OBJETIVOS ESPECIFICOS Elaborar un diagnostico de forma oportuna. Derivar a un manejo especializado . supervisar su rehabilitacin y desarrollo armnico.

Participar en la prevencin terciaria. CONCEPTO Las anomalas congnitas del sistema nervioso central constituyen la expresin de un trastorno de su ontogenia con repercusiones estructurales y funcionales de severidad variable. Sus manifestaciones clnicas varan de acuerdo con el momento durante el desarrollo del SNC en que se establece la lesin , as como la gravedad de la misma, por lo que se encuentra un espectro amplio de malformaciones , que va , de un extremo con vida extrauterina muy breve, hasta otro con curso asintomtico. De acuerdo con la etapa embrionaria en que se desarrollan. Se clasifican en trastornos de la induccin dorsal, de la induccin ventral, de la migracin y de la organizacin. La etiologa de estos trastornos se desconoce , por lo que es difcil realizar una proteccin especifica. El diagnostico es clnico, con apoyo en estudios complementarios de neuroimagen. Algunas malformaciones requieren de tratamiento quirrgico y las secuelas varan segn las estructuras involucradas. PERIODO PATOGENICO (FACTORES DE RIESGO) AGENTE: la etiologa precisa se desconoce , si bien cada vez se conocen mejor los genes cuyas alteraciones resultan en estos trastorno. Al igual que en otras anomalas congnitas, se acepta, sin existir confirmacin precisa , que pueden ser mltiples y pertenecer a una de tres clases: -biolgicos (virus y otros microorganismos) -fsicos (radiaciones) -qumicos (frmacos) HUESPED: se considera que estos padecimientos tienen un patrn de herencia de tipo multifactorial . factores como la nutricin materna , administracin de medicamentos durante el periodo de embarazo. AMBIENTE: estas enfermedades tienen una mayor incidencia en poblacin con un estatus socioeconmico bajo , en quienes es frecuente encontrar carencias nutricionales y condiciones sanitarias de alto riesgo. PREVENCION PRIMARIA PROMOCION DE LA SALUD: en tanto no se conozca la etiologa precisa, mejores hbitos nutricionales y , en general , mejor educacin en la salud pueden contribuir a disminuir la frecuencia de los cuadros.

Proteccin especifica: la administracin de acido flico ha demostrado una reduccin importante. Limitar la prescripcin de medicamentos a las embarazadas en especial aquellos que se asocian a un riesgo de malformaciones del SNC. PERIODO PATOGENICO ETAPA SUBCLINICA La hidrocefalia puede aparecer asociada a otras malformaciones ( sndrome de Dany-Walker, con anormalidad de vermis cerebeloso y ausencia del agujero de Magendie y atresia de Luschka). Tambin puede presentarse como secuela de un cuadro inflamatorio congnito, por ejemplo toxoplasmosis. ETAPA CLINICA El termino hidrocefalia solo implica a un incremento del LCR que se encuentra por fuera del sistema ventricular y acueducto o no comunicante en el que el aumento se debe a una obstruccin en alguna parte del sistema ventricular. En ocasiones es secundaria a tumores que obstruyen dicha circulacin y sus manifestaciones corresponden a las provocadas por la hipertensin craneal. Algunas de las manifestaciones son aumento del tamao y tensin de las fontanelas , separacin palpable de los huesos craneales , ingurgitacin de las venas subcutneas de la cabeza y el sigo de sol naciente (aspecto caracterstico de los ojos con corneas parcialmente ocultas en su proporcin inferior por los parpados a consecuencia de a distencin del crneo y piel por la misma hidrocefalia). PREVENCION SECUNDARIA La hidrocefalia congnita de manera habitual no es precisa de un manejo urgente , aunque si temprano , a menos que sea grave. Requiere tratamiento neuroquirurgico temprano que por lo general consiste en colocar un sistema de derivacin que salva la obstruccin a la circulacin del LCR llevndolo directamente del ventrculo lateral hacia la cavidad abdominal donde es reabsorbido. Se efectuaran mediciones peridicas del permetro ceflico para detectar con oportunidad la presencia de hidrocefalia ya que entre mas temprano se ofrezca el manejo quirrgico , menor repercusin habr en el funcionamiento cognitivo PREVENCION TERCIARIA Rehabilitacin.

