CONVIVENDO COM A HEMOFILIA

Realizao:

Federao Brasileira de HEMOFILIA

NOVO NORDISK HAEMOPHILIA FOUNDATION

Apoio: Projeto Pro-Hope

Presidente : Sylvia Thomas Vice-Presidentes

1 Vice-presidente: Raimundo Ferreira 2 Vice-Presidente: Gilson da Silva 3 Vice-Presidente: Jouglas Abreu Bezerra Jr

Tesoureiros
1 Tesoureiro: 2 Tesoureiro: Mrcio Soares de Santana Tnia Maria O. Pietrobelli Cssia R. Zappellini de Souza Antonio Justino Sales.

Secretrios
1 Secretrio: 2 Secretrio:

Conselho Fiscal
Elias Marques Vanilson Coelho de Lima Girlei Figueiredo de Mereles Snia da Silva Guimares

Presidente de Honra
Maria Cecilia Magalhes Pinto

Comit Mdico
Dra. Alessandra Prezotti Dr. Erich de Paula Dra. Ftima Arajo Dra. Mnica O. Cerqueira Dra. Paula Vilaa Dra. Sylvia Thomas

Convivendo com a Hemofilia

Manual de bolso

Elaborao: Rosngela Peron Carapeba e Sylvia Thomas*, mdicas hematologistas do Hemocentro de Mato Grosso. Agradecimentos as valiosas crticas e sugestes que recebemos de vrios profissionais das equipes multidisciplinares, famlias e pessoas com hemofilia. Capa: **Ateval Alves Loureno da Silva. * Sylvia me de Eduardo, que tem hemofilia ** Ateval tem hemofilia.

NDICE
A. Informaes Gerais ...............................................07 01. O que hemofilia? ..................................................07 02. H mais de um tipo de hemofilia? ...........................07 03. Qual a causa da hemofilia? ...................................07 04. Como nasce um menino hemoflico? ......................08 05. Como nasce uma menina portadora? ......................08 Uma menina pode ser hemoflica? ..........................09 Uma famlia que no tenha hemofilia pode ter um filho hemoflico? .........................................09 06. Como saber se a mulher portadora? ......................10 07. Quais so os sintomas da hemofilia? .......................11 08. Todas as pessoas com hemofilia sangram da mesma forma?....................................................12 09. A gravidade da sua hemofilia pode mudar? ............13 10. A hemofilia rara? .................................................14 11. Como feito o diagnstico? ....................................14 12. Pode -s e fazer o diagnstico de hemofilia em um beb? .....................................................................14 13. Qual o tempo de vida de uma pessoa com hemofilia? .............................................................15 14. Como a famlia influncia vida da pessoa com hemofilia? .............................................................15 B. Tratamento.............................................................17 01. A hemofilia tem cura? ............................................17 02. Onde procurar tratamento? .....................................17 A equipe multidisciplinar:.......................................18 Enfermeiro ...........................................................19 Assistente Social ..................................................19 Fisioterapeuta.......................................................19 Nutricionista ........................................................20 Dentista ................................................................20 Psiclogo .............................................................21 03. Como so tratadas as hemorragias? ........................21 04. Existe algo mais para aliviar a dor at o fator comear a fazer efeito?.................................22

05. preciso fazer algo aps a aplicao do fator? .......22 06. O que concentrado de fator de coagulao? ..........23 07. Como utilizado o fator? ........................................23 08. O que acontece depois de receber o fator? ...............23 09. Quando tratar?........................................................24 10. Quantas vezes preciso aplicar o fator?.....................24 11.Existe tratamento preventivo para os episdios hemorrgicos?.......................................................25 12.Algum alimento ou vitamina pode ser usado no tratamento? ...........................................................25 13. O que pode ser usado para melhorar a dor?..............26 C. Sangramentos e leses comuns na hemofilia ........29 01. Hematomas na pele: ...............................................29 02.Sangramento nas juntas (hemartroses): ...................29 03. O que a sinovite e a artropatia hemoflica?.....30 04. Sangramento intramuscular: .................................31 05. Sangramento no nariz:............................................32 06. Sangramento na boca:.............................................33 07. Sangramentos graves e traumatismos que precisam de tratamento urgente:................................................34 7.1. Traumatismo na cabea:...................................34 7.2. Sangramentos no olho:.....................................35 7.3. Sangramento no pescoo ou garganta: .............35 7.4. Sangramento no abdome, estmago ou intestino: .........................................................36 7.5. Sangramento nos rins ou bexiga:......................36 7.6. Fratura nos ossos:.............................................36 D. Emergncias ..........................................................39 01. Onde devo me dirigir? ............................................39 E. Tratamento domiciliar ..........................................41 01. O que Infuso domiciliar? ....................................41 02. O que auto-infuso? .............................................41 03. O que a dose domiciliar (DD)? .............................41 04. Como fazer parte deste programa ? ......................41 05. Quais os benefcios que a DD traz? .........................42 06. O que preciso fazer para entrar no programa de dose domiciliar do Ministrio da Sade? ......................42

F. Complicaes do tratamento .................................43 01. Pode haver resistncia ao tratamento com fator?.....43 02. O que so inibidores?..............................................43 03.Pode haver transmisso de infeces no tratamento com fator? ............................................................44 04. Podem ocorrer reaes alrgicas?...........................44 G. Orientaes Gerais................................................45 1. Na infncia: ..............................................................45 1.1.Como posso ajudar a criana durante o tratamento? .........................................................45 1.2.Vacinao............................................................46 1.3.Medidas de segurana na casa..............................46 1.4.Desenvolvimento emocional...............................47 Orientaes aos pais ...........................................47 nos bebs ..........................................................47 em idade pr -escolar ........................................48 em idade escolar ...............................................48 nos adolescentes...............................................49 1.5. Seu filho precisar ir para uma escola especial?..50 2 . Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar?...........51 3.Prtica de esportes e atividades fsicas:......................52 4.Quem deve saber que eu tenho hemofilia? .................55 5. O que fazer quando for viajar? ..................................56 H. Associaes de Hemofilia no Brasil.......................57 1. Existe uma Associao dos Hemoflicos no meu Estado?....................................................................57 I. Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) no Brasil...........................................................................63 1. Onde posso receber tratamento com fatores de coagulao?.........................................................................63 J. Vocabulrio.............................................................75 K. Referncias ............................................................79

A. Informaes Gerais
1- O que hemofilia? A hemofilia uma caracteristica gentica que se manifesta por um defeito na coagulao do sangue. O sangue feito por vrias substncias,e cada uma tem uma funo. Algumas delas so as protenas chamadas fatores da coagulao, que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores so numerados em algarismos romanos (I a XIII) e trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de ao, passando instrues ao seguinte. A pessoa que tem hemofilia no possui um dos fatores em quantidade suficiente para exercer suas funes; por isso, seu sangue demora mais para formar um cogulo, no sendo capaz de conter (segurar) um sangramento. 2 - H mais de um tipo de hemofilia? Existem dois tipos de hemofilia: Hemofilia A, que a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficincia do Fator VIII (FVIII), ou seja, de cada 4 hemoflicos, 3 so do tipo A. Hemofilia B - ocorre pela deficincia do Fator IX (FIX). Ocorre em 1 em cada 4 hemoflicos. H pessoas com deficincia de outros fatores, o que mais raro. 3 - Qual a causa da hemofilia? A hemofilia causada por uma mutao, que
07

uma mudana no material gentico no cromossoma. O material gentico uma estrutura em forma de fita que fica dentro das clulas humanas e que contm a informao gentica que passada atravs das geraes, ou seja, de pai e me para seus filhos ou filhas. 4 - Como nasce um menino hemoflico? Todas as pessoas herdam 2 cromossomos sexuais (X e Y), 1 proveniente do seu pai e outro de sua me. Se uma criana receber como herana gentica 1 cromossomo X e outro Y, ser um menino Se receber dois cromossomos do tipo X, ser uma menina. O cromossomo X feminino e o Y masculino. Toda mulher (XX) herda um cromossoma X de sua me e um cromossoma X de seu pai. Todo homem (XY) herda um cromossoma X de sua me e um cromossoma Y de seu pai. O gene que causa a hemofilia est localizado no cromossoma X. 5 - Como nasce uma menina portadora? chamada de portadora a mulher que tem a capacidade de transmitir o gene da hemofilia para seus filhos e filhas. A portadora pode, em alguns casos, ter sangramentos alm do normal. Se a me portadora (XX) contribui com um cromossoma X que tem o gene da hemofilia (X) e o pai contribui com o cromossoma Y (XY), seu filho ser um menino com hemofilia. Se a me contribui com um cromossoma X com o gene da hemofilia (X) e o pai contribui com um cromossoma X, a criana vai ser uma menina portadora (XX). Como o cromossoma X do pai que determina que o beb seja menina e ele tem somente um cromossoma X, todas as filhas de um homem com hemofilia sero portadoras. Nenhum dos filhos homens do hemoflico ter
08

hemofilia, porque o cromossoma Y o que determina que o beb seja menino. Uma menina pode ser hemoflica? muito raro uma menina nascer com hemofilia, mas isso pode acontecer no caso do pai ter hemofilia e a me ser portadora, ou caso haja 2 mutaes nos cromossomos X ao mesmo tempo, o que rarssimo. A cada gestao, a portadora tem 25% de chance de ter um filho com hemofilia. Uma famlia que no tenha hemofilia pode ter um filho hemoflico? Um beb com hemofilia pode nascer em famlias que no tm nenhum caso conhecido. Isso significa que o
09

gene estava oculto (isto , passou por vrias geraes de portadoras sem afetar nenhum membro homem da famlia), ou ento que a mutao no cromossoma X nova (mutao espontnea). A mutao espontnea responsvel por cerca de 1/3 dos casos de hemofilia. Se um beb o primeiro na famlia a ter hemofilia, a me pode ou no ser portadora. 6 - Como saber se a mulher portadora? Existem algumas maneiras de uma mulher saber se portadora. A primeira analisar sua rvore genealgica: se ela tem um filho com hemofilia e tambm outros parentes com esse problema - outro filho, pai, irmo, sobrinho, av - ento ela portadora obrigatria. Nenhum exame laboratorial necessrio para determinar isto. A segunda maneira medir o nvel de fator da coagulao; se estiver abaixo de 50%, provavelmente se trata de portadora. Entretanto, se o nvel de fator acima de 50% ela ainda assim pode ser portadora. De toda forma, esse tipo de diagnstico dever ser confirmado por outros exames. O terceiro modo se fazer um exame de DNA para procurar a mutao que causou a hemofilia no seu filho ou parente com hemofilia. Para fazer esse exame necessrio colher uma amostra de sangue do parente e procurar exatamente a mutao que causou o distrbio na famlia. Seu DNA examinado e comparado com o do parente para ver se a mulher tem o mesmo tipo de mutao em um dos seus cromossomos X; se tiver, portadora. Se voc est grvida e h chance de ser portadora de hemofilia, ou se j tem um filho com hemofilia e est grvida, importante que seu obstetra saiba que existe esta possibilidade. Isso porque algumas portadoras tm o nvel de fator abaixo do normal, o que pode ocasionar sangramento no parto. Alm disso, o beb pode ter um
10

sangramento, caso tenha hemofilia. O mdico hematologista poder conversar com seu obstetra a fim de planejar um parto seguro para voc e para o seu beb. 7 - Quais so os sintomas da hemofilia? Os sintomas da hemofilia so os sangramentos alm do normal, principalmente dentro das juntas e dos msculos. As pessoas com hemofilia grave tm hemorragias espontneas, ou seja, repentinas e sem causa aparente. Seus nveis de fator da coagulao so to baixos que as simples atividades normais da vida diria, como caminhar e correr podem produzir hemorragia. As hemorragias espontneas geralmente acontecem nas partes do corpo onde h muita atividade e esforo, principalmente nas juntas (articulaes). Essas leses so chamadas de hemartroses. Os joelhos e tornozelos so frequentemente atingidos por hemorragias, porque suportam grande parte do peso do corpo. Outras juntas (articulaes) podem tambm ser atingidas, como cotovelo, quadril, ombro etc. Outros locais que podem apresentar sangramento so a pele, os msculos e as mucosas (revestimento dos orifcios naturais, como a boca e o nariz). Manchas roxas na pele so chamadas equimoses. Quando so sangramentos de tamanho maior, abaixo da gordura e nos msculos, so chamados hematomas. Alguns hematomas so de alto risco, pois podem levar a problemas graves, como na lngua, pescoo, antebrao, panturrilha e no msculo leo-psoas. Os sintomas dos sangramentos nos msculos e juntas so: dor, inchao e parada do movimento no local atingido (brao ou perna, por exemplo). Geralmente no h nenhuma mancha roxa no local, que possa dar uma pista de hemorragia. Lembre-se de que nem sempre voc ir ver sangue quando estiver com hematoma ou hemartrose.
11

