UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE CAROL DAVILA BUCURESTI

CURS DE NEUROLOGIE

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC

NEURONUL MOTOR PERIFERIC SINGURA EFEREN A SISTEMULUI NERVOS CENTRAL LA MUCHI TOATE INFLUENELE DESCENDENTE ALE SISTEMULUI NERVOS SE REALIZEAZ OBLIGATORIU PRIN INTERMEDIUL ACESTEI CI FINALE COMUNE (SHERRINGTON )

CORPUL NEURONULUI
(PERICARIONUL) SITUAT N:

ANTERIOR AL MDUVEI => DISPUI N COLOANE LONGITUDINALE

CORNUL

NUCLEI

NUCLEII NERVILOR CRANIENI DIN TRUNCHIUL CEREBRAL

DENDRITELE

FOARTE BOGAT RAMIFICATE SI MPREUN CU CORPUL FAC NUMEROASE SINAPSE (APROXIMATIV 1000 PENTRU FIECARE NEURON)

AFERENE: FASCICULUL PIRAMIDAL FASCICULELE RETICULO-SPINALE DIRECTE SI NCRUCIATE ROL N MODULAREA TONUSULUI I POSTURII FASCICULUL OLIVO-SPINAL (TRIUNGHIULAR HELLWEG), INFLUENEAZ NEURONII COARNELOR ANTERIOARE DIN SEGMENTELE CERVICALE FASCICULUL TECTO-SPINAL PROVENIT DE LA TUBERCULII CVADRIGEMENI FASCICULUL RUBRO-SPINAL FIBRE DE LA GANGLIONI SPINALI, COMPONENTA AFERENT A REFLEXULUI MIOTATIC FORMND

AXONUL IESE DIN SISTEMUL NERVOS CENTRAL PRIN RDCINA ANTERIOAR MPREUN CU ALTE RDCINII PLEXURI IAU NATERE NERVII PERIFERICI N NERVUL PERIFERIC SPINAL EXIST FIBRE CE PROVIN DE LA MAI MULTE RDCINI (DECI DIN MAI MULTE SEGMENTE MEDULARE)

DISPOZIIEI SEGMENTARE (CORN ANTERIOR, CUNOATEREA

RDCIN ANTERIOAR)

DISTRIBUIEI NEVRITICE UUREAZ POSIBILITATEA DE A DETERMINA

TOPOGRAFIA LEZIUNILOR

UNITATEA MOTORIE
NEURONUL MOTOR PERIFERIC MPREUN CU FIBRELE MUSCULARE PE CARE LE INERVEAZ

Variata ca dimensiuni, Reprezint unitatea fiind cu Are un teritoriu reflexului i a att mai mica ovalar de civa contraciei cu ct mm mrime musculare normale efectul micrii este mai de finee i mai difereniat

 NEURONULUI MOTOR PERIFERIC Sufer toate componentele sale

UNITATEA MOTORIE poate fi lezata primitiv la nivelul

Se produce: paralizia tuturor micrilor voluntare sau reflexe,pierderea tonusului muscular, atrofia muscular i modificri ale excitabiliti neuro-musculare. SINAPSEI NEURO-MUSCULARE placa motorie n acest caz procesele patologice unt de natur chimic sau enzimatic (Regiunea sarcolemei unde se stabilete sinapsa cu fibra nervoas ) Transmisia se realizez prin eliberarea din terminaia nervoas (terminaiile axonice) a acetilcolinei, care modific permeabilitatea membranei la ioni i produce o depolarizare, un potenial de plac. Cnd potenialul de plac atinge o amplitudine suficient se produce un potenial propagat la ansamblu fibrei, care induce contracia. Reversibilitatea fenomenului este asigurat de prezena colinesterazei n exces. MUCHIULUI Se ntlnesc n distrofiile musculare primitive.

