CNCER

DE

VULVA:

1% tumores malignos 3-5% cnceres del aparato genital femenino 1-2/100 000 esperanza de vida 70 aos, Dx etapas avanzadas.50% NO problema de salud a nivel mundial Edad media: 65 aos, 15% <40aos Estudios ltima dcada50 aos, infeccin VPH 50% (16) Dos tipos clnico-patolgicos: Tipo 1: jvenes (35-55 aos) lesiones intraepiteliales + VPH (70-80%) (basaloides y condilomatosas), relacionada con NIV. Tipo 2: 3 edad (65-75 aos), sin lesin intraepitelial, VPH(10-15%) (queratinizantes invasivas) o I: clsico, >50 aos, antecedentes de trastornos epiteliales neoplsicos, no asociacin con NIC o condilomas o II: <50 aos, S lesiones epiteliales neoplsicas + VPH, asociacin con NIC o condilomas *Tabaquismo, verrugas genitales, mltiples parejas sexuales. Factores de Riesgo y Etiologa:
NIV:premalignas (25-30 aos)

Usual: 90% asociada a VPH, sincronismo del 60% con NIC jvenes, multifocales y multicntricas (basaloide y verrucoso) Indiferenciada: 5%, posmenopusicas, unifocal, asociada a lique escleroso

5% distrofias vulvares enfermedad invasiva VPH NIV 1 en 80% (16 y 18; 33, 35y51) Patologa:
Cncer vulvar

Carcinomas epidermoides: 90% o Queratinizante 65%, Basaloide: 30% y condilomatoso 5-10% Melanomas, adenocarcinomas de la glndula de Bartholin, sarcomas y tumores de clulas basales.: 10%

*Verrucoso lesiones de gran tamao, indoloras, de lento crecimiento, VPH 6 *CondilomatosoVPH 16 y 18, lesiones de bajo grado *Clulas basales 2-5%, placa ulcerada o nodular, localmente agresivo, rara metstasis. NIV I Displasia leve NIV II Displasia moderada NIV III Displasia grave Enf de Paget: Primaria: adenocarcinoma intraepithelial origen en vulva y perin , >60 aos, placas eritematosas, eczema y descamacin

Secundaria: Diseminacin a rgano vecino o rea contigua (regin anorrectal, crvix, glndulas de Bartholin o uretra) *Melanoma2-4% todos melanomas en mujer, 2a neoplasia ms comn en regin vuvar, 10% antecedente de nevo vulvar. Patrones de Diseminacin: Diseminacin linftica, extensin directa (espordico) Metstasis ganglionar: >1mm invasin estromal, vasos linfticos drenan directamente desde labios mayores y menores a monte de venus ganglios inguinales superficiales.(tringulo femoral) ganglios inguinales profundos o femorales. (Cloquet) *Diseminacin ORDENADA: inguinofemoralesplvicos 1. Iliacos externos 2. Obturadores 3. Paraarticos Medicina nuclear ordenada 95% drenaje de labios a cadena inguinal ipsolateral, 5% contralateral. Los ganglios inguinales superficiales: sitio ms frecuente metstasis. La embolizacin linftica hacia los ganglios inguinales: primer suceso en metstasis Metstasis a ingle contralateral o ganglios plvicos = inusuales en caso de enfermedad ganglionar inguinal. La afeccin ganglionar inguinal precede a las afecciones ganglionar plvica y paraartica; sin embargo, se informan metstasis inguinales plvicas profundas en ausencia de afeccin inguinal superficial. De 3 a 4 mm: 25%. De 4 a 5 mm: 30%.

Afeccin ganglionar 30% pxs FIGO: % de afectacin ganglionar por etapas: I 10 a 15% (19%) II 21 a 40% (25%) III 35 a 80% (60%) IV 40 a 100% (85%)

Segn profundidad de invasin: Menor de 1 mm: 0.2%. De 1 a 2 mm: 7%. De 2 a 3 mm: 11%. Tumores T1 <1mm profundidad afeccin ganglionar nula, prescindir de linfadenectoma inguinal Estadificacin:

Inclusin de todos tumores: Menor de 1 mm: 2.6%. De 1 a 2 mm: 8.9%. De 2 a 3 mm: 18.6%. De 3 a 4 mm: 30%. De 4 a 5 mm: 37%. Ms de 5 mm: 47%.

