SINDROME OCLUSIVO DE VANA CAVA SUPERIOR

I.

DESCRIPCION: Desde que William Hunter describi por primera vez el sndrome de la vena cava superior (SVCS) en 1757. El sndrome de la vena cava superior (SVCS, siglas en ingls) es un conjunto de sntomas causados por el deterioro del flujo sanguneo a travs de la vena cava superior a la aurcula derecha. Las neoplasias malignas dan lugar al 90% de los casos de SVCS, y son en su mayora carcinomas de pulmn1. Otras causas menos frecuentes de SVCS son los linfomas, metstasis y tumores intratorcicos. El conocimiento de la anatoma de la vena cava superior y su relacin con los ganglios linfticos circundantes es esencial para la comprensin del desarrollo del sndrome. La VCS est formada por la confluencia de las venas braquioceflicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS se extiende caudalmente de 6 a 8 centmetros, terminando en la aurcula superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal derecho. La vena cigos se une a la vena cava superior posteriormente al doblar hacia el bronquio derecho principal y est en posicin posterior de la aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastnica parietal es lateral a la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS est adyacente a los grupos de ganglios linfticos peritraqueales derechos, cigos, hiliares derechos y subcarinales. El vaso

sanguneo mismo es de paredes delgadas, y la sangre que fluye por l est a baja presin. As, cuando los ganglios o la aorta ascendente aumentan de tamao, la VCS es comprimida, el flujo de sangre se hace lento y puede ocurrir una oclusin total.

La gravedad del sndrome depende de la rapidez con que comenz la obstruccin y de su localizacin. Entre ms rpido es el comienzo, ms graves son los sntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstruccin est arriba de la entrada de la vena cigos, el sndrome es menos pronunciado porque el sistema venoso cigos puede distenderse fcilmente para dar cabida a la sangre desviada por lo que habr menos presin venosa que afecte la cabeza, brazos y trax superior. Si la obstruccin est abajo de la entrada de la vena cigos, se observan sntomas y signos ms floridos porque la sangre tiene que regresar al corazn por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo cual requiere de una presin venosa ms elevada. La fisiopalotoga del sndrome est relacionada con la obstruccin del drenaje venoso de la parte superior del trax, con el consiguiente incremento de la presin venosa que provoca la dilatacin de las venas colaterales, pltora facial, edema conjuntival y varios sntomas neurolgicos centrales, como cefaleas, trastornos visuales y alteraciones en el estado de conciencia.

II.

ETIOLOGIA: La causa ms comn del sndrome de vena cava superior son las neoplasias: Carcinoma broncognico incluyendo el de clulas pequeas y carcinoma de pulmn de clulas no pequeas Linfoma de Burkitt, linfoma linfoblstico. Cncer de mama. Cncer de tiroides.

 Tumores del timo. La obstruccin de la vena cava superior tambin puede ser causada por afecciones no cancerosas que ocasionan cicatrizacin. stas abarcan: Inflamacin de una vena (tromboflebitis). Infecciones pulmonares (como tuberculosis).

Otras causas de obstruccin de la vena cava superior abarcan: Aneurisma artico. Cogulos de sangre en dicha vena. Pericarditis constrictiva. Agrandamiento de la glndula tiroidea (bocio). Los catteres puestos en las venas grandes de la parte superior del brazo y el cuello. III. MANIFESTACIONES CLINICAS: El bloqueo de la luz venosa provoca una disminucin del retorno venoso en el territorio de la vena cava superior, lo que produce de forma retrograda un incremento de la presin venosa en la cabeza, el cuello y los miembros superiores. Esto se manifiesta con la trada clsica del SVCS, que consiste en la aparicin de edema en esclavina (afectacin de la cara, el cuello y ambas regiones supraclaviculares), cianosis en la cara y las extremidades superiores, y circulacin colateral toracobraquial. El sntoma que se desarrolla de forma ms frecuente y precoz es la disnea (63%)2, que por regla general empeora con el decbito. Junto a esto pueden encontrarse sensacin de hinchazn facial y en miembros superiores (40%), cefalea, somnolencia, vrtigo. Asimismo puede aparecer otra serie de signos y sntomas en relacin con la ocupacin mediastnica por la masa tumoral, lo que se ha dado en llamar sndrome mediastnico, que se caracteriza por dolor retroesternal que mejora con la posicin genupectoral, neuralgia

