NIOHIPOTNICO

Sedefineeltonocomolaresistenciadelmusculoalaextensin. Tono fsico, es una contraccin en respuesta a un movimiento de gran intensidad, el cual se evala con los reflejos tendinosos. Cuando se percute con el martillo en algn tendn, el musculo se estira y el huso percibe el cambio en la longitud, enviando el impulso a travs de los nervios sensitivos, a la medula espinal. Esta informacin se transmite por la motoneurona alfa, y el grupo muscularfinalmentesecontrae(reflejomonosinaptico). Tonopostural,esaquellaquesetratadeunacontraccinprolongada,enrespuestaaestmulosde bajaintensidad.Lagravedadenestecasoesaquellaqueprovocaestiramientodebajaamplituden los msculos anti gravitatorios. Ellos responden con contraccin prolongada. Cuando el tono posturalestadisminuidoelpacienteno escapazde mantenerel cuerpoylas extremidadescontra lagravedadyseencuentrahipotnico. Para mantener el tono normal se requiere de integridad del sistema nervioso central y perifrico. La hipotona es es un sntoma comn en disfuncin neurolgica y se encuentra en enfermedades cerebrales,demdulaespinal,nerviosymsculos. La unidad motora se encuentra constituida de clulas de asta anterior y fibras musculares inervadasporlasmismas. Neuronopata:desordenprimariodecuerposneuronalesdeastasanteriores. Neuropata:desordenprimariodeaxnymielina Miopata:desordenprimariodefibrasmusculares. En la primera infancia y en la niez las enfermedades cerebrales son ms comunes que las afecciones a unidad motora. El termino hipotona cerebral se usa para englobar todas las causas dehipotonapostural,relacionadoconenfermedaddelsistemanerviosocentral. ASPECTOSGENERALESDELAHIPOTONA

En posicin de decbito dorsal, el pequeo se observa similar a pesar de la causa o lugar de afeccin. Hay ausencia de movimientos espontneos, las piernas se encuentran totalmente en abduccin hacia los lados, y los brazos se encuentran en extensin a los lados del cuerpo, o flexionados por sus codos a los lados de la cabeza. Pecho excavado, en pacientes con afeccin grave, en ocasiones aplanamiento del occipucio y prdida de cabello en esa rea. Al realizar la posicindesentado,lacabezacaehaciadelantedeloshombrosystosseencuentrandbiles. Los recin nacidos que estuvieron con hipotona in tero, pueden presentar luxacin de cadera y/o artrogriposis. La luxacin se presenta ya que la fuerza que obliga a mantenerse la cabeza del fmur en su cavidad no est presente y la artrogriposis vara en funcin del grado de deformidad delaarticulacindelpie. EVALUACIN Respuestaalatraccin.Esuna delas pruebasconmayorsensibilidadpara medireltonopostural. Esta inicia cuando se tracciona al pequeo para llevarlo a posicin de sedestacin, en un paciente normal,lacabezaseelevadelasuperficieinmediatamenteconelcuerpo.Alllegaralaposicinde sentado, la cabeza se mantiene erecta en la lnea media. Durante la traccin el infante jala en contra de la traccin mediante flexin de codos, rodillas y tobillos. No se presenta este reflejo antes de las 33 semanas, despus de este periodo el recin nacido tiene un ligero retraso en efectuar el reflejo, posteriormente incorporndose. En presencia de hipotona estos reflejos se encuentrantotalmenteabolidos.
Tabla1.Diagnsticodiferencialdehipotona HipotonaCerebral. 1. Hipotonabenignacongnita 2. Desordencromosmico. a. PraderWilli b. Trisomias 3. Encefalopatacrnicanoprogresiva a. Malformacincerebral b. Estrsperinatal c. Alteracionespostnatales 4. Desordenesperoxisomales a. Sndromecerebrohepatorrenal(Sellweger) b. Adrenoleucodistrofianeonatal.

Alteracin deTransmisinneuromuscular 1. Botulismoinfantil 2. Miasteniafamiliarinfantil 3. Miasteniagravistransitoria Miopatasdedesproporcin 1. Enfermedadcentralcore 2. Miopatacongnitadedesporporcion 3. Miopatacentronuclear 4. Miopatanemalinica Miositisinfantil Miopatasmetablicas 1. Deficienciademaltasaacida

5. Otrosdesordenesgenticos. a. Disautonomafamiliar. b. SndromeOculocerebrorenal(Lowe). 6. Otrosdefectosmetablicos. a. Deficienciademaltasaacida b. Gangliosidosis. Desordendemdulaespinal. 1. Mielopatiahipxicoisqumica 2. Lesiones Atrofiamuscularespinal. 1. Infantilaguda 2. Infantilcrnica 3. IncontinenciaPigmenti 4. Degeneracinneuronalinfantil 5. Atrogriposisneurognica Polineuropatias 1. Neuropatahipomielinizantecongnita 2. Neuropataaxonal 3. Neuropatashereditariassensitivomotoras.
Origen:ClinicalPediatricNeurology.2Ed.GeraldM.Fenichel.

2. DeficienciadeCitocromoox. 3. Deficienciadecarnitina 4. DeficienciadeFosfofructocinasa 5. DeficienciadeFosforilasa. DistrofiasMusculares 1. Distrofiasmuscularescongnitas. 2. DistrofiasMiotnicascongnitas.

Suspensin vertical. Se toma al pequeo por las axilas y tomando el trax, se eleva en forma vertical.Losmsculosdeloshombrosdebenestarfuertesparaabatirlagravedadencontradelas manos del examinador. Debe mantenerse la cabeza de manera erecta en la lnea media y las piernas se mantienen flexionadas en las rodillas, caderas y tobillos. Cuando hay hipotona la cabeza cae de manera ventral y el infante literalmente se escurre entre las manos del examinador porfaltadefuerzaenhombros. Suspensin Horizonta., Normalmente se mantiene el infante con la cabeza en el plano horizontal, mantiene la espalda de manera erecta y flexin en codos, cadera y tobillo. En nio hipotnico se pierdetotalmenteestaposicin. DIAGNSTICO El primer paso es determinar el rea de afeccin, ya sea cerebral, espinal o de la unidad motora. Ms de algn sitio puede estar afectado. El cerebro y nervios perifricos se encuentran daados en algunas enfermedades de atesoramiento lipidico, desrdenes mitocondriales y disautonomias familiares. Cerebro y musculo esqueltico son anormales en deficiencias de maltasa acida y distrofia neonatal miotonica. Los pequeos con Encefalopatia hipoxicoisquemica pueden tener dao hipxico en medula espinal. Los desordenes de la unidad motora provocan hipotona severa alnacimiento,afeccinenlarespiracinycausanasfixiaperinatal. CLAVESPARAELDIAGNSTICODEHIPOTONACEREBRAL.

