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Revista Odontolgica Mexicana

Vol. 16, Nm. 2 pp 123-130 Abril-Junio 2012

Facultad de Odontologa

CASO CLNICO

Manifestaciones orales de la histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL): Revisin de literatura y reporte de un caso
Oral manifestations of Langerhans cell histiocytosis (LHC): Review of scientic literature and case report
Martnez DSM,* Villagrn UJ, Ajqui RR,II Cervantes CK
RESUMEN La histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL) es una enfermedad de las clulas dendrticas. Se clasica en formas localizadas o diseminadas. La frecuencia por ao es de 1 en 200,000 nios menores de 15 aos de edad. Las formas agresivas ocurren sobre todo en nios pequeos. La enfermedad cursa con manifestaciones orales, pudiendo ser stas, la primera manifestacin de la enfermedad. Los maxilares pueden ser afectados con relativa frecuencia. En el estudio radiogrco se observan lesiones osteolticas con bordes bien denidos dando una imagen de dientes otantes, lo cual es el signo patognomnico. Pueden aparecer linfadenopatas, ebre, irritabilidad, anorexia, palidez, otitis media y anemia. Se realiza una revisin de literatura y adems se presenta el caso de un lactante varn de once meses de edad, con el propsito de dar a conocer las manifestaciones orales por las que cursa la histiocitosis, su incidencia, caractersticas clnicas, diagnstico y tratamiento. ABSTRACT The Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a dendritic cells disease. The frequency per year is 1 in 200,000 children under 15 years old. It is classied in localized or disseminated ways. The aggressive forms occur especially in young children. The disease presents with oral manifestations, these may be the rst manifestation of the disease. The jaw can be affected with relative frequency. The radiographic study observed osteolytic lesions with well-dened edges giving a picture of oating teeth, which is pathognomonic. They may appear lymphadenopathy, fever, irritability, anorexia, paleness, otitis media and anemia. The authors review literature and also present the case of an eleven months old infant boy, with the aim of publicizing the oral manifestations of histiocytosis, its incidence, clinical features, diagnosis and treatment.

Palabras clave: Histiocitosis de clulas de Langerhans, linfoadenopatas cervicales, dientes otantes, exfoliacin prematura. Key words: Langerhans cell histiocytosis, neck lymphadenopathies, teeth oating, premature exfoliation.

INTRODUCCIN La histiocitosis es el trmino general utilizado para indicar algunas enfermedades del sistema reticuloendotelial, que se producen como resultado de la acumulacin o proliferacin primaria de las clulas del sistema fagoctico mononuclear (SMF). Se reere a dos tipos de clulas inmunes: 1) Los macrfagos 2) Las clulas dendrticas1

Clase II: Histiocitosis de otros fagocitos mononucleares distintos de las clulas de Langerhans. Clase III: Procesos malignos histiocitarios.1,3,4 Sin embargo, en la actualidad se preere la denominacin de histiocitosis de clulas de Langerhans y se cataloga en la forma localizada o diseminada:

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CLASIFICACIN DE LAS HISTIOCITOSIS Clsicamente la Sociedad Histiocitaria1 o Sociedad Internacional del Histiocito (Histiocyte Society) 2 las clasica en tres grandes grupos: Clase I: Histiocitosis de clulas de Langerhans (anti guamente denominada histiocitosis X).

Cirujana Dentista candidata a la especialidad de Estomatologa Peditrica del Hospital Infantil de Tamaulipas. Cirujano Dentista, Cirujano Maxilofacial, M.V.Z. Maestro en Salud Pblica, candidato a Maestro en Ciencias Mdicas, adscrito y Jefe del Departamento de Estomatologa del Hospital Infantil de Tamaulipas. Mdico Cirujano y Partero con especialidad en Anatoma Patolgica General y Patologa Peditrica. Cirujana Dentista con Especialidad en Estomatologa Peditrica y adscrita al Departamento de Estomatologa del Hospital Infantil de Tamaulipas.

