Sunteți pe pagina 1din 16

EUGENIA ROULESCU

NOIUNI DE BAZ N RECUPERAREA AFECIUNILOR PEDIATRICE

Editura Universitaria CRAIOVA, 2008

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice

CAPITOLUL IV DISTROFIA MUSCULAR DUCHENNE

4.1. ASPECTE CLINICE

ntrzierea mersului apare dup 18 luni cderi frecvente mers lordotic legnat. Un mers legnat este

de fapt stilul de mers ce este observat la pacientul cu miopatie proximal. Se caracterizeaz prin: baz larg de susinere cu un mers ca de ra cu o faz de legnare, pelvisul cade de partea piciorului ce este ridicat, accentuarea curburii anterioare a coloanei lombare (hiperlordoz), pare c ntreg corpul se leagn.

Scolioza
Apare: dup pierderea ambulaiei/ mersului Poate s fie redus prin meninerea mersului i a ortostatismului dup vrsta de 17 - 18 ani

Dificultate la urcarea scrilor Semnul Gower: la ncercarea de a se ridica de jos copilul ncepe sprijininduse cu ambele mini i cu picioarele pe podea apoi se ridic cu ajutorul minilor cu sprijin pe picioare, copilul se car pe el nsui

Slbirea muculaturii este simetric:


iliopsoas, gluteu i cvadricepsul sunt primii muchi afectai (miopatie proximal) apoi, muchii pretibiali apoi, pectoralul i cei ai centurii scapulare Distribuie: o Proximal > Distal o Simetric o Picioare i brae o Cel mai afectat muchi: Adductor mare al membrelor inferioare o Muchi relativ cruai de maladie: Gracilis i Sartorius

Hipotonie cu limitarea funcional a muchilor cei mai afectai

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice

Pseudohipertrofia

gambelor (termen ce de obicei se folosete pentru a se referi la muchiul triceps sural n maladia Duchenne, muchii par hipertrofiai n timp ce de fapt ei sunt hipotrofiai)

Retractura, n special la nivelul gleznelor; de asemenea la nivelul oldului i


genunchilor

Se asociaz cu reducerea inteligenei i prezena anomaliilor cardiace Apar anomalii ortopedice Copii nu prezint modificri ntre vrsta de 3 i 6 ani. Adesea, pacientul este
dependent de scaunul cu rotile la 12 ani i apare decesul cel mai frecvent pn la vrsta de 20 ani. 4.2. DIAGNOSTICUL

DMD

Diagnositicul distrofiei musculare Duchenne este sugerat de descoperirea n serul sangvin a creatinkinazei de 30 pn la 200 ori mai crescut dect n mod normal, de modificrile miopatice ale electromiogramei EMG i de caracteristicile descoperite la biopsia muscular. Creatinkinaza seric este crescut nainte de apariia slbiciunii musculare evidente clinic. Creatinina seric este deasemenea uor crescut i la fetele purttoare. Biopsia muscular: arat absena distrofinei. n prezent este posibil analiza cromozomial a prii lips a genomului cromozomul Xp21 i obinerea astfel a confirmrii genetice a maladiei. 4.3 MANAGEMENT-UL

RECUPERATOR

Managementul are drept int meninerea mobilitii pentru un timp ct mai lung cu putin. Acesta include folosirea ortezelor funcionale, scaunelor cu rotile i adaptarea mediului de viaa la nevoile copilului. Sunt recomandate de medici stretching-ul i sporturile cu efort fizic redus, prinii trebui s ncurajeze bieii s fie ct mai activi posibil i mai flexibili. Corticosteroizii s-au demonstrat eficieni pentru o progresie mai nceat a DMD i n ntrzierea pierderii independenei i a ambulaiei. Chirurgia este indicat pentru a prevenirea disabilitii i vizeaz glezna, genunchiul i tendoanele oldului. Tendoanele sunt secionatei alungite chirugical pentru a combate retracturile ce pot limita mersul. La bieii mai mari ce folosesc scaunul cu rotile pentru a se mica, poate s fie realizat i o intervenie chirurgical pentru a prevenii scolioza (curburile patologice ale coloanei vertebrale). Nevoile educaionale pot s fie speciale i sunt determinate n egal msur de abilitile i de handicapul fizic al pacientului. Sfatul genetic este de o importan suprem n prevenirea apariiei DMD. 6

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice 4.3.1.