intercostal, dolor referido al hombro, hipo y parsia diafragmtica por afectacin del nervio frnico, y ronquera y voz bitonal por afectacin del nervio recurrente. En cuanto a la exploracin fsica, el hallazgo ms habitual es la ingurgitacin yugular. Se debe recordar que este signo no es especfico del SVCS, ya que puede aparecer tambin en la insuficiencia cardaca y en el taponamiento cardaco. Es caracterstico del SVCS el hecho de que las venas yugulares no laten, a diferencia de lo que ocurre en la insuficiencia y el taponamiento cardiaco. Segn la velocidad de instauracin del cuadro, ser ms o menos evidente la presencia de circulacin colateral venosa en la regin toracobraquial .As mismo, pueden encontrarse en la exploracin edema facial, taquipnea y, con menor frecuencia, edema de miembros superiores, cianosis facial, para lisis de cuerdas vocales y sndrome de Horner. El SVCS puede presentarse de forma aguda o subaguda. La ms frecuente es la segunda ya que la mayor parte de los pacientes que acuden con esta sintomatologa refieren la instauracin progresiva de los sntomas y signos desde 2 a 4 semanas. En la mayora de los casos el diagnstico del SVCS es clnico. Los sntomas ms frecuentemente presentes en los diversos estudios estadsticos son: o Disnea 63% o Congestin, tensin facial y craneal 50% o Tos 24% o Tensin en los brazos 18% o Dolor torcico 15% o Disfagia 9% Los signos fsicos ms frecuentes son: o Distensin de las venas del cuello 66% o Distensin de venas del trax 54% o Edema facial 46% o Cianosis 20%

o Pltora facial 19% o Edema de brazos 14% Algunos de estos sntomas, hay que destacar que se deben a la afectacin de otras estructuras presente en el mediastino superior como la trquea, el esfago y la columna vertebral con la mdula espinal en su interior. Los casos extremos, los cuales s que deben ser considerados de urgencia, presentan sntomas importantes de edema cerebral por dficit de retorno venoso con letargia, alteraciones mentales, cefalea y otros sntomas de elevacin de la presin intracraneal como nuseas y vmitos. Tambin pueden presentarse hemorragias cerebrales. Otra causa de valoracin y tratamiento de urgencia del SVCS es el compromiso respiratorio severo por compresin traqueal.

SINDROME OCLUSIVO VENA CAVA SUPERIOR

IV.

DIAGNOSTICO: Hoy en da el tratamiento se basa al diagnostico confirmatorio, por del estudio histolgico. Esto guarda relacin con el hecho de que de sus causas ms frecuentes carcinoma microctico de pulmn y linfoma no hodgkiniano son enfermedades quimio-sensibles y, segn el caso, potencial mentecurables, por lo que un diagnostico histolgico correcto es fundamental. El diagnostico de sospecha del SVCS se realiza a travs de los tpicos signos y sntomas que componen su clnica habitual. Este diagnstico se confirmara con las siguientes exploraciones complementarias:

Radiografa de trax. Puede evidenciarse una masa en el 8090% de los casos. Asimismo, se puede observar un ensanchamiento mediastnico. Menos frecuente es la aparicin de adenopatas hiliares, una lesin pulmonar o derramepleural TC torcica. Proporciona una imagen mas detallada de las masas tumorales, afectacin de otros organos por vecindad (esofago, traquea, bronquios) y existencia de trombosis de la vena cava superior. . Resonancia magntica. Su uso est menos extendido que el de la TC. Resulta de utilidad en caso de alergia a contrastes yodados. Flebografa. Actualmente est en desuso y su utilidad se centra sobre todo en las causas no malignas del SVCS. Proporciona informacin acerca de la existencia de trombosis intraluminal y de su extensin, y permite llevar acabo la planificacin previa a la realizacin de un eventual bypass.

En cuanto al diagnostico histologico, resulta prioritario, ya que es el principal factor pronostico en estos pacientes. Solo en caso de claro compromiso vital deber administrarse un tratamiento sin haber llegado antes a un diagnostico histolgico concreto. Citologa de esputo: positiva en el 3368% de los pacientes. Fibrobroncoscopia: positiva en el 4667% de los pacientes. Toracentesis diagnstica: indicada ante la existencia de derrame pleural. Es positiva hasta en el 70% de los pacientes.

