ANOMALAS DEL APARATO UROGENITAL

Todas las malformaciones que ocurren en la etapa embrionaria o fetal van ocasionar alteraciones que pueden ocurrir en cualquier parte del tracto urinario y vamos hablar de todas las malformaciones que existen en el tracto urinario y empezamos del rgano superior: El rin. Entonces cuando hablamos de anomala congnitas del rin, vamos hablar primero de aquella anomala que depende del nmero de riones. Entonces cuando hablamos de la presencia o ausencia de un rin, la ausencia ms que todo puede ser la agenesia unilateral o bilateral, o la presencia de 3 riones Primero vamos hablar de la ausencia de ambos riones: La incidencia es 1 de cada 5000 pacientes, ms que todo es xq el metanefro no logra desarrollar y no se desarrolla xq necesita una parte del seno urogenital que va formar tb la yema ureteral, la yema uretera se tiene que unir con el metanefro para formar el rin. Si la yema ureteral no se une con el metanefro, x lo consiguiente no se forma el rin definitivo. La ausencia de la unin de la yema ureteral con el metanefro en ambos casos vamos a tener la ausencia bilateral de ambos riones. Q va ocasionar esto? Q el 50% de los nios nacen vivos, esto se da gracias a la placenta materna, entonces como no tiene riones, no est produciendo depuracin, y esa depuracin lo hace la placenta a travs de los riones de la madre. Los nios que nacen con una agenesia bilateral van a tener la facies de POTTER y esto ocurre cuando existe escaso liquido amnitico Cundo ocurre eso? cuando los 2 riones no funcionan bien, se caracteriza por: baja implantacin de orejas, unos pliegues cutneos en la cara interna del ojo, una nariz como pico de loro. Estos nios tienen esta facie ms que todo xq la cara del beb va estar aplastando la cara interna del tero. Xq hay escaso liq amnitico? Uno de la los factores para que se forme el liq amnitico es la orina del nio y si el nio no tiene riones, no va haber liq amnitico o escaso liq amnitico y eso produce la facies de Potter.

Una de las cosas que nosotros debemos saber cuando un nio est en la etapa fetal, necesita de liq amnitico. Si no se forma el liq amnitico existe la posibilidad de hipoplasia pulmonar, xq el liq amnitico va formar parte del desarrollo del pulmn. Cuando estos nios nacen pueden morir x 2 razones: -Insuficiencia renal o Hipoplasia pulmonar. La causa es la misma, no unin del metanefro con la yema ureteral. En este caso los pctes son asintomticos. Una persona puede vivir con 1 solo rin normalmente. q es lo q nos va hacer dar cuenta q esto es una agenesia congnita? Son 2 cosas. Si el rin mide 12 cm, este rion va tener un aumento de tamao compensador..ser 16 o 14 cm y esto (eso nos va indicar ausencia del rin contralateral). Otra cosa que nos indica agenesia unilateral es el trgono vesical:no se desarrolla el meato ureteral.

La ausencia de la formacin de ese meato nos indica indirectamente que esta malformacin es un problema congnito no adquirida. Nos da un indicio que ese nio naci con 1 solo rin. La presencia de 3 riones es la presencia de un segundo rin debajo del rin normal. Esta malformacin es muy rara. Se han reportado unos 50 casos a nivel mundial de la presencia de 3 riones en un nio. Finalmente lo q ocurre es q 2 riones son normales y el tercer rin es funcionante pero ms pequeo y eso recibe el nombre de hipoplsico. (Menor # de nefronas) Cuando hablamos de anomalas de volumen y estructura: 1. Hipoplasia Renal: Puede ser de 2 tipos: Congnita y Adquirida. Nosotros tenemos que diferenciar los que es una hipoplasia adquirida con un efecto de infeccin crnica cmo lo diferenciamos? El # de clices menores cuando es congnita tiene menos de 5 clices menores y cuando es adquirida es normal el # de clices de 9-12. Entonces eso nos da un indicio si la hipoplasia se ha desarrollado en la etapa fetal o se ha desarrollado x infecciones crnicas en la vida del paciente. En la hipoplasia lo que encontramos es un menor # de neuronas..xq sabemos que normalment en 1 rin tenemos 1 milln de nefronas, en una hipoplasia vamos a encontrar 500 mil nefronas. Y el rin va funcionar proporcionalmente al # de nefronas. cmo diferenciamos una hipoplasia congnita de una adquirida? X el # de clices y cmo lo hacemos a travs de una urografa excretoria Cuando hablamos de enfermedades qusticas: Presencia de liquido tipo trasudado q ms q todo va estar acompaado al rin.

Cuando hablamos de la enfermedad poliqustica, estamos hablando de quistes en ambos riones y los quistes normalmente se encuentran en la zona cortical de ambos riones. Estos quistes van a crecer y van a producir dao de la corteza renal. Hay 2 tipos: El RPQ del adulto Autonmico dominante. Frecuencia 1 de cada 1000 personas. La presentacin no es de la etapa infantil o juvenil, es a partir de los 40 aos, estos pctes no saben q tienen rin poliqustico, viven normalmente como si no tuvieran nada pero a partir de los 40 aos, estos pctes pueden desarrollar en un 60% insuficiencia renal, tb puede desarrollar HTA como consecuencia de la insufic renal y lo q se ha visto: 30% de los casos tienen quistes en el hgado, la cual es asintomtico. 15% de los casos tienen aneurisma en el polgono de willis Y cundo uno de esos aneurismas se rompe? MUERTE SBITA.

