Caso clnico-radiolgico para diagnstico

SILVANA VIA M.1, FERNANDO CUBILLOS O.2, CRISTIN GARCA B.1,2. HISTORIA CLNICA Nio de 9 aos, que consult por dolor intermitente de la cadera izquierda, de 8 semanas de evolucin. El dolor se haba intensificado en las ltimas dos semanas y al momento de la consulta le produca una cojera. No tena otros antecedentes de importancia. Al examen fsico, presentaba dolor y limitacin de la movilidad de la cadera izquierda, en especial en la rotacin interna tanto en flexin como en extensin. Se solicit radiografa (Rx) de pelvis (figura 1), en proyecciones anteroposterior (a), de Lauenstein (b) y localizadas de la cadera izquierda (c y d). Cul es su diagnstico?

HALLAZGOS RADIOLGICOS La figura 1 muestra una alteracin en el contorno superior de la cabeza femoral izquierda, donde se observa un rea de esclerosis y una imagen lineal que corresponde

a una fractura subcondral. El espacio articular de la cadera izquierda es de mayor amplitud con respecto a la derecha. La cadera derecha no presenta alteraciones. DIAGNSTICO Necrosis avascular idioptica de la cabeza femoral izquierda o Enfermedad de LeggCalv Perthes. DISCUSIN La Enfermedad de Legg-Calv Perthes, de Legg-Perthes o ms comnmente conocida como Enfermedad de Perthes en nuestro medio, fue descrita originalmente por cuatro investigadores diferentes, Waldestrom, Legg, Calv y Perthes, entre 1909 y 1910 y corresponde a la osteonecrosis idioptica o necrosis avascular de la epfisis proximal del fmur. La causa de la interrupcin del flujo vascular a la epfisis femoral es desconocida. Dentro de los mecanismos que se han postulado, se incluye una compresin de los vasos intraepifisiarios u obstruccin de los vasos extraepifisiarios, por un traumatismo o por aumento de la presin intrarticular por derrame. Se ha demostrado que adems de una insuficiencia arterial, existe una alteracin en el drenaje venoso de la cabeza femoral. Se ha descrito mayor incidencia en pacientes con una historia familiar y con bajo peso al nacer; afecta habitualmente a nios entre 3 y 12 aos de edad, con una mayor frecuencia entre los 5 y 8 aos (promedio 7 aos), principalmente varones (hombre vs mujer: 4 a 5 vs 1). Generalmente es unilateral, con sntomas de instalacin insidiosa y con ausencia de compromiso sistmico. Afecta a ambas caderas slo en 10-12 % de los casos. Es frecuente que se asocie a un retardo en la maduracin esqueltica. En un bajo porcentaje, alrededor de un 7%, existe historia previa de sinovitis transitoria de cadera. Clnicamente se manifiesta con dolor de cadera y frecuentemente de rodilla, aunque a veces la cojera es el signo ms llamativo. El dolor se produce por la sinovitis que acompaa al proceso y desaparece en pocas semanas. En una fase temprana se presenta con restriccin del movimiento principalmente por limitacin de la abduccin de la cadera y limitacin de la rotacin interna tanto en flexin como en extensin y marcha antilgica. En fases tardas de la enfermedad, se puede encontrar atrofia del muslo y de la regin gltea. Respecto del estudio por imgenes, cabe destacar, que en la mayora de los pacientes, el infarto inicial es asintomtico y no es detectable clnicamente ni con Rx simple. El restablecimiento de la irrigacin, la reabsorcin del tejido seo necrtico y la posterior reparacin y reosificacin, son los responsables de las alteraciones encontradas en la Rx. La evaluacin radiolgica inicial habitualmente incluye Rx de pelvis con proyecciones anteroposterior y de Lauenstein (lateral en abduccin y rotacin externa), siendo esta ltima proyeccin la que aporta mayor informacin. Ambas caderas son evaluadas simultneamente para comparar con el lado sano y al mismo tiempo, descartar compromiso concomitante de la cadera contralateral. Si hay compromiso bilateral, casi siempre las dos caderas estn en diferente estado. La diferencia es presumiblemente