Este artculo puede ser consultado en versin completa en http://www.medigraphic.com/facultadodontologiaunam

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Martnez DSM y cols. Manifestaciones orales de la histiocitosis de clulas de Langerhans (HCL)

1. Forma localizada: Forma de presentacin cutnea o autoinvolutiva, afectacin exclusiva sea (granuloma eosinlo) habitualmente ubicada en huesos largos.5 2. Forma diseminada: Suele presentarse en lactantes o nios menores de 3 aos que presentan un cuadro de afectacin general. Es habitual la existencia de mltiples lesiones seas lticas con afectacin de partes blandas contiguas, dao pulmonar e infecciones de repeticin. Tiene predileccin por afectar reas seborreicas (cuero cabelludo y pliegues cutneos).2 Recientemente se han reclasicado segn la clula que las produce formando parte la histiocitosis de clulas de Langerhans del grupo de enfermedades de clulas dendrticas.1,2 Las tres formas tradicionales de la HCL son: Granuloma eosinlo: se reere slo a pacientes con lesiones seas solitarias o mltiples4 sin otras localizaciones de la enfermedad.1,6 Es una lesin ltica de ubicacin preferente en el crneo, mandbula, fmur o cuerpos vertebrales. Tiene buen pronstico.1,7 Enfermedad de Hand-ShullerChristian: forma crnica diseminada de la enfermedad, consiste en lesiones seas mltiples asociadas a diabetes inspida y exoftalmos (por granulomas retro-orbitarios). Muchos pacientes presentan adems linfadenopata, dermatitis, esplenomegalia o hepatomegalia1,4 las lesiones de la cavidad bucal incluyen lceras, edema, hiperplasia y necrosis gingival, lesiones de huesos maxilares y prdida de los dientes, trastornos del gusto, halitosis y retardo en la cicatrizacin de las heridas, afecta a nios entre 3 y 6 aos de edad. Tiene un buen pronstico.6,7 Enfermedad de Letterer-Siwe: forma aguda y diseminada de la enfermedad, comn en nios menores de 2 aos, se caracteriza por ebre, salpullido, linfadenopata, hepato y esplenomegalia, lesiones osteolticas, erupcin generalizada de la piel (petequias, ppulas descamativas, ndulos y vesculas). Estomatolgicamente se presenta equimosis, lceras, gingivitis, periodontitis, afeccin sea y prdida de los dientes. Tiene un pronstico severo.1,6,7 ANTECEDENTES HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGER HANS (HCL) Abarca los trastornos habitualmente comprendidos bajo la denominacin de histiocitosis X,8 el cual es el

nombre general que se le proporcionaba a un grupo de sndromes que incluan todo un aumento anormal en el nmero de ciertas clulas inmunitarias, denominadas histiocitos,9 que abarcan monocitos, clulas dendrticas y clulas macrfagas. Entidad poco frecuente que se caracteriza por el acmulo de clulas dendrticas de Langerhans en lesiones granulomatosas localizadas sobre todo en piel y en huesos, pero tambin en muchos otros rganos.1 Las manifestaciones clnicas varan de lesiones seas solitarias o mltiples hasta diseminadas, viscerales, cutneas y seas.4 ETIOPATOGENIA La etiologa de la HCL es an desconocida, pero investigaciones recientes han establecido la clula de la que deriva esta enfermedad, y han encontrando similitudes ultraestructurales e inmunohistoqumicas entre la clula proliferativa de este trastorno, y la clula de Langerhans que de modo normal se localiza en la epidermis y mucosa.4 ANATOMA PATOLGICA El hallazgo patolgico especco es la presencia de una clula dendrtica (CD), la clula de Langerhans (CL), en los componentes de la lesin.1 Microscpicamente la lesin aparece como un granuloma de color amarillento, observndose clulas semejantes a las CL normales, es decir, mononucleares, de 15 a 25 m de dimetro, citoplasma moderado, eosinfilo plido, ncleo central o algo excntrico, reniforme con una hendidura o pliegue de la membrana nuclear dndole un aspecto de grano de caf10 y en ocasiones puede existir eritrofagocitosis11 (Figura 1). Al microscopio electrnico se observan grnulos de Birbeck.1,8,12,13 o cuerpos en raqueta.10 INCIDENCIA