Qualquer sintoma de dor, inchao, perda de movimento ou mudana de comportamento (no caso de criana) podem ser sintomas de uma hemorragia e devem ser comunicados ao mdico o mais rpido possvel. Os sangramentos aps extrao dentria so tambm importantes e devem ser prevenidos e acompanhados por profissionais experientes em hemofilia. Outros locais tambm podem apresentar sangramentos, como o aparelho geniturinrio (rgos sexuais e vias de sada da urina), o aparelho digestivo (estmago e intestino) e o sistema nervoso central (medula espinhal e cabea). importante lembrar que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, no sangra mais rpido do que uma outra sem hemofilia, apenas fica sangrando durante um tempo maior e pode recomear a sangrar vrios dias depois de um ferimento ou de uma cirurgia. Os cortes ou hematomas superficiais no causam maiores problemas, em geral. Os bebs podem ter sangramentos na boca quando os dentes esto nascendo ou quando mordem a lngua ou tm ferimentos na boca. 8 - Todas as pessoas com hemofilia sangram da mesma forma? NO. A freqncia de hemorragia em uma pessoa com hemofilia depende da quantidade de atividade de fator que tem em seu sangue. Independente do tipo de hemofilia (A ou B), algumas pessoas tem muitos sangramentos e outros s aps alguma pancada ou cirurgia. A hemofilia classificada de acordo com os nveis de fator em: grave, moderada e leve (tabela 1).

12

Tabela 1. Gravidade da hemofilia e quadro clnico.

Sangramentos espontneos ou a mnimos traumatismos em qualquer lugar do corpo, principalmente nas juntas e msculos.

Sangramentos espontneos mais raros. Hemorragia intensa pode ocorrer em traumatismos ou cirurgias.

Hemorragia grave geralmente s depois de traumatismos maiores e cirurgias ou extraes dentrias.

9 - A gravidade da hemofilia pode mudar? NO, a gravidade da hemofilia no muda com o tempo, porque o nvel de fator determinado pelo tipo de mutao gentica que causa a hemofilia em cada pessoa. Seja qual for a mutao ela vai permanecer a mesma dentro das clulas do indivduo por toda a sua vida. Por isso, se suas clulas no so capazes de produzir o fator
13

quando voc criana, vo continuar no tendo essa capacidade quando for adulto. A nica exceo uma forma especial de hemofilia B, extremamente rara, chamada hemofilia B Leiden; indivduos com essa mutao comeam a fabricar fator IX logo que chegam puberdade; na idade adulta o fator atinge nveis normais e no h mais sintomas. Se um indivduo tem hemofilia grave, todos os membros acometidos naquela mesma famlia vo ter o mesmo grau de atividade do fator, porque todos tm a mesma mutao gentica. 10 - A hemofilia rara? SIM. Aproximadamente um, em cada 5.000 meninos nascidos vivos tm hemofilia. Todas as etnias, pases e grupos econmicos so acometidos com a mesma freqncia. O que varia o acesso ao diagnstico correto. Por esse motivo, um Estado ou pas pode ter mais pessoas com hemofilia conhecidas, por uma melhor oportunidade de acesso ao diagnstico. 11 - Como feito o diagnstico? O diagnstico, com freqncia feito nos primeiros anos de vida, quando a criana comea a engatinhar e andar, poca em que podem surgir os primeiros hematomas na testa, ndegas ou sangramentos por pequenos ferimentos. O diagnstico e o tipo de hemofilia so determinados atravs de exames de sangue especficos, como a dosagem de fatores da coagulao. 12 -Pode-se fazer diagnostico de Hemofilia em um beb? O diagnstico pode ser feito logo aps o nascimen14

to. Os exames que vo dizer se o beb tem hemofilia ou no podem ser realizados no sangue tirado do cordo umbilical ou da veia do beb. Devido ao fato de que os nveis do Fator VIII so normais ou ligeiramente aumentados ao nascimento e os do Fator IX so mais baixos, principalmente no beb prematuro, esses exames s vezes tm que se repetidos com 6 meses de idade, para se ter certeza. importante esperar o resultado dos exames antes de fazer algum procedimento invasivo, como cirurgias, por exemplo, circunciso (fimose). 13 - Qual o tempo de vida de uma pessoa com Hemofilia? Com o tratamento atual, as pessoas que nascem com hemofilia tm uma expectativa de vida longa e plena. At o incio dos anos 1990 no era assim, mas com os fatores de coagulao seguros as crianas de hoje tm expectativa de vida normal. 14 - Como a famlia influencia a vida da pessoa com hemofilia? As reaes de cada pessoa em relao ao seu problema vo depender mais de suas primeiras experincias familiares do que da gravidade da hemofilia em si. na famlia que a criana se desenvolve, descobre o mundo e aprende a agir de acordo com aquilo que considerado importante. Se o ambiente proporciona experincias agradveis, com limites e regras estabelecidos com clareza e afeto, a pessoa tem a possibilidade de desenvolver-se com senso de segurana e independncia, conhecendo suas possibilidades e limites. O senso de auto proteo natural, mas seu excesso pode tornar-se prejudicial, levando ao isolamento, solido e perda de oportunidades de realizao na vida adulta. muito importante uma posio de aposta dos
15

pais na criana com deficincia crnica. Planejar o futuro do filho e investir nesta aposta a melhor ajuda que os familiares podem dar. Contar sempre com o que possvel e no reservar um lugar de doente para seu filho, frente s dificuldades.

16

B. Tratamento
1 - A hemofilia tem cura? Por enquanto, no, mas novas pesquisas podem tornar possvel a cura para daqui a alguns anos. Os pesquisadores esto trabalhando em uma maneira de inserir o gene responsvel pela produo do FVIII ou IX dentro das clulas de uma pessoa com hemofilia de forma que seu prprio organismo produza um pouco de fator. As pessoas tratadas com a terapia gnica tero menos episdios de sangramento porque vo ter os nveis de fator um pouco mais altos. A terapia gnica no conseguir substituir o gene defeituoso do FVIII ou IX no cromossoma X masculino, de forma que todas as filhas de um homem com hemofilia continuaro a ser portadoras, mesmo que ele seja submetido terapia gnica. At o momento dessa publicao, alguns tipos de terapia gnica esto sendo testados em seres humanos, mas ainda no esto liberados para uso geral. 2 - Onde procurar o tratamento para hemofilia? O tratamento da hemofilia mais do que receitar fator. preciso o cuidado integral para se conhecer as caractersticas de cada pessoa, o diagnstico, os problemas nas juntas e msculos, as dificuldades para chegar ao servio mdico, a necessidade de fisioterapia e os efeitos emocionais e psicolgicos de viver com hemofilia, para o indivduo e sua famlia. Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Servios ou Unidades de Hemofilia so centros especializados em proporcionar tratamento multidisciplinar (com profissionais de vrias reas) para pessoas com
17

distrbios hemorrgicos. H vrios CTH no Brasil e a maioria deles est nos Hemocentros, alguns em hospitais universitrios ou outros (veja lista com endereo dos CTH em todo o Brasil no final desse livreto). Os CTH tm em um mesmo lugar diagnstico e acompanhamento por profissionais capacitados e experientes. Os CTH mais completos tm mdicos hematologistas, ortopedistas, fisiatras, enfermeiros, dentistas, fisioterapeutas, psiclogos, assistentes sociais e outros, alm de dispensarem os fatores de coagulao, que no Brasil so adquiridos pelo Ministrio da Sade. A Federao Mundial de Hemofilia aconselha que o atendimento pessoa com hemofilia seja feito por uma equipe multidisciplinar, j que se sabe que com essa abordagem os pacientes vivem mais e melhor. A Equipe Multidisciplinar. Alguns dos profissionais presentes nas equipes so: Mdico Hematologista o especialista que estabelece o diagnstico, acompanha e orienta o tratamento por toda a vida da pessoa. Em geral os mdicos que se dedicam hemofilia atuam como a referncia para orientao dos outros mdicos naquele Estado ou cidade. Mdico Ortopedista Diagnostica os problemas ortopdicos ocasionados pela hemofilia. Executa, planejando antes com a equipe e famlia, as cirurgias indicadas, visando melhorar a qualidade de vida do paciente. Mdico Fisiatra Diagnostica e orienta as medidas de preveno de danos e de reabilitao.

18

 Mdico Infectologista Diagnostica e orienta o tratamento das doenas infecciosas ocasionadas pelos efeitos adversos que foram ocasionados pelo tratamento, principalmente a hepatite C e o HIV (ver pg. 22, 41 e 42). Enfermeiro Geralmente a maior referncia da pessoa no CTH. responsvel pelo acolhimento na sua chegada, organizando seu fluxo no local, ensinando e controlando o programa de dose domiciliar, dando orientaes constantes para o paciente e a famlia. Assistente Social Algumas das atividades dos Assistentes Sociais so: - Entrevistar o paciente e familiar, visando a avaliao da situao familiar, scio-econmica, habitacional e profissional; - Dar orientaes sobre o CTH e os recursos que oferece ao paciente; - Orientar quanto aos direitos legais (Previdncia Social e/ou Trabalhistas) - Dar orientaes quanto aos direitos de cidadania, informando sobre a Associao de Hemofilia que existe no Estado ou regio. - Informar sobre o fornecimento de ajuda quanto ao transporte e incluso em programas governamentais de apoio social. Fisioterapeuta Este um profissional extremamente importante na equipe e algumas de suas atividades so: - Trabalha com o diagnstico das condies fsicas que favorecem a reabilitao, com um programa de proteo das juntas e msculos, por meio de exerccios
19

para preservao dos msculos; - Estabelecer tratamentos precoces para evitar ou diminuir as seqelas, -Dar orientaes para cuidados e exerccios domiciliares a fim de melhorar os resultados do tratamento. - Aconselhar as atividades fsicas e esportes mais indicados para a pessoa com hemofilia. Nutricionista Presente em algumas equipes, orienta sobre dieta adequada a cada caso, seja para diminuir o peso, evitando a obesidade, que sobrecarrega as articulaes, seja para recuperar peso aps algum problema de sade. Dentista A maioria dos CTH tem dentistas experientes em hemofilia na equipe multidisciplinar. O dentista trabalha no controle da sade bucal, principalmente na orientao da higiene bucal e nos tratamentos que podem causar sangramentos, como extraes de dentes e limpezas mais profundas (tratamento periodontal). Quando os dentes no so tratados voc pode ter hemorragias; fundamental a preveno da crie e da doena das gengivas (doena periodontal). importante escovar os dentes aps comer qualquer tipo de alimento, principalmente os que so ricos em acar. O acar gruda nos dentes e quanto mais tempo ficar, pior ser. Mantenha uma boa higiene dos dentes e isso diminuir, com certeza, os riscos de sangramentos por tratamentos como as extraes de dente. Use uma escova macia e o fio dental regularmente. O uso do fio dental pode causar um pequeno sangramento nas gengivas se for usado de forma errada ou se a gengiva estiver muito inflamada. Procure o dentista do CTH para receber informaes corretas da forma de uso e depois disso, nunca mais deixe de us-lo.
20

