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Hemostasia Primaria
Generalidades de la Hemostasia 1
La 1. 2. 3. hemostasia consta de tres partes: Hemostasia primaria Fase plasmtica de la coagulacin Fase fibrinoltica
La hemostasia primaria se divide en: 1. Fase vascular: integridad de los vasos sanguneos. 2. Factores que afectan el endotelio vascular: traumticos, infecciones, medicamentos, etc. 3. Nmero y funcin plaquetaria. En una lesin del endotelio, primero entran en juego los mecanismos locales de vasoconstriccin y atraccin de las plaquetas al sitio de la lesin (mediado por el endotelio). Las plaquetas tambin participan ya que en su superficie tienen glicoprotenas que tienen receptores correspondientes en el endotelio. Se produce entonces lo que se conoce como ADHESIVIDAD PLAQUETARIA. Las plaquetas tambin tienen sustancias como el ADP, que al liberarse atrae ms plaquetas al sitio de la lesin y les permite interaccionar con otras. Esto contribuye a la AGREGABILIDAD PLAQUETARIA. Entonces se forma el TAPON PLAQUETARIO PRIMARIO, lo cual depende de los siguientes factores: 1. Nmero adecuado de plaquetas. 2. Plaquetas ntegras con las GP en su superficie, necesarias para la adhesividad y agregabiliidad. 3. Plaquetas con suficientes sustancias: ADP. 4. Exposicin al colgeno.
Resumen del Dr. Aparicio (pasado por Irela Soto y Ariel Francis)
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curvas caractersticas para cada sustancia. A mayor agregacin mayor pendiente; todas terminan en un plano.
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Nota: La curva de agregabilidad es igual a la de Sndrome de Bernard-Soulier, pero el diagnstico se hace adems por la disminucin del factor VIII y la presencia de macroplaquetas en sangre perifrica.
Autonmico recesivo Conocido tbn como sndrome de plaquetas gigantes; se ven macroplaquetas (2.5-8 m)1 y aumento de los grnulos densos. Tendencia a la hemorragia de inicio quiz en la lactancia. Sntomas principalmente en piel y mucosas. Sntomas comunes: Epistaxis
Lo normal es de 2-3m.
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Hemorragias menstruales excesivas Ditesis hemorrgica (equimosis o petequias). Hemorragia excesiva despus de traumatismos. Causas: disminucin en la cantidad o fx normal de las fracciones de glucoprotena, incluso gp Ib/IX. Esto impide la interaccin de las PLT con el factor de von Willebrand. Diagnstico: Recuento de PLT normal o ligeramente disminuido. Tiempo de sangra aumentado. Retraccin del cogulo normal. Agregacin con ristocetina anormal; no se corrige al agregar el factor de von Willebrand. Tratamiento: medidas de soporte; concentrado de PLT y GR cuando sea necesario.
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Sntomas: Variantes leves: 2 dcada; se parecen a los de los tr de las PLT. Variantes intensas: inicia temprano y disminuye con la edad; hemartrosis y hemorragia profunda espontnea. Stx + comunes: epistaxis, gingivorragia, hipermenorrea, equimosis fcil. A veces: sangrado GI, sangrado prolongado luego de procedimientos dentales, etc. Los cambios hormonales, el estrs, el embarazo, inflamacin, infecciones pueden estimular la produccin del FvW y mejorar temporalmente el cuadro. Pt del grupo sanguneo 0 tienen valores 20-25% menores del FvW. Diagnstico: Hx personal de hemorragias mucocutneas excesivas. Hx familiar de hemorragias excesivas. Hallazgos de laboratorio: defecto cuantitativo y/o cualitativo del FvW. 1. Tiempo de sangra elevado. 6. Nmero de plaquetas normal 2. FC VIII 7. TPR anormal 3. FvW disminuido 8. TT anormal 4. Agregabilidad disminuido 9. TP normal 5. Adhesividad disminuida 10. Ristocetina anormal. Pruebas para cuantificar el FvW: anlisis del antgeno de von Willebrand (Ac heterfilos), anlisis del plasma. Pruebas cualitativas: inmunoelectroforesis cruzada y electroforesis del plasma. Geles dodecil sulfato sdico (DSS). El FvW normal se separa en tripletos. Tratamiento: reemplazo vs. Induccin de la liberacin del complejo de las reservas titulares Tx con desmopresina (DDAVP): es un anlogo sinttico de la vasopresina que aumenta el factor VII y el FvW sin importantes efectos colaterales. Tx transfusional: concentrados de factor VIII/FvW. Antifibrinolticos: cido tranexmico IV en dosis de 30-50 mg/kg/da dividido c/8 horas; tbn tpico. Estrgenos: aumentan los niveles de Fvw; para reducir la severidad de la menorrgia. Concentrados de FvW recombinante: no se ha probado en humanos. Tipo I + hemorragia que no es severa (como en extraccin de dientes o en menstruacin) dar desmopresina Tipo II NO DAR desmopresina porque produce trombocitopenia con predisposicin a hemorragias. Tipo III dar factor VIII (crioprecipitado). En todas las anteriores, si es hemorragia excesiva se tiene que dar factor VIII rico en f vW, que se obtiene del plasma fresco congelado que contiene IX, X, f VW, fibringeno (no es recomendable dar si no es tratado al calor y con solvente detergente, como ocurre en el interior, si no ms bien usar el producido mediante fase industrial del plasma en donde se prepara el compoennte plasmtico y se separa por el VIH+.
