, improvisa-se com toras de madeira, remos, etc., de tal forma
que o paciente seja transportado imobilizado. Isso obrigatrio. A falta de imobilizao
pode representar muito no resultado final.

- Alinhamento da coluna: Isto j feito no hospital. Aps o Raio-X se a coluna estiver
desalinhada, faz-se o alinhamento da mesma atravs da trao cervical.

- Descomprimir medula se necessrio: Isto j uma cirurgia. Aps o resultado de todos
os exames (RX, TC), e for constatado que tem um fragmento de osso dentro do canal
comprimindo a medula necessrio operar para descomprimir a medula.


61

- Artrodesar: Uma coluna fraturada uma coluna que deve ser fixada. Hoje j se tem
placas metlicas, arames, parafusos. Tudo isso se coloca na coluna para fix-la porque ela
protege a estrutura neural, portanto se ficar mvel, ficar batendo na medula, o que pode
piorar o paciente.

- Corticide: Deve-se utiliz-lo pelo menos nas primeiras 8 horas. A droga de escolha
Metilprednisolona na dose de 30mg/kg na primeira hora, e depois 5,2mg/kg/hora nas 23
horas subsequentes. S se faz 24 horas, depois retira-se. Esta dose macia de corticide
feita porque a maioria dos pacientes so jovens, no podendo fazer isto num paciente
idoso, seno vai sangrar e morrer.









































62
Prof. Albedy
AVC HEMORRGICO (PARTE I)

-Generalidades:
O acidente vascular cerebral uma das patologias mais comuns, e daquelas a que mais
causa morte do indivduo.
A doena crebro-vascular est associada tambm doena cardiovascular. O paciente
portador de doena vascular pode ter o comprometimento de qualquer rgo, ou seja, a
isquemia e a hemorragia podem acometer qualquer rgo.
A doena crebro-vascular (DCV) assemelha-se uma fita de filme, pois vemos a
doena apenas num quadro (quadro agudo do acidente vascular); porm este quadro j
comeou h tempos atrs, e ainda vai evoluir progressivamente at um determinado ponto.
A DCV uma doena de carter evolutivo, crnico e progressivo, embora o seu
quadro inicial de instalao seja agudo.
A DCV muito mais frequente em pessoas com vida ocidental, em pases mais
modernos devido as vantagens do progresso da humanidade (vida sedentria, alimentos ricos
em calorias e cidos graxos, levando obesidade, HAS, stress...). Estes fatores contribuem
para a alta incidncia dos acidentes vasculares.
Ao invs de AVC, o correto seria cham-lo de AVE (acidente vascular enceflico).

1.Conceito:
uma patologia aguda que acomete o encfalo, decorrente de diversas causas
provocadas por hemorragias (extravasamento de sangue do espao intravascular para o
extravascular), causando prejuzos variados da funo enceflica com quadros neurolgicos
variados e HIC.

2.Classificao:
-Hematoma Extradural: o extravasamento de sangue entre o osso e a duramter
pelo rompimento da artria meningea mdia. Ocorre em TCE.
-Hematomas Subdurais: o extravasamento de sangue entre duramter e piamter.
Ocorre em TCE.
-Hemorragia Subaracnide: Pode ser causada por TCE (mais frequente) ou
espontnea.
-Hemorragia Intraparemquimatosa (Hematoma Intracerebral)
-Hemorragia Crebro-Meningea

HEMORRAGIA SUBARACNIDE
1.Conceito:
o extravasamento de sangue abaixo da aracnide e que pode ser traumtico ou
espontneo.

2.Causas:
Cerca de 90% das hemorragias subaracnoides espontneas so causadas por
aneurismas intracranianos. Aproximadamente 3 a 5% so causadas por malformaes
arteriovenosas. Os 5% restantes temos outras causas (vinculadas doena hemorrgica Ex:
Leucemia).
Os aneurismas so malformaes vasculares arteriais causadas pela falha de
fechamento da camada mdia muscular (camada mais resistente) com herniao da ntima
havendo formao de saculao rea mais propcia ao rompimento e colo.



63
3.Quadro Clnico:
-Ictus: Episdio agudo de cefalia sbita, perda de conscincia acompanhada algumas
vezes de crise convulsiva (pode Ter relaxamento dos esfincters) de natureza espontnea,
podendo vir acompanhada de vmitos; ou relacionada esforo fsico. Ex: Relao sexual.
-Sndrome de HIC: Cefalia, vmitos, papiledema, hemorragia sub-hialinide
(exame ao fundo de olho o sangue do espao subaracnide banha a bainha do nervo).
-Sndrome Meningo-Radicular (Meningeo): Quadro provocado por irritao da
bainha das razes nervosas devido o sangue extravasado no espao sub-aracnide.
A hemoglobina da hemcia em contato com o LCR sofre influncia de diferencial
osmtico grande (LCR>Plasma),mea a entrar lquido na hemcia que cresce de tamanho at
romper o seu contedo, levando ao desencadeamento de processo inflamatrio. Podemos
observar:
*Rigidez da nuca: Aumento da tonicidade da musculatura cervical com
dificuldade de flexionar o pescoo.
*Sinal de Brudizinski: Quando se pesquisa a flexo da cabea, o paciente
flexiona as pernas para encurtar o tamanho das razes.
*Sinal de Kerning: Realiza-se a flexo da perna sobre a barriga e em seguida
estende-se rapidamente, o paciente ento flete a perna do lado oposto.
*Sinal de Lasegue: Estendemos a perna do paciente e a levantamos, havendo
referncia de dor em todo o trajeto do citico.
-Sndrome de nervo craniano: Paralisia do III n.c (midrase, estrabismo divergente e
ptose palpebral), devido o aneurisma se localizar na artria cartida interna ao nvel da regio
da artria comunicante posterior.

4.Diagnstico Diferencial:
feito principalmente com a Meningite ou Meningoencefalite onde encontramos um
sndrome infeccioso (febre, toxemia...). Os exames para realizar este diagnstico diferencial
so: puno lombar com exame do LCR (O LCR do AVCH encontra-se sanguinolento), TC,
RNM, arteriografia cerebral, angioressonncia e outros.

HEMATOMA INTRACEREBRAL OU HEMORRAGIA
INTRAPAREMQUIMATOSA
1.Conceito:
o extravasamento de sangue para o interior do encfalo.

2.Causas:
A principal a HAS onde o paciente evolui com processo de aterosclerose e formao
de microaneurismas de Charcot que rompem e provocam o extravasamento de sangue,
principalmente ao nvel das arteriais lentculo-estriadas (artria de Heubner) que irrigam a
cpsula interna e o ncleo lentiforme, produzindo hematomas na substncia branca cerebral e
ncleos da base do encfalo na grande maioria das vezes.
3.Quadro Clnico:
-Sndrome de HIC: Provocada pelo aumento sbito de volume intracraniano.
-Sndrome Focal ou Sndroma de Localizao: Relacionado ao local onde ocorreu a
hemorragia. Ex: Sndromes corticais.
-Outros: Sndroma convulsiva, distrbio de comportamento, perda da conscincia e
etc.




64
HEMORRAGIA CREBRO-MENINGEA
1.Conceito:
o extravasamento de sangue do compartimento intravascular para o interior do
parmquima cerebral, com drenagem para o espao sub-aracnide ou para o interior dos
ventrculos ( o sangramento que est dentro do crebro, porm este sangramento por
proximidade com a periferia da crtex ou com o ventrculo, ele extravasa o sangue de dentro
do parmquima para este espao ou para dentro do ventrculo, indo misturar o sangue que
tambm est dentro do parmquima para o LCR. Na verdade ocasionar um quadro misto.

2.Quadro Clnico:
-HIC
-Sndrome Focal
-Sndrome Meningo-Radicular
*Rigidez de nuca
*Sinal de Brudizinski
*Sinal de Kerning
*Sinal de Lasegue
-Sndroma Enceflico (alterao de comportamento, alterao do mecanismo sono-
viglia, psicose orgnica, alterao de funo cognitiva, etc)

DIAGNSTICO DOS AVCS HEMORRGICOS

- Anamnese / Exame Fsico
- Puno lombar e exame do LCR (diagnstico de hemorragia sub-aracnide)
- Exames Radiolgicos
-Raio X de crnio (Sinal da Casca de Ovo Aneurisma com sua parede calcificada)
-TC de crnio (sem contraste diagnstico de hemorragia e com contraste
diagnstico de tumores vasculares)
-Angiografia Cerebral
-Angiotomografia
- RNM
- Angio RM
- Outros: Doppler Transcraniano, EEG,...
- Exames Laboratoriais
-Hemograma Completo
-Coagulograma
-TAP, PTT
-Outros direcionados causa bsica do problema.













65
Prof. Albedy
AVC HEMORRGICO (PARTE II)

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DOS AVCS HEMORRGICOS

1. AVCI / AVCH:


AVCI AVCH
GRAVIDADE
- +
DI STRBI O DA
CONSCI NCI A
- +
CAUSA
Arterioesclerose vascular
(principal causa) e Doenas
emblicas
HAS+Aneurismas/MAV
(malformao artrio-
venosa);
Doenas hemorrgicas e
Vasculites
EXAMES
COMPLEMENTARES
Puno lombar para sangue Puno lombar + HSA/HCM
e HMIC
TC rea hipodensa rea hiperdensa (branca,
clara na TC)

2.Tumores Intracranianos: Apresentam evoluo crnica, incio insidioso, quadro clnico
progressivo e acumulativo associado hipertenso intracraniana e sinais focais (sinais de
localizao).

3.Abcesso/Granulomas (infecciosos e parasitrios) + sndrome infeccioso ou sndrome
parasitrio: Neste caso importante a histria epidemiolgica que pode trazer informaes
sobre a origem do processo.

4.Doenas Desmielinizantes: Entre elas a principal a Esclerose em Placas a qual apresenta
evoluo em surtos de comprometimentos de funes neurolgicas em diversos sistemas.
Entre as crises pode aparecer perodos de acalmia com recuperao completa da alterao
neurolgica.

5.TCE

TRATAMENTO DOS AVCS HEMORRGICOS

1.Profilaxia dos fatores de risco: Reduzir os fatores que podem desencadear em AVC, tais
como: dieta, exerccios fsicos, abstinncia de lcool e de fumo, abstinncia aos
anticoncepcionais orais, etc.

2.Tratamento Medicamentoso:
2.1.Homeostase Cerebral em CTI (monitorizao de parmetros):
-Manuteno adequada do equilbrio hidro-eletroltico (Na, K, Ca, Mg) e cido bsico
(PCO2 27-30 e PO2 acima de 90).


66
-Manuteno do FSC: Significa dizer que a PA tem que estar sempre acima de 90x60
(abaixo disso haver comprometimento isqumico cerebral com hipxia). A PAM deve estar
sempre acima de 8cmHg.

OBS: PO2 abaixo de 60 significa hipxia cerebral.

-Manuteno do metabolismo cerebral: regido pelo O2 e Glicose, influenciados pelo
FSC (PA, RCV e presso venosa central).
-Controle e tratamento da HIC: Decbito elevado, cuidado com manuseio do doente
no leito, evitar esforo, diurese osmtica, entubao e hiperventilao.

2.2.Tratamento Sintomtico:
-Anticonvulsivantes (?): H controvrsias entre escolas. O mais usado a Fenitona
(Hidantal, Fenital) em dose de ataque de 10-15mg/kg e com a de manuteno que de
5mg/kg (1amp 5ml 250mg). O anticonvulsivante mais indicado quanto mais prximo do
crtex for a leso. O Fenobarbital (barbitrico com ao hipntica seda o paciente) no
muito utilizado devido apresentar veculo oleoso (IM se administrado EV pode dar
embolia).
-Anti-hipertensivos:
*Nitroprussiato de sdio: Em casos de HA severa.
*Antagonistas dos canais de clcio: So anti-hipertensivos com efeito
vasodilatador. Ex: Nifedipina (Adalat, Oxcord). o anti-hipertensivo mais recomendado.
*Inibidores da ECA: o Captopril e outros.
*B bloqueadores: O mais utilizado o Propanolol ( a 2
a
escolha) que
hipotensor de ao leve a moderada.
*Metildopa: Hipotensor potente levando hipotenso postural, hiperglicemia,
depresso do SNC, sonolncia, sndrome depressiva...De preferncia no us-la em
neurologia.
*Outros...Diurticos: Como meio de controlar a PIC e uma hipertenso severa.

OBS: Em casos de H severa deve-se corrigir apenas 1/3 da presso nas primeiras 24 horas.

OBS: O diurtico aumenta o hematcrito, a RCV e o AVC por isquemia e diminui a PA.

-HDA: Tratamento ou profilaxia.
-S/N: Antitrmicos, medicamento para vmito, etc.

2.3.Tratamento do Vasoespasmo em caso de HSA em 30% dos casos.:
-Hipertenso: Aumento da PA.
-Hipervolemia: Atravs de substncias colides ou cristalides, tais como: soro
fisiolgico, hemacel, ringer, dextran ou albumina humana.
-Nimodipina (?): Efeito interrogado.

2.4.Tratamentos Especficos: Dependendo de patologias associadas.

2.5.Tratamento Cirrgico: Est indicado nos seguintes casos:
-Hematomas intracerebrais lobares (prximo convexidade) / profundos (ncleos da
base) maior que 5cm de dimetro e de fossa posterior (cerebelo e tronco enceflico) com mais
de 3cm.
-Hemorragia intra-ventricular (HIV): realizada a derivao ventricular externa.


67
-Aneurismas
-Malformaes artrio-venosas (MAVs)


2.6.Medidas Gerais:
-Cabeeira elevada 30
o
para favorecer a drenagem venosa.
-Dieta / aporte calrico
-Cuidados gerais de enfermagem: Asseio, higiene oral, movimento no leito, curativo,
cuidados com drenos, sondas e curativos, etc.
-Fisioterapia motora e respiratria principalmente.










































68
A AV VC C H HE EM MO OR RR R G GI IC CO O
P Pr ro of f J Ja ai im me e S Se er r f fi ic co o

+ C CO ON NC CE EI IT TO O: : Corresponde ao extravasamento de sangue para dentro do parnquima
enceflico, ou espao subaracnoideo (onde o sangue ir se misturar ao lquor) ou para os dois
compartimentos simultaneamente, constituindo o que se chama de hemorragia crebro
meningea.
+ C CL LA AS SS SI IF FI IC CA A O O: : - Intraparenquimatosa ou intracerebral
- Meningea ou subaracnoidea
- Crebro meningea

H HE EM MO OR RR RA AG GI IA A I IN NT TR RA AP PA AR RE EN NQ QU UI IM MA AT TO OS SA A
Ocorre quando o sangue extravasa para o interior do parnquima
enceflico. De um modo geral pode ser hemisfrios cerebrais, cerebelo ou
tronco cerebral.
0 L LO OC CA AL LI IZ ZA A O O: : 50% das hemorragias intraparenquimatosas localizam-se
na regio dos gnglios basais (especialmente na regio putaminal). Tem como
causa principal a HAS. O restante das hemorragias localizam-se nos lobos
(frontal, parietal, temporal, occipital) chamada de hemorragia lobar. Por ordem
decrescente de freqncia temos:
0 Hemorragia na regio dos gnglios basais 50% dos casos
0 lobar (frontal, parietal, temporal, occipital)
0 talmica (no tlamo)
0 cerebelar (no cerebelo)
0 pontina (na ponte)
0 Do ponto de vista antomo-patolgico:
q Territrio da artria penetrante - artria lentculo estriada. Em
primeiro lugar, o territrio mais freqentemente acometido nos gnglios basais
nutrido pelas aa. Lentculo estriadas. (Estas aa. eram chamadas por Charcot de
artria da hemorragia cerebral).
Geralmente ocorre no territrio de uma artria penetrante o AVC
hemorrgico intraparenquimatoso.
Ento o AVC hemorrgico intraparenquimatoso ocorre principalmente no
local de artrias perfurantes e entre elas nas aa lentculo estriadas, onde se
formam os chamados microaneurismas de Charcot-Bouchard. Hoje discute-se se
eles so uma conseqncia direta da hipertenso arterial crnica. Esses
microaneurismas ocorrem em vrias artrias do corpo humano, no s na
artrias lentculo estriadas. Ocorrem tambm, em pessoas que no tem


69
hipertenso arterial crnica e a formao de microaneurismas de Charcot-
bouchard.
q Amiloidose das artrias cerebrais (Especialmente em pacientes
idosos), quando severa pode levar repetio de um AVC hemorrgico
intraparenquimatoso. (Adams)
q Alguns minutos ou horas aps a hemorragia intraparenquimatosa
comea a haver fagocitose nos limites externos da leso. 5 a 6 dias aps estes
macrfagos contm hemossiderina (pigmento derivado do metabolismo da
hemoglobina). A leso reduz gradualmente at chegar a um tamanho q
permanece como seqela, como uma cicatriz e ocorre uma cavitao naquele
lugar, o sangue desaparece, reabsorvido espontaneamente pelo parnquima
enceflico e depois de algum tempo encontramos uma cavidade no local do foco
hemorrgico (paredes acastanhadas)
0 0 H HE EM MO OR RR RA AG GI IA A: :
- - M Ma ac ci i a a: : > 50 ml de sangue extravasado, a grande maioria dos casos
evolui para o bito (80%) nas primeiras 48 72 horas. > 3 cm.
- - P Pe eq qu ue en na as s: : 1 a 2 cm de leso . Na maioria das vezes no chega a 15 ml.
Confunde-se com AVC isqumico.
- - E Em m f fe en nd da a: : laminares, pequenas, ocorrem no limite entre a substncia
branca e cinzenta. Respeitam o desenho anatmico das circunvolues cerebrais.
- - P Pe et t q qu ui ia as s: : focos mltiplos de petquias disseminadas pela substncia
branca. Ocorre com freqncia em pacientes que fazem uso de anticoagulantes
orais ou nos pacientes com TCE (Ex. ...................)
**Hidrocefalia ex-vcuo (foco hemorrgico j antigo)
0 V VO OL LU UM ME E: : - 80% dos AVC hemorrgicos intraparenquimatosos so
inferiores a 50 cc.
- 50% so inferiores a 10cc.
- Alguns so maiores que 150 cc (sobrevida invivel)
Quando ocorre uma hemorragia dos gnglios basais ( o mais comum),
muitas vezes estas hemorragias rompem o assoalho do ventrculo e levam a
inundao ventricular levam a alteraes anatmicas importantes com
alteraes dos sinais vitais, aumento da PA, alterao respiratria, cardacas.
As hemorragias intraparenquimatosas comportam-se freqentemente
como um processo expansivo que cresce rapidamente no crnio, o que gera o
efeito de massa (deslocamento de estruturas cerebrais de seu local normal)
leva a formao de hrnias cerebrais (as mais comuns so as hrnias temporais,


70
ocorrem em 40% das HIP, especialmente qdo localizadas no lobo temporal em
regio temporo-parietal nas 12 primeiras horas com mais de 30 cc)
Pode ocorrer as herniaes das amgdalas cerebelares so empurradas para
baixo na direo do forame magno pela formao do cone de presso que a
massa de sangue provoca. Esta descida das amgdalas cerebelares leva a
compresso do tronco cerebral engasgamento das amgdalas cerebelares
provocam sinais de sofrimento do tronco cerebral e/ou sofrimento enceflico
difuso no caso de bloqueio do aqueduto cerebral hidrocefalia.
Paciente com engasgamento de amgdalas cerebelares fatalmente evolui
para o bito.
Nos hematomas intraparenquimatosos, at 50 cc os tecidos vizinhos so
apenas afastados, o paciente capaz de se recuperar completamente ou quase
completamente. Alm disso ocorre HIC com conseqente reduo da presso de
perfuso cerebral (PPC) + FSC com conseqente necrose isqumica
circunvizinha leso irreversvel (h ento uma zona de drenagem em torno
da leso anel hipodenso na CT; nos hipertensos no h esta zona de drenagem
de escrias).
Aps o 8 dia h neoformao de vasos em torno da leso em que no h
barreira hemato enceflica e as trocas se fazem facilmente de leso para o resto
do parnquima edema vasognico (rea hipodensa com limites imprecisos em
torno do foco regional TC) contribui para o efeito de massa (deslocamento
estrut. Do sistema cerebral, levando a formao de hrnias)

OBS: a mortalidade nos hipertensos ou no , no momento do exame estaro
hipertensos.
0 0 E ET TI IO OL LO OG GI IA A: :
A H Hi ip pe er rt te en ns s o o a ar rt te er ri ia al l: : a maior causa de AVC HI. Funciona como fator
predisponente (fator de risco) e fator precipitante (fator determinante) da
hemorragia. Geralmente ocorre em jovens e em pessoas de meia idade,
particularmente nas hemorragias dos Gnglios basais; nas lobares, ainda a
causa mais freqnte (40-55%). A faixa etria predominante para o AVCH
situa-se entre 30-50 anos de idade. (antes e depois desta idade pode ocorrer
AVCH, desde que se tenha o fator de risco hipertenso arterial em nveis
muito elevados).
Obs: 80% das hemorragias dos gnglios basais so de causa hipertensiva
(hemorragia intraparenquimatisa hipertensiva)
A A An nt ti ic co oa ag gu ul la an nt te es s: : 2 maior causa (15% das hemorragias
intraparenquimatosas, rochester). Multiplica por 10 o risco de AVCH.


71
A A M Ma al l f fo or rm ma a e es s v va as sc cu ul la ar re es s: : aneurisma e mal formaes arterio-venosas.
Estes 2 elementos so causa de AVCH apenas quando se rompem. 3 causa em
freqncia do AVCH lobares
A A H He em mo or rr ra ag gi ia as s i in nt tr ra at tu um mo or ra ai is s: : Ocorrem nos tumores malignos do
encfalo glioblastomas, metstases cerebrais. Os tumores malignos levam a
neo formao vascular e estes vasos neoformados so malformados tambm.
(vasos mais delgados, de paredes frgeis).
A A A An ng gi io op pa at ti ia a a am mi il l i id de e: : comum aps os 65 anos. Segundo o estudo de
Rochester a angiopatia amilide quase patognomnica dos pacientes que
sofrem de hipertenso arterial aps os 65 anos. Mas, sabe-se que pessoas que
no so hipertensas desenvolvem angiopatia amilide (depsito de subst
amilides no interior das paredes vasculares, predispondo ruptura).
Pacientes que tem angiopatia amilide tem uma tendncia recidivas.
Obs: as hemorragias intraparenquimatosas hipert. No costumam recidivar. O
paciente q tem uma hemorragia de gnglio basal , se sobreviver, pode-se quase
afirmar que ele no ter outra hemorragia pelo menos, naquela regio.
A A 2 25 5% % s s/ / q qu ua as se e a ap pa ar re en nt te e: : pacientes no so hipertensos, no tem mal
formao vascular, esto fora da faixa de risco para a angiopatia amilide e no
de consegue determinar a causa.
0 0 D DI IA AG GN N S ST TI IC CO O: :
Como suspeitar que um paciente sofreu ou est sofrendo de uma regio
intraparenquimatosa?
Nas grandes hemorragias o paciente chega com histria de coma de
instalao sbita com ou sem sinais localizatrios.
Se uma hemorragia focal, como que no d uma hemiplegia
contralateral ?
Freqentemente d, porm a evoluo to rpida que quando o paciente
chega ao mdico j no h mais sinais localizatrios. Ento vemos o paciente em
coma profundo e tetraplgico com babinski bilateral por exemplo.
Nas pequenas hemorragias encontramos cefalia sbita, v6omitos, sinais
focais e algumas vezes distrbios da conscincia. Os vmitos so muito
freqentes. Este qdro clnico chama a ateno para o diagnstico do AVC
hemorrgico.
Ao exame fsico: paciente com hipertenso arterial importante (muito
mais alta do que no paciente com AVC isqumico).
Diversos snd neurolgicos dependendo do territrio arterial afetado.


72
Quando atinge g6anglios basais, podemos ver um dfit motor completo
porque afeta cpsula interna (onde todas as fibras do sist piramidal esto
reunidas) hemiplegia completa acompanhada ou no de uma hemianestesia
(devido comprometimento dos tratos sensitivos q tambm passam pela cpsula
interna)
A A E Ex xa am me es s c co om mp pl le em me en nt ta ar re es s: :
- TC: melhor mtodo diagnstico de certeza de um AVCH. Distingue
bem de um AVC isqumico. Iremos encontrar uma imagem hiperdensa
(o sangue hiperdenso CT)
- RM: a TC se impe sobre a RM.
- Angiografia: realizada nos casos em que no se pode atribuir a
hipertenso arterial quela hemorragia intraparenquimatosa
Quais so os casos que no se pode atribuir HA?
1. Nas hemorragias lobulares: pensar em outra etiologia e no em
hipertenso, pois a chance de ser uma malformao venosa maior do que
nas hemorragias dos gnglios basais
2. Naqueles pacientes em que a imagem tomogrfica sugere uma
malformao.
0 0 T TR RA AT TA AM ME EN NT TO O: :
A A C Cl l n ni ic co o: : o tratamento de incio basicamente clnico. O paciente precisa de
cuidados mdicos, no importa a especialidade.
- Reduzir a PIC: hiperventilao controlada, ou seja, entuba-se o paciente
e administra O
2
a 100% de modo a baixar a PCO
2
, at alcanar os nveis
de 25-30 mmHg. A hiperventilao deve ser usada no mximo por 48
horas.
- Drogas antiedema cerebral: manitol ou furosemida (de modo a manter a
osmolaridade do sangue nos nveis de 305-315 mosmol/l) e sdio a 150
mEq/l.
- Limitar a administrao de lquidos nos primeiros momentos: 1200
ml/d
- Ter em mente a secreo imprpria de ADH ou diabetes inspido, esse
paciente vai urinar demais.
- Cuidados apropriados ao paciente comatoso: cabeceira elevada, intubao,
sonda vesical, mobilizao no leito para evitar escaras e etc.
- Mobilizao da PIC: transdutor em contato com a duramter e este
transdutor ligado a um monitor que mostrar as variaes da PIC. Se
elevada faz manitol a 20% 50g IV/10-20 min; corticides (dexametasona)


73
No podemos esperar o neurologista para agir!!! {:o ohhhhh!!!
O paciente pode estar fazendo uma respirao peridica, pode evoluir
para apnia, ento devemos intubar.
A PA est provavelmente muito elevada: baixar a presso de
imediato.
- Arritmia cardaca, s vezes ao ECG visto alteraes tpicas de infarto
do miocrdio: corrigir a arritmia.
Hipertermia de origem central: baixar a temperatura
Convulses: fazer anticonvulsivante
Vmitos: antihemticos
Coma: primeiros cuidados com paciente comatoso.

A A C Ci ir r r rg gi ic co o: : restrito a casos selecionados segundo critrios:
- Paciente que tem hemorragia de volume mdio.
- Pacientes que entraram bem e durante a evoluo comearam a
apresentar sinais de descerebrao.
- Pacientes que tem leso hemorrgica em reas pouco eloqentes (de
preferncia no hemisfrio cerebral D), ou seja, reas que fiquem afastadas
da rea motora, sensitiva, visual, de preferncia nas reas chamadas de
reas de associao.
- Hematomas que tenham mais de 3 cm em dimetro e 50cc (porm no
tenham mais de 80cc).
- Hematomas cerebelares, lobares, putaminais.
O que define a conduta de drenar ou no o paciente a evoluo:
Paciente que chega bem e permanece bem, no tem indicao.
Paciente que chega mal e permanece mal, no tem indicao.
Paciente que chega bem e comea a deteriorar, tem indicao, porm
uma emergncia.
Nota: Paciente que tem hemorragia macia, coma profundo, intubados
com assistncia ventilatria no se beneficiam de quase nada. Est contra-
indicada a drenagem cirrgica.
Pacientes que tem hemorragia pequena que simula um AVC
Isqumico. Contra-indicada a drenagem cirrgica.
40% dos pacientes com AVCH de um modo geral vo a bito.
Outros 60% se recuperam com seqelas ou no.
A A R Re ea ab bi il li it ta a o o: :


74
- Fisioterapia.
- Fonoaudiologia S/N (leso do hemisfrio cerebral E).
- Terapia Ocupacional.
- Aporte Psicolgico.
- Outras especialidades.
H HE EM MO OR RR RA AG GI IA A S SU UB BA AR RA AC CN N I ID DE E/ / H HE EM MO OR RR RA AG GI IA A M ME EN N N NG GE EA A
A hemorragia ocorre no espao subaracnide, o sangue no afeta o
parnquima. Geralmente ocorre nos vasos da base do encfalo. (Polgono de
Willis).
Localizao preferenciais da ruptura dos aneurismas:
Comunicante anterior; a mais comum.
Cartida interna na juno com a comunicante anterior.
Bifurcao da cerebral mdia.

+ + C Ca au us sa as s: : A hemorragia menngea causada em 75% dos casos pela ruptura
de um aneurisma intracraniano
+ + O Ou ut tr ra as s c ca au us sa as s: : Hipertenso arterial e o
Uso de drogas anti-coagulantes.
A A An ne eu ur ri is sm ma a: : uma dilatao geralmente circunscrita de um vaso (pode ser
arterial ou venoso). uma anormalidade congnita da parede arterial (ou j
nasceu com ele ou com a fragilidade). Rompendo provoca a hemorragia
subaracnide. Pq subaracnide? Devido a localizao do vaso.



Ssseis Pediculados (+comum)


+ + Q Qu ua ad dr ro o C Cl l n ni ic co o: :
- Cefalia intensa de instalao sbita (abrupta). O indivduo sente como
se tivesse levado uma "pancada na cabea" e a comea a vomitar.
- Vmitos (+ de 90% dos pacientes).
- Algumas vezes pode cursar com perda da conscincia outras no.
- Pode tb apresentar crises convulsivas ou no.
- O paciente pode ainda permanecer em coma (na maioria das xx no
apresenta).

SACULARES FUSIFORMES



75
O que chama a ateno para o diagnstico a subitaniedade da
instalao do quadro, cefalia intensa sbita acompanhada de vmitos.

- No h sinais localizatrios (no espere encontrar hemiplegia, ou uma
disfasia).
- No h sinais de irritao menngea.
- Fcies de sofrimento, dor.
- Febre baixa nas primeiras horas.
- Anormalidades vegetativas importantes (HA).
- Anormalidades cardiolgicas.
+ + E Ev vo ol lu u o o: :
Depois de 15 dias de evoluo, o paciente pode apresentar
manifestaes e sinais de localizao (sinais deficitrios)
+ + C Co om mp pl li ic ca a e es s: :
A A P Pr re ec co oc ce es s (+ temveis): - Vasoespasmo: resposta reflexa das
arterolas cerebrais presena da hemoglobina esta irritante para os vasos,
este vasoespasmo pode provocar AVC Isqumico. Costuma ocorrer entre o
5/15dia aps a ruptura.
- Ressangramento

Ento, temos que manter uma presso arterial boa para evitar isquemia; e
uma PA alta para evitar ressangramento. Este quadro ocorre num volume maior
que o primeiro sangramento, pq ele ocorre num leito j "ferido". Ocorre dentro
das primeiras 48hs. Se no ocorrer nesse perodo a chance de ressangrar
diminui.
Na primeira hemorragia, a mortalidade de 30%(?)
Na 2, a mortalidade de 50%
A A T Ta ar rd di ia as s: : - Hidrocefalia interna (mais comum): os ventrculos dilatam por
fora da presso do lquor. A quantidade de protenas que se mistura ao lquor
aumenta muito, isso pode bloquear as vilosidades aracnideas, ento h uma
queda da reabsoro, porm no h queda da produo.
Ocorre dentro de 3 semanas at 2 meses, a o paciente comea a
apresentar sinais de deteriorao intelectual, deteriorao da marcha e distrbios
do esfncter vesical, no incio apenas uma urgncia miccional.
- Trade: (ocorre nesta ordem de aparecimento).
1. Dispraxia da Marcha (paciente sente como se o p estivesse
colado no cho)
2. Incontinncia urinria.


76
3. Demncia (distrbio da ateno, do aprendizado, da memria,
da crtica, da orientao).
Esta chamada de : Hidrocefalia de Presso Normal Snd. De
Hakin-Adams.

+ + D Di ia ag gn n s st ti ic co o: :
Paciente de faixa etria varivel (geralmente jovem, 3 dcada em
diante). Paciente em idade produtiva para o trabalho (at cerca de 60 anos)
Sem sinais localizatrios;
H.A. secundria ao quadro;
Alteraes cardacas; coma.
TC: feita de imediato. At o 3 dia de instalao, mostra a presena
de sangue no espao subaracnoideo, atravs de uma lmina hiperdensa
circundando as cisternas basais e as vezes penetrando nos sulcos corticais
(convexidade).
Puno lombar.
Puno occiptal (aspecto rseo, xantocromo)
Nos casos em que temos uma histria altamente sugestiva de
hemorragia menngea, mas a TC no mostra a presena de sangue, est indicada
a puno lombar ou occiptal.

+ + T Tr ra at ta am me en nt to o: :
- Clnico: inicial de urgncia ( cuidados com o paciente comatoso, caso
esteja).
_ Sintomticos: S/N. Analgsicos de horrio, AINH.
_ Repouso absoluto.
_ Diazepnicos para o repouso psquico (Flunazepam e
Nidazolam).
_ Laxantes para evitar fora ao evacuar.
- Etiolgicos: Tto. cirrgico aps Ter certeza que por ruptura de
aneurisma. Antes tem q Ter sido feito a angiografia (diagnstico definitivo
de aneurisma), para verificar se h aneurisma e onde est localizado.
Quando o aneurisma pediculado, geralmente usa-se o clip metlico para a
excluso do aneurisma. Quando o aneurisma fusiforme envolve-se o
aneurisma com fscia muscular ou usa-se telas.
Quando se indica a cirurgia?
R= Existem 2 correntes:
A primeira indica a cirurgia precoce (antes dos 15 dias). A Segunda prega
a cirurgia tardia.


77

Transcrio: Paola Dalmcio
Digitao: Renata Okajima e Helosa Melo
Formatao: Danyelle Pavo
Obs: deu p/ transcrever o final da aula, pois
a pilha acabou e num gravou direito.









































O q vc diz pode salvar ou destruir
uma vida; portanto, use bem as suas
palavras e vc ser recompensado.
Pv18:21


78
Malformaes do Sistema Nervoso Central

I). Conceito
So todos os defeitos estruturais encontrados ao nascimento com leses do SNC.

Perodos de desenvolvimento embriolgico:
Pr-embrionrio: desde a fecundao at a 2 semana.
Embrionrio: da 2 a 8 ou 12 semana
Fetal

As malformaes do SNC geralmente ocorrem nos perodos Pr-embrionrio e
Embrionrio e, hoje estes defeitos j podem ser detectados atravs de vrios exames.

II). Etiologias

Infeces: nos pases mais desenvolvidos, destacam-se os Vrus e no Brasil destaca-se a
Sfilis, principalmente na regio Norte.

Fatores Nutricionais:

Obs: Hoje obrigatrio a realizao do teste do pezinho, que detecta e propicia o tratamento da Fenilcetonria. A fenilcetonria depois de
instalada no tem cura (retardo mental total).

Radiao

Drogas: Talidomida. uma droga utilizada no tratamento do Mal de Hansen, porm no
pode ser usada durante a gravidez.

Gentica: Ligada ao cromossomo. As pessoas que tem a doena e passam aos seus
descendentes, sendo que nos pases civilizados isto no ocorre mais, em virtude dos
rgidos exames pr-nupciais, rgidas leis que no permitem que tais pessoas com tais
alteraes tenham filhos.

III). Tipos de Malformaes do SNC

So os Disrrafismos e a Hidrocefalia.

1). Disrrafismos:

a). Conceito
a falta de fechamento do tubo neural e dos seus envoltrios mesenquimais
(meninges e ossos).

b). Classificao

Temos 2 tipos de Disrrafismos:

Espinhal: Espinha Bfida; Meningocele; Meningomielocele ou Meningomielorradiculocele
(dependendo do contedo).



79
Cranial: Crnio Bfido; Meningocele (no caso craniana) e Meningoencefalocele


- Espinhal:

Espinha Bfida

a falta de fechamento do Arco Neural, do Arco Posterior da Vrtebra. As lminas
no se fecham. De um modo geral no h repercusso clnica e normalmente descrito em
exames de Raio-X de Trax, causando apreenso, porm no h repercusso clnica.

Meningocele

a protuso das meninges atravs da Espinha Bfida, ou seja, h falta ssea e protuso
das meninges, criando a Meningocele, sendo que o seu contedo apenas Lquor.

Meningomielorradiculite

a protuso das meninges atravs da Espinha Bfida e cujo o contedo pode ter, alm
do lquor, parte da medula e razes espinhais. Na Meningomielocele o contedo apenas
lquor e medula.


Localizaes mais frequentes do Disrrafismo Espinhal:
1- Lombo-Sacra
2- Coluna Cervical
3- Coluna Torcica.


- Cranial:

Crnio Bfido

a falta de fechamento ao nvel da linha mdia, ou seja, fica afastado.

Meningocele Craniana

Ocorre quando, atravs desta sutura craniana que no se fechou, h a protuso das
meninges. Seu contedo apenas lquor.

Meningoencefalocele

H a protuso da meninge atravs de uma sutura que no se fechou e, o seu contedo
lquor e tecido nervoso. As localizaes principais so Frontal e Occipital.


80

c). Quadro Clnico
O quadro clnico dos disrrafismos espinhal e craniano vai depender da extenso desta
leso e do contedo da protuso do tecido nervoso

Meningocele

Pode dar origem, simplesmente, a uma falha ssea com uma dor localizada. Pode
propiciar que, no futuro, o sistema nervoso saia do canal vertebral. Se voc corrigir a
meningocele, estar evitando isso.


Meningomielocele

O quadro clnico terrvel. Na espinhal (lombo-sacra), o quadro clssico : Paraplegia
Crural arreflexa com distrbio esfincteriano, podendo estar associado ao P torto e a
hidrocefalia.

Meningoencefalocele

O quadro vai depender do contedo. As Fronto-basais so mais benignas, pois o tecido
nervoso que sai inerte, no funcionante, tanto que na cirurgia h a retirada deste tecido. J as
Occipitais so de difcil tratamento, pois pode haver ligao com o tronco cerebral, logo
uma patologia de comportamento maligno.

As Meningoencefaloceles grandes so acompanhadas de retardo neuropsicomotor
importante. Ento o quadro clnico vai depender do contedo e do tamanho de tecido nervoso
comprometido.


2). Hidrocefalia:

a). Conceito
Condio patolgica em que h aumento do LCR, aumento de volume do sistema
ventricular, aumento da presso intracraniana (PIC) associada ou no a uma Disgenesia do
sistema nervoso e que pode ocorrer em qualquer idade.

b). Classificao

- Congnitas: ocorrem, principalmente por bloqueio do Sistema Ventricular.
- Adquiridas: ocorre, principalmente por bloqueio do Espao Subaracnide

c). Etiologia

Lactentes:
Quando so congnitas 65% decorrem de patologias do Aqueduto Cerebral. Se for adquirida, 75% resultam
de bloqueio inflamatrio do espao subaracnode.



81
Crianas abaixo de 2 anos:
Bloqueio do Aqueduto Cerebral, hemorragias, infeces, cistos benignos, tumores,
malformaes artrio-venosas.

Crianas com mais de 2 anos:
Tumores.
d). Fisiopatologia

Na fisiopatologia da hidrocefalia ocorre:

- Aumento da produo liqurica (extremamente discutido no sendo considerada hoje em dia).
- Obstruo das vias de circulao e absoro do lquor (o lquor absorvido nas granulaes
aracnoideas).
- Bloqueio da drenagem venosa enceflica, pois levar a diminuio da absoro do lquor, uma
vez que as granulaes esto situadas nos grandes seios nervosos.

Obs: Os mais importantes so: a Absoro e a Obstruo das vias de circulao

IV). Leses Congnitas:

a). Etiologia

- Patologias do Aqueduto (principal causa).

Podemos ter 4 tipos de alteraes no Aqueduto:

Gliose do Aqueduto: a fibrose do SNC, fechando o Aqueduto.
Forking do Aqueduto: o Aqueduto substitudo por vrios canalculos, que em sua maioria
terminam em fundo cego (fechado). Estes canalculos se comunicam atravs de microcanalculos,
logo a drenagem do lquor muito difcil.
Estreitamento do Aqueduto
Septo Aquedutal: aqueduto com septaes.



82
Em qualquer uma destas situaes haver dificuldade de passagem do lquor do III ventrculo para o
IV ventrculo.

Malformao de Chiari:

H a migrao de parte do cerebelo (principalmente as Amigdalas cerebelares) em direo ao forame magno,
caminhando para o canal vertebral. As vezes, junto com o cerebelo, desce o IV ventrculo, logo haver
dificuldade no trnsito de lquor, ocasionando hidrocefalia. No toda vez que o Chiari leva a hidrocefalia.


Cisto de Dandy-Walker:

Ocorre uma dilatao muito grande do IV ventrculo e no h abertura dos foramens de Luska e Magendie,
logo h um bloqueio na transio do IV ventrculo para o Espao Sub-aracnide, levando a um hidrocefalia
muito grande, as custas, principalmente da dilatao do IV ventrculo. Essa dilatao to grande, que h
ausncia do vrmis cerebelar e hipoplasia dos hemisfrios cerebelares. A fossa posterior, em geral
abaulada.


Cistos Intra-cranianos Benignos:

causa infrequente de hidrocefalia. Tipos:

- Aracnideos: a aracnide pode desenvolver um cisto e levar a uma compresso do SN em algum
local, prejudicando o trnsito do lquor, causando hidrocefalia. Transparncia III ventrculo e fossa
posterior.

- Ependimrio: O epndima encontrado na parede do ventrculo (tecido de revestimento interno,
ao nvel da linha mdia). Ele pode dar um cisto ao nvel do III ventrculo (que apenas uma fenda).
Quando h um cisto ependimrio do tipo Colide (raro), h uma hidrocefalia intermitente, pois este
cisto fica preso no teto do III ventrculo, algumas vezes ele dificulta a circulao, dando


83
hidrocefalia. Devido ao bombeamento do lquor, ele muda de posio, amenizando a hidrocefalia.
Transparncia: Hipertenso intra-craniana intermitente.

- Porenceflico: decorre de uma ocluso arterial intra-tero:

Ocorre uma isquemia leso do sistema nervoso morte do tecido nervoso cisto
porenceflico. Este cisto porenceflico desce em direo ao ventrculo, causando obstruo da circulao dos
ventrculos laterais ao III ventrculo. Podem comprimir o forame de Monro, dando hidrocefalia.

Malformao Vascular intra-craniana:

Rara. Mal formao da Ampola de Galeno, levando a prejuzo do trnsito liqurico ao nvel do III ventrculo.

Infeces Intra-uterinas:

Vrus de incluso citomeglica.


V). Leses Adquiridas:

a). Etiologia

Infeces:

Sequelas de Meningite e Ventriculite. Processo inflamatrio to grande, levando a bloqueio do trnsito do
lquor. Apenas 1% dos casos de Meningite/Ventriculite vo dar hidrocefalia. Esses 1% so causados,
principalmente, por Gram negativos: E.coli + Haemophilus.

Hemorragias Intra-cranianas:


84

Se a hemorragia for para dentro do sistema ventricular Cogulo bloqueio do trnsito do lquor
Hidrocefalia. Esta hidrocefalia pode se resolver sozinha (o sangue reabsorvido) ou no, vai depender de
fatores individuais.

Tumores:
Os que mais frequentemente levam a hidrocefalias so os tumores de fossa posterior (pois
comprimem o IV ventrculo), Tumores intra-ventriculares, Tumores da regio Opto-quiasmtica (quando so
muito grandes) e Tumor da regio da Pineal.

Obs: Hidrocefalia descompensada uma urgncia.


VI). Hereditrias:

a). Etiologia

Causas de hidrocefalia ligadas ao cromossoma 8.

j Hidrocefalia do lactente

VII). Quadro Clnico
Macrocefalia
Fontanela tensa e abaulada
Olhar de sol poente
Fronte olmpica
Desproporo crnio-facial evidente
Couro cabeludo fino, liso e com veias trgidas


85
Obs: Quando a hidrocefalia detectada precocemente e tratada adequadamente, o indivduo fica normal.
Quando h macrocefalia gigantesca no tem jeito.

VIII). Diagnstico

Raio-X de crnio: Se for uma hidrocefalia no adulto com hipertenso intra-craniana, teremos:
Eroso das Glenides, Impresso Digitiforme, Disjuno das suturas.

USG Transfontanela: para mostrar aumento das cavidades.

TC e RNM

Transiluminao: era usado quando no se tinha TC e RNM. Leva-se a criana para um quarto
escuro e com um feixe de luz, ilumina-se de um lado e observa-se do outro. Funcionava. Na criana
com Anencefalia, a luz passava, pois havia pouca massa enceflica.

IX). Tratamento

Baseia-se na retirada do lquor, que pode ser por:

Derivao Ventricular Externa:
Faz-se uma trepanao, coloca-se um cateter no ventrculo, pe-se um sistema de vlvula para coletar o
excesso de lquido que vai para fora.
feita em situaes de emergncia. Faz-se uma Trepanao frontal-direita (pois o hemisfrio dominante o
esquerdo), punciona-se o corno frontal do ventrculo lateral, coloca-se o catter e este vai para uma bolsa que
contm uma vlvula que impede a retirada do lquor de uma vez. temporria.

Derivao Ventriculo-Peritoneal (DVP)
Drena-se o lquor para a cavidade abdominal, sempre com uma vlvula.

Derivao Ventrculo-Atrial:


86
Drena-se o lquor para o trio. Em situaes em que o peritoneo rejeita.

X). Complicaes
Infeces: Ventriculite, Meningites e no Trajeto do Catter.
Bloqueio do sistema proximal e distal.
Peritonite e Perfurao de vscera abdominal.











































87
NEUROLOGIA MALFORMAES CEREBRAIS

ANENCEFALIA:
Malformao congnita decorrente do no fechamento do neuroporo anterior, ocorrendo ausncia ou
formao defeituosa dos hemisfrios cerebrais.
QC: fora do termo, sem testa, orelhas de implantao baixa, boca pequena, pescoo curto, sobra de pele nos
ombros, base craniana diminuda, fenda palatina, anomalias das vrtebras cervicais,
reflexos primitivos.

HIDRANENCEFALIA:
Afeco no qual os hemisfrios cerebrais, e muitas vezes, os ncleos da base so destrudos na vida intra-uterina,
so reabsorvidos e substitudos por lquor.
QC: nl ao nascimento, mas em semanas h parada no desenvolvimento, descerebrao, hipertonia e
hiperreflexia.

HIDROCEFALIA:
Caracterizada pela presena de uma quantidade anormal de LCR nos ventrculos ou no espao subaracnideo.
Pode ser congnita ou adquirida.
QC: HIC, PC e fontanela ant. aumentados, deficincia mental, estrabismo divergente, convulses, atraso no
DNPM, etc.
Tto: Shunt
Classificao
Hidrocefalia Obstrutiva ou No-comunicante: Obstruo do fluxo liqurico (intra ou extraventricular). Mais
frequente.
Hidrocefalia No-obstrutiva ou Comunicante: Produo anormal do LCR, insuficincia venosa ou falha da
absoro do LCR, ocorrendo no espao subaracnideo.

MACROCEFALIA:
Permetro ceflico maior que dois desviospadro sobre a mdia para idade, sexo e IG.
QC: permetro ceflico aumentado
(diagnstico diferencial de Hidrocefalia),
atraso no DNPM e convulses.

MICROCEFALIA:
Caracterizada por permetro ceflico menor que dois desvios-padro sobre a
mdia para idade, sexo e IG; crnio anormalmente pequeno e fechamento
precoce das suturas.
QC: deficincia mental, atraso no DNPM, fronte pequena, occiptal achatado.


MALFORMAES ESPINHAIS

ESPINHA BFIDA (EB) ou DISRAFISMO ESPINAL:
Malformao em que no h fuso dos arcos vertebrais posteriores.
Espinha Bfida Aberta (EBA)
Espinha Bfida Oculta (EBO)

1- Espinha Bfida Aberta
Apresenta um cisto na regio dorsal preenchido por LCR e elementos nervosos.
Meningocele: revestida por pele nl sem elementos nervosos.No acarreta leses neurolgicas.
Mielomeningocele: elementos neurais e menngeos. Comprometimento sensriomotor da leso para baixo e
DM.
Tto:cirrgico.

2- Espinha Bfida Oculta
Mal formao inaparente.
A medula e as meninges no so afetadas e permanecem dentro do canal vertebral, no ocorrendo herniao.
A ca pode evoluir de forma assintomtica por toda a vida.



88
Malformaes do Sistema Nervoso


TUBO NEURAL E SEUS DEFEITOS


1) Consideraes gerais:

O tubo neural, estrutura embrionria que d origem ao sistema nervoso central (SNC),
fecha-se durante a 3
a
e 4
a
semana de vida ps-concepo. Defeitos durante este processo
produziro uma srie de malformaes, dependendo do momento, extenso e altura da falha.
Anencefalia, espina bfida e encefalocele so os exemplos mais importantes de defeitos do
tubo neural.
A gravidade tambm depende da altura e extenso da leso. Meningoceles, que no
contm tecido nervoso, podem ser operadas sem deixar disfuno neurolgica.
Infelizmente, as mielomeningoceles so as mais freqentes e, mesmo quando
adequadamente tratadas, produzem diferentes graus de paraplegia. Transtornos esfincterianos
com bexiga neurognica esto quase sempre presentes e, especialmente quando mal
manejados, podem produzir infeces repetidas do trato urinrio com hidronefrose e
insuficincia renal. Portanto, a disfuno renal tambm ser um problema.
Habitualmente, as funes mentais como cognio, comportamento e linguagem esto
conservadas nas crianas com espina bfida. Entretanto, as infeces do SNC no so
incomuns e ocorrem por contaminao antes ou durante o fechamento cirrgico do defeito.
Nestes casos, pode haver atraso severo, envolvendo tambm as funes mentais.
A espina bfida est associada a malformao de Arnold-Chiari, na qual pores do tronco
enceflico e cerebelo, que normalmente so intracranianas, durante sua formao passam os
limites do forame magno e ocupam os primeiros segmentos da coluna cervical. Esta
anormalidade pode comprometer o fluxo normal de lquido cefalorraquidiano (LCR) e, por
isso, a espina bfida est quase sempre associada a hidrocefalia que requer derivao
ventrculo-peritoneal (DVP) e no raramente, produz problemas como obstruo e infeco ao
longo da vida.


2) Risco na prole:

Em uma famlia na qual nasce uma criana com anencefalia e/ou espina bfida
aberta (EBA), o risco de que outro filho seja atingido de 7 a 40 vezes mais.

- Diagnstico Pr-Natal:



89
Pela gravidade da afeco e sua alta morbidade tornam-se importantes o
aconselhamento gentico e o diagnstico pr-natal das malformaes do tubo
neural.
Em 1972, Brock e Sutcliffe mostraram que a concentrao de alfafetoprotena
no lquido amnitico de fetos anenceflicos era muito mais alta do que em fetos
normais e sugeriram que o diagnstico baseado na determinao da
alfafetoprotena poderia ser suficientemente precoce para permitir a interrupo
da gravidez.
A dosagem de alfafetoprotena no lquido amnitico obtido por amniocentese
no 2 ou 3 trimestre de gravidez tem sido realizado para identificao de fetos
com espina bfida e anencefalia, e os achados dos autores tm sido confirmados
por vrios centros.
A concentrao de alfafetoprotena se eleva a partir da 6
a
semana at um pico
entre 12
a
e 14
a
semana, e ento cai, progressivamente, at o termo.
A poca tima para realizar a amniocentese da 14
a
a 16
a
semana de gestao,
quando a diferena nos nveis de alfafetoprotena entre fetos normais e disrficos
mxima.



3) Disrafismo Espinal :

Disrafismo Espinal um termo genrico e aplicado a grande variedade de
malformaes conseqentes defeituosa fuso do tubo neural. Essas anomalias podem afetar
a pele do dorso, a coluna vertebral, as meninges, as razes nervosas espinais, a medula e as
vsceras abdominais. A ocorrncia dessa multiplicidade de leses funo direta das camadas
embrionrias afetadas.

- Espina Bfida:

a designao usada universalmente como sinnimo de disrafismo espinal. dividida
em 2 formas clnicas: Espina bfida aberta (EBA) e espina bfida oculta (EBO).
Na variedade aberta, o defeito franco e aparente ao nascimento e, na oculta, a
malformao inaparente e no acompanhada de significado clnico ao
nascimento.
A EB uma malformao congnita caracterizada pelo no fechamento de
parte ou de toda a poro posterior do tubo neural, provocando alteraes
internas e externas da raque, do subcutneo, da pele e, ocasionalmente, do
sistema nervoso, com quadro clnico variado.



90
- Incidncia e Etiologia:
A incidncia de EBA, baseado em estudos epidemiolgicos, varia de centro
para centro, devido a uma srie de fatores. De uma maneira geral, a incidncia
de 1:1000 nativivos. A incidncia de EBO freqente em nossa sociedade e atinge
cifras de 0,3%.
Influncias sazonais, idade materna, paridade e deficincias nutricionais,
podem estar entre os fatores etiolgicos. Nos ltimos anos, acumularam-se
evidncias indicando que o uso pr-concepcional de cido flico pelas mulheres
pode prevenir mais de 50% destas malformaes.

Mielomeningocele:

- Constituem cerca de 96% das EBA.
- definida como uma hrnia das meninges, atravs de uma abertura mediana
do canal vertebral, contendo em seu interior estruturas nervosas nobres, como
a medula e/ou razes.
- mais freqentemente encontrada na regio lombossacra (75%) e, mais
raramente, na regio cervical.
- O quadro clnico apresenta manifestaes neurolgicas graves. Geralmente,
esto associadas a outras malformaes como hrnias abdominais, luxao
coxo-femural, p torto, cardiopatia, malformaes do intestino e do trato
urinrio.
- O aspecto da leso variado, pode estar coberto com pele fina ou, quando est
roto, h sada de LCR.
- No exame neurolgico, pode-se observar diversas alteraes motoras,
sensitivas e esfincterianas. A gravidade do quadro est diretamente
relacionado com a altura da leso. Nas leses sacrais, as formas so mais
benignas e as torcicas so mais graves.
- A hidrocefalia geralmente acompanha a criana com mielomeningocele,
variando de 50% nos casos de leses sacrais e 90% em leses torcicas.

Espinha Bfida Oculta (EBO):

A EBO se manifesta com menos freqncia que a mielomeningocele, mas
deve ser identificada precocemente para que o tratamento seja institudo e as
complicaes evitadas.
Apresenta melhor prognstico e tem como complicao comum, o
ancoramento da medula.
Pode-se manifestar como uma simples ausncia de fuso do arco posterior de uma
vrtebra, sem repercusso clnica, at formas mais complicadas, como a diastematomielia,
cisto neuroentrico e os lipomas. O prognstico melhor.
A manifestao clnica da EBO varia da normalidade do exame neurolgico a
alteraes motoras, sensitivas e esfincterianas. Com freqncia observa-se alteraes cutneas


91
como lipoma cutneo, manchas, nevus, angiomas, hipertricose e apndice caudal. Geralmente
na linha mdia e localizao lombossacra. Enquanto as manifestaes cutneas so evidentes
no nascimento, as demais afeces podem se manifestar no fim da primeira ou incio da
segunda dcadas, quando a criana se apresenta em crescimento importante. Podem ser
observadas assimetrias nos mmii, principalmente ps, distrbios de marcha, alteraes nos
reflexos tendinosos, distrbios sensitivos localizados, escoliose e distrbios esfincterianos. O
quadro de dor radicular mais freqente no adulto e as manifestaes neurolgicas podem ser
precipitadas por movimentos bruscos da coluna.

4) Encefalocele:

- Caracteriza-se por herniao de estruturas intracranianas (parte do encfalo, lquor e
meninges), atravs de um defeito de fechamento sseo-craniano. Raramente pode conter
apenas lquor e meninges, sendo chamado de craniomeningocele, e mais freqentemente
existe associao de tecido cerebral, LCR e meninges.
- A incidncia varia de uma mdia de 1/5000 a 1/10000 crianas nascidas vivas.
- A teoria aceita para este defeito a existncia de um defeito no fechamento da parte
anterior do tubo neural em torno da 25 dia da gestao, permitindo a herniao de parte
das estruturas intracranianas.
- As encefaloceles so mais comuns na regio occipital, ocorre sempre na linha mdia e
mantendo relao com as fontanelas e com as suturas cranianas.
- Quadro Clnico: Geralmente vista na inspeo. A leso coberta por pele, de tamanho
variado. comum a presena de outras leses cutneas associadas, como hemangiomas
ou hipertricoses. O cabelo no local da leso mais espesso.
- O TTO cirrgico.
- O prognstico est relacionado com a qualidade do tecido cerebral herniado, nem sempre
com o tamanho da leso
- Prognstico: a mortalidade baixa e a morbidade vai depender do quadro clnico
apresentado antes da cirurgia e do aparecimento da hidrocefalia, que um fator que piora
o prognstico.
- A microcefalia ocorre em 20% das crianas com encefalocele occipital, sendo tambm
fator que piora o prognstico.
- O fator prognstico de maior importncia a presena ou no de tecido enceflico dentro
do saco herniado.

5) Anencefalia:

Falha no fechamento do tubo neural anterior, resultando na degenerao das clulas
neurais e ausncia do tecido mesodrmico dorsal, incluindo a calota craniana.
Observa-se ao exame clnico alguns reflexos, como suco e Moro.
O bito ocorre dentro de horas ou dias.


RESUMO (anatomia):

O SNC possui basicamente uma organizao tubular. No seu interior, existem
cavidades coletivamente denominadas de sistema ventricular, que contm lquor.
O lquor um fluido aquoso que protege o SNC de choques mecnicos, sendo tambm
um meio de comunicao qumica. O plexo coride, que uma estrutura intraventricular,
secreta a maior parte de LCR.


92
No interior do sistema ventricular, o lquor se acumula nos ventrculos. Os dois
ventrculos laterais esto localizados no interior de cada um dos hemisfrios cerebrais. O III
ventrculo, localiza-se entre as duas metades que compem o diencfalo, formando uma
cavidade na linha mdia. O IV ventrculo est localizado entre o tronco cerebral e o cerebelo;
o bulbo e a ponte formam o assoalho e o cerebelo forma o teto do IV ventrculo. O III e o IV
ventrculos so relativamente simples em suas formas. J os ventrculos laterais so
subdivididos em corpo e em 3 compartimentos: cornos.
Os ventrculos so interconectados atravs de condutos estreitos; os forames
interventriculares (de Monro) conectam cada um dos ventrculos laterais com o III ventrculo,
e o Arqueduto cerebral (de Sylvius) no mesencfalo, liga o III e o IV ventrculo.
O lquor no banha apenas o interior do encfalo atravs dos ventrculo, mas tambm
flui sobre toda a superfcie do SNC. O LCR deixa o sistema ventricular atravs de 3 pequenas
aberturas no teto do IV ventrculo; 2 laterais, os forames de Luschka e o forame de Magendie,
localizado na linha mdia.


HIDROCEFALIA CONGNITA

Num conceito amplo de hidrocefalia, esta caracterizada pela presena de uma
quantidade anormal de LCR intracraniano. Este acmulo de LCR pode ocorrer nos ventrculos
ou no ESA (espao subaracnide), segue-se assim, as hidrocefalias internas e externas,
respectivamente. Mais usualmente, emprega-se o termo hidrocefalia, referindo-se as
hidrocefalias internas, ou seja, as condies associadas ao aumento do sistema ventricular.
O aumento do sistema ventricular devido a vrias condies, que tem como
fenmeno patognico um desequilbrio entre a produo e a absoro do LCR. Ocorre
aumento progressivo dos ventrculos devido a um acmulo progressivo de LCR..
O aumento dos ventrculos devido a atrofia primria ou hipoplasia cerebral no est
relacionado com falha primria e no est includo no conceito de hidrocefalia .

- Mecanismos patognicos da hidrocefalia:
O bloqueio intra e extraventricular circulao do LCR o mecanismo mais comum e
melhor caracterizado na formao da hidrocefalia. Outras teorias so citadas, como aumento
na produo de LCR e a reduo de sua absoro.
O bloqueio circulao de LCR pode ocorrer em vrios locais. As hidrocefalias
decorrentes de bloqueios dentro do sistema ventricular ou ao nvel do foramen de Luschka e
Magendie so denominados de no comunicantes. As hidrocefalias resultantes do resultantes
do bloqueio do ESA so denominadas comunicantes.

- Etiopatogenia:

a) Formas Hereditrias:
- A mais conhecida a forma recessiva ligada ao cromossoma X, sendo de manifestao
exclusiva do sexo masculino. Estima-se que constitui 2% das hidrocefalias congnitas. A
leso patolgica a estenose do Aqueduto de Sylvius.
- Outras patologias hereditrias que acompanham a hidrocefalia: osteopetrose,
acondroplasia, anomalia de Klippel-Feil, Sndrome de Hunler e Hunter, esclerose
tuberosa, neurofibromatose e outras.

b) Infeces


93
- Toxoplasmose, CMV, sfilis, estafilococo, agentes virais (varola, caxumba, varicela,
poliomielite, hepatite)

c) Cistos Benignos:
- Cisto aracnide; cisto ependimrio; cisto retro cerebelar.

d) Tumores Congnitos: So raros
- Tumor dermide, craniofaringioma, lipoma, meduloblastoma, astrocitoma, neuroblastoma.

e) Anomalias Vasculares
- Aneurisma da veia de Galeno

f) Anomalias Esquelticas
- Acondroplasia (pacientes tm macrocrania e hidrocefalia)

g) Hidrocefalia + Mielomeningocele + Arnold-Chiari: esta malformao consiste na
herniao do vermis cerebelar e IV ventrculo pelo forame magno.

h) Hidrocefalia / Sndrome de Dandy-Walker: forma especfica de hidrocefalia secundria a
obstruo ou atresia dos forames de Luschka e Magendie.

i) Outras: Encefalocele, lissencefalia, holoprosencefalia, hidranencefalia.
- Diagnstico
- RX de crnio
- EEG: traado isoeltrico
- Transiluminao
- Angiografia cerebral: mtodo invasivo
- USG craniana: mtodo incuo
- CT de crnio
- RNM de crnio


- Quadro clnico
- Macrocrania
- Desvio do olhar conjugado para baixo (sinal do sol poente)
- Pode ocorrer comprometimento do III par craniano
- Quando relacionadas com mielomeningocele e malformao de Arnold-Chiari, ocorre
dificuldades respiratrias, alteraes na deglutio, alteraes na tonalidade de voz, choro.
- A incidncia de crises convulsivas em crianas hidroceflicas varivel e envolve
mltiplos fatores.

A hidrocefalia em crianas maiores pode estar representada por 2 grupos:
- O primeiro grupo, constitui-se de crianas que tm hidrocefalia progressiva preexistente,
que pode ou no estar marginalmente compensada. O desenvolvimento pode estar normal,
limtrofe ou atrasado. Em outros casos, crianas com hidrocefalia compensada, pode-se
observar macrocefalia, palidez de papila, alteraes endcrinas, espasticidade dos mmii e
alteraes do aprendizado.
- O segundo grupo de crianas so as que desenvolvem hidrocefalia aps o fechamento das
suturas cranianas. As caractersticas clnicas so as de HIC do adulto.



94

- Diagnstico diferencial
Principais causas:
- Hematomas ou colees subdurais
- Massas intracranianas (cisto aracnide, cisto porenceflico)
- Macrocefalia constitucional
- Hidranencefalia
- Desnutrio
- Encefalopatias txicas e metablicas


- TTO
- Utilizao de shunts para o desvio do LCR.
- Clnico: uso de acetozolamida, no caso de hidrocefalia lentamente progressiva.


- Complicaes
- Infeco
- Extruso do catter pela pele
- Fstulas liquricas
- Ascite
- Cistos intra-abdominais



ASPECTOS GENTICOS DAS MALFORMAES DO DESENVOLVIMENTO
CORTICAL

As malformaes do desenvolvimento cortical (MDC) tm sido cada vez mais
conhecidas como uma importante causa de atraso do desenvolvimento psicomotor, epilepsia e
outras desordens neurolgicas.
Semah e col. comprovaram recentemente atravs de estudos detalhados de EEG,
estudos clnicos e de RNM que as MDC, em suas diversas formas, totalizam cerca de 8% dos
pacientes com epilepsia que procuram tratamento em centros especializados. Alm disso, as
MDC correspondem a 2
a
etiologia mais freqente de epilepsia refratria, atrs apenas da
epilepsia do lobo temporal associada a esclerose hipocampal.
Com o advento da RNM, estas malformaes passaram a ser detectadas em vida,
tornando essencial a compreenso das mesma no mbito clnico e cientfico.
Houve tambm um maior interesse na rea de neurogentica molecular graas a
reunio de 2 campos de conhecimento aparentemente no relacionados: estudos de
neuroimagem demonstrando a ocorrncia de vrias formas de malformaes de
desenvolvimento cortical em famlias e a descoberta dos mecanismos que regulam a formao
do crtex cerebral.

- Desenvolvimento do Crtex Cerebral

A formao do crtex cerebral pode ser dividido em 3 grandes estgios de
desenvolvimento: proliferao, migrao e organizao.
Os precursores neuronais proliferam na zona ventricular e, em seguida, os neurnios
ps-mitticos migram para formar estruturas que viro a se tornar o futuro crtex cerebral


95
maduro. Esses estgios do desenvolvimento ocorrem da 5
a
a 24
a
semana gestacional. Tal
seqncia de eventos obedecida para grupos celulares distintos e em momentos
diferentes e, do ponto de vista prtico, todas essas fases podem ser vistas ao mesmo tempo
em regies diferentes do sistema nervoso embrionrio. Uma vez que os neurnios
imaturos chegam a sua localizao definitiva, estes estabelecem uma srie e especfica de
conexes pela extenso de seus axnios e dendritos, esses fenmenos so caractersticos
da fase de Organizao Cortical.
A interrupo de mecanismos genticos que orientam o desenvolvimento do crtex
cerebral em qualquer destes estgios ir levar potencialmente a MDC especfico.

- Malformaes do Desenvolvimento Cortical com Base Gentica

- Fase de Proliferao:
Os mecanismos pelo qual estas malformaes ocorrem so complexas e pouco entendidas,
portanto a base gentica da maioria das desordens pertencentes a esta fase ainda no esto
bem elucidadas.
Uma exceo a regra a esclerose tuberosa, uma doena multissistmica envolvendo
principalmente o SNC, pele e rins. Ocorre ndulos subependimais, clulas tumorais gigantes e
tubrculos corticais, sendo estes os mais ligados a epileptognese.
Os genes TSC
1
e TSC
2
juntos correspondem a aproximadamente 70% dos casos de
tuberose esclerose devido a mutaes genticas, o restante tem sido atribudo a outros genes
ainda no descobertos.
A diferenciao entre casos espordicos e familiares de esclerose tuberosa muito
importante, pois por esta se tratar de um doena autossmica dominante, a chance de
recorrncia na prole de 50%.

- Fase de Migrao:
A fase de migrao neuronal definitivamente a etapa de desenvolvimento do crtex da
qual se tem, at o momento, um maior conhecimento bioqumico e gentico.
Dentre as malformaes corticais com base gentica nesta fase, destacam-se as
heterotopias nodulares periventriculares (HNP) e o espectro das lissencefalias / heterotopias
subcorticais em banda (HSB).

- Fase de Organizao:
As esquizencefalias ocorrem por distrbios nos processos de organizao cortical e na
maioria das vezes esto associadas a ambientais. Porm, mais recentemente, esto
relacionadas a alteraes genticas.
A esquizencefalia tem sido descrita como uma desordem congnita extremamente rara
caracterizada por espessas fendas localizadas dentro dos hemisfrios cerebrais. reas extensas
dos hemisfrios cerebrais podem estar ausentes e substitudas pelo LCR.
Os pacientes com esquizencefalia so clinicamente caracterizados por dficits motores e
mentais, que so proporcionalmente mais graves conforme a extenso das malformaes
cerebrais, alm de serem freqentemente afetados por epilepsia.
Foram caracterizados 2 tipos de esquizencefalia dependendo da rea envolvida e do
tamanho da fenda: Esquizencefalia Tipo I (lbios fechados) e Esquizencefalia Tipo II (lbios
abertos).






96
CRANIOSSINOSTOSE

A calota craniana, de origem membranosa, composta pelos ossos frontais, parietais,
parte do esfenide, occipital, processo zigomtico e poro escamosa dos temporais,
constituda a partir da 6
a
semana de vida intra-uterina pela unio de centros de ossificao que
vo separando a membrana mesenquimal em dois folhetos. Em torno do 5 ms de vida intra-
uterina, a maior parte da calota craniana j est formada e os ossos separados por zonas de
no ossificao identificadas como sendo as fontanela s e as suturas.

- Fontanelas:
1- Anterior ou Bregmtica:
Localizada na juno dos ossos parietais e frontais.
2- Posterior ou Lambdide:
Unio dos parietais e occipital.
3- ntero-laterais ou Esfenoidais:
Unio do frontal com o temporal.

- Suturas:
1- Sagital: a mediana, estendendo-se da fontanela anterior posterior e separa os dois
ossos parietais.
2- Coronal: transversal, indo da fontanela anterior esfenoidal, separando o parietal do
frontal.
3- Metpica: tambm mediana, separa os dois ossos frontais e geralmente se funde at os 2
anos de idade.
4- Lambdide: posterior, separando os ossos parietais do occipital.
5- Esfenoparietal: separa o osso parietal da escama do temporal.

- Etiopatogenia:
Defeito congnito no mesnquima. Sem a cobertura membranosa, os centros de
ossificao se aproximam e ocorre aproximao ssea prematura na regio das suturas.

- Craniossinostose ou Cranioestenose

Decorre da fuso prematura de uma ou mais suturas.

- Tipos:
1- Craniossinostose sagital
2- Craniossinostose coronal
3- Craniossinostose metpica

1- Craniossinostose sagital

A fuso prematura da sutura sagital dever ser suspeitada em todas as crianas que
apresentam deformidade caracterstica no crnio, com ou sem presena da fontanela anterior.
A confirmao radiolgica. Na maioria das vezes, os sinais j esto presentes ao
nascimento. o tipo mais freqente, com predomnio no sexo masculino e raa branca.
A medida do permetro ceflico (PC), neste caso, tem pouco valor, podendo estar
aumentada, diminuda ou dentro da mdia. As distncias medidas anteroposteriormente e
ltero-lateral do crnio esto alteradas. Estas distncias formam o ndice ceflico.


97
Algumas malformaes so descritas acompanhando este tipo de craniossinostose, como
cardiopatias, hrnia inguinal e deformidades osteo-articulares.
A maioria dos estudos mostram que, crianas com esse tipo de craniossinostose no
tratado, desenvolvem conflitos psicolgicos, de moderados a graves, inclusive interferindo no
rendimento escolar.
Neste caso, o crnio est alongado no sentido ntero-posterior, com proeminncia dos
ossos frontais e occipital.
O ndice ceflico de Schiiller, cujo o valor normal est entre 0,77 e 0,81; est alterado
nessas crianas.
2- Craniossinostose coronal

A fuso prematura das suturas coronais constitui o segundo tipo de cranioestenose. Pode
ser isolada ou acompanhar sndromes como Sd. de Apert, Crouzon, Carpenter e Pfeiffer.
O no tratamento leva a alteraes no desenvolvimento neuropsicomotor.

3- Craniossinostose metpica

A fuso prematura da sutura metpica leva a um formato triangular no crnio, com
retraes das pores laterais da regio frontal e hipotelorismo.
Este tipo de malformao pode estar acompanhada de alteraes da formao do encfalo,
como a holoprosencefalia ou o lbio leporino, o que torna fundamental uma avaliao
tomogrfica antes da indicao cirrgica.






























98


NEUROLOGIA COMPRESSES RAQUIMEDULARES
Adaptado por Hirlana Almeida 2011D
Atualizado por Kssia L. Carneiro 2011A

O melhor ttulo pra essa aula Compresses radiculomedulares. Esse nome dado a todo processo que
causa compresso na medula ou nas suas razes nervosas.

Classificao Topogrfica: extradural e intradural, podendo esta ltima ser extramedular (abaixo da
dura-mter) ou intradural intramedular. Essa classificao mais utilizada do ponto de vista didtico.

Etiologia: hrnia discal, TRM, estenose de canal vertebral (cervical ou lombar), neoplasias benignas
(neurinoma e meningioma) e malignas (metstase e gliomas), parasitrias (esquistossomose-j operei casos aqui
em Belm casos de esquistossomose raquidiano e cisticercose-praticamente no existe no nosso meio, mas quem
for fazer prova no sudeste tem que saber cisticercose), infecciosa e inflamatria (Mal de Pott -> TB da coluna
essa a campe no nosso meio) e as malformaes (occipto-cervical e as vertebrais).

Quadro clnico: depende daquilo que est sendo comprimido (razes, medula ou os dois):

- Distrbios Sensitivos: subjetivos (dor e parestesias) ou objetivos (detecta-se atravs do exame
neurolgico hipoestesia, anestesia e etc)

- Distribuio geogrfica: cordonal (da medula) ou radicular (da raiz)
- Dissociaes: siringomilica, tabtica e Brow-Sequrd.

- Distrbios motores: da motricidade reflexa (arreflexia, hiporeflexia e hiperreflexia) ou da motricidade
voluntria (dficits motores).
- Distrbios do tnus muscular: hipotonia (leso de SNP) e hipertonia (fase tardia de uma compresso no
SNC) em relao ao tnus muscular.
- Distrbios Esfincterianos
- Distrbios trficos: TRM com seco completa - no tm sensibilidade, formando descargas de decbito
que complicam, levando ao bito por infeco sistmica.


ESTENOSE DE CANAL CERVICAL

A estenose a prpria diminuio do canal vertebral, seria um estreitamento do canal cervical (congnito
ou adquirido), comprometimento da funo da coluna vertebral que manter a ortostase e da funo ssea dos
membros que nos ajudam no deslocamento e a principal que a proteo do sistema nervoso atravs do canal
vertebral.

Etiologia: congnita (o estojo sseo est ntegro, porm diminudo de tamanho) e adquirida (diartroses -
bico de papagaio ostefitos que vo fechando o canal vertebral, devido uma hipertrofia de ligamento,
comprimindo a medula e s vezes, o nervo na sua sada pelo forame de conjugao). Raa asitica: muito comum o
espessamento do lig. longitudinal posterior, dando assim a estenose de canal vertebral cervical.