El Instituto Nacional de Pediatra reporta un total www.medigraphic.org.mx de 224 pacientes atendidos entre 1970 y 1999, de los cuales en 21 pacientes se observ lesin gingival, incluyendo en stos, 16 pacientes con lesin dental.14 Su frecuencia es de 1 entre 200,000 nios menores de 15 aos de edad.1,10 Puede aparecer a cualquier edad. El pico de incidencia est entre 1 y 3 aos y la edad media de los pacientes es de 5 a 6 aos de edad. Suele existir un predominio general en varones. Las formas agresivas ocurren sobre todo en nios pequeos.1

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menzar en la regin periapical del diente. La regin ms afectada es la zona posterior de la mandbula8,16 causando erosin de la lmina dura, esta erosin puede conducir a una disminucin en la altura de la rama mandibular.8 Existe dolor e inamacin en las encas, encontrando a la palpacin una tumefaccin que corresponde a la acumulacin de clulas de Langerhans provocando una ulceracin oral con la posibilidad de producir prdida dental.16 En las proyecciones radiolgicas se observan los rganos dentarios como dientes otantes1,3,6,8,11,16 siendo la lesin tpica de forma ltica, de bordes bien delimitados ya que estn rodeados de un material granulomatoso radiolcido1,8,16 sobre todo en las fases iniciales de la enfermedad, desplazando a los grmenes de los dientes en formacin.1,16 Las lesiones orales pueden ser la primera y nica manifestacin de la enfermedad, ocurriendo esto en un 35% de los casos.16 Se ha informado que el 30% de los casos de HCL con afectacin oral o perioral cursan con linfadenopatas cervicales.6,8 La prdida prematura de los dientes deciduos asociada a la destruccin sea es un dato muy sugestivo de la histiocitosis. La implicacin de los dientes anteriores es infrecuente e indica un mal pronstico.16 En ocasiones se produce prdida de dientes temporales, con recambio precoz y erupcin anticipada de dientes permanentes como consecuencia de la enfermedad periodontal prepuberal asociada al patgeno Actinobacillus actinomycetemcomitans que suele conducir a movilidad y prdida dentaria alrededor de los tres aos.8 Lesiones cutneas: Se observan en ms de un tercio de los nios con HCL. Pueden ser el primer sntoma y a veces el nico, al igual que las lesiones orales. Las lesiones tpicas son papulares difusas y exfoliativas, similares a una dermatitis seborreica, localizadas en el cuero cabelludo, pliegues y regin perineal.1 Ganglios linfticos y timo: La localizacin ms frecuente es la cervical.1 Hgado: La hepatomegalia es frecuente en casos de enfermedad diseminada.1 Bazo: La esplenomegalia se observa en el 5% de casos de enfermedad diseminada.1 Pulmn: Del 40 al 50% de los nios con enfermedad diseminada tienen afeccin pulmonar, pero en la forma localizada es raro que se presente en menores de 15 aos.1 Se acompaa de ebre, disnea y prdida de peso. Evolutivamente aparecen en ocasiones quistes o bulas que al romperse producen neumotrax. En la fase nal existen brosis y ensemas.12

Figura 1. Impronta de ganglio linftico inguinal izquierdo que muestra el aspecto de grano de caf (a) y eritrofagocitosis (b). Obtenido de biopsia incisional de paciente caso. Teida con hematoxilina y eosina. 100x.