Metodele histochimice au artat c FIBRELE MUSCULARE DIFER PRIN ECHIPAMENTUL LOR ENZIMATIC

Dou mari tipuri:

tipul l echipat pentru un metabolism oxidativ al glucozei tipul ll utilizeaz energia furnizat prin glicoliz n funcie de predominana unuia din aceste tipuri muchii pot fi clasificai n MUCHI ROII, MUCHI ALBI, cu contracie lent, de cu contracie rapid, de activitate predominent tonic activitate predominent fazic (FIBRE TIP I) (FIBRE TIP II)

N ACELAI MUCHI FIBRELE CELOR DOU TIPURI SUNT ASOCIATE DAR FIBRELE APARINND UNEI ACELEIAI UNITI MOTORII SUNT NTOTDEAUNA DE ACELAI TIP HISTOCHIMIC.

UNITILE MOTORII LENTE SUNT FORMATE, N GENERAL, DE UN MARE NUMR DE FIBRE MUSCULARE (1500 PE UNITATE MOTORIE) UNITILE MOTORII RAPIDE CUPRIND UN NUMR MAI MIC DE FIBRE (15 N MUCHII OCULOMOTORI)

Fibrele unei uniti motorii sunt funcional indisociabile. Pe un traseu electromiografic activarea unei uniti motorii se manifest printr-un vrf: acest potenial corespunznd sumei activitii fiecrei fibre musculare component a unitii motorii. Amplitudinea i durata sa sunt constante; ele depind numai de dimensiunea unitii motorii.

Modificrile traseului EMG pentru o contracie muscular de intensitate crescut fac s apar dubla modalitate de recrutare a unitilor motorii: RECRUTAREA TEMPORAL
a unitilor iniial activate a cror frecven de batere crete

RECRUTAREA SPAIAL
n snul cornului anterior a unitilor iniial inactive care vin s mbogeasc traseul pentru a-i conferi la un effort intens un aspect interferenial, cnd unitile motorii nu mai pot fi individualizate.

n leziunile neuronale cresc att amplitudinea ct i durata potenialelor de unitate morie, iar la contracia maxim traseul nu ajunge la un aspect interferenial.

TABLOUL CLINIC
AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC PARALIZIA (DEFICITUL MOTOR) HIPOTONIA REFLEXE OSTEOTENDINOASE CONTRACIA IDIOMUSCULAR ATROFIA MUSCULAR FASCICULAIILE

PARALIZIA (DEFICITUL MOTOR)

PROPORIONAL CU NUMRUL DE UNITI MOTORII AFECTATE. UN MUCHI AL CRUI ANTAGONIST ESTE PARALIZAT SE CONTRACT MAI PUIN BINE, DND O FALS IMPRESIE DE PAREZ.
(ex. fora flexorilor degetelor scade cnd extensorii degetelor sau pumnului sunt paralizai)

PARCELAR (Leziuni de corn anterior sau leziuni izolate de nervi periferici). Poate interesa o poriune din muchi, un muchi sau un grup de muchi. EXTINS, SIMETRIC (Polinevrite sau poliradiculonevrite), ducnd la apariia unei tetraplegii)

Hipotonia se manifest n acelai teritoriu ca i paralizia. ntereseaz toate componentele tonusului, prezentnd: extensibilitate crescut, pasivitate exagerat i consisten sczut. Reflexe osteotendinoase sunt diminuate sau abolite. Diminuarea este proporional cu numrul unitilor motorii interesate. Inversiunea reflexului poate semnifica lezarea neuronului. Contracia idiomuscular, este prezent, sau chiar exagerat cnd atrofia nu este important. Tardiv, paralel cu instalarea reaciei de degenerescen se mai poate declana contracia muscular la percuia direct, ns decontracia este lent (reacie miotonic).

PERCUIA DIRECT A MUCHIULUI POATE DECLANA

CONTRACIE LOCAL, CONSIDERAT

CONTRACIE IDIOMUSCULAR, N REALITATE ESTE O BUL DE MIXEDEM, RAR PREZENT LA NORMAL. EA ESTE EXAGERAT N TULBURRI ALE METABOLISMULUI MUSCULAR.

CONTRACIE NTREGIME,
IDIOMUSCULARE.

MUCHIULUI

ADEVRATE

CONTRACII

ATROFIA MUSCULAR, apare in cteva sptmni de la leziunea neuronului motor periferic. Este precoce cnd integritatea neuronului este compromis i tardiv n caz de compresiune. FASCICULAIILE - micri involuntare determinate de contraciile ctorva fibre musculare, insuficiente de a mobiliza un segment. - Apar n muchiul denervat, cnd leziunea se instaleaz lent i intereseaz pericarionul. - Excepionale n radiculite i nevrite.