As consultas com o dentista devem comear cedo, desde beb. Entre em contato com o seu CTH antes de qualquer procedimento dentrio no dentista particular ou mesmo do posto de sade. importante que tanto o mdico quanto o dentista do CTH esteja ciente do tratamento que voc far pois eles podero orientar o uso do fator ou de outra medicao para que o tratamento odontolgico possa ser feito sem risco de sangramento. Psiclogo Proporciona atendimentos com psicoterapia individual e em grupo para crianas, jovens e adultos com hemofilia como tambm orientao e acolhimento dos pais. Com a escuta sistemtica do paciente e seus familiares, possvel um trabalho de elaborao psquica da hemofilia; o profissional acompanhar o paciente nesse novo posicionamento para que as dificuldades dirias sejam enfrentadas da maneira mais saudvel. Contando tambm com a ajuda de material didtico, o psiclogo ajuda o paciente e os membros da famlia uma maior compreenso da hemofilia e as caractersticas do tratamento. O esclarecimento de dvidas e o acolhimento favorecem muito a adeso ao tratamento. Esse esclarecimento pode ser feito tambm por outros profissionais da equipe, como por exemplo, pelo mdico hematologista, a assistente social e o enfermeiro. A participao da famlia muito importante. O pai, a me e os irmos devem tambm passar por uma avaliao e orientao psicolgica. 3 - Como so tratadas as hemorragias? Em geral, pequenos cortes e arranhes so tratados com medidas comuns de primeiros cuidados: limpar o corte, comprimir o local por no mnimo 10 minutos e colocar um Band-Aid. Os cortes mais profundos ou
21

sangramentos internos, como nas juntas e msculos, necessitam de tratamento com fator. A pessoa que tem hemofilia aprende a reconhecer um sangramento antes mesmo de sentir dor ou inchao. Pode sentir um formigamento ou latejamento na rea afetada. Ao notar qualquer anormalidade, voc deve procurar orientao mdica imediatamente; quanto mais rpido for iniciado o tratamento, menor o tempo que continuar sangrando e menores as complicaes. A hemofilia tratada, na maioria dos casos, repondo o fator de coagulao deficiente. O tipo de fator a ser reposto varia de acordo com o tipo de hemofilia. Se a hemofilia A, usa-se o Fator VIII e se B, o Fator IX. O tempo que os fatores ficam no organismo muito curto e em poucos dias ou horas eles j se foram. 4 - Existe algo mais para aliviar a dor at o fator comear a fazer efeito? Se for decidido que o caso necessita de tratamento com fator, o mais importante aplicar o fator o mais rapidamente possvel. Enquanto aguarda, voc pode colocar gelo no local. Para evitar que o gelo queime a pele, coloque um pano como uma fralda ou toalha entre a pele e o gelo. Embora o gelo possa aliviar a dor e diminuir o sangramento, ele deve ser usado apenas como primeiro cuidado at se conseguir aplicar o fator. 5 - preciso fazer algo aps a aplicao do fator? As hemorragias nas juntas (hemartroses) necessitam de repouso e elevao (colocar para cima) da parte acometida. Podero ser necessrios ainda ajuda para fazer repousar o local, como muletas ou cadeiras de rodas aps uma hemartrose de joelho, tornozelo ou quadril. Pode-se usar tipia depois de sangramento nos msculos ou juntas do brao ou cotovelo.
22

6 - O que concentrado de fator de coagulao? O concentrado do fator de coagulao ou fator o fator concentrado transformado em p. diludo com gua destilada esterilizada para ficar lquido de novo e aplicado na veia. Alguns concentrados de fatores so derivados do plasma, feitos a partir do sangue humano de doadores de sangue. Outros so fatores recombinantes, feitos em laboratrio e no que contm sangue humano. Algumas pessoas com hemofilia leve tm uma outra opo de tratamento que o DDAVP Desmopressina - medicao, que no derivada do sangue. O mdico que acompanha o caso dever orientar se indicado usar o DDAVP. Os fatores atuais (desde 1986) so submetidos a processos de inativao dos vrus, como o das hepatites e HIV. So considerados produtos seguros nesse sentido. 7 - Como utilizado o fator? Todos os tratamentos com fator so infundidos (injetados) na veia. Isso pode ser feito no Centro de Tratamento ou no Pronto-Socorro ou o paciente pode ser ensinado a fazer o fator em casa (tratamento domiciliar). 8 - O que acontece depois de receber o fator? Quando o fator aplicado, ele circula no sangue e o corpo passa a us-lo imediatamente para formar um cogulo. Uma vez que o cogulo estabelecido, o organismo comea a absorver o sangue que vazou para os fora dos vasos sanguneos, por exemplo, para as articulaes.

23

9 - Quando tratar? Voc deve ser tratado o mais rapidamente possvel aps perceber um sangramento; desta forma menos sangue restar para ser reabsorvido. Assim voc voltar a sua rotina normal mais rapidamente. Se ficar em dvida sobre tratar ou no uma hemorragia, sempre decida pelo lado do tratamento: na dvida, use fator. Em seguida v ao Centro de Tratamento. Logo aps um sangramento na junta ou msculo, agende uma consulta com o fisioterapeuta, evitando assim seqelas ou posies inadequadas do corpo que possam agravar o problema. O fator utilizado pelo organismo em diferentes velocidades ou meias-vidas, dependendo do tipo, se o VIII ou o IX. Pode ser necessrio repetir a infuso do fator dependendo da localizao e gravidade do sangramento. 10 - Quantas vezes preciso aplicar o fator? Voc pode precisar ser tratado apenas em demanda, isto , quando apresentar um episdio de sangramento. Se a freqncia dos episdios hemorrgicos aumentar, talvez seu mdico indique o tratamento em profilaxia, isto , de forma regular a fim de prevenir um sangramento. Converse com seu mdico sobre as formas de tratamento disponveis. Muitos mdicos recomendam iniciar a profilaxia antes mesmo da primeira hemorragia em uma criana (profilaxia primria). A profilaxia secundria significa que o paciente comeou a fazer profilaxia depois de terem ocorrido diversas hemorragias. As crianas tratadas com profilaxia primria geralmente no desenvolvem problemas nas juntas. No caso do Brasil, onde o fator adquirido para tratar em demanda, a questo da profilaxia delicada. Depende de uma poltica pblica das autoridades de sade para garantir esse recurso. H uma tendncia de se tentar conseguir a profilaxia pelo menos para crianas
24

pequenas, mas at o momento da publicao deste manual, ainda no se conseguiu esse avano para todos. 11 - Existe tratamento preventivo para os episdios hemorrgicos? SIM. Alguns exemplos de tratamento preventivo so: - Orientao sobre a hemofilia a familiares e parentes do paciente, para que possam aprender a evitar algumas hemorragias; - Aplicao do fator em situaes especiais, em que j se sabe que a pessoa encontra-se mais exposta ao risco de hemorragias, como por exemplo, antes de um procedimento cirrgico, extraes dentrias e em algumas situaes na fisioterapia; - Incio de uma atividade fsica com orientao do mdico e do fisioterapeuta, a fim de adquirir melhor preparo fsico e fora muscular. Tambm pode ser que, em alguns casos, os mdicos recomendem dar fator 2 ou 3 vezes por semana (profilaxia) para prevenir alguns sangramentos. A profilaxia diminui o nmero de sangramentos, mas no previne todos os episdios. O objetivo da profilaxia o da pessoa com hemofilia grave atingir o nvel de FVIII ou IX semelhante ao dos pacientes com hemofilia moderada. 12 - Algum alimento ou vitamina pode ser usado no tratamento? Infelizmente no existem alimentos ou vitaminas que vo fazer com que a hemofilia v embora. Por ela ser um distrbio hereditrio, a mutao gentica fica nas clulas do indivduo por toda a sua vida. Algumas pessoas podem acreditar que a vitamina K pode prevenir os sangramentos; isso porque as pessoas
25

com deficincia de vitamina K tm sangramentos anormais que podem ser interrompidos usando essa vitamina. Entretanto, esse no o problema nos indivduos com hemofilia, de forma que tomar vitamina K no vai parar as hemorragias causadas pela hemofilia. 13 - O que pode ser usado para melhorar a dor? No tome qualquer remdio sem se informar o que ele contm. O paracetamol ou Acetaminofen geralmente recomendado como analgsico seguro para indivduos com hemofilia. Dipirona tambm pode ser usada. Siga as instrues cuidadosamente e tome somente a dose recomendada. Nunca tome qualquer produto que contenha aspirina cido acetilsalislico (AAS). A aspirina interfere na coagulao. Muitos remdios populares, como o Sonrisal contm aspirina, por isso sempre leia o rtulo ou a bula antes de tomar qualquer remdio. Medicamentos antiinflamatrios, como diclofenaco tambm podem interferir na coagulao. Se voc tiver um traumatismo na cabea ou sintomas de uma hemorragia na cabea, no tome remdio de dor a no ser com orientao mdica, pois isso pode mascarar os sintomas e tornar difcil para se diagnosticar a gravidade do caso. No devem ser utilizados Aspirina e derivados. Exemplos: AAS Melhoral cido acetilsalislico Migrane Alidor Persantin Aspirina Procor Alka-seltzer Posdrink Bufferin Persantin
26

Cibalena Cheracap Coristina D Doloxene Doril Engov Ecasil Hebrin

Procor Posdrink Ronal Sedagripe Sonrisal Superhist Somalgin Vasclin

Podem ser utilizados Antitrmicos e Analgsicos derivados da dipirona, acetaminofen ou paracetamol Exemplos: Magnopyrol, Novalgina, Tylenol, Eraldor, Drico Analgsicos derivados do cido mefenmico Exemplo: Ponstan Analgsicos derivados da codena, com prescrio mdica. Exemplo: Tylex Antiinflamatrios. Os mais indicados, com orientao mdica e por tempo limitado, so os Cox 2 seletivos. Tambm com recomendao mdica e por tempo limitado podem ser usados o Ibuprofeno e o Propoxifeno.