CONCEPTO: La hidrocefalia (hidro-agua, cefalus-cabeza) es una acumulacin excesiva de lquido cefalorraqudeo LCR dentro del crneo. El lquido es normalmente claro y lleva sustancias qumicas importantes, remueve los productos desechables y ayuda a proveer un soporte amortiguador al cerebro. ETIOLOGIA: La Hidrocefalia puede ser congnita (presente al momento de nacer) o adquirida. Hidrocefalia Congnita: se considera que puede ser causada por una compleja interaccin entre factores genticos e influencias ambientales durante el desarrollo del feto. La Estenosis Acueductal, que es una obstruccin del acueducto del cerebro, es la causa ms frecuente de Hidrocefalia congnita. Se estima que la Hidrocefalia congnita afecta a uno en cada 500 nios nacidos. Hidrocefalia Adquirida: se considera que puede ser adquirida, cuando es ocasionada por una lesin o una condicin como espina bfida, hemorragias intraventriculares, meningitis, trauma cerebral, tumores y quistes. Este tipo de Hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades. CUADRO CLINICO: En los bebs: El primer signo de hidrocefalia es la cabeza anormalmente grande o crecimiento anormal de la cabeza. El rea suave (la fontanela) de la cabeza del beb puede agrandarse y aparecer abultada y abombada. La frente puede ser ms amplia que lo normal. El desarrollo normal del beb y ciertas acciones tales como voltearse y gatear, pueden ser lentas o retrasarse. Los ojos miran hacia abajo (signo de puesta del sol). Los reflejos son hiperactivos. Hay espasmos musculares. vmito irritabilidad. Convulsiones En nios ms grandes: La cabeza puede no crecer. cambios de humor, fatiga intensa, prdida del apetito y vmito. cambios de personalidad, poco rendimiento escolar, etc. Problemas con el equilibrio, prdida de control en los msculos de las piernas. Estrabismo o movimiento oculares incontrolables Dificultad para la alimentacin Somnolencia excesiva Dolor de cabeza Irritabilidad, control deficiente del temperamento Prdida del control vesical (incontinencia urinaria) Prdida de la coordinacin y problemas para caminar Espasticidad muscular (espasmo) Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos)

DIAGNOSTICO: 1. Permetro ceflico (en el nio) 2. Rx simple de Crneo: Dehiscencia de suturas en el nio. Erosin de la silla turca, a expensas de las apfisis clinoides posteriores, impresiones digitiformes, en las crnicas del adulto. 3. Ecografa de tiempo real transfontanelar. Mtodo no invasivo, no ionizante y por tanto de eleccin en el nio con fontanela suficiente. 4. Tomografa Axial Computerizada (TAC). Permite adems del diagnstico marfolgico detectar el grado de edema periventricular y por tanto el grado de actividad y la urgencia de la indicacin quirrgica. 5. Resonancia Magntica (RM). Superior en definicin a la TAC, no es necesaria para establecer el diagnstico de hidrocefalia. Sin embargo, la Cine RM es de notable utilidad (imprescindible segn algunos autores) para determinar la indicacin de implante de una derivacin ventricular en las hidrocefalias crnicas o normotensivas, especialmente en las del adulto que cursan con demencia (trada de Adams y Hakim) en las que se plantea el diagnstico diferencial con las demencias seniles. En adicin, es imprescindible en las hidrocefalias por estenosis del acueducto de Silvio para descartar la presencia de una tumoracin del tectum. Una vez establecido el diagnstico de hidrocefalia (dilatacin ventricular) si la clnica de hipertensin es poco aparente, la indicacin quirrgica precisa de otros parmetros 6. Monitorizacin de la PIC. En el nio, por medio de transductores transfontanelares. En caso contrario, por puncin lumbar o a travs de un agujero de trpano craneal generalmente frontal y medicin de la presin extradural, subdural a intraventricular. Este ltimo procedimiento, la medicin a travs de un catter intraventricular, es el ms fiable y permite realizar determinadas pruebas de inters diagnstico, como el test de infusin, que determina la respuesta de la PIC a los aumentos de volumen intraventricular. 7. En el nio, estudio de la circulacin cerebral mediante doppler transfontanelar asociado a la ecografa. TRATAMIENTO: Sistema derivativo El mtodo ms simple y eficaz ha sido la derivacin del LCR desde la cavidad ventricular hacia cualquier otra cavidad con capacidad estructural para la absorcin. Durante ms de 40 aos la derivacin ventricular, especialmente a la cavidad peritoneal ha sido el mtodo de eleccin y prcticamente nico. El peritoneo tiene una capacidad de absorcin prcticamente ilimitada y la cantidad de LCR producida diariamente, unos 450 ml en 24 horas en un adulto (lo que permite renovar tres veces al da el volumen total de LCR), es fcilmente devuelta a la circulacin sangunea. Es el tratamiento ms utilizado en la actualidad es la derivacin a la cavidad peritoneal por medio de un sistema de catteres de material plstico, (silicona, policarbonato) dotados de un dispositivo que permite el flujo en un slo sentido (vlvula) y que este se produzca solamente a partir de una determinada presin intraventricular. Tcnicamente simple,