DIAGNOSTICUL TOPOGRAFIC AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC

SINDROMUL ARE ACELEAI CARACTERISTICI GENERALE, INDIFERENT DE SEDIUL LEZIUNII.

PARTICULARITILE N DISTRIBUIA PARALIZIILOR I ATROFIILOR, SIMPTOME ASOCIATE SAU DE VECINTATE PERMIT S SE DIFERENIEZE SEDIUL LEZIUNII.

LEZIUNILE PERICARIONULUI - Paralizii cu distribuie radicular, interesand numai segmentele lezate. - Paraliziile frecvent asimetrice n boli dobndite ale cornului anterior. Pot fi simetrice n leziunile eredodegenerative. - Fasciculaiile apar numai n leziuni lent constituite. Paraliziile nu sunt nsoite de tulburri de sensibilitate. Boli care determin leziunea pericarionului: poliomelita anterioar acut epidemic, polioencefalite, poliomelita anterioar cronic, sindromul Werding-Hoffmann, SLA, siringomielia, tumori intramedulare,

LEZIUNEA RDCINII ANTERIOARE

Determin aceeai distribuie segmentar ca i n leziunile pericarionului. Fasciculaiile sunt cu totul excepionale. Vecintatea rdcinii anterioare cu cea posterioar asocierea cu tulburri de sensibilitate. Reflexul pilomotor este pstrat n leziunea rdcinilor anterioare situate ntre mduv i unirea cu ramura comunicant; abolit n leziui radiculare distale fa de aceast unire.

VARIANTE TOPOGRAFICE DE SINDR.RADICULARE MEMBRUL SUPERIOR: TIPUL SUPERIOR (DUCHENNE-ERB):

leziunea rdcinii C5-C6. Deficitul motor i atrofia evident la muchiul deltoid, brahial anterior, lungul supinator i mai puin evident la muchiul dorsal mare, pectoral mare, dinat mare i rotund mare. Reflexul stiloradial i bicipital sunt abolite.

TIPUL INFERIOR (ARAN-DUCHENNE): leziunea rdcinii C8-T1.

Predominent interesai muchii mici ai minii i loja intern a antebraului. Sindromul Claude Bernard Horner este asociat frecvent. Reflexul cubito-pronator este abolit.

TIPUL MIJLOCIU (REMACK): . leziunea rdcinii C7, rar ntlnit izolat.

. Intereseaz muchi triceps i extensorii minii i antebraului. . Reflexul tricipital este abolit sau diminuat.

LA MEMBRUL INFERIOR
SINDROMUL DE COAD DE CAL. LEZIUNEA RDCINILOR L2 - S5, CARE IES DIN CANALUL RAHIDIAN SUB NIVELUL CONULUI MEDULAR FRECVENT ASIMETRICE, PREDOMINANT UNILATERALE. DEFICITUL MOTOR TULBURRI DE SENSIBILITATE N A TULBURRI SFINCTERIENE ROTULIAN, ADDUCTORILOR PERONEO-FEMURAL REFLEXUL POSTERIOR ABOLITE AHILIAN SAU MEDIOPLANTAR DIMINUATE TIBIOFEMURAL POSTERIOR

LEZIUNILE RDCINII ANTERIOARE

POT FI:

IZOLATE: AFECIUNI VERTEBRALE DIN MORB POTT,

TUMORI VERTEBRALE, TRAUMATISME, HERNII DE DISC. FENOMENELE MOTORII SUNT NSOITE DE DURERI DE TIP RADICULAR. UNEORI POT S PREDOMINE TULBURRILE DE SENSIBILITATE RADICULARE BILATERALE, SIMETRICE: POLINEVRITE PRIMITIVE TIP GUILLAIN-BARRE, POLIRADICULONEVRITE SECUNDARE. FRECVENT SE CU ASOCIAZ TULBURRI DE SENSIBILITATE EXAMENUL LCR DISOCIERE ALBUMINO-CITOLOGIC

