CASO CLNICO MUJER DE 57 AOS CON HEMATURIA,

HEMOPTISIS E INSUFICIENCIA RENAL

M. Espinosa Hernndez y M.A. lvarez de Lara Snchez
Servicio de Nefrologa. Hospital Universitario Reina Sofa. Crdoba.

Exposicin del caso clnico

Se trata de una mujer de 57 aos sin antecedentes personales ni familiares de inters que ingresa por hematuria, hemoptisis e insuficiencia renal. La paciente refera en los ltimos meses una clnica de astenia, anorexia, febrcula, artralgias y mialgias. Dos meses antes del ingreso presenta un cuadro sugestivo de infeccin de vas respiratorias altas. Su mdico de Atencin Primaria le solicita analtica que muestra una creatinina srica de 1,6 mg/dl y un sedimento urinario con microhematuria. Dos das antes del ingreso comienza con disnea, esputos hemopticos y hematuria macroscpica. En la exploracin fsica inicial slo destacan crepitantes bilaterales en ambos campos pulmonares. No haba lesiones cutneas. Tensin arterial (TA) 130/70 mmHg. Gasometra arterial: PO2 68 mmHg, PCO2 31 mmHg, pH 7,45. Hematimetra: leucocitos: 7700/mm3 con frmula normal, Hb: 7.3 g/dl, Hcto: 23.2%, plaquetas: 305.000/mm3. Velocidad de sedimentacin globular (VSG) 104 mm en la primera hora. Bioqumica: urea 99 mg/dl, creatinina 3 mg/dl, CO2T 18 mmol/l, protena totales 6 g/dl, albmina 3 g/dl. Resto sin hallazgos destacables. Factor reumatoide negativo. Protena C reactiva 86 mg/dl. HBsAg y anti virus de la hepatitis C (VHC) negativos. IgG, IgA, IgM, C3 y C4 dentro de la normalidad; anticuerpos antifosfolpidos G y M negativos. Sedimento urinario con hemates y cilindros, proteinuria 1 g/24 horas. Ecografa abdominal: los riones son de tamao normal. La radiografa y la tomografa axial computarizada (TAC) de trax mostraban un patrn intersticio-alveolar bilateral (fig. 1).
Medicine 2003; 8(111):5969-5970

TABLA 1 Causas de fallo renal y pulmonar

Con edema pulmonar Insuficiencia renal con hipervolemia Insuficiencia cardaca severa Infecciosa Neumona bacteriana severa con insuficiencia renal Infeccin por hantavirus Infecciones oportunistas en inmunodeprimidos Otras Fig. 1. Radiografa de trax mostrando un infiltrado intersticio-alveolar bilateral secundario a hemorragia pulmonar. Fallo multiorgnico Intoxicacin por paraquat Trombosis de vena renal con embolismo pulmonar Con hemorragia pulmonar*
*Ver tabla 2.

Fibrobroncoscopia: sangrado difuso sin lesiones endoscpicas visibles. El lavado bronquioalveolar mostr abundantes hemosiderfagos. Cultivo negativo. Se realiz una biopsