ANOMALIA DE EBSTEIN INTRODUCCION: Descrita por primera vez en 1866 por Wilhelm Ebstein a partir de la autopsia de un joven obrero

polaco, con historia de disnea, cianosis y palpitaciones desde temprana edad, en el que encontr la vlvula tricspide implantada anormalmente en la pared del ventrculo derecho, lo que se denomina Anomala de Ebstein. EPIDEMIOLOGIA: Anomala rara. Incidencia: 1 de cada 200,000 nacidos. 0.03 0.6 % de las cardiopatas congnitas. 40 % de las malformaciones congnitas de la vlvula tricspide.

DEFINICION: Malformacin congnita de la vlvula tricspide que se caracteriza por el adosamiento de velos valvulares al endocardio ventricular derecho, lo cual da lugar a una auriculizacion del ventrculo derecho. La afeccin es congnita, lo cual significa que est presente desde el nacimiento. La enfermedad de Ebstein tiene la particularidad de poder expresarse en cualquier momento de la vida y la distribucin segn el sexo es de 1 a 1. ANATOMIA PATOLOGICA: Las valvas septal y posterior estn adosadas al septum y a la pared del VD respectivamente con un borde libre deformado pequeo y rgido que est por debajo del anillo A-V. La valva anterior es redundante El desplazamiento de las valvas lleva el orificio efectivo de entrada hacia el interior del propio VD Aumento en la presin AD, corto circuitos hacia la AI

SINTOMAS: Signos clnicos: Cianosis leve Tos Taquicardia Disnea progresiva

Signos radiolgicos: Cardiomegalia, con hipertrofia notable de la aurcula derecha y disminucin de la vascularizacin pulmonar.

Signos elctricos: Pequeo voltaje de las derivaciones perifricas, bloqueo de rama derecha en las precordiales, con ondas R en V1 no mayor de 10 mm; ondas P muy amplias de tipo pulmonar; con frecuencia, prolongacin del intervalo P-R .

CLASIFICACION ANATOMOQUIRURGICA: La clasificacin de Carpentier de 1988 propone 4 categoras (A, B, C, D) Tipo A: La valva anterior es grande y mvil, y el desplazamiento de las valvas septal y posterior es moderado. Tipo B: La valva anterior conserva bastante movilidad y se observa un desplazamiento importante hacia abaja de las valvas posterior y septal. Tipo C: La valva anterior presenta movilidad limitada con los espacios intercordonales imperforados. Tipo D: Las 3 valvas estn adheridas al tabique formando un saco continuo que se adhiere al ventrculo derecho dilatado.

EXPRESION CLINICA: Vida fetal: Estudio rutinario por ecografa a la 18 20 semanas de gestacin, puede apreciarse dilatacin auricular derecha. La aparicin de hidrops secundario al fallo masivo tricuspideo conllevara muerte fetal en un porcentaje elevado. La manifestacin de taquiarritmia fetal puede ser la manifestacin inicial a partir de la cual se detecta la anomala de Ebstein. Neonato: Cianosis intensa Soplo sistlico Ritmo de 4 tiempos Insuficiencia Cardiaca Crisis de hipoxia

Lactantes y Nios Mayores: Cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmias por vas accesorias, soplo sistlico en exploracin habitual

Adolescentes y Adultos: Disnea y fatiga durante el ejercicio, estudio radiolgico que muestre gran cardiomegalia estando asintomtico. Presencia de arritmias oscila entre 22-42 %. Provocadas por distensin auricular o sustrado anatmico anormal.

METODOS DE DIAGNOSTICOS: Radiografa de trax Electrocardiograma Ecocardiograma 2D/doppler Cateterismo cardiaco y angiografa

TRATAMIENTO MEDICO: En neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensin pulmonar, se precisa infusin de prostaglandina (PG ), correccin de acidosis metablica, diurticos para disminuir la precarga, frmacos inotrpicos (Dopamina, Dobutamina, Milrinona y Ventiloterapia). Los episodios agudos de TPSV (Taquicardia Parositica Supraventricular) se trataran con adenosina. Los pacientes asintomticos deben manejarse de forma conservadora. Es aconsejable realizar profilaxis para endocarditis bacteriana en situaciones de riesgo.

TRATAMIENTO QUIRURGICO: El procedimiento quirrgico vara de acuerdo a la clnica, edad del paciente y la forma anatmica. Los recin nacidos sintomticos con cianosis significativa (saturacin arterial <80%), regurgitacin tricuspidea severa u obstruccin a nivel del tracto de salida del ventrculo derecho requerirn ciruga precoz. La intervencin quirrgica precoz en neonatos graves con ventrculo derecho hipoplasico se realizara mediante la operacin de STARNES (Cierre de la tricspide- mediante parche de pericardio fenestrado,- ampliacin de la CIA y creacin de una fistula subclavio-pulmonar). Luego se realiza el procedimiento de GLENN BIDIRECCIONAL y la seccin de la fistula subclavio- pulmonar para, llevara a cabo luego la operacin de FONTAN. En pacientes adolescentes y adultos sintomticos con un ndice cardiotorcico de 0,65 o ms, es aconsejable la sustitucin de la vlvula tricspide por una vlvula protsica o biolgica. En pacientes que presentan episodios de taquicardia supraventricular incesante y/o sndrome de WPW (Wolff-Parkinson-White), se recomienda a realizar estudios electrofisiolgico y a la ablacin de la va accesoria. En casos de Taquicardia inmanejable, es recomendable la exresis quirrgica de la va accesoria en el momento de la intervencin.