LEZIUNILE RDCINII POSTERIOARE

Rdcina posterioara, are trei poriuni ce pot genera aspecte clinice caracteristice: I.Leziunea rdcinii propriu-zise; poriunea intrameningeal sindrom senzitiv radicular pur: algii radiculare cu aspect paroxistic sau accese pe fond continuu dureros creterea presiunii lichidului cefalorahidian => exacerbarea durerilor. Modaliti de cretere a presiunii lcr: manevra Quekenstedt-Stockey, tusea, stnutul. reflexele osteotendinoase diminuate, aproape constant disociaie cito-albuminic sau albuminocitologic n lcr. manevre de provocare negative. CAUZE : RADICULITE, TABES, NEURINOM.

LEZIUNEA GANGLIONULUI RAHIDIAN => apariia sindromului ganglionar:

DURERI CU DISTRIBUIE RADICULAR, INTERESND

FRECVENT UNILATERAL MAI MULTE DERMATOAME DURERI DE REGUL PERMANENTE CE SE POT ACCENTUA N PAROXISME VIOLENTE CU CARACTER DE ARSUR DE REGUL, HIPERESTEZIE ERUPIA CUTANAT VEZICULAR PERMITE DIAGNOSTICUL DE ZONA ZOSTER.

LEZIUNEA PORIUNII EXTRAMENINGEALE funicul segmentul ce traverseaz defileul de la nivelul gurii de conjugare, prezint: FENOMENE ALGICE, SUB FORM DE CRIZE PAROXISTICE CU LOCALIZARE RADICULAR NSOITE UNEORI DE HIPOESTEZIE MANEVRE DE PROVOCARE POZITIVE: MOBILIZAREA COLOANEI, COMPRESIUNE PE APOFIZA SPINOAS I MUCHII PARAVERTEBRALI, APAR ATITUDINI ANTALGICE, TULBURRI MOTORII I LICHIDIENE ABSENTE.

LEZIUNEA PLEXULUI

SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC, CU DISTRIBUIE INTERMEDIAR NTRE CEA SEGMETAR I CEA NEVRITIC TULBURRI DE SENSIBILITATE

DIAGNOSTICUL CLINIC ESTE FOARTE DIFICIL, FRECVENT PUR TEORETIC

PLEXUL CERVICAL Anastomoza ramurilor anterioare C1-C4. napoia sterno-cleido-mastoidianului ntre muchii paravertebrali (nuntru) si inseriile cervicale ale muchilor splenic i angular (nafar). muchii regiunii prevertebrale, muchii regiunii antero-laterale a gtului, Inerveaz: diafragmul (prin nervul frenic din rdcinile C3-C4 i o anastomoz de la C5) muchiul sterno-cleido-mastoidian muchiul trapez mpreun cu nervul XI LEZIUNEA PLEXULUI: TULBURRII MOTORII: Perturbarea micrilor de flexie, rotaie i nclinare lateral a capului i gtului i la tulburri respiratorii. TULBURRI SENZITIVE Care ocup teritoriul C2-C4: Partea occipital a scalpului inclusiv mastoida i gonionul Cea mai mare parte a pavilionului urechi Pielea din regiunea claviculei, partea superioar a regiunii deltoidului i a prii superioare a pectoralului pn la nivelul coastei a treia.

PLEXUL BRAHIAL anastomoza rdcinilor C5-C8 i T1.

compus din trunchiul primar superior C5-C6 trunchiul primar mijlociu C7 trunchiul primar inferior C8-T1

fiecare dintre acestea se mparte n

ramul anterior ramul posterior care se reanastomozeaz n trei trunchiuri secundare

superior inferior posterior form de piramid (vrful - defileul scalenic pn n axil baza - gurile de conjugare) LEZIUNILE pot interesa originile radiculare (modele paralitice identice cu cele radiculare: superioare, mijlocii i inferioare) sau trunchiurile primare i secundare PARALIZII cu distribuie mixt radicular i nevritic: trunchiul secundar superior - n. musculocutanat i rdcina extern a n. median trunchiul secundar inferior - n. cubital i median trunchiul secundar posterior - n. circumflex i radial. TULBURARI DE SENSIBILITATE