CUADRO CLNICO Depende de la enfermedad y del tejido u rgano comprometido.12 Las formas de presentacin son muy variadas, pues casi cualquier rgano o sistema puede verse afectado, aunque existen localizaciones preferentes.1 En la enfermedad diseminada estn afectados muchos rganos y pueden presentase manifestaciones generales: ebre, anorexia, prdida de peso, anemia, manifestaciones hemorrgicas (petequias en tronco), astenia e irritabilidad.12 Lesiones : Aparecen en la mayora de los pacientes con enfermedad localizada y son muy frecuentes en la forma diseminada.12 El granuloma eosinlo solitario de hueso es la forma clnica ms frecuente y benigna. Se afectan huesos hematopoyticamente activos, principalmente los del crneo, seguidos del fmur, mandbula, pelvis y vrtebras. Segn su localizacin causan cuadros clnicos ms o menos tpicos.1 Es comn la existencia de lesiones seas lticas con afeccin de partes blandas contiguas, que en calota dan lugar al crneo geogrco, en los huesos de la base craneal a exoftalmos y diabetes inspida, en mastoides a exudacin y otorrea, en vrtebras a aplastamiento vertebral,9 y si la lisis tiene lugar en maxilar se produce una imagen radiogrca de dientes otantes.1,4,7,8,12,15,16 Cavidad bucal: La lesin de las encas y dientes ocurre casi en la mitad de los pacientes.3 Suele co-

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Mdula sea: La pancitopenia es comn en las formas diseminadas. Los enfermos con afectacin hematolgica severa tienen peor pronstico, sobre todo si hay trombocitopenia.1 Sistema nervioso central: Pocos pacientes presentan alteraciones de este sistema, algunos signos son hipertensin intracraneal, temblor, disartria, hiperreexia, hemipleja, cuadripleja y disfagia, con o sin dcit intelectual.12 La alteracin caracterstica es la diabetes inspida por afectacin hipotlamo-hiposiaria.1 DIAGNSTICO La variedad de sntomas y la escasa frecuencia de la HCL pueden hacer difcil el diagnstico si no se piensa en ella. Los criterios clnicos pueden hacer sospechar la enfermedad, pero es siempre necesaria la conrmacin histolgica.1 El diagnstico denitivo se lleva a cabo mediante biopsia de la lesin16 (incisional, excisional, etc.) y es requisito observar la presencia de grnulos de Birbeck intracelulares1,4,8,12 (estructuras citoplasmticas en forma de bastn) al microscopio electrnico o positividad en la prueba inmunohistoqumica de los marcadores CD1 (inmunoglobulinas presentadoras de antgenos) en la membrana de las clulas encontradas en las lesiones.1,2 En las formas de compromiso sistmico el estudio radiolgico simple, tomografa axial computarizada (TAC) o resonancia magntica (RM) conrman la presencia de las lesiones pulmonares y seas.2 DIAGNSTICO DIFERENCIAL Las lesiones seas pueden ofrecer una imagen radiolgica similar a tumores seos y osteomielitis. Las lesiones cutneas se confunden a menudo con dermatitis seborreica. Los cuadros sistmicos, con sintomatologa general, hepato y esplenomegalia, etc., hacen pensar en leucemias y linfomas.1 El signo clsico de la HCL en los maxilares es la prdida o exfoliacin prematura de los dientes. En estas condiciones, el diagnstico diferencial debe incluir periodontitis juvenil o diabtica, hipofosfatasia, neutropenia cclica, agranulocitosis y tumores malignos primarios o metastticos, pero la vitalidad de la pulpa en los dientes afectados excluye la posibilidad de quiste o granuloma apical. Las lesiones radiolcidas centrales y solitarias de los maxilares deben diferenciarse de tumores y quistes odontgenos; cuando son mltiples pueden sugerir mieloma mltiple pero ste se presenta en pacientes de mayor edad.4