RPQ infantil Autosmico recesivo. Frecuencia: 1 de cada 50 000. Estos pacientes tienen desde que nacen en muchos casos insuficiencia renal. El 100% de los casos tienen quistes hepticos. Y todos se van a morir de un problema renal o de hipertensin portal Todos estn relacionados con Cr16p. Cul es la caracterstica clnica de estos pacientes? Todos van hacer insuficiencia renal Cul es el ms frecuente? El adulto. Cul es ms raro? El infantil Cul es ms grave? El infantil Mientras + precoz es el diagnstico + grave el pronstico Los pctes q nazcan con una insuficiencia renal en la etapa neonatal tendr tb la facies de Potter, xq esos riones en la etapa fetal dejan de funcionar x la presencia de rin poliqustico. La ausencia de ambos riones o la ausencia de fx renal va hacer la facies de Potter Lo nico que les queda a estos pctes es transplante renal. con q sntomas viene el pcte? Con dolor lumbar q puede ser xq un quiste se ha roto y ha producido una hemorragia, o xq un quiste se ha pegado e infectado y est haciendo fiebre. Y cuando hablamos de enfermedades qusticas asociadas con sndromes genitarios: a. Enf. De Von Hippeb Lindau: Que es un hemangioblastoma a nivel retiniano, cerebral, cerebeloso. Lo importante de esta patologa es q va ocasionar un cncer renal. 50% de los pctes q sufren esta enfermedad originan Cncer Renal y 60 % originan quiste renal. b. Enf. de Meckel: Presencia de quistes renales, asociado a microcefalia y retardo mental. c. Esclerosis tuberosa: Es una enfermedad la cual es histolgicamente un hamartoma. Tambin hay presencia de quistes, 50% de estos pctes producen una tumoracin q se llama angiomiolipoma. El angiomiolipoma tiene 3 componentes: vascular, graso y muscular. Tiene un factor de riesgo de 50% para formacin de quistes. Es un hamartoma q muchas veces est asociado a retardo mental y convulsiones. En estas enf asociadas a sndromes el dao puede ser uni o bilateral. Tb hay enfermedades qusticas a nivel medular Hay 2 tipos: Rin en esponja medular (CACCHI RICCI) Es una patologa benigna, las cuales se forman quistes en los tbulos contorneados distales y tbulos de Bellini. Y en esos tbulos se originan quistes que van a producir el aumento de incidencia de clculos pero ambos riones funcionan normalmente sin ningn tipo de patologa. Rin qustica nodular (NEFRONOPTISIS FAMILIAR JUVENIL) su comportamiento es originar insuficiencia renal, es bilateral en la mayora de los casos. Entonces si ven quistes en la parte medular y el pcte est normal Rin esponja medular

Y si tiene dao renal Rin qustico nodular Y cuando hablamos de enf adquiridas: Rin Multiloculado: Vamos a diferenciarlo de una enfermedad congnita que es la displasia. Displasias: Donde hay mal maduracin del metanefros. a. Rin multiqustico: La yema ureteral no se uni al metanefros. Hay ausencia de urter y el rin contralateral es anormal. b. Rin multiloculado: Donde hay mltiples quistes en un solo rin, histolgicamente es un hamartoma, aqu si hay urter y el rin contralateral es normal. Ambos son unilaterales, muchas veces son asintomticos. Vamos hablar de Quistes renales: Basicamente pueden ser de 2 tipos: Pueden ser subcapsulares osea corticales y medulares. Son independientes como si fuesen una bolsa de agua. Estos quistes son trasudados, no tienen comunicacin con el sist excretor, no tienen irrigacin. No produce ninguna alteracin bsicamente estos quistes son benignos. Estos quistes adquiridos pueden desarrollar cncer de rin, segn la Clasificacin de Bosnio. I: Simple de pared delgada, de contenido lquido, sin tabicaciones. II: Simple de pared delgada, de contenido lquido con tabiques III: Tiene ms tabiques IV: Ya hace sospechar en Cncer, tiene necrosis, tabicaciones. Anormalidades del ascenso: Sabemos que en la etapa fetal el rin est plvico y a partir de la 6ta semana va ascendiendo a su posicin normal que est entre T10 a L2, si est fuera de su ubicacin se llama ectpico. Y puede ser ectopismo: a. Lumbar o abdominal: Si est entre las crestas iliacas y L2. Es la ms frecuente. b. Iliaco: Si est a nivel de las crestas iliacas. ectopia ileaca c. Plvico: Si est en la pelvis d. Torxica: Si est por encima de T10, es menos frecuente y est asociado a hernias diafragmticas. Cmo diferenciamos ptosis de ectopia? Rin y urter cortoectopia Rin y urter largo ptosispor aumento de peso Anormalidades de la forma y fusin: Encontramos a la ectopia cruzada, cuando el rin se localiza a su contralateral, los urteres desembocan normal (cada quien en su lado, pero los riones estn en un solo lado). Lo que pas fue que hubo migracin del metanefros hacia el lado contralateral. Puede ser con y sin fusin, con fusin cuando los 2 riones se unen y sin fusin cuando estn separados, casi un 90% estn fusionados y van a haber diferentes tipos de fusin: A. Polos unidos, el polo superior con el inferior (lo ms frecuente) B. Forma de S (sigmoidea) C. L q es ms rara D. forma de torta Y cuando hablamos de anomalas con fusin tienen los pacientes tendencia a hacer clculos urinarios e infecciones urinarias. Y el Rin en herradura: Cuando se unen por uno de sus polos, ms frecuente por el polo inferior. Y esa zona de unin se llama itsmo y en 90% est compuesto por