Si se realiza un examen fsico detallado e historia clnica podr llegarse fcilmente al diagnostico. Muchas claves existen para llegar al diagnstico de hipotona de origen cerebral. Pero lo ms importante es la presencia concomitante funciones cerebrales anormales como alteraciones en la conciencia y crisis convulsivas. Malformaciones cerebrales es la explicacin de hipotona en un infantecondismorfiasymalformacionesenotrosrganos. Algunas manifestaciones como empuamiento, atrapamiento de pulgar, piernas cruzadas (tijera) son precursores de espasticidad y hablan de disfuncin cerebral. Los reflejos posturales pueden ser provocados en recin nacidos e infantes con hipotona cerebral aun cuando faltan movimientos espontneos. En algunos desrdenes metablicos en reflejo de Moro suele estar exagerado. El reflejo tnico del cuello es un importante indicador de anormalidad cerebral si la respuesta es excesiva y persiste ms all de los 6 meses. Cuando hay dao hemisfrico con integridad del tallo cerebral al rotar la cabeza provoca extensin de ambas extremidades ipsilateralesycontraccincontralateral.Presenciadehiperreflexiayclonus. HipotonaCerebral 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. CLAVESPARAELDIAGNSTICODEDESRDENESDEUNIDADMOTORA. No hay asociacin de malformaciones a otros rganos. La cara en ocasiones seaprecia dismrfica, laraznespordebilidaddelosmsculosdelacara.Laprdidatotaldelosreflejosenlosmsculos conmovimientosresidualesescausaensumayoraporneuropataquepormiopatayelgradode reflejosdisminuidosconelgradodedebilidadsugieremasmiopataqueneuropata.Acompaado de atrofia muscular, lo cual es altamente sugestivo de alteraciones en la Unidad Motora pero no excluye la posibilidad de Hipotona cerebral. La falla del crecimiento y atrofia puede considerarse dao cerebral en infantes. La presencia de fasciculaciones es altamente sugestivo de denervacin. Los reflejos posturales como el reflejo tnico del cuello se encuentran totalmente abolidos. La unidad motora es la va final para el tono, las extremidades no se mueven de manera voluntaria y nopodrevocarsereflexibilidad. Hipotonaperifrica. Anormalidadesotrasfuncionescerebrales Dismorfias Empuamiento Atrapamientodepulgar Malformacionesenotrosrganos Movimientosatravsdereflejosposturales Hiperreflexiaonormorreflexia Piernasentijera

Disminucindereflejostendinosos Fallatotalenmovimientosvoluntarios. Fallatotalenreflejosposturales Fasciculaciones Atrofiamuscular Fallaenelcrecimiento Sinanomalasenotrosrganos. AlgunasPatologasysuscaractersticasprincipales

Patologa Hipotonabenigna congnita Alteracin Hipotonaal nacimiento(cerebral) Clnica Inicio,Hipotona conrecuperacin posterior,Retraso Mental. Hipotona profunda, dismorfias, Hipogonadismo, Retrasomental Obesidad. Hipotona al nacimiento. Ausenciade Reflejostendinosos. Diagnstico Clnico Tratamiento Otros

Cromosomopatas (SxPraderWilli).

Cr15.Delecin cromosmica.

Combinacin de hipotonayalteraciones paraalimentacin, criptorquidia.Estudio Gentico RMN

No

Hipoactividad prenatal,Displasia congnitade cadera, malformacinpie. Antecedentesde alteraciones perinatales.

Encefalopata crnicano progresiva

Desordenes Peroxisomales (Zellweger, Adrenoleuco Distrofia.)

Disgenesiacerebral, cromosomopatas, lesionesSNC(anoxia, hemorragia, infeccin, traumatismo). Incrementode cidosgrasosde cadenamuylarga, academiayaciduria, poralteracindelos peroxisomas, encargadosdel metabolismodelos mismos.

Rehabilitacin

Otrodefectos genticos. (Disautonomias familiares).Riley Day,SxLowe.

Autosmicorecesivo ligadoalX

Alteraciones Hipoxico isquemicas. (mielopatiay cerebral)

Asfixiasevera.

a.Calcificaciones b.Insuficiencia adrenal c.Dismorfias d.Alt.Hepatica e.Alt.Auditiva f.Retraso Psicomotor. g.Degeneracin pigmentariaretinal. h.Crisisconv. Hipotonia, sialorrea, hiporreflexia,alt paraalimentacin. Algunos hiperreflexiaal nacimiento. Disautonomias. Cuadriplejiaflcida, Ausenciade reflejos.

Metablicos BiopsiaMuscular. BiopsiaHeptica.

Dietaexperimental, nocomprobada.

RMN(desmielinizacion). TestdePilocarpinae Histamina.

Sintomticoy sustitutivo.

RMN

Rehabilitacin.