En cualquier caso siempre ser la histologa quien establezca el diagnstico.1 PRONSTICO Depende de 3 factores: 1. Edad de inicio 2. Cantidad de rganos afectados 3. Grado de disfuncin orgnica6 Los nios menores de 2 aos en el momento del diagnstico tienen una mayor mortalidad que los mayores de dicha edad.8 El curso sin tratamiento es extremadamente variable, la HCL puede resolverse espontneamente o diseminarse comprometiendo rganos viscerales con resultados que pueden ser fatales.1 A la hora de valorar la extensin y gravedad de la enfermedad, hay que considerar que lo ms importante no es la lesin de un rgano en s, sino la existencia o ausencia de disfuncin del mismo.1,10 La afectacin visceral condiciona un peor pronstico.8 Existe una correlacin lineal entre la mortalidad y el nmero de rganos afectados; cuando 1 2 estn tomados, la mortalidad es del 10%, cuando son ms de dos, la mortalidad alcanza el 90%.12 Los pacientes con enfermedad localizada en el hueso tienen un excelente pronstico, con mortalidad casi nula.12 Como consecuencia de la afectacin sea, puede haber alteraciones ortopdicas y estticas, segn la localizacin de la lesin.1,5 TRATAMIENTO Es protocolizado internacionalmente por la Sociedad Internacional del Histiocito con base en el riesgo que presenten los pacientes (bajo, intermedio o alto).2 Incluye los siguientes mtodos: 1. Intervencin quirrgica 2. Radioterapia 3. Quimioterapia6 A nivel oral existe un acuerdo en que el curetaje quirrgico es el mtodo preferido para el tratamiento de las lesiones seas aisladas de los maxilares y que la radio y quimioterapia deben reservarse para las lesiones que no son accesibles a la ciruga. Respecto a los dientes, es importante seleccionar cuidadosamente los dientes afectados que deban ser extrados ya que no todos los dientes afectados deben ser tratados

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de manera agresiva. nicamente los que tienen movilidad severa y lesiones lticas extensas debern ser extrados.8 REPORTE DE CASO Paciente V.M.K.A. masculino de 11 meses de edad, referido al Departamento de Urgencias del Hospital Infantil de Tamaulipas por probable absceso periamigdalino. Solicitando posteriormente interconsulta al Departamento de Estomatologa Peditrica por presentar una lesin en la cavidad bucal. Originario de San Fernando, Tamaulipas, donde acudi a Centro de Salud correspondiente a su rea acompaado de su madre. Los reportes mdicos del Centro de Salud reeren que el padecimiento comenz desde hace un mes, presentando rinorrea hialina, ebre no cuanticada, aumento de volumen en regin submandibular y parotdea bilateral eritematoso, indurado y doloroso a la palpacin, con olor ftido, drenaje sanguneo-purulento de odo derecho y con epistaxis. Comentando adems que la madre administr diversos antibiticos y analgsicos para su tratamiento. Al llegar a Urgencias del Centro de Salud, el paciente se encontr irritable y con temperatura corporal de 38 C, se le tom biometra hemtica completa obtenindose un valor de hemoglobina (HB) de 8 mg/ dL, leucocitos de 17,800 mmc, neutrlos 68.7%, linfocitos 24.5%, plaquetas 297,000 mmc. Antecedentes heredofamiliares: madre de 24 aos con hipotiroidismo, hermano varn de 6 aos con bronquitis asmtica, abuela materna con diabetes mellitus tipo II. La madre coment que han existido 3 defunciones de tos abuelos maternos por adenomegalias en cuello en edades peditricas. EXAMEN CLNICO El paciente present edad aparente conforme la cronolgica. A la exploracin fsica destac la presencia de lesiones cutneas eritemato-descamativas en cuero cabelludo, adenomegalias en regin cervical y parotdea de 3 cm3, indurado y doloroso a la palpacin, sin calor ni rubor, exudado sanguneo-purulento de odo derecho, epistaxis y olor ftido generalizado del paciente (Figura 2). Extraoralmente sus labios se observaron deshidratados. Intraoralmente se observ la lengua, piso de boca, paladar duro y blando, pilares anteriores, rea retromolar y mucosa de carrillos sin manifestaciones cl-

Figura 2. La imagen superior muestra lesiones eritematodescamativas en cuero cabelludo y la imagen inferior adenomegalias cervicales.