Diagnstico: exame clnico (lembrar da sintomalogia de acordo com a localizao das estruturas
comprimidas) + RX (AP, P, extenso e flexo para ver o grau de comprometimento). Se o quadro clinico de uma
leso s de raiz, tem que fazer as obliquas para comparar o forame de conjugao de um lado e do outro, mas hoje
tem TC (vai dizer se congnita ou adquirida) e RNM.

Tratamento: independente do grau da sintomatologia, clinico de inicio e, na falncia deste, pode ser
cirrgico e fisioterpico.


ESTENOSE DE CANAL LOMBAR

Mais freqente. Tambm o estreitamento do canal vertebral lombar.
Etiologia: congnita e adquirida (carregar peso)


99
Faixa etria: mais elevada, a partir de 60 anos de idade, porm em paciente congnitos aparecem em
faixas etrias bem mais jovens.
Quadro clinico: tem uma diferena, pois no tem medula, s razes e a cauda eqina, apresentando a
claudicao intermitente (est andando, tem a dor lombar e nos MMII e parestesia, ele pra e melhora, pois em
movimento h irritao das razes..diferente da de origem vascular, em que h diminuio ou ausncia d pulso, de
temperatura, o que no existe na neurolgica! Dor lombar que melhora com repouso e irradia para MMII e,
parestesias). Na claudicao intermitente vascular, tem dor e parestesias intensas, porm a clinica diferente, visto
que nesta h alterao de pulso arterial e de temperatura dos MMII que na de origem neurolgica no existem.
Diagnstico: RX, TC e RNM, mas normalmente a histria bem feita d o diagnstico. Voc tem que ter
hiptese diagnstica para depois pedir os exames citados.
Tratamento: inicia pelo tratamento clinico (analgsicos e antiinflamatrios) e o fisioterpico (pra sempre -
manobras de repouso da musculatura, diminuio de peso) e, por ultimo cirrgico, quando no se responde ao
tratamento inicial. uma cirurgia de descompresso, tira uma parte daqui de trs pra ampliar esse espao
(aumenta o dimetro do canal), tira uma parte do osso e fixa com placas e parafusos.


HRNIA DISCAL CERVICAL

A famosa hrnia de disco.Tem um anel fibroso e, no centro desse anel fibroso, tem uma estruura amolecida
chamada nucleio bulboso, esse ncleo que vai migrar em direo posterior pra um lado ou pra outro, por isso
que, geralmente, a hrnia de disco unilateral. Muito freqente. Protuso da poro amolecida do anel
fibrocartilagenoso (ncleo bulboso) que, migra em direo do canal vertebral ou para o forame de conjugao.
Locais mais acometidos: cervicais (C5/C6 e C4/C5).
Quadro clnico: por onde se distribui a dor, voc vai definir o nve, por isso que quando se pede exame, j
tem que ter em mente a raiz que ta comprimindo.l

- Se migra para a poro pstero-lateral, comprime o forame de conjugao e comprime o nervo:
crvico-braquialgia distribuio radicular.
- Se migra em direo mediana, medula: sndrome de compresso medular (+ insidioso, diferente do
trauma que sbito).

Diagnstico: exame clnico + RX (AP, perfil, obliqua e dinmico para ver o forame de conjugao) + TC e
RNM ( o meio mais adequado pra se definir a hrnia de disco cervical, mas a TC pode dar o diagnstico, o raio-
x mostra a diminuio do espao entre as vrtebras).
Tratamento: sempre clnico (analgsico e antiinflamatrio) e fisioterpico (os dois durante 3 meses) e, se
no melhorar, cirurgia (no quadro de uma compreenso medular, faz-se sempre cirurgia). S antecipa o quadro
cirrgico quando a dor muito acentuada e o deixa muito comprometido, acompanhado de dficit motor.


HRNIA DISCAL LOMBAR

a que ns vemos na prtica clnica diria. Cefalia e lombalgia so duas das principais queixas de
qualquer consultrio. Mais freqente. a migrao do ncleo bulboso postero - lateral em direo ao canal
vertebral, comprimindo SEMPRE razes.
Causas: esforo fsico freqente, repetitivo (estivadores) ou pequenos traumatismos (atletas de vlei e
basquete, principalmente...muitos desses atletas so operados com hrnia de disco).
Faixa etria: 30 a 40 anos, principalmente nos homens.
Local mais acometido: L4/L5 e L5/S1 (90% das hrnias lombares), geralmente a raiz de cima comprime a
raiz de baixo, isso o normal, mas existe uma hrnia foraminal que, comprime a mesma raiz quando est no
mesmo nvel - muito lateral,a comprime L4. Cad o nosso neurocirurgio e o nosso neurologista? No estou
vendo eles nas minhas aulas... j quer! hauhauahaua
Sintomatologia:

- Se for L5: lombociatalgia, ou seja, dor lombar que irradia para o glteo, parte posterior da coxa, parte
lateral da perna e para ps e o hlux.
- Se for S1: dor lombar que irradia para o glteo, parte posterior da coxa, parte posterior da perna (pelo
nervo citico), panturrilha, planta do p e 4 e 5 pododctilo.

Quadro clnico:
- Postura e macha antlgica.


100
- Lombociatalgia (dor para uma s perna)
- Sinal de Lasgue (no mesmo lado...quando paciente eleva a perna em decbito dorsal, tem dor por
estiramento da raiz)
- Se tiver uma alterao na raiz S1: alterao de reflexo Aquileu (hipo ou arreflexia) quem da minha
turma de prtica?Qual a resposta do reflexo aquileu? Vocs esto mal!Mal! Paciente sentado, trazer o p pra
linha mdia...resposta extenso do p. Voc pesquisa, mas ele ta abolido.
- Hipoestesia no dermatmo caracterstico
- Pode apresentar dficits motores localizados: S1 (extenso do p), L5 (flexo dorsal do p). Quem colhe
a histria e examina o paciente erra menos, quem s pede exame t ferrado.

Diagnstico: RX, TC e RNM..
Tratamento: inicial (clnico e fisioterpico analgsico de /4h na veia, repouso etc) e cirrgico (menos de
10%...na falha do tratamento clnico com repouso). Geralmente os que fazem cirurgia so os teimosos, que voltam
a fazer esforo depois.

OBS: Sndrome da Cauda Eqina (condio de urgncia da hrnia de disco lombar): emergncia - hrnia
sbita que comprime toda a cauda eqina, deixando-o paraplgico, localizada em L4 e L5. raro, j vi duas vezes.
Pergunta: Prof., e a acupuntura?
Resposta: muito bom. um mtodo de analgesia. um tratamento adjuvante porque, sozinha, ela no
resolve NA-DA.


TUMORES BENIGNOS NEURINOMAS (SCHWANOMA)

benigno e d compresso de raiz de onde se origina.
Localizaes mais freqentes: Schwanomas do vestibular (tumor mais freqente do ngulo ponto-
cerebelar) e nas razes sensitivas dos nn. Espinhais (intradural e extramedular)-schwanoma ou neurinoma espinhal:
cervical (22%), torcica (50%) e lombar (28%). O schwanoma tem a maior poro extradural ou extracanal, que
ns chamamos de ampulheta.
Faixa etria: 40 anos, com leve predominncia do sexo masculino.
Quadro clinico: dor em faixa radicular e muito bem definida (s de um hemitronco), no trajeto do
dermtomo atingido. unitaleral, no atravessa a linha mdia e pode ir da poro anterior para a posterior.
Muito confundido pela classe mdica com patologias abdominais, da vescula etc.Faz todos os exames e no
encontra nada, um neurinoma.

OBS: Quando na doena de Von Reckinghausen (neurofibromatose), os neurinomas freqentemente so
mltiplos e malignizam. A neurofibromatose tipo 1 aquela que os neurofibromas esto no nvel do SNP) e a
neurofibromatose tipo 2 acomete o Schwanomas do acstico, s vezes bilateral - doena grave, incurvel que pode
levar ao bito. O paciente tem marchas caf com leite no corpo.
Diagnstico: RX, porque quando ns temos um neurofibroma, ele pode alargar o forame de conjugao +
TC e RNM + cirurgia (se necessrio).
Tratamento: sempre cirrgico e analgsico pra dores neuropticas.


TUMORES BENIGNOS MENINGIOMAS

Local: anteriores e prximo do ligamento denteado. intradural com projeo extradural dentro do canal.
Faixa etria: 40 anos, sempre mais freqente na mulher.
Quadro clinico: componente motor (pela proximidade com o ligamento denteado, comprime a medula) +
dor (pouco freqente, no chama ateno e no tem caracterstica especfica, de distribuio irregular).
Diagnstico: RX, TC e RNM (sempre que possvel, pea a RNM, pois o principal exame para patologias
cervicomedulares).
Tratamento: cirrgico.


TUMORES MALIGNOS METSTASES

70% das compresses por tumores so malignas, compresso de origem extradural (atinge primeiro o osso,
depois o canal), porque vem de fora para dentro e comprime a medula ou a cauda eqina.
Principais stios de origem: mama (3 anos), prstata (2 anos) e pulmo (4 a 6 meses).


101
OBS: O intervalo latente (tempo entre o diagnstico da doena e seu aparecimento) um fator prognostico..

Manifestao em torno da coluna: lombar, torcica e cervical, nesta ordem de freqncia. A maioria so
multifocais 2/3 lombar/torcica.
Diagnstico: RX (o pedculo o olho da coruja; na metstase, somo um olho da coruja, ento j d pra ter
idia de que se trata de uma metstase...fundamental, porque a metstase se dissemina por via hematognica a
maioria das vezes) + TC e RNM (principalmente, o exame de escolha).
Tratamento: cirrgico e radioterpico.
Alguma pergunta? S da prova das 4h, n?


TUMORES MALIGNOS INTRAMEDULARES

Gliomas na medula (todos os gliomas so intramedulares): ependimoma (tumor localizado no cone medular
de caractersticas bem definidas) e astrocitoma (no tem plano de clivagem - infiltrativa).
Quadro clinico: parestesias, dor, sndrome piramidal (dficit motor), distrbios esfincterianos (bexiga
neurognica) e distrbios sensitivos. totalmente diferente dos anteriore.
Tratamento: cirrgico nos astrocitomas infiltrativos, sendo impossvel a exrese total, mas nos
ependimomas, como possuem plano de clivagem e muitas vezes so encapsulados da para fazer exrese total.
Quimioterapia dependendo do tipo de tumor e radioterapia tambm.


Vamos encerrar com o MAL DE POT
A Tb voltou a ganhar espao nosso meio devido a AIDS.
Acomete principalmente o corpo vertebral, que envolvido por essa infeco. D um abscesso, esse corpo
vertebral desaba e vai dar uma compresso principalmente de raiz. Ento, o paciente tem dor e pode ter dficit
motor dependendo da fratura, do achatamento dessa vrtebra. A dor o sintoma fundamental, sendo intensa e
incapacitante.
Diagnstico: semiologia pra TB + Raio-x + TC + RNM
Tratamento: esquema trplice da TB, que vocs j conhecem, sendo que ns da neurocincia, preconizamos
um tempo mais prolongado, acima de 6 meses. Cirurgia s em casos de fixao da coluna se ela estiver desabando
com dficit motor.
.



O que est em itlico informao nova,t?

AMM!





















102
NEUROLOGIA DOENAS HEREDODEGENERATIVAS
Prof Maringela 2009
Atualizado por: Kamylly Carneiro 2011D

I. Conceito: doenas com intervalo livre (tem perodo que ele tem desenvolvimento neuropsicomotor normal), a
partir de um momento que ele comea a ter involuo psicomotora e a partir desse momento ela evolutiva,
progressiva at o xito fatal. No tem tratamento.
* Divididas em:
A. Doenas metablicas
B. Doenas degenerativas

So doenas hereditrias ou no e de um carter degenerativo, ou seja, existe um comprometimento do
sistema nervoso progressivo, degenerativo que tem um intervalo livre e no momento em que comea a apresentar
sintomatologia neurolgica ocorre involuo psicomotora e evolui at o xito fatal. Essas doenas no tm cura.
So divididas em doenas metablicas que so aquelas que tem um estado metablico que justifica a doena e
em doenas degenerativas propriamente ditas.
As doenas metablicas so devido a alteraes de carter hereditrio do metabolismo de substncias qumicas
que resultam em alteraes funcionais do sistema nervoso. As doenas degenerativas so afeces hereditrias
ou espordicas que comprometem um ou vrios grupos do sistema nervoso central ou perifrico, sem anomalia
bioqumica e de causa desconhecida.

* Doenas metablicas: devido alteraes de carter hereditrio do metabolismo de substncias qumicas
que resultam em alteraes funcionais do s.n. (tem um substrato metablico que justifique a patologia);

* Doenas degenerativas: afeces hereditrias (componente gentico) ou espordicas que comprometem
um ou vrios grupos do s.n. Central ou perifrico, sem anomalia bioqumica e de causa desconhecida

A. Doenas metablicas

Podem ser dividir de acordo com a organela comprometida:
* Doenas lisossomais neurolipidoses, mucopolissacaridoses, oligossacaridoses;
* Distrbio do metabolismo de aminocidos e cidos orgnicos
* Doenas por alteraes de enzimas peroxissomiais e do metabolismo das mitocndrias
Ento dependendo do local onde a condio metablica est alterada vamos ter a doena metablica.

De acordo com a faixa etria dividem-se em:
* Neonatais: at 1 ms de vida
* Infantis precoces: do 2 ao 18 ms
* Infantis tardias: 18 meses aos 5 anos
* Juvenis: aps os 5 anos
Isso de acordo com o inicio da doena. Inicialmente a criana normal e depois comeam o sintoma
neurolgico. Essa classificao importante por que dependendo da faixa etria tem-se um numero X de
patologias que ocorrem naquela idade.

Exames complementares (o diagnstico feito de acordo com a idade de incio, de acordo com a
sintomatologia neurolgica que o paciente apresenta e de qual patologia estou suspeitando):

* Perodo neonatal (aminoacidopatias e organoacidopatias doenas mais comuns):
Glicemia
Gasometria
Ionograma
Amoniemia
Pesquisa de cidos cetnicos no sangue e urina

* Demais faixas etrias (corroboram no diagnstico):
Exame ocular completo (porque muitas doenas degenerativas do alteraes oculares tpicas)
Exame do esqueleto (porque muitas patologias metablicas comprometem a formao ssea)
Mielograma
EEG
LCR


103
EMG (eletromielografia)
TC ou RMN
Bipsia de conjuntiva ou pele ou nervo perifrico
Dosagens enzimticas especficas

1. Fenilcetonria: (mais comum de todas)

* Prevalncia: 1:10000 nascidos vivos; detectada precocemente no teste do pezinho, podendo
desenvolver-se normalmente com retirada de fenilalanina da dieta. Quando o diagnstico tardio, j se tem
alteraes neurolgicas.
* Etiologia: deficincia de fenilanina hidroxilase que converte fenialanina em tirosina.
* Clnica: retardo mental severo, hiperatividade, paralisia cerebral (dficit motor), convulses e
espasticidade.
* Diagnstico: nveis sricos e urinrios elevados de fenilalanina
* Tto: no existe, o que podemos fazer se descobrirmos precocemente, evitamos a fenilalanina na
dieta, portanto, importante o diagnstico precoce dessa patologia. Por isso muito importante fazer o teste do
pezinho porque quanto antes fazer o diagnstico, melhor o prognstico.
* Prognstico: desenvolvimento neuropsicomotor normal com tto precoce.


2. Doena de tay-sachs:

* H uma deficincia da hexosaminidase A e geralmente comea no 4 ms de vida com reao anormal a
estmulos acsticos, irritabilidade, alterao neuropsicomotor, hipotonia axial, seguida por espasticidade e dficit
visual, no segundo ano de vida h macrocefalia evolutiva e convulses e geralmente no 3 ano de vida h
demncia, descerebrao, cegueira, caquexia e bito at os 5 anos de vida. No exame oftalmolgico encontram-
se manchas vermelho-cereja que so tpicas dessa doena e na biopsia de pele encontra-se copsculos
membranocitoplasmticos. Essa doena no tem tratamento e mesmo fazendo o diagnstico no tem jeito.


3. Leucodistrofia metacromtica:

* Deficincia da enzima arisulfatase A que provoca degenerao da mielina. H 3 formas clnicas:
Infantil tardia a partir do 2 ano de vida com ataxia cerebelar, perda da linguagem adquirida e da
compreenso, sinais de liberao piramidal, amaurose, convulses demenciao 1 ano aps incio e
bito em 4 anos aps diagnostico.
Forma juvenil de 4 12 anos, ento o paciente normal at 4 a 12 anos e ento comea a
apresentar sintomatologia neurolgica com distrbio da marcha, alteraes cognitivas, alteraes de linguagem e
alteraes de comportamento, ataxia, espaticidade, convulses, demenciao aps 2 anos.
Forma adulta dos 30 a 40 anos, ento o paciente normal at essa idade, quando ento, comea a
apresentar sintomas neurolgicos: distrbio de comportamento, mudana de personalidade, alterao intelectual
por anos, espasticidade, distonia, nistagmo, convulso de longa evoluo.

Diagnstico (feito pelo quadro clnico e pelos exames complementares):
* ENMG com diminuio da velocidade de conduo do estmulo porque essa uma doena que altera a
mielina e ento vai alterar a conduo na fibra nervosa.
* LCR com hiperproteinorraquia (degradao da mielina que cai no lquor)
* TC ou RMN com alteraes da substncia branca
* Dosagem de arilsulfatase na lgrima ou urina (para diagnstico de certeza)
uma doena que no tem tratamento e o prognstico ruim.


4. Doena de Wilson

* H deficincia de ceruloplasmina (responsvel pelo metabolismo do cobre), e por conta disso tem um
acmulo de cobre no organismo (principalmente a nvel do fgado e SN) e ento excreo aumentada de cobre na
urina.
* Autossmico recessivo, prevalncia 1:100000 populao geral


104
* Clnica: sintomas aps 20 anos com hepatite, cirrose, esplenomegalia por deposio de cobre, sd
extrapiramidal com tremor, acinesia, coria ou distonia, disartria, com evoluo tremor em bater de asas bilateral
(devido ao acmulo de cobre) que o tpico dessa doena, rigidez, anartria, ataxia cerebelar.

Diagnstico:
* Anel de kayser-fleisher no exame oftalmolgico
* CT ou RMN com necrose do putmen (extrapiramidal)
* Excreo aumentada de cobre urinrio
* Tratamento: D-penicilamina e restrio de cobre da dieta
* Prognstico: Se o diagnstico for feito antes que a paciente apresente sintomatologia heptica e
neurolgica o prognstico bom, agora se voc fizer o diagnstico com sintomatologia heptica e neurolgica o
prognostico no vai ser bom.


B. Doenas degenerativas

So aquelas de carter crnico evolutivo, mas que no tem alterao metablica que justifique. Elas so
divididas de acordo com as sndromes clinicas que ela apresenta.

Classificao: de acordo com as sndromes clnicas
1. Sd de demncia progressiva com outros sinais neurolgicos mnimos doena de alzheimer
2. Sd de demncia progressiva combinada com outras anormalidades neurolgicas coria de
huntington
3. Sndrome de distrbios da postura e dos movimentos doena de parkinson
4. Sndrome da ataxia progressiva ataxia de friedreich
5. Sndrome de fraqueza e atrofia muscular de desenvolvimento lento (amiotrofia nuclear) esclerose
lateral amiotrfica.
6. Sndrome da paraparesia espstica sem amiotrofia Paraplegia ou diplegia hereditria espstica:
Doena de Strumpell-Lorrain.
7. Sndrome da cegueira ou oftalmoplegia progressiva com ou sem outros distrbios neurolgicos
Degenerao pigmentar da retina: Retinite pigmentar.
8. Sndromes caracterizadas por surdez neurossensorial Surdez neurossensorial pura.
* H uma atrofia hereditria progressiva do sistema ccleo-vestibular e o paciente tm a perda
auditiva. Essa patologia tambm no tem tratamento.

Coria de huntington

* Autossmica dominante, frequncia global 4 a 5 por milho de habitantes.
* Clnica: de uma paciente que uma pessoa normal e que depois vai comeando a apresentar distrbio
de personalidade, distrbios emocionais, psicose, alucinaes, depresso (no incio at se pensa em um quadro
psictico, mas depois ele comea a apresentar outros sintomas);
dist.cognitivos, dficit de ateno e concentrao, demncia subcortical, distrbio do movimento
(creo-atetico) com atetose, coria, distonia, hipotonia, disartria, lentido dos movimentos sacdicos e o estado
vegetativo acontece de 10 a 15 anos aps o incio da patologia.
* Anatomopatologia: atrofia bilateral macroscpica da cabea do ncleo caudado e putmen
* Tratamento: (sintomtico) haloperidol para coria e distrbio de comportamento, psicoterapia e
aconselhamento gentico j que a doena tem carter autossmico dominante e ento, toda vez que o paciente
tiver filhos, tem grandes chances desses filhos serem portadores dessa doena;


Ataxia de friedreich

* Autossmica recessiva; h uma heredodegenerao espinocerebelar acometendo normalmente mais
mulheres do que homens e na fase de adolescncia;
Clnica: dos 3 anos adolescncia com ataxia mista, tanto cerebelar quanto cordonal posterior, babinski,
arreflexia ap. Profunda, neuropatia perifrica crnica, surdez neurossensorial, cifoescoliose, ps cavos,
cardiomiopatia hipertrfica, fala escandida, disfagia; uma doena de evoluo crnica.




105
Esclerose lateral amiotrfica

* Incidncia anual: 0,4 a 1,76 por 100000 pessoas, predomnio em homens acima de 50 anos; 5 % casos
familiar-autossmica dominante;
* Quadro clnico:
Paresia atrfica de mos e antebraos e depois de mmii
Espasticidade discreta
Hiperreflexia generalizada
Sensibilidade normal
Amiotrofia
Babinski bilateral
Fasciculaes (tpico dessa doena)
bito 3 a 6 anos aps incio da doena
* Tto: no existe. paliativo com riluzol, pois retarda um pouco a progresso da doena.


Doena de strumpell-lorrain

* Autossmico dominante na maioria dos casos e geralmente acomete da infncia a maturidade.
* Clnica:
Paresia crural espstica evolutiva
Hiperatividade dos reflexos tendinosos
Sinal de babinski
Sensibilidade normal
Quando acomete na infncia o paciente pode ter ps arqueados e atrofia de membros inferiores e os
esfncteres esto preservados. A maioria tem acometimento de paresia crural, mas tem outros casos que tem
outro acometimento:
s vezes disartria, ataxia cerebelar ou sensitiva, polineuroipatia sensorimotora, epilepsia, demncia.
* Prognstico: relativamente bom em termos de qualidade de vida do paciente, apesar do paciente ficar
com dficit motor.


Retinite pigmentar

* Tem o carter autossmico recessivo na maioria dos casos e acomete aproximadamente 3 homens para
uma mulher.
* Quadro clnico (tem inicialmente uma disfuno da viso crepuscular e com o passar do tempo ele vai
evoluindo para perda visual at que ele fica com uma viso tubular);
Disfuno da viso crepuscular
Escotomas anulares
Disfuno visual permanente bilateral, perda da viso para cores, viso tubular
Fundo de olho: depsitos pigmentares, atenuao vascular, palidez dos discos pticos
* Essa patologia no tem tratamento, mas a gente aconselha o paciente a fazer treinamento para ele
aprender a conviver com essa perda de viso.

OBS: gente, eu escutei essa aula, mas a gravao est mto ruim. Formatei, acrescentei os slides e acrescentei o
que consegui escutar da aula deste ano. Mas algumas coisas ela falava e mesmo reescutando no conseguia
entender.


Fim









106

NEUROLOGIA SNDROMES PARKINSONIANOS E DOENA DE PARKINSON
Prof. Serfico 22.10.09
Digitada por Humberto Neto e Larissa Von Grapp 2011A

>> INTRODUO

A sndrome Parkinsoniana caracterizada pela presena das seguintes manifestaes clnicas
(relacionadas, principalmente com o sistema motor): bradicinesia, rigidez, tremor de repouso e distrbios
posturais (TTRADE PARKINSONIANA). Portanto, a presena dessas manifestaes em um paciente
caracteriza um sndrome parkinsoniano, porm no significa que esse paciente apresenta a Doena de Parkinson.
A bradicinesia representa a lentido dos movimentos, a pobreza de movimentos. Alm disso, a amplitude
dos movimentos est diminuda. Todo o repertrio motor do paciente parkinsoniano, que tem bradicinesia,
diminudo. O paciente se movimenta muito pouco, mesmo espontaneamente, voluntariamente. A bradicinesia
apresenta alguns sinnimos (que no significam exatamente a mesma coisa, mas que so utilizados com
frequncia), como: hipocinesia, oligocinesia e, algumas vezes, acinesia.
A rigidez a hipertonia muscular do tipo crea, plstica. Esse tipo de hipertonia homognea, global, no
seleciona grupamentos musculares. Nas sndromes parkinsonianas, a rigidez muscular costuma predominar nas
articulaes proximais e axiais, porm no seleciona grupos musculares, tais como: flexores e extensores (como
acontece na hipertonia piramidal).
O tremor de repouso a manifestao rtmica de oscilaes de um segmento. um tremor de mdia
amplitude e frequncia, que se inicia pelos dedos das mos (muito frequentemente), especialmente os dedos
polegar e indicador. O tremor dos dedos polegar e indicador assume um aspecto de contar dinheiro ou enrolar
plulas.
A caracterstica fundamental do tremor parkinsoniano o seu aparecimento em repouso (quando o paciente
no est realizando movimento com o segmento), quando o paciente no est atento ao segmento afetado pelo
tremor (distrado do seu corpo. A simples ateno ao segmento afetado pelo tremor capaz de diminu-lo). O
movimento voluntrio melhora o tremor, pelo menos durante uma boa etapa da evoluo do paciente
parkinsoniano, mais tarde ele acaba tornando-se universal (presente durante todo o tempo).

OBS
1
: Os tremores cerebelar e emocional so cinticos, portanto aparecem durante o movimento voluntrio.

Os distrbios posturais costumam ser mais tardios. A instabilidade postural nas sndromes parkinsonianas
muito comum. Os pacientes apresentam quedas, tendncia a quedas e, muitas vezes, o distrbio postural se
manifesta apenas como uma dificuldade de se ajeitar na cadeira, o parkinsoniano perde a capacidade de
ajustamento postural. Os distrbios posturais so to frequentes que as manifestaes clnicas das sndromes
parkinsonianas, conhecidas no passado como Trade Parkinsoniana, passaram a ser chamadas de Ttrade
Parkinsoniana.
A Doena de Parkinson ou parkinsonismo primrio ou idioptico distingui-se das outras formas de
parkinsonismo pelas suas caractersticas epidemiolgicas, evolutivas, genticas, fisiopatognicas e pela resposta
teraputica Levodopa.


>> DOENA DE PARKINSON

A doena de Parkinson uma entidade clnica com uma histria natural prpria, com uma histopatologia
prpria e com uma reposta teraputica e evoluo tambm prprias. A doena de Parkinson o parkinsonismo
idioptico (no se sabe at hoje o que leva o indivduo a desenvolver doena de Parkinson), degenerativo.
uma doena neurodegenerativa, crnica e progressiva. Apresenta um incio insidioso, dificilmente
consegue-se precisar a data em que o paciente ficou doente. Geralmente, quando o paciente procura atendimento
mdico j apresenta meses de evoluo. Alm disso, quando a doena comea a se manifestar, cerca de 80% dos
neurnios da substncia negra j desapareceram.
A caracterstica histopatolgica da doena de Parkinson a perda lenta e progressiva dos neurnios
dopaminrgicos da substncia negra e a presena dos corpsculos de Lewy. Os corpsculos de Lewy so
incluses amorfas no citoplasma das clulas remanescentes da substncia negra, lobo ceruleus e crtex cerebral
(incluses eosinoflicas presentes nas clulas ainda viveis). Provavelmente, o contedo dos corpsculos so
restos celulares que foram fagocitados.
As clulas da pars compacta da substncia negra contm melanina, o que confere o aspecto escuro as
clulas. Essas clulas so produtoras de dopamina, neurotransmissor inibitrio. A dopamina atravs da via
Nigro-estriatal exercer seu efeito no corpo estriado (putmen e globo plido). Atravs de uma via intrincada
entre os gnglios basais e o crtex cerebral, exerce sua ao sobre a motricidade (automtica e voluntria).


107
Portanto, a doena de Parkinson uma patologia degenerativa e crnica, que evolui por muitos anos (15,
20, 30 anos). Ela no diminui o tempo de vida do paciente (o paciente morre com doena de Parkinson, mas no
de doena de Parkinson). E uma doena progressiva sempre, no estabiliza, porm essa progresso
extremamente lenta (na maioria dos indivduos. Entretanto, em certos pacientes, essa progresso um pouco
mais rpida, logo ela pode variar de indivduo para individuo).


ASPECTOS CLNICOS:

No se pode afirmar que existe uma manifestao inicial da doena de Parkinson. Pode ser o tremor, a
bradicinesia, o distrbio postural ou a rigidez. Entretanto, na maior parte dos pacientes, a queixa inicial so os
tremores, porm ao se realizar uma anamnese detalha com o paciente e com os seus familiares possvel
identificar que esse paciente j tem alterao de marcha, dificuldade para se arrumar, calar os sapatos, por
exemplo. A marcha parkinsoniana caracteriza-se pela ausncia do balanceio dos braos (h perda precoce do
balanceio articular durante a marcha).
Quando surgem as primeiras manifestaes do parkinsonismo, cerca de 80% dos neurnios da
substncia negra e crtex cerebral j sofreram apoptose.

I. Aspectos clnicos relacionados atividade motora:

Tremor de repouso;
Rigidez: Sinal da roda denteada.
Bradicinesia;
Instabilidade postural (nos estgios tardios);
Fala torna-se hipofnica (diminui o volume da voz). Alguns pacientes apresentam disartria (atropelam
as palavras ao falar) em fases avanadas. comum a associao dessas duas caractersticas,
denominada de disartrofonia;
Distrbios da deglutio (em fase avanada): A saliva passa a escorrer pelos cantos da boca pela
dificuldade de deglutio;
Toda movimentao torna-se dificultada, lenta, como: sentar e levantar de uma cadeira, escrever
(micrografia - escrita lenta e com letra pequena), at mesmo o virar-se na cama;
Postura corporal comprometida;
Alterao da marcha: O paciente parkinsoniano anda arrastando os ps, sem o balanceio dos braos,
inclina o tronco para frente, faz a flexo do pescoo e a semi-flexo dos cotovelos e joelhos.






Hipomimia facial








Alterao da marcha (instabilidade
postural)





Tremor em contar moedas,
micrografia e Sinal da Roda Denteada
(Hipertonia extrapiramidal)


108
A doena de Parkinson apresenta outras manifestaes que no esto relacionadas com o sistema motor.
Nas fases avanadas, as manifestaes no-motoras, s vezes causam mais danos para o paciente do que as
manifestaes motoras.

II. Distrbios Neuropsiquitricos:

Distrbios do sono: So muito comuns na doena de Parkinson. O parkinsoniano tem insnia, sndrome
das pernas inquietas (se manifesta principalmente durante a noite, na hora de dormir. Mais frequente nas
mulheres).
Depresso: Pelo menos 50% dos pacientes com doena de Parkinson possuem depresso. A depresso
nesses pacientes, muitas vezes, inicia-se antes dos sintomas motores, portanto, no uma depresso
puramente reativa (depresso secundria a doena de Parkinson), ou seja, em resposta ao
conhecimento da doena. V-se com frequncia, pacientes que deprimiram antes do aparecimento das
manifestaes motoras, antes de saberem que tem doena de Parkinson (depresso primria faz parte
do quadro clnico da doena).
Demncia: Perda da capacidade cognitiva, intelectual e da memria. Cerca de 40% dos pacientes com
doena de Parkinson desenvolvem demncia, porm ocorre tardiamente na evoluo da doena.
Quando um paciente apresenta um sndrome parkinsoniano e demncia precocemente (com
poucos meses ou anos de evoluo), afasta-se o diagnstico de doena de Parkinson.
Quadros Psicticos: Quadros mais atpicos de delrios e alucinaes (especialmente, visual). Ocorrem
tardiamente na doena de Parkinson. Existem sndromes parkinsonianas em que essas manifestaes
ocorrem em uma fase inicial da doena, mas na doena de Parkinson tardio [ser falado mais adiante
no texto].

III. Disfuno Autonmica:

Hipotenso ortosttica;
Obstipao intestinal e disfuno vesical (incontinncia);
Disfuno sexual.

OBS
2
: Portanto, a doena de Parkinson no uma doena apenas motora. tambm da esfera psquica e
autonmica.


EPIDEMIOLOGIA:

a 3 doena mais comum em ambulatrios de Neurologia. Acima dos 65 anos a mais comum;
Cerca de 1 milho de pessoas afetadas nos Estados Unidos (no existe uma estatstica brasileira);
(0,3 % da populao). 3% acima dos 65 a e 10% acima dos 80 anos;
50.000 60.000 novos casos/ ano;
Inicia tipicamente entre 40-70 anos (mdia 60 anos). A doena de Parkinson tipicamente uma
doena da sexta dcada de vida, ou seja, inicia-se aps os 50 anos (na maioria absoluta dos casos).
Entretanto, existem os quadros denominados de doena de Parkinson precoce, inicia-se antes dos 50
anos e o parkinsonismo juvenil que se inicia antes dos 25 anos (felizmente, este quadro raro).
4 10% inicia antes dos 40 anos;
Leve predomnio no sexo masculino (segundo o professor esse predomnio no existe).


ETIOLOGIA:
A causa da doena de Parkinson ainda desconhecida, porm admite-se que h uma interao entre fatores
ambientais e genticos. Os fatores ambientais so representados pelas neurotoxinas que esto dispersas no
ambiente, como o monxido de carbono (CO).
Todos ns respiramos CO todos os dias, mas no sero todas as pessoas que desenvolvero doena de
Parkinson, apenas aquelas que possuem a gentica para tal, ou seja, ns todos possumos genes que codificam
protenas ou enzimas detoxificantes do nosso organismo, todos ns nascemos com algumas.
Aquelas pessoas que no possurem o gene que codifica a enzima que metaboliza um neurotxico, acabar
desenvolvendo a doena causada por esse neurotxico. Alm disso, o envelhecimento parece ter um papel na
patogenia da doena de Parkinson, j que a doena clssica da sexta dcada de vida.



109
Causa desconhecida;
Provvel interao de fatores ambientais e genticos;
Fatores ambientais de risco tm sido identificados;
Padres de herana autossmica dominante e recessiva descritos (doena de Parkinson, at que se
prove o contrrio, no uma doena hereditria).

FATORES DE RISCO (no propriamente causais, apenas de risco)

Envelhecimento
Histria familiar
Sexo masculino
Personalidade: introvertido, tmido, nervoso, responsvel, moral rgida, ordeiro, pacfico.
Fatores de risco ambientais: toxinas, herbicidas, pesticidas (organofosforados), metais pesados (Al, Cr,
Cu), proximidade de indstrias, vida rural, uso de gua de poo na infncia e na adolescncia (ainda
no se sabe o porqu), TCE repetido (relao com um tipo de parkinsonismo Parkinsonismo da
Encefalopatia Traumtica dos pugilistas. O pugilista Muhammad Ali desenvolveu esse tipo de
Parkinson pelo visto, o professor f dele).
Fatores de risco genticos: Genes Autossmicos Dominantes: Alfa-sinucleina, Ubiqitina e Tau.
Autossmico Recessivo: Gene Parkinson (14 alelos descritos Parkinson 1, Parkinson 2, Parkinson 3,
etc). Esses genes esto relacionados com a deficincia enzimtica e frente a um fator ambiental levam
ao desenvolvimento da doena de Parkinson.

DIAGNSTICO:

O diagnstico da doena de Parkinson clnico, no existe nenhum exame complementar capaz de
auxiliar no diagnstico. Na verdade, os exames complementares servem apenas para descartar/afastar outras
etiologias para o sndrome parkinsoniano que o paciente apresenta. O diagnstico da doena de Parkinson (esse
mesmo) clnico, apenas o exame e a histria clnica so capazes de dar o diagnstico. Portanto, o diagnstico
da doena de Parkinson depende da anamnese e de um bom exame clnico.
A presena de bradicinesia (sintoma capital) no d o diagnstico de doena de Parkinson, porm essa
manifestao levanta a suspeita da doena e leva incapacidade (somente a sndrome parkinsoniana tem
esse sintoma). Geralmente, os pacientes s procuram atendimento mdico quando apresentam os tremores.
Normalmente, a presena de dois sinais da sndrome parkinsoniana servem para dar o diagnstico (bradicinesia
acrescida de tremor de repouso ou rigidez muscular).
O incio dos sintomas e sinais assimtrico. Essa caracterstica considerada como uma condio para o
diagnstico de doena de Parkinson. Geralmente, os sinais ou sintomas se iniciam por um lado e depois afeta o
outro lado.
Quando h dvida sobre o diagnstico de doena de Parkinson realiza-se uma prova teraputica (e teste
diagnstico) com a Levodopa (at 1g/dia). A doena de Parkinson responde muito bem levodopa, todos os
sintomas desaparecem (no incio da doena) e aps o trmino do efeito da droga voltam os sintomas. Aps a
confirmao da doena, retira-se a levodopa e inicia-se o tratamento com outra droga.
Para se dar o diagnstico de doena de Parkinson preciso descartar as causas secundrias (txicas, uso de
drogas [herona], mltiplos infartos, causas metablicas [hipotireoidismo]).
Entretanto, o diagnstico definitivo s possvel atravs da necrpsia ( necrpsia observou-se que 20%
dos casos diagnosticados como doena de Parkinson no eram, representavam outro tipo de sndrome
parkinsoniana).