PLEXUL LOMBAR format din anastomoza rdcinilor L1-L4 ramurile colaterale ale plexului formeaz nervii abdominogenitali, femurocutanat genitocrural ramurile terminale ale plexului formeaz nervii obturator crural plexul - aezat n unghiul format de corpurile vertebrale i apofizele transverse ale primelor 4 vertebre lombare i este acoperit de muchiul psoas

PLEXUL SACRAT format din ramurile anterioare ale rdcinilor L5 i S1-S4 situat n partea posterioar a pelvisului, naintea sacrului acoperit de aponevroza pelvin superioar. cele cinci ramuri converg, fuzionnd n nervul sciatic singura sa ramur terminal ramurile colaterale inerveaz muchii: obturator intern sfincter anal extern ridictorul anusului perineului fesierii

LEZIUNILE NERVILOR PERIFERICI IZOLATE (FOARTE CARACTERISTICE) CUNOATEREA DISTRIBUIEI CARACTERISTIC PENTRU DIAGNOSTIC DEFICITUL MOTOR ESTE NSOIT DE DEFICIT DE SENSIBILITATE CARE OCUP NUMAI O PORIUNE DIN TERITORIUL DE DISTRIBUIE A NERVULUI RESPECTIV AU GRAD IMPORTANT DE CURABILITATE. BILATERALE (SIMETRICE, CA N POLINEVRITE) AU ETIOLOGIE COMPLEX TULBURRILE MOTORIII NCEP I SE EXTIND DIN PARTEA DISTAL PROXIMAL RAR SUNT DISPUSE ASIMETRIC

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC

SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

se deosebete prin: - distribuia paraliziilor, - exagerarea reflexelor osteotendinoase - diminuarea sau absena unor reflexe cutanate, - spasticitate, - Babinski prezent, - prezena sincineziilor, - lipsa atrofiilor.

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC MIASTENIA intensitatea paraliziilor are variaii att diurne ct i n timpul micrilor, deficitul motor accentundu-se paralel cu oboseala. - paraliziile ncep i predomin la muchii oculari i muchii inervai de nervii bulbari, fiind rar ntlnite la membre. - deficitele motorii sunt favorabil influienate de prostigmin - nu sunt influenate reflexele osteotendinoase - poate exista o hipertrofie a timusului

DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL SINDROMULUI DE NEURON MOTOR PERIFERIC

PARALIZIILE PERIODICE FAMILIALE: - prezint caracter repetitiv, - reflexele osteotendinoase sunt abolite - sunt precipitate de consumul de glucide - cedeaz la administrarea de KCl

PARALIZII PERIODICE MAI EXIST N:

adinamia episodic ereditar (paralizii cu hipotonie, hiperkaliemie)

miopatia prin insuficien glicogenic (Mc Ardle) (deficit de fosforilaz, spasme musculare de 10-15 min. la efort) boala Addison (fatigabilitate anormal i atrofii musculare) hiperaldosteronismul primar (Conn) (paralizie, astenie muscular) hiperaldosteronismul secundar (adinamie) boala Cushing (adinamie, paralizii - musculatura proximala a mb. inf.) tireotoxicoza (adinamie, rar atrofii musculare proximale) mixedemul (deficite musculare, asociate la frig cu lentoarea contraciei i decontraciei (uneori reacie miotonic la percuie), hipertrofie muscular)

PARALIZII PERIODICE MAI EXIST N:

mioglobinuria paroxistic paralitic (Meyer-Betz) (crampe musculare dureroase precipitate de efort prelungit, frig, episod infecios intercurent, muchi tumefiai, dureroi la palpare - muchii proximali ai mb. inf.) mioglobinuria epidemic (dup consum de pete) miotonia atrofic (Steinert) (atrofie muscular - fa, gt i antebrae, tulburri endocrine, calviie, cataract) distrofiile musculare progresive

V-ATI PLICTISIT?
PREMIU PENTRU RABDARE DOAR CELOR PREZENTI!

ATI OBOSIT?

ATAT PENTRU ASTAZI! Cursul urmator: Cerebelul