debido a injurias vasculares en diferentes tiempos. Desgraciadamente las alteraciones observadas en la Rx son tardas y pueden hacerse evidentes, semanas despus de iniciada la enfermedad. Las caractersticas radiogrficas van variando segn la etapa en que se encuentre la enfermedad, los cambios morfolgicos de la cabeza femoral dependern tanto del grado de compromiso vascular, como de la magnitud y de la direccin de las fuerzas actuando sobre la cabeza femoral durante el proceso de reparacin. El resultado final puede ir desde una reparacin total y sin secuelas, hasta una marcada deformacin, aplanamiento y ensanchamiento de la cabeza femoral (coxa plana, coxa magna); en general los nios menores tienden a presentar menos deformidad como secuela. En la Rx simple, pueden observarse 4 etapas, basadas en la apariencia de la cabeza femoral: a) Etapa inicial o de devascularizacin: se caracteriza por ensanchamiento del aspecto medial del espacio articular coxofemoral, por engrosamiento sinovial e hipertrofia del cartlago acetabular y epifisiario, con subluxacin lateral de la cabeza femoral. Otro hallazgo relativamente precoz y adems especfico y diagnstico de la enfermedad en esta etapa es el hallazgo de una fisura o fractura subcondral que puede verse a lo largo del aspecto anterolateral de la epfisis (figura 1). La epfisis femoral puede verse adems de menor tamao que la contralateral. b) Etapa de colapso y de fragmentacin: esta ocurre por revascularizacin y reparacin, dura entre 12 y 18 meses. La cabeza femoral se fragmenta y disminuye de altura, mostrando la Rx reas de mayor y menor densidad en su interior. La reabsorcin y reosificacin es generalmente simultnea, lo que determina un aspecto granular o fragmentado de la epfisis. Adems, la metfisis puede mostrar reas qusticas, puede haber lateralizacin del ncleo de osificacin epifisiario y aplanamiento de la cabeza femoral. c) Etapa reparativa o de reosificacin: en esta etapa predomina la reosificacin sobre la reabsorcin y puede durar hasta 3 aos. Hay recuperacin de la densidad normal sea de la cabeza femoral y ocurren cambios morfolgicos en la cabeza femoral, los que son variables segn el grado de compromiso de la cabeza femoral. Puede observarse una coxa vara, que puede ser acentuada (coxa plana). Adems el cuello femoral se ensancha y se acorta y la cabeza femoral se agranda, determinando una coxa magna. d) Etapa de remodelacin y curacin: en esta pueden verse las alteraciones morfolgicas residuales. La epfisis osifica en un patrn determinado por el molde cartilaginoso y el hueso inmaduro es remplazado por hueso trabecular remodelado. Como ya ha sido mencionado, el tamao y aspecto final de la epfisis sea depende de la magnitud original de necrosis avascular, los efectos del tratamiento quirrgico u ortopdico y fuerzas que debe soportar la epfisis durante la reosificacin. De esta manera, puede haber completa restauracin de la arquitectura de la cadera o alternativamente, puede haber una cabeza femoral aplanada, cuello femoral corto y coxa magna. La cintigrafa se usa en casos de sospecha clnica y radiografa negativa, pues presenta alta sensibilidad diagnstica en la etapa inicial de la necrosis avascular. Se manifiesta como un defecto de captacin de la cabeza femoral, evidente desde 24 horas despus de comenzada la enfermedad y el tamao del defecto inicial se correlaciona bien con la