27

C. Sangramentos e leses comuns na hemofilia:

Em pouco tempo, se bem informado, voc e sua famlia se tornaro experientes em reconhecer rapidamente os sangramentos. Mesmo assim, deve sempre aconselhar-se com um membro da equipe se o caso deve ser tratado com fator ou no. 1 - Hematomas na pele: Quando as crianas ento aprendendo a engatinhar, andar e correr, natural que elas caiam e tenham alguns hematomas e machucados. Se houver dor, ou se voc apalpar uma parte endurecida por baixo da mancha roxa, converse com o CTH para verificar se o caso de tratar com fator. 2 - Sangramentos nas juntas (hemartroses): Os primeiros sintomas de uma hemorragia na junta so mancar ou evitar usar o brao ou perna (no caso de criana). freqente a queixa de uma sensao de borbulhar ou latejar dentro da articulao. Se no tratado, o sangramento vai continuando at a articulao ficar quente e tensa e ficar com dor forte. Quanto mais rpido o fator administrado, mais rpida a recuperao dos movimentos e a diminuio da dor. Se voc acha que est com hemartrose, trate imediatamente. Mantenha sua agenda ou caderneta de anotaes com os episdios de sangramento e seu tratamento. Isso ir ajud-lo, e aos profissionais, a reconhecer os problemas articulares crnicos. Dessa forma se pode seguir a pista de um padro de sangramento e fazer um plano de tratamento para prevenir os danos articulares e outros problemas.
29

Se voc tem sangramentos freqentes na mesma junta, pode estar precisando fazer algum tratamento especial; sempre diga ao seu mdico o que est acontecendo para que ele possa tomar a conduta adequada. 3 - O que a sinovite e a artropatia hemoflica? Articulao ou junta a parte que une dois ossos. Existe uma cobertura da junta conhecida como bolsa ou cpsula sinovial; a parte interna da bolsa sinovial conhecida como sinvia. Nas pontas dos ossos e por dentro da bolsa sinovial, tem uma fina camada de tecido especial que protege o osso, conhecida com membrana sinovial. A sinovite crnica a inflamao da bolsa sinovial decorrente de alguns sangramentos na mesma junta. Se a pessoa com hemofilia no recebeu tratamento imediato, ou mesmo aps poucas hemartroses, o sangue pode se acumular dentro da junta, causando dor e inchao que vo demorar mais tempo para melhorar. Com o tempo, os sangramentos repetidos dentro de uma mesma junta predispe a mais hemorragias, sempre no mesmo lugar (no mesmo alvo) condio chamada junta-alvo com persistente inchao na junta. Isso ocorre por que a sinvia (revestimento interno das juntas) est inflamada: a sinovite crnica. Com o tempo, se instala a artropatia hemoflica que a degenerao da articulao. Pode-se no final perder os movimentos da articulao. Essa situao tem que ser tratada com cuidados especiais e em alguns casos est indicado tratamento cirrgico ou aplicao de sustncias especiais para fazer secar a sinovite. Dependendo da disponibilidade do CTH, pode ser usado o trio, Fsforo ou o Samrio, que so materiais radioativos, a chamada radio sinoviortese. Fazer um procedimento cirrgico ou aplicao de substncias dentro da junta uma deciso importante que deve ser estudada em conjunto pelo hematologista, um ortopedista com conhecimento em hemofilia e o fisiotera30

peuta. Todas as vantagens, desvantagens, riscos e benefcios desses procedimentos devem ser explicados detalhadamente ao paciente ou aos seus familiares, no caso de criana. 4 - Sangramento intramuscular: Os sangramentos dentro de um msculo so bastante comuns na hemofilia grave e quase sempre necessitam de tratamento com fator. Se a criana estiver chorando ou agitada sem nenhuma razo aparente e evitando mover uma de suas pernas ou braos, ela pode estar com hemorragia dentro do msculo. Se notar esses sintomas, examine a rea afetada cuidadosamente. No force a pessoa a mover o membro afetado se ele resistir. Pode ajudar se voc examinar o membro oposto, assim poder detectar diferenas de tamanho, inchao, temperatura da pele e amplitude de movimentos. Em caso de suspeita de hemorragia no msculo, v ao seu CTH. Com a idade a criana provavelmente ser capaz de reconhecer os sintomas de um sangramento intramuscular e relatar o desconforto que est sentindo. Voc pode confundir a dor de um sangramento com a de um msculo distendido. A queixa de um msculo distendido deve ser considerada como sangramento, at prova em contrrio e deve ser tratada com fator. O msculo distendido normalmente tem um inchao menor que o hematoma. Um sangramento no msculo pode se espalhar por toda a sua extenso, muitas vezes antes que voc note algum sintoma. Quando ocorre em pequenas reas, como antebrao, panturrilha (batata da perna) ou virilha, o inchao pode criar presso nos nervos, o que resulta na dormncia, dor e incapacidade de mover a rea afetada. O sangramento intramuscular mais grave ocorre no msculo leo psoas (msculo que flexiona o quadril) e requer tratamento com fator por vrios dias e completo repouso.
31

Sangramentos em msculos grandes, como os da coxa, podem ser graves porque uma grande quantidade de sangue pode se acumular antes que alguma dor ou inchao seja notado. O fato de no tratar sangramentos em msculos grandes pode resultar em anemia e paralisia dos nervos dentro desse msculo. Procure tratamento ao primeiro sinal de dor muscular. At que voc se torne experiente em identificar sangramentos, importante ter acesso a um mdico com conhecimento sobre hemofilia para checar qualquer sintoma suspeito o mais rpido possvel. Tipias, talas ou muletas e repouso as vezes so receitados para ajudar a apoiar o msculo machucado at que ele sare. Mas, cuidado, somente isso no vai sarar a hemorragia, apenas minimiz-la. 5 - Sangramento no nariz: Os sangramentos no nariz geralmente no so to graves. Deve-se inclinar a cabea para frente para evitar engolir o sangue e apertar o nariz pressionando a ponta por 15 minutos no mnimo. Se o sangramento no parar, pode ser usado um Antifibrinoltico (Transamin, Hemoblock ou Ipsilon) oral para manter o cogulo no lugar por mais tempo. Se o sangramento continuar, repita o procedimento por mais duas vezes; se no parar ou se tiver sangramentos prolongados no nariz, no mesmo dia, o tratamento com fator pode ser necessrio; nesse caso, fale com o mdico ou CTH. O tempo quente, seco ou com muito vento ou o ar condicionado podem ressecar por dentro do nariz e fazer com que a pessoa queira mexer no nariz, provocando sangramento. Ligar um vaporizador no quarto noite e colocar soro fisiolgico no nariz pode ajudar a manter a secreo nasal mais fina.

32

6 - Sangramento na boca: As hemorragias da boca podem ser muito freqentes nas crianas pequenas, principalmente aps trauma, nascimento dos dentes ou mesmo na troca dos dentes decduos (de leite) pelos permanentes Outros traumas freqentes na boca so aqueles localizados na regio sub lingual (debaixo da lngua) ou no freio labial ou lingual. Os hematomas na regio sublingual devem ser tratados pelo mdico responsvel, pois podem representar risco para o paciente. Os cortes no freio da lngua e freio do lbio costumam ocasionar sangramentos difceis de controlar. Tambm os que ocorrem nos lbios, gengivas, lngua ou por dentro da bochecha geralmente necessitam de fator. O sangue quando engolido irrita o estmago e pode causar vmito com sangue vivo ou em borra de caf, ou fezes com sangue digerido (escuro). Os sangramentos na boca que so resultantes do nascimento dos dentes geralmente param sem tratamento; mas preciso examinar com freqncia para garantir que no est se formando um cogulo (que vai crescendo). Uma forma de auxiliar no controle do sangramento dentro da boca, fazer uma compresso local com gaze. Dobre uma gaze limpa e morda em cima do local do sangramento, por pelo menos 30 minutos. Pode colocar um comprimido de antifibrinoltico (Ipsilon ou Transamin) na gaze (triture um comprimido e coloque no meio da gaze e ai morda firme). De qualquer maneira, entre em contato com o mdico responsvel para avaliao, pois pode ser que tenha que receber fator. Pequenos sangramentos na boca que continuam por vrios dias podem causar uma lenta e constante perda de sangue que pode levar anemia. Se perceber que o sangramento dura mais que algumas horas, entre em contato com o mdico para ver se necessrio tomar fator.
33

A dieta gelada, lquida ou pastosa, como gelatina e iogurte, recomendada at que o corte na boca esteja completamente curado. Canudinhos, chupetas, balas e outros alimentos duros devem ser evitados, porque eles podem deslocar o cogulo na boca e fazer com que o sangramento recomece. Lembre-se que, mesmo com sangramento na boca, a escovao dos dentes nunca deve ser parada. NO limpar os dentes com a escova PIORA o sangramento. 7 - Sangramentos graves e traumatismos que precisam de tratamento urgente: 7.1. Traumatismo na cabea Se voc levar uma pancada forte na cabea, deve tomar fator imediatamente, mesmo que no surja nenhum galo ou hematoma. Ligue ou v para o CTH e descreva o acidente e o mdico poder lhe orientar e tratar. Os sintomas de sangramento no crebro s vezes so de difcil identificao e podem aparecer depois de 12 a 24 horas aps o acidente. Para voc que tem hemofilia, os sintomas abaixo necessitam de reposio de fator urgentemente e de avaliao mdica: 1) Dor de cabea 2) Confuso mental 3) Tontura 4) Irritabilidade - agir de forma diferente do normal, mais choroso (quando criana), nervoso, agitado. 5) Nuseas e vmitos 6) Sonolncia anormal 7) Letargia (dificuldade de acordar ou manter-se acordado) 8) Pupilas dilatadas ou desiguais 9) Convulses 10) Inconscincia
34

Esses sintomas so mais fceis de serem notados em adultos e crianas maiores do que nas pequenas, que no sabem dizer que a cabea est doendo ou que no esto se sentindo bem. O mdico pode solicitar um exame especial, como a tomografia computadorizada ou a ressonncia magntica, para checar se ele tem algum sangramento comeando ou internar para observao. Se realmente for confirmada uma hemorragia intracraniana, voc precisar de tratamento com fator por vrios dias ou semanas. importantssimo lembrar que, sempre que a pessoa com hemofilia apresentar dor de cabea que no esteja melhorando com analgsicos comuns ele deve, de imediato, procurar o servio mdico, j que pode ser a primeira manifestao de uma hemorragia intracraniana, situao extremamente grave, que requer tratamento imediato, sob risco de morte ou leso grave. Na dvida, v ao CTH ou a um Pronto Atendimento que tenha mdicos que saibam tratar hemofilia e que tenha fator disponvel. 7.2. Sangramento no olho: Se sofrer um traumatismo no olho e perceber que est inchado ou com cor alterada, v ao CTH imediatamente, pois uma hemorragia no olho pode levar cegueira. 7.3. Sangramento no pescoo ou garganta: Esses sangramentos, embora raros, so graves porque podem afetar a respirao ou a deglutio (ato de engolir) e causar a morte. Qualquer queixa de inchao, dor ou endurecimento na regio do pescoo ou garganta, ou vmito com sangue deve ser investigada. Quando a pessoa engole sangue pode irritar o estmago e causar vmito. Se h sangue vivo ou em borra de caf no
35

vmito e no h sangramento no nariz nem na boca, ento pode estar sangrando pela garganta. 7.4. Sangramento no abdome, estmago ou intestino: As hemorragias nesses locais do sintomas de tosse ou vmito com sangue, fezes com sangue vivo ou em borra de caf ou pretas, dor no estmago ou na barriga. A pessoa tambm fica plida e fraca pela perda de sangue. Se acontecer qualquer desses sintomas ou se h traumatismo na barriga, fale com o mdico imediatamente. 7.5. Sangramento nos rins ou bexiga: Os sintomas de sangramento nos rins ou na bexiga costumam ser: urina avermelhada ou marrom, dor nas costas (lombar) e urina freqente e dolorosa. As hemorragias renais geralmente so espontneas, isto , ocorrem sem causa conhecida e so vistas geralmente nos casos de hemofilia grave. Voc pode ter tambm hemorragias nos rins aps queda de costas ou traumatismos nessa regio e, nesses casos, nem sempre a urina sai avermelhada, podendo manifestar-se como dor de barriga ou dificuldade para evacuar ou urinar devido formao de hematoma no rim. A histria de pancada nas costas poder ajudar no diagnstico. Voc pode ficar com a urina vermelha (hematria) pela passagem de clculos (pedras nos rins) ou sem razo aparente. V at o CTH, se aparecer sangue na urina. Nesse caso no use medicamentos Antifibrinolticos (Transamin , Hemoblock ou Ipsilon). 7.6. Fratura nos ossos Uma fratura em uma pessoa com hemofilia pode resultar em sangramento intenso para dentro dos tecidos moles em volta do osso. No caso de colocao de gesso,
36

h risco de se formar acmulo de sangue para dentro dos tecidos a ponto de cortar a circulao da mo ou do p. Por isso que a pessoa com hemofilia com osso quebrado precisa tomar fator por vrios dias depois ao colocar gesso, at que o osso comece a soldar.

37

D. Emergncias
01. Para onde devo me dirigir? Converse com seu mdico antes que uma crise acontea, para que voc possa planejar o que fazer e aonde ir, em uma situao de emergncia. Dependendo da cidade em que voc mora, pode haver a opo de ser atendido no prprio CTH, mas em alguns locais o CTH s funciona em horrio comercial, ento importante saber os locais de Pronto Atendimento que saibam tratar hemofilia e que tenham fator disponvel, na sua regio. Planeje com antecedncia e muitos problemas podem ser evitados. fundamental que voc sempre ande com uma identificao com seu diagnstico de hemofilia.

