Sunteți pe pagina 1din 7

Curs 33 Pediatrie

Artrita reumatoid juvenil (ARJ)


-spectru de boli caracterizate prin sinovit cronic a articulaiilor periferice -clasificare->funcie de primele 6 luni de evoluie: 1. ARJ cu debut sistemic 2. ARJ forma poliarticular 3. ARJ forma oligoarticular (pauciarticular) -etiopatogenie: -susceptibilitate imunologic,condiionat genetic: -HLA-DR5,DRw6,DRw8,DQw1,DPw2,1->risc pt.ARJ oligoarticular cu debut precoce i ANA (+) -HLA-DR4->risc pt.ARJ poliarticular cu debut tardiv i FR (+) -factori de mediu: -virusuri->parvovirus B19,v.rubeolei,EBV -bacterii -mycoplasma -mecanism de producere: -atg. strine intraarticulare -> recrutarea limfocitelor T -> activarea LT -> activarea complementului->eliberarea de citokine cu efect proinflamator (IL-6,TNF)->activarea LB -morfopatologie: -stadii precoce: -inflamaia hipertrofic a esutului sinovial -lichid articular->numeroase celule inflamatorii (celule rotundonucleare,limfocite) -esuturile periarticulare tumefiate,limitarea mobilitii +/- hiperemie -sinovit persistent->distrugerea cartilajului articular -clinic: 1. ARJ cu debut sistemic -10-20% din totalitatea ARJ -manifestrile generale ale bolii preced cu sptmni,luni sau ani pe cele articulare -debut la orice vrst -febr intermitent,nalt (39-40),durat scurt,puin influenat de terapia antitermic,se acompaniaz de rash tranzitoriu -manifestri extraarticulare: -limfadenopatie -hepatosplenomegalie +/- citoliz moderat +/- retenie biliar -pleurit,pericardit -uveit,iridociclit -manifestri musculo-articulare->mialgii,artralgii,artrit tranzitorie - leucocitele -FR + ANA (-) -evoluie->artrit permanent 2. ARJ forma poliarticular -35% din totalitatea ARJ -afectate > 4 articulaii -mai frecvente la biei -sinovita poate fi localizat la orice articulaie,simetric -relativ frecvent sunt afectate articulaiile coloanei toraco-lombare +/- noduli reumatoizi a) forma seronegativ -debut usu.la vrst mic -FR (-) -rspunde bine la tratament -prognostic favorabil->nu se produc distrucii articulare

b) forma seropozitiv -apare esp.la fetie,asemntoare cu artrita reumatoid a adultului -debut dup vrsta de 8 ani +/- vasculit -ANA (+) la 50-75% -50%->evoluia artritei este sever,cu infirmitate motorie 3. ARJ forma pauciarticular -40-50% din totalitatea ARJ -sunt afectate 4 articulaii,esp.articulaii mici,simetric a) forma cu debut precoce -debut la 1-5 ani -mai frecvent la fete -asociaz iridociclita (30%) -ANA (+) la 60% -evoluie favorabil b) forma cu debut tardiv -mai frecvent la biei -afecteaz esp.articulaiile de la nivelul membrelor inferioare,mai frecvent articulaia oldului i articulaia sacro-iliac -75% HLA-B27 +/- spondiloartrit toraco-lombar -criterii de diagnostic: -debut < 16 ani -durata artritei (sinovitei) 6 sptmni fr ntrerupere -excluderea altor cauze de artrit -artralgia izolat este insuficient pt.diagnostic -paraclinic->investigaii nespecifice pt.diagnostic: -reactanii de faz acut (RFA) n perioada de activitate a bolii -FR clasic (IgM anti IgG) (+) la 15-20% -debutul artritei la vrsta mai mari -asocierea nodulilor reumatoizi -prezena eroziunilor articulare -modificri funcionale articulare severe -ANA (+) la 45% -se coreleaz cu uveita i formele pauciarticulare cu debut precoce -specificitate mai mare fa de FR -fals (+)->infecii virale acute,LES -lichid articular->celularitate (PMN),glucoz -Rx: -stadii precoce->osteoporoz + tumefacia esuturilor moi periarticulare -stadii tardive->ngustarea spaiilor articulare (reducerea cartilajului articular) -eroziuni subcondrale i juxtaarticulare -dg.diferenial: 1. ARJ cu debut sistemic -RAA -boli maligne -LES -vasculite -dermatomiozit 2. ARJ cu manifestri monoarticulare sau oligoarticulare -artrita din cadrul infeciilor->artrita septic sau artrita reactiv -traumatisme articulare -manifestri articulare din hemofilie,maligniti

