Enfisema Pulmonar

Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
1. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 2. American Lung Association - Espaol. [1] 3. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 4. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 5. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 6. MedlinePlus - Enfisema. [4] 7. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 8. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 9. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 10. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar
Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
11. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 12. American Lung Association - Espaol. [1] 13. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 14. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 15. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 16. MedlinePlus - Enfisema. [4] 17. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 18. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 19. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 20. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar

Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica.

En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar. Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica. Panacinar

Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
21. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 22. American Lung Association - Espaol. [1] 23. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 24. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 25. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 26. MedlinePlus - Enfisema. [4] 27. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 28. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 29. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 30. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar
Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
31. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 32. American Lung Association - Espaol. [1] 33. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 34. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 35. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 36. MedlinePlus - Enfisema. [4] 37. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 38. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 39. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 40. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar
Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
41. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 42. American Lung Association - Espaol. [1] 43. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 44. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 45. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 46. MedlinePlus - Enfisema. [4] 47. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 48. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 49. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 50. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar
Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
51. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 52. American Lung Association - Espaol. [1] 53. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 54. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 55. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 56. MedlinePlus - Enfisema. [4] 57. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 58. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 59. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 60. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar

Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo. Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica.

En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar. Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica. Panacinar

Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
61. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 62. American Lung Association - Espaol. [1] 63. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 64. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 65. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 66. MedlinePlus - Enfisema. [4] 67. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 68. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 69. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 70. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema

Enfisema Pulmonar
Un enfisema se define en trminos anatomopatolgicos por el agrandamiento permanente de los espacios areos distales a los bronquiolos respiratorios, con destruccin de la pared alveolar, con o sin fibrosis manifiesta.1 Es una enfermedad crnica comprendida junto con la bronquitis crnica en la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).2 El nombre viene del griego emphysema que significa "soplar el aire" o "insuflar'.3 El consumo de cigarrillos es la causa ms comn del enfisema. Se piensa que en los pulmones existe un equilibrio entre la sntesis y la degradacin de elastina, un componente de la pared de los alveolos fundamental para mantener las propiedades elsticas del pulmn. El enfisema aparece cuando se produce un desequilibrio, bien porque aumenta la capacidad elastoltica o porque disminuye la actividad antielastoltica.4 Se cree que el humo del tabaco y otros contaminantes provocan la liberacin de productos qumicos (fundamentalmente oxidantes) que daan las paredes de los alvolos. El dao empeora con el paso del tiempo. Las personas que padecen esta enfermedad tienen alvolos pulmonares que son incapaces de llenarse con aire fresco, lo cual afecta el suministro de oxgeno al cuerpo. Una sustancia que existe naturalmente en los pulmones, llamada alfa-1-antitripsina (AAT), puede proteger contra este dao. La AAT, producida por los hepatocitos, es el inhibidor de proteasa ms abundante del suero humano y la principal defensa del pulmn en contra de la elastasa. Las personas con deficiencia de alfa-1-antitripsina presentan mayor riesgo de padecer esta enfermedad.
Epidemiologa

El enfisema es principalmente una enfermedad de personas mayores de 40 aos y es ms frecuente en hombres que lo es en mujeres, aunque el incremento en la incidencia de mujeres es notable en los ltimos aos. La causa ms comn de enfisema es el consumo de cigarrillos.5

Signos y sntomas
La mayor parte de los pacientes de enfisema son mayores de 40 aos, con una prolongada historia de disnea (dificultad para respirar) al esfuerzo y tos no productiva. Estos pacientes presentan frecuentemente prdida de peso, debido a la utilizacin de los msculos accesorios para respirar, mientras que los individuos sanos nicamente utilizan el diafragma para producir los movimientos ventilatorios. El enfisema est caracterizado por prdida de la elasticidad pulmonar, destruccin de las estructuras que soportan el alvolo y destruccin de capilares que suministran sangre al alvolo. El resultado de todo ello es el colapso de las pequeas vas areas durante la respiracin, conduciendo a una obstruccin respiratoria y a una retencin de aire en los pulmones. Todos estos trastornos dan como resultado sntomas de disnea, inicialmente al esfuerzo aunque se hace evolutiva pudiendo llegar a tener incluso disnea de reposo.

Prdida de peso, ansiedad, edema y fatiga suelen acompaar en muchos casos.6 La tos y las sibilancias son mucho menos frecuentes que en la bronquitis crnica. En los pacientes con enfisema los hallazgos caractersticos son taquipnea (aumento de la frecuencia respiratoria), una fase espiratoria prolongada, trax en posicin inspiratoria (trax en tonel), uso de los msculos accesorios de la respiracin (sobre todo el esternocleidomastoideo) y respiracin con labios fruncidos (soplando). En el examen radiolgico, presentan los pulmones inflados, un diafragma deprimido y un aumento del dimetro posteroanterior (trax en tonel). Como presentan una tasa respiratoria elevada y un volumen inicial mayor, pueden mantener una saturacin de la hemoglobina en valores casi normales. Por ello, generalmente no estn cianticos, refirindose a ellos como sopladores rosados, en contraposicin a los pacientes con bronquitis crnica evolucionada que presentan frecuentemente cianosis, a los cuales se les denomina abotagados azules. En contraste con los pacientes con bronquitis crnica, los pacientes de enfisema tienen menor riesgo de infecciones y menor riesgo de cor pulmonale (insuficiencia cardaca derecha). La evolucin clnica es una disminucin progresiva de la funcin pulmonar y un incremento de la disnea.

Etiologa

Enfisema Pulmonar hereditario. Causado por deficiencia de alfa-1 antitripsina, una antiproteasa de funciones crticas en el alvolo. Las infecciones producen inflamacin antignica lo cual conduce a la liberacin de proteasas (de macrfagos y clulas lisadas por inmunologa celular). Normalmente, las proteasas as liberadas al alvolo son neutralizadas por antiproteasas como 1antitripsina. Secretada por los hepatocitos, la deficiencia de alfa-1 antitripsina por defecto gentico conduce a la insuficiencia para proteger el tejido conectivo del pulmn de los efectos negativos de las proteasas. Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica. La produccin de 1-antitripsina y otras antiproteasas es normal pero la acumulacin de proteasas es excesiva, por encima de la capacidad neutralizadora, causando enfisema. Los irritantes, en particular el humo del cigarrillo, producen activacin de macrfagos y liberacin de radicales libres los cuales inactivan la 1-antitripsina. La activacin de la C5 convertasa del sistema del complemento, junto con la liberacin de otros agentes quimotcticos que atraen a neutrfilos y eosinfilos, liberan ms proteasas (as tambin lo hacen las bacterias si estuviesen presentes), agotan la concentracin de antiproteasas locales, ocasionando el desequilibrio tpico en el alvolo enfisematoso que conlleva a la destruccin de las fibras elsticas del espacio interalveolar.

Diagnstico
La alteracin fisiopatolgica del enfisema y su repercusin sobre los volmenes pulmonares se estudia con espirometra, que incluye la medicin de los volmenes estticos pulmonares (capacidad vital, volumen de reserva inspiratoria y capacidad inspiratoria) y el estudio de la capacidad de difusin pulmonar.

Otras herramientas diagsticas incluyen la radiografa de trax, la tomografa axial computarizada y la gasometra arterial.