39

E. Tratamento domiciliar
1 - O que infuso domiciliar? A infuso domiciliar a injeo de fator em uma veia, feita pelo prprio paciente, por um familiar, ou por outra pessoa, na casa do paciente. muito importante e recomendada pelas autoridades de sade mundialmente para que a pessoa, logo que detecte os sintomas de um sangramento, possa trat-lo ainda em casa. 2 - O que auto-infuso? A auto-infuso a injeo que a pessoa faz, na prpria veia. 3 - O que a dose domiciliar (DD)? A Dose Domiciliar (DD) foi criada no Brasil pelo Ministrio da Sade para que o tratamento dos pacientes hemoflicos fosse realizado to logo surgissem os primeiros sintomas de uma hemorragia. 4 - Como fazer parte deste programa? Voc dever conversar com o pessoal do Servio de Hemofilia onde est cadastrado. Eles iro convid-lo para reunies em que voc aprender exatamente o que importante para estar integrado neste programa. Tambm dever participar de treinamentos para a aplicao do concentrado de fator. Caso a criana ainda no tenha condies de ser treinada, um familiar ou ainda pessoa indicada pelo paciente poder ser treinada.
41

5 - Quais os benefcios que a DD traz? A DD permite o tratamento precoce do sangramento, reduzindo assim as complicaes. Tambm permite menor nmero de faltas na escola e no servio, menor tempo de dor e incapacidade fsica, maior liberdade para realizao de atividades de lazer, aumenta a sua responsabilidade com o tratamento e reduz as visitas ao CT e o nmero de aplicaes de fator. 6 - O que preciso fazer para entrar no programa de Dose Domiciliar (DD) do Ministrio da Sade? Todo hemoflico cadastrado em um Servio de Hemofilia e que faa acompanhamento regular clnico e laboratorial, pode ser beneficiado com a DD, desde que seja aprovada pela equipe do seu CTH

42

F. Complicaes do tratamento
1 - Pode haver resistncia ao tratamento com fator? Algumas pessoas com hemofilia desenvolvem uma substncia que age como inibidor do fator de coagulao, o que faz com que a resposta ao tratamento no seja a esperada. 2 - O que so Inibidores? Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem anticorpos contra o FVIII e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia B desenvolvem anticorpos contra o FIX. Esses anticorpos so substncias que destroem o fator aplicado, agravando os episdios hemorrgicos e diminuindo a resposta ao tratamento. A razo do surgimento do inibidor no completamente conhecida, mas sabe-se que geralmente ocorrem nos primeiros cinco anos de vida e raramente surge um novo inibidor depois dos primeiros 90 a 100 tratamentos com fator. Alm disso, h uma causa gentica associada, de forma que dependendo do tipo de mutao que a pessoa tem, h menor ou maior probabilidade de desenvolver inibidor; por esse motivo, maior a chance de ocorrer inibidor em pessoas de uma mesma famlia em que h outro caso de inibidor. Existem hoje disponveis no Brasil, formas eficazes de tratamento para os indivduos que desenvolvem inibidores. So produtos que pulam o fator VIII ou IX que est sendo destrudo pelo inibidor, para agir ativando a coagulao. So atualmente utilizados o Fator VIIa Recombinante (rVIIa) e o Complexo Protrombnico Parcialmente Ativado (CCPa), alm do complexo protrombnico (CCP). Cabe ao mdico orientar o produto adequado para cada caso.
43

Por isso que seu mdico solicita a pesquisa e dosagem de inibidor nas suas consultas regulares ao Centro de Hemofilia, em geral de 6 em 6 meses ou 1 vez por ano. Pelo fato do surgimento de inibidores ser mais freqente em crianas, seu mdico pode indicar esse exame mais frequentemente nesse caso. Alm disso, o exame de inibidor em geral feito antes de uma cirurgia ou caso se perceba que o paciente no est respondendo dose habitual de fator. 3 - Pode haver transmisso de infeces com o tratamento com fator? No passado, vrus como os da hepatite A, B e C e HIV foram transmitidos do sangue de doadores para pessoas com hemofilia, atravs dos fatores. Hoje em dia, o risco de contrair esses vrus atravs dos fatores foi praticamente eliminado, graas a vrios avanos, incluindo: - Testagem de todos os doadores de sangue para hepatites e HIV; - Purificao e tratamento (inativao viral) para matar os vrus dos produtos provenientes de sangue humano; - Desenvolvimento de fatores da coagulao recombinantes que contm pouca ou nenhuma protena humana; Para se ter mais segurana ainda, recomendado que todas as pessoas com hemofilia recebam vacinao contra hepatite A e B. At o momento no existe nenhuma vacina contra hepatite C ou HIV. 4 - Podem ocorrer reaes alrgicas? Sim; as reaes alrgicas, embora raras, podem ocorrer. As mais freqentes so as urticrias (manchas avermelhadas e que coam); elas podem ser tratadas e prevenidas se o seu mdico for avisado que isso est ocorrendo.
44

G. Orientaes Gerais
1. Na infncia: 1.1. Como posso ajudar a criana durante o tratamento? Muitos pais acham difcil assistir o filho tomar injeo na veia, principalmente quando ele est nervoso ou chorando, mas ficar com ele, para lhe dar mais segurana durante o tratamento, pode ajudar. Algumas dicas para os pais: - Fique calmo; assim h mais chances da criana tambm se acalmar; - Se seu filho tiver que ser contido durante o tratamento, deixe algum segur-lo para a aplicao do fator, enquanto voc o consola, conversa com ele e diz que o fator vai faz-lo melhorar; - Lembre ao seu filho que a picada da agulha vai doer s um pouco e que o fator vai fazer a dor passar. geralmente a antecipao de imaginar a agulha que deixa as crianas nervosas; - Evite brigar com a criana por estar gritando e chorando, mas seja firme na hora da aplicao; - Se quem est tentando achar a veia no conseguir depois de 2 ou 3 tentativas, veja se outra pessoa da equipe pode ajudar; - Quando terminar a aplicao mostre como ele foi corajoso e que voc est orgulhoso; - medida que seu filho for crescendo, incentive-o a participar nas aplicaes do fator, identificar seus sangramentos, ajudar a preparar os materiais para aplicar o fator, mostrando suas veias boas etc.

45

1.2. Vacinao O beb com hemofilia deve receber toda a vacinao recomendada. Algumas vacinas so aplicadas dentro do msculo (intramuscular, IM), enquanto outras so aplicadas debaixo da pele (subcutnea). O mdico poder sugerir dar as injees subcutneas com uma agulha pequena ou ainda dar criana fator antes da injeo IM. Voc deve conversar com seu mdico ou o CTH para saber o que recomendado. importante que a pessoa com hemofilia receba as vacinas contra hepatites B e A, que esto disponveis nos postos de sade ou nos chamados Centros de Referncia para Imunobiolgicos Especiais, os CRIE (no caso da vacina contra hepatite A). 1.3. Medidas de segurana na casa Coloque uma fita de borracha nas quinas dos mveis e mesa de centro; melhor seria retirar esse tipo de mesa enquanto a criana est aprendendo a andar. Evite excesso de moblia na casa. Use grades para bloquear o topo e a base das escadas para evitar quedas. Use um protetor para evitar que seu filho se machuque no bero ou ento o coloque para dormir em um colchonete no cho se ele comear a querer pular do bero. Coloque piso antiderrapante no cho do banheiro. Ajude seu filho a sair e a entrar na banheira at que ele tenha idade suficiente para fazer isso sozinho. Nas calas compridas, costure proteo acolchoada nos joelhos e nas ndegas, para amortecer as quedas.
46

 Sempre coloque sapatos na criana para proteger seus ps. Os tnis de cano alto so melhores, pois do suporte aos tornozelos. Caso a criana queira usar um triciclo (velocpede), use de preferncia um com rodas grandes, que so mais estveis e mais baixos. Toda criana deve usar capacete quando anda de bicicleta, alm de cotoveleiras e joelheiras. 1.4. Desenvolvimento emocional (Orientaes aos pais): medida que a criana vai crescendo, ir aprendendo com seus prprios erros e desenvolvendo as habilidades necessrias para ganhar sua independncia quando chegar idade adulta. As atitudes da equipe de sade podem se refletir no comportamento da criana e na dinmica familiar. Por exemplo, aconselhar a criana a ser passiva e que melhor evitar as atividades que tragam um risco potencial ou mesmo que deve aprender a viver dentro dos limites de sua doena pode ser prejudicial. Incentivar a independncia e o desenvolvimento normal, a melhor estratgia. As crianas passam por vrios estgios de desenvolvimento na maneira com que sentem e pensam o mundo. Abaixo, os estgios de desenvolvimento emocional da criana e como a hemofilia pode afet-los. Lembrese de que o normal diferente para cada pessoa. Nos bebs O choro a maneira de comunicao do beb. Em geral me capaz de dizer a diferena entre um choro de fome, um choro de sono, choro de que fez xixi etc. preciso prestar ateno principalmente no choro de dor. Os sangramentos espontneos so raros nos bebs, porm quando eles ocorrem causam desconforto e dor. Quando isso acontece, o beb fica agitado, chora e evita
47

usar aquele local do corpo. Se a me desconfiar que o beb esteja com sangramento, deve consultar o mdico. Em idade pr-escolar As crianas pr-escolares so egocntricas e possuem pensamento mgico. Em outras palavras, elas pensam que tudo acontece por causa delas e que seus pensamentos tm o poder de fazer as coisas acontecerem. Por exemplo, o pr-escolar pode pensar que tem que tomar fator como uma forma de punio por ter se comportado mal. Ele pode ignorar os sintomas de um sangramento, pensando que, se desejar fortemente, o sangramento ir magicamente embora. Por isso importante vigiar os possveis sintomas de um sangramento, como mancar, segurar um membro em posio dobrada etc, porque ele poder no dizer me que est sentindo dor. De criana informao de fcil entendimento sobre a hemofilia e lembre a ele que, se tomar o fator para parar o sangramento, ir ajud-lo a sentir-se melhor. Explique que o tratamento far a dor ir embora para que ele possa novamente brincar e se divertir. Evite assustar a criana com relao ao fator, por exemplo: se voc no parar com isso vai ter que tomar injeo. Ao invs disso, ajude seu filho a entender que algumas atividades podem causar mais hemorragias que outras. Durante a fase pr-escolar, voc pode se poupar e a seu filho de uma srie de frustraes simplesmente evitando perguntas que tenham sim ou no como respostas quando no existe uma escolha a respeito. Por exemplo, ao invs de perguntar ao seu filho: vamos ao mdico fazer o fator?, voc deve dizer sem demonstrar dvida: Vamos ao mdico para fazer parar a hemorragia e voc melhorar. Em idade escolar Quando atinge a idade escolar, a criana geral48