EVOLUO CLNICA:

Como a doena de Parkinson no apresenta marcadores biolgicos, as escalas foram desenvolvidas para
acompanhar a evoluo dos pacientes. Na clnica, a mais utilizada a escala de Hoehn-Yahr.

ESCALA DE HOEHN-YAHR
Estadio 1 Doena unilateral, sintomas leves.
Estadio 2 Bilateral, alteraes de postura e marcha, mnima incapacidade.
Estadio 3 Bradicinesia importante, distrbio do equilbrio, incapacidade moderada.
Estadio 4 Sinais severos, dependncia, limitao marcha.
Estadio 5 Invalidez completa, restrito ao leito, necessita enfermagem.
OBS
3
: Atualmente, o estadio 2 dividido em 2a e 2b.


110
AVALIAO CLNICA:

UPDRS (Unified Parkinson's Disease Rating Scale): Escala unificada. baseada em vrios itens (3
itens) e cada um deles apresenta subitens. uma escala longa, mais aprofundada, utilizada em pesquisas.

1) Mental, humor, comportamento;
2) AVD (atividades da vida diria);
3) Desempenho motor.




Imagem artstica demonstrando o plano de corte onde est localizada a substncia negra (no mesencfalo).
Em destaque, a substncia negra de uma pessoa que no apresenta doena de Parkinson (acima) e de uma pessoa
que apresenta (abaixo). Observe que as clulas pigmentadas da substncia negra desaparecem nos pacientes que
possuem doena de Parkinson.




Imagem real de um paciente que morreu sem
doena de Parkinson ( esquerda) e de uma pessoa
que morreu com doena de Parkinson ( direita).
As imagens abaixo representam o lobo ceruleus
(nas proximidades do 4 ventrculo), que tambm
tem diminuio das clulas pigmentadas (
esquerda).




111

PET Scan (Positron Emission Tomography ou
Tomografia por Emisso de Psitrons). um
exame radioisotpico que utiliza a fluoroDOPA
(marcada com flor 18 -18F). A presena do flor
radioativo permite a identificao das reas que
utilizam a dopamina. Nas pessoas normais
possvel observar a atividade radioisotpica
intensa (absoro da dopamina), j nos
parkinsonianos a atividade pequena (diminuio
do metabolismo da dopamina).




Novamente, o PET Scan nas trs incidncias
(axial, sagital e coronal). Mostrando a atividade
radioisotpica em pessoas normais e em pacientes
com doena de Parkinson, nas fases moderada e
severa (praticamente sem captao de dopamina)
da doena.

Pra finalizar, o prof fez um resumo de doena de Parkinson: uma doena degenerativa, de incio
insidioso, lentamente progressiva e de causa desonhecida. Manifestaes clnicas so essas [referindo-se ao
quadro clnico mostrado num momento anterior da aula]. Histopatologia aquela, com os corpos de Lewy e
degenerao das clulas pigmentadas da substncia negra, que produzem dopamina. E se perguntarem qual
a fisiopatologia? Reduo da dopamina (atividade dopaminrgica) no corpo estriado. isso que leva s
manifestaes iniciais da doena de Parkinson. Posteriormente, ocorre diminuio de vrios setores
neurotransmissores no crebro (no s da dopamina).

>> SNDROMES PARKINSONIANAS

As sndromes parkinsonianas, claro, carecem de um diagnstico diferencial. Precisamos saber se essa
sndrome doena de Parkinson ou um parkinsonismo de outra natureza. Existem 4 grupos de parkinsonismo:

1- Doena de Parkinson: como no poderia deixar de ser, a doena de Parkinson constitui o 1 grupo de
parkinsonismo. o parkinsonismo idioptico ou primrio ( o que foi falado acima).

2- Sndromes Parkinsonianas Secundrias ou Sintomticas: Fora a doena de Parkinson, o grupo mais
comum o parkinsonismo secundrio (ou sintomtico). So aqueles cujas causas so aparentes, so definidas.
Um deles o parkinsonismo induzido por drogas de uso mdico (as iatrognicas). Tambm pode ser devido a
causas txicas e infecciosas (como o parkinsonismo ps-encefaltico depois de uma encefalite j curada,
permanece uma seqela do tipo parkinsoniana, ou seja, parkinsonismo secundrio e no doena de Parkinson).
A doena de Parkinson DIFERENTE do resto dos parkinsonismos. preciso que vocs entendam muito bem
isso!

3- Parkinson-Plus: tambm chamado de parkinsonismo-plus ou parkinsonismo atpico. um grupo de
doenas geralmente degenerativas (assim como a doena de Parkinson), porm com uma histria diferente e
manifestaes diferentes.
A forma mais comum desse parkinsonismo a chamada Paralisia Supranuclear Progressiva, que uma
doena que comea de forma insidiosa (pode comear por uma das manifestaes do parkinsonismo), mas


112
geralmente so manifestaes bilaterais, ou seja, j comeam simetricamente. Os sintomas de sndrome
parkinsoniana so os que predominam, no entanto, as quedas precoces so freqentes (muito mais do que na
doena de Parkinson), assim como o distrbio da fala precoce (disartria precoce), distrbios da deglutio
(precocemente tambm) e alteraes do humor (alteraes comportamentais tambm precoces). O que define
o diagnstico, quando presente, a paralisia supranuclear dos movimentos oculares (da que resulta o nome
da doena), ou seja, o paciente desenvolve uma paralisia progressiva dos movimentos verticais dos olhos
(inicialmente pra cima e depois pra baixo, at chegar num ponto que perde esses dois movimentos). Ao lado
disso, tem-se a rigidez, as crises de tremor e bradicinesia. Os distrbios posturais, nessa doena, so muito
mais precoces do que na doena de Parkinson. Por isso que a gente diz o seguinte: se um paciente com
parkinsonismo, numa fase inicial (precocemente), apresenta muitas quedas, disartria, disfagia, alteraes
comportamentais (demenciais, por ex), no deve ser doena de Parkinson (mesmo que ainda no tenha paralisia
dos movimentos oculares).

Outro exemplo de parkinsonismo-plus a Atrofia de Mltiplos Sistemas. Nesta, o sndrome
parkinsoniano associa-se a manifestaes de outros sistemas neuronais, como o cerebelar, por exemplo. Ou
seja, o paciente tambm apresenta um sndrome cerebelar (ele tem ataxia). A Atrofia Olivo-Ponto-Cerebelar
um exemplo disto. Mas esse paciente pode apresentar alteraes no sistema nervoso autnomo, geralmente em
forma de hipotenso (que pode ser importante, no s postural), distrbios de regulao da temperatura,
distrbios esfincterianos precoces e importantes. Antigamente essa sndrome era chamada de sndrome de Shy-
Drager, mas hoje chamada de atrofia de mltiplos sistemas com predomnio de manifestaes autonmicas.

A Doena dos Corpos de Lewy colocada por alguns autores nesse grupo do Parkinsonismo-plus (no
slide ta no grupo das Heredodegenerativas). Esta doena um sndrome parkinsoniano, mas acompanhada de
demncia, que se desenvolve no incio do quadro. Frequentemente tambm desenvolve alucinaes visuais,
bem como alteraes no nvel de alerta (viglia). progressiva e degenerativa.

Nenhum destes a (acredito que ele esteja se referindo ao grupo do parkinsonismo-plus) tm a resposta ao
tratamento com Levodopa que a doena de Parkinson tem. Alis, muitos deles nem tm diminuio das clulas
da substncia negra (a fisiopatologia outra). Por isso no respondem Levodopa.

4- Sndromes Parkinsonianas Heredodegenerativas: No grupo das Heredodegenerativas, que envolve
Doena de Huntington, Doena de Wilson, Doena de Alzheimer, o sndrome parkinsoniano apenas uma
manifestao secundria da doena, ou seja, menos evidente. No o sndrome parkinsoniano que
predomina nestas doenas. Essa a diferena entre esse grupo (no d pra saber a qual grupo ele se refere) e o
grupo das heredodegenerativas. Neste ltimo o que predomina so as manifestaes dessas doenas que eu citei.
Por exemplo, no Alzheimer predomina a demncia. Ainda no Alzheimer, numa fase avanada, observa-se vrios
sinais parkinsonianos (bradicinesia, rigidez muscular...).

Esses so os grupos que fazem o diagnstico diferencial entre os sndromes parkinsonianos.



113


Figura (tentei melhor-la, mas no adiantou muito...): no quadro 1 temos a classificao que eu acabei de
falar. No quadro 2 temos as causas de parkinsonismo secundrio. Essas causas so importantes, pois ns
podemos atuar nelas de forma curativa, j que nenhuma outra daquelas (formas de parkinsonismo, creio eu) pode
ser curada. Mas aqui no sndrome secundrio pode haver cura, basta cessar a causa. O interessante pra vocs
esse grupo 2, que diz respeito s Drogas Bloqueadoras e Depletoras de Dopamina. Todos os dias essas drogas
so usadas. So drogas depletoras da produo ou bloqueadoras do receptor dopaminrgico. Dentre elas, tem-se:

- Neurolpticos: Haloperidol, Flufenazina, Trifluoperazina, Tioridazina e Risperidona, alm da
Clorpromazina (essa no tava no slide).

- Anti-emticos: o exemplo principal a Metoclopramida (Plasil), que uma droga que o
parkinsoniano no pode tomar, pois aumenta o parkinsonismo dele. Alm disso, capaz de induzir
parkinsonismo em quem no tem. Os fatores genticos podem at influenciar, pois algumas pessoas so mais
resistentes a desenvolverem Parkinson com o Plasil do que outras. No entanto, na maioria das pessoas o efeito
do Plasil dose-dependente.
Alguma aluna com a voz fanha fez uma pergunta que no deu pra entender, mas a resposta do prof foi a
seguinte (56:00): geralmente uma quantidade excessiva, agudamente, provoca mais reaes distnicas. Tambm
existem outros efeitos da Metoclopramida, como a agitao, a inquietude, a ansiedade (isso na dependncia da
predisposio gentica). A reao distnica aguda muito comum no PS de pediatria. O neurologista chamado
pra ver uma criana que est convulsionando. A criana ta l com o pescoo torto e uma simples anamnese
esclarece (ahhh doutor, ele tava vomitando muito e ns demos remdio pra vmito... ele vomitou vrias vezes e
ns demos vrias vezes). A a criancinha desenvolve uma reao distnica aguda Metoclopramida, pois ela
um medicamento neurolptico, alm de anti-emtico. O anti-emtico que o parkinsoniano pode tomar a
Domperidona (Motilium). o nico que no tem efeito central l no corpo estriado (na via da dopamina).



114
- Anti-hipertensivos: a Reserpina um exemplo.

- Bloqueadores do Clcio: especialmente Flunarizina e Cinarizina. O Verapamil, a Amlodipina (
amLodipina e no amiodipina!) e o Diltiazem tambm so exemplos desse grupo.
- Outros: Alfa-Metildopa (usada na HAS), Captopril, Ltio, Amiodarona, Anfotericina B,
Cimetidina, Ciclosporina, Dissulfiram, Meperidina, Fenitona, Valproato, Trazodone, Inibidores da
Recaptao de Serotonina, Quimioterpicos-Antineoplsicos e Cefaloridina.

Todos esses medicamentos so capazes de produzir sndromes parkinsonianos. Uns mais e outros menos.
Entre os mais esto Flunarizina, Cinarizina, Metoclopramida e Neurolpticos (Haloperidol e os outros tambm).
Isso no quer dizer que a gente vai deixar de usar, mas precisa usar com cuidado. Flunarizina e Cinarizina, por
exemplo, no devem ser usados em pessoas acima de 50 anos durante mais de um ms.

Pergunta de um aluno: essas drogas apenas do sintomas de parkinsonismo ou elas podem funcionar como
gatilho pra doena de Parkinson?
Resposta: elas inicialmente do sintomas, ou seja, provocam sndrome parkinsoniano secundrio. Mas,
utilizadas numa pessoa na faixa etria de risco, essas drogas podem desencadear uma doena de Parkinson que
estava latente. como eu disse: quando os sintomas aparecem, 80% das clulas j desapareceram. Ento
possvel que os 80% de clulas dessa pessoa ainda no tenham desaparecido, mas, ao usar Flunarizina, esse
processo se acelera, ela bloqueia a ao da dopamina. Mais tarde, vai chegar no nvel crtico das clulas (acho
que isso 59:55) e a pessoa no retorna mais ao normal quando se retira a droga. O normal seria desaparecer o
parkinsonismo ao se retirar a droga, mas naquela pessoa borderline isso no acontece.

Pergunta de outro aluno (no d pra escutar direito, mas acho que isso): ento no precisa ter gentica
pra que essas drogas desencadeiem o parkinsonismo?
Resposta: no h que indique a necessidade de haver predisposio gentica. Se algum usar a droga por
um perodo suficiente, vai desenvolver parkinsonismo (na maioria dos pacientes). A gentica sempre influencia,
pois no so 100% dos pacientes que desenvolvem, mas grande parte dos pacientes desenvolve sim. No
aquela mesma gentica da doena de Parkinson, que faz uma pessoa responder bem ou mal a essas drogas. Claro
que h alguma influncia gentica. Eu respondo de um jeito a certa droga e voc de outro. Mas NO so os
genes da doena de Parkinson (so os genes do metabolismo daquela droga).

Ooooutra pergunta...: qual o tempo de uso da droga necessrio pra desencadear os sintomas?
Resposta: no d pra definir, pois varia com a dose e com a sensibilidade da pessoa. Em termos mdicos,
no se usa Flunarizina e Cinarizina em paciente idoso acima dos 60 anos* por mais de um ms. Um dado
interessante pra vocs: o parkinsonismo induzido por Flunarizina e Cinarizina foi descrito por autor brasileiro.
*Obs (como diz o Medcurso: polmica na literatura): o professor disse l atrs que no se pode usar
essas duas drogas em pessoas acima de 50 ANOS, mas agora disse que 60 ANOS. Pra esclarecer, eu fui pra
internet e achei um artigo no LILACS (no sei se o artigo que ele se refere, mas o autor brasileiro) que diz
assim: O uso indiscriminado de flunarizina e cinarizina, especialmente por perodos de mais de 2 semanas e
em pessoas com mais de 50 anos de idade uma das causas mais comuns de parkinsonismo no Brasil. Para os
futuros neurologistas e neurocirurgies, o ttulo do artigo Parkinsonisno reversvel induzido por cinarizina e
flunarizina.

4 pergunta seguida (professor j demonstra certa impacincia atravs da voz...): alm de ser impossvel
entender, o prof acabou no respondendo muita coisa. Eu acho que perguntaram como alguma droga (no deu
pra entender qual) provoca sintomas extra-piramidais e o prof respondeu que atravs do bloqueio do
metabolismo da dopamina. Pra quem quiser ouvir, comea em 1h e 2min.
(uma caba comea a tocar o terror na sala) Vocs querem matar essa caba?? No querem, no??? (Algum
tenta matar, mas a caba consegue realizar um belo desvio e sai voando debochadamente). T bom, pessoal!
Bora voltar pra c.

(ainda comentando sobre a figura) Dentre as toxinas que podem causar parkinsonismo secundrio
(grupo 3 do quadro 2), esto a MPTP (um nome bonitinho: 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina),
Monxido de Carbono, Mangans, Mercrio, Metanol e Etanol.
Outra causa o trauma, que a encefalopatia do pugilista.
Tambm existe o parkinsonismo vascular (chamado parkinsonismo aterosclertico), que mais raro que
os outros, mas existe. causado por multi-infartos e pela doena de Binswanger, que uma encefalopatia
subcortical de origem isqumica.


115
Por fim, outras patologias, como hipotireoidismo, doenas da paratireide, tumores cerebrais e a
hidrocefalia (ainda tinha no slide o parkinsonismo paraneoplsico). Sim, a hidrocefalia uma causa de
sndrome parkinsoniana. Existe um quadro clnico chamado de Hidrocefalia de Presso Normal (HPN) ou
Hidrocefalia de Presso Compensada ou ainda Sndrome de Hakim-Adams. Trata-se de um quadro clnico
onde o paciente comea a apresentar um distrbio da marcha (dispraxia da marcha). Sem que haja nenhuma
paralisia, o paciente comea a ter dificuldade em iniciar a marcha, parece que fica com o p preso no cho. Ele
no consegue dar o primeiro passo, mas, uma vez dado esse primeiro passo, ele anda normalmente. Depois da
dispraxia da marcha, comea a ter distrbio esfincteriano (incontinncia urinria). Comea por uma urgncia
miccional, depois franca incontinncia. Por ltimo, medida que essa patologia avana, o paciente desenvolve
distrbios da memria e uma forma de demncia. So essas as 3 manifestaes da Hidrocefalia de Presso
Normal. Essas manifestaes geralmente decorrem de um alargamento dos ventrculos cerebrais, que se deve
ao aumento da presso do lquor no interior dos mesmos. Antes era chamada de presso normal porque quando
se fazia a puno lombar, a presso tava normal. No entanto, com a modernizao da monitorizao da presso
intracraniana, verificou-se que existem plats de hipertenso liqurica e perodos em que a presso normal.
Isso vai causando o alargamento progressivo dos ventrculos sem que haja atrofia cortical ( puramente
subcortical). A colocao de uma vlvula (derivao ventrculo-peritoneal ou ventrculo-atrial [1:06:45]) faz
com que 70% desses pacientes se recuperem completamente. Ento uma forma de demncia tratvel, assim
como uma forma de parkinsonismo tratvel. Essa patologia geralmente secundria a uma hemorragia
menngea, um trauma de crnio ou a uma meningo-encefalite.

Pergunta de uma aluna: se a presso normal tanto nessa demncia (da hidrocefalia de presso normal)
quanto nas demncias degenerativas, qual a diferena entre as duas?
Resposta: a diferena que nas degenerativas, a dilatao chamada ex-vcuo. Isso quer dizer que h
atrofia no crebro. J na HPN no h essa atrofia. o ventrculo que est sob presso. Ele vai alargando porque
o lquor est fazendo presso sobre ele. Quando coloca a vlvula, o ventrculo volta ao tamanho normal e o
crebro se expande novamente. Ento importante lembrar dessa patologia, pois tratvel atravs da derivao
ventrculo-peritoneal.


DIAGNSTICO (apesar dele j ter falado nisso anteriormente, voltou a comentar de forma bem rpida):

- RNM: geralmente no mostra alteraes. Se mostrar alteraes, no tem relao com a doena de
Parkinson. No entanto, sempre feita visando o diagnstico diferencial. Por exemplo, na Paralisia Supranuclear
ns podemos visualizar a atrofia do mesencfalo na RNM.
- Eletroencefalograma (EEG): no serve pro diagnstico.
- Exame do Lquor: na maioria das vezes no d nenhuma informao.

Enfim, no h exame complementar que possa afirmar ou negar a doena de Parkinson. O
diagnstico clnico. Uma vez feito o diagnstico, passamos ao tratamento.


TRATAMENTO:

O tratamento da doena de Parkinson multiprofissional e no s o neurologista. Inclui fisioterapia,
terapia ocupacional, fonoaudiologia, muitas vezes a psicologia, psiquiatria, clnica mdica...

Do ponto de vista neurolgico, o tratamento dividido em algumas etapas:

+ Doena na Fase Inicial:

- Anticolinrgicos: na fase inicial da doena, com a reduo da atividade dopaminrgica no corpo
estriado, passa a predominar a atividade colinrgica, que intrnseca do corpo estriado atravs dos neurnios
colinrgicos. Ento o funcionamento normal resulta do equilbrio entre a atuao da dopamina e a acetilcolina.
Mas se reduz a atividade da dopamina, a atividade colinrgica passa a dominar, embora NO esteja
aumentada. Por isso os anticolinrgicos tm bom efeito na fase inicial. Diminui o tremor, diminui a rigidez
muscular... S no atuam sobre a bradicinesia (mas no paciente no tem muita bradicinesia nessa fase). Usa-
se o Biperideno (Akineton) ou Trihexifenidil (Artane). Uma coisa importante: geralmente, no tratamento da
doena de Parkinson ou at outras sndromes parkinsonianos, no se usa um medicamento s. A maioria dos
pacientes precisa de mais de uma droga.



116
- Amantadina: um Antiviral que tem leve ao tanto anticolinrgica quanto agonista do receptor
dopaminrgico no corpo estriado. Por isso um medicamento bastante til na fase inicial da doena de
Parkinson e outros sndromes parkinsonianos.

- Selegilina: um Inibidor da MAO-B. originalmente um Anti-depressivo, mas hoje usado apenas
como um Neuroprotetor. Ela tem uma histria interessante. Nos anos 80 foi demonstrado que ela protegia
animais de laboratrio contra induo de parkinsonismo pelo MPTP. A Selegilina o nico medicamente
atualmente considerado um Neuroprotetor, ou seja, protege os neurnios previamente a uma leso. H
uma busca incessante no mundo inteiro por medicamentos desse grupo. J foram testadas mais de 1500
substncias em laboratrio, mas nenhuma mostrou efeito neuroprotetor. Esse tipo de medicamento protege o
neurnio de uma leso que ainda poderia acontecer. Por exemplo, aqueles pacientes com risco de AVC e risco de
doenas degenerativas (Parkinson, Alzheimer) usavam Neuroprotetor como preveno. A Selegilina usada em
todos os pacientes com doena de Parkinson nas fases iniciais ou naqueles sob risco de a desenvolverem,
tendo um efeito neuroprotetor aprecivel. H estudos mostrando que pacientes usurios de Selegilina em fases
iniciais da doena passam muito mais tempo evoluindo de forma melhor antes de necessitarem usar a Levodopa.
A Levodopa considerada padro-ouro no tratamento sintomtico da doena de Parkinson, mas ela tem seus
efeitos colaterais quando usada a mdio e longo prazo. Muitas vezes esses efeitos colaterais so piores que a
doena de Parkinson. Por isso se posterga o seu uso. A Selegilina ajuda a adiar por mais tempo possvel a
necessidade do uso da Levodopa.

- Agonistas do Receptor Dopaminrgico: so bastante usados. O mais difundido atualmente o
Pramipexol (Sifrol). Ta comeando a aparecer no mercado o Ropinirol (Requip), mas ainda no est em uso
corrente. O Pramipexol sim. A Bromocriptina o Parlodel. Ele no falou, mas no slide ainda tinha o
Pergolide e o Lisuride.

- Antidepressivos Tricclicos: especialmente a Imipramina e a Amitriptilina. Lembrando que na
doena de Parkinson h, muitas vezes, depresso. Ento esses medicamentos teriam dois efeitos: antidepressivo
e aumentando o funcionamento do sistema dopaminrgico (sistema das monoaminas).

Isso tudo nas fases iniciais. Muitas vezes so usadas as combinaes variadas desses medicamentos.
Dificilmente se usa um medicamento s, mesmo nas fases iniciais.


+ Doena na Fase Avanada:

medida que o tempo passa, mais clulas da substncia negra vo desaparecendo. A produo de
dopamina vai ficando cada vez menor. Chega num ponto que aqueles medicamentos (ou a combinao deles)
no mantm mais a capacidade funcional motora do paciente. Ento preciso lanar mo da Levodopa, que
RESERVADA pra fase avanada da doena de Parkinson. Atualmente, a Levodopa sempre utilizada em
associao com o Inibidor da Descarboxilase Perifrica com a inteno de evitar que ela seja metabolizada no
sangue perifrico. A Levodopa o precursor imediato da Dopamina. Ela descarboxilada e transforma-se em
Dopamina. Mas este inibidor faz com que ela no seja descarboxilada no sangue perifrico. Ela, ento, atravessa
a barreira hemato-enceflica e descarboxilada l no corpo estriado, sendo transformada em Dopamina. Ou seja,
ela no vai agir mais na substncia negra, mas sim no corpo estriado.
Utiliza-se, ento, vrios esquemas. Pode-se associar a alguns daqueles que j estavam sendo usados ou
isoladamente, conforme o quadro clnico, claro. Tambm pode ser associada aos Inibidores da COMT (catecol-
orto-metil transferase). A COMT outra enzima que degrada a Dopamina na ausncia da MAO, que est sendo
bloqueada pela Selegilina (inibidor da MAO-B). O Entacapone e Tolcapone so os dois inibidores da COMT.
Eles ajudam a prolongar o tempo de ao da dopamina.


117





















Figura (metabolismo da Dopamina): A enzima Tirosina-Hidroxilase transforma a Tirosina em DOPA
(dihidroxifenilalanina). A forma levgena da DOPA (L-DOPA) utilizada no tratamento. Atravs da DOPA-
Descarboxilase, a L-DOPA transforma-se em Dopamina. O Inibidor da Descarboxilase Perifrica atua aqui,
inibindo a ao da DOPA-Descarboxilase, de modo que a Levodopa atravessa a barreira hemato-enceflica e
transforma-se em Dopamina no corpo estriado, pois o inibidor no atravessa essa barreira.

A Levodopa o melhor remdio que se tem, inclusive servindo como teste diagnstico. Mas ela tem 3
efeitos colaterais, quando usada a mdio e longo prazo, que fazem com que a maioria dos autores evitem iniciar
o tratamento com ela. Ento devido a esses efeitos colaterais, a Levodopa NO usada nas fases iniciais,
pois causam incapacidade ao paciente pelo menos igual (s vezes at maior) do que a prpria doena de
Parkinson. Os efeitos so os seguintes:
- Efeito On-off (ligar-desligar): consiste numa interrupo sbita da atividade motora, como se o
paciente estivesse congelado numa posio. Depois de alguns segundos ou minutos ele volta ao normal. Isso s
acontece em quem usa Levodopa a mdio ou longo prazo.

- Fenmeno Wearing-off ou Deteriorao de Fim de Dose: quando a ao da dose anterior vai se
aproximando do final, o paciente fica completamente em off (ele sai do MSN hauhauhauhua - piada muito
sem graa, desculpem...). Essa ao vai encurtando cada vez mais, ou seja, cada vez mais o paciente vai
precisando de uma dose maior. Essas duas (On-off e Wearing-off) so as de carter motor.

- Discinesias: o efeito colateral mais temvel do uso da Levodopa. So movimentos anormais. Na
verdade so hipercinesias que aparecem quando a dopamina faz o seu pico plasmtico. O paciente, ento,
comea a apresentar movimentos do tipo coreiformes (tipo coricos), principalmente no pescoo, no ombro,
s vezes no rosto (caretear), que dificultam bastante a sua atividade social e profissional. So movimentos
que prejudicam muito a movimentao voluntria do paciente. Esse efeito quase sempre presente depois de
algum tempo de uso da Levodopa. Por isso que, quanto mais tarde se usa essa droga, melhor. Eu tenho vrios
pacientes com discinesias causadas pela Levodopa, inclusive dois deles s conseguem andar de cadeira de rodas,
devido s discinesias generalizadas que impedem a marcha normal. Uma paciente tem discinesia incessante
enquanto est acordada (quando dorme, desaparece, como qualquer hipercinesia). Ento evitem usar Levodopa
nas fases iniciais.

+ Em Qualquer Fase da Doena:

- Em caso de distrbio do sono: deve-se melhorar a qualidade do sono. O Clonazepam, em baixas
doses, um bom coadjuvante nesse caso. Ento, vejam, o paciente j ta usando vrios medicamentos
(Anticolinrgico, Selegilina, Agonista Dopaminrgico, Levodopa...) e ainda vai usar o indutor do sono.



118
- Em caso de quadro psictico: pode-se usar os Anti-psicticos, especialmente aqueles chamados Anti-
psicticos Atpicos, que do menos efeitos extra-piramidais (so os Neurolpticos atpicos com menos efeitos
extra-piramidais), como a Olanzapina e Quetiapina (acho que isso 1:23:15).

- Em caso de obstipao intestinal: presente em muitos dos pacientes. Pode-se usar Laxativos, leo
Mineral, com aumento da ingesto de gua (a recomendao higinica e diettica muito importante pra esses
pacientes).

- Outros: fisioterapia, fonoaudiologia (fonoterapia), psicologia, terapia ocupacional... Isso j foi
falado pra vocs. Os pacientes sempre precisam, mas difcil de conseguir na rede pblica.

+ Tratamento Cirrgico:

Utiliza-se o recurso da cirurgia quando o tratamento clnico se esgota ou naqueles pacientes em que as
manifestaes so predominantemente unilaterais (mesmo nas fases mais avanadas). A cirurgia tambm
pode ajudar naqueles que desenvolveram discinesias. Entre as tcnicas cirrgicas utilizadas hoje, existem a
talamotomia, palidotomia, subtalamotomia (principal indicao nos casos de discinesias induzidas pela
Levodopa) e, mais recentemente, a estimulao cerebral profunda (coloca-se dois eletrodos atravs dos
occipitais at o tlamo). Muito se fala na cirurgia do Parkinson. Vrios pacientes procuram o neurologista
pensando, pois viram na televiso, que essa cirurgia a cura do Parkinson. A cirurgia no cura, ela apenas trata
um tremor. Por exemplo, aquele paciente que tem um tremor predominante de um lado s, o tratamento cirrgico
muito bom. A cirurgia no impede, em nada, a evoluo da doena de Parkinson.

Fim






































119
NEUROLOGIA TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL I
Aula do Prof Reginaldo Brito - 2009
Digitada por Danielle Dias

1- INTRODUO

A neurooncologia um captulo muito extenso da neurocirurgia. Antes de comear a aula propriamente dita
ser dada uma noo rpida sobre a origem do cncer.
Ao falar de neurooncologia, ns temos basicamente cinco objetivos principais:
1- Conhecimentos epidemiolgicos: Uma noo de qual tipo de tumor mais freqente, como se
caracteriza aquele tipo de tumor.
2- Conhecimentos da biologia molecular: Est relacionado matria de patologia geral.
3- Mtodos diagnsticos: Tomografia, angiografia, ressonncia e outros exames para fazer o diagnstico
precoce de cada tumor.
4- Mtodos de tratamento: Alm da cirurgia, existem mtodos quimioterpicos, intratumorais,
radioterpicos, radiocirurgia (tipo de radiao apenas no local do tumor).
5- Determinar perspectivas para o futuro: Tratar cncer benigno praticamente tranqilo, tem um resultado
bom, evolui para cura, mas no caso de tumores malignos deve-se lanar mo de todo o arsenal de diagnstico e
de tratamento, pois os resultados so ruins a curto e mdio prazo.

2- CONCEITO

Segundo Borges, Osrio e Robinson (2002), o cncer descrito como uma proliferao celular
descontrolada, tambm conhecida como neoplasia, a qual resulta na maioria das vezes em massa tumoral
(neoplasma) que no possui uma taxa normal de diviso ou funo determinada.
Apesar de essas clulas comearem a crescer de uma forma desordenada, elas no tm uma funo
determinada, algumas clulas crescem e esto ali sem nenhuma funo.

3- CICLO CELULAR E SUA REGULAO

A clula se divide e se multiplica em funo do ciclo celular, o qual apresenta cinco fases: Fase G0 (clulas
esto senescentes, ou seja, sem atividade mittica proliferativa), depois da G0 as clulas prosseguem pela fase
G1 (perodo preparatrio com sntese protica), a fase S, a fase G2 (perodo de preparao para a diviso que a
mitose) e fase M (mitose, clulas se dividem, podendo continuar uma nova diviso ou retornar para a fase G0).




O que faz com que a clula saia da fase G0 e chegue fase de diviso so grupos de genes reguladores do
ciclo celular. Hoje existem vrios outros grupos de genes envolvidos, sendo que os mais conhecidos e mais
estudados so esses quatro:



120
+ Protooncogenes e oncogenes: genes responsveis pela diviso celular, ou seja, a clula na fase G0, ao
ter esses genes ativados, ir entrar em G1 at atingir a diviso celular.
+ Genes supressores de tumor: apresentam um efeito exatamente ao contrrio dos protooncogenes e
oncogenes. Ento, as clulas que esto na fase G0, sob influncia desse tipo de gene, so incapazes de
entrar em G1 e atingir a diviso celular.
Ento, a determinao de clulas que entram em diviso e das que no entram resultado de um equilbrio
entre esses dois tipos de genes (protooncogenes e oncogenes X genes supressores de tumor). Todas as clulas do
organismo esto em equilbrio em funo desses dois tipos de genes.
+ Genes reguladores da apoptose: apoptose a morte celular programada, toda vez que alguma clula
sofre algum tipo de dano, deixando de ser interessante para aquele indivduo, ela necessita morrer.
Ento, essa morte programada veiculada por esse grupo de genes.
+ Genes de Reparo do DNA: em algumas situaes, quando ocorre mutao ou uma leso no DNA, de
acordo com o tipo de leso, o DNA pode ser reparado por esse grupo de genes.

4- ALTERAES PREDISPONENTES DO CNCER

O cncer surge a partir da aquisio de modificaes nos genes (mutao), ou seja, qualquer mutao em
um desses grupos de genes, as clulas comeam a passar da fase G0 para a fase G1 de uma forma descontrolada
e isso chamado de mutao.
Essa mutao pode ser herdada ou adquirida. A herdada pode ser devido a algum erro durante a
embriognese ou uma herana direta dos pais. J a adquirida surge ao longo da vida, sero faladas teorias sobre
(13:06).
Algumas clulas do organismo, logo aps a diviso celular, passam por uma fase de crescimento e iro
permanecer na fase G0 sempre, como exemplo tem-se as clulas da glia e os neurnios. Os neurnios, aps a
fase de crescimento se mantm sempre na fase G0 diferentemente das clulas hematopoiticas e das clulas da
derme, que elas entram com freqncia na fase G1. Quando se fala de SNC o que vale que as clulas da glia e
os neurnios permanecem permanentemente na fase G0, isso em situao normal. Entretanto, em uma situao
na qual h uma mutao em algum daqueles grupos de genes, a clula ir sair da fase G0 e entrar na G1,
passando pelas fases S, G2 e mitose. Aps a mitose a clula pode continuar a diviso ou voltar para a fase G0. O
que acontece no cncer do SNC que a partir daqui as clulas comeam a entrar em mitose cada uma vai gerar
mais duas, mais quatro e aps algum tempo formaro uma massa de clulas neoformadas que perderam a
capacidade de 15:10 (controlar sua diviso, sua funo??).
Toda vez que h um acmulo de alteraes genticas dentro da clula atravs da mutao, a consequncia
disso a proliferao celular descontrolada at formar uma massa, a qual pode ou no adquirir caractersticas de
malignidade.
A presena ou no de caractersticas de malignidade o que define se o tumor maligno ou benigno
(caractersticas de malignidade presentes = tumor maligno / caractersticas de malignidade ausente = tumor
benigno).
As caractersticas de malignidade so:

+ Perda da diferenciao: quando uma clula se divide, as clulas filhas deveriam ser iguais clula
me com as mesmas caractersticas histolgicas. Em alguma situao, quando h perda da
diferenciao, essas clulas nascem defeituosas, diferentes da clula me, elas perdem a identidade.
+ Capacidade de produzir metstase: essas clulas comeam a se multiplicar e se aglomeram, essa
aglomerao , inicialmente, organizada, mas com a perda da diferenciao vai chegar a um ponto da
leso que vai evoluir para a membrana basal, com a rotura da lmina basal essas clulas podem cair na
corrente sangunea. Ento, pequenos lquidos dessas clulas transformadas, aps a ruptura da
membrana basal, iro cair na circulao sangunea e o sangue leva essas clulas estranhas e em outros
pontos da circulao, a onde as artrias so bem finas, essas clulas iro parar, sair da corrente
sangunea e a partir da desenvolver outro tumor, isso o que se chama de metstase.
+ Capacidade de adquirir resistncia contra terapias antineoplsicas: uma das caractersticas mais
importantes. Atualmente existem vrios tipos de tratamento quimioterpicos para tumores malignos,
s que essas clulas chega um ponto que elas adquirem uma resistncia para as drogas, nessa situao
o mdico pode administrar o que quiser que ela no vai responder.




121



5- ETIOLOGIA

A origem do cncer muito discutida e pesquisada. Entretanto, a causa do cncer permanece desconhecida,
isso se falando das mutaes adquiridas, pois a mutao herdada uma herana e est acabado, no tem o que se
discutir, mas a mutao adquirida, no se sabe exatamente porque uma clula que estava na fase G0 passa para a
fase G1 e comea a se multiplicar de forma descontrolada, no se sabe exatamente porque, sabe-se que houve
mutao, fazendo com que a clula perdesse o controle.
Dessa forma, existem algumas teorias:
O trauma de crnio causa cncer? Quando a fratura de crnio causa leso da duramater, essa leso requer
um processo cicatricial e, em algumas situaes, nesse processo cicatricial, algum dos genes pode desenvolver
um tumor denominado meningioma, uma possibilidade que pode acontecer, mas no uma causa freqente.
Radiao: h muitos anos atrs a radioterapia era utilizada para tratar uma leso do couro cabeludo (tinea
capitis), s que era uma quantidade muito pequena de radiao e foi observado que grande parte desses
pacientes, aps anos, desenvolveu tumor no SNC, principalmente meningiomas e gliomas. Atualmente se sabe
que algumas pessoas submetidas a tratamentos radioterpicos, podem desenvolver ao longo de dez anos tumores
no SNC, porque a radiao por si s causa mutao, ela mata a clula neoplsica por mutao e essa mutao
pode agir em clulas normais.
Fatores genticos: so aqueles tumores com mutao herdada.
I munossupreso: as doenas imunossupressoras podem desenvolver neoplasias como os linfomas.
OBS: Dentre esses fatores, o mais importante o fator radiao.