3. ARJ cu manifestri poliarticulare -artrita corelat cu infecia->rubeola,rujeola,variola,hepatita B,mycoplasma,infecia cu parvovirusuri,boala Lyme (poliartrit intermitent + modificri cutanate,neurologice,cardiace;dat de Borrelia burgdorferi) -artrita reactiv din infeciile digestive->salmonella,shigella,yersinia -LES,dermatomiozit,spondilartropatii -sclerodermie,maligniti -tratament->individualizat n funcie de formele de boal: 1. tratament medicamentos a) AINS->prim intenie -aspirin 75-90 mg/kgc/zi n 4 prize,max.2.5 g/zi sub 25 kg i max.3.5 g/zi peste 25 kg -naproxen,tolmeterin,ibuprofen -indometacin,diclofenac,piroxicam -reacii adverse->iritaie gastric,hepatotoxicitate,nefrit tubulo-interstiial b) medicaie antireumatismal lent reactiv -sruri de Au,D-penicilamin,sulfosalazin -methotrexat->efect supresor asupra sinovialei -administrat sptmnal 10-15 mg/m2/sptmn -asociere cu acid folic administrat zilnic c) corticoterapie -pe cale general->iridociclit,forme sistemice severe -local->uveit,intraarticular n formele pauciarticulare severe de artrit 2. terapie fizic i ocupaional -exerciii fizice de mobilizare a articulaiilor pt.evitarea redorilor articulare i a atrofiilor musculare -sporturi indicate->not,ciclism -repausul absolut la pat este contraindicat 3. tratament ortopedic -reabilitarea copilului cu deformri i tulburri de mobilitate articular -alungire de tendoane -corectarea unor poziii vicioase -protez articular -complicaii i prognostic: -n trecut: -50%->infirmitate motorie -cteva procente->deces prin amiloidoz -n prezent: -75-80%->prognostic relativ bun,fr disabiliti motorii severe -50%->acutizri i la vrsta adult -risc pt.deformri articulare: -ARJ cu debut sistemic -formele poliarticulare cu FR (+) -ARJ pauciarticulare cu debut peste 10 ani->risc pt.evoluia spre spondiloartropatie la vrsta de adult -uveit sau iridociclit->20% cecitate

Dermatomiozita juvenil
-inciden : 1/250.000 copii -etiologie: -predispoziie genetic->HLA-B8,DR3 -factori de mediu->Coxsackie,v.gripale -anomalii imunologice -clinic: -oboseal - forei musculare proximal (la nivelul centurilor) -semn Gower->imposibilitatea ridicrii de pe podea cu ajutorul minilor

-modificri cutanate->erupie eritemato-scuamoas periarticular la nivelul feei extensoare a articulaiilor (cot,interfalangian,genunchi)->semn Gotron -rash facial heliotrop -calcificri cutanate->20% -paraclinic: -RFA -ANA (+) n 60-80% din cazuri -enzime musculare->CPK,LDH (de 5-30 ori) -EMG->miozit -biopsie muscular -criterii de diagnostic->sunt necesare 2 criterii + afectarea cutanat obligatorie 1. progresiv,simetric a forei musculare la nivelul musculaturii proximale 2. modificri cutanate->erupie eritemato-scuamoas,rash facial 3. enzime musculare 4. modificri EMG de tip miogen 5. aspect de necroz + inflamaie la biopsia muscular -dg.diferenial: -distrofia muscular Duchenne-> forei musculare, enzimelor musculare,absena leziunilor cutanate -osteomalacie -rabdomioliz -miopatii metabolice -miozita indus medicamentos->D-penicilamin -complicaii: -fibroza pulmonar interstiial -artrit -fenomen Raynaud -aspiraie secundar disfagiei -insuficien cardiac -detres respiratorie -tratament: 1. tratament suportiv general -terapie fizic -exerciii care s limiteze instalarea contracturilor musculare 2. corticoterapie->de elecie -Prednison 2 mg/kg/zi n 3 prize + sevraj n funcie de evoluia clinic i normalizarea enzimelor musculare -doze puls de Metilprednisolon 30 mg/kg/doz 3 doze PEV apoi prednison p.o. 3. medicaie alternativ -methotrexat -cure repetate de puls-terapie -ciclofosfamid i.v. -ciclosporin A -evoluie: -evoluie unifazic->durat de 8 luni-2 ani -evoluie ciclic->remisii + exacerbri -prognostic: -80% remisie complet -for muscular

Lupusul eritematos sistemic


-inciden : 0.5/100.000 copii -etiologie: -factori genetici -deficite imune -medicamente->hidralazin,fenitoin,procainamid

-clinic: -afeciune autoimun,multisistemic,episodic -manifestri cutanate,mucoase,articulare,cardio-vasculare -mialgii -sdr.hemoragipar;fenomen Raynaud -livedo reticulis -afectare neurologic -paraclinic: -hemoleucogram->anemie,leucocite ,PMN ,limfocite ,trombocite ->pancitopenie -anemie hemolitic autoimun Coombs (+) -ANA (+) la 95% -atc.antiADN dublu catenar i atc.antiSm,antifosfolipidici -markeri de activitate: -RFA - C3, C4, CH50 -proteinurie,hematurie,cilindri hematici sau leucocitari -criterii de diagnostic: 1. rash malar n fluture 2. rash lupic discoid 3. fotosensibilitate 4. ulceraii orale sau nazale 5. artrit non-eroziv 6. nefrit->proteinurie,cilindri celulari 7. encefalopatie->convulsii,psihoz 8. pleurit sau pericardit 9. citopenie 10. modificri imune: -atc.antiADN dublu catenar -atc.anti atg.Sm nuclear -fenomen LE -RBW fals (+) 11. ANA (+) -4 criterii din 11->sensibilitate 96% + specificitate 96% -dg.diferenial: -ARJ -sclerodermie sistemic -septicemie -leucemie -limfom malign -complicaii: -afectare renal sever->IRC -afectarea SNC->infarcte,boli neuropsihice -infecii secundare imunosupresiei -accidente trombocitare -tratament: -general->evitarea expunerii la soare -medicamentos: -rash->steroizi topici -afectare articular->AINS,hidroxiclorochin -afectare sistemic: -cortizon -ageni citotoxici->azatioprin,ciclofosfamid,methotrexat -vasculopatie->pulsterapie cu ciclofosfamid +/- metilprednisolon -nefrit->cortizon + ciclofosfamid -prognostic->rata supravieuirii de 95% la 5 ani -mortalitate prin afectarea SNC sau afectare renal