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nicas patolgicas, amgdalas hipertrcas, erupcin activa de rganos dentarios 5.2, 5.1, 6.1, 6.2, 7.2, 7.1, 8.1 y 8.2. Los rganos dentarios 7.1 y 7.2 presentaban movilidad de 1er y 3er grado respectivamente. A nivel del rgano dentario 7.2 y donde har erupcin el rgano dentario 7.3 se observ aumento de volumen de 3 cm3, de color violceo con reas de necrosis y friable, extendindose a fondo de saco y porcin lingual de dicha regin. Adems presentaba halitosis (Figura 3). EXAMEN RADIOGRFICO

Se realiz una radiografa oclusal inferior, aprecindose en sta un rea radiolcida bien circunscrita a nivel de rganos dentarios 7.2 y 7.3, no existiendo trabeculado seo ni formacin radicular de dichos r-

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Figura 4. Radiografa oclusal que muestra lesin ltica a nivel de rgano dentario 7.2 y 7.3.

Figura 3. En la imagen superior se muestra el aspecto clnico de la lesin el da de la exploracin y la inferior 17 das despus.

ganos dentarios; dando una apariencia de dientes otantes (Figura 4). Se ingres por su compromiso sistmico, para establecer diagnstico por medio de biopsia y comenzar tratamiento. Se indic por parte del Departamento de Estomatologa: realizar aseos con agua tibia mezclada con bicarbonato despus de cada alimento en el sitio de la lesin y en la cavidad bucal en general, como tratamiento temporal hasta conocer el diagnstico denitivo. Durante su estancia en el hospital se le realizaron anlisis de laboratorio observndose cifras de anemia importante HB 7 mg/dL, hematcrito 21.1%, leucocitos 12,700 mmc, linfocitos 42%, neutrlos 55%, eosinlos 3%, plaquetas 40,000 mmc, tiempo de protrombina 14.6 seg, tiempo parcial de tromboplastina tisular 24.8 seg. Se le indic triple esquema de antibiticos, el cual consisti en ceftriaxona 365 mg IV, amikacina 75 mg

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IV, metronidazol 100 mg IV. Adems se administr diclofenaco gotas 100 mg cada 8 horas, ranitidina 10 mg IV y metamizol sdico 180 mg IV. Se realiz interconsulta con el Departamento de Gentica descartndose relacin hereditaria del cuadro padecido. Posteriormente en quirfano se resec el ganglio inguinal izquierdo y se tom biopsia incisional en la lesin de mucosa bucal para su anlisis histopatolgico; diagnosticndose histiocitosis de clulas de Langerhans con afectacin en ganglio inguinal y en mucosa bucal (Figura 5). Conocido el diagnstico se inici tratamiento de quimioterapia con vinblastina 3.4 mg IV (6.5 mg m2 sc da) y etopsido 26.5 mg IV (50 mg m2 sc da) durante 2 ciclos. Existiendo mejora en su estado general, se observ disminucin de volumen en adenomegalias cervicales, menor secrecin a nivel tico y nasal; en cavidad bucal se detect que la lesin cambi de coloracin, de un rojo violceo a rosa, extendindose an hacia el fondo de saco y porcin lingual, desapareciendo reas de necrosis (Figura 6). Se percibi erupcin activa del rgano dentario 7.3, el cual presentaba movilidad de 3er grado y an los rganos dentarios 7.1 y 7.2 presentaban movilidad. Durante la aplicacin de la quimioterapia curs con un cuadro de candidiasis bucal la cual se poda observar en mucosa de carrillos y paladar duro como reas blanquecinas que al frotarlas se desprendan dejando un rea eritematosa indicando como tratamiento Daktarin gel, tambin el paciente present varicela manifestndose sta en la cavidad bucal como lceras en mucosa de fondo de saco a nivel de rgano dentario 8.4 para lo que se indic Kaolin Pectina y Benadryl mezclados por partes iguales para aplicar

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Figura 5. Toma de muestra y corte de biopsia incisional de mucosa oral con tincin de Pass. 40x.