6- EPIDEMIOLOGIA

A epidemiologia do cncer muito varivel, dependendo de cada servio, facilmente influenciada pela
fonte dos dados. A casustica americana de 12,5 em cada 100.000 pacientes.
A incidncia de cncer aumenta com a idade, porque a mutao muito mais fcil de acontecer em uma
clula velha do que em uma clula nova. Ento quanto maior a idade, maior a chance daquela clula sofrer
mutao. Em adultos, 70% dos tumores supratentorial e 30% infratentorial. Em crianas o quadro diferente,
70% infratentorial e 30% supratentorial.
OBS: Tumor supratentorial est localizado acima do tentrio (tenda do cerebelo) e tumor infratentorial
localiza-se abaixo do tentrio
Os dois tumores mais freqentes e mais malignos so o glioblastoma multiforme e a metstase.
Os tumores do SNC representam 2% dos cnceres humanos e no Brasil a casustica de 2,4.
A ltima classificao da Organizao Mundial da Sade de 2003 e ela muito vasta, tem vrios tipos de
tumores, e na aula sero explicados apenas os mais freqentes.
Esses sete tipos de clulas so clulas que podem ocasionar algum tipo de tumor do SNC:
+ Clulas da Glia Gliomas
+ Clulas aracnides Meningiomas
+ Clulas do epndima Ependimomas
+ Clulas do plexo coride Carcinomas do plexo coride
+ Clulas de schwann Schwannmomas
+ Clulas germinativas Tumores germinativos
+ Clulas da hipfise Adenoma hipofisrio

O ndice de morbidade dos pacientes atendidos no HOL muito alto, porque eles j chegam l em um
estgio muito avanado. Isso ocorre por diversos fatores como socioeconmicos, a demora no diagnstico dos
tumores do SNC e quando voc demora a valorizar os sintomas que esto relacionados aos tumores, o paciente
demora a fazer exames complementares, demora a fazer o diagnstico, a teraputica realizada tardiamente
quando o paciente muitas vezes j est em um estgio avanado da doena.



Comentrio das imagens: Aglomerado de clulas, diferente do
tecido normal, que causa uma desorganizao intensa na regio,
causa uma diferenciao fenotpica (diferente do tecido vizinho).



122
7- SINTOMAS

Esses so os sintomas gerais de todos os tumores do SNC:
A cefalia um dos sintomas mais importantes dos tumores do SNC, porque em geral ele cresce e esse
crescimento ir produzir um aumento da presso intracraniana com o sintoma inicial de cefalia, que pode ou
no estar associada a nuseas e vmitos.
Nuseas e vmitos, em geral, so reflexos da hipertenso intracraniana, entretanto, se a leso for localizada
no tronco, o paciente pode ter nuseas e vmitos sem que tenha hipertenso intracraniana.
As crises convulsivas esto presentes nos tumores, principalmente atingindo crescimento lento.
Dficits motores se o tumor estiver na rea motora, na cpsula interna.
Dficits cognitivos principalmente nas leses (26:30)
Sonolncia, coma e papiledema na vigncia de hipertenso intracraniana.
Esses sintomas so os mais freqentes. O que diferencia uma leso vascular de uma leso neoplsica, j que
os sintomas ditos so comuns nos dois tipos de doenas, que na oncologia o incio gradual e a evoluo
progressiva, enquanto que na leso vascular o incio sbito.

8- DIAGNSTICO DIFERENCIAL

muito fcil, s vezes, dar o diagnstico, mas nem sempre fcil diferenciar o tumor do SNC de algumas
patologias. Ento, abscessos, infartos (AVC iqumicos), cisto aracnides, granulomas (processos inflamatrios)
e hematomas (AVC hemorrgico ou contuses traumticas) so as patologias mais freqentes que podem causar
certo tipo de dificuldade no diagnstico. De todos eles o mais difcil de diferenciar do tumor do SNC o
abscesso.

O abscesso uma leso infecciosa e aqui uma caracterstica dele, uma
leso que tem o centro hipointenso com um halo de hiperintensidade que
caracterstica do contraste, isso pode confundir muito com um tumor,
principalmente metstase.

O tumor do SNC parecido com o AVC hemorrgico
em fase de reabsoro, na imagem observa-se um AVC hemorrgico que comeou a
reabsorver e aps certo perodo ficou apenas uma rea de hiperdensidade, muito parecido
com o abscesso e com a metstase.




AVC isqumico Metstase Contuso AVC emblico

interessante ver esses exames de imagem, pois as patologias so muito parecidas e nesse caso deve-se
levar em considerao a histria e o quadro clnico do paciente, na oncologia sempre tem sintomas de incio
gradual e evoluo progressiva. O AVC hemorrgico a histria de incio sbito, a mesma coisa o infarto.

9- TRATAMENTO CLNICO

O tratamento de uma forma geral:
Sintomticos: utiliza-se analgsicos, antiemticos,
Utilizar anticonvulsivante em todas as leses do SNC, nas enceflicas pelo menos, pois elas podem ser
causa de crises convulsivas. Ento, administra-se anticonvulsivante mesmo que no tenha histria de crise
convulsiva.
O uso de corticide(dexametazona).
Na prtica neurolgica, vocs iro ver o uso de corticide de uma forma muito abrangente. Em pacientes
com trauma de crnio se usa muito a dexametazona, mas na verdade ela no tem nenhum benefcio nesse caso,
pelo contrrio, tem malefcio.


123
Dentre as patologias neurolgicas, a que mais tm benefcio com o uso de corticide o tumor, porque na
maioria das vezes existe um edema cerebral do tipo vasognico e essa droga tem ao excelente nessa situao,
ao passo que no trauma o uso do corticide puramente emprico.

10- ASTROCITOMA (GLIOMA)

So tumores originados das clulas da glia. Essa a classificao utilizada para esse tipo de tumor.
Grau I : baixo grau * benigno. nico tumor glial que realmente benigno.
Grau I I : fibrilar * comportamento intermedirio. Ele benigno do ponto de vista biolgico, entretanto ele
infiltrativo, assim menor a chance de ser verificado de forma completa, por mais que na cirurgia o mdico
consiga retirar em bloco, como uma leso que infiltra, que percorre o sistema nervoso por fibras, algumas
clulas escapam e ele acaba cultivando.
Grau I I I : anaplsico * maligno.
Grau I V: maligno (glioblastoma multiforme) * maligno. o tipo mais freqente.
O que diferencia o III do IV, em geral, a ocorrncia de necrose. No grau IV h necrose e no grau III no
tem necrose. Ambos tem fibrognese, neoformao vascular, mas o grau IV tem necrose.
O grau I passvel de cura. O grau II passvel de controle. O grau III tem uma sobrevida mdia de 14
meses mesmo com todo o tratamento empregado. O grau IV tem uma sobrevida mdia de 10 12 meses mesmo
com todos os tipos de tratamento (tratamento clnico com administrao de corticide, cirurgia e radioterapia) e
infelizmente ele o mais freqente.
A maioria dos tumores grau IV, em alguma fase, passaram pelo grau II, s que o tumor grau II no de
fcil diagnstico, de suspeita clnica. Ento, daqui a algum tempo quando tiver condies de fazer um
diagnstico mais precoce, talvez se encontre mais o grau II, mas atualmente se encontra muito o grau IV.
A localizao supratentorial e infratentorial, supratentorial mais freqente nos adultos e infratentorial
mais freqente em crianas. Uma caracterstica desses tumores a disseminao por tratos e fibras (corpo
caloso) e isso uma das dificuldades de tratamento, porque eles no so circunscritos, eles comeam a migrar
pelo SNC atravs dos tratos e fibras e eles passam de um lado para o outro do SNC atravs do corpo caloso.
A evoluo lenta nos tumores benignos e rpida nos tumores malignos.
O diagnstico feito atravs de tomografia e ressonncia, sendo que ocorre captao de contraste nos
malignos. Quando se v uma tomografia ou ressonncia com captao de contraste afirma-se que o tumor tem
90% de chance de ser maligno, porque nos malignos h uma perda da diferenciao, ento em geral h uma
perda da barreira enceflica e quando joga contraste ele extravasa do espao vascular para o tumor.


Ressonncia: uma leso na fossa posterior, que mostra um processo expansivo no
hemisfrio cerebral direito, leso heterognea com rea de necrose e uma rea mais
branca (rea hiperintensa, a qual capta contraste). Nessa imagem observa-se o glioma de
alto grau.



Ressonncia: Corte sagital que mostra um volumoso processo expansivo na regio
frontal, ele heterogneo, tem uma grande rea hipointensa, rea de hiperintensidade,
necrose e a captao de contraste. Glioma de alto grau ou IV ou III, no da para saber (no
entendi essa afirmao dele, porque se tem necrose deveria ser grau IV).



Glioma de alto grau e o que chama ateno a capacidade que o tumor tem de
passar de um lado para o outro atravs do corpo caloso. Essa uma situao muito
grave e no se tem como controlar essa leso.










124
Glioma de alto grau, uma leso com cavitaes que so reas de
necrose, existe tambm reas de calcificao, de tecido slido e observa-se
a capacidade que o tumor tem de atravessar de um lado para o outro
atravs do corpo caloso. No uma leso circunscrita, ento ele comea a
desenvolver um edema e nessa rea de edema as fibras ficam mais
frouxas, com isso as clulas comeam a migrar para outras reas atravs
dos tratos e das fibras na rea de edema.











O tratamento clnico com sintomticos, anticonvulsivante e corticide. A cirurgia mais freqente no
grau I que o paciente pode curar, o grau II pode ter um controle por alguns anos, o grau III e IV, apesar da
cirurgia, a sobrevida no muito longa. A radioterapia e a radiocirurgia so empregadas hoje, a radiocirurgia
um tipo de radiao da radioterapia, na qual so tomadas medidas (medidas parciais com clculos matemticos)
para jogar radiao exclusivamente no tumor, poupando clulas normais. A quimioterapia no se aplica muito
para tumores do SNC, por causa da barreira hematoenceflica, se essa estrutura est integra, dificilmente a
medicao ir sair do leito vascular para a leso. Em algumas situaes nos gliomas de alto grau existe essa
quebra de barreira, nesses casos pode indicar a quimioterapia.
A sobrevida do grau I muito boa, o paciente pode curar; no grau II a mdia de controle em cinco anos
acima de 50%; no grau III a mdia de sobrevida, apesar de todo o tratamento, de 14 meses e; no grau IV a
sobrevida vai de 10 12 meses.

11- METSTASE

As metstases so o segundo tipo de tumor mais freqente no SNC. Como que uma clula que nasce, se
desenvolve, se prolifera, que perdeu a sua capacidade de controle em um rgo a distncia chega ao SNC?
Principalmente pela via hematogncia, mas em algumas situaes essas clulas acabam chegando no encfalo
por contigidade.
As regies mais freqentes de origemde metstase para o SNC so pulmo, mama, rim e melanoma.
Desses quatro, os dois mais freqentes so pulmo e mama. O melanoma um tumor muito freqente na
populao geral, entretanto, ele tem uma capacidade muito grande de entrar no SNC; ento toda vez que algum
diagnosticado com melanoma, as chances de desenvolver metstase quase 90%.
Uma clula que era normal, de repente comea a proliferar de forma descontrolada e formar um neoplasma
(tumor local). Chega uma hora que esse acmulo de mutaes to grande que ela comea a perder a
diferenciao e uma das caractersticas a ruptura da membrana basal, rompendo a membrana basal, a clula ir
sair do nicho inicial e vai se aproximar dos leitos vasculares. Ao entrar no leito vascular, comear a migrar e
ganha artrias cada vez mais calibrosas at um ponto que ela sai do leito vascular e migra em direo a uma
determinada rea (observar seqncia de imagens).



125


No SNC existe o polgono de Willis, a artria cartida se bifurca em artria cerebral anterior e cerebral
mdia, que a circulao anterior, e tem a circulao posterior que a basilar que se divide em vertebrais. Existe
uma artria que tem o calibre maior do que todas essas que a artria cerebral mdia.
Dessa forma, quando essas clulas se unem na artria cartida interna, tem tendncia a ir para a artria
cerebral mdia, por isso que as regies frontais e parietais so mais propensas a desenvolver neoplasma. As
clulas passam pela artria cerebral mdia e quando chegam na microcirculao formam um mbolo, provocam
uma leso e extravasam do espao vascular para o espao enceflico,
depois comeam a desenvolver uma leso metasttica.
Essas clulas comeam a proliferar com caractersticas
diferentes das clulas primrias do SNC como os gliomas, elas so
bem circunscritas, bem delimitadas do restante do encfalo, no tem
a caracterstica de propagao.
J que ela no tem uma caracterstica de propagao
teoricamente seria uma leso fcil de tratar, porque o mdico iria
ressecar a leso e pronto, entretanto, quando se consegue diagnosticar
uma leso por mtodos de imagem, existe outras to pequenas que
no se consegue visualizar por ressonncia. Ento, em geral, o
cirurgio resseca uma leso, mas daqui a algum tempo outras
menores comeam a desenvolver.


As origens mais freqentes so o pulmo, a mama, o rim e o
melanoma.
Desenho mostrando vrias leses de tamanhos variados.
Tomografia mostrando uma leso total.





Ressonncia mostrando a presena de mais de uma leso e o grande edema
perilesional e isso diferencia a metstase de outras leses como abscesso. Observa-se a
leso e a rea hipointensa ao redor, dando um efeito de massa tudo edema.





Ressonncia do cerebelo, mostrando uma leso no hemisfrio direito.







126



Imagem mostrando origem de leses do SNC, o pulmo.




O diagnstico feito atravs da tomografia e da ressonncia. Diferente dos tumores do SNC, as metstases
captam o contraste, porque nesse caso um tecido diferente do SN, uma leso com caractersticas do tecido
original.

Para o tratamento, a cirurgia indicada toda vez que se tem leso nica em rea acessvel, quando se
indica cirurgia no SNC tem que pesar qual o benefcio da cirurgia, o que o paciente tem e no que a interveno
cirrgica vai melhorar ou piorar o quadro do paciente. Caso o paciente seja sintomtico com leso de rea
motora, claro que a cirurgia ir possibilitar uma morbidade muito grande. Ento, como uma leso nica deve-
se pesar se vale pena aumentar a sobrevida com uma seqela muito grande ou manter a sobrevida curta, mas
com qualidade.
Em leses mltiplas sempre se indica cirurgia quando o paciente sintomtico (dficit motor, dficit
cognitivo, etc). importante indicar a cirurgia, porque quando se tem uma hiptese diagnstica de metstase, s
vai confirmar a metstase atravs do histopatolgico, ou seja, a cirurgia proporcionar o diagnstico.

A radioterapia empregada, mas como as leses podem ser disseminadas, esse mtodo s vai conseguir
controlar a leso operada.

A quimioterapia no tem uma ao muito boa em virtude da barreira hematoenceflica.

Alm de tratar a metstase, deve-se tratar a doena primria.

O prognstico, apesar do uso de corticide (ajuda na diminuio do edema), da cirurgia e da radioterapia,
gira em torno de 10 12 meses de sobrevida. A sobrevida de paciente com metstase muito parecida com a de
pacientes com glioblastoma multiforme, pois apesar de todo arsenal diagnstico e teraputico, a sobrevida bem
curta.
A doena sistmica disseminada, ou seja, a presena de metstase em outras regies alm do SNC,
proporciona uma sobrevida mais curta (semanas ou poucos meses). Ento, o tratamento de metstase muito
complicado, muito importante para o paciente ter a doena sistmica controlada. Se o paciente tem doena
sistmica controlada e tem uma metstase nica a sobrevida, s vezes, maior que 12 meses, mas como isso no
a maioria dos casos, em geral, a sobrevida de 10 12 meses ou poucos meses a semanas se a doena estiver
disseminada.

Pergunta de aluno: Por que a barreira hematoenceflica bloqueia uma droga e no bloqueia a clula
neoplsica? Porque, na verdade, um bolo de clulas que obstruir a artria e rompe o vaso, como isso a clula
sai do leito vascular por ruptura. No caso da droga, ela s vai sair se tiver ruptura da barreira, se no tiver ruptura
ela no atinge o local da metstase enceflica ou do tumor do SNC.


Fim













127
NEUROLOGIA TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL II
Aula do Prof Reginaldo Brito - 2009
Digitada por Walda Coelho

MENINGEOMAS

- Representam o terceiro tipo de tumor mais freqente do SNC em adultos, de 12 a 22%.
- A idade gira em torno de 50 a 70 anos ( um tumor cuja a taxa de replicao muito lenta, e a importancia vai
ser grande por que muitas vezes os sintomas aparecem como cefalia, e o paciente e tratado da cefalia durante
anos sem resultados)
- O sexo feminino o mais acometido (existe um receptor relacionados a este tipo de tumor que so ligados aos
hormnios femininos estrgeno e progesterona, e j foi comprovado que quanto mais receptores deste tipo no
organismo mais facilidade se tem de desenvolver este tipo de tumor);
- Se originam a partir de clulas aracnides das meninges ( as meninges tem clulas especficas em regies
especficas ento as clulas da aracnoides esto em todas as camadas da meninge sendo que em algumas regies
estas clulas esto mais aglomeradas que so as vilosidades e as proximidades aos seios venosos, e nessas
regies vo haver maiores possibilidades de aparecimento dos meningeomas, e destas regies as de mais
freqncia so:
* Dois teros anteriores do seio sagital superior
* Fissura silviana (que divide o lobo frontal do temporal)
* Foice e tenda do cerebelo (que divide o lobo occipital do cerebelo)
* Sulcos olfatrios (na base do lobo frontal e de onde costuma sair os filetes do I par, onde tem uma
duramater...vilosidades)
* Regio parasselar (na base do cranio onde existe uma duramater bem irregular e com vilosidades).
- um tumor de evoluo lenta, de anos. (capacidade de multiplicao dessas clulas muito lenta). Na
realidade so observados pacientes tratados nos ambulatrios de cefalia e crises convulsivas de forma
sintomtica, sem nenhum exame diagnstico, durante anos e muitas vezes sem resultados, quando se pede um
exame complementar diagnosticado o meningeoma.

- Manifestaes clnicas:
* Cefaleia (inespecfica, pode por em risco uma regio da duramater que a da goteira olfatria e da
regio parasselar na base do cranio que vai produzir uma dor de cabea especfica mas em geral essa dor
decorrente da HIC )
* Convulso: 50%
* Alteraes de personalidade (se na regio frontal)
* Deficits neurolgicos : raro (mais pode estar presente se afetar rea motora, mas raro por ter uma
evoluao muito lenta)
* Sinais de HIC: raro (evoluao muito lenta ento da tempo para que haja uma complacncia e
acomodao do crebro)
{as crises convulsivas o mais freqente (em metade dos pacientes), cefalia o segundo mais freqente}

- Classificao histopatolgica
* Formas mais freqentes: Psamomatoso, Meningotelial, Fibroblstico e Transicional.
* Outras formas raras: angiomatoso, microcstico, secretor, clulas claras e cordide.
Nas formas mais raras, principalmente o de cels. Claras, h uma tendncia a malignidade.
O meningeoma descrito como um tumor bengno, fugindo a regra existe um subtipo (grupo menor) que
tem uma tendncia a malignizar. Mas no geral, o MENINGEOMA UM TUMOR BENIGNO.

- Diagnstico:
* Tomografia e Ressonncia (mostram uma leso em uma fase sem contraste e quando joga o contraste
forma uma imagem bem caracterstica j que estes tumores tem uma capacidade muito grande de captar o
contraste)
* Angiografia (importante na complementao do diagnstico. So tumores cercados de artrias e veias
e a angiografia ajuda no tratamento, a estudar a circulao arterial e venosa do tumor)



128


































- Tratamento:
* Cirurgia radical - o objetivo do cirurgio retirar todo o tumor (mesma coisa dos gliomas benignos), sem
necessidade de tratamento complementar.
* Radioterapia restrito para os meningiomas que sofreram transformao maligna e outra situao no caso da
inutilidade da resseco completa (principalmente tumores da base onde a resseco completa dificil).


OLIGODENDROGLIOMAS

- So originados de oligodendrcitos (um tipo especfico de clula de sustentao tambm)
- Comportamento biolgico dos tumores varivel, h algum tempo achava-se que esses tumores eram benignos,
porm com as novas tcnicas de colorao e imunohistoquimica observou-se que esses tumores podem evoluir
para gliomas de alto grau (capacidade esta que maior dos que a dos de baixo grau)
- Correspondem de 3 a 7% dos tumores intracranianos
- A idade de 40 a 70 anos.

- Quadro clnico: o mesmo dos outros tumores, entretanto, chamar ateno para as crises convulsivas podem
ser de longa evoluo, variando de 1 a 30 anos.

- Tratamento: cirrgico e a radioterapia indicada em todos aqueles casos em que h resseco parcial
(diferente do meningeoma, que, quando h resseco parcial, os pacientes fazem um acompanhamento).
Ressonancia em corte coronal, um tumor muito grande. A regio mais achatada da
duramater foi onde teve origem e observa-se a meninge empurrando o crebro, como uma
leso de crescimento muito lento. Apesar do tamanhi monstruoso existe um desvio
relativamente pequeno, j que a plasticidade do encfalo permite uma acomodao. Na
maioria das vezes os sintomas so leves.
Ressonncia em corte sagital. Mostra que o tumor tem uma captao muito
grande de contraste. Tem um pedculo na duramater prximo ao seio
sagital superior, na regio frontal, so leses extra-axias porque no entram
no parnquima enceflico.
Outro corte, axial, e este meningeoma tem uma irregularidade que
associada a necrose tem uma evoluo para a malignidade
Para ilustrar que o meningeoma nasce da duramater, ento aonde tem
duramater ele pode se originar apesar de ser mais freqente em algumas
localizaes. Nesta figura mostra um meningeoma a altura de T1-T2, na
transio cervico-torcica intraraquiana.
Meningeoma da regio parasselar, de difcil acesso, e invaso ssea que
alguns tumores deste tipo podem fazer mostrando uma caracterstica de
malignizao.


129
Tem uma rea de captao (de contraste), localizada mais frequentemente na regio frontal.


ADENOMAS DE HIPFISE

- Representam 10% dos tumores intracranianos
- Podem se manifestar pela compresso ou pela produo de hormnios

Classificao:
* Tumores secretantes: sinais clnicos de compresso e secreo.
* Tumores no secretantes: s sinais clnicos de compresso.
- Compresso sinais = cefalia e hemianopsia bitemporal (por compresso do quiasma ptico)
- Os tumores secretantes tm manifestaes variadas, que depende do tipo de hormnio que secretado:
* Se produzir prolactina prolactinoma
* Se produzir GH acromegalia (adulto) ou gigantismo (criana)
* Se produzir ACTH doena de Cushing

- Tratamento:
* Cirrgico (remoo da leso)
* Radioterpico (como so tumores da base do crnio difcil ressecar por completo)
* Hormonal (reposio, at pela prpria cirurgia que alm de retirar o tumor acaba lesando a hipfise)













CRANIOFARINGEOMAS

- Tem a mesma localizao dos adenomas de hipfise mais no tem relao com eles.
- So originados a partir de restos embrionrios do ducto crniofaringeo (no final da embriogenese esse duto
craniofaringeo some, em algumas pessoas pode haver persistncia de restos deste ducto, como tecido
embrionrio ele continua a sua diviso e multiplicao e em algum momento da vida da pessoa isto se manifetsa
como uma massa expansiva)
- Correspondem de 1,7 a 5,8% dos tumores intracranianos (so raros)
- Costumam aparecer na primeira e na segunda dcada

- Quadro clnico:
* Sinais de hipertenso intracraniana
* Dficit visual (por compresso do quiasma ptico)
* Alterao hormonal (quando o tumor grande o suficiente para produzir alteraes na hipfise e no
hipotlamo)
- So tumores considerados biologicamente benignos, entretanto, a sua localizao na base do crnio e a sua
dificuldade de resseco radical cirrgica por conta da localizao, transforma esse tumores em tumores com
comportamento malignos.

Leso heterogneo com reas 21:00 reas de necrose, reas de calcificao, reas de captao
de contraste, na regio parieto-occipital. O paciente tinha crises convulsivas e dficit visual.
Observa-se tambm que h um desvio muito pequeno comparado ao tamanho da leso, o que
denota uma caracterstica de crescimento lento.
Grande massa arredondada acima da sela trcica,
deslocando o quiasma ptico, como a leso muito grande
pode haver a possibilidade do paciente desenvolver
amaurose completa. uma leso muito difcil de tratar pois
fica bem prxima das AA. Cartidas internas. E muitas
vezes a compresso do quiasma to grande que ele sofre
isquemia e dependendo do quadro esta pode no reverter
deixando o paciente com um dficit visual permanente.




130




TUMORES DA FOSSA POSTERIOR (mais freqentes em crianas)

MEDULOBLASTOMAS

- Tumores que acometem crianas (mais frequente);
- Representam cerca de 4% dos tumores intracranianos;
- So originados de clulas neuroepiteliais primitivas da camada granular externa (essas clulas tem origem
embrionrio, e aps a embriogenese elas desaparecem, mas em algumas pessoas persistem dando origem a
patologia);
- Est localizado no verme cerebelar (nasce e cresce neste local)

- Quadro clnico:
* Possui sinais de hipertenso intracraniana (ocasionado pela hidrocefalia uma vez que o tumor vai
comprimir e bloquear o IV ventrculo)
* Sndrome cerebelar (como a leso no verme vai ser um sndrome cerebelar axial)

- Tratamento:
* sempre cirrgico, com resseco completa
* Apesar da resseco total existem indicaes para a realizao da radioterapia e quimioterapia (este tipo de
tumor tem uma capacidade muito grande de disseminao liquorica)
* So tumores que algumas vezes acometem crianas abaixo de trs anos, nestas est contra-indicada a
radioterapia, ento faz s a cirurgia associada a quimioterapia.

















So tumores cuja a periferia grudada nas artrias da base do crnio, ento
quando tenta descolar pode lesar a artria.
So tumores altamente calcificados e localizados na altura da sela trcica no RX
simples. Ento um aspecto caracterstico radiografia uma leso hipodensa (?),
com calcificao na periferia.
Pea mostrando massa expansiva no verme cerebelar.
Mostra a poro posterior do quarto ventrculo, que obstrudo e provoca hidrocefalia.
Corte sagital mostrando uma leso muito grande do verme cerebelar com obstruo do quarto ventrculo j
havendo, inclusive, leso no tronco ao nvel da ponte;


131


Os meduloblastomas tem comportamento intermedirio, no posso dizer nem que benigno nem maligno.
Em pacientes que se consegue fazer uma resseco completa, e que submetido a quimioe radio, tem uma
sobrevida mdia, pelo menos 50% deles, de 5 anos. Outros desenvolvem metstases em outras regies.


ASTROCITOMA PILOCTICO

- Tumor benigno (um dos poucos realmente benignos
- Representa 30% dos tumores intracranianos da infncia
- Localizao no hemisfrio cerebelar

- Quadro clnico a sndrome cerebelar apendicular
- Tratamento: cirrgico, com resseco radical cura. (no tem nesseciadde de radio ou quimio)












EPENDIMOMA

- mais freqente da infncia
- Originado de clulas do epndima
- Localizao mais freqente no IV ventrculo (mas aonde tem epndima que o revestimento de todos os
ventrculos, pode se desenvolver o ependimoma)
- A maioria tem caractersticas benignas

- Quadro clnico;
* Apresenta sinais de hipertenso intracraniana por bloqueio do IV ventrculo

- Tratamento:
* sempre cirrgico, porm como este tumor tambm pode ter caractersticas intermedirias e tem facilidade
de se disseminar pelo liquor, alm da cirurgia h indicao de radioterapia para todos os casos.






So tumores benignos, se voc altera ele e ele no atingiu a circulao liqurica,
voc cura o paciente. uma leso que ocupa praticamente todo o IV ventrculo. Aqui (?
Acho que a do meio, mas no tenho certeza) um exemplo de leso mista que ocupa o
IV ventrculo.



GLIOMAS DO TRONCO ENCEFLICO

- O que tem de mais grave e catastrfico de tumores enceflicos devido localizao de muitas estruturas
importantes no tronco
- Freqncia varia na literatura
- Idade de apresentao entre 6 e 12 anos
Mostra uma leso clssica, no hemisfrio direito uma
leso cstica com poro central captante de contraste.
Nesta a leso muito grande ento h compresso do IV
ventrculo.
Leso com a caracterstica de se moldar ao ventriculo


132

- Quadro clnico:
* Paralisia dos nervos cranianos
* Sinais dos tratos piramidais
* Ataxia, disfuno do cordo espinhal e nistagmo (em geral h todas estas caractersticas)










- Tratamento:
* Radioterapia isolada (> de sobrevida de 12-15 meses)
* Quimioterapia (pouco benefcio, por conta da barreira hematoliqurica)
* Cirurgia permanece com resultados desastrosos (leso de estruturas importantes na via de acesso, e o
paciente morre no ps-operatrio)

- Alto indice de morbi mortalidade
* Demora na valorizao dos sintomas
* Demora na realizao de exames
* Demora para internao
* Internao com tumor em estgio avanado e quadro neurolgico comprometido
* Questes geogrficas (estado muito grande com dificuldade de acesso a mtodos diagnosticos)
* Scio, econmicas e culturais
* Polticas de Sade: + opes diagnsticas; + leitos peditricos; UTI neurocirrgica; melhor acesso
RT.




Questes:
- Escreva sobre os tumores secretantes da hipfise.
- Cite os tipos celulares envolvidos na origem dos tumores enceflicos
- Caracterize o quadro clnico relacionado a tumor enceflico. Cite 2 tipos histolgicos mais freqentes
(gliomas e meningeomas)
- Qual o quadro clnico de um tumor de hipfise produtor de prolactina?
- Sobre tumor enceflico:
- Cite as cels envolvidas na formao das neoplasias de SNC.
- Classifique os gliomas.
- Paciente do sexo feminino c/ quadro de HIC crnica, em decorrncia de tumor de convexidade. Qual a
principal hiptese diagnstica, localizao mais e menos freqente e tto?
- Escreva 5 caractersticas do glioblastoma multiforme.



Fim









Leso que parece do IV ventriculo mas em outros cortes mostra que
do tronco. chamado tumor exoftico do tronco enceflico j que
comeou no tronco e cresceu em direo ao verme cerebelar. Este o
nico tratado atravs de cirurgia porque tem abordagem pelo cerebelo


133
NEUROLOGIA - DOENAS DESMIELINIZANTES
Professora Maringela 2009
Digitado por Camila Pamplona 2011A
Colaborao de Gabriella Pereira

CONCEITO

Doenas desmielinizantes so aquelas que como o prprio nome est dizendo ocorre da desmielinizao da
substncia branca, dentre as doenas desmielinizantes a mais comum, sem dvida, a esclerose mltipla.


ESCLEROSE MLTIPLA

A esclerose mltipla uma doena crnica, desmielinizante, de carter auto-imune, ocorre
preferencialmente em adultos jovens, e cuja localizao dessa desmielinizao muito varivel, podendo
acontecer a nvel do nervo ptico, da medula, do crebro ou da medula espinhal .
A caracterstica principal que geralmente ela ocorre na maioria das vezes em surtos e remisses, e o
quadro clinico muito varivel, sendo o diagnstico feito geralmente com a evoluo da doena. Dificilmente a
gente faz o diagnstico no primeiro surto. Mas uma patologia extremamente prevalente e mesmo vocs no
sendo neurologistas vo no decorrer da vida tratar de paciente com esclerose mltipla.


Anatomopatologia

So placas de desmielinizao na substncia branca.
Ento onde houver substncia branca, vai haver desmielinizao, tanto a nvel cerebral quanto medular.

Etiologia

Causa desconhecida.
Existem muitas pesquisas hoje em dia pra tentar identificar a causa, mas ainda no sabemos. Sabe-se que
existe uma susceptibilidade gentica, porque foi verificado que alguns antgenos de histocompatibilidade so
mais comuns em pacientes portadores de esclerose mltipla do que da populao normal.
E tambm fatores ambientais contribuem. Foram feitos estudos e se sabe que a prevalncia maior em
pases nrdicos, no hemisfrio norte principalmente, Europa e EUA. Estudo populacional que comparou pessoas
que moravam l, e as pessoas que eram de l e migraram para o hemisfrio sul aps adolescncia, sendo que
aqueles que migraram na infncia voltaram a ter o mesmo risco da populao do hemisfrio sul de ter esclerose
mltipla, e dentre aqueles que migraram aps a adolescncia o risco foi semelhante ao pas de origem. Ento
existe um fator ambiental ai que no se sabe exatamente qual , mas que atua na fisiopatologia da doena.

Epidemiologia

Prevalncia em climas de pases frios. No hemisfrio norte existe realmente um estudo populacional que
faz a incidncia, pra ns no. Com a evoluo da medicina a gente est vendo que aqui no hemisfrio sul tem
muito caso, especialmente no Brasil.
Dois teros dos casos ocorrem entre 20 e 40 anos de idade, portanto acomete a populao jovem, na fase
produtiva da vida. E prevalece de 3 mulheres pra cada homem (tambm mais comum em mulheres).
A causa so mecanismos auto-imunes, porm ainda no esclarecidos.

Quadro clnico

Existem 3 formas clnicas da esclerose mltipla: forma remitente-recorrente, forma secundariamente
progressiva e forma primariamente progressiva.
A primeira, que a mais comum, a forma remitente-recorrente. O paciente tem uma sintomatologia
neurolgica de desmielinizao que chamada de surto, depois espontaneamente ou com a medicao ele
recupera. Geralmente nos primeiros surtos a recuperao tende a ser total, ele fica um perodo assintomtico e
tem a chance?? (1024) novamente de ter outro surto. Ento esse surto remisso, surto remisso, a
caracterstica clnica mais comum da esclerose mltipla.
Geralmente aps cinco anos do inicio da doena, a forma remitente-recorrente se transforma em
secundariamente progressiva. Ele passa a ter surtos dos quais ele no se recupera totalmente, ento a cada


134
surto ele fica com mais um pouco de dficit, ento secundariamente ele vai piorando, porm mantm ainda com
surtos e remisses.
E a primariamente progressiva a forma mais rara, e que desde o incio do quadro o paciente s faz
piorar, no tem esse perodo de surtos e remisses. Felizmente a minoria, e na maioria das vezes a forma
primariamente progressiva se restringe ao quadro medular. E de difcil diagnstico, porque voc confunde
muito com as doenas neurodegenerativas.

Sinais e Sintomas

Como uma patologia que pode acometer qualquer parte do sistema nervoso, o quadro clnico muito
varivel. Geralmente precedendo voc pode ter sintomas como fadiga, perda de peso, mialgia e artralgia, esses
sintomas precedem geralmente o surto.
E o surto propriamente dito pode ter vrias sintomatologias, desde dficit motor variados, se ele acometer a
substncia branca a nvel frontal ??? (1208) ele vai ter uma hemiparesia contralateral.
Se ela acometer a parte parietal??( 1216) pode ter hipoestesia contralateral. Se acometer a regio
medular pode ter uma paraparesia, e da por diante.
Dependendo de onde for o acometimento tem a sintomatologia. Se for acometimento de tronco ou de
cerebelo pode ter as ataxias, com perdas sensitivas variadas tambm. Pode ter sinais do tronco, como vertigem,
diplopia, neuralgia do trigmeo tambm comum, paralisia facial perifrica, oftalmoplegia internuclear,
disfuno vesical tambm. So inmeras as sintomatologias neurolgicas.

Diagnstico

Se for sintoma neurolgico focal e que tem essa caracterstica de surto remisso, em um paciente jovem,
voc tem que pensar em uma doena desmielinizante. Ento o diagnstico pela histria e pela evoluo.
O sinal de Lhermitthe no patognomnico da EM, ele acontece na maioria das vezes quando h
acometimento medular. Paciente em decbito dorsal voc faz flexo da cabea e sente como se fosse um choque
irradiado por toda a extenso da coluna.

Quadros clnicos (mais comuns) da EM

- NEURITE PTICA

a sintomatologia mais comum, e consiste no acometimento da desmielinizao no nervo ptico. A
sintomatologia a perda parcial ou total da viso, geralmente de inicio rpido e normalmente unilateral. Pode ser
precedido ou no por dor ocular, e quando o oftalmologista faz o exame no encontra nada que justifique o
problema. uma leso realmente da fibra de mielina.
25% das manifestaes iniciais da EM, ento o paciente que tem neurite ptica um candidato srio a ser
portador de esclerose mltipla. Esse paciente tem que ser investigado e acompanhado, porque 1/3 recupera, e
50% desses pacientes com o tempo tero outra sintomatologia de desmielinizao no mesmo local ou em locais
diferentes.

- MIELITE TRANSVERSA AGUDA

outro quadro comum que consiste na desmielinizao a nvel da medula, e dependendo de onde, voc vai
ter a sintomatologia.
Mas comumente ela ocorre a nvel da medula torcica. Paciente tem como sintomatologia uma paraparesia
ou uma paraplegia crural de inicio sbito tambm, com nvel sensitivo no tronco e at mesmo no local onde
acometida.
Vai ter disfuno de esfncter, Babinski bilateral, e quando voc punciona vai ter no lquor um aumento
pequeno de clulas, que a pleiocitose, com predomnio de linfomononucleares, e aumento de protena discreta
tambm, porque a mielina uma protena, e por conta dessa desmielinizao essa protena cai no liquor e
aumenta o nvel de protenas, e quando se faz outro exame mais especifico pro liquido que a pesquisa de
bandas oligoclonais vai estar presente. As bandas oligloconais, que nada mais so do que protenas mais
especificas do sistema nervoso.
Menos de 50% dos casos tero outros sintomas de EM, mas podem evoluir tambm para outras
sintomatologias do surto.
Ento paciente com mielite transversa tambm tem que ser investigado e acompanhado de perto.