Sclerodermia
-reprezint un grup de afeciuni sistemice sau localizate ale esutului conjunctiv -etiologie necunoscut -caracteristic->fibroza dermului i arterelor -frecvent nediagnosticat la copil -inciden : 4.5/12 milioane copii -clasificare: 1. SD sistemic -difuz->fibroz cutanat generalizat + afectare multiorganic -limitat 2. SD localizat -morfee -sclerodermie linear->localizare la nivelul feei i al extremitilor 3. fasciita eozinofilic 4. SD secundar -medicamente -substane chimice 5. psudosclerodermia->fibroz cutanat parcelar sau difuz,fr alte modificri -criterii de diagnostic: 1. majore->sclerodermie proximal: -modificri cutanate sclerodermale->redoare,ngroare,induraie -afecteaz regiunile proximale ale articulailor metacarpo-falangiene sau metatarsofalangiene 2. minore -sclerodactilie->modificri cutanate sclerodermale limitate la degete -cicatrici digitale rezultate din ischemie -fibroz pulmonar bazal bilateral -pt.dg.pozitiv->criteriul major + 2 criterii minore -evaluare diagnostic: -probe funcionale respiratorii + CT->fibroz pulmonar -tranzit baritat->motilitate esofagian -echocardiografie->HTP -capilaroscopie periunghial->dilataia capilarelor secundar vasculopatiei -anemie +/- eozinofilelor +/- -globulinelor -ANA (+) -atc.specifici pt.topoizomeraza I (anti SCL70) -atg.von Willebrand ->marker al leziunilor endoteliale ale vaselor -complicaii: -fenomen Raynaud -boal arterial->ruptur esofagian,crize hipertensive reno-vasculare,HTP + cord pulmonar cronic -tratament: -nu exist tratament specific -ageni imunosupresivi (methotrexat,corticoterapie)->amelioreaz inflamaia precoce -ulterior corticoterapia este ineficient,exacerbeaz HTA -terapie ocupaional i fizic: -prevenirea contracturilor -meninerea forei musculare -terapia fenomenului Raynaud: -blocani ai canalelor de Ca->nifedipin,amlodipin -IECA->captopril,enalapril -vasodilatatoare topice->past cu nitroglicerin -leziuni vasculare severe->administrare parenteral de PGE1 (Alprostadil)

Spondiloartropatii
-reprezint un grup de boli reumatice sistemice definite ca inflamaia cronic a scheletului axial cu FR (-) -cuprind: -spondilita anchilozant juvenil -boala Reiter -artrita psoriazic -artrita reactiv->dup boli infecioase digestive sau genito-urinare -artropatii din boli intestinale cronice->boala Crohn,colita ulcerativ -caracteristici: -redoare i artralgii ale coloanei vertebrale i ale articulaiei sacro-iliace->fuziunea vertebrelor-> pierderea complet a mobilitii coloanei vertebrale -de 2-3 ori mai frecvent la biei -apar la orice vrst,mai frecvent la adolesceni -etiopatogenie->factor genetic predispozant -inciden familial -95% din bolnavi->HLA-B27 -HLA-B27 la rude de gradul I->risc de 10% pt.boal -paraclinic: -RFA ->corelai cu gradul inflamaiei -FR (-) -HLA-B27 nu este obligatoriu -Rx bazin: -sacroileit->4 grade (gradul 4 = anchiloz total) -sindesmofite -vertebre ptrate -calcifieri ale ligamentelor longitudinale -aspect de coloan de bambus -criterii de diagnostic: 1. limitarea micrilor coloanei vertebrale n toate cele 3 planuri->flexie anterioar,flexie lateral, extensie 2. istoric de dureri lombare sau dorso-lombare 3. limitarea expansiunii toracice 2.5 cm msurat n spaiul IV intercostal 4. sacroileit radiologic -tratament: 1. fizioterapie -meninerea mobilitii coloanei vertebrale -not -dormit pe o suprafa dur 2. AINS->indometacin,tolmeterin 3. linia a 2-a->salazopirin,methotrexat 4. cortizon -afectarea articulaiilor mari -administrare local intraarticular 5. intervenie chirurgical protetic->afectare sever old sau genunchi