Antecedentes de traumaperinatal.

Principalescausasdehipotonageneralizadaenelrecinnacido


Sitiodelapatologa Cluladelastaanterior Enfermedad EnfermedaddeWerdnigHoffmann Otras enfermedades del asta anterior (en asociacin con atrofia cerebelosa) Mielopatahipxicoisqumicaylesinalnacimiento Polineuropatascongnitas(variostipos) Distrofiamuscularcongnita Distrofiamiotnicacongnita Miopatascongnitas,Miositisinfantil EnfermedadesporalmacenamientodeglucgenotiposIIyIII Miopatasmitocondriales Miastenianeonatal Miasteniacongnitaysndromesmiastnicos Botulismoinfantil Encefalopatahipxicoisqumica Malformacionescerebrales(incluyendotrisoma21) Hemorragiasyotrosdaoscerebrales Intoxicacinpordrogas. SndromedeZellwegeryenfermedadesperoxisomales SndromedePraderWilli Hipotiroidismo

EnfermedadesdelaME Nervioperifricooraces Msculo

Uninneuromuscular

SistemaNerviosoCentral

OrigenMixto

Anormalidades del tejido SndromedeMarfan conectivo SndromedeEhlersDanlos

Principalescausasdehipotonaenelnio
Hipotonaconparlisis Atrofia espinal muscular hereditaria Miopatas congnitas estructurales Miopatasmetablicas EnfermedaddeWerdnigHoffmann(tipo1) Formascrnicas(tipoIIyIII)

GlucogenosistipoII,IIIyIV Miopatasmitocondriales Otras enfermedades Distrofiamiotnicacongnita neuromusculares Distrofiamuscularcongnita Miasteniacongnitayneonatal Neuropatascongnitas Enfermedades con combinacin de alteraciones del sistema nervioso centralyperifrico; a)Deficienciadeglicoprotenadeficienteencarbohidrato b)Distrofianeuroaxonal c)Enfermedadesmitocondriales(SndromedeLeigh) Hipotonasinparlisis EnfermedadesdelSNC Parlisiscerebralinfantil,especialmentelasetapastempranasdistnica

Alteracionesmetablicas

Aminoacidurias, acidurias orgnicas, acidosis lctica, enfermedades mitocondriales,SndromedeLeighyLowe Enfermedadesdegenerativas(leucodistrofias) Enfermedadesporalmacenamientodeglycogeno Enfermedadescromosomales SndromedeDown SndromedePraderWilli Alteraciones endocrinas y Hipotiroidismo,acidosistubularrenal nutricionales Malnutricin Enfermedades del tejido SndromedeEhlersDanlos,SndromedeMarfan conectivo Osteognesisimperfecta Mucopolisacaridosis Congnitabenigna Desarrollopsicomotordisociado.

Abordaje Hipotonacentral VCN. PEAT. EnzimasMusculares. Neuroimagen. EstudioGentico.

Miopata EMG VCN HistoriaFamiliar Enzimas Biopsia Histoqumica

Neuropata VCN PEAT HistoriaFamiliar EMG Biopsia.

SNM. VCN PEAT EnzimasMusculares Gentica.

Origen:ClinicalPediatricNeurology.2Ed.GeraldM.Fenichel VCN:Velocidad de conduccion nerviosa, PEAT:Potenciales evocados auditivos, EMG: Electromiografia Enzimas Musculares:cpk;creatinfosfokinasa,dhl;deshidrogenasalctica.

BIBLIOGRAFA 1. F. Swaiman. 2006. Pediatric Neurology, Principles and Practice. Stephen A. Smith. PeripheralNeuropathies.1887. 2. F. Swaiman. 2006. Pediatric Neurology, Principles and Practice.Anne M, Connoli. Anterior HornCellAndCranialMotorNeuronDisease.1859. 3. GeraldM.Fenichel.ClinicalPediatricNeurology.2aEd,1998.HipotonicInfant.146.