Managementul kinetoterapeutic

n distrofia muscular Duchenne, fizioterapia ajut la:

Minimalizarea

dezvoltrii contracturilor-retracturilor i deformrilor programe de stretching i, n funcie de caz, exerciii active sau pasive,

prin

Anticiparea i reducerea complicaiilor funcionale secundare Identificarea i prescrierea echipamentelor i suporturilor necesare
orteze mobile, scaune cu rotile, cadru pentru mers spre exemplu)

(orteze,

Consilierea prinilor privind manipularea i transportul copiilor Monitorizarea funciei respiratorii i sfaturi privind tehnicile asistate cu exerciii
de respiraie i metode de eliminarea secreiilor. n distrofia muscular Duchenne, fibrele musculare se rup i sunt nlocuite cu esut fibros i/sau grsos determinnd o slbire muscular progresiv. Ritmul cu care se ntmpl acestea variaz la fiecare copil n parte. Anumii muchi vor fi afectai mai devreme dect ceilali, dac un anumit muchi slbete mai repede dect un altul poate s determine dezechilibre musculare cu apariia de contracturi-retracturi. Cele mai frecvente retracturi la copii n fazele primare ale bolii apar la glezne i old. Acestea sunt parial cauzate de poziia de mers pe care o adopt aceti copii - pe vrfuri cu picioarele deprtate - pentru a menine balansul muchilor slbii de la nivelul bazinului, genunchi i a trunchiului. Copiii aflai ntr-un stadiu mai tardiv al bolii petrec mult timp eznd ceea ce crete tendina de a dezvolta contracturi la nivelul oldului, genunchilor i gleznelor. n stadiile iniiale ale bolii copilul se bucur de posibilitatea realizrii unor micri precum crat, rostogolit, mers, mers pe biciclet adaptat, i poate alergat i srit. Toate aceste activiti asigur oportuniti bune pentru nvare i dezvoltare dar unele au nevoie s fie adaptate pe msur ce copiii i pierd fora i obosesc mai uor. Achiziiile motorii i fora muscular la aceti copii se vor diminua n timp. n timpul acestor stadii ale dezvoltrii copilului este important s se ncurajeze activitile care nu determin oboseal extrem sau sever. Un program de fizioterapie ar putea s includ:

Stretching-uri individuale i/sau manuale precum i stretching pasiv pentru


grupele musculare unde apar contracturi (tendoane achiliene, iliopsoas, ischiogambieri),

not i hidroterapie Purtarea de orteze (imobilizare) pe timpul nopii pentru a preveni retracturile
tendonului ahilean la nivelul gleznelor. n stadiile mai avansate ale maladiei, pierderile funcionale vor fi progresive. Cu toate c pacientul va putea merge pe perioade mari de timp, va avea nevoie i de crucior cu rotile pentru a se deplasa n special pe distane mari. Aceste echipamente precum un crucior electric sau manual, cadrul de mers ajut copilul. Musculatura

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice membrului superior va slbi deasemenea, dar ADL-urile trebuie ncurajate tot timpul. Programul de fizioterapie din aceast perioad poate s cuprind:

Stretching-uri

pasive pentru tendoanele ahiliene, musculatura posterioar a coapsei, flexorii oldului i ischiogambieri, stretching-ul individual este deasemenea recomandat,

Stretching pentru musculatura membrului superior not, hidroterapie Purtarea ortezelor pe parcursul nopii Posturare n posturi funcionale i n decubit ventral.
Fizioterapia continu i pe perioada folosirii scaunului cu rotile. O bun posturare i stretchingul manual sunt foarte importante. Programul n acest stadiu trebuie s cuprind:

Stretching-ul pentru corectarea contracturilor la coapse, genunchi i glezne i


asigurarea confortului n momentul aezrii n pat, pentru a uura mbrcatul i o bun poziie n scaunul cu rotile