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Trombastenia de Glanzman
Trastorno de la agregacin plaquetaria Autonmico recesivo. Solo los homocigotos muestran sntomas. Deficiencia del complejo protenico gp IIb/IIIa. Tampoco pueden unirse al fibringeno. Episodios repetidos de hemorragias. Sangrado en reas superficiales, caractersticas de las anormalidades plaquetarias. Gravedad moderada. Laboratorios: Recuento plaquetario normal. Tiempo de sangra prolongado. Retraccin del cogulo anorma No hay respuesta con ADP, adrenalina o colgena en la prueba de agregacin plaquetaria. Agregacin con ristocetina normal. Tratamiento: transfusin de PLT normales. En algunos casos transplante de mdula sea2.
Generalidades
Se define como una cifra de PLT menor de 150mil/L. Causa ms comn de hemorragia excesiva o anormal. No se presentan stx clnicos a menos q la cifra caiga por debajo de 50mil/L. El tiempo de sangra est aumentado. Las pruebas de lab para los factores de la coagulacin no se afectan. Si hay < 20 mil plaquetas hay riesgo de presentar sangrado espontneo. Si hay < 100 mil plaquetas, y el paciente tiene trauma o ciruga, no tiene el nmero suficiente para resolver la hemorragia pero sin embargo no sangra espontneamente.
Segn el documento del grupo, el resumen del Dr. Aparicio solo habla de transfusin.
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Si hay > 100 mil plaquetas, la hemostasis es normal en cuanto al nmero de plaquetas y entonces depende de su funcionamiento. La trombocitopenia inmunitaria se presenta en varias situaciones clnicas: variantes idiomticas, trombocitopienia transplacentaria, aloanticuerpos por transfusin o embarazo, vinculado a frmacos.
Causas
Disminucin o falta en la produccin en la mdula sea: Aplasia medular (Anemia aplsica) Mieloptisis: Infiltracin medular neoplsica por hongos, VIH, etc. Reemplazo de la mdula sea. Mielofibrosis: fibrosis de la mdula sea. Trastornos de maduracin Anemia megaloblstica Trombopoyesis ineficaz Sndrome mielodisplsico con hematopoyesis ineficaz. Aumento de la destruccin o utilizacin3 Por causas inmunolgicas A. Mediada por anticuerpos: Prpura trombocitopnica inmune (PPI) asociada a infeccin viral (VIH), neoplasia, frmacos, enfermedades autoinmunes (LES, etc), Sd. hemoltico-urmico. Por causas no inmunolgicas A. Hiperesplenismo (secuestro esplnico, que es muy diferente a esplenomegalia): se caracteriza por un aumento en la funcin del bazo captando elementos de la sangre perifrica. Puede ocurrir en patologas como: 1. Esferocitosis hereditaria 2. Metaplasia mieloide agnognica aguda 3. Cirrosis heptica 4. Leucemia de clulas vellosas 5. Crisis de anemia falciforme: paciente falcmico doble heterocigoto en nios 6. Sndrome de Felty: Donde hay hiperesplenismo asociado a artritis reumatoide. 7. Enfermedad de Gaucher4 B. Coagulacin Intravascular diseminada C. Inducida por frmacos5
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El tiempo de supervivencia de la PLT est diminuido segn lo determinan las pruebas Cr51. de Minutos a 2-3 das. De acuerdo con el cuadro del documento del grupo. 5 Extra de los apuntes