135
Diagnstico de esclerose mltipla estabelecido

Paciente teve dois ou mais surtos de locais diferentes, ou hoje em dia, mais modernamente quando ela tem
disseminao das leses dentro do tempo e espao (nesse caso leses radiolgicas).
Quando ela est realmente estabelecida, quando paciente teve mais de dois surtos, 50% na forma mista ou
generalizada, quer dizer que paciente tem ou j teve sintoma de desmielinizao a nvel de nervo ptico, tronco,
cerebelo ou medula, ou seja, vrios locais acometidos, essa a forma mais comum.
30 a 40% fica na forma espinal, com ataxia espstica, alteraes sensitivas, restrito mais ao quadro
medular.
5% a forma pontinobulbocerebelar, com ataxia e sintomas de tronco
5% forma amaurtica, que acomete exclusivamente o nervo ptico
E a forma primariamente progressiva, que tem mais comumente sintomatologia de paraparesia espstica a
nvel medular.

Variantes da Esclerose Mltipla

So mais raros, mas existem.

- Esclerose mltipla aguda: uma desmielinizao macia e aguda do SN. uma forma maligna, que o
paciente tem a sintomatologia de desmielinizao tanto a nvel cerebral, quanto do tronco, quanto medular.
Evoluo de semanas. Ggeralmente evolui para torpor ou coma, e s vezes at a bito. Na necropsia so
encontrados mltiplos focos de desmielinizao. Felizmente esse forma rara. A maioria o quadro surto
remitente.

- Esclerose cerebral difusa de Schilder: a mesma coisa s que em crianas e adultos jovens. uma
desmielinizao macia, s que atinge mais os jovens. Tem uma evoluo progressiva tambm e geralmente
evolui com o tempo com quadro demencial, dficit motor como tetraplegia ou hemiplegia e paralisia
pseudobulbar. Um quadro bastante grave tambm.

- Esclerose mltipla com neuropatia perifrica: geralmente a esclerose mltipla ela acomete mais a
substncia branca central, ou cerebral, ou do tronco ou medular, mas em alguns casos ela pode tambm
apresentar desmielinizao a nvel de nervos perifricos. Podendo ser do tipo polineuroptica, acometimento da
sensibilidade em bota e luva, ou uma mononeuropatia mltipla, acometimento de mltiplos nervos ou cranianos
ou espinhais.

- Neuromielite ptica: no mais considerada uma variante da EM, ela uma patologia a parte, outra
doena, com acometimento canalicular, com patologia diferente. Tem acometimento do nervo ptico e da
medula. Ele tem RNM de crnio normal. O tratamento diferente. Nesse caso no usado o imunomodulador,
porque no funciona.

Critrios Clnicos para Diagnstico de EM

Diagnstico difcil devido sintomatologia variada, que pode acometer vrias partes do SN, ento ter os
surtos e remisses. Para fazer o diagnstico de certeza so usados critrios, o mais conhecido o de Poser.

- Critrios de Poser:

Clinicamente definidos 2 surtos de desmielinizao em tempos diferentes e com 2 leses separadas na
RNM.
Por exemplo, se tiver uma neurite ptica e 3 meses depois ele tem uma paraparesia crural, fez duas leses
separadas em tempos diferentes, por leses detectadas na RNM em locais diferentes. Nesse caso no tem dvida
de que o paciente tem EM.

Agora, tem aqueles que no tm a sintomatologia to clssica, ento o diagnstico vai ser definido com
suporte laboratorial, que aquela que acha realmente que EM e tem alterao no lquor, alterao na RNM que
seja sugestiva.
Tem tambm a clinicamente provvel, na qual o paciente provavelmente tem, mas no d pra se afirmar
realmente que seja EM.
Isso um pouco confuso. Por conta disso, hoje em dia so usados novos critrios, os critrios de Mc
Donald.


136

Qual a diferena dos critrios de Mc Donaldo para os de Poser?
Em termos clnicos basicamente igual: paciente pra ter diagnstico definido tem que ter duas leses, dois
distrbios diferentes em dois tempos diferentes, mas leva em considerao tambm a disseminao das
leses no espao. Ou seja, se o paciente no teve outro surto clinicamente definido, mas se ele teve na evoluo,
no controle da RNM teve o aparecimento de novas leses ou o aumento das leses anteriores com pouco tempo,
isso chamado de disseminao das leses no tempo e espao, e j pode considerar como portador de EM. No
precisa tambm voc aguardar que ele tenha um 2 surto, v como ele est evoluindo, ele teve o primeiro surto,
teve a desmielinizao, se no acompanhamento ambulatorial em algum exame de imagem ele apresenta
alterao, sugerindo que h aumento da agresso do corpo a mielina, voc j pode definir como esclerose
mltipla.

Essa a diferena do critrio de Mc Donald, ele considerao a disseminao das leses no tempo e
espao, o de Poser no, voc j vai definir clinicamente, o de Mcdonald considera as duas coisas, a clinica
e o laboratorial.
Mas ainda assim difcil dar o diagnstico, s realmente quando os exames so compatveis, porque no
existe um exame patognomnico de EM, existem outras doenas neurolgicas que pode dar imagem sugestiva/
mielina??( 2322), ento voc tem que juntar a clinica aos achados laboratoriais, no s a RNM, mas tambm
ao lquor e aos potenciais evocados.

Exames Laboratoriais na EM

- Alterao do Lquor:

No paciente com surto ,ou seja agudo, em 1/3 dos casos ele vai ter uma pleocitose, que aumento de
clulas linfomononucleares.
O que significa isso? O lquor normal ele tem at 4 clulas, 90% linfcitos, 10% moncitos.
Em um paciente com EM no quadro agudo ele vai ter por exemplo 1000 clulas, um aumento discreto nos
linfcitos ???(na verdade, ela fala linfonodo, mas achei estranho 2410), voc no v neutrfilos, geralmente
moncitos e linfcitos na citologia. E um aumento discreto tambm nas protenas, porque a mielina uma
protena.
A voc pega essa protena e faz outro exame no lquor, que a eletroforese de protenas, que vai identificar
quais as bandas de protenas existentes.
Na eletroforese, o normal ter o aumento de gamaglobulinas, s em 2/3 dos casos o paciente com leso
aguda vai ter aumento de gamaglobulinas.
Em 90% dos casos voc tem aumento do ndice de IgG, que o clculo que feito no lquor para verificar
o trajeto de imunoliberao intratecal,de anticorpo ou no. Normalmente ele menor que 1.7. Quando ele est
maior que 1.7, indica que ele est tendo produo local no sistema nervoso de anticorpo.
E naquelas protenas que fez a eletroforese, pode pesquisar as bandas oligoclonais, que so bandas
especificas de doena desmielinizante. No so especificas da EM em si (no existe protena especifica da EM),
mas se o paciente tem bandas oligoclonais positivas, mais um ponto que fala a favor dele ter uma doena
desmielinizante auto-imune.
Alm dessas alteraes todas, tem tambm nos surtos o aumento da protena bsica da mielina.
Ento em paciente com suspeita de EM no basta puncionar e pedir essas sorologias que podem vir
normais, tem que fazer todas essas outras pesquisas, eletroforese de protenas, pesquisa de bandas oligoclonais e
o ndice de IgG, que esses parmetros junto com a correlao clnica que vo dar o diagnstico de EM ou no.

- Potenciais evocados:

Tem os potenciais evocados visuais, auditivos e somatossensitivos.
So aparelhos que voc tem o estmulo e voc tem como medir o tempo que voc deu o estmulo e que foi
passado pra retina do paciente, foi deixado s o estimulo visual, e existe um eletrodo que voc coloca na regio
occipital e voc capta o tempo que ele levou, o tempo que voc deu o estimulo e o tempo que chegou na verdade
o impulso l atrs. Ele anormal em 80% na esclerose definida, porque na EM h uma desmielinizao e o
transporte da via ptica vai est lentificado com relao a um paciente normal, ento quando tiver menor o
tempo ele est alterado. 60% na em provvel ou possvel (slide)

Os auditivos so a mesma coisa s que ligados ao som. E os somatossensitivos feito por meio de
eletrodos, nos braos e pernas, captao medular .



137
Ela no explicou direito os outros ento vou colocar o que tava no slide:

Potenciais evocados auditivos anormais em 47% na em definida, 20% na em provvel ou possvel
Potencias evocados somatossensitivos anormais em 69% na em definida e 51% na em provvel ou possvel



























Ento se voc tem um paciente com suspeita de EM, no teve diagnstico definido, no teve mais os surtos,
voc pode solicitar todos esses exames. Se eles vierem alterados mais um fator que te leva a pensar que
realmente um diagnstico de EM.

Exames de Imagem

- TC crnio

Na leso aguda pode mostrar imagens tipo anulares, captantes de contraste ou pode vir normal normal,
normal porque a TC pra ver a substncia branca no to sensvel.

- RNM

Exame de escolha, define melhor a diferenciao da substncia branca e da substncia cinzenta. As
alteraes da EM so leses hiperintensas na substncia branca em T2, geralmente so assimtricas, e na maioria
das vezes periventriculares.
Mas elas podem tambm ter outra localizao, se tiver acometimento de tronco, vai ter a imagem no tronco
ou de cerebelo ou de medula, e s vezes realadas com contraste, porque as leses que realam com contraste so
as agudas, na fase inflamatria.
Nas leses mais antigas ou nas leses seqeladas voc no faz com contraste, ento naquele critrio de
evoluo temporal-espacial a gente usa muito esse critrio tambm, leses que no eram captadas por contraste
que passam a captar contraste, mostra sinal de atividade, e tambm o numero de leses que era menor e
aumentou ou era um tamanho menor e aumentou, mostra realmente um processo auto-imune contra a mielina

Prognstico

Geralmente uma doena com prognostico a nvel de vida bom, a sobrevida mdia em torno de 30 anos,
um paciente que vai necessitar de um acompanhamento multidisciplinar (neurologista, fisioterapeuta, terapeuta
ocupacional, psiquiatra), porque acomete pacientes jovens, na fase mais produtiva da vida.
Os potenciais evocados so respostas eletrofisiolgicas do crtex cerebral a estmulos sensoriais externos.
Existem trs diferentes tipos de potenciais evocados: visuais, auditivos e somatosensoriais.


Os potenciais evocados visuais (PEV) so testados colocando-se eletrodos na regio posterior do couro
cabeludo (lobo occipital) e estimulando a viso de cada olho separadamente atravs de uma tela quadriculada que
passa em uma tela de computador. A resposta obtida o potencial evocado visual. Sua principal indicao a
deteco de leso assintomtica da via visual em pacientes com suspeita de esclerose mltipla.
Os potenciais evocados auditivos so testados colocando-se eletrodos na regio lateral do couro cabeludo (lobo
temporal) e estimulando a audio de cada ouvido separadamente atravs de um fone que emite um click sonoro. A
resposta obtida o potencial evocado auditivo. A principal indicao no estudo das leses do nervo coclear com
perda auditiva, como pode ocorrer no neurinoma de acstico e na sndrome de Meniere.
Os potenciais evocados somatosensoriais (PESS) so testados colocando-se eletrodos na regio spero-lateral
do couro cabeludo (lobo parietal) e estimulando as fibras sensoriais somticas dos nervos mediano (brao) e tibial
(perna) de cada lado separadamente atrav de choques eltricos de baixa intensidade. A resposta obtida o potencial
evocado somatosensorial. A principal indicao no estudo das leses do cordo posterior da medula que podem
estar presentes nas mielopatias de diversas etiologias.
Fonte: EMGlab



138
E a maioria que a forma remitente-recorrente ela tem uma evoluo longa, porm a quantidade de leses
durante a vida no tem como prever, mas sabe-se que com o tempo a tendncia a deteriorao neurolgica,
porque ela vai se transforma daquela forma remitente-recorrente para a forma secundariamente progressiva .
E na forma progressiva, que ocorre em 10% dos casos, geralmente leva a bito em um perodo mais curto,
pois progressiva, no tem perodos de melhora.

Diagnstico Diferencial

Com todas as patologias que podem simular um acometimento semelhante ()
- Comprometimentos vasculares como a arterite cerebral.
- Sifilis Meningovasculares: diferencia pelo LCR.
- Malformaes vasculares do tronco ou medulares com mltiplos sangramentos: diferencia pela RNM.
- LES: os pacientes com lpus podem ter acometimentos focais do SN em surtos; diferencia pelo aspecto
da imagem na RNM, que acomete mais a substncia cinzenta, e pelo quadro clinico do paciente, outras
sintomatologias do prprio lpus.
- Glioma pontino: um tumor de tronco, tem evoluo progressiva e no em surto-remisso.
- Periarterite nodosa: tem uma sintomatologia que tambm pode cursar com arterite
- Espondilose cervical: no em surto-remisso; vai tendo o estreitamento do canal medular.

Ento, basicamente se diferencia pelo quadro clnico e pelos exames complementares.

Tratamento

Tem dois tipo de tratamento: o do surto (agudo) e o preventivo

- Surtos

- Metilprednisolona EV 500mg ou 1 g por 3 dias (pulsoterapia).
- Seguido de Prednisona VO por no mximo 3 semanas.
- Isso se voc tiver um surto grave, importante, por exemplo uma neurite ptica, uma mielite
transversa.
- Se for um surto pequeno, por exemplo uma hipoestesia crural direita, no precisa fazer a
pulsoterapia, faz s a Prednisona 1mg/kg/dia por 7 a 10 dias VO.
- Vai depender do quadro clnico do paciente.
- Geralmente com a pulsoterapia o paciente melhora, porque vai ter uma diminuio daquela
agresso a mielina e tem a recuperao, que geralmente nos primeiros surtos tende a ser total,
usando a medicao na fase aguda.

- Preveno de novos surtos

- So os imunomoduladores. No se sabe muito bem como eles agem, mas agem nvel do SN
fazendo com que a agresso a mielina seja menor.
- Os estudos mostram que os pacientes que no usavam imunomoduladores tinham surtos com uma
freqncia maior, e com o uso deles houve um espao maior entre os surtos. O imunomodulador
no cura a EM, ele retarda o processo e faz com que o paciente tenha uma qualidade de vida
melhor, porque se ele ia ter 10 surtos em um ano, agora tem 5 e a chance de ter leso menor.
- Existem vrios Interferons. O Interferon 1A, o Interferon 1B e o acetato de Glatiramer, todas
com a mesma finalidade. s vezes o paciente no responde bem a um, mas pode responder a
outro, vai depender da individualidade de cada caso. Quando ele no responder a um, voc pode
tentar outro que ele pode ter resposta, no porque ele no tem a um que ele no vai ter a todos.
Existem vrias opes de tratamento.O problema que muito caro, mas o SUS est distribuindo
agora.
- Quando no responder aos imunomodulares tem a opo dos imunosupressores. O mais utilizado
a Azatioprina, porque tem menos efeitos colaterais do que os outros, entre eles aplasia medular.
Tem que realmente pesar o risco beneficio, e so poucos os pacientes que necessitam deles, s os
casos mais graves.






139
- Tratamento sintomtico

- Porque com a evoluo da doena comum o paciente ter seqelas, e tem que ter a fisioterapia, a
terapia ocupacional, porque difcil viver com uma doena que nem mesmo o mdico sabe dizer
se voc vai ter de novo ou no. A psicoterapia tanto familiar quanto pro paciente muito
importante.
- A fadiga uma queixa muito comum entre os pacientes de EM. Usa Amantadina 100mg 2x/d.
- A vertigem tambm muito freqente, principalmente no acometimento de tronco e cerebelo. Usa
Diazepam, Clonazepam e Prometazina.
- A espasticidade que geralmente ocorre nas leses motoras. Baclofen e BZD.
- Incontinncia urinria, que seqela de leses medulares. bexiga espstica - Oxibutinina,
dissinergia do detrusor -Tricclicos ou anticolinrgicos, bexiga flcida-Urecoline (slide).
- Tremor, quadro depressivos que podem ser tanto pela doena quanto pela medicao. descrito
que os imunomodulares podem causar depresso e tem que ser retirados algumas vezes.
- Tremor e incoordenao motora : Clonazepam, Diazepam, Propranolol, Primidona
- Dor muscular: Analgsico
- Depresso: Antidepressivos, psicoterapia (slide)
Fim





































140
CEFALIA

(no se conseguiu pegar o incio, o professor comea falando de algo que no sei bem o que , acho
que como a maioria dos mdicos v um paciente com queixa de cefalia).
... ao saber, depois da primeira pergunta, que o paciente fez cefalia, ele (o mdico) no faz mas nem
a segunda pergunta, nem onde di, como di, nem a quanto tempo di, imediatamente o paciente encaminhado
ao neurologista para se descartar o paciente j que ele (o mdico) no tem pacincia, sequer quer tirar uma
histria de um paciente com dor de cabea; o sintoma to freqente que, to comum que s vezes acaba
irritando o mdico quando o paciente diz que s est l por causa de uma dor de cabea. A maioria dos pacientes
que tem cefalias crnicas como a enxaqueca, por exemplo, fica sem tratamento, tendo justamente essa
indiferena por parte de alguns mdicos como causa. Quando alguns desses pacientes chegam a procurar o
mdico ou chegam ao neurologista j chegam irritados, porque j passaram por inmeros mdicos e nenhum
sequer conversou com ele. Este o atual estado de atendimento de pacientes cuja a queixa principal a dor de
cabea. Segundo o professor, cabe a ns mudarmos essa situao, no chato atender paciente com cefalia, s
vezes a gente pode at ter uma razovel dose de certeza do diagnstico. obrigao pelo menos saber o
diagnstico diferencial e saber encaminhar corretamente o paciente que se queixa de cefalia.
Cefalia sinnimo de dor de cabea, porm, no sinnimo de enxaqueca; enxaqueca um tipo
especial de cefalia. A gente ouve muito a expresso a minha cabea di tanto que eu acho que se transformou
numa enxaqueca. O problema que tem mdico que pensa da mesma forma. Quer dizer, a dor quando muito
grande, uma enxaqueca, no tem nada haver. Geralmente a enxaqueca se constitui de crises nas quais a dor de
cabea apenas uma das manifestaes, mas a enxaqueca uma patologia sistmica.
As cefalias, de um modo geral, dividem-se em primrias e secundrias. As primrias so aquelas
cefalias em que o sintoma cefalia a doena, o que leva o paciente ao mdico a prpria dor de cabea,
normalmente os exames complementares so normais, o exame fsico do paciente tambm normal, se no for
normal, pelo menos nada tem haver com a cefalia, essas so as primrias ou idiopticas, dentro delas esto as
cefalias tensionantes e no-tensionantes (?). As cefalias secundrias so todas aquelas cefalias que
reconhecem uma causa.
Para comear a entender a cefalia, ns precisamos entender quais as estruturas do crnio enceflico
sensveis a dor, de onde pode vir uma dor de cabea. Pode vir de estruturas extra-cranianas, destas, provem a
maioria, a maior parte das dores de cabea vem de fora do crnio, para surpresa de todos. O que di? O coro
cabeludo, di, cheio de terminaes nervosas livres, terminaes que conduzem a sensao dolorosa; tecido
subcutneo; aponeurose, recobre os msculos; msculos peri-cranianos, msculo temporal, masseter,
esternogleidomastideo; msculos crvico-cranianos; ATM ( articulao tmporo-mandibular); olhos; dentes;
seios paranasais, a mucosa que os reveste tem terminaes nervosas de dor; peristeo, que rico em terminaes
nervosas; nervos occiptais.
Entra as estruturas intra-cranianas sensveis a dor: os nervos cranianos, o n. gmeo, n. facial, o n.
glossofarngeo e o n. vago; as meninges, especialmente a dura-mter a aracnide.
Isso aqui (?) uma preparao para mostrar as vrias estruturas do coro cabeludo at chegar no crtex
cerebral: (?), a rea aponeurtica, a camada muscular, a meninge, dura-mter, pia-mter, o crtex cerebral
propriamente dito, todo o parnquima enceflico insensvel a dor.
Ainda di no interior do crnio: os vasos sanfguneos, especialmente as grandes artrias e as grandes
veias; os grandes seios venosos, seio transverso, seio cavernoso etc.
Mecanismo.
Os principais so:
Trao: trao de estruturas intra ou extra-cranianas sensveis a dor, no caso aqui (?), trao de
estruturas intra-cranianas, trao nos vasos ou nos nervos sensveis a dor. O que pode provocar trao nessas
estruturas? um processo que ocupe espao, uma leso que ocupe espao, um tumor cerebral, por exemplo, perto
de vasos, o que muito fcil acontecer dada a rica vascularizao intracraniana, a medida que um tumor comea
a crescer, vai deslocando aquele vaso, ou dos nervos sensveis a dor; por fora do crnio pode acontecer tambm;
hematomas tambm provocam por trao.
Inflamao: na inflamao ocorre liberao de substncias autgenas (?), neuropeptdeos,
bradicinina, histamina, prostaglandinas e outras substncias que quando liberadas provocam o aparecimento de
dor; a cefalia que ocorre por inflamao tpica das patologias inflamatrias do SNC, meningites, encefalites,
arterites etc.
Vasodilatao: os grandes vasos da base do encfalo e os vasos extra-cranianos, a sua camada
adventcia rica em terminaes nervosas e o mecanismo principal pelo qual essas estruturas geram dor a
dilatao desse vaso, que estira essas terminaes nervosas que esto na adventcia desses vasos, esse estmulo
de dilatao suficiente para provocar a dor; essa dor tem como caracterstica ser pulstil, pois a cada sstole a
dilatao momentaneamente maior, por isso o indivduo refere como latejando. Esse mecanismo o que
ocorre nas crises de enxaqueca, nas crises de cefalia em salvas, tambm ocorre em patologias sistmicas, um


141
simples quadro febril pode provocar uma cefalia por vasodilatao generalizada, aps uma crise epiltica
generalizada crnica ocorre cefalia por vasodilatao, cefalia por ressaca, ps intoxicao alcolica aguda,
ocorre por vasodilatao, quadros infecciosos de um modo geral, uma amigdalite, uma sinusite aguda, provoca
dor por vasodilatao; a cefalia que ocorre na hipertenso arterial sistmica, muito comum, tambm uma
cefalia por vasodilatao e mais, por congesto do vaso tambm.
Contrao muscular: ocorre uma contrao muscular da musculatura crvico-craniana, todos sabem
que ns temos o crnio envolvido por msculos, e esses msculos quando submetidos a uma contrao nica
chega um momento em que esta contrao comea a provocar dor, este o mecanismo bsico da cefalia
tensional, que de longe o tipo mais comum de dor de cabea, de todos os 150 tipos de dor de cabea descritos
at hoje, mais de 60% devido a cefalia tensional, de contrao muscular.
Neuroptica: originada num nervo perifrico ou num nervo craniano, so as neuralgias, neuralgia do
trigemio, neuralgia de (?) que do n. crnio-occiptal, geralmente manifestada por uma dor aguda que parece
correr da regio occiptal at o vrtice de um lado do crnio; causalgia um tipo de dor neuroptica causada por
um traumatismo de um nervo perifrio ou de um plano perifrico de um nervo craniano aps um traumatismo,
ela ocorre tanto em traumatismo acidentais quanto em traumas cirrgicos aps cirurgias de amputao, por
exemplo, de um membro, geralmente a causalgia crnica, no aquela dor imediata, crnica e aparece
semanas aps o trauma, geralmente ela tem um padro desagradvel para o paciente, tipo em queimao,
muito sujeita a variaes de acordo com o estado emocional.

Classificao das cefalias
Classificao utilizada a de 1988, que resumidamente divide as cefalias em primrias e
secundrias.
As cefalias primrias so as mais freqentes na clnica diria; sem substrato orgnico lesional; em
geral, o exame fsico normal, quando no normal, em geral, no tem nada haver com a cefalia; os exames
complementares so desnecessrios na maior parte dos casos; entre elas esto as enxaquecas, cefalia tensional,
cefalia em salvas, a (?) paroxicstica crnica etc. as mais comuns de todas so a enxaqueca e as cefalias
tensionais.
As secundrias so aquelas em que se encontra uma patologia orgnica para a cefalia; a etiologia
variada, pode ser infecciosa, inflamatria, tumoral, traumtica, parasitria, dismetablica, vascular etc.; sinais de
alarme no exame fsico e anamnese, so sinais neurolgicos ou clnicos importantes, por exemplo, a presena de
rigidez de nuca junto com cefalia um sinal de alarme, outro a presena de edema de papila bilateral, ou uma
hipertenso arterial acentuada, tudo isso sinal de alarme e exige uma atitude por parte de quem atende; nesses
casos, os exames complementares so quase sempre imprescindveis.
Entre as cefalias secundrias ou sintomticas, ns temos um quadro extremamente chamativo para
determinar diagnstico.

O que tem esse paciente aqui? Sem dizer a etiologia: enoftalmoplegia completa do terceiro nervo
craniano do lado direito. Ento vendo a ptose palpebral direita, estrabismo divergente a direita, est olhando
para a esquerda e o olho direito no vai e se a gente aproximar um pouquinho vai ver que ele tem midrase do
lado direito. O paciente tem uma enoftalmia completa do terceiro nervo associado a uma cefalia importante nos
faz pensar imediatamente em num aneurisma da artria cartida interna. E no precisa que esse aneurisma esteja
rompido, o paciente no precisa ter desenvolvido a hemorragia meningea, antes do aneurisma se romper, ele
pode passar por uma fase de distenso, ele se dilata antes de romper. Quando o indivduo tem muita sorte, tem
um aneurisma da regio da cartida interna com a comunicante posterior, quando ele dilata antes de romper, ele
comprime o terceiro nervo, comprimindo primeiramente as fibras parassimpticas que so externas, levando a
um quadro de enoftalmoplegia completa, incluindo a pupila. Quer dizer, nesse paciente, o prximo passo a


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ruptura desse aneurisma. Ento esse paciente candidato a ser um srio portador de aneurisma de cartida
interna. Quando a gente se deparar no PS com um paciente com uma cefalia abrupta com essa enoftalmoplegia
aqui, a gente vai direto na pupila, se ela est com midrase, tomamos medidas imediatas de proteo desse
paciente para desenvolver hemorragia meningea, internar o paciente, fazer angiografia e operar o paciente o mais
breve possvel. Esta a nica situao em que um aneurisma no roto d sintomas, a maioria dos aneurismas
s d sintoma depois que rompe. A incidncia de aneurismas intracranianos em torno de 5%, e a incidncia de
ruptura de um aneurisma no chega a 2%, quer dizer, a grande maioria das pessoas que tem aneurisma morrem
com ele, mas no morrem dele, logo, quando o aneurisma rompe, sabe-se que o indivduo tem aneurisma.

Diagnstico.
Devemos lembrar de toda vez que tivermos um paciente com queixa de cefalia que pelo menos 60%
tem ou enxaqueca ou cefalia tensional. De que depende o diagnstico? De uma historinha bem elaborada,
comeando pela anamnese, quase tudo para o diagnstico de enxaqueca, aliais, a anamnese quase tudo no
diagnstico neurolgico, a anamnese quase tudo em medicina, sendo mais radical. E hoje e exatamente o que
vem sendo esquecida, a anamnese (agora ele comeou a falar de mdico, anamnese, confiana do paciente, eu
no vou digitar porque todo mundo sabe e estudou em deontologia, portanto, se vocs esquecerem disso ou vo
esquecer depois de formados, no problema meu).
Ento o diagnstico comea na anamnese, desde a identificao, sexo, idade, s vezes at a profisso
interessa.a enxaqueca, por exemplo, prevalece no sexo feminino, a freqncia na idade em que as mulheres da
sala esto, a proporo de 5 mulheres em dor de cabea para 12, depois da menopausa passa a ser de 3 para 12.
Depois a parte mais importante de uma anamnese de cefalia a HDA e nela se tem 10 itens que
devem ser esmiuados para pelo menos tentar um diagnstico daquela cefalia: o tempo de existncia da
cefalia, o tempo, a durao, por exemplo, uma cefalia que tem 20 anos de durao deve ser encarada de forma
diferente de uma cefalia que tem algumas horas; o modo de incio, como comeou, comeou devagarinho, por
exemplo, e foi aumentando e j faz 10 anos que est assim, cada vez pior, ou ento, estava tudo bem, no sentia
nada e de repente sentiu como se tivessem dado uma pancada na cabea e comeou uma dor insuportvel,
diferente, numa ocorre, por exemplo uma cefalia tensional crnica e na outra uma hemorragia meningea, ou
ento comeou hoje de manh, mais ou menos fraca e agora est insuportvel, isso uma histria que pode ser
de uma doena inflamatria do SNC, uma meningite, uma meningoencefalite, ou ainda comeou h 4 semanas,
uma dor fraca, enjoada, e agora ficou um pouco mais forte, est cada vez mais forte, sugere um processo
infeccioso, por exemplo; a localizao, onde se verifica tambm propagao e irradiao, se irradia da regio
temporal para o vrtice, ou se irradia para o pescoo, ombros etc., nem sempre a localizao ajuda, por exemplo,
uma dor de cabea frontal causada por um tumor, no quer dizer necessariamente que este tumor esteja
localizado na regio frontal, mas importante investigar a localizao, as cefalias de hipertenso intracraniana
costumam doer mais nas regies frontal e occipital, a cefalia por hipertenso arterial costumam dor mais na
regio occipital, a cefalia tensional costuma doer como se fosse uma faixa no crnio e muitas vezes o paciente
refere como carter da dor como uma dor em aperto, de modo geral, as cefalias quando causadas por processos
intracranianos, se forem localizados na fossa mdia e interior costumam doer na regio do crnio e cefalias por
processos na fossa superior costumam doer na regio posterior do crnio, devemos lembrar que existem os
nervos cervicais superiores, as razes C2 e C3 que se distribuem para a regio posterior do crnio, ento muitas
vezes dores na regio posterior do crnio tem origem cervical; carter da dor, de que jeito di, se d para
comparar com alguma coisa, as cefalias descritas como latejantes, pulsteis, so caractersticas das cefalias por
vasodilatao, as cefalias em aperto so caractersticas das cefalias por contrao muscular, as cefalias em
pontadas so caractersticas das neuralgias; intensidade, muito subjetiva, as pessoas tm limiares diferentes
para dor, por causa disso foram desenvolvidas escalas analgicas para medir a dor, a gente pergunta ao paciente,
de 0 a 10 o quanto di a cabea, para criana a gente pede para ela apontar onde est a dor dela conforme a
escala abaixo.

Alm desses cinco itens, tem outros aqui: fenmenos acompanhantes e/ou precedentes, so aqueles
que ocorrem sempre ou quase sempre junto com a dor de cabea, podem ser nuseas, vmitos, intolerncia a luz,
claridade, parestesias que podem ser em qualquer lugar do corpo, intolerncia ao cheiro, discotomas cintilantes,
que so aquelas fascas que o paciente percebe no seu campo visual, febre, toxemia, crises convulsivas, se tem
vmito, nusea, rigidez de nuca, pode ser uma meningite, enxaqueca com aura, discotomas cintilantes ou as


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parestesias que precedem a fase dolorosa nas crises de enxaqueca com aura, geralmente nas crises de enxaqueca
com aura, a aura se compe ou de discotomas cintilantes ou de parestesias periorais, ou membro superior, ou
numa hemiface e s vezes at na ponta do nariz, so fenmenos que precedem a fase dolorosa, quando comea a
fase dolorosa esses sintomas j tenham desaparecido.
Interrogamos o paciente sobre fatores de piora. Por exemplo, as crises de enxaqueca costumam piorar
com a prtica de exerccio, por mais leve que ele seja. No entanto, o mesmo exerccio faz melhorar a crise da
cefalia em salvas e da a importncia de se saber isso para poder se fazer a diferena. O repouso melhora a
cefalia tensional e tambm a enxaqueca, mas no melhora a cefalia em salvas nem melhora a dor da meningite.
O decbito melhora muito ou faz desaparecer a dor da cefalia por hipotenso liqurica (em que estados ocorre a
hipotenso liqurica? Ocorre ps-raqui... a cefalia ps-raqui...quando no so tomados certos cuidados, como
manter o paciente deitado por 24horas aps a anestesia e utilizar, durante a raqui, um visu (no sei escrever
isso!) no sentido das fibras da dura-mter, na longitudinal, no deixando, assim, o visu da agulha cortar
transversalmente as fibras, permitindo que as fibras se fechem mais rapidamente, porque a cefalia ps-raqui
ocorre porque fica pingando liquor pelo orifcio que ficou formado depois da retirada da agulha e a quando
chega numa presso crtica, numa hipotenso, comea a aparecer a dor, a qual tpica...o paciente sente dor
quando est sentado ou em p, mas quando ele deita a dor desaparece). O banho quente pode piorar a cefalia da
enxaqueca porque ocorre a dilatao da vasculatura, enquanto um banho frio pode piorar uma crise na cefalia
tensional devido aumento da contrao muscular. A tosse, o espirro e a defecao pioram a cefalia por
hipertenso intracraniana...pacientes que apresentam hipertenso intracraniana no costumam chegar gritando ao
Pronto-Socorro, pois eles sabem que se gritarem var doer muito mais e a eles s gemem. Logo, os mesmos
fatores de piora podem ser fatores de melhora, dependendo da causa da dor.
Ritmo e periodicidade...estas so manifestaes que ocorrem nas cefalias peridicas, nas cefalias
rtmicas, como a enxaqueca, a qual o mais tpico exemplo de uma cefalia que tem ritmo e periodicidade e,
portanto, o ritmo diz respeito quela manifestao atual, crise em si (o ritmo da enxaqueca inicia-se em pouca
intensidade, descreve depois uma curva ascendente de intensidade, chega no mximo e estabelece um plat, e
depois a dor comea a decrescer espontaneamente at desaparecer. J a periodicidade diz respeito ao perodo de
tempo que dura entre um episdio e outro. A cefalia tensional tambm costuma ser rtmica, na qual a pessoa
acorda de manh sem dor de cabea, mas medida que as tenses do dia a dia vo tomando conta daquele
indivduo a ponto de gerar uma contrao muscular, a dor comea j l pelo meio da manh e a na hora do
almoo a dor est forte e no final da tarde ela j est no mximo. A a pessoa volta pra casa, relaxa, e a dor vai
desaparecendo e ele dorme, mas no dia seguinte volta tudo de novo. Na hipertenso intracraniana, o paciente j
acorda com dor, inclusive ele muitas vezes acorda de madrugada com dor, porque ele tem a HI elevada e di por
hipertenso e no por trao...a quando ns dormimos ns hipoventilamos, aumentando assim a presso parcial
de gs carbnico e com isso h uma vasodilatao cerebral, aumentando o contedo de sangue dentro do crnio,
aumentando por conseguinte a presso intracraniana, fazendo o paciente despertar noite com dor. S o fato do
paciente despertar j faz ele comear a ventilar melhor por diminuio da presso parcial de gs carbnico. Essa
a cefalia do decbito, tpica da HI.
A enxaqueca pode vir acompanhada por quadros de vmitos e isso parece algo muito grave, muito
srio, mas vc j sabe que ele tem essas crises. Ocorre melhora com drogas vasoativas, como os derivados da
ergotamina, mas no todo tipo de cefalia que melhora com derivados da ergotamina...so s as vasculares,
como as enxaquecas e as cefalias em salva. H melhora com relaxantes musculares...a cefalia tensional;
melhora com hipotensores...a cefalia da hipertenso arterial; com analgsicos, com antitrmicos e por a vai.
No interrogatrio complementar ns investigamos os diversos aparelhos, os diversos sistemas.
interessante sabermos se o paciente tem uma patologia sistmica, como hipertenso arterial ou uma nefropatia ou
soropositivo ou tem leucemia ou tem uma doena maligna, enfim, qualquer outra patologia que possa nos dar
subsdios para o diagnstico daquela cefalia.
Os Antecedentes pessoais e familiares tm importncia em alguns tipos de cefalia, sendo a ???? o
exemplo mais comum.
No exame fsico geral, no h necessidade de examinar completamente o paciente, mas esses itens
no podem ser negligenciados ao examinar um paciente com cefalia: presso arterial, temperatura, exame da
coluna cervical (atravs da palpao e da movimentao), exame da articulao temporomandibular (dentre os
fatores de piora est a fala e a mastigao), examinar, pela palpao, os msculos crvico-cranianos e o prprio
exame do crnio (palpao). No exame neurolgico, geralmente no h necessidade dele ser feito completamente
e sim apenas examinando os pares cranianos e o F.O ( a fundoscopia), que juntos eliminam quase 90% das
causas de cefalia grave. Momento descontrao: o professor falou que fazer o exame do fundo de olho uma
obrigao de todos os mdicos (eu sei fazer...s no sei dizer o que t vendo e se normal ou patolgico!). Se
vc no fizer isso vc pode mandar para casa um paciente que tem um tumor e que corre o risco de bater a cabea e
morrer subitamente por aumento sbito da presso intracraniana.
Dentre os exames complementares, geralmente utilizamos os exames de neuro-imagem como a TC e
a RNM, enquanto o exame do liquor vc faz naqueles casos suspeitos de meningite (meningoencefalites) ou de


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hemorragia menngea quando a TC no mostra alterao. Lembrar que a TC mostra quadros de hemorragia
intracraniana em at 3 dias aps o trauma, mas tem pacientes que chegam conosco aps 6 dias de histria porque
os sinais de irritao menngea aparecem horas depois e o paciente acaba sendo liberado antes, porque no tem
nada na histria dele. Por isso, em casos de cefalia sbita, faam o paciente esperar no hospital e realizem o
exame do LCR, pois 30% dos pacientes morrem na primeira crise de hemorragia menngea, sendo que na
segunda vez j morrem cerca de 50%. Se positivo, o exame deve vir rosa (j mostrando a presena de sangue j
h alguns dias) ou xantocrmico. A avaliao do VHS ajuda muito no diagnstico de um tipo de cefalia: a
cefalia da Arterite de clulas Gigantes...acima de 50 fortemente indicativo, havendo, claro, a
correspondncia clnica.