Patogenia
Como enfermedad pulmonar obstructiva que es, el proceso patognico inicial es un proceso inflamatorio que produce estrechamiento de las vas respiratorias y de los espacios respiratorios distales. El humo del cigarrillo (as como otros irritantes) potencia esta respuesta inflamatoria,7 ya que contiene productos oxidantes que desencadenan la respuesta inflamatoria y el reclutamiento inicial de leucocitos neutrfilos (PMNs), que contienen serina elastasa y otras proteasas. El humo del tabaco tambin interfiere con la actividad ATT, al oxidar los residuos metionina de esta enzima, inactivando de esta forma su funcin antielastasa. Como consecuencia, la actividad elastasa de los PMNs no encuentra oposicin, por lo que se incrementa la actividad elastoltica, destruyendo el tejido elstico de las paredes distales de las vas respiratorias. Esto produce una disminucin de la capacidad de retraccin elstica del pulmn, por lo que se facilita el colapso de las vas areas distales. Sin embargo, esta teora sobre la patognesis del enfisema requiere ms datos que permitan validarla.4 Los estudios histopatolgicos efectuados demuestran que la mayor parte de la inflamacin tiene lugar en las vas respiratorias perifricas (bronquiolos) y en el parnquima pulmonar. Los bronquiolos estn obstruidos por fibrosis y por infiltracin de macrfagos y leucocitos (fundamentalmente linfocitos T CD8+). Tambin existe un aumento de neutrfilos por respuesta a una previa liberacin de mediadores de la inflamacin como citocinas, quimiocinas y otros. Normalmente el 25% de la resistencia al flujo del aire en su paso por las vas respiratorias occurre a nivel de los tbulos 3mm, aumentndose al 80% en esas vas para los pacientes con enfisema. Sumado a ello, la disminucin de la elasticidad pulmonar y la destruccin de las paredes alveolares produce el cierre prematuro de las vas areas distales ms perifricas.8 Durante la inspiracin, el aire vence la resistencia producida por el moco secretado por las sobreestimuladas clulas caliciformes, pero el aire queda atrapado en el alveolo sin poder vencer la obstruccin de moco durante la espiracin. Eso crea los grandes espacios bullosos caractersticos del enfisema.9

Clasificacin
Se distinguen principalmente 4 tipos de enfisema: panacinar, centrolobulillar, paraseptal e irregular. Centrolobulillar Se caracteriza porque el rea afectada est en el lobulillo proximal, en especial por destruccin de los bronquiolos respiratorios y dilatacin de los lobulos superiores sin afectar a los alvolos distales. Representa el 95% de los casos de enfisema y la principal manifestacin en los fumadores asocindose comnmente con una bronquitis crnica.

Panacinar Es la forma ms comnmente asociada a una deficiencia de alfa-1 antitripsina y se caracteriza por involucrar al extremo ciego de los alvolos de manera homognea, mas que a los bronquiolos respiratorios y acompaado de los caractersticos cambios destructivos. Es ms frecuente en la base de los pulmones.10 Paraseptal La enfisema paraseptal interesa prevalentemente a la parte perifrica del lobulillo, vecina a la pleura creando grandes espacios areos en la regin interlobulillar. Es ms frecuente en el pice pulmonar que en las bases y ocasionalmente se asocia con neumotrax espontneo. Irregular Es una enfisema cicatrizante, comprometido de manera irregular al acino asociado a gneros asintomticos. Se le llama tambin enfisema paracicatrizal o paraseptal.

Referencias
71. Snider GL. et al. The definition of emphysema:report of National Heart,Lung and Blood Institute,Division of Lung Diseases, Workshop.Am Rev Respir Dis 1985;132:182-5 72. American Lung Association - Espaol. [1] 73. Yale New Haven Health - Greenwich Hospital. [2] 74. a b Kumar, MBBS, MD, FRCPath, V.; Abul K. Abbas, MBBS, Nelson Fausto, MD and Jon Aster, MD. Chronic obstructive pulmonary disease. En Saunders (Elsevier). Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease (8th edicin). ISBN 978-1-4160-3121-5. 75. University of Maryland Medical Center - Enfisema. [3] 76. MedlinePlus - Enfisema. [4] 77. P.J.Barnes, S.D.Shapiroby R.A.Pauwels. Enfermedad pulmonar obstructiva crnica: mecanismos moleculares y celulares. Eur Respir J (edicin espaola) 2004;5(2):76-95. [5] 78. BALDINI P, Giancarlo, GOMEZ, Denis R., UZCATEGUI L, Rafael et al. Ciruga del enfisema. Gac Md Caracas. [online]. ene. 2002, vol.110, no.1 [citado 06 agosto de 2007], p.71-79. Disponible en la World Wide Web: [6]. ISSN 0367-4762. 79. Ramon Estop.El enfisema y la reduccin de volumen. JANO. Volumen 53 Nmero 1227 p. 9. [7] 80. Universidad Central de Venezuela - Facultad de Medicina. [8]

BIBLIOGRAFIA:
http://es.wikipedia.org/wiki/Enfisema