Stretching-ul pe musculatura membrului superior Folosirea cadrului de mers Posturare n decubit ventral (culcat pe abdomen) i posturri funcionale not i hidroterapie Folosirea ortezelor Suportul fizioterapeutic trebuie s ia n calcul i necesitatea unor intervenii
chirurgicale pentru scolioz. n particular, scaunul cu rotile este posibil s necesite adaptri pentru a asigura confortul copilului i s-i mbunteasc postura. Exerciiile nu trebuie s se fac niciodat pn la apariia unei oboseli extreme, dei este dificil s l determini pe copil s nu fac aceasta. Studiile recente recomand ca toi copii s efectueze un program de exerciii la un nivel moderat cel puin o or pe zi. Copilul cu distrofie Duchenne trebuie s fie capabil s fac efort cel puin o dat pe zi. Mersul este un bun exerciiu i trebuie s fie ncurajat de fiecare dat cnd exist posibilitatea, cu toate c poate s fie dificil dac copilul cade frecvent. Copiii cu distrofie muscular obosesc mult mai repede dar pot s mearg pe diferite distane i un anumit timp dac merg n ritm propriu, fr s fie grbii. Este posibil s le fie greu s urce sau s coboare pante, pe suprafee cu denivelri preum nisip sau iarb. Folosirea unui crucior pentru distane mari poate evita oboseala, oferind copilului posibilitatea s se bucure mai mult de momentul ajungerii la destinaie. Activitiile fizice i sportul adaptat pot s fie benefice copilului cu distrofie Duchenne ajutndu-l s i menin fora i ncrederea n sine. notul, clritul (n funcie de fora muscular), mersul pe biciclet, triciclet sau alte activiti generale ajut copilul s se relaxeze, s se simt bine s socializeze cu cei de o vrst cu el. n mod special notul este un bun exerciiu la orice vrst, att pentru muchi i pentru 8

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice plmni, iar copilul va putea s ia lecii de not chiar la coal. Este important pentru copilul cu distrofie muscular s nu simt frig n timp ce se gsete n ap fie micndu-se continuu sau folosind piscina pentru copii unde de obicei apa este mai cald dect ntr-o piscin de dimensiuni normale. Deasemenea vestiarele i aerul mediului nconjurtor trebuie s fie cald i uor accesibile, copilul nu trebuie s simt frig cnd iese din piscin. Stretching-ul (manevrele de ntindere) Retracturile musculare i ale tendoanelor apar frecvent n distrofiile musculare. Anumii muchi vor fi afectai mult naintea celorlai. Primul muchi afectat este de obicei muchiul triceps sural cu tendonul ahilian la glezn, dar i muchii din jurul coapsei, genunchilor, coatelor i degetelor pot s fie afectai. Aceste contracturi pot s ngreuneze realizarea anumitor micri i activiti. Un stretching zilnic ajut la meninerea lungimii muchilor i pot menine articulaiile mobile. Exist trei tipuri diferite de stretchinguri: pasive, active asistate i autopasive.

Stretching-ul pasiv
Stretching-ul pasiv este baza managmentului recuperrii i un aspect esenial n cazul oricrui program, la orice etap i condiie din cadrul bolii. Niciodat nu este prea devreme s se introduc stretching-ul pasiv. Aa cum sugereaz i numele, copilul nu particip activ la procesul de stretching. Terapeutul realizeaz aceste micri. Stretching-ul pasiv cu micri ncete dar ferme nu afecteaz articulaiile sau muchii poate s fie realizat n fiecare zi. esutul muscular contractat i/sau scurtat este ntins prin micri ale articulaiilor pe ct posibil i cu meninerea poziiei pentru cel puin 10 secunde (terapeutul poate recomanda o perioad mai mare n funcie de nevoile copilului). Executat corect i eficient, stretching-ul pasiv nu determin durere. Anumii copii pot s protesteze la nceput i s reping terapia dar o dat ce le-a fost ctigat ncrederea terapia devine o rutin. Poate s fie de ajutor realizarea stretching-ului dup o baie cald i dup masajul muchilor ce urmeaz s fie ntini. Se aeaz copilul ntr-o poziie comfortabil cu articulaiile ce nu se lucreaz ntr-o poziie stabil. Copilul trebuie s fie complet relaxat i nu trebuie s fac nici o micare activ sau s se opun stretching-ului. Dac stretching-ul este realizat prea repede, copilul cel mai sigur se va opune micrii. Se ncepe cu blndee i gradat, se crete pn la amplitudinea maxim posibil, fr a provoca durere. Trebuie evitate ntinderile exagerate.