* Acho que o mais importante de tudo essa primeira parte que eu falei para vcs: o diagnstico! Como se
comportar diante de um paciente que est se queixando de cefalia...saber ao menos por onde passa a
situao! *

Tipos de Cefalia

Enxaqueca
uma cefalia primria e vascular, tida na atualidade como uma forma neurovascular, pois sua origem no
sistema nervoso (embora ocorra a vasodilatao, sua origem mesmo no SNC). Predomina nas mulheres,
chegando a atingir 5 mulheres para cada 2 homens. uma cefalia rtmica e peridica, pois enxaqueca no
uma cefalia de todo dia...dores dirias no so caractersticas da enxaqueca. Pode vir acompanhada de nuseas,
vmitos, fotofobia, fonofobia e osmofobia (intolerncia a certos cheiros, como o odor da gasolina, de perfumes e
de comidas). Outros sintomas vegetativos como sudorese, resfriamento das extremidades, taquicardia, sensao
de boca seca, lbios secos, calafrios, etc, at mesmo dor no resto do corpo, como dor no brao ou na perna do
mesmo lado onde di a cabea, lembrando que a dor da enxaqueca unilateral, hemicraniana (80% dos casos)
e s vezes di todo aquele lado do corpo da pessoa. A enxaqueca se manifesta com aura (antes de comear a fase
dolorosa, o paciente tem sintomas neurolgicos deficitrios como os escotomas cintilantes, hemianopsias,
hemiparestesias, parestesias periorais...quando estas manifestaes desaparecem, comea a dor da enxaqueca.
Esta a enxaqueca com aura). Na enxaqueca sem aura no h nenhuma manifestao antes de se iniciar a dor.
Esses so os diversos tipos de enxaqueca com aura: a enxaqueca dita Acompanhada aquela em cujas crises a
manifestao deficitria presente na aura permanece; ou seja, a aura no desaparece durante a fase dolorosa.
Uma vez cessada a crise dolorosa, desaparece a aura tambm. Na enxaqueca Complicada, o fenmeno
deficitrio no desaparece aps o fim da crise de dor, permanecendo o paciente com aqueles quadros de paresias
ou parestesias, mesmo depois de terminada a crise dolorosa, desaparecendo depois de um tempo, como horas.
Uma outra variante quanto ao aspecto topogrfico a chamada enxaqueca Basilar...tudo isso que ns falamos
at agora sobre as enxaqueca sobre as enxaquecas do territrio carotdeo...e temos ainda a enxaqueca do
territrio vrtebro-basilar, afetando geralmente as mulheres jovens e a dor costuma se localizar na regio
posterior do crnio, sendo latejante e bilateral e os fenmenos acompanhantes podem ser os mesmos, como
podem ser tambm ataxia, disartria, episdios de perda de conscincia, devido comprometimento de estruturas
do tronco-cerebral... a enxaqueca basilar...a fisiopatologia a mesma, s mudando o territrio acometido.
muito importante sabermos quais so os fatores precipitantes das crises, pois muitas vezes s por afastarmos
esses fatores ns j tratamos a crise. Os mais comuns so os fatores alimentares (so os principais, com destaque
para os chocolates e queijos amarelos), a privao ou o excesso de sono e ainda os fatores emocionais, alm do
ciclo menstrual nas mulheres (existe uma forma de enxaqueca cujas manifestaes s ocorrem no perodo peri-
menstrual...antes, durante e depois da menstruao).

Cefalia tensional
Ocorre por contrao muscular. Ainda mais comum nas mulheres, mas no quer dizer que os homens no
possam t-la. Muitas vezes esto associadas tenso psquica e/ou fatores posturais, como erros na postura que
se adota para estudar ou trabalhar. O ato de ver televiso na cama fora bastante a musculatura paravertebral e
por si s provoca dor de cabea. Pode se manifestar de forma episdica (ocorre menos de 15 dias por ms e s
vezes ocorre ocasionalmente, como quando a pessoa est preocupada ou ansiosa com alguma coisa que est
prestes a acontecer, como fazer a prova de neuro e receber anota depois!) ou crnica ( aquela cefalia tensional
que dura mais de 15 dias num ms, mais de 180 dias num ano!!! comum que seja diria!!). Algo interessante
que esses pacientes apresentam com freqncia uma sensibilidade palpao dos msculos do crnio. Para
alguns, o simples ato de pentear-se faz doer a cabea e ela (a cefalia tensional) tambm associada a distrbios
na esfera emocional, a problemas de humor, depresso e ansiedade.

Tratamento:


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As enxaquecas necessitam de tratamento especfico, pois no qualquer analgsico que faz passar a
crise. Requer na maioria das vezes um tratamento combinado da crise e tambm profilaticamente, sendo que os
medicamentos usados na crise so diferentes daqueles indicados para evitar novas crises. O Tto de ataque feito
usando-se os Derivados do Ergot, sendo o mais conhecido o Tartarato de Ergotamina, presente em uma gama de
medicamentos, geralmente em associaes. Temos tambm os Anti-histamnicos, como a Ciproheptadina ( a
Neosaldina, sem a qual eu no poderia viver!!), os AINES (onde o ibuprofeno parece ser o melhor deles). Mais
recentemente vieram os Triptanos, que so vasoconstritores potentes, atuando sobre a atividade serotonrgica,
como o sumatriptan, o naratriptan, e o rizatriptan...so os mais potentes anti-enxaquecosos no momento, somente
usados no ataque, no tendo nenhuma ao preventiva. Nos casos mais graves, lanamos mo desses outros
medicamentos por via endovenosa, como a clorpromazina e os corticosterides (especialmente a Dexametasona),
todos eles utilizados no tratamento da crise. J no tto profiltico (indicado naqueles pacientes cujas crises
ocorrem 2 ou mais vezes por ms. Lembrem que a gente no trata enxaqueca em 1 ou 2 meses e sim durante 1
ano, ento o paciente vai escolher de acordo com sua freqncia e gravidade. Se o paciente tiver apenas uma
crise por ms, mas se esta crise durar 72horas, ento a gente trata profilaticamente durante alguns meses, mas s
se ele quiser. Caso contrrio, tratamos a crise.) ns temos outros medicamentos, como Propranolol (mais eficaz),
o Atenolol (contra-indicado em asmticos devido broncoespasmo), o Metoprolol, a Flunarizina (anti-
histamnico, mas provoca sonolncia e pode gerar aumento de peso), os Antidepressivos tricclicos (como a
amitriptilina e a nortriptilina, sendo que cada um desses vai ser escolhido de acordo com o perfil do paciente).
Outras drogas so os Anti-histamnicos (como a ciproheptadina, que tambm pode ser usada como droga de
ataque, ao contrrio dos outros que so usados s profilaticamente ou nas crises. usada s em crianas, pois em
adultos no tem ao, seja na crise seja profilaticamente). Ainda temos o Pizotifeno, a Metisergida, o
Divalproato sdico e o Topiramato (o qual provoca diminuio de peso, sendo requisitado por algumas mulheres
que querem emagrecer e que nem sempre tm cefalia.). No esqueam de evitar os fatores precipitantes.
Nas cefalias tensionais, o tratamento multiprofissional e busca-se um relaxamento muscular e at
mesmo psquico. Destaque para os Antidepressivos tricclicos, especilamente a amitriptilina. Usamos
miorrelaxantes, geralmente em associaes e tambm evitar os fatores precipitantes, como os fatores posturais.

FIM





























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NEUROLOGIA NEUROPATIAS PERIFRICAS
Professora Maringela - 2009
Digitado por Bianca Caluf 2011D
Adaptado por Vanessa Oliveira- 2011A
1- Conceito
- As neuropatias perifricas so todas as patologias que acometem o sistema nervoso perifrico. Assim,
ns temos tanto nervos perifricos que saem da medula, com ao motora no rgo efetor, quanto
nervos que seguem em direo a medula, com informaes sensoriais, e todo esse trajeto pode ser
afetado, portanto, estas patologias podem ter manifestaes de ambas as formas. Alm disso, os pares
cranianos tambm tm seus prolongamentos perifricos.
- Dessa forma, uma leso qualquer que afete anatomicamente essa poro motora e a sensitiva, ou seja,
na mielinizao dessas estruturas, ir causar um quadro de neuropatia perifrica.
- No difcil o diagnstico clnico desta patologia, mas a etiologia sim; muitos pacientes ficam sem
saber a causa de sua doena, isso porque o quadro clnico bastante semelhante em todas elas, porm as
causas so bastante variadas.
Neuropatia perifrica toda doena que acomete o nervo perifrico, considerado nervo perifrico todo
(...) distal do SNC. Ento os pares cranianos so considerados nervos perifricos (com exceo do I e do II), e
todos os nervos espinhais.
Eles so constitudos geralmente de um axnio, envolto, em alguns casos, de uma bainha de mielina, e
entre uma bainha de mielina e outra existe o que ns chamamos de ndulos de Janvier. Ento as fibras
mielinizadas so mais rpidas, porque o impulso segue de forma saltatria (entre um ndulo e outro). J as
fibras desmielinizadas so mais lentas, porque o impulso no segue de forma saltatria.

2- Tipos de neuropatias
- Existem trs tipos principais de patologias que podem atingir o nervo perifrico:
+ DEGENERAO WALLERIANA aquela que compromete a bainha de mielina e o
nervo a partir de determinado ponto este foi lesionado, para frente, diferentemente da
degenerao axonal, que geralmente de distal pra proximal( mais relacionada a causas
metablicas, endcrinas e nutricionais). As causas so geralmente traumticas.
+ DESMIELINIZAO SEGMENTAR ocorre um acometimento apenas da raiz de mielina
que a membrana que reveste o nervo, assim o nervo est ntegro, apenas a bainha de mielina foi
lesada.
+ DEGENERAO AXNICA h um acometimento do nervo e da bainha de mielina, a
diferena da degenerao Walleriana para a degenerao axnica que aqui a leso ocorre de
distal para proximal, ao contrrio da Walleriana. Ela se d por causas metablicas, por exemplo,
uremia, etc.

A degenerao axnica, como o prprio nome est dizendo, uma degenerao do axnio,
ento ele pega, tanto a parte da mielina quanto a parte do axnio. J a desmielinizao
segmentar acomete somente a mielina (o axnio continua ntegro). Portanto uma neuropatia
desmielinizante, tem uma chance maior de recuperao do que uma neuropatia axonal, porque o
centro do nervo, o axnio, est preservado.

OBS: O prognstico da desmielinizao sempre melhor j que o axnio do nervo no lesado como nas
degeneraes, tanto a Walleriana quanto a axnica.
3- Quadro Clnico

1. Comprometimento da funo motora:

- A neuropatia perifrica basicamente dada por alteraes da funo motora do paciente, dessa forma,
as alteraes mais relevantes so:
As Polineuropatias, que se caracterizam por dficits os quais se iniciam em mmii e vo
evoluindo para mmss, portanto, atingem vrios nervos, e clinicamente temos um dficit
motor completo nos mmii, com predomnio distal, evoluindo para mmss.
Nas neuropatias nutricionais, metablicas e txicas observa-se sempre um predomnio distal.
Podendo ter acometimento de membro superiores e tronco, em alguns casos podendo


147
acometer o pescoo, dependendo do tipo de leso perifrica. Geralmente as leses da
poliradiculoneurites acometem a musculatura intercostal.
Em algumas neuropatias perifricas pode ocorrer tambm paralisia dos membros, tronco e
pescoo e pares cranianos, como na Guillain-Barr, podendo ocorrer paralisia respiratria
E a atrofia muscular geralmente ocorre nas patologias crnicas, que se d devido
desnervao prolongada daquele msculo.

- Os sinais do dficit motor e o local iro depender de quais foram os nervos acometidos.

2. Reflexos Tendinosos

- Estes reflexos estaro diminudos ou abolidos (hiporreflexia ou arreflexia profunda), isto porque sempre
sero acometidos ou a parte aferente motora do nervo ou a eferente sensitiva; portanto nunca ir se
observar uma hiperreflexia, somente se tiver um acometimento central tambm.

Como uma leso de nervo perifrico, e a gente relembrando o arco reflexo o nervo perifrico a parte
efetora proximal, logo se h leso no nervo, o reflexo vai estar hipoativo ou vai estar abolido, em qualquer
quadro da neuropatia perifrica. SEMPRE os reflexos na neuropatia perifrica vo estar hipoativos ou
abolidos

3. Fasciculaes, cimbras e espasmos

- Em essncia as neuropatias perifricas so caracterizadas pela desnervao daquele grupo muscular
pelo qual o nervo afetado era responsvel, portanto podem surgir as fasciculaes, cimbras e
espasmos, dependendo do local acometido e do nervo acometido.

4. Perda sensorial

- De acordo com o padro de alterao sensitiva que ser possvel determinar qual o tipo de neuropatia
perifrica, por exemplo:
Na Polineuropatia, citada anteriormente na parte motora, onde ocorre em mmii primeiramente
seguindo para mmss, clinicamente se observa uma hipoestesia, geralmente acomete em bota e
posteriormente tambm em luva, com predomnio distal e crural, simtrico, ou seja, igual
de ambos os lados, com predomnio da perda do componente da sensibilidade superficial
mais que profunda, e dentre as profundas, mais vibratria afetada.
Por isso que importante durante o exame neurolgico, fazer o exame de todos os
componentes da sensibilidade.

5. Parestesias, dor e disestesias:

- Pode apresentar as parestesias que so os formigamentos, dor, e disestesias, que como chamamos a
perverso da sensibilidade, por exemplo, em um estmulo ttil o paciente sente dor ou queimao.
- Elas geralmente ocorrem nas neuropatias diabtica, alcolica e sensorial, e so polineuropatias
predominando nos ps.
- No herpes zoster restrita ao dermtomo, porque o vrus acomete o gnglio do nervo, ento toda a rea
da raiz vai ser acometida em faixas; o mais acometido no herpes zoster o trax

6. Ataxia sensorial e tremores de ao com frequncia rpida em polineuropatias

- Alm das alteraes motoras, sensitivas de reflexo, podem-se observar tambm as alteraes de ataxia
sensorial profunda, e a presena de tremores de ao com frequncia rpida em polineuropatias, no por
acometimento do sistema extrapiramidal, mas pelo acometimento perifrico mesmo.

7. Deformidades e alteraes trficas

- No eixo das neuropatias crnicas podemos ter tambm as alteraes trficas e das articulaes, como o
p equino, p e mo em garra, atrofia muscular, lceras plantares, artropatias por acometimento do
nervo perifrico.

8. Distrbios autonmicos


148

- Tambm se observa a anidrose, hipotenso ortosttica, impotncia sexual, distrbios esfincterianos, so
quadros muito comuns nas neuropatias perifricas, principalmente na diabtica.

4- Classificao das neuropatias perifricas

Alm de todos esses quadros clnicos apresentados anteriormente, para classificar as neuropatias, deve-se
observar o padro das alteraes sensitivas, o padro neurolgico, assim temos:
- Polineuropatia o acometimento de mltiplos nervos, geralmente com dficit motor distal, com
predomnio crural tanto motor quando sensitivo; aquela hipoestesia em bota e em luva
O padro seria o acometimento sensitivo e/ou motor, distal e crural, que acomete membros inferiores,
podendo ou no evoluir para membros superiores. Padro em bota e em luva.

- Mononeuropatia o acometimento de um nico nervo, por exemplo, a paralisia parcial perifrica de
Bell um quadro de mononeuropatia

- Mononeuropatias mltiplas se observa o acometimento de vrios nervos em locais diferentes ao
mesmo tempo, por exemplo, tem uma paralisia total de um lado, paralisia do tibial posterior do outro.
Geralmente verificado em algumas patologias metablicas. No o acometimento em bota e luva, por
isso no chamado de polineuropatia.

- Polirradiculopatia so mltiplas razes nervosas acometidas, o nervo afetado quando ele sai do
nvel da medula, assim as alteraes so bem mais graves, como ocorre, por exemplo, no Guillain-
Barr; o paciente com polirradiculopatia tem como caracterstica clnica um dficit motor nos 4
membros, com predomnio proximal e geralmente com evoluo ascendente.
Geralmente presente em patologias desmielinizantes e que acomete a sada dos nervos espinhais, em
nvel da medula. Geralmente um quadro mais grave, com dficit motor maior, podendo acometer
tambm a musculatura respiratria.

- Plexopatia o acometimento de um plexo nervoso, ou seja, um conjunto de nervos que se juntam
ao nvel do plexo, que pode ser o braquial (mais comum), lombo-sacro, ou cervical, por exemplo, nas
crianas que tem trauma de parto, elas geralmente tm o plexo braquial acometido e nascem com
paralisia do membro ipsilateral.

O correto entendimento destes padres neurolgicos o que vai realmente nos guiar para o estabelecimento
do diagnstico da patologia, ento sempre que um paciente vem com neuropatia perifrica, temos que
enquadr-lo em um dos padres para assim chegarmos ao diagnstico.

Ns vamos juntar, o padro neurolgico, com o padro temporal, ento a gente vai verificar se a
neuropatia aguda, sub-aguda ou crnica. Por qu? A etiologia difere.

5- Evoluo temporal

As neuropatias perifricas tambm podem ser classificadas em relao ao tempo
- Aguda: aquela que acometem em horas ou dias, estas geralmente tm etiologia inflamatria,
imunolgica, txica ou vascular.
- Sub-aguda: tem evoluo em semanas a meses, e geralmente a etiologia txica, nutricional ou um
quadro clnico sistmico que pode levar ao acometimento do nervo perifrico
- Crnica: evolui em anos e tm etiologia hereditria, que so as neurodegeneraes (no udio ela fala em
heredodegeneraes- tempo:11:22) , ou metablica

Ento, na clnica se soma o padro neurolgico com o tipo de evoluo temporal para se chegar ao
verdadeiro diagnstico da neuropatia perifrica.

6- Exames complementares

- Eletroneuromiografia: o mais importante sem dvida, nele coloca-se dois eletrodos em locais
distintos e libera uma corrente, analisando o tempo que essa corrente leva para sair do eletrodo A e
chegar no B; assim, possvel verificar a permeabilidade dessas fibras, fazer a diferena entre
neuropatia perifrica axonal ou desmielinizante, ou se ou no uma doena de nervo perifrico ou da


149
juno neuromuscular; ento um exame que alm de confirmar que a leso em neurnio motor
perifrico, ainda quantifica o grau dessas leso e diferencia a doena desmielinizante, axonopatia,
miopatia e bloqueio neuromuscular.
- Voc pode fazer isso, em nvel de estmulo sensitivo e pode fazer nos msculos tambm (para verificar
o padro de resposta para o estmulo. Por isso esse exame chamado de eletroneuromiografia. Ao
final do exame, voc pode ou no confirmar a presena de neuropatia perifrica e ele vai me dizer se
do padro tipo desmielinizante, axonal ou mioptico (que no nem do nervo nem da mielina) do
msculo. Ou se a leso na juno neuro muscular (no acomete nem nervo nem msculo). E exame
ainda me d o grau de comprometimento do nervo, se leve, moderado ou grave. Ele importante
tanto para o diagnstico, quanto para o seguimento no tratamento do paciente.
- Exames bioqumicos: as escolhas iro depender da doena na qual se est suspeitando, onde podem ser
doenas metablicas, nutricionais ou txicas.
- LCR: realizado mais nas polirradiculoneurites, pois h o derramamento de mielina para o interior da
medula, assim se observa uma hiperproteinorraquia (aumento de protenas) e pleiocitose (aumento de
clulas), indicando um comprometimento radicular ou menngeo
- Bipsia neural e muscular: a biopsia o exame que d o diagnstico final, aquele que realmente
indica a causa da doena, geralmente feito nvel do n. sural; sempre importante que ele seja feito em
locais especializados, porque um exame que no pode ser repetido
- Dosagem de imunoglobulinas e anticorpos antineurais: dependendo da suspeita
- Exames genticos: mais nas neuropatias hereditrias


7- Patologias do Nervo Perifrico

Sndrome da paralisia motora com distrbios variveis sensoriais e autnomos

- SNDROME DE GUILLAIN-BARR ou POLI RRADI CULONEURI TE AGUDA
A sndrome de Guillain-Barr a patologia mais freqente deste tipo de acometimento.

- uma poliradiculopatia aguda (o que ela disse)-(no slide t: polineuropatia aguda), que acomete
crianas e adultos de ambos os sexos, em 60% dos pacientes precedida por infeco
respiratria ou gastrointestinal, com incidncia de 0,4 a 1,7/100.000 hab./ano
um comprometimento agudo do nervo perifrico, ela acomete as razes, ou seja, ela acomete a
sada dos nervos espinhais, em toda extenso da medula. O fato de ser precedida por uma
infeco respiratria ou de uma infeco gastrointestinal em 60% dos pacientes, acredita-se que
haja um componente auto-imune, mas como ela funcionaria, isso ainda no se sabe.

- Quadro clnico:
dado por fraqueza muscular ascendente, o paciente acorda com dificuldades para mexer
os ps, e com o passar do dia vai progredindo de forma ascendente, para coxas, at atingir
todo o mi, mmss, tronco, nuca e pares cranianos, podendo haver parada respiratria.
Ento, o paciente com Guillain-Barr jamais deve receber alta, porque ele pode estar bem
de manh e a noite estar em parada respiratria. Portanto, a observao, de preferncia em
UTI, necessria.
A Perda sensitiva varivel (mais profundas), geralmente o quadro mais motor
Hipo ou arreflexia profunda, por ser uma polirradiculopatia
E tambm se observam alteraes autonmicas como taquicardia ou bradicardia,
hipotenso ou hipertenso e anidrose.

Como um quadro agudo, um paciente que comea a apresentar rapidamente, fraqueza, geralmente
acometendo primeiramente os ps evoluindo para as pernas, posteriormente para tronco e braos, essa
evoluo se d em hora ou dias. Pode haver comprometimento dos pares cranianos, com distrbio de deglutio
e tambm da musculatura respiratria, podendo levar a uma insuficincia respiratria.. Ento se voc est com
um paciente com suspeita de Guillain-Barr, voc NUNCA deve mandar o paciente embora, ele deve ser
internado, de preferncia no CTI.
As alteraes autonmicas (taquicardia, bradicardia,hipo ou hipertenso) que podem levar o
paciente ao bito durante a fase aguda da doena.
ENTO: A classificao das neuropatias perifricas feita de acordo com a apresentao clnica e com a evoluo
temporal do quadro.


150

- Exames complementares:
LCR: apresenta o que chamamos de dissociao protenocitolgica; como uma doena
desmielinizante ocorre uma desmielinizao macia do nervo na sada da medula, e assim
essa protena fica toda no nvel do lquor, porm no existe quadro infeccioso, ento o
nmero de clulas normal, ento a celularidade normal com hiperproteinorraquia
associada.
Eletroneuromiografia: se observa uma polirradiculopatia desmielinizante, confirma o
diagnstico Porque mostra o acometimento na sada dos nervos espinhais e de padro
desmielinizante. Contudo, geralmente no se faz na fase aguda, pelas condies do
paciente, somente quando este j tiver condies de ser transferido.

- Etiologia: um mecanismo autoimune desconhecido, geralmente o paciente tem uma infeco e
cria anticorpos que depois iro agir nos nervos perifricos.

- Tratamento:
Basicamente a PLASMAFRESE e a IMUNOGLOBULINA HUMANA; por ser uma
patologia aguda e auto-imune devemos usar mecanismos que filtrem esse plasma, e a
plasmafrese faz exatamente isso, como se fosse uma mquina de dilise e na ausncia,
se usa a imunoglobulina humana, que diminui essa reao auto-imune inflamatria
provocada pela mielina.
O problema da plasmafrese que nem todo lugar tem disponvel, por ser um
procedimento caro. J a imunoglobulina humana mais fcil de se fazer, porque uma
medicao endovenosa, porm o preo do medicamento tambm alto.O SUS obrigado
a dar, mesmo que no tenha. S para lembrar que o Guillain-Barr NO responde ao
corticide
Alm disso, o tratamento clnico de suporte, ventilao mecnica se necessrio.
Fisioterapia: deve ser iniciada na fase aguda, e consiste na movimentao passiva e no
posicionamento dos membros para evitar paralisias por compresso

- Prognstico: geralmente bom, somente 3 a 5% dos pacientes evolui a bito sendo quase sempre
pela parada respiratria ou pelos distrbios autonmicos, podendo ter arritmias, etc, 10% tm
seqelas graves, mas a maioria recupera-se totalmente.


Sndrome da Paralisia Sensorimotora Subaguda

- BERIBRI NEUROPTICA (POLINEUROPATIA NUTRICIONAL AGUDA)

Geralmente o acometimento ocorre em semanas a meses.
A Beribri neuroptica a patologia mais comum desse tipo de acometimento.

- uma patologia mais comum em pacientes alcolatras, pela desnutrio e pelo prprio efeito
txico do lcool. E h uma degenerao axnica, evidenciando um quadro mais difcil do que o
anterior.
Geralmente ocorre pela deficincia de vitamina B e ocorre mais em pacientes alcolatras, que
no se alimentam direito e acabam perdendo vitamina B e pelo prprio efeito txico do lcool
no nervo perifrico.

- Quadro clnico:
o quadro de uma polineuropatia, que a fraqueza, dor e parestesia insidiosos com
predomnio distal e crural, h uma arreflexia profunda em mmii e pode-se ter tambm
distrbios autonmicos, como sudorese excessiva nos ps.

- Exames complementares:
LCR: normal, porque no existe quadro desmielinizante.
A Guillain-Barr uma doena monofsica, ela acomete o paciente uma vez, ele tem todo o quadro, depois
se recupera e volta ao normal, e no mais acometido, ou seja, no existe recorrncia de Guillain-Barr.


151
Eletroneuromiografia: se observa um alentecimento da conduo eltrica motora e
sensitiva, de padro axonal, o que confirma a polineuropatia nutricional.

- Tratamento:
Dieta rica em vitamina b
Analgsico, j que a maioria apresenta dor
Fisioterapia, principalmente motora, porque ocorre um comprometimento importante
E o principal parar de ingerir bebidas alcolicas. Tirar o efeito txico do lcool e
fazer a reposio de vitamina B

Polineuropatias Assimtricas e Multifocais Sub-Agudas

- NEUROPATIA DIABTICA

- Ocorre em 50% dos diabticos, j se sabe que na evoluo da doena metade dos pacientes ter
esse acometimento de nervo perifrico. Isso depende bastante do controle realizado.

- Formas clnicas do acometimento nervoso da diabetes

1 - Mononeuropatia diabtica aguda: oftalmoplegia diabtica, que se d pelo
acometimento mais comum que o do III par incompleto sem midrase (no udio ela fala
que no h o acometimento da pupila, elas esto I SOCRI CAS), a doena acomete os
vasos que nutrem esses nervos, causando uma isquemia de fora pra dentro, e como no III
par as fibras responsveis pela miose so mais internas, elas no so acometidas, por isso
no h midriase, assim tem-se estrabismo divergente, ptose palpebral, sem midriase;
raramente acomete o VI par (ocasionando um estrabismo convergente). comum o
acometimento do VII par, esses paciente tem bastante paralisia facial perifrica. A
Recuperao geralmente lenta, mas ela ocorre. Sendo o principal tratamento o controle
da glicemia.

No ocorre o acometimento da pupila, porque as fibras que vo para o controle do
esfncter da pupila so mais internas e como na neuropatia perifrica, a etiologia na
verdade,h uma isquemia do nervo, eu tenho uma diminuio da vascularizao dos
vasos nervosos e, por conta disso, isquemia no nervo, ocorre um acometimento de fora
para dentro. Diferentemente de uma leso causada por um tumor, porque vai haver um
acometimento completo do nervo.

2 - Mononeuropatia mltipla e radiculopatia: nesses pacientes ocorre a amiotrofia
diabtica, dada pela neuropatia mltipla e assimtrica dos nervos da regio lombar, ento,
o paciente se queixa de dor que vai at coxa e joelho, geralmente unilateral, e
incapacitante, piora durante a noite, altamente dolorosa, com fraqueza e atrofia da
cintura plvica e coxa, presena de hipoestesia, e distrbios dos esfncteres vesical e anal,
pode surgir arreflexia patelar ipsilateral, e a recuperao lenta. Com a medicao, tende
a controlar, deve ser usado, alm da medicao para o controle da glicemia, medicao
para dor neurtica (antidepressivos,como amitriptilina, mais modernamente os
anticonvulsivantes, como a carbamazepina, Gabapentina).

3 - Polineuropatia distal: o quadro mais comum, caracterizado por polineuropatia
distal simtrica, mais sensitiva, com dormncia em mmii de ambos os lados, piorando
durante noite, e pode ou no ser associada a dficit motor e perda sensitiva profunda

4 - Neuropatia autonmica: o paciente apresenta disfuno pupilar e lacrimal, anidrose em
partes do corpo, disfuno do TGI com diarria noturna ou atonia, atonia de bexiga,
impotncia sexual, hipotenso postural

- Etiopatogenia: uma doena de origem isqumica secundria doena dos vasa nervorum, que
so os vasos que nutrem os nervos.

- Tratamento:
O Controle da glicemia o fundamental


152
Podem ser usados antidepressivos, anticonvulsivantes (Gabapentina) e analgsicos e mais
atualmente, tem-se usado drogas que atuam na regenerao dos nervos, mas nada adianta
se no houver o controle.
E o ideal mesmo a preveno, orientar esse paciente para evitar chegar nesse nvel.

Sindrome da polineuropatia sensorimotora crnica

- POLIRRADICULOPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATRIA CRNICA

- A caracterstica dessa patologia que ela tambm uma polirradiculopatia assimtrica, com
incio distal, evoluindo para o proximal,podendo acometer a musculatura intercostal
tambm,porm com carter insidioso, ela no aguda como a Guillain-Barre, e pode evoluir de
forma progressiva ou, mais comumente, recidivante (em surtos) alm de 8 a12 semanas.
- Quadro clinico: h um aumento dos nervos palpao

- Exames complementares:
LCR: tambm h Dissociao albuminocitolgica
Eletroneuromiografia: doena desmielinizante tambm

- A diferena que essa patologia responde bem esterides e mais incidiosa e recidivante, ao
contrario da Guillain-Barr. A DI FERENA QUE RESPONDE BEM AO CORTI CI DE.
Geralmente o paciente sempre vai usar corticide, dificilmente voc vai conseguir tirar o
corticide desse paciente.Pois, aps a retirada ocorre a piora do quadro do paciente.

- Tratamento: Plasmafrese e gamaglobulina para quadros mais intensos, e predinisona, com
corticoterapia a longo prazo, para os menos exuberantes.

Polineuropatias hereditrias do tipo predominantemente sensorial:

- INSENSIBILIDADE CONGNITA DOR:
- H Indiferena Congnita dor, o que bastante prejudicial, principalmente em crianas,
exigindo ateno redobrada. Felizmente rara. E no tem tratamento.


Polineuropatias Hereditrias Sensorimotor-Autonmo Mistos

- ATROFIA MUSCULAR PERONEIRA OU DOENA DE CHARCOT-MARIE-TOOTH
- A forma mais comum autossmico dominante, com incio na infncia ou adolescncia
- Quadro clnico: uma atrofia da musculatura peronera, ento acomete basicamente mmii,
portanto distal em mmii e depois em mos, incidiosa e por isso pode causar deformidades
como p e mos em garra, e deformidade equinovara. Ao exame se observa uma paraparesia em
mmii, e dficit da flexo plantar. associada a um distrbio sensitivo superficial e profundo nas
mos e ps, com arreflexia profunda apendicular.
O quadro uma paraparesia crural, com atrofia dos membros inferiores. Pode evoluir para
membros superiores, mas isso raro. No h um risco de morte para o paciente, mas h um
importante comprometimento motor.

Polineuropatias Hereditrias com Distrbio Metablico conhecido

- DOENA DE REFSUM:
- uma patologia rara, autossmica recessiva e no acomete apenas o nervo perifrico, ento o
paciente tem outras alteraes como a retinite pigmentar, tem ataxia cerebelar e tem a
Polineuropatia, que crnica sensorimotora distal e simtrica com predomnio crural. H o
aumento do cido fitnico sanguneo, miocardiopatia, surdez neurossensorial, anosmia e
cegueira noturna.
- LCR: se observa uma hiperproteinorraquia inespecfica
- Tratamento: no existe, apenas o acompanhamento gentico.

Plexopatia, Mononeuropatia e Mononeuropatias Mltiplas



153
- SNDROME DO TNEL DO CARPO:
- a sndrome de compresso mais freqente, sendo geralmente causada pelo tipo de trabalho que
o paciente tem, que exige grandes esforos e com o tempo h uma hipertrofia dos tendes que
passam no carpo, levando a compresso do n. Mediano no punho, mais frequentemente, mas
tambm o radial e ulnar.
- Quadro clinico: h disestesias ou hipoestesias dos dedos e dor com piora noite, pode levar a
atrofia da musculatura distal da mo. No exame neurolgico h um sinal caracterstico, que o
sinal de TINNELL, quando voc faz a pesquisa do reflexo do flexor comum dos dedos, e voc
percute ao nvel do punho, o paciente sente como se fosse um choque irradiando para a mo e
indica o comprometimento do nervo perifrico ao nvel do punho
- Exames: Eletroneuromiografia para quantificar a leso.
- Tratamento: aplicao de tala, AINH e analgsicos para os casos mais leves, e cirurgia para
descompresso nos casos moderados a grave.
Fim









































154
NEUROLOGIA DEMNCIAS
Professor Jaime Serfico 2009
Adaptado por Hirlana Almeida 2011D
Readaptado por Gabriella Pereira e Philippe Nazareth 2011A

OBS: em itlico esto as informaes das aulas passadas

uma sndrome clnica caracterizado pelo prejuzo das funes da memria (principalmente a
recente, pelo menos no incio) e de outras funes cognitivas, levando perda da autonomia do indivduo.
Funes essas que so funes perceptivas, orientao espacial, funes executivas, planejamento, capacidade de
calcular, funes corticais, as disfasias, as disgnosias ou agnosias, as distaxias ou ataxias, ateno, iniciativa.
Todas so chamadas funes cognitivas, e tm a ver com o aprendizado, com a soluo de problemas.
Isso caracteriza a demncia. No basta apenas a perda ou declnio da memria pra significar demncia,
muito importante a perda das funes cognitivas.

O nvel de conscincia no se encontra alterado e os distrbios devem permanecer por, pelo menos, 6
meses.
O paciente tem que estar alerta, em dia, em condies normais, porque seno pode-se dizer que uma
confuso mental. A confuso mental um quadro semelhante demncia, porm um distrbio da conscincia
(h uma reduo no nvel de conscincia).



- Quase 75% das demncias correspondem doena de Alzheimer.
- O resto:
- Demncia vascular: demncia causada pela doena vascular central. A demncia por mltiplos
infartos cerebrais, e a demncia de Binswanger (encefalopatia subcortical arteriosclertica
associada hipertenso arterial sistmica, de etiologia isqumica).
- Demncias mistas (associando demncia de Alzheimer com demncia vascular).
- Demncias dos corpos de Lewey.
- Demncias fronto-temporais
- Em preto, todas as outras formas de demncia.
OBS: Hidrocfalo de presso normal: muito importante vocs lembrarem sempre frente ao
paciente demente e que tenha uma histria sugestiva de hidrocfalo de presso normal. Tem que
sempre ter ateno para esta etiologia porque uma das poucas formas de demncia tratveis. Se
deixar passar muito tempo, acaba se tornando tambm intratvel.

Ento demncia pela doena de Alzheimer e demncia vascular so as formas mais comuns de demncia.


1- SINTOMAS COMUNS DA DEMNCIA:
Sintomas comuns de qualquer forma de demncia (no obrigatrio ter todas esses sintomas).


155

- Perda de memria que afeta habilidades de trabalho e outras atividades.
O indivduo no consegue mais se lembrar o que aconteceu hoje ou ontem, com ele ou com o
mundo. Perda da capacidade de se lembrar e adquirir novos conhecimentos.

- Dificuldades em realizar tarefas que antes eram familiares.
Como atender ao telefone, ligar a TV, trocar de canal, mexer no computador, pentear, se vestir, etc..
Perde capacidade de realizar tarefas da vida diria.

- Problemas de linguagem.
As disfasias. Muito comum nas demncias corticais, disfasia (de expresso, de percepo e mista) e
afasia amnstica.

- Desorientao.
A princpio a desorientao temporal, mas depois se torna temporo-espacial. A desorientao
espacial mais importante do que a temporal para o diagnstico de demncia.. Paciente se perde dentro
da sua cidade, bairro, rua, casa.