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El dx es por exclusin. La PTI aguda se presenta con frecuencia siguiendo a una infex viral (luego de 1-3 semanas); infex de vas respiratorias superiores inespecficas. No hay esplenomegalia ni fiebre. Sin recidivas. La PTI recidiva en el 10-12% a 1-5 aos. Cuadro comparativo Caracterstica PTI aguda PTI crnica Edad de incidencia mxima Nios: 2 a 6 aos Adultos, de 20 a 40 aos Predileccin por sexo Ninguna Ms comn en mujeres (3:1) 9 Cifra de plaquetas < 20 x 10 /L 30 a 80 x 109/L Inicio de hemorragia Abrupta Insidiosa Comnmente 1 a 3 Antecedentes infecciosos semanas antes del Inusual comienzo. Duracin 2 a 6 sem, pocas veces ms Meses o aos (toda la vida) Bulas hemorrgicas en la Presente en casos graves Ordinariamente ausentes boca No comunes, el curso de la Remisiones En 80% de los casos enfermedad flucta. Eosinofilia y linfocitosis Comn Rara Corticoesteroides, Prevencin de esplenectoma; alternative Tratamiento traumatismos, de dosis altas de corticoesteroides. gammaglobulina. Causas: Causas de PTI Aguda Crnica 2aria a infecciones virales (nios) LES 2aria a frmacos: Heparina, sales de Sndrome de Evans: PTI oro hemoltica Neonatal HIV Hijo de madre con PTI LLC Post-transfusional Hepatopatas crnicas Transplante de m.o. Hipertiroidismo con anemia
Diagnstico general: Trombocitopenia de moderada a severa. Slo una lnea celular afectada: plaquetas GB y Hb normal En la M.O. hay hiperplasia megacarioctica sin produccin suficiente de plaquetas (no se liberan). Historia clnica: Pacientes peditricos: Trombocitopenia inmunolgica es autolimitada y no requiere tratamiento.
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Prdromo de infeccin farngea viral: plaquetas y hay petequias en las extremidades. Su curso es mayor y se cree que es producida por cualquier virus como rubola, varicela, VEB. Adolescentes y adulto joven: Mujer: enf. autoinmune LES (historia de eritema facial, cada del cabello, artralgias). Hombre o mujer sexualmente activo con factores de riesgo: VIH + Adulto mayor: preguntar por medicamentos. AINES Sulfas Sales de oro: pacientes con artritis reumatoide. Antiarrtmicos: quinidina, procainamida en pt de mayor edad. Tercera edad Trastornos linfoproliferativos: LLC, hipogamaglobulinemia, AHAI. La mdula sea es hipercelular con de megacariocitos de superficie lisa (poca produccin de PLT). Linfoma de bajo grado de malignidad. Hepatitis viral. Tratamiento inicial: Esteroides: prednisona 1-2mg/Kg x 4-6 sem; 1/3 responde bien al tx nico con esteroides ( PLT). Algunos se tratan con dosis elevadas de metilprednisolona. Si tiene recada o necesita esteroides constantemente. Tx fase 2: esplenectoma si ha tenido recada con los esteroides (hay aumento de plaquetas o se produce trombocitopenia) de los cuales 1/3 responden bien. Tx en embarazada: Gammaglobulina humana hiperinmune que disminuye sangrado, no hay efecto colateral de los esteroides y disminuye la prpura neonatal. Al 1/3 que no responde a fase inicial y 2, se le da Tx inmunosupresor: Vincristina, Vinblastina, Gammaglobulina humana (reduce prpura trombocitopnica neonatal) Danazol (andrgeno que tambin se usa en Anemia aplsica) Azatriopina, ciclofosfamida
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(plaquetas agregadas) por lo que hay que ver el frotis de sangre perifrica y correlacionar con el volumen medio de plaquetas. Tiempo de sangra Retraccin del cogulo: depende de varios factores (# de PLT, fx plaquetaria, fase plasmtica, fase fibrinoltica).
