Hematolgicas

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA G. Hurtado, MT. Ore. ML. Antelo Servicio de Hematologa. Hospital de Navarra El sndrome de coagulacin intravascular diseminada (CID) consiste en la generacin extensa de trombina en la sangre circulante con el consiguiente consumo de factores de coagulacin y plaquetas, posible obstruccin de la microcirculacin y activacin secundaria de la fibrinolisis. El consumo de factores de coagulacin y plaquetas conduce a la aparicin de hemorragias y las trombosis obstructivas de la microcirculacin a necrosis y disfunciones orgnicas. Etiologa: Distintos factores son capaces de poner en marcha la formacin de trombina intravascular: - Desencadenantes directos: pueden ser endgenos (procedentes de pncreas, clulas malignas o neutrfilos) o exgenos (venenos de serpiente) Factor tisular (FT): cuando hay rotura de las membranas celulares se liberan a la circulacin sangunea extractos tisulares y se inicia directamente la CID Varias enzimas proteolticas: inducen la formacin de fibrina - Desencadenantes indirectos: alterando el endotelio vascular inducen la liberacin de factor tisular desde el subendotelio, el cual es un desencadenante directo de CID. Los estmulos que lesionan el endotelio tambin pueden activar y agregar las plaquetas Virus Microorganismos gramnegativos Inmunocomplejos De forma fisiolgica existe un equilibrio en la hemostasia limitndose la extensin de los depsitos de fibrina y agregados de plaquetas a las necesidades estrictas para mantener intacta la continuidad del sistema vascular. Cuando un estmulo es demasiado potente y se superan los mecanismos limitantes, entonces se desarrollar una CID. La intensidad de las alteraciones en la CID dependen de: - La potencia y rapidez con la que acta el desencadenante - Factores modificadores que determinan el que se deposite la fibrina y el lugar en que lo hace. Estos factores son: el bloqueo del sistema mononuclear fagoctico, la inhibicin de la fibrinolisis, la potenciacin del sistema adrenrgico, la elevacin de los lpidos plasmticos y el shock (con hipoxia aguda, hipotensin, acidosis y tal vez liberacin de FT de los rganos lesionados) Situaciones clnicas que pueden asociarse con CID: - Sepsis / infeccin severa (principalmente por bacterias Gram -) - Trauma severo, sobre todo de encfalo por liberacin de fosfolpidos - Destruccin de rganos (pancreatitis severa) - Neoplasias slidas y hematolgicas (especialmente la leucemia aguda mieloide-M3) - Trastornos obsttricos: embolismo de lquido amnitico, abruptio placentae, preeclampsia avanzada, retencin de feto muerto, aborto sptico, etc - Anomalas vasculares: sndrome de Kasabach-Merrit, aneurismas vasculares grandes - Fallo heptico severo - Reacciones inmunolgicas o txicas severas (picaduras de serpiente, reacciones transfusionales, rechazo de trasplante, reaccin a drogas) Diagnstico: - Diagnstico clnico: Hemorragias en una o varias localizaciones (prpura, hematomas, hemorragias en los tejidos lesionados en intervenciones quirrgicas o por una enfermedad subyacente) Fiebre Cianosis en partes acras Manifestaciones clnicas debidas a dao de distintos rganos (oliguria/anuria, hipoxia, coma, hipotensin, paro cardaco) Shock secundario al depsito de fibrina y plaquetas, a activacin de cinasas y por las sangre y el plasma retenidos en los tejidos lesionados

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Diagnstico biolgico: no hay ninguna prueba que asegure el diagnstico, sino que hay que emplear una combinacin de tests: Descenso de la cifra de plaquetas Prolongacin de los tiempos de protrombina (TP), tromboplastina parcial activada APTT), tiempo de trombina (TT) Descenso del fibringeno y otros factores como V, VIII y protrombina Aumento de dmero D (DD)

Diagnstico diferencial: En ocasiones es difcil debido a que hay que hacerlo con situaciones clnicas que en algn momento pueden dar lugar a CID. Es muy importante tener en cuenta el contexto clnico. El diagnstico diferencial principal hay que hacerlo con la insuficiencia heptica: - CID: se observa una alteracin progresiva de las pruebas en horas, el FVIII suele estar disminudo y el DD es positivo - Hepatopata: las pruebas de coagulacin suelen mantenerse ms estables, el FVIII suele estar elevado y el DD puede ser negativo Tratamiento: 1. Debido a que la CID es una grave consecuencia de una grave enfermedad subyacente, el tratamiento debe dirigirse en primer lugar al control de esa enfermedad. 2. Igualmente es fundamental el mantenimiento del sistema circulatorio del paciente: presin arterial, equilibrio cido-base. Es muy importante mantener la funcin heptica, ya que el hgado es vital tanto en la neutralizacin de productos activados de la coagulacin como en la reconstitucin de protenas normales procoagulantes e inhibidoras y esto se consigue cuando se normaliza la perfusin heptica mediante la correccin de anomalas de volumen, electrolitos y presin sangunea. 3. Reposicin de factores de coagulacin y plaquetas: en general se sigue la siguiente pauta: Transfusin de plaquetas cuando hay hemorragia y la cifra de plaquetas est por debajo de 50.000/L, con el objetivo de mantener una cifra de plaquetas entre 50.000 70.000/L Administracin de crioprecipitados (1-2 unidades por cada 10 kg de peso) en pacientes con hemorragia y una concentracin de fibringeno < 50-60 mg/dL. Como alternativa, concentrado de fibringeno a dosis inicial en adultos de 1g intravenoso (Haemocomplettan) Transfusin de plasma fresco congelado cuando los niveles de otros factores de coagulacin son<25% Administracin de antitrombina III (AT III) debido a que es el principal inhibidor de la trombina circulante: en la actualidad no est generalmente recomendada y no est rigurosamente establecida, aunque podra ser eficaz en el tratamiento de la CID, especialmente en pacientes con shock sptico o con insuficiencia heptica. Infusin de protena C activada: se ha mostrado til en el descenso de mortalidad en pacientes con sepsis severa 4. Heparina: su uso es muy controvertido 5. Agentes antifibrinolticos: son eficaces en el bloqueo de la fibrinolisis por lo que pueden estar indicados en pacientes con fibrinolisis masiva, aunque hay que tener en cuenta que se deben administrar siempre con heparina cido tranexmico: 10 mg/kg c/6 horas intravenoso 15-25 mg/kg c/8 horas va oral cido epsilonaminocaproico: 40 mg/kg c/6 horas va oral BIBLIOGRAFA: 1. CASTILLO R. y ESCOLAR G. Hipocoagulabilidades adquiridas. Sndrome de la coagulacin intravascular diseminada (CID). Deficiencias complejas de la hemostasia. En: J.Sans-Sabrafen, C. Besses Raebel y J.L.Vives Corrons. Hematologa Clnica. 4 Edicin. Ediciones Harcourt S.A., Madrid 2001 2. CRAIG S., KITCHENS M.D. Disseminated Intravascular Coagulation. Kitchens, Alving and Kessler. Consultative Hemostasis and Thombosis. WB Saunders Company, Philadelphia 2002 3. LEVI M., DE JONGE E. and MEIJERS J. The diagnosis of disseminated intravascular coagulation. En: Blood Reviews 2002 Dec; 16(4): 217-223

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4. SEDANO C. y MARCO F. Alteraciones adquiridas de la coagulacin. En: Sanz M.A. y Carreras E. Manual Prctico de Hematologa Clnica, 2Edicin. Editorial Antares SCP, Barcelona 2005 PGINA WEB: Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia (www.med.unc.edu/isth)

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