 Biopsia de ganglio supraclavicular: positiva hasta en el 87% de los pacientes. Biopsia de medula sea: til en el carcinoma microctico de pulmon y en el linfoma no hodgkiniano. Es positiva hasta en el 23% de los pacientes. V. TRATAMIENTO: En el tratamiento del SVCS se identifican objetivos: el alivio sintomtico del paciente y el tratamiento del proceso maligno de base que ha dado lugar a la aparicin del SVCS. No debe olvidarse que el pronstico vendr dado fundamentalmente por el de la propia enfermedad causante, que as mismo determina en gran medida el tratamiento que debe administrarse en cada caso. Medidas generales. El objetivo es conseguir, al menos de forma temporal, un alivio sintomtico. - Reposo en cama con cabecero elevado, a fin de disminuir la presin hidrosttica y, consiguientemente, el edema. - Oxigenoterapia. - Glucocorticoides. Resultan de mayor utilidad cuando la causa del SVCS es un linfoma y tericamente pueden contribuir a reducir el edema peritumoral en el resto de procesos malignos. - Diurticos. Su objetivo es reducir el edema, aunque desde el punto de vista fisiopatolgico no haya una base clara para su empleo ,ya que dicho edema est producido por una causa local, no por un problema sistmico. Quimioterapia. Es el tratamiento de eleccin en el carcinoma microctico de pulmn y en los linfomas. - Carcinoma microctico de pulmn. El tratamiento estndar es la poliquimioterapia, asociada o no a radioterapia segn su extensin. Se obtiene un 80% de remisiones objetivas, con un 50% de respuestas completas en la enfermedad limitada y un 1525% en la enfermedad diseminada. En cuanto a la supervivencia, solo un15% de los pacientes con enfermedad limitada no presenta enfermedad a los 2 aos y solo un10% sobrevive a los 5aos.

Hay un amplio consenso acerca del uso de poliquimioterapia, en general con combinaciones de cisplatino y etopsido. La respuesta mxima se observa en el segundo o tercer ciclo y habitualmente se administran 6 ciclos. Es un tumor sumamente quimiosensible, por lo que la quimioterapia se considera parte del tratamiento primario del SVCS en estos pacientes .Esto se debe a que la quimioterapia produce unas tasas de respuestas objetivas de entre el 68 y el75% segn las series, con tasas an mayores de alivio sintomtico (80%). Adems, es el nico tratamiento que puede conseguir un aumento de la supervivencia en estos pacientes. Por otro lado, se ha visto que las curvas de supervivencia en pacientes con carcinoma microctico de pulmn que presentan SVCS son similares. Radioterapia. Cuando el SVCS se consideraba una urgencia mdica absoluta, se administraba radioterapia en la mayora de los casos, sin haber llegado antes a un diagnostico histolgico. Aunque hoy, como ya se ha comentado, es prioritario establecer el diagnostico histolgico antes de iniciar el tratamiento, la radioterapia sigue conservando su importancia dentro del manejo del SVCS. Constituye una parte muy importante del tratamiento del SVCS debido a carcinoma no microctico de pulmn. Tiene unos porcentajes de resolucion del SVCS de un 63% a las 2s emanas de tratamiento y se observa una mejora sintomtica apreciable a las 72 h. En general se administra una dosis total de 5.0006.000cGy,y puede aplicarse un fraccionamiento convencional (180200cGy por fraccin) o un fraccionamiento con dosis altas de inicio seguido de fraccionamiento convencional, aunque en los estudios no se han observado diferencias estadsticamente significativas. El campo de radiacin debe abarcar el tumor primario, mediastino, ganglios hiliares y ambas reas supraclaviculares, con objeto de reducir las tasas de recidiva. El papel de la radioterapia dentro del carcinoma microctico de pulmn es en parte diferente. En esta enfermedad la poliquimioterapia es el eje del tratamiento, pero se puede beneficiar en ocasiones de radioterapia complementaria. Una de estas situaciones es cuando hay un

compromiso vital importante, circunstancia en que se puede administrar un ciclo corto de radioterapia a dosis altas por fraccin y posteriormente quimioterapia. Implante de un stent intravascular: Otra intervencin posible es la colocacin percutnea de un stent intravascular para obviar la obstruccin de la VCS. Debido a que el stent puede colocarse antes de contar con el diagnstico histolgico, es un procedimiento til para los pacientes con sntomas graves como el distrs respiratorio, el cual requiere una intervencin urgente. La colocacin de un stent suele responder bien a la quimioterapia o la radicacin, y tambin puede ser particularmente til cuando la obstruccin de la VCS est causada por un trombo secundario a un catter implantado.