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Enfermedades hereditarias del tejido conectivo por anormalidades de la estructura, procesamiento o sntesis de la colgena. Ms frecuente en individuos de etnia negra. Caractersticas clnicas: hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel, fragilidad de los tejidos. Manifestaciones hemorrgicas: magulladuras, hematomas SQ, prpura, sangrado de la mucosa tras procedimientos dentales, hemoptisis, sangrado GI. Anormalidades en las fibras de colgeno perivasculares. Pueden presentar tiempo de sangra y pruebas de agregacin plaquetaria anormales. El nico que tiene caractersticas clnicas de carcter hematolgico es el tipo IV. Gen COL3A1, 2q. se produce un colgeno tipo 3 anormal (abundante en las paredes arteriales). Los pt son propensos a aneurismas arteriales y diseccin de la aorta. Complicaciones hematolgicas: prolapso de la vlvula mitral, dificultad para las heridas quirrgicas o para retirar puntos; ruptura de grandes vasos, aneurisma artico, u rgano hueco; ruptura prematura de membranas. Diagnstico: criterios clnicos. Examenes de laboratori incluyen tipificacin del colgeno, nivel srico de Cu y ceruloplasmina, actividad de lisisl oxidasa o lisil hidroxilasa, examen de agregacin plaquetaria, etc. No existe tx especfico. Se deben hacer ecografas a intervalos regulares para detectar precozmente los aneurismas, aunque su tx quirrgico es difcil.
Sd. de Marfan
Trastorno hereditario del tejido conectivo en el cual se fortalecen las estructuras corporales. Se afectan los sistemas esqueltico y cardiovascular, la piel y los ojos. Autonmico dominante; en el 30% no hay hx familiar espordicos. Mutaciones en el gen fibrilina-1, cromosoma 15. Cuadro clnico: extremidades largas y finas, disminucin de la visin (por luxacin del cristalino ectopia lentic) y aneurismas articos. Alteraciones cardiovasculares: dilatacin de la raiz de la aorta con regurgitacin artica y prolapso de la vlvula mitral. Pueden desarrollar un aneurisma artico disecante. Diagnstico: cuadro clnico; ecocardiograma, exploracin ocular con lmpara de hendidura. Hay q descartar homocistinuria mediante un anlisis de cianuronitroprusiato negativo para la presencia de disulfuros en orina. Tratamiento (cardiovascular): betabloqueadores para prevenir el estrs en la aorta, evitar actividades atlticas competitivas y deportes de contacto. Ecocardiogramas cada ao. En algunos casos se requiere el reemplazo quirrgico de la vlvula y raiz articas. Antibiticos para prevenir endoccarditis, vigilancia cercana en el embarazo.
Prpura Vascular
Dao al endotelio vascular Infecciones de bacterias productoras de endotoxinas: mbolos spticos Complejos inmunes circulantes: LES Accidentes y mordeduras de ofidios
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Dao a la estructura de soporte de la microcirculacin Escorbuto Amiloidosis Trastornos del tejido conectivo hereditario Exceso de corticoides La ms tpica de todas las prpuras es la prpura senil: lesin por dao en endotelio vascular por la edad en miembros inferiores Vasculitis leucocitoclsica Enfermedad reumtica Disproteinemia Enfermedad mediada por complejos inmunes: Prpura de Henoch-Schonlein, caracterizada por ser en pacientes peditricos despus de un cuadro infeccioso farngeo, produce nefritis por vasculitis y el Tx es la disminucin de los complejos inmunes con esteroides Dao a la microcirculacin por mbolos spticos Prpura autoeritroctica
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+ documento de la charla. Diagnstico: Abortos recurrentes, Embolismo pulmonary, TPT pronlongados, Ac antifosfolpidos 1(Trombocitopenia), Ac antifosfolpidos 2 a LES Tratamiento: Fraxiheparina no se monitoriza, Heparina IV y si se monitoriza con TPT: 50001000/h por 7-10 das; Cumarin, monitorizar con INR con 2.5-3(TP); Corticoides para Ac. Antifosfolpidos 2 a LES; Aspirina para: Ac antifosfolpidos 1(trombocitopenia); Si se quiere embarazar debe pasar 3-6 meses con warfarina (teratognica), se le quita la warfarina y se mantiene con aspirina. Dar heparina subcutnea durante todo el embarazo y si el paro es por cesrea quitar aspirina 7 das antes.
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