Figura 6. Cambios clnicos observados con la aplicacin de quimioterapia.

posteriormente en los sitios donde se encontraban las lceras. Despus present hepatomegalia, distensin abdominal, taquicardia y dicultad respiratoria; necesit en 3 ocasiones de paquetes globulares. Se agrav su cuadro clnico y fallece despus de 41 das de estancia hospitalaria por insuciencia cardiaca congestiva, pancitopenia, histiocitosis de clulas de Langerhans, probable hemorragia intracraneal y varicela. DISCUSIN

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Comparando las caractersticas clnicas del paciente aqu presentado con un estudio realizado en el ao 2002 por el Instituto Nacional de Pediatra (INP)14 se observ lo siguiente: Referente a la edad afecta a pacientes menores de un ao, lo cual sucedi en este caso.

Con relacin a la forma de presentacin de la enfermedad se encontr similitud en ambos estudios, los rganos afectados fueron la piel (cuero cabelludo), ganglios linfticos cervicales e inguinales as como tambin la mucosa bucal. El sitio anatmico del diagnstico ms frecuente en el artculo citado fue el hueso, seguido de ganglio linftico y despus la piel, en este aspecto el diagnstico del paciente reportado se llev a cabo en ganglio inguinal y mucosa bucal. En cuanto al tratamiento utilizado en el paciente, fue igual al que se reporta en el artculo. La disfuncin heptica y pulmonar se asocia a mortalidad elevada14 estas caractersticas las present el paciente antes de fallecer. Adems, el artculo arma que todos los pacientes fallecieron en menos de veinte meses por causa directa de la enfermedad y el 100% de los pacientes

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fallecidos tenan menos de dos aos de edad; 14 en este aspecto coincide con la edad de fallecimiento y el tiempo de evolucin, pero diere en que el paciente adems present varicela. Otro aspecto clnico relevante en comparacin con el artculo citado es que, el paciente present una lesin en la cavidad bucal. Observndose como caractersticas clnicas: movilidad anormal de los rganos dentarios afectados, erupcin prematura de OD 7.3, aumento de volumen en dicha regin, con aspecto sucio, friable y con reas de necrosis. Dicha lesin, segn las estadsticas que se describen en el artculo mencionado, no es frecuente. CONCLUSIONES La histiocitosis de clulas de Langerhans es una enfermedad que puede manifestarse con diversos cuadros clnicos segn la extensin y la severidad del compromiso orgnico haciendo difcil su diagnstico. El paciente aqu descrito tuvo la misma forma de presentacin clnica que en los pacientes estudiados por el INP. Para el estomatlogo es de gran importancia conocer ms de la HCL, haciendo hincapi en que las lesiones orales pueden ser la primera manifestacin de la enfermedad y en muchos casos la cavidad oral puede ser el nico lugar afectado. Por no ser tan frecuente, esta entidad suele ser mal manejada. Para su correcto diagnstico debe ser realizado un examen clnico, radiogrco e histolgico, siendo este ltimo el que da el diagnstico denitivo. Durante la elaboracin del plan de tratamiento es de suma importancia considerar el estado sistmico del paciente ya que esto puede ser una limitante para realizarlo. La calidad de vida de los pacientes con histiocitosis de clulas de Langerhans depender de la edad de aparicin, del dao orgnico producido por la enfermedad y el tratamiento elegido. El caso reportado es un ejemplo que muestra qu tan agresiva puede presentarse esta enfermedad y de lo importante que es el diagnstico temprano para brindar el tratamiento adecuado. REFERENCIAS
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Direccin para correspondencia: Martinez DSM E-mail: smmmd24@hotmail.com