STRETCHING-UL MANUAL PENTRU TENDONUL AHILEAN Poziie Copilul n decubit dorsal 9

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice Se susine cu mna clciul Talpa este susinut de antebraul terapeutului Stabilizare deasupra genunchiului cu cealalt mn Stretching-ul Se mpinge cu fermitate n jos cu antebraul planta copilului. Se menine genunchiul ntins. Stretchingul trebuie s se simt la nivelul gambei, posterior. Instruciuni speciale Dac se simte rezisten la stretching, ndoii genunchiul i flectai posterior planta. Plasai un suport sub genunchi pentru a preveni hiperextensia.

STRETCHING MANUAL PENTRU ISCHIOGAMBIERI Poziie Copilul este n decubit dorsal Se aeaz glezna pe umrul terapeutului (ca n fotografie) Se menine nemicat piciorul opus cu o mn Se menine genunchiul de lucrat cu cealalt mn Stretching-ul Aplecarea nainte folosind aceast micare pentru a realiza stretchingul regiunii posterioare a coapsei ntinderea trebuie s se simt la nivelul musculaturii n regiunea posterioar a coapsei.

STRETCHINGUL FLEXORILOR COAPSEI (inclusiv fascia lata) Poziie Copilul este n decubit ventral Se prinde genunchiul flectat n mn Glezna se aeaz pe antebraul terapeutului Se aeaz o mn pe zona sacral Stretching Se trage genunchiul n sus i ctre cellalt picior n timp ce se aplic mpinge cu for la nivelul bazinului. 10

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice Stretchingul este simit la nivelul bazinului i partea extern a coapsei Se repet i pentru cealalt parte TRACTUL ILIOTIBIAL (STRETCHING MANUAL N DECUBIT VENTRAL) Poziie Copilul este n decubit ventral Se prinde cu mna la nivelul genunchiului piciorul cu care se va lucra Pelvisul i trunchiul se stabilizeaz i se menin drepte cu ajutorul genunchiului i minii Stretching Se ridic piciorul n sus Se trage un picior peste cellalt Se aplic o presiune pe fese pentru a menine pelvisul fixat ntinderea se simte pe partea extern a coapsei STRETCHING MANUAL AL ILIOPSOASULUI N DECUBIT LATERAL Poziie Copilul este n decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea ndoit Membrul inferior ce trebuie la care se lucreaz cu genunchiul ntins Se stabilizeaz pelvisul cu mna i genunchiul Stretching: Se duce membrul inferior spre posterior ct se poate de mult Se mpinge n jos genunchiului cu o presiune ferm

STRETCHING-UL ADDUCTORILOR OLDULUI N DECUBIT LATERAL Poziia 11

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice Copilul este n decubit lateral cu membrul inferior de pe saltea ndoit Se menine ca n fotografie Se prinde genunchiul cu mna Cealalt mn a terapeutului aplic o presiune la nivelul fesei Se stabilizeaz pelvisul cu genunchiul Stretching Se mic membrul inferior de deasupra n sus pn cnd se simte ntinderea la nivelul musculaturii adductoare. EXTENSORII COAPSEI Poziionare Copilul este n decubit dorsal Stabilizarea coloanei lombare Stretching Se mpinge n sus genunchiul piciorului pe care se face stretching-ul iar cellalt se menine ca n fotografie Stretching-ul trebuie s se simt la nivelul regiunii fesiere STRETCHINGUL COTULUI Poziia Copilul este n decubit dorsal sau aezat pe scaun Palma privete n sus O mn susine articulaia umrului sau antebraul cealalt pe pumn i mn, execut ntinderea

STRETCHINGUL ANTEBRAULUI 12

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice (PRONATORII) Poziia Se ine braul copilului ca n fotografie Se stabilizeaz ncheietura minii Se stabilizeaz cotul Stretching Uor se rsucete palma n sus poziie n care se simte ntinderea