Manifestaciones Clnicas y Diagnstico: Inespecficos: prurito, dolor, leucorrea y sangrado 50% asintomticas Aspecto: variado bien delimitaod, definidas, elevadas, irregulares, lisas, rugosas, distinta coloracin (roja, rosa, blanca, gris o pigmentada) 2 causa de pigmentacin cutnea es NIV (labio menor, inferior, introito, 30% orificio anal) Inspeccin minuciosa colposcopio (descartar CACU, nexo NIV-NIC=80%) avanzadas = valoracin clnica suficiente, invasivas <1cm = escisin con margen tridimensional. ***Biopsia Tratamiento: Tx estndar: Vulvectoma radical + linfadenectoma inguinofemoral bilateral Cx radical (alas de mariposa) lesin vulvar, diseccin ganglionar inguinofemoral bilateral. (dehiscencia, infeccin, linfedema, linfoquistes, prolapso genital, incontinencia urinaria, tromboflebitis) Enfermedad Clnica Temprana T1 y T2 (<4cm) reseccin local = ablacin radical (supervivencia y control) Profundidad >1mm: Reseccin de tumor primario + linfadenectoma superficial ipsilateral Linfadenectoma NO <2cm con profundidad <1mm sin afeccin vascular o linftica 50% recada en mrgenes histopatolgicos <8mm 2cm Fascia cribiforme (8-10 ganglios) primer relevo ganglionar. tecnecio 99 y azul patente Linfadenectoma homolateral superficia y profunda= tumores lateralizados, T1 y T2, transoperatorio de un ganglio sospechoso negativo: omite la diseccin contralateral, positivo: diseccin contralateral.

Ganglio Centinela: Mapeo linftico inyeccin intradrmica de azul patente (82.5%) o+ Tc99 alrededor de lesin primaria. Linfocentellografa: (100%) Adenopatas Inguinales Positivas 3 o + ganglios inguinofemorales metastsicos= afeccin ganglionar plvica= 30-40% linfadenectoma plvica. Homesley, 1986= RT externa a ingles y cadenas plvicas, supervivencia 68% a 2 aos, recurrencia local= 5.1%. Se recomienda que pxs con 2 o menos ganglios con micrometstasis(< 5 mm)= NO RT coadyuvante; S RT plvia e inguinal: Afeccin macrometastsica > 5 mm de dimetro. Diseminacin extracapsular ganglionar inguinal. Tres o ms ganglios con enfermedad micrometastsica (< 5 mm). Enfermedad Avanzada: EC III y IV= reseccin puede erradicar enfermedad, GRAN morbilidad. Tx ingle y ganglios plvicos: INDIVIDUALIZARSE post pretratamiento (TAC y/o RM) Px edad avanzada** Reconstruccin= injertos que cubran defectos vulvares RT preoperatoria= buenos R=, pero altas complicaciones locales= Fstulas QT +RT y ablacin

Pronstico Supervivencia global: 60% EC I: 90%, II:80%, III:50%, IV: 15%. Afeccin ganglionar: o I y II (-) = 97% (+)= 43% o III (-) = 69% (+) = 20% Global con ganglios negatiovs: 92%, y con positivos: 32% GOG: grupos de riesgo: o Riesgo mnimo: tumor menor de 2 cm, ganglios negativos (supervivencia de 98%). o Riesgo bajo: tumor de 2 a 8 cm, ganglios negativos menores de 2 cm con un ganglio positivo (supervivencia de 87%). o Riesgo intermedio: tumor mayor de 8 cm con ganglios negativos y tumor de 2 a 8 cm, con un ganglio positivo (supervivencia de 74%). o Riesgo alto: tumor mayor de 8 cm con dos ganglios positivos, tumor de cualquier tamao con tres o ms ganglios positivos homolaterales o ganglios bilaterales (supervivencia de 20%). Recada =10 y 40%. La mayor es vulvar (70%); 25% tiene lugar en ganglios inguinales, 15% en ganglios plvicos y 18% a distancia.