mente capaz de ter um pensamento lgico e perceber uma relao de causa e efeito. Ela ser capaz de avisar quando tem um sangramento. Comear a entender que certas atividades podem causar mais sangramento que outras, ento poder ser aconselhada a ser mais cuidadosa nessas situaes. As crianas esto sintonizadas com os sentimentos de seus pais desde pequenas, mas geralmente so incapazes de articular seus prprios sentimentos mesmo na idade escolar. Se voc reage aos episdios hemorrgicos com raiva, medo e frustrao, seu filho pode tentar lhe proteger, escondendo um sangramento mesmo que seja difcil de agentar a dor. Aja com naturalidade quando ocorrer um sangramento. Por exemplo voc pode dizer ao seu filho: que pena que voc est machucado, mas estou contente por ter me contado. Vamos fazer logo o fator para que voc melhore rpido. Durante esse estgio, os pais podem cair no erro de verem limites de menos ou demais. Pais muito permissivos podem ficar com pena de seus filhos e tentar recompensa-los ou no conseguir estabelecer limites. Os pais protetores, em contrapartida, podem colocar limites demais e ficar monitorando cada movimento da criana para mant-la segura. importante estabelecer limites apropriados sem se tornar superprotetor. Nos adolescentes Na adolescncia a pessoa com hemofilia pode saber tanto quanto seus pais sobre a hemofilia. Se estiver em programa de infuso domiciliar estar fazendo sua prpria aplicao de fator. Talvez possa pedir para ir sozinho s consultas para falar em particular com os membros do CTH, uma oportunidade para que ele possa ir tomando responsabilidade pelo seu prprio tratamento. A maioria dos adolescentes passa por um estgio de correr riscos, poca em que sentem que nada de mal pode lhes acontecer. Se o adolescente parece estar arriscando sua sade, os pais devem tentar conversar com
49

calma sobre seu futuro e sobre, como suas escolhas de agora podem interferir para atingir metas futuras. preciso que a famlia pense junto com ele e analise as alternativas de faz-lo assumir compromissos. Se ele no quer nenhum compromisso e os pais decidem simplesmente proibir comportamentos de risco, preciso definir limites claros e as conseqncias de possveis infraes s regras. Os pais precisam ser bons ouvintes, ouvindo o que ele tem a dizer sem constrangimento e sem dizer como deve se sentir. preciso que os pais se entusiasmem com o sucesso do filho e sejam compreensivos com suas tristezas e fracassos. O adolescente est tentando descobrir quem ele e o que quer da vida. A opinio dos outros muito importante. Ele pode ficar nervoso se seus amigos pensarem que ter um problema de sade e tomar injeo na veia chocante. O fato de ter amigos da sua idade com hemofilia ir ajud-lo a no sentir-se diferente. A famlia deve entrar em contato com sua Associao de Hemofilia ou com o CTH para obter informaes sobre atividades para adolescentes na sua regio ou pedir equipe para coloc-lo em contato com outros adolescentes que tm hemofilia. Se o adolescente parece estar mais nervoso do que o normal, se seu comportamento mudar de repente ou se ele manifestar desejos de querer se ferir ou se matar ou a mais algum, os pais devem procurar ajuda profissional. Converse com a assistente social, o psiclogo ou outra pessoa da equipe do CTH e pea um encaminhamento a um profissional especializado. 1.5. Seu filho precisar ir para uma escola especial? No. A no ser que ele tenha srias dificuldades de aprendizado, a criana com hemofilia ir freqentar uma classe normal.
50

Os pais devem reunir-se com o diretor da escola antes do incio das aulas para explicar sobre a condio da criana. Alguns professores podem no aprender sobre hemofilia pela primeira vez. Algum membro do CTH pode estar disponvel para conversar com a escola e explicar sobre a hemofilia. A criana com hemofilia deve participar da Educao Fsica. Entretanto, se ele estiver apresentado episdios hemorrgicos freqentes depois das aulas, seu mdico ou fisioterapeuta deve explicar ao professor e ver a possibilidade de ter um programa de exerccios modificados. Sempre verifique se a escola tem os telefones de contato dos pais e do CTH, caso haja uma emergncia 2. Tenho hemofilia, que cuidados devo tomar? importante a conscientizao de que voc tem as mesmas possibilidades de desenvolvimento fsico, intelectual e social que qualquer outra pessoa, se tiver oportunidade para isso. Tem as mesmas capacidades, aptides, potencialidades e produtividade, tanto em nvel escolar como de trabalho. Houve uma poca em que as pessoas com hemofilia viviam confinadas em casa, com muitas restries na vida. O avano dos conhecimentos e o tratamento tm possibilitado pessoa com hemofilia fazer quase todas as atividades, somente tendo mais precauo quanto a possveis ferimentos. Ao ter o diagnstico confirmado voc receber orientaes que o ajudaro a cuidar da prpria sade: Mantenha suas consultas mdicas, odontolgicas e exames em dia; No use medicamentos sem orientao mdica lembre-se que alguns remdios interferem na coagulao, como o AAS (vide item B-13); Procure andar sempre com sua carteira de hemofilia;
51

 Nos atendimentos de urgncia fora do CTH, informe ao profissional que o atender que voc tem hemofilia, para que ele possa fazer contato com a equipe do CTH caso necessrio; Para praticar atividades fsicas e esportivas, consulte o hematologista e o fisioterapeuta para o planejamento do tipo, ritmo e intensidade adequados ao seu caso. 3 - Prtica de esportes e atividades fsicas: Voc pode e deve fazer exerccios, o que ir desenvolver msculos fortes para proteger as suas articulaes e assim ajudar a reduzir os sangramentos espontneos. A escolha de um esporte uma questo pessoal. O que costuma influenciar nessa escolha : - Prazer se voc no gosta de uma atividade, no h razo para continuar fazendo. preciso que voc sinta prazer para aceitar praticar os exerccios repetidos, o que faz parte da disciplina para todo tipo de esporte. - Capacidade - Algumas pessoas se sobressaem mais em exerccios de resistncia, outras nos que precisam de boa coordenao motora, mas com certeza ningum sabe do que capaz sem ter tentado! - Experincias anteriores - Sem nunca ter experimentado, no se pode saber quais as atividades que voc gosta e que esportes que, em voc, podem provocar hemorragias ou no. Em geral, quanto maior o nmero de atividades que voc tenha tentado, maior as possibilidades de encontrar o esporte que seja mais apropriado para seu caso. - Atitude das pessoas - A atitude decisiva. Se aqueles que tm influencia, principalmente os pais, super protegem o indivduo com hemofilia durante seu crescimento, ele no conseguir amadurecer como uma pessoa capaz de tomar decises informadas sobre sua prpria vida. Voc deve se lembrar que a atitude dos
52

outros podem depender tanto de voc como deles. essencial a honestidade e a disposio para falar com sinceridade. No se esconda atrs de sua hemofilia. Converse com seus pais ou treinador sobre qualquer hemorragia ou acidente que te acontea para que, juntos possam encontrar uma soluo para os problemas. Vrios esportes so adequados s pessoas com hemofilia. A relao risco-benefcio deve tambm ser levada em conta na escolha da modalidade. Nenhum esporte livre de risco, que pode ser diminudo se voc seguir alguns pontos bsicos. (A maioria vale at para atletas famosos): - Todo esporte requer disciplina e superviso adequada, incluindo aprender passo a passo e ter um bom treinamento. Siga sempre as orientaes do treinador quanto aos aquecimentos e alongamentos que fazem parte dos esportes; - Sempre use equipamentos, principalmente calados adequados para cada o tipo de esporte que voc pratica; - Nunca continue jogando quando est lesionado ou com dor; - O esporte se torna perigoso quando se est cansado e faltam concentrao e coordenao; - O uso de bebidas alcolicas afeta sua concentrao e coordenao motora, podendo ocasionar acidentes durante a prtica esportiva; - Se uma atividade provoca em voc episdios hemorrgicos freqentes, dor persistente ou esteja piorando a artropatia em relao atividade fsica, devese investigar a causa. Podem-se tentar mudanas na tcnica, no calado ou um perodo de descanso e retreinamento, mas se o problema persiste voc deve pensar em escolher outro esporte. Deve discutir isso com o seu professor ou treinador bem como com a equipe do CTH para lhe orientar nas mudanas necessrias. Algumas atividades fsicas so consideradas em
53

geral seguras para as pessoas com hemofilia, com avaliao individual e orientao: Natao Caminhada Dana Tai Chi Hidroginstica Pesca Boliche Remo Vela Mergulho com snorkel Musculao Peteca Soltar pipa Pingue-pongue Golfe Ciclismo. Observao: O Futebol Em nosso pas, o futebol uma prtica muito comum entre as crianas e jovens, no sendo uma contraindicao absoluta para o paciente com hemofilia. No entanto, a prtica do futebol e tambm do basquete em competies (profissionais e amadoras) est associada a um risco grande de impacto que pode ser perigoso para voc. Por esse motivo, de uma forma geral os mdicos desencorajam o futebol e basquete competitivos ou profissionais para quem tem hemofilia. Discuta com seu mdico sobre sua situao e siga suas recomendaes. Algumas atividades so contra-indicadas para quem tem hemofilia: Artes marciais com contato Boxe Equitao
54

 Ginstica olmpica Motociclismo Patinao Esqui aqutico Skate Queimada. 4 - Quem deve saber que eu tenho hemofilia? Toda pessoa que seja responsvel pelos cuidados (quando criana), deve saber que o indivduo portador de hemofilia. Isso inclui babs, professores, treinadores, funcionrios da creche, parentes, pais dos colegas com quem ele brinca com maior freqncia, etc. As pessoas que eventualmente tomam conta da criana devem saber o que hemofilia e o que fazer se um sangramento ocorrer e saber exatamente onde encontrar a me ou o pai. E, claro, qualquer mdico ou dentista que o estiver tratando precisa estar ciente da condio da pessoa. recomendado que se use uma anotao que o identifique como tendo esse diagnstico e que tenha tambm informao mdica aos Pronto Socorros em caso de emergncia. No Brasil, geralmente os CTH ou as Associaes tm cadernetas ou carteiras com essa identificao. Quando se fala abertamente sobre a hemofilia, as pessoas podem ter varias reaes. Algumas podem ficar com medo de que sangre at a morte em minutos no caso de um pequeno corte ocorrer, outras podem pensar que hemofilia pega. Voc e sua famlia vo ajudar as pessoas a aprender o que verdade sobre a hemofilia. Para quem voc conta ou o que voc diz depende de voc. Seja o que decidir, importante passar a mensagem de que a hemofilia faz parte de voc e no um motivo de vergonha. A hemofilia no determina quem voc .
55

5 - O que fazer quando for viajar? Quando for viajar, informe-se sobre a localizao do CTH da regio (ver item O) e informe-se com a sua enfermeira sobre a possibilidade de levar algum fator para a viagem e sobre a forma correta de armazen-lo, pois esses produtos no podem ser expostos ao calor.

56

H. Existe Associao de Hemofilia no meu Estado?

Endereos das Associaes no Brasil: 1 - Acre - Rio Branco Centro dos Hemoflicos do Estado do Acre Av. Antonio da Rocha Viana, 3.028 - CEP 69614-610 Fones: 068.8401-3001 / 068.3226-4159 2 - Alagoas - Macei Associao dos Hemoflicos de Alagoas Rua Coronel Serafim Dutra Cavalcanti- vila militar, Bairro Trapiche - CEP: 57.010-300 Fones: 082-3221-0008 / 082-3376-8054 3 - Anpolis - GO Associao dos Hemoflicos de Anpolis Rua Hermnio Vilella, QD 21, LT 16 - Bairro Bandeiras CEP: 75.065-140 Fones: 062-3315-9368 / 062-9134-4667 4 - Amazonas - Manaus Associao de Hemoflicos do Amazonas Rua 05, qda 5 n. 4 conj. Augusto Monte Negro, Lrio do Vale 2 - CEP 69.038-320 Fone: 092-3658.3065 5 - Bahia - Salvador Associao Baiana de Hemoflicos Travessa Padre Miguilinho, n 54 - CEP: 40.050-400 Fones: 71-3321-2554
57

6 - Fortaleza-CE Associao dos Hemoflicos do Estado do Cear Rua Augusto dos Anjos n. 898 - CEP: 60.720-600 Fone: 85-3245-2102 7 - Distrito Federal - Braslia Associao e Casa dos Hemoflicos do Distrito Federal QR 508, Cj 01, Lote 17 CEP: 72.330-080 Fones: 61-3301-2177 8 - Distrito Federal - Braslia Ajude-C SCRN 716 BL Ent. 30 sala 103 - CEP 70.770-650 Fone: 61-3347-7097 09 - Gois - Goinia Associao dos Hemoflicos de Gois Pa Professora Joo Setbal, Qd. R3 Lote 14 Setor Oeste CEP: 74.125-090 Fone: 062-3542-4809 10 - Esprito Santo - Vitria Associao dos Hemoflicos do Esprito Santo Av. Marechal. Campos n. 1.468 CEP: 29.040-090 Fones: 027-3137-2438 / 027-3552-4322 11 - Maranho - So Luiz Associao Maranhense de Hemoflicos Rua Mitra , Qd 21 n. 10 sala 301 - CEP: 65.075-770 Fones: 098-3235.8115