FLEXORSII LUNGI AI DEGETELOR Poziie Se susine palma copilului, meninnd degetele drepte Se menine degetul mare al minii ntr-o parte Se susine ncheietura Stretching Uor se ndoaie ncheietura i mna pn se simte ntinderea la nivelul antebraului

Auto stretching-urile (AUTOPASIVE) Auto stretching-urile, aa cum sugereaz i numele, sunt ntinderi musculare pe care copilul le nva i le face singur apoi. Sunt eficiente n cazul copiilor care nc merg i sunt deosebit de folositoare pentru glezne, genunchi i coapse. AUTO-STRETCHING PASIV PENTRU TENDONUL ACHILIAN Poziie n ortostatism cu faa la spalier Copilul st pe cu vrfurile picioarelor pe prima bar Stretching Menine genunchii ntini Menine clciele pe podea ntinderea trebuie s se simt pe partea posterioar a gambelor

STRETCHING PASIV 13

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice PENTRU REGIUNEA POSTERIOAR A COAPSEI Poziie Aa cum se vede n fotografie Genunchiul trebuie s fie ct mai drept posibil i piciorul orientat extern Regiunea lombar a coloanei s fie dreapt S stea cu oldurile lipite de perete Stretching Stretching-ul crete prin aplecarea nainte Stretching-ul este simit la nivelul musculaturii posterioare a coapsei

AUTO- STRETCHING PENTRU MUCHII REGIUNII POSTERIOARE A COAPSEI Poziie Copilul este aezat pe spate n apropierea cadrului uii Aeaz piciorul pentru care realizeaz stretchingul pe perete cu genunchiul uor ntins i bazinul n apropiere de perete Cellalt picior este meninut ntins Stretching Se ntinde genunchiul pn se simte extensia n zona posterioar

Streching-ul activ asistat Stretching-ul activ asistat este realizat de ctre terapeut n timp ce copilul ajut micarea. Cnd o articulaie devin contractat, esutul contractat are un efect negativ pe grupul muscular opus cruia i ngreuneaz funcionarea. Stretching-ul activ asistat poate determina ntinderea muchilor i este n mod deosebit de ajutor pentru glezn. n timp ce se ntinde tendonul ahilian, spre exemplu, copilul extinde degetele. Cu ct se lucreaz mai mult mpreun, cu att va fi mai eficient stretching-ul. Acest form de stretching face ca timpul s treac mai repede i face ca stretching-urile s fie mai puin plictisitoare pentru copil.

STRETCHING ACTIV TRICEPS 14

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice ORTOSTATISM (GASTROCNEMIUS) Poziie Stnd cu faa la perete Piciorul din spate rmne ntins Clciul pe podea Genunchiul ntins Degetele perpendicular pe perete Stretching Aplicare nainte n timp ce se simte ntinderea la nivelul posterior al coapsei i pulpei DIN ORTOSTATISM STRETCHING ACTIV AL GAMBEI (MUCHIUL SOLEAR) (SOLEUS) Poziia Stnd cu faa la perete cu ambii genunchi ndoii i cu piciorul ce trebuie ntins napoi Stretching Aplecare spre perete, se ghemuie ncet n timp ce realizeaz ntinderea la nivelul zonei inferioare a gambei i a piciorului.

4.3.2. Exerciiile de respiraie


Exerciiile de respiraie devin importante cu ct scade activitatea fizic a copilului. Cnd inspirm, muchii ridic coastele n sus i n afar, crescnd astfel volumul toracic. Apoi aerul intr cu vitez n plmni s ocupe spaiul nou creat. Atunci cnd expirm musculatura se relaxeaz i aerul este mpins n afar prin elasticitatea plmnului. Folosim muchii expiratori doar atunci cnd form ieirea aerului din plmni i tuim. Cu timpul musculatura respiratorie slbete la copii i tinerii cu distrofie Duchenne, acesta determinnd o scdere a posibilitii existenei unui inspir i expir eficace. Este mult mai dificil s tueasc i s elimine mucusul de la nivelul pulmonar, ceea ce afectez nivelul de oxigen din organism i crete probabilitatea apariiei infeciilor pulmonare. Eficiena antrenrii muchilor respiratori la copii cu distrofie Duchenne este privit diferit de cercetrile din domeniu, unele sugernd c anumite dispozitive ce produc/introduc rezisten n respiraie precum un spirometru stimulent pot s fie de folos. Sigur, nu este un mod de a respira asupra cruia s ne ndreptm total atenia. Este deasemenea de ajutor s se ncurajeje copilul s joace cu 15