precisa de la prctica de un agujero de trpano craneal, generalmente parietooccipital, y de una puncin ventricular transcerebral a travs de la cual se introduce el extremo proximal de la derivacin, el catter ventricular. Otro catter o una prolongacin del primero, se dirige subcutneamente hasta la pared abdominal y all se introduce en la cavidad peritoneal, (con una longitud que debe tener en cuenta el futuro aumento de la talla del paciente infantil) lo que puede realizarse, tras una minilaparotoma. COMPLICACIONES: La colocacin de la derivacin puede llevar a una obstruccin, cuyos sntomas abarcan dolor de cabeza y vmitos. Puede haber otros problemas con la derivacin, como retorcimiento, separacin del tubo o infeccin en el rea de dicha derivacin. Otras complicaciones pueden abarcar: Complicaciones de la ciruga Infecciones como meningitis o encefalitis Deterioro intelectual Dao neurolgico (disminucin en el movimiento, la sensibilidad o el funcionamiento) Discapacidades fsicas PRONOSTICO:

DATOS SUBJETIVOS Y OBJETIVOS

OBJETIVOS crecimiento anormal de la cabeza. cabeza abultada y abombada. Frente ms amplia que lo normal. signo de puesta del sol reflejos hiperactivos. vmito irritabilidad. Convulsiones Estrabismo Dificultad para la alimentacin Somnolencia excesiva Prdida del control vesical (incontinencia urinaria) Prdida de la coordinacin y problemas para caminar Espasticidad muscular (espasmo) Crecimiento lento (nio de 0 a 5 aos) Piel fina y brillante Letargo Venas del cuero cabelludo prominentes SUBJETIVOS cambios de humor fatiga intensa prdida del apetito cambios de personalidad Dolor de cabeza

Datos significa tivos

Anlisis deductivo

Tipo de diagn stico

Etiqueta diagnstica (problema) (00004) RIESGO DE INFECCION AUMENTO DE RIESGO DE SER INVADIDO POR ORGANISMO S PATOGENOS (00047)RIES GO DE DETERIORO DE LA INTEGRIDAD CUTANEA RIESGO DE ALTERACION CUTANEA ADVERSA
(00134) NAUSEAS SENSACION SUBJETIVA DESAGRADAB LE, COMO OLEADAS, EN LA PARTE POSTERIOR DE LA GARGANTA, EPIGASTRIO O ABDOMEN QUE PUEDE PROVOCAR LA URGENCIA O NECESIDAD DE VOMITAR.

Factores relacion ados (etiolog a)

Procedimi ento invasivo secundari oa realizaci n de ciruga Sistema derivativo Factores mecnico s secundari os a complicaci ones( desconexi n o rotura)del el sistema de derivacin

Caractersti cas definitorias (manifestac iones)

D-11 SEGURIDAD/ PROTECCIO N C-1 INFECCION

RIESG O

D-11 SEGURIDAD/ PROTECCIO N C-1 INFECCION

RIESG O

D-12 CONFORT C-1 CONFORT FISICO

REAL

Aumento de la presin intracrane al.

Sensacin de nauseas demostrada con gesticulacion es

D-12 CONFORT C-1 CONFORT FISICO

REAL

(00132) DOLOR AGUDO EXPERIENCA SENSITIVA Y EMOCIONAL DESAGRADAB LE OCASIONADA POR UNA LESION TISULAR RENAL O POTENCIAL O DESCRITA EN TALES TERMINOS, INICIO SUBITO O LENTO DE CUALQUIER INTENSIDAD DE LEVE A GRAVE CON UN FINAL ANTICIPADO O PREVISIBLE Y UNA DURACION INFERIOR A 6 MESES.

Agentes lesivos (biolgico s) secundari oa aumento de la PIC.

Conducta expresiva (irritabilidad, llanto) Adems de mascara facial.

D-5 PERCEPCIO N/ COGNICION C-3 SENSACION /PERSEPCIO N

REAL

TRASTORNO DE LA PERCEPCIO N SENSORIAL( VISUAL, AUDITIVA, CENESTESIC A)

(00049) DISMINUCION DE LA CAPACIDAD ADAPTATIVA INTRACRANEAL COMPROMISO DE LOS MECANISMOS DE LA DINAMICA DE LIQUIDO INTRACRANEAL QUE

Alteracin de la integraci n sensorial secundari oa encefalitis

Distorsiones sensoriales.