parnquima renal, otro porcentaje por tejido fibroso. Los pacientes con rin herradura son asintomticos y pueden tener malformaciones congnitas: ectopismo por debajo de L2, con mayor incidencia a nivel de L4, mayor incidencia de ITU y litiasis y mala rotacin de clices. Hay mayor incidencia en estos pctes de ureter retrocavo. Anomala de Rotacin: Bueno y el rin en la 7ma a la 9na semana cuando el rin va ascendiendo debe de rotar 90, si gira 90 pero no rota es una anomala de rotacin, si no gira 90 o gira ms de 90 es una anormalidad de la rotacin. Cuando hablamos de estas anomalas en las urografas excretorias se ven a los clices redondos como si los estuvieran viendo a ustedes, normalmente se ven los clices como copas.

Esta es una pielografa ascendente donde se ven los clices redondos y esto est indicando una malformacin del rin, y esto puede que no le cause nada al paciente, eso depende de cuantos grados haya rotado ese rin.

Anomalas vasculares: a. Aneurismas: Las ms frecuentes son las saculares (son aneurismas q se encuentran en la arteria renal y tiene un pequeo apndice o saco) tienden a formar fistulas arterioveniosas, las fusiformes (es una dilatacin de la arteria y asociado con una estenosis de la arteria renal, adems uds saben q x delante de una estenosis siempre hay una dilatacin. entonces lo q vamos a encontrar es una estenosis a ese nivel y va dilatarse la arteria x detrs de esa estenosis)frecuente asociacin con HTA; y disecantes son las q disecan la ntima de la arteria renal. b. Fstulas Arteriovenosas: Podemos hablar de 2 tipos las congnitas y las adquiridas. Las + frecuentes son las adquiridas(75%)_; 25% congnitas, 75% de los adquiridos son por traumas renales. La fstula es una comunicacin entre una arteria y una vena. El cuadro clnico es una hematuria que no cede con nada. c. Estenosis Renal: Es el cuadro clnico ms importante q t produce HTA y cuando escuchan el abdomen hay un soplo arterial, estos pacientes van a tener HTA pero el rin va funcionar sin ningn tipo de problema. URTER: Anormalidades del nmero:

Agenesia: Es cuando no existe el urter en q patologa hemos visto la ausencia de urter? En rin multiqustico Duplicacin: La otra posibilidad es q existan 2 urteres en un solo rin

Ver en la duplicacin completa (b) el polo sup desemboca + abajo y el polo inf + arriba

a. Duplicacin completa ambos desembocan en la vejiga. Es importante ac la ley de Meyer Weigert q indica q el polo superior desemboca ms abajo y el polo inferior desemboca ms arriba. Q importancia tiene esa ley? Algunas patologas se encuentran en el polo superior y otros en el polo inferior. Las del polo superior estn asociadas a un problema obstructivo y las dl polo inferior a reflujos. b. Duplicacin incompletalos 2 urteres se unen en forma de Y. Tb se le llama urter bfido. Tiene la particularidad de tener un reflujo Yo-Yo, sea que la orina baja y puede subir y esto condiciona infecciones urinarias. La otra posibilidad es q existan 3 urteres pero es una patologa muy rara, es 1/50 000 casos. La presencia de 3 ureteres es lo q llamamos los urteres supernumerarios. Muchos pctes q tienen doble sistema son asintomticos, no hay q tratarlos pero algunos pueden tener problemas obstructivos en polo sup o de reflujo en el polo inf. Anormalidades de estructura: Atresia o Hipoplasia: Es el mal desarrollo del urter, hay un urter rudimentario en q patologala vemos? Cuando hay rin multiqustico. (Urter rudimentario q no tiene luz) Megaurter: Es una dilatacin de urter.
Todo el urter est dilatado hasta su porcin distal, es como la acalasia de esfago xq termina en Y la causa de este megaurter es la falta de peristaltismo de la porcin distal del urter.

Actualmente el trmino de megaurter es cualquier urter dilatado, es por eso que actualmente el megaurter se divide en: a. M.U. obstructivo: puede ser primario o secundario. Si nosotros encontramos una obstruccin en la salida de la orina o por una vejiga neurognica que produce reflujo ser un megaurter secundario a una vejiga neurognica, si no

hay ninguna causa que produzca obstruccin se llamar megaurter obstructivo de tipo primario (megaurter congnito primario) que es producido por una falta de peristaltismo idioptico del urter. El megaurter obstructivo de tipo secundario ocurre cuando exista algo que est obstruyendo la salida de la orina y hace que se dilaten los urteres. b. M.U. con reflujo: puede ser primario o secundario. EL megaurter con reflujo secundario ocurre cuando hay algo que est obstruyendo la salida de la orina y hace que la orina se vaya hacia arriba. Cuando no hay ninguna causa o normalmente es la mala implantacin del urter (El urter normalmente cuando desemboca en la vejiga hace un tnel submucoso que es de 3 a 4 cm en un adulto, entonces cuando la vejiga se comienza a llenar de orina la presin aumenta y va a aplastar a ese segmento de urter y de esta manera se impide que la orina se vaya hacia arriba y ese es el mecanismo del tnel submucoso) cuando los pacientes tienen megaurter con reflujo primario normalmente no existe este tnel submucoso y desembocan directamente en la vejiga y como no hay tnel subucoso para aplastar la orina tiende a irse hacia arriba por la presin. M.U. sin reflujo y sin obstruccin.

c.