58

12 - Mato Grosso - Cuiab Associao dos Hemoflicos e Von Willebrand de Mato Grosso Rua Joaquim Murtinho 1.686, Porto - CEP: 78.020.290 Fones: 065-3627-2933 13 - Minas Gerais - Belo Horizonte Centro dos Hemoflicos do Estado de Minas Gerais Rua Julita Nunes Lima n. 151 - CEP: 31.615-140 Fones: 038-3455-7295 / 038-3455-6866 14 - Minas Gerais - Uberlndia Associao dos Dependentes de Hemoderivados de Uberlndia Rua Rio Grande n. 2.444 Umuarama - CEP: 38.405-000 Fones: 034-3231-3558 15 - Paraba - Joo Pessoa Sociedade de Hemoflicos da Paraba Rua Tertuliano de Castro 101, Apto 202 - Bairro Bessa CEP 58.035.170 Fones: 083-3245-4150 16 - Paran - Curitiba Associao Paranaense dos Hemoflicos Rua Augusto Basso n. 28 - CEP: 82.110-270 Fones: 041-3338-3993 18 - Pernambuco - Recife Sociedade Pernambucana de Hemofilia Rua Augusto Rodrigues 356 Torreo - CEP: 52.011-900 Fones: 081-3268-4954 / 081-3241-4319

59

19 - Piau - Teresina Associao dos Hemoflicos do Estado do Piau Rua Jonatas Batista. N 1.159 Norte - CEP: 64.003-080 Fones: 086-3226-2561 / 086-3234-7211 20 - Rio de Janeiro - RJ Associao dos Hemoflicos do Estado do Rio de Janeiro Rua do Acre n. 51, sala 201 - CEP: 20.081-000 Fone: 021-2203-0742 21 - Rio de Janeiro - RJ AHPAD - Associao dos Hemoflicos e Pessoas com Doena Hemorrgicas Hereditrias Rua Frei Caneca, n. 08 - CEP: 20.211-030 Fone: 021-3357-5659 22 - Rio Grande do Sul - Caxias Associao dos Hemoderivados. Da Regio Nordeste do Estado Do Rio Sul Avenida Itlia n. 347 Apto 902 Bairro So Pelegrino CEP: 95.010-010 Fone: 054-3221-4747 / 054-3221-5262 23 - Rio Grande do Sul - Porto Alegre Centro dos Hemoflicos do Rio Grande do Sul Rua Santo Alfredo n. 313 - CEP: 90.000-00 Fones: 51-3352-9623 24 - So Paulo - Campinas Associao dos Hemoflicos de Campinas Av. Coronel Estanislaw do Amaral n. 277 - Bairro Itaici Indaiatuba - CEP 13.340-480 Fone: 019-38345519 / 019-3512-8000
60

25 - So Paulo - Marlia Associao Marilense dos Hemoflicos Rua Lourival Freire n. 240 sala 1 - CEP: 17.519-050 Fone: 014-422-6888 26 - So Paulo - Ribeiro Preto Casa dos Hemoflicos de Ribeiro Preto Rua Jose da SILVA 1.441 - CEP: 14.000-000. Fones: 16-3618-5790 27 - So Paulo - So J. Rio Preto Associao dos Hemoflicos do Vale do Paraba e Litoral Norte Rua Jose Leite da Silva n. 140 - CEP: 123.209-110 Fone: 12-3322-7343 28 - So Paulo - Santos Associao dos Hemoflicos de Santos Rua Euclides da Cunha n. 55 Ap. 12 - CEP 11.060-100 Fone: 13-2284-4316 29 - So Paulo-SP Centro dos Hemoflicos do Estado de So Paulo Rua Capito Macedo n. 470 Vila Clementino. CEP: 04.021-020 Fones: 011-5573-4814 / 011-5573-0648 30 - Santa Catarina - Florianpolis Associao dos Hemoflicos de Santa Catarina Rua Rui Barbosa N. 808 - CEP: 88.025-301 Fones: 48-3228-0918 / 048-3024-2270

61

31 - Tocantins - Araguana Associao dos Hemoflicos de Tocantins Rua Princesa Isabel, 1.108 - Bairro So Joo Araguana CEP: 77.000-00 Fones: 63-9963-1095

62

I. Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH) no Brasil

1. Onde posso receber tratamento com Fatores de Coagulao? 1. Acre - Rio Branco HEMOACRE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Acre Av. Getlio Vargas, 2787 - CEP 69914-500 Fones. 068- 3228-1494 / 068-3228-8050 2. Alagoas - Macei HEMOAL - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Alagoas Av. Jorge de Lima, n 58 Trapiche da Barra CEP 57010-300 Fones. 082- 3315-2106 / 082-3315-2103 3. Amap - Macap HEMOAP - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amap Av. Raimundo lvares da Costa, s/n - Jesus de Nazar CEP 68908-170 Fones. 096- 3212-6139 / 096- 3223-4129 4. Amazonas - Manaus HEMOAM - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Amazonas Av. Constantino Nery, 4397 Chapada - CEP 69050-002 Fones: 092- 3656-4020 / 092-3656-2066

63

5. Bahia - Salvador HEMOBA - Centro de Hemoterapia e Hematologia da Bahia Av. Vasco da Gama, s/n. Rio Vermelho - CEP 40.240-090 Fone: 71- 3357-0900 ext. 218 6. Cear - Fortaleza HEMOCE - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Cear Avenida Jos Bastos, 3.390. Rodolfo Tefilo, CEP 60.435-160 Fones: 085- 3101-2296 / 085- 3101-2309 7. Distrito Federal - Braslia Centro Internacional de Tratamento em Hemofilia Dra Nazareth Petrucelli SGAIN Lote 04 - CEP 72620-000 Fones: 61-3342-2320 / 061- 3347-7097 8. Esprito Santo - Vitria HEMOES - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Esprito Santo Av. Marechal Campos, 1468 Marupe - CEP 29.040-090 Fones: 027- 3137-2461 / 027- 3137-2438 9. Gois - Goinia HEMOG - Centro de Hemoterapia e Hematologia de Gois Av. Anhanguera, 5195 Setor Coimbra - CEP 74535-010 Fones:062- 3291-5020 /062-3233-5803

64

10. Maranho - So Luiz HEMOMAR - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Maranho Rua 5 de Janeiro, s/n. - CEP 65040-450 Fone: 098- 3216 - 1100 11. Mato Grosso - Cuiab HEMOMAT MT Hemocentro Rua 13 de junho, 1055 Centro. - CEP 78005-100 Fones: 065- 3623-0044 / 065- 3321-9623 12. Mato Grosso do Sul - Campo Grande: HEMOSUL - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Mato Grosso do Sul Hemoncleo do Hospital Universitrio Av. Fernando Correa da Costa, n. 1304 Centro, CEP 79004-310 Fones: 067- 3312-1543 / 067- 3312-1501 13. Minas Gerais - Belo Horizonte Fundao HEMOMINAS Alameda Ezequiel Dias, 321 - Santa Efignia, CEP: 31130-110 Fones: 31- 3290-6597 14. Minas Gerais - Diamantina Rua da Glria, 469 - Centro - CEP.: 39.100-000 Fones: 038- 3531-3762 / Fax: 038- 3531-2229 15. Minas Gerais - Divinpolis Rua Jos Gabriel Medef, n. 221 Bairro Padre Librio CEP: 35.500-139 Fone / Fax: 37- 3212-6726
65

16. Minas Gerais - Governador Valadares Rua Rui Barbosa, 149 - Centro - CEP: 35020-510 Fone: 33- 3271-6600 / Fax: 33- 3271-3100 17. Minas Gerais - Ituiutaba Rua Trinta E Oito,485 - CEP: 38.300-000 Fone: 34- 3268-2414 / Fax: 34- 3261-3555 18. Minas Gerais - Juiz de Fora Rua Baro de Cataguazes S/N - CEP: 36.015-370 Fone / Fax: 32- 3217-2722 19. Minas Gerais - Manhuau Praa Cordovil Pinto Coelho, 199 - CEP: 36.900-000 Fone: 33- 3331-1021/ 33-3331-4808 20. Minas Gerais - Montes Claros Rua Urbano Viana, 640 - CEP: 39.401-002 Fone: 38- 3212-6777 / Fax: 38- 3212-6672 21. Minas Gerais - Passos Rua Dr. Jos Lemos de Barros, 313 - CEP: 37.900-000 Fone / Fax: 35- 3522-4202 22. Minas Gerais - Patos de Minas Rua Major Gote, 1255 , CEP: 38.700-000 Fone: 34- 3822- 9646 / Fax: 34- 3822-9647 23. Minas Gerais - Pouso Alegre Rua Comendador Jos Garcia, 825 - CEP: 37.550-000 Fones: 35- 3449-4388 / 35- 3422-7102

66

24. Minas Gerais - Ponte Nova Rua Carlos Gomes, 17 - Bairro Esplanada - CEP 35430069 Fone: 31- 3817-7321 / Fax: 31- 3817-5489 25. Minas Gerais - So Joo Del Rei Rua Prefeito Nascimento Teixeira, 175 CEP: 36.300-000 Fones: 32- 3371-2676 / Fax: 32- 3372-3235 26. Minas Gerais - Sete Lagoas Av. Dr. Renato Azeredo, 3170 - Bairro Dante Lanza CEP: 35.700-312 Fone / Fax: 31- 3774-5074 27. Minas Gerais - Uberaba Rua Getlio Guarit, 250 - CEP: 38.010-240 Fone: 34- 3312-5713 / Fax: 34- 3312-5077 28. Minas Gerais - Uberlndia Avenida Levino de Souza, 1845 Umuarama CEP: 38.405-322 Fone: 34- 3222-8801 / Fax: 34- 3222-8887 29. Par - Belm HEMOPA - Centro de Hemoterapia e Hematologia do Par Trav. Padre Eutiquio, 2109 - Batista Campos CEP 66033-000 Fones: 91- 3242-6905 / 91- 3242-9100

67

30. Paraba - Joo Pessoa HEMOIBA - Centro de Hemat. e Hemoterapia da Paraba Av. D. Pedro II, 1119 Torre - CEP 58040-013 Fone: 083- 3218-7610 / 083- 3222-4754 31. Paran - Curitiba HEMEPAR - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paran Travessa Joo Prosdcimo, 145 - CEP 80.060-220 Fone: 41- 3281-4000 32. Pernambuco - Recife HEMOPE - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Pernambuco Rua Joaquim Nabuco, 171 - CEP 52.011-000 Fones: 081- 3416-4600 / 081- 3416-4688 33. Piau - Teresina HEMOPI - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Piau Rua lvaro Mendes, 1988 Centro - CEP 59.015-350 Fones: 086- 3221-4989 / 086- 3221-4927 34. Rio de Janeiro - Rio de Janeiro HEMORIO - Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti Rua Frei Caneca, 08 - Centro - CEP 20.211-030 Fones: 021- 2299-9442 / 021- 2299-9452 35. Campos dos Goytacazes - RJ Hemocentro Regional de Campos - Fundao Dr. Joo Barcelos Martins - Hospital Ferreira Machado Rua Rocha Leo, 02 - Caju - CEP: 28050-120 Fone: 022- 2737-2500 / 022- 2732-2617
68