- Julgamento prejudicado.
Perda do juzo crtico (paciente no distingui o que certo/errado, e acaba cometendo atos anti-
sociais e outros distrbios da conduta por causa do julgamento prejudicado.).

- Problemas com pensamento abstrato
O indivduo no consegue mais raciocinar em cima de abstraes, no consegue formar uma imagem
abstrata, ou pensar em algo abstrato e decidir sobre ele (dificuldade de imaginar uma situao).

- Perda constante de objetos pessoais
Isso no tem a ver s com a memria, mas tem a ver tambm com praxia, com reconhecimento de
locais.

- Mudanas de humor ou de comportamento.
Isso muito comum nas demncias: depresso ou euforia.

- Mudanas na personalidade
Em algumas formas de demncia. O indivduo que era de uma jeito passa a ser completamente
diferente depois que se torna demente. Esse s vezes o sinal que chama a nossa ateno para o
diagnstico de determinada forma de demncia.

- Perda de Iniciativa
Muitos pacientes com determinadas formas de doena tornam-se apticos, so incapazes de decidir
qualquer coisa. Isso nas fases iniciais, porque nas terminais todos ficam assim.
Essa caracterstica chama a ateno para determinadas formas de demncia.

- Prejuzo do desempenho funcional associado
Atividades instrumentais (administrar finanas, telefonar, dirigir um carro, tomar medicamentos,
planejar refeies, compras, trabalhar).
Atividades da Vida Diria(vestir-se, tomar banho, limpar-se, arrumar-se, comer, andar, etc).

Obs: Funes corticais: linguagem, praxias e gnosias.

Ns vamos ver que em cada tipo de demncia predomina esse ou aquele sintoma.


2- DIAGNSTICO DAS DEMNCIAS:

Quando se encontra um paciente com suspeita de demncia, ns devemos fazer u ma boa anamnese nesse
paciente.
Distrbio da memria e mais um ou mais daqueles sinais sintomas: anamnese fundamental
Uma coisa importantssima distinguir entre as formas de incio do quadro demencial.



156
- Distinguir entre incio sbito ou insidioso
Demncias de incio sbito so bem diferentes de demncias de incio insidioso.
- Incio sbito: demncias vasculares (freqente so sbitas, de um dia pro outro). Demncia de
causa metablica tambm de um dia pro outro. A demncia da depresso tambm de um dia
pro outro.
- Incio insidioso: degenerativas (a maioria). Ex: doena de Alzheimer, que dificilmente pode
precisar a data que o paciente comeou a apresentar a doena.
Pseudodemncia: demncia causada por depresso.
Ento uma coisa distingue a demncia degenerativa das outras formas de demncia.

- O curso dos sintomas
Como comeou? Quais foram as primeiras manifestaes?
As demncias ditas corticais costumam cursar com alteraes de personalidade, alteraes da
linguagem, desorientao temporo-espacial e alterao das taxias, das gnosias.
As demncias ditas subcortiais no. Elas geralmente se acompanham de outras manifestaes
motoras, por exemplo, a demncia da doena de Parkinson, a demncia que ocorre algumas vezes em
ELA (esclerose lateral amiotrfica), a demncia da doena de Huntington, e outras manifestaes, mas
no mais os distrbios da linguagem, taxia, gnosia. As funes de reconhecimento no so prejudicadas.
Ento muito importante a gente anotar a ordem cronolgica de aparecimento dos sintomas nessas
formas de demncia para fazer pelo menos uma hiptese diagnstica.

OBS: Manifestaes motoras (demncia vascular); doena de Huntington (manifestaes extra-
piramidais movimentos coricos, crises convulsivas).

- Histria procurando caracterizar os domnios cognitivos prejudicados.
Ateno, pensamento abstrato, planejamento.
Ex: apraxia de se vestir: total incapacidade de colocar uma roupa adequadamente (coloca a cala
pela cabea, calar lado direito no lado esquerdo, etc,).

- Histria funcional
- Desempenho no trabalho ou razes para aposentadoria (aposentadoria por invalidez? No consegue
mais realizar o seu trabalho?)
- Administrao de finanas pessoais (D prejuzo financeiro no trabalho ou na sua atividade?)
- Dirigir
- Atividades de casa e passatempos (ainda consegue fazer seus hobbies? Ainda tem interesse em realizar
as tarefas que sempre fazia como lazer? Passa-tempo, cartas, xadrez, domin, futebol, etc.)
- Atividade da vida diria: trocar roupas, tomar banho, preparar refeies.

Isso tem que ser investigado na histria de um paciente com suspeita de demncia, porque so sinais que
indicam o incio de um quadro demencial.

Ateno: Demncia uma patologia orgnica que possui causas orgnicas!!!


3- EXAME FSICO (CAUSAS):

Todo paciente com suspeita de demncia deve ser submetido a um exame fsico geral e neurolgico.
No exame fsico, deve-se atentar para possveis causas de demncia. Fazer diagnstico diferencial entre
uma demncia degenerativa progressiva e uma secundria (causa tratvel).

Em particular, deve-se anotar:
- Hipertenso e sinais de doena vascular:
Hipertenso como um fator de risco da doena vascular. Toda patologia crebro-vascular tem como
fator de risco, entre eles, a hipertenso arterial, quer seja a doena vascular isqumica como a
hemorrgica. Em ambas, a hipertenso arterial o principal fator de risco, ento temos que ter a medida
da PA do paciente, a palpao dos pulsos carotdeos, a ausculta dos carotdeos, a palpao dos pulsos
perifricos, podem dar importantes sinais no diagnstico de demncia vascular.

- Sinais de doena cardaca, particularmente caractersticas sugestivas ou risco aumentado de embolia
cerebral.


157
Embolia cerebral repetida pode ser um fator desencadeante de uma demncia vascular. No um
AVC nico que causa demncia, so mltiplos AVCs, alguns at que tenham passados despercebidos
pelo paciente, que no se manifestaram com um dficit motor ou visual importante.
Nos casos de embolia cardiognicas, podem ser mltiplos esses quadros sem que haja uma
manifestao clnica evidente.

- Sinais sugerindo doenas pulmonares, endcrinas ou do tecido conjuntivo (colagenoses): capazes de
provocar alteraes na funo neuronal.
Chamando ateno para as pneumopatias em que h hipercapnia e hipxia. Isso causa demncia e
sndromes demenciais que podem ser tratveis, a hipxia e a hipercapnia crnicas.
Dentre as doenas endcrinas, a principal o hipotireoidismo, que pode levar ao quadro de demncia
sbita e que tratvel.
Dentre as doenas do tecido conjuntivo, o LES, a infiltrao lpica no crtex cerebral pode levar
demncia.

Depois do exame clnico, a pesquisa de anormalidade no exame neurolgico.

- Anormalidades neurolgicas, tais como paresia focal, problemas de marcha, parkinsonismo ou
mioclonias (doenas causadas por prons Creutzfeldt-Jakob).

Toda paresia focal num paciente demente j nos deixa supor a possibilidade de uma demncia
vascular. exatamente esse o quadro da demncia vascular. um paciente que se torna demente e
apresenta o sndrome de doena focal. Geralmente conseqente de neurite isqumica ou hemorrgica,
ento temos que procurar no nosso paciente sinais focais: Babinski bilateral, uma hiperreflexia, um
aumento do tnus, um reflexo patolgico dos MMSS, como um Wartenberg.

A doena de Parkinson leva demncia, e existem outras formas de doena de Parkinson em que a
demncia muito mais freqente do que a prpria doena de Parkinson.

Num paciente demente que apresenta mioclonias, a gente chama ateno para a doena de
Creutzfeldt- Jakob. A doena de Creutzfeldt-Jakob o equivalente humano ao mal da vaca louca, uma
doena causada por prons, que leva a uma encefalopatia espongiforme subaguda (chamada assim
porque, ao exame histopatolgico, o crtex cerebral fica todo tricotado de orifcios, de cavitaes, dando
o aspecto de uma esponja). uma doena que cursa com demncia e mioclonias. uma doena muito
rara.

Problemas de marcha nos remete no s ao diagnstico dessas outras 3 aqui, mas tambm ao
hidrocefalo com presso normal, a Sndrome de Hakim-Adams, que um distrbio da marcha (o
primeiro sintoma do hidrocfalo de presso normal).

O hidrocfalo de presso normal uma sndrome que tem como manifestaes clnicas inicialmente
alterao de marcha (o paciente comea a ter dificuldade para iniciar a marcha: como se o p do
paciente ficasse grudado no cho quando ele quer dar o primeiro passo isso s vezes causa de
queda), depois distrbios esfincterianos (inicialmente urgncia miccional e depois franca incontinncia
urinria), e por ltimo a demncia. numa escala progressiva de sintomatologia. No aparecem as 3
juntas. Geralmente nessa ordem que aparece.
O hidrocfalo de presso normal devido, na grande parte das vezes, a uma seqela de uma
hemorragia subaracnidea ou um traumatismo de crnio ou uma meningoencefalite. O hidrocfalo
somente interno, e ocorre por uma diminuio da reabsoro do lquor, ento o lquor que produzido
normalmente tem dificuldade na reabsoro, e com isso vai alargando os ventrculos cerebrais do
paciente, provocando a sintomatologia. A derivao ventrculo-peritonial / ventrculo-atrial costuma
reverter esse quadro em pelo menos 70% dos casos. Por isso importante o diagnstico de hidrocefalia
de presso normal, porque tratvel at um certo ponto (depois que a demncia franca se instala no
tem mais volta).

- Caractersticas psiquitricas que sugerem depresso ou transtorno de pensamento.
Tem que afastar a possibilidade de depresso por causa da pseudodemncia que a depresso causa.
H indivduos deprimidos que do a impresso de estar dementes, e no esto dementes. Tratando a
depresso, desaparecem os sintomas do paciente.



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4- MINI-EXAME DO ESTADO MENTAL:

Faz parte do screening da demncia. Avalia muitas das funes corticais.

O mini exame do estado mental foi desenvolvido nos anos 70, e baseado em perguntas muito simples.



O mximo de pontos 30. Pra cada grau de escolaridade h um nvel de corte, como tambm considerado
pra cada status scio-econmico do mundo (no Brasil, o nvel de corte em torno de 26 para um indivduo com
formao superior; na Europa 29). Quanto maior o nmero, melhor o estado do paciente.
O mini-mental a escala mais utilizada por ns na clnica, no consultrio, mas existem muitas escalas
utilizadas para avaliar demncia, no s para o diagnstico, como para o acompanhamento dos pacientes.
Vocs sabem que as demncias degenerativas so progressivas, ento medida que passa o tempo o
paciente piora, e ns precisamos saber como est a evoluo do quadro clnico do paciente. Ento existem vrias
escalas, geralmente escalas que so aplicadas pelos neuropsiclogos.
E tem a escala chamada e CDR (Clinial Dementia Rating). a avaliao clnica da demncia, da evoluo.
Essa escala baseada em informaes fornecidas pelos parentes do paciente, que vai nos dizer como est o dia-a-
dia do paciente em casa, o que ele faz ou deixa de fazer dentre as atividades de famlia, social, de higiene, de
passa-tempo, lazer. uma escala que vai at 18. Quanto maior o nmero, pior o estado do paciente.

So as duas escalas que os mdicos utilizam (mini-mental e CDR), as outras escalas so usadas pelos
neuropsiclogos.






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5- INVESTIGAO LABORATORIAL:

Todos os exames so importantes.

- Hemograma completo e bioqumico (incluindo sdio, potssio, clcio, fsforo, testes de funo heptica
[especialmente], creatinina, TSH, T4 livre), nvel de B12, teste para sfilis (VDRL),
hemossedimentao, teste da funo renal, glicemia.
- Tomografia computadorizada e Ressonncia Magntica sem contraste:
So teis, mas no so necessrias para o diagnstico de demncia. Ns podemos ter uma CT e uma
RNM normais, e o indivduo estar completamente demenciado. Ento no servem como diagnstico
nem para afastar demncia, apenas nos ajudam a fazer o diagnstico diferencial entre demncias.
Numa demncia degenerativa, ns vamos ver que os exames de imagem mostram atrofia cortical e s
vezes crtico/subcortical.
CT e RNM so teis, mas no servem para afastar dem. Degenerativa. Estes exames no servem
para dar diagnstico de lzheimer. Do diagnstico etiolgico de demncia secundria.

OBS: O diagnstico de demncia clnico e neuropsicolgico.

[os itens 6 e 7 no tinham nos slides da nossa aula]

6- CLASSI FI CAO:

- Primrias (no tem causa definida): doena de Alzheimer e demncias fronto-temporais
- Secundrias (causas definidas)
- Forma pr-senil: inicia-se antes dos 60 anos Doena de Alzheimer.
- Forma senil do tipo Alzheimer: inicia-se aps os 60 anos
- Mista: demncia vascular + demncia de Alzheimer do tipo senil: paciente com mais de 60 que tem
fatores de risco pra doena vascular cerebral.

OBS: Quando a etiologia primria no clara, encaminha-se para um neuro-psiclogo para realizar o
teste psicomtrico, mas outros exames complementares so importantes (RM com contraste, testes laboratoriais
adicionais puno lombar, EEG e imagem funcional). Por ltimo a bipsia cerebral.

7- TI POS:

- Doena de Alzheimer DA;
- Demncia vascular;
- Demncia mista: VDA + DA;
- Demncia por corpos de Lewy (DLB): sinais parkinsonianos;
- Demncias fronto-temporais;
- Depresso, tumor, hidrocefalia, distrbios metablicos e demais demncias potencialmente reversveis;
- Hidrocefalia de presso normal (Hackim-Adams)

[voltando aos slides...]


DOENA DE HUNTINGTON

Ocorre demncia e manifestaes extra-piramidais, caracterizadas por movimentos coricos, mas tambm
as alteraes piramidais so comuns, e convulses tambm.
um transtorno herdado (geralmente autossmico dominante, mas h casos tambm recessivos) e uma
doena inexoravelmente progressiva (uma vez iniciado o quadro, leva o paciente ao bito, dentro de 5, 10, 15
anos).

Doena heredodegenerativa incurvel e invariavelmente fatal, do tipo subcortical (funes corticais mais
preservadas).

- Transtorno herdado caracterizado por coria, sintomas neuropsiquitricos e demncia. E crises
convulsivas.


160
- Caractersticas cognitivas e psiquitricas da doena de Huntington que precedem a coria, inclui:
Dficits de memria e habilidades visuoespaciais, com preservao relativa da linguagem (demncia
subcortical- gnglios basais Contrrio do Alzheimer), mudanas de personalidade e distrbios de
conduta, depresso, ansiedade e psicose.
- Tratamento gira em torno dos sintomas psiquitricos e da coria.


DOENA DE PARKINSON E SNDROMES PARKINSONIANAS

A demncia na doena de Parkinson no precoce e, quando precoce, uma sndrome Parkinsoniana.
Pacientes com doena de Parkinson (PD) que tem dficits cognitivos tm probabilidades de ser mais velhos
e ter:

- Doena de Parkinson familiar tem incio + tardio
A demncia da doena de Parkinson tardia quando acontece. 40% dos pacientes com PD
desenvolvem demncia nas fases tardias da doena. E os pacientes com PD que apresentam demncia
geralmente so os mais idosos.
- Sintomas mais severos de bradicinesia e instabilidade postural so os mais fadados a desenvolver o
quadro demencial. (ao invs de tremor)
Os pacientes que tm o tremor predominante costumam evoluir melhor.
- Depresso comum
- Psicose ou confuso induzidos pela levodopa: maior risco de demncia.
- Demncia confere mortalidade precoce nos pacientes com doena de Parkinson.
Embora doena de Parkinson no leve morte, mas a demncia pode ser um fator contributivo pra
isso.
Agora, dentre as sndromes parkinsonianas existem algumas em que a demncia proeminente,
inclusive precoce. Ns vimos a doena dos corpos de Lewy e a paralisia supra-nuclear progressiva, em
que muitos dos pacientes apresentam um quadro demencial.


DEMNCIAS FRONTOTEMPORAIS

Antigamente chamada de Complexo de Pick. chamada de demncia frontotemporal porque o quadro
predominantemente de disfuno frontal e temporal, e a que predomina a atrofia cerebral nesses pacientes,
atrofia cortical. Geralmente este quadro ocorre um pouco mais cedo do que a doena de Alzheimer.
Esto presente em 10 a 25% nas demncias particularmente em pessoas jovens.
Geralmente se inicia por essas alteraes:

- Desinibio social e impessoal com comportamento inapropriado e anti-social
Este o indivduo que muda o seu comportamento, muda completamente a sua personalidade. Por
exemplo, estando em um velrio, ele ri alto, conta piadas. Ocorre inclusive a perda do juzo crtico.
Ou aquele indivduo que era recatado, srio, pai de famlia, muito respeitoso, moralmente rgido, e
daqui a pouco comea a querer andar atrs de garotas ou rapazes mais jovens, ir pra balada [ento acho
que todo cara hoje em dia que passa pela crise da meia idade tem demncia frontotemporal...].
- Apatia, abulia e iniciativa reduzida.
Apatia: diminuio da capacidade de reao aliada indiferena frente aos estmulos psquicos
externos e inrcia.
Abulia: ausncia de iniciativa ou de vontade de tomar decises.
- Compulses, incluindo hiperoralidade.
- Preservao relativa da memria e das habilidades visuoespaciais (o que diferente da doena de
Alzheimer).
- Afasia, ecolalia (tendncia a repetir a ltima frase/palavra que ouve), e outros dficits de linguagem,
progredindo para o mutismo.
O paciente termina o seu dia completamente mudo, o que acontece tambm com o paciente de
Alzheimer.
- Diagnstico difcil, confundido com sndromes psiquitricas.
- No respondem terapia, o tratamento apenas sintomtico (compulso, sintomas comportamentais),
mas a doena progressiva.
- Melhoram com neurolpticas e sedativos


161
QUANDO A ETIOLOGIA PRIMRIA NO CLARA

Primria = idioptica = no se conhece a causa.
Quando a etiologia primria no clara no incio, precisamos lanar mo dos exames complementares e de
alguns outros, por exemplo:

- Referencia a um neuropsiclogo para teste cognitivo formal (teste psicomtrico).
- RM com contraste.
- Testes laboratoriais adicionais.
- Puno lombar, com exame de lquor e reaes sorolgicas, inclusive para sfilis.
- Eletrencefalograma ou polissonografia.
- Imagem funcional (Pet Scan).
- Bipsia cerebral (usada muito raramente)
[Agora no udio algum perguntou como faz a bipsia e ele explicou. No achei importante, ento no
digitei. Se voc, pessoa que est lendo isso, quiser saber, vai escutar o udio: 41:00 42:50].


DOENAS PRINICAS

As doenas prinicas so demncias com uma causa, como a doena de Doena de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

- Afeta humanos e animais (o mal da vaca louca).
- O agente infeccioso considerado uma conformao anormal de uma protena (prion).
- Vrias das doenas de prion causam sndromes demenciais:
- Doenas de Creutzfeldt-Jakob (CJD).
- Sndrome de Gerstmann-Strussler-Scheinker.
- Insnia familiar fatal
- Kuru: foi a primeira doena prinica descrita, na Nova Guin. uma doena igual CJD que afetava
os nativos da Nova Guin, e era uma doena semelhante ao SCRAB que as ovelhas da Nova Guin
tinham. Os nativos comiam essas ovelhas infectadas, e essas ovelhas transmitiam a doena. Depois
disso, essas tribos eram canibais, ento a doena comeou a passar de homem pra homem.
- Causada pela partcula protica infectada que pode ser herdada ou transmitida por transplante de crnea,
terapias com hormnio do crescimento pituitrio humano e gonadotrofinas, enxertos de dura-mter
heterloga, implantes de eletrodos cerebrais contaminados, uma variedade de outros procedimentos
neurocirrgicos contaminados.
- No tem tratamento para a doena de Creutzfeldt-Jakob. mortal. Felizmente est cada vez mais rara.


DEMNCIA VASCULAR E DEMNCIAS MISTAS

Demncia mista caracterizada pela ocorrncia simultnea de eventos caractersticos de DA (Doena de
Alzheimer) e DV (Demncia Vascular). A faixa etria mais ou menos a mesma. Existem pacientes que
apresentam somente a demncia vascular.
Trs elementos so essenciais para o diagnstico de demncia vascular: demncia + doena vascular
cerebral + ligao causal entre a demncia e a doena vascular.
Ex.: paciente sofreu AVC h um ano comea a apresentar demncia progressiva (no demncia vascular).
Mas em um paciente que sofreu um AVC, que ficou hemiplgico/hemipartico e comeou a desenvolver um
quadro demencial (demncia vascular). Geralmente no evolui como a DA, podendo passar por longos perodos
estacionrios. No progressiva como a DA. A DV pode piorar medida que ocorrem novos eventos vasculares
cerebrais.

(Slide) Requer trs elementos essenciais para o diagnstico:
- Transtorno cognitivo ou demncia
- Presena de doena vascular
- Estabelecimento de uma ligao causal entre a demncia e a doena cerebrovascular

Outras caractersticas tambm so importantes, como:
- Evoluo em degraus. No estvel e progressiva; o sintoma estabiliza e, de repente, surge outro
sintoma somando-se ao quadro anterior.


162
- Pouca alterao da personalidade.
- Freqente confuso noturna.
- Sinais clnicos de deficit ou piramidalismo (no acontece na demncia de Alzheimer e nas outras formas
de demncia)
Como exemplo deste tipo de demncia tem-se as demncias por mltiplos infartos e a doena de
Binswanger.


8- DISTRBIOS DEMENCIAIS NO DEVIDOS DOENA DE ALZHEIMER (DIAGNSTICO
DIFERENCIAL):

Pode ser feito com:
- Depresso: leva a um quadro pseudo-demencial.
- Hidrocefalia de Presso Normal (HPN): comea com dispraxia da marcha (dificuldade de levantar o
p para iniciar a marcha ps colados no cho funo cortical), incontinncia urinria
(disfuno esfincteriana) e demncia. No h comprometimento do crtex cerebral. Atravs da
derivao ventrculo peritoneal o quadro regride totalmente.
- Encefalopatias metablicas e endcrinas.
OBS: As trs primeiras so tratveis.

- Demncia vascular (VAD) e demncias mistas.
- Doena de Parkinson (PD) e sndromes parkinsonianas.
- Doena por corpos de Lewy (LBDs): sintomatologia parkisoniana +alucinaes visuais.
- Demncias fronto-temporais: comprometimento dos lobos frontais e temporais. Mudana na
personalidade a caracterstica marcante.
- Doenas por prons e encefalopatias espongiformes.
- Doena de Huntigton.
- Demncia associada leso da infeco pelo vrus da SIDA (HIV). Ocorre por ataque direto do
vrus, e no por infeco oportunista (destri neurnios das reas hipocampais, giro hipocampal,
crtex frontal.)
- Medicaes: anti-psicticos, anti-colinrgicos e anti-histamnicos - podem agravar ou provocar sinais
semelhantes demncia.

Obs: Medicaes Agentes anticolinrgicos; antidepressivos; antipsicticos; antiarrtmicos; sedativos;
anti-hipertensivos; corticosterides; narcticos; anticonvulsivantes; agonistas dopaminrgicos; relaxantes
musculares; anti-histamnicos - podem agravar ou provocar sinais semelhantes a demncia.


DOENA DE ALZHEIMER

- Doena degenerativa primria (idioptica) do Sistema Nervoso Central (SNC), caracterizada por quadro
demencial progressivo e incapacitante, de causa ainda desconhecida.
- A forma mais comum de demncia em todo o Mundo.
- Descrita por Alois Alzheimer, na Alemanha, em 1906, em uma paciente de 51 anos (pr-senil).
- Demncia senil e pr-senil so a mesma doena manifestadas em idades diferentes.
Considerava-se, inicialmente, que era uma doena que acometia somente pessoas de idade semelhante
(pr-senil). Pode ser pr-senil, que inicia at os 65 anos (DA) (no slide t 60), ou senil, que inicia a
partir dos 65 anos (Doena Senil Tipo Alzheimer). Antigamente considerava-se que a senil no era uma
demncia do tipo Alzheimer (chamavam de esclerose ou caduquice). Mas depois foi constatado que
pacientes com demncia senil apresentavam os mesmos tipos de alteraes dos pacientes com DA.
- Prevalncia aumentada com a idade da populao

Epidemiologia

- Representa cerca de 2/3 dos casos de demncia
- Prevalncia de 1 a 5,8% aps os 65 anos
- A cada dcada dobra a incidncia (o nmero de idosos est aumentando).
- De menos de 0,1% antes dos 50 1-2% aos 65 10-30% aps 85 anos


163
- Apresenta formas espordicas (mais comum) e familiares (10%).
- Herana polignica autossmica dominante.
- Risco aumentado em pacientes do sexo feminino que possuem parentes de primeiro grau com a
doena, mas no se pode afirmar que haja hereditariedade. Nos casos em que h hereditariedade,
a herana polignica e autossmica dominante.
- uma demncia do tipo cortical, com comprometimento da linguagem, gnosia, praxia, orientao,
ateno, pensamento abstrato, clculo e transtorno da personalidade.

Etiologia

A etiologia multifatorial na maioria dos casos, com raras formas genticas (demncia do tipo cortical,
onde predomina manifestaes da leso cortical ou da disfuno cortical: praxias, gnosias, linguagem,
orientao, ateno, pensamento abstrato e clculo).
Talvez existam fatores ambientais: j se tentou correlacionar com exposio ao alumnio, mas nada
comprovado, e alteraes nos genes dos cromossomos (1, 14, 21 e 19).

Gentica

Lembrando que o 21 o relacionado com a sndrome de Down. H trabalhos que demonstram que pacientes
com a sndrome, ao envelhecer, desenvolvem um quadro tpico de DA.
Cromossomo 21: gene da protena precursora do amilide (APP). O amilide se acumula nas clulas do
crtex cerebral dos pacientes com DA, formando as placas senis. Relacionado com as formas precoces de DA.
Cromossomo 14: gene da presenilina 1 (PS1).
Cromossomo 1: gene da presenilina 2 (associado metade das formas precoces).
Cromossomo 19: APOE4 (gene da apoliprotena E com trs alelos: E2, E3 e E4. O alelo E4 deste gene est
associado s formas tardias presentes em 45-60% dos pacientes com DA). possvel mapear esse alelo, apenas
20-30% possuem esse gene (a presena desse alelo constitui um fator de risco para DA).

Fatores de Risco:

DEFINIDOS
- Idade: dobra a cada 5 anos aps os 65 anos.
- Mais prevalentes em mulheres.
- Demncia ou trissomia do 21 na famlia.
- Homozigotismo para APOE (Apolipoprotena E).

POSSVEIS
- Idade da me ao nascimento (quanto mais velha for a me);
- Antecedentes de TCE, tireopatia, imunopatia, infeces virais, distrbios psiquitricos;
- Nvel de instruo e condies scio-econmicas. O "acumular conhecimento" funcionaria como
mecanismo de proteo neuronal. A demncia causada pela perda de sinapses.

Neuropatologia:

- H perda neuronal/ reduo das terminaes sinpticas e com isso vai acontecendo atrofia cerebral
que comea pelo crtex. E no lugar ocorre gliose reacional s custas de astrcitos e micrglia (para
digerir restos celulares).
- Placas Senis: so depsitos amilides extracelulares no crtex cerebral (peptdeo -amilide).
Alterao extraneuronal, intersticial.
- Degenerao neurofibrilar (DNF): acmulo de fibrilas intra-citoplasmticas, formadas de
filamentos helicoidais pareados, contendo principalmente a protena Tau. Alterao intraneuronal
(compromete o transporte axonal).
- Essas so as principais caractersticas histopatolgicas da DA.
- Lobo frontal, regio Parieto-temporal e hipocampo so as regies mais frequentes da localizao
da degenerao. A atrofia visvel na RNM.

Locais predominantes: giro hipocampal*, hipocampo, lobo parietal e temporal posterior*.




164
Neurotransmissores:

A Acetilcolina (Ach) o neurotransmissor mais precoce e intensamente afetado. E por isso o tratamento
baseado no uso de anticolinesterase (aumentam a disponibilidade de acetilcolina na fenda sinptica).
H reduo na sntese de Ach (diminuio da atividade da ChAT) no crebro de pacientes com DA,
especialmente em hipocampo e crtex.
A acetilcolinesterase (AchE) degrada a Ach na fenda sinptica e assim sua inativao eleva as taxas
de Ach, melhorando (por pelo menos algum tempo) as funes cognitivas e comportamentais de pacientes
com DA. Mas esses medicamentos perdem a ao com o tempo, devido depleo cada vez maior dos
neurnios colinrgicos.
Todos os sistemas de neurotransmissores vo sendo afetados, medida que avana o processo de DNF, entre
eles: glutamatrgico, monoaminrgico, GABArgico, neuropeptdeos

Fisiopatologia:

A disfuno da protena precursora de amilide (APP) leva-a a liberar o peptdeo |-amiloide,
partcula de 4,2 kDa; esta se acumula, formando as placas senis (que a destruio neuronal) em quase
todo o crtex cerebral.
A disfuno da APP ou neurotoxicidade do |-amiloide levam DNF; esta constituda por acmulo de
filamentos patolgicos pareados de protena Tau, dentro dos neurnios, levando-os morte; os restos
neuronais so fagocitados por astrcitos e micrglia. O processo invade o crtex de modo preciso e
hierarquizado, levando ao distrbio de todas as funes intelectuais, sofrendo ao de fatores aceleradores ou
retardadores.

Manifestaes clnicas:

- Dficit progressivo da memria (memria: imediata/recente de invocao retrgrada).

- Desorientao tmporo-espacial (manifestao precoce). A desorientao espacial mais
importante: o paciente apresenta dificuldade para se localizar na sua cidade bairro rua casa
(tentativa e erro: abre vrias portas antes de encontrar o lugar certo).

- Distrbios de linguagem (afasias): Comea com uma dificuldade na nomeao (disfasia nominativa)
e por isso se pergunta: O que isto?. O paciente apresenta um repertrio verbal cada vez menor e isso
confundido com esquecimento.
- Afasia de expresso
- Afasia de conduo
- Afasia de recepo
- Afasia global
Ex.: Chama a moa que arruma o meu cabelo, pois esqueceu a palavra cabeleireira. Quanto
maior for a reserva intelectual, mais ocorre circunlocuo, pois a pessoa apresenta recursos para driblar
a disfasia nominativa.

- Distrbios das funes psicomotoras (apraxias perda da capacidade da utilizao de instrumentos):
Comea com uma dificuldade em realizar atividades teis, como: pentear os cabelos, escovar os dentes,
manusear os talheres e canetas.
- Apraxia construtiva
- Apraxia para vestir-se
- Apraxia ideomotora
- Apraxia da marcha
Ex.: Apraxia construtiva: incapacidade de construir uma escultura, fazer torres com cubos ou
desenhar. Geralmente pede-se para o paciente desenhar uma casa ou um relgio marcando 11:10h ou
14:45h. O paciente demente pode colocar os nmeros para fora do mostrador e no fechar o crculo.
Apraxia para vestir-se: coloca as calas pela cabea, por exemplo.


165



- Distrbios do reconhecimento (agnosias): incapacidade de reconhecer pessoas ou situaes
familiares.
- Anosognosia: precocemente nega a condio de doena, o seu dficit. Portanto, se o paciente
chega ao consultrio preocupado com a possibilidade de DA, no DA;
- Prosopagnosia. Incapacidade de reconhecer rostos;
- Simultageagnosia. Incapacidade de sintetizar uma imagem. Reconhece cada objeto de um
desenho, mas no o todo (v carteiras, alunos, professor, mas no reconhece o local como
uma sala de aula);
- Agnosia visual.

- Distrbios de comportamento: perambulncia, agitao, agressividade (no muito comum, o
paciente costuma ser dcil. Fica agressivo se for contido), perda da higiene, reforo ou mudana de
personalidade, carter pr-mrbido. A insnia muito comum.

- Distrbios do pensamento e senso-percepo: delrios (principalmente de perseguio. Em alguns
casos h tambm o delrio de concorrncia, podendo o doente acreditar que a esposa est tendo um caso,
mesmo quando ambos esto em casa), alucinaes (visuais mais do que auditivas).

- Distrbios da funo executiva: da iniciativa, do juzo crtico, do planejamento de tarefas (soluo
de problemas), da ateno, do clculo.

- Depresso: ocorre na DA. Diferentemente da pseudo-demncia da depresso. No uma das
primeiras manifestaes.

Exame neurolgico:

As alteraes aparecem tardiamente (nas fases iniciais o exame clnico e neurolgico so completamente
normais), j com quadro avanado de demncia.
Lembrando que no h alteraes motoras (no h paresias, alteraes no tnus, na sensibilidade), as
alteraes encontradas resultam de alteraes comportamentais.

- Reflexos primitivos (arcaicos, do recm-nascido) reaparecem, como o reflexo de preenso palmar,
reflexo de suco, sinal de Babinsky bilateral; Surgem alteraes do tnus muscular sob a forma
de rigidez (rigidez/hipertonia de oposio: paratonia o paciente no est aparentemente
hipertnico), distrbios da marcha (tardiamente);
- Crises epilpticas (em at 30%);
- Dficits visuais, auditivos, olfativos. A hiposmia uma alterao que est sendo cada vez mais
valorizada, manifestao precoce da doena de Alzheimer e Parkinson.

Diagnstico:

clnico, baseado na anamnese e exame fsico do paciente. Exames complementares servem para
diagnstico diferencial, mas no h anormalidades patognomnicas (nenhum diz que Alzheimer).
Quadro clinico: histria e exame neurolgico e avaliao neuropsicolgica;

Testes de funes superiores:
- Miniexame do estado mental (Minimental);
- Escala de Blessed avaliada em conjunto com o cuidador;
- ADAS-Cog teste da cognio;


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- Testes neuropsicolgicos;
- CDR.

Exames complementares:
- Exames de imagem: Ressonncia Nuclear Magntica (RNM); Tomografia Computadorizada por
Emisso de Fton nico (SPECT);
- Eletroencefalograma e mapeamento cerebral;
- Bioqumica e sorologia sangunea;
- PET torna visvel a atividade metablica (atividade metablica aparece em vermelho e vai
diminuindo com a progresso da doena).

- Bipsia cerebral: d o diagnstico de certeza, mas no faz de rotina.

Estadiamento:

- DA possvel (demncia e distrbios cognitivos);
- DA provvel (sem outra causa que possa ocasionar a doena e ainda com evoluo progressiva);
- DA definida (histopatolgico).
Obs.: Ele sugeriu que ns dssemos uma lida melhor nesse estadiamento.

Diagnstico Diferencial:

- Hematoma sub-dural crnico. Todo paciente com demncia (patologia enceflica) deve ser
submetido a exame de neuro-imagem. s vezes o hematoma bilateral e no d sinais focais;
- Tumor cerebral (lobo frontal);
- Hidrocefalia (hidrocefalia de presso normal);
- Doenas sistmicas, metablicas, infecciosas, etc.;
- Outras formas de demncia: Demncia fronto-temporal (Pick, etc); Demncia vascular;
Demncia mista; E depresso (pseudo-demncia);
- Declnio cognitivo ligado idade. A linha que separa esse quadro da demncia muito tnue;
- Outros.

Tratamento:

A DA no tem cura.
O tratamento deve ser multiprofissional (o neurologista sozinho no pode fazer muita coisa),
envolvendo sempre o mdico (neurologista, geriatra, psiquiatra), a equipe de enfermagem, psicologia,
fisioterapia, terapia ocupacional, assistncia social e o cuidador (importncia maior, pois ele que
fornece a maioria das informaes).
Farmacolgico:
baseado no uso de anticolinestersicos (Anti-AchE), que reduzem a atividade da
acetilcolinesterase (inibem a hidrlise da acetilcolina pela inibio da acetilcolinesterase) e propiciando
que a acetilcolina liberada na fenda sinptica tenha um perodo de ao maior. Levando a uma melhora
da memria e do comportamento nas fases iniciais. O efeito dura dois anos, no mximo. Com exemplo:
Tacrina (Cognex, Tacrinal): 120-160 mg (quase no se usa mais), Donepezil (Aricept) 5-10 mg,
Rivastigmina (Exelon) 1,5-12 mg (mais usado/acessvel) e Galantamina (Reminyl) 12-24 mg/dia. So
teis nas fases leves-moderadas da DA.
Mais tarde pode-se utilizar tambm inibidor do Glutamato, como a Memantina (Ebix, Alois).
Faz efeito (no muito significativo) nas fases avanadas.
Em alguns pacientes, essas medicaes apresentam mais efeitos colaterais do que benficos, alm de
serem extremamente caros (o SUS oferece essas medicas).
Os neurolpticos como Clorpromazina, Haloperidol, Risperidona, Clozapinae Olanzapina e Tiapina
so teis nos distrbios do comportamento (melhoram as alucinaes e os delrios). Obs.: em negrito, os
neurolpticos atpicos (mais modernos, menos efeitos colaterais). Mas o professor confessou que
considera que a Clorpromazina e o Haloperidol apresentam efeitos mais positivos que as medicaes
mais modernas.


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Podem-se utilizar tambm antidepressivos, quando necessrio, como: Sertralina (menos efeitos
colaterais), Fluoxetina e Paroxetina.
Benzodiazepnicos de curta ao, como Lorazepam, Oxazepam e Midazolam podem ser usados nos
casos que cursam com insnia e agitao.


Fim