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice un instrument muzical de suflat, s se nregistreze sau s fac parte dintr-un grup muzical. Copii mici pot s umfle baloane n joac pentru a exersa. 4.3.3. Posturarea Slbirea musculaturii n zonele cheie precum coloan sau olduri poate afecta postura copilului cu distrofie muscular Duchenne. Slbirea musculaturii spatelui poate determina scolioz i slbirea musculaturii extensoare a coapsei pote determina lordoz. Copilul poate s adopte posturi neobinuite n eznd, n ortostatism i n decubit- pentru a compensa slbirea musculaturii, limitarea mobilitii i contracturile. Este important s se corecteze toate aceste posturi pentru c altfel, pot determina probleme suplimentare, mai ales la nivelul coloanei. O aezare corect n orice situaie ajut la meninerea unei posturi corecte. Aezarea/Statul pe scaun Membrele inferioare trebuie s fie n flexie n unghi de 90 cu articulaiile atunci cnd copilul este aezat. Scaunul trebuie s fie dur, ideal nu prea larg. Sptarul scaunului deasemenea trebuie s fie tare i drept sau nclinat napoi (10). Scaunul trebuie s fies uficient de adnc i nalt astfel nct copilul s foloseasc sptarul scaunului. Braele scaunului trebuie s aib nlimea corect i s nu fie prea deprtate astfel coatele se pot sprijini fr s determine nclinri sau cifozri. Poziionarea /Posturarea Modul n care copilul se mic i posturile pe care le adopt - cnd scrie, mnnc, se odihnete spre exemplu sunt un rspuns direct al pierderii forei musculare i a apariiei retracturilor. Uneori fora muscular i/sau rigiditatea poate s difere pe fiecare parte a corpului. Cnd se ntmpl aceasta, asimetria sau inegalitatea apare i poate determina o scolioz. Stretching-ul pasiv i ortezele nocturne pot s ntrzie apariiile contracturilor dar este important s se tie ce posturi trebuie ncurajate i care trebuie descurajate. Aezarea n pat n decubit ventral Acest poziie este bun pentru odihn. Poate deasemenea s previn contracturile la nivelul coapselor i genunchilor. Poate s fie combinat cu activiti precum cititul i privitul la televizor. Copilul st cu faa n jos spre podea, canapea sau alte suprafee ferme/ dure. Se aeaz o pern mic sau rulou chiar sub coapse (care trebuie s fie uor mai ridicate dect pelvisul) pentru a ncuraja extensia coapsei. 16

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice Greutatea membrelor inferioare va ntinde genunchii, pentru aceasta important este ca picioarele s fie libere. Trebuie combtute posturile asimetrice pentru c pot duce la dezvoltarea retracturilor i a scoliozelor.