D-9 AFRONTAMI ENTO/ TOLERANCIA AL ESTRS C-3 ESTRS NEURO COMPORTA MENTAL

REAL

Lesiones cerebrales secundari oa hidrocefali a

Aumentos proporcionad os de la PIC despus de un estimulo (convulsiones )

NORMALMENTE COMPENSAN EL INCREMENTO DEL VOLUMEN INTRACRANEAL , RESULTADO EN REPETIDOS AUMENTOS DESPROPORCI ONADOS DE LA PRESION INTRACRANEAL (PIC), EN RESPUESTA A UNA VARIEDAD DE ESTIMULOS NOCIVOS O NO. (00068) AFRONTAMIEN TO INEFICAZ INCAPACIDAD PARA FORMULAR UNA APRECIACION VALIDA DE LOS AGENTES ESTRESANTES, ELECCIONES INADECUADAS DE RESPUESTAS PRACTICADAS Y/O INCAPACIDAD PARA UTILIZAR LOS RECURSOS DISPONIBLES

D-9 AFRONTAMI ENTO / TOLERANCIA AL ESTRS C-2 RESPUESTA S DE AFRONTAMI ENTO

REAL

Falta de confianza en la capacidad para afrontar la situacin secundari oa expresar preocupac in por la mejora en el estado de salud de su hijo y la calidad de vida que pueda tener a futuro

Expresiones de incapacidad para el afrontamiento

INTERVENCIONES:
DX 1: riesgo de infeccin r/c procedimiento invasivo secundario a realizacin de ciruga sistema derivativo.
4. SEGURIDAD CUIDADOS QUE APOYAN LA PROTECCION CONTRA PELIGROS NIVEL :2 CLASE: V CONTROL DE RIESGOS PROTECCION CONTRA LAS INFECCIONES PAG 699

Observar los signos y sntomas de infeccin sistmica y localizada Mantener las normas de asepsia para el paciente de riesgo Proporcionar los cuidados adecuados a la piel en las zonas edematosas Inspeccionar la existencia de enrojecimiento , calor extremo o drenaje de la piel y las membranas mucosas. Inspeccionar el estado de cualquier incisin/herida quirrgica Obtener muestras para realizar un cultivo, si es necesario Fomentar una ingesta nutricional suficiente Observar si hay cambios en el nivel de vitalidad/malestar Instruir a la familia acerca de los signos y sntomas de infeccin y cuando debe informar de ellos al cuidador

DX 2: riesgo de deterioro de la integridad cutnea r/c factores mecnicos secundarios a complicaciones( desconexin o rotura)del sistema de derivacin

4. SEGURIDAD CUIDADOS QUE APOYAN LA PROTECCION CONTRA PELIGROS

NIVEL :2 CLASE: V CONTROL DE RIESGOS VIGILANCIA PAG 785 DEFINICION: recopilacin interpretacin y sntesis objetiva y continuada de los datos del paciente para la toma de deciciones clnicas.

Comprobar el estado neurolgico Vigilar signos vitales , si procede Colaborar con el medico para instaurar la monitorizacin de la presin intrac

DX 3: nauseas r/c aumento de la presin intracraneal m/p Sensacin de nauseas demostrada con gesticulaciones. DX 4: dolor agudo r/c Agentes lesivos (biolgicos) secundario a aumento de la PIC m/p Conducta expresiva (irritabilidad, llanto) Adems de mascara facial DX 5: trastorno de la percepcin sensorial(visual, auditiva, cenestesica) r/c alteracin de la integracin sensorial secundario a encefalitis m/p distorsiones sensoriales. DX 6: disminucin de la capacidad adaptativa intracraneal r/c lesiones cerebrales secundario a hidrocefalia m/p aumentos proporcionados de la pic despus de un estimulo (convulsiones). DX 7: afrontamiento ineficaz r/c falta de confianza en la capacidad para afrontar la situacin secundario a expresar preocupacin por la mejora en el estado de salud de su hijo y la calidad de vida que pueda tener a futuro m/p expresiones de incapacidad para el afrontamiento

BIBLIOGRAFIA http://www.impcna.com/intranet/Nelson%20Pediatric%20SPAINISH/Nervous%20System%20%20Spainish/HydrocephalusES%5B1%5D.pdf http://www.hydroassoc.org/wp-content/uploads/2012/09/LA-HIDROCEFALIA-2012.pdf http://centros.uv.es/web/departamentos/D40/data/informacion/E125/PDF930.pdf