extensin del compromiso epifisiario. La cintigrafa tambin es til durante los estados de revascularizacin, reosificacin y reparacin para el seguimiento. La captacin normal del trazador gradualmente retorna a la cabeza femoral. La resonancia magntica (RM) ha demostrado una sensibilidad diagnstica igual o superior a la cintigrafa sea en el diagnstico precoz de la enfermedad, con una buena demostracin del grado de necrosis de la cadera comprometida. Permite identificar precozmente la zona de isquemia y reper-fusin, con mayor sensibilidad y resolucin espacial con respecto a la cintigrafa. Adems, puede mostrar edema medular precoz en la cadera contralateral. Permite tambin evaluar el cartlago articular y detectar derrame intrarticular. En algunos casos la RM puede determinar la extensin del compromiso de la fisis y de la mdula ayudando a estimar el pronstico y planear el tratamiento. En los estados avanzados, la RM ayuda en la evaluacin preoperatoria del grado de cobertura de la cabeza femoral e integridad articular. La RM probablemente ser el mtodo de eleccin tanto para el diagnstico como para el control del tratamiento de la enfermedad, una vez que se masifique su uso, como ya ocurre en algunos pases desarrollados. En la enfermedad de Legg-Perthes la ultrasonografa (US) puede mostrar aplanamiento e irregularidad de la epfisis femoral, engrosamiento de la sinovial. Permite diferenciar el derrame simple que est presente en la sinovitis transitoria, del engrosamiento capsular y cartilaginoso de esta enfermedad. La tomografa computada (TC) con tcnica helicoidal permite efectuar reconstrucciones en diferentes planos y adems permite obtener reconstrucciones tridimensionales, lo que puede ser de utilidad no para el diagnstico de la enfermedad, sino ms bien para evaluar la posicin de la cabeza femoral con respecto al acetbulo. El principal diagnstico diferencial es probablemente la sinovitis aguda transitoria de cadera. El dolor y la cojera pueden ser similares, pero en la sinovitis los sntomas aparecen en forma aguda y son de corta duracin a diferencia de la Enfermedad de Legg-Perthes donde el dolor es de tipo subagudo, insidioso y puede durar semanas antes de hacer el diagnstico. Otros diagnsticos diferenciales son esencialmente aquellas causas de necrosis avascular de la cabeza femoral, de causa conocida, como son la Enfermedad de Gaucher, hemoglobinopatas, tratamiento esteroidal, necrosis post traumtica o post inflamatoria (osteomielitis, artritis), secuela de tratamiento de displasia de desarrollo de caderas. Desde el punto de vista radiolgico deben considerarse tambin dentro del diagnstico diferencial otras patologas, incluyendo hipotiroidismo, displasia epifisiaria femoral proximal (Displasia de Meyer) y la displasia epifisiaria mltiple. Cuando existe compromiso bilateral y simtrico de ambas caderas, debe sospecharse otra etiologa ya que cuando esto ocurre en la Enfermedad de Legg-Perthes, siempre la enfermedad se encuentra en una diferente etapa de la evolucin en una cadera con respecto a la otra. El pronstico de la repercusin anatmica depende fundamentalmente de la edad de inicio de la enfermedad, de la magnitud de la necrosis y la superficie comprometida de la cabeza femoral, la persistencia de subluxacin lateral de esta, adems del tratamiento oportuno. De esta manera, la enfermedad puede curar sin secuelas, con mnimas secuelas o dejar una deformidad, con aumento de tamao y ensanchamiento de la cabeza femoral (coxa magna, coxa plana), que puede a su vez conducir a una artrosis temprana de cadera. Dentro de los signos reconocidos de mal pronstico, se

incluyen la subluxacin lateral de la cabeza femoral, lesiones qusticas de la metfisis y edad mayor de 8 a 9 aos. En cuanto al manejo teraputico, la enfermedad de Perthes no tiene cura ni puede prevenirse. Es un proceso autolimitado cuyo curso normal dura entre 24 y 36 meses. De esta manera, slo es posible prevenir y tratar las secuelas. La larga duracin de la enfermedad, representa un serio problema para el tratamiento, que muchas veces es incmodo para el nio, principalmente cuando ste est activo y se siente bien, pero debe permanecer relativamente inactivo. Los objetivos fundamentales del tratamiento son eliminar la irritabilidad de la cadera, restaurar y mantener un buen rango de movimiento articular, intentar prevenir el colapso y la subluxacin de la cabeza femoral y lograr una forma esfrica de la cabeza femoral en el estado de curacin. En general los nios se deben monitorizar de cerca, tanto clnica como radiolgicamente. En forma peridica se puede realizar reposo en cama y ejercicios para mantener la movilidad, en combinacin con la observacin. Pueden indicarse tambin antiinflamatorios en caso necesario. El tratamiento ortopdico conservador persigue mantener la cabeza femoral en la posicin correcta (contencin) y evitar apoyar peso en la articulacin afectada. Durante la evolucin de la afeccin pueden usarse diferentes mtodos para impedir la carga del peso sobre la cadera afectada como por ejemplo frulas, manteniendo las caderas con cierto grado de abduccin, vendajes enyesados de la extremidad inferior, por ejemplo yesos de abduccin. El tratamiento quirrgico se recomienda cada vez en menos situaciones y puede consistir en osteotoma de la lnea innominada, osteotoma desrotatoria en varo, osteotoma abierta lateral en cua, etc.