Ortostatismul Ortostatismul ajut la meninerea densitii osoase i a posturii ca i managementul retracturilor. Trebuie s fie ncurajat copilul, n timpul zilei, s realizeze ortostatismul pentru perioade scurte (o jumtate de or) sau perioade mai mari de timp (dou trei ore dac este posibil, nu trebuie s fie ceva impus). Cnd unui copil mai mare sau adult tnr i este greu s menin ortostatismul fr susinere, i ortezele de mers nu sunt convenabile, poate s fie de ajutor folosirea unui cadru de mers sau verticalizatoarele. Acestea reduc efortul muscular necesar pentru meninerea posturii i asigur un suport total pentru corp, ofer posibilitatea flexorilor coapsei, a genunchilor i a musculaturii gambei s se menin ntini la maxim. Folosind un cadru de mers n fiecare zi se poate ntrzia apariia scoliozei ca i ajutarea digestiei i a circulaiei. Copiii adesea folosesc callipers pentru a sta n picioare. Ortezele pentru noapte Acestea sunt fcute s fie purtate noaptea i deobicei sunt doar pentru glezn. Ele ncetinesc apariia retracturilor meninnd articulaia n cea mai bun poziie pentru copil. Ortezele pentru noapte sunt fcute din materiale diferite, inclusiv polipropilen. ncep de la degete i se termin exact sub genunchi. Ele trebuie s fie confortabile i s se potriveasc corespunztor, n cazul nepotriviri acestora determin copilul s aib o adversivitate pentru purtarea acestora. Cercetrile au artat c cel mai eficient mod de a ntrzia apariia retracturilor este folosirea ortezelor nocturne mpreun cu stretching-ul pasiv. Totui, ortezele nocturne nu sunt un substitut pentru stretching-ul pasiv i trebuie folosite doar n combinaie cu stretchingul imediat ce apare un mic semn de contractur. Ortezele pentru zi sunt rar purtate de copilul care merge penrtu c pot s duneze mobilitii i s ngreuneze mersul, urcatul, ridicarea de pe sacun. Callipers (KAFOs) ortezele de mers Anumii copii pot s i menin mersul independent chiar i pentru doi ani folosind orteza numit KAFOs (Knee Ankle Foot Orthoses). Tinerii pot s foloseasc scaunul cu rotile pentru deplasarea pe distane lungi dar acas merg pe distane scurte. Deoarece copii cu distrofie Duchenne au musculatura slab la nivelul braelor, 17

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice umeri i trunchi nu pot folosi crje pentru a se ajuta la mers. KAFO este o ,,ortez pentru picior glezn genunchi old de susinere ce determin folosirea lordozei cu care copilul este obinuit. Asigur extensia de la degetele picioarelor pn la coaps i copilul este susinut de ea. KAFOs este realizat din polipropilen i are balamale ce permit ndoirea genunchiului n momentul aezrii. Pentru ca orteza s fie bun, piciorul trebuie s fac un unghi drept cu membrul inferior. Orteza nu trebuie s fie ajustat nainte ca copilul a ncetat s mearg independent sau prezint cderi mai frecvente. Aceasta trebuie s fie fcut, totui, nainte ca copilul s devin dependent de scaunul cu rotile pentru mai mult de dou sau trei luni, atunci cnd copilul i-a pierdut abilitatea de a merge independent. Este avantajos pentru copii ce au destul for muscular la nivelul coapselor i trunchiului pentru balans, copii care doresc i accept i familii care se pot descurca cu aceste dispozitive. Avantajele sunt: Independena acas i la scoal ntrzierea apariiei scoliozei i a contracturilor la nivelul coapsei i a genunchilor Un transfer mai facil de la scaun n main etc. O ngrijire mai uoar.

Scaunul cu rotile
Marea majoritate a copiilor cu distrofie muscular Duchenne au nevoie de scaun cu rotile pentru transport i meninerea micrii independente chiar nainte de a-i pierde total capacitatea de a se merge. Adesea dou scaune cu rotile - unul electric i unul manual - sunt necesare, pentru o via ct mai normal acas i la coal. Alegerea scaunului cu rotile cel mai adecvat este esenial pentru bunstarea copilului. Trebuie s se cear i sfatul fizioterapeutului sau al terapeutului ocupaional. Este esenial ca orice scaun cu rotile, odat folosit s fie verificat continuu pentru a fi corespunztor nevoilor copilului. n timp ce copilul crete i condiia sa fizic se modific, scaunul cu rotile trebuie s fie modificat pentru a asigura sprijinul necesar i a menine independena.

Prognostic 18

Noiuni de baz n recuperarea afeciunilor pediatrice Distrofia muscular Duchenne (DMD) este o maladie insidios progresiv. Copiii afectai i pierd abilitatea de a merge pn la pubertate, decesul apare de obicei pn la vrsta de 20 ani. Decesul apare cel mai frecvent la vrsta de 15 - 25 ani datorit insuficienei respiratorii i cardiace. Prelungirea vieii prin suport respirator poate s creasc cu cca 6 ani pn la vrsta de 25 ani; prin apariia unei cardiomiopatii apare scurtarea vieii cu 2 ani.

19