36. Nova Friburgo - RJ Hemocentro Regio Serrana - Hospital Municipal Raul Sert Secretaria Municipal Sade: Rua General Osrio, 324 - Centro - CEP: 28625-630 Fone: 22- 2523-9000 37. Barra Mansa - Rio de Janeiro Hemoncleo de Barra Mansa - Secretaria Municipal de Sade de Barra Mansa Rua Pinto Ribeiro, 65 - Centro - CEP: 27355-260 Fone: 24- 3322-8430 38. Resende - RJ Hemoncleo Municipal - Hospital de Emergncia Henrique Sergio Gregori Secretaria Municipal de Sade de Resende Av. Marclio Dias, 800 - Jardim Jalisco - CEP 27510-080 Fone: 24- 3354-2138 39. Volta Redonda - RJ Centro Ambulatorial Aterrado I - CAA I - Secretaria Municipal de Sade de Volta Redonda Rua Dionia Faria, 329 - Aterrado - CEP: 27215530 Fone: 24-2433-4516 40. Angra dos Reis - RJ Hemoncleo Costa Verde - Prefeitura Municipal de Angra dos Reis Rua Manuel do Rosrio, 67 - Centro - Angra dos Reis RJ CEP: 23900-000 Fone: 24- 3369-6133

69

41. Maca - RJ Servio Municipal de Hemoterapia - Secretaria Municipal de Sade de Maca Rua Dr. Bueno, 40 - Centro - Maca-RJ - CEP: 27913-190 Fone: 022- 2772-1005 /022- 2772-1992 42. Cabo Frio - RJ HEMOLAGOS - Ncleo de Hemoterapia da Regio dos Lagos Rua Baro do Rio Branco, 72 - Passagem - Cabo Frio RJ CEP: 28906-170 Fone: 22- 2644-5076/ 022- 2644-5076 43. Bom Jesus do Itabapoana - RJ Hospital S. Vicente de Paulo - Centro Pop. Prmelhoramentos de Bom Jesus do Itabapoana Rua Tenente Jos Teixeira, 61.473 - CEP: 28360-000 Fone: 22-3833-9010 r.240 44. Rio Grande do Norte - Natal HEMONORTE - Centro de Hematologia e Hemoterapia do Rio Grande do Norte Avenida Adm. Alexandrino de Alencar, s/n. Tirol. CEP 59015-350 Fone: 084- 3232-6702 / 84-3232-6767 45. Rio Grande do Sul - Porto Alegre HEMORGS - Centro de Hematol. e Hemoterapia do Sul Av. Bento Gonalves, n. 3722 - CEP: 90650-001 Fone: 51- 3362-6755 46. Rio Grande do Sul - Caxias do Sul HEMOCS - Hemocentro Regional de Caxias do Sul Rua Ernesto Alves 2.260 - Centro Caxias do Sul
70

47. Rio Grande do Sul - Passo Fundo HEMOPASSO - Hemocentro Regional de Passo Fundo. Av. 7 de Setembro 1.055 - Parque Gare- Passo Fundo -RS Fone: 54- 3311-5555 48. Rio Grande do Sul - Pelotas Hemocentro Regional de Pelotas Av. Bento Gonalves 4.569 - CEP: 96.015-140 Fone: 53- 3222-3002 49. Roraima - Bom Vista HEMORAIMA - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Roraima Av. Brigadeiro Eduardo Gomes, s/n - CEP 69304-650 Fones:095- 3623-1990 / 095- 3623-2634 50. Rondnia - Porto Velho HEMERON - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Rondnia Av. Circular, II, s/n Setor Industrial - CEP: 78900-970 Fones: 069- 3216-5489 / 0 69- 3451-3931 51. Santa Catarina - Florianpolis HEMOSC - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Santa Catarina Av. Othon Gama Dea, 756 - Praa D. Pedro I Centro CEP 88015-240 Fones: 048- 3251-9700 / 048- 3251-9742 52. So Paulo - Botucatu Hemocentro de Botucatu. HC - Faculdade de Medicina da UNESP Distrito Rubio Jnior - CEP 18600-000 Fones: 14- 3811-6041
71

53. So Paulo - Campinas Hemocentro da Unicamp - Hemocamp Rua Carlos Chagas, 480, Cidade Universitria Prof. Zeferino Vaz - CEP 13081-970 Fones: 019- 3788-8715 / 019- 8756/8760 54. So Paulo - Campinas Centro Infantil Boldrini Rua Dr. Gabriel Porto, 1270 - Cidade Universitria - CEP 13083-210 Fones:19- 3787-5000 / 19- 3787- 5028 55. So Paulo - Marlia Hemocentro Regional de Marlia Rua Lourival, n. 240 - Fragata - CEP 17519-050 Fone: 14- 3421-1868 56. So Paulo - Ribeiro Preto HEMORP - Hemocentro de Ribeiro Preto Rua Tenente Cato Roxo, n. 2501 - Monte Alegre. CEP 14051-140 Fone: 16- 3963-9311 57. So Paulo - So Paulo Hospital Brigadeiro Av. Brig. Luis Antnio,2651, So Paulo-CEP: 01401-000 Fone: 11- 3285-3731 58. So Paulo - So Paulo Fundao Pr-Sangue Av. Enias Carvalho Aguiar, 155 - 1. Andar - Pinheiros CEP 05403-000 Fones: 11- 3061-5544 ext. 330/287
72

59. So Paulo - So Paulo Hospital So Paulo UNIFESP Rua Napoleo de Barros, 611 - CEP 04024-002 Fone: 11- 5539-6829 60. So Paulo - So Paulo Santa Casa de Misericrdia de So Paulo R. Dr. Cesrio Mota Junior, 112 - CEP 01220-020 Fone: 11- 3224-0122 61. Sergipe - Aracaju HEMOSE - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe Av. Tancredo Neves, s/n - Centro Adm. Gov. Augusto Franco - CEP 49080-470 Fones: 079- 3259-3033 / 079- 3259-3191 62. Tocantins - Araguana HEMOTO - Centro de Hematologia e Hemoterapia de Tocantins 301. Norte Conj. 02 Lote I - CEP 77030-010 Fones: 063- 3218-3284/063-3218-3282

73

J. Vocabulrio
Antebrao: Regio que fica entre o punho e o cotovelo. Antifibrinoltico: medicao que ajuda a deter o processo normal de desintegrao dos cogulos pelo organismo. Ajuda na recuperao de um sangramento. Anti-histaminico: medicamento que reduz reaes alrgicas. Antiinflamatrio: medicamento que reduz a dor o inchao causados pela inflamao (reao do organismo irritao, ao traumatismo, ou infeco). Artropatia hemoflica: Inflamao dentro da junta, geralmente causando dor e inchao. ocasionada por repetidos sangramentos. Cpsula sinovial: Os ossos so em parte mantidos juntos pela cpsula articular; ela tem um revestimento chamado sinvia com pequenos vasos sanguneos. A sinvia produz um fluido oleoso que ajuda a junta a se mover com facilidade. Cartilagem: superfcie lisa que cobre as extremidades dos ossos em uma junta. Clula: A menor unidade viva na face da terra. O corpo humano feito de trilhes de minsculas clulas. Cogulo: Um grumo feito de sangue formado pelos fatores de coagulao que trabalham juntos para ajudar a estancar o sangramento. Concentrado do fator: Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeo em uma veia. Coxa: rea que fica entre o joelho e o quadril Cromossomo, ou cromossoma: uma estrutura em forma de filamento que contm uma longa sequncia de DNA. Esto situados no ncleo das clulas. Dois cromossomos decidem o sexo da pessoa.
75

DNA (ou ADN): o material gentico que fica dentro do cromossomo e que responsvel pela transmisso das caractersticas hereditrias. Fator ou Concentrado de Fator: Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeo em uma veia. O fator pode ser feito do plasma de sangue humano ou recombinante (ver abaixo). dissolvido no diluente antes da injeo. Fator Recombinante: Um tipo de concentrado do fator que produzido em laboratrio por tecnologia de DNA recombinante; no contm sangue humano. Gene: Os genes carregam mensagens sobre a forma como trabalham as clulas do corpo. Por exemplo, determinam a cor do cabelo e dos olhos da pessoa. A hemofilia passada pelos genes da pessoa. Hemofilia: Termo usado descrever as doenas que causam sangramento, em que o fator de coagulao VIII (oito) ou IX (nove) no sangue est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Infuso: Injeo de um produto de tratamento em uma veia. Inibidor: anticorpos feitos pelo organismo de uma pessoa com hemofilia que destroem as protenas consideradas como estranhas, contidas nos produtos usados normalmente para o tratamento das hemorragias. Eles inibem o efeito do fator. IX (nove): Um numeral romano que signifique "9" (nove). Cada fator de coagulao no plasma de sangue nomeado com um numeral romano. Junta ou Articulao: Local onde dois ou mais ossos se encontram. Membrana sinovial: Revestimento interno da cpsula sinovial. constituda por clulas especiais que produzem um lquido escorregadio e oleoso que facilita os movimentos da junta. Msculo psoas: Msculo prximo virilha que ajuda a mover a junta do quadril e a coluna vertebral.
76

Nervo: Fibras sensveis em forma de fios, que passam mensagens, como a dor, atravs do corpo. Panturrilha: batata da perna. Plaquetas: Clulas do sangue que produzem um tampo para fechar as leses que podem acontecer nas artrias, veias e vasos capilares. Plasma: Parte do sangue que contm a fibrina e fatores de coagulao. Portador: Uma pessoa que carregue um gene que cause uma doena, no manifestando geralmente nenhum sintoma. Puno Venosa: Procedimento realizado para fazer exames de sangue ou para aplicar dar uma injeo na veia. Sangramento espontneo: Sangramento que acontece sem nenhuma causa aparente, com aps um traumatismo ou cirurgia. Tratamento domiciliar: Injeo ou infuso com um produto de tratamento fora do ambiente hospitalar, geralmente em casa. Veia: Canal ou vaso sanguneo que transporta o sangue atravs do corpo, para o corao. O corpo humano tem muitas veias. VIII (oito): Numeral romano que significa "8" (oito). Cada fator de coagulao no sangue leva o nome de um numeral romano.

77

K. Referncias Bibliogrficas
BRACKMANN H. H.; EFFENBERGER, W.; SCHWAAB R. Quality Management and quality assurance in haemophilia care: a model at the Bonn haemophilia centre. Haemophilia, 2002 8(3) pgs. 211-6. [(iah) MEDLINE_1993-2005 pmid: 12010413.] HEMORIO. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti. Manual do Paciente.- Hemofilia - Orientaes Bsicas aos Pacientes e Familiares. 2004. HEMORIO. Instituto Estadual de Hematologia Arthur de Siqueira Cavalcanti. Manual do Paciente.- Prtica de Esportes e Exerccios - Orientaes Bsicas para pessoa com hemofilias. 2004. MANUAL DE DD - Dose Domiciliar - Ministrio da Sade 2007, CPNSH MARQUES, R. R. C. Dficit de auto cuidado em pessoa com hemofilia: proposta de interveno em enfermagem/ Self-care deficit in hemophiliacs: proposal of nursing intervention. Tese apresentada a Universidade Federal da Paraba. Centro de Cincias da Sade para obteno do grau de Mestre. Joo Pessoa, 1997. Ministrio da Sade, 2005. Coordenao da Poltica Nacional de Sangue e Hemoderivados. Departamento de Ateno Especializada. Comit de Coagulopatias Hereditrias. Manual de Tratamento das Coagulopatias Hereditrias. National Hemophilia Foundation. Caring for your Child with Hemophilia

79

World Federation of Hemophilia - Go For It! Guidelines for Activities and physical activities for persons with haemophilia. Jones, P, Buzzard, B, Heijenen, L 1998. World Federation of Hemophilia. Hemofilia en imagines World Federation of Hemophilia. WFH - Treatment Guidelines Working Group. Guidelines for the Management of Hemophilia 2005. http://www.wfh.org .

80