Y cuando hablamos de estrecheces, entre ellas las Estenosis uretrales, tenemos la estrechez de unin pieloureteral que es, la estrechez en la unin de la pelvis con el inicio ureteral, la cual puede ser de tipo mecnica o funcional, la diferencia es que la de tipo mecnica no deja pasar la orina a diferencia de la de tipo funcional que si deja en orina, entonces, Cul tendr peor pronostico? Evidentemente, la de tipo mecnica, por ello la estrechez mecnica nunca se debe dejar as no mas porque produce destruccin del parnquima renal. Cmo sabemos si es de origen mecnico o funcional? Esto a travs de la gammagrafa renal, para ello ante de la gammagrafa debemos de darle al paciente furosemida(lasix)se aumenta la presin en la pelvis renal, el cual es un diurtico, y gracias a la diuresis el radioistopo que previamente le damos al paciente va comenzar a descender con la orina; si es de tipo funcional los radioistopos van a bajar con la orina, pero si es mecnico no va descender, y con eso podemos diferenciar que clase es. Aqu observamos un paciente con una urografa excretora, miren, aqu hay una estenosis, es como una campana; el urter esta normal pero la unin no.

Ac observan otra estenosis a nivel de la unin ureteropielica, y miren, se termina formando una piedra, porque?, porque estos pacientes generan xtasis urinarios, padecen de infeccin urinaria y terminan formando clculos urinarios.

Y en el termino de las anomalas del urter, tenemos a: 1.- Reflujo, 2.- Urter ectpico y 3.- Ureterocele, primero hablaremos del: 1.- Reflujo vesico-ureteral; hemos dicho que el urter debe tener un tnel submucoso, y cuando la orina empieza a llenar la vejiga, esa orina va a empezar a presionar a este tnel, al presionar este tnel va impedir que la orina se vaya hacia arriba, lo que impide el reflujo funcionando como un mecanismo antireflujo. Aquellos nios que nacen con un urter defectuoso que carece de un tnel submucoso, la vejiga ante la presin de la orina, se contrae y hace que la orina regrese hacia el rin, y eso va a ocasionar diversos grados de reflujo. Los diferentes grados de reflujo son 5 grados que van a ser clasificados mediante una prueba, la cistografia; para lo cual llenamos de sustancia de contraste a la vejiga por una sonda y si nosotros vemos que se pinta un pedazo del urter estamos ante el GRADO 1, si vemos que se pinta todo el urter GRADO 2 , si vemos que el urter esta dilatado y lo clices tambin es GRADO 3, Grado 4 es cuando hay mayor dictacin de los clices y de los urteres y el grado 5 es cuando ya existe un urter tortuoso, grueso, cuales se operan el grado 4 y 5 siempre se operan porque son pacientes que van a tener reflujo toda la vida y el grado 1,2 ,3 lo podemos dejar en observacin ah a medida que el tracto urinario maduro cuando el paciente llegue a los 11-12 aos va a madurar y el reflujo puede desaparecer pero que ocasiona este reflujo cual es la causa por la que vienen estos pacientes ITU .. ITU complicada por lo que se generan infecciones urinarias recurrentes por lo que se tiene que dar profilaxis ocasiona dao renal por la pielonefritis crnica un rin hipoplasico de tipo adquirido. Cuando hablamos del reflujo vesicoureteral hablamos de urter ectpico, el urter ectpico es cuando este desemboco en una parte diferente a lo usual, hemos dicho que el urter desemboca en un triangulo ese triangulo se llama trgono vesical que esta formado por la desembocadura de los urteres y de la uretra si se encuentra mas arriba o mas abajo hay dos sitios en los que puede estar el urter una puede intravesical y la otra extravesical, si hablamos de una ectopia intravesical se encuentra ms arriba del trgono que patologa va a tener REFLUJO y cuando se encuentre mas abajo por el esfnter no va a ocasionar ninguna patologa la ectopia de tipo extravesical va a generar patologa en la zona genital y va a depender si es hombre o mujer, cuando es un hombre va a desembocar sobretodo en 3 zonas. En la uretra prosttica, vesculas seminales y en el epiddimo y cuando es mujer tambin va

a desembocar en 3 zonas vestbulo vaginal, labios, vagina, que ocasiona en los varones un urter que desemboca en la uretra prosttica no ocasiona alteracin pero cuando desemboca en la vescula seminales y el epiddimo vienen por orquiepididimitis porque la orina desemboca en el en tracto genital ,clnicamente el rin va a tener hidronefrosis, porque ese rin no tiene defoge, la tendran desde la etapa fetal nacen con un rin pequeo- un rin hipoplasico por la presencia de la mala desembocadura de los urteres. Y el cuadro clnico orquiepididimitis Las mujeres en si tienen una situacin distinta, en las mujeres puede desembocar en el vestbulo introito vaginal labios vagina. A que edad los nios controlan la incontinencia a los 3-4 hay mujeres que llevan a sus hijas a los 11-12 aos que orinan en la cama estos nios tienen lo que se llama incontinencia urinaria porque todo se les escapa ya que el urter no tiene ningn reservorio ningn esfnter todo se escapa hacia fuera. Igual en ellas se genera hidronefrosis. Cuando hablamos de anomalas de la parte Terminal del urter vamos a hablar de ureterocele (cabeza de cobra) que es una dilatacin qustica de la parte Terminal de la uretra y esto puede producir infeccin urinaria y en el peor de los casos obstruccin del tracto de salida en las mujeres, entonces que tipo de ureterocele conocemos: *URETEROCELE SIMPLE, dentro del trgono vesical *URETEROCELE ECTPICO, por fuera el trgono vesical, por su gran tamao. *UTETEROCELE ESFENOTICO, orificio de salida muy puntiforme que va a producir obstruccin de la salida de orina. Se ubica en el polo superior, porque ah se generan mas problemas obstructivos *URETEROCELE ESFINTERIADO, se mete dentro de los esfnteres, causa frecuente de falla de salida de orina en las mujeres por malformacin congnita. *URETEROCELE ESFENOTICO EPITELIADO, o cecoureterocele Aqu observamos un ureteroele simple de tipo esfenotico con la tpica cabeza de cobra.

Ac otro ureterocele con doble sistema pieloureteral que termina en un circulo que pertenece al polo superior porque el polo inferior desarrolla mas problemas del reflujo.

Y cuando hablamos de anomalas de la posicin del urter vamos a hablar mas que todo de anomalas vasculares, los problemas vasculares estn asociados a la mala posicin del urter, el urter nace normal pero el problema es k los vasos crecen por encima del urter; entonces hay dos tipos que se encuentran ac: 1.- Urter Retrocavo (rin en herradura): Entonces que encontramos ac, el urter va hacer como una vuelta a la cava y eso va producir obstruccin a nivel de L3 y L4 y va a producir como una forma de copa, el urter esta yendo detrs de la cava, y quien tiene la culpa, pues la cava porque ha crecido por encima del urter, esta aplastando el urter y esto va producir hidronefrosis, estos pacientes presentan sntomas a los 40-50 aos con clculos e infecciones urinarias y SIEMPRE OCURRE EN EL LADO DERECHO mas que obvio porque la cava esta en el lado derecho. 2.- Urter Retroiliaco: El urter nace por detrs de la arteria iliaca y se ubica entre L5 y S1, hace lo mismo que el urter retrocavo pero la lesin se va ver mas abajo y va ocurrir una hidronefrosis en el cruce de la arteria iliaca con el urter entonces lo har en LOS DOS LADOS porque hay dos arterias iliacas. Vejiga: Cuando hablamos de la vejiga vamos a hablar de la agenesia que es la ausencia de vejiga y que va a pasar cuando no existe vejiga: el nio no nace y cuando el nio no tiene vejiga no va haber liquido amnitico y va aparecer con fascie de pott y los riones igualmente no van a funcionar, la nica posibilidad de que estos nios nazcan cuando no tiene vejiga seria en las mujeres; el urter ectpico que desemboca en los labios de la mujer, el resto de los pacientes van a morir por dao renal. La hipoplasia vesical es un mal desarrollo de la vejiga que solo tiene capacidad de 400-500 en los adultos y en los nios cuando nacen es hasta 60 y si tiene 2 aos de 120 cm3, pero los que tienen hipoplasia vesical solo tienen 60 cm3 y no 120.,menor capacidad de la vejiga Y cuando hablamos de duplicacin vesical, estas patologas son bien raras (la agenesia ocurre 1/50000 casos, es la presencia de tabiques dentro de la vejiga, es una duplicacin completa de la vejiga y eso tambin incluye la uretra y el pene; de tal modo que el paciente orina por dos lados y tiene ereccin por dos lados, y es una duplicacin donde cada meato es independiente y cada vejiga funciona de forma independiente; quizs algunos lo han visto en el caso de un tipo x que en una entrevista menciona tener 2 penes, la incidencia de esta patologa es de 1/5 millones de personas, Ac vemos un grafico que esquematiza la duplicacin completa de vejiga:

Duplicacin incompleta de la vejiga es cuando existe un tabique que no duplica totalmente la vejiga, pero ese tabique no va a producir ni un sntoma en el paciente. Hay situacin en que se forman tabiques tanto de direccin horizontal y transversal que forma una forma en reloj de arena que no produce manifestacin en el paciente, tan solo es una variedad de lo que podra ocurrir en una vejiga.

Luego pueden haber otras alteracin cuando el tabique se cierra y forma un Septum sagital donde lo que va a ocurrir es que el meato urinario no tiene defoge y esto termina generando hidronefrosis renal , lo cual general que se produzca una destruccin del parnquima renal con posterior hipoplasia renal y el evidente dao renal en el nio lo cual hace que su rin ya no funcione, Ac en la imagen observamos mltiples tabiques, En ese caso el nico rin que se va a salvar es el que desemboque con la uretra., y entonces si tiene dos sistemas pieloureterales, Qu quiere decir eso? Qu rin se estara salvado? El izquierdo!!, pero Qu parte del izquierdo? , la nica parte que se va a salvar es el polo superior, porque el polo inferior esta desembocando ms arriba y solo conllevan a hidronefrosis.

Los divertculos ocurren mas que todo a nivel de la desembocadura del urter en la vejiga lo cuales generan infeccin urinarias y a veces esos divertculos se meten en la desembocadura del urter produciendo obstruccin de la va urinaria en muchos casos porque son grandes. Y la extrofia vesical (1/30000), patologa rara que es bsicamente un defecto de la cara anterior de la vejiga , sea ustedes que la vejiga es como si fuera una esfera y el

defecto de esa esfera hace como si ustedes hubiera cortado a la mitad una naranja , entonces vern la cara posterior de la vejiga de un paciente como si fuera un rezago de una colostoma, faltndole lo que es cerrar esa media naranja, encontrando en consecuencia dos meatos y al paciente se le va a escapar toda la orina como las colostoma en vez de heces. El tratamiento en este caso es volver a cerrar la vejiga , hacerle como una circunferencia al circulo , y estos paciente que tienen extrofia vesical tiene tambin una patologa en la pared abdominal que es a nivel de la snfisis pubis, donde hay una separacin de dicha zona a lo cual se llama DIASTASIS DE LA SNFISIS PUBIS.

Y la otra cosa que se encuentra asociado a la extrofia vesical es cuando hay una anomala en el pene en el que el meato urinario no desemboca en la zona habitual y normal sino hacia arriba y eso se llama EPISPADIA.. ANOMALAS DEL URACO El uraco es la comunicacin de la vejiga con el alantoides que era una extensin de la placenta, de manera que el uraco le permita al feto una comunicacin directa con la placenta. Cuando persiste esa comunicacin se denomina PERSISTENCIA DEL CONDUCTO URACO, cuando el nio nace, ese conducto se va a comunicar con el ombligo y la orina sale por ah. La otra patologa son los quistes uracales que son quiste que se encuentran en la parte distal del conducto uraco, estos quistes van a estar cerrados, fibrosazos, no tienen comunicacin con el exterior generando una masa entre la vejiga y la pared abdominal, estos quiste a su vez se pueden infectar por el S.aureus en el 90% el cual puede generar abscesos a estos quistes y en consecuencia fiebre en un nio, entonces cuando uno trata a un nio al examen lo vamos a encontrar por debajo del ombligo como una masa que simula una pelota. Los divertculos uracales estn el la cpula de la vejiga y aumenta el riesgo del adenocarnoma. El dren Urrcal es cuando el quiste esta en el conducto uraco que esta cerrado peor existe una extrusin hacia el ombligo generando una depresion a ese nivel. Y el divertculo Uracal; en la zona donde se encontraba el uraco se forma un divertculo que despus muchas veces genera infecciones urinarias en los nios. ANOMALAS DEL TESTCULO 1.-Hidrocele; es el liquido alrededor del testculo que va a ser un trasudado; entre el testculo y el liquido hay una capa que se denomina capa vaginal que es un rezago embriolgico del peritoneo. Generalmente los pacientes no cursan con dolor y la causa generalmente se explica segn la edad del paciente, si es un paciente adulto

hablamos de un hidrocele idioptico en la cual no se identifica una causa especifica pero que puede estar asociado con traumas o lesiones del mismo testculo pero en los nios la causa de hidrocele es la persistencia del CONDUCTO PERITONEO VAGINAL. Ustedes saben que desde la fecundacin hasta cuando el nio nace el testculo tiene que descender de la cavidad abdominal a la bolsa escrotal, al descender a la bolsa escrotal este va a jalar una capa que es parte del peritoneo, ese peritoneo que se arrastra cuando nace el bebe se cierra y forma la capa vaginal; por lo tanto esta es un resago embriolgico del peritoneo. Cuando se forma ese conducto es cuando el peritoneo no se cierra, y es a veces puntiforme que va a ser un orificio muy pequeo lo cual permite que luego ingrese liquido de la cavidad abdominal. Si el orificio es puntiforme solo va a ingresar agua pero si el orificio es grande van a pasar las asas intestinales y se va a formar hernias. Acordar que los hidroceles pueden ser causantes hasta un 10% de Cncer testicular, y este cncer ocurre en nios y tambin puede ocurrir en jvenes, es raro en un adulto y menos en la tercera edad.

Entonces el tratamiento; cuando es adulto lo que se hace es abrir la capa vaginal, sacar el liquido y sacar el testculo por dicho orificio y hacemos que la capa vaginal se recomponga y eso se llama EVERSION DE LA TUNICA VAGINAL lo cual evita que se forme nuevamente hidrocele. En los nios no hacemos esto, porque la causa en los nios es el conducto peritoneo vaginal, lo que se hace es ir por el canal inguinal y buscar ese conducto para cortarlo y se acabo el problema. Para comprobar la presencia de liquido hacer la prueba de la linterna en la que se la enfoca a la bolsa escrotal y si se ve una imagen rojiza se comprueba tal postulado, esto se debe de hacer en un cuarto oscuro. Ac ven la prueba de la linterna.

Esta es una ecografa donde alrededor del testculo hay liquido.

2.-VARICOCELE, son venas tortuosas que existen en la bolsa escrotal, en el cordn, su importancia clnica radica en que produce infertilidad en los hombres. Los testculos tienen que estar en la bolsa escrotal porque tiene que estar a un grado menos de temperatura, pero en esta patologa aumenta la temperatura y eso genera la infertilidad. Siempre se debe evaluar al paciente parado. Cuando se le realiza Ecodoppler se reconocen varios grados: el GRADO 0 cuando solo se le diagnostica por eco-doppler, GRADO 1 cuando el paciente puja o hace fuerza y se pueden palpar; GRADO 2 cuando sin fuerza(sin pujar) y con simplicidad se pueden palpar y GRADO 3 cuando a simple vista se pueden ver. El tratamiento del varicocele es cortar las venas defectuosas a nivel del cordn espermtico. Y la causa del varicocele bsicamente es que ocurre bsicamente en el 25% de los casos en el lado izquierdo y se produce mas que todo porque la vena espermtica del lado izquierdo desemboca en la vena renal y en el lado derecho desemboca en la cava ; Quin tiene mas calibre la cava o la vena renal? La cava! ; entonces Quin tendr mas dificultad en el drenaje? La vena renal!. Otra causa es porque desemboca en forma perpendicular en el lado izquierdo, en el lado derecho desemboca en forma oblicua y eso produce obstruccin sangunea, y Cul es la otra causa por la que se produce varicocele? Es el sndrome de Lut Cracker o sndrome de Takanasis, la cual es menos frecuente, y hace que la arteria aorta haga un pinzamiento de la vena renal con la arteria mesentica superior y eso produce una obstruccin de la vena espermtica.Y cuando ocurre varicocele en el lado derecho pensar que es CNCER que esta obstruyendo la vena espermtica de ese lado. Aqu ven como un nido de lombrices que se forman en el cordn espermtico y que se ven en la bolsa escrotal.

Aqu se ve dos eco doppler donde se ve primero al paciente sin pujar y ac pujando, notndose la diferencia en el flujo.

3.-CRIPTORQUIDIA; patologa que se da cuando el paciente no tiene el testculo ni la bolsa escrotal, osea ste no ha descendido y se ha quedado detenido en alguna parte de su trayecto de descenso. Puede ser de tipo abdominal, canicular (90% de los casos). Ahora los pacientes que nacen prematuros tienen mayor incidencia de criptorquidia ms que los que nacen de manera normal a los 9 meses. Y lo que hacemos con estos pacientes es esperar hasta que descienda el testculo como mximo de 1 ao luego de su nacimiento. Lo que hay que hacer mas que todo ac es la correccin de la bajada del testculo a la bolsa escrotal que recibe el nombre de orquidotecmia lo cual debe ser antes de los dos aos. Y Por qu se tiene que operar los nios con criptorquidia: *El nio se da cuenta que no tiene testculos porque no se le desarrolla la bolsa escrotal *Compara con sus amigos el nmero de sus testculos *ORIGINA CNCER TESTICULAR *CAUSA DE INFERTILIDAD Si es que se producen luego de los dos aos hay una alteracin de las espermatogonias, y estas se daan con la temperatura corporal luego de 2 aos -Tratamientos alternativos: *Si el nio tiene criptorquidia y la madre no lo quiere operar porque es muy pequeo(1 ao) y quiere recin hacerlo a los 5 aos, se le puede dar una terapia hormonal( inhibidor) , consiste en darle gonadotropinas corinicas que son las encargadas de estimular a la LH y FSH, y la LH estimula al testculo para producir testosterona, entonces esta testosterona en estos nios crea una especie de pubertad lo cual provoca que crezcan los testculos, entonces puede ser que al crecer por gravedad baje a la bolsa escrotal; Pero cuando se ha visto mayor eficacia? *Testculo retractila que sube y baja *Cuando el paciente tiene 5 aos y el testculo esta en anillo inguinal externo que entre quiere bajar . RECODAR. SIEMPRE CIRUGA ANTE DE LOS 2 AOS Miren aqu, un adulto que ha nacido con un solo testculo, y este paciente nunca supo que tenia una criptorquidia el canal inguinal.

4.-ECTOPIA TESTICULAR; es cuando el testculo se ha ido en vez de la bolsa escrotal a otra direccin diferente; y nosotros sabemos que quien gua a testculo es un ligamento que a su vez posee 5 ramas y la rama que predomina es la rama escrotal; pero si Jarama que predomina es la rama femoral llevara el testculo al conducto femoral , y s la rama que predomina es hacia es otro escroto terminara teniendo dos testculos en la misma; or ello todo depende de la rama que predomina en la bolsa escrotal , pudiendo irse hacia el lado contrario, hacia el rea suprapubiana, al rea femoral, todo esto dependiendo de la rama predominante. ANOMALAS DEL PENE: 1.- FIMOSIS, es cuando el glande no puede salir del prepucio porque este forma un orificio muy pequeo , y cuando este no puede salir . Normalmente no produce dolor pero puede producir obstruccin de la salida de orina y en los nios puede producir obstruccin del tracto urinario. El tratamiento es cortarle el prepucio para que el glande siempre quede afuera a lo cual se conoce como CIRCUNCISIN. En los adultos si los dejamos as puede condicionar cncer de pene. Miren ac, esta fimosis en un nio, este prepucio no deja salir el glande.

Y en un adulto tambin podemos ver fimosis, miren el glande que no puede salir por este orificio.

En los recin nacidos hemos dicho que tienen fimosis fisiolgica, y esto a causa de infecciones urinarias en los primeros 30 das, entonces Qu es la fimosis fisiolgica?, el prepucio se pega al glande porque este todava no ha madurado y este no ha madurado porque, nosotros sabemos que el nio esta en paales y la orina irrita el

glande, entonces esta fimosis sirve para que el glande no este en contacto directo permanente con la orina y no se irrite. A medida que el nio vaya creciendo el prepucio va madurando y llega a su maduracin total a los 3 4 aos, hay que recalcar que esta fimosis se deja al menos salir una parte del glande a diferencia de la fimosis no fisiolgica que no permite salir al glande. Esto blanco no es pus, es esmegma, el cual se produce en las glndulas de Tyson que estn en el frenillo del glande. 2.-PARAFIMOSIS, es cuando el prepucio forma un anillo, pero que esta aplastando el pene a la mitad del mismo haciendo como una especie de barrera que hace que el pene se edematize, produzca dolor intenso y cambio del color al morado como un dedo apretado por un anillo y si lo dejamos as se necrosa el glande y termina por caerse, por lo tanto lo que hay que hacer aqu es cortar el frenillo mediante una postectoma dorsal o una circuncisin sino todo se necrosa.

3.-MICROPENE (Hipogonadismo), es un pene pequeo. Generalmente es dos dimensiones menos que el pene normal. La causa de este micropene es mas que todo por una influencia hormonal, entonces donde se producen los testosterona?...en los testculos!, entonces hay dos posibilidades; *Hipogonadismo hipergonadotrofico, cuando hay elevacin del LH *Hipogonadismo hipogonadotrofico, cuando hay disminucin del LH De que depende esto?...de la LH!, Este es un adulto de 25 aos que tena este pene. Ven testculos? No!...entonces posiblemente los testculos no estn formando testosterona, y si los testculos estn ausente y no se esta formando testosterona, como estar la LH?....aumentada!, entonces la conclusin de esto es que este paciente tiene un HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROFICO, por la presencia de la criptorquidia bilateral que no se ha corregido.

4.- Frenillo corto, en el glande se observa una especie de cordn, que es un frenillo, de manera que cuando se tienen relaciones sexuales, este frenillo se rompe, en este

frenillo descansa una arteria que la arteria del frenillo, de manera que cuando esto se rompe entonces reconvierte en una causa del sangrado cuando se tiene relaciones sexuales. Esta es una causa por las cuales a veces cuando el pene quiere pararse o erectarse no puede y hace que el pene este encurvado hacia abajo. En este caso el tratamiento es cortar el frenillo y se libera el pene. 5.-AGENESIA DE PENE, patologa muy rara, 1 /5 millones de casos, ocurre igual que en la duplicacin del pene es muy escaso. ANOMALAS DE LA URETRA 1.-HIPOSPADIA, es cuando la salida de la uretra es hacia abajo del pene, es decir en la zona ventral del pene, escroto y en el perineo, en consecuencia el paciente orina en ese direccin; hacia abajo. Lo mas frecuente es que sea distal y lo mas grave es cuando son proximales, osea cuales son los mas graves?, los que estn en la unin del pene y el escroto , sin embargo los mas frecuente son los dstales, cerca del glande, el pene distal. Los pacientes en consecuencia ante todo anomala tiende a orinar hacia abajo en forma de catarata y manchan todo el pantaln y los zapatos. Igualmente cuando tenga relaciones sexuales a causa de esta anomala nunca va a poder introducir el semen en la mujer, justo porque esta en la zona de la unin del pene con el escroto en la hipospadia distal que son los mas graves. Los tratamientos, cuando son dstales tan solo es una cuestin esttica y consiste en, en base al prepucio completar lo que falta de uretra de modo que de una mejor apariencia . Entonces en un paciente con hipospadia es recomendable la circuncisin?? NO!..Porque ese prepucio nos sirve para hacer la uretroplastia. Entonces el tratamiento es quirrgicos cuando son severos, entonces los nios que tienen hipospadia en la regin proximal no van a poder tener hijos ni tampoco van a poder orinar parados sino por el contrario sentados. En la hipospadia podemos observar tambin una falta de desarrollo del prepucio. Esta es una hipospadia proximal

2.-EPISPADIA, es cuando cuando se orina en la cara dorsal del pene o por arriba.

3.-VLVULAS URETRALES, la uretra normalmente tiene dentro 1 canal que tiene 1 cm de dimetro, y dentro de ella podemos encontrar unos pliegues, una especie de anillos dentro de la uretra y estos conforman las valvular uretrales; puede ser de dos tipos, LAS POSTERIORES, que se encuentran a nivel de la uretra prosttica y membranosa y las anteriores a nivel de la uretra vulvar Son valvulas que se pueden obstruir y hacer que el chorro de la orina salga alterado, y en muchos casos hacen que el paciente no pueda orinar hacia el exterior y Qu sucede? Hidronefrosis por obstruccin que conlleva a dao renal, Clnicamente le hacemos una ecografa a la mujer y su nio va a tener hidronefrosis bilateral 4.-DUPLICACIONES DE URETRA, dos uretras, el paciente orina con dos canales, puede haber una uretra hipospadica y una uretra epispadica Esto que ser ubicacin hipospadica o epispadica? HIPOSPADICA

5.-DIVERTCULOS DE LA URETRA, mas que todo son anexos que se encuentran en la uretra vulvar Esto puede ocasionar obstruccin de la salida del flujo urinario. 6.-MEGAURETRA, uretra mas grande de lo normal , la uretra normal debe tener un dimetro de 1 cm, entonces, estos pacientes tienen una uretra de 2 cm de dimetro , y esto es mas que todo por una alteracin del tejido de sostn de la uretra que ha dejado que esta se expanda . 7.-ESTENOSIS DE LA URETRA, zona estrecha del calibre de laureara, patologa muy rara en nios, lo mas frecuente es que sean congnitos y menos frecuentes son los adquiridos POR TRAUMAS, que tipo de traumas?...las cadas con piernas abiertas.

Aqu vemos por ejemplo una mujer que una prominencia en la zona de la vagina, que es un divertculo uretral que puede tambin formarse en los hombres, generando infeccin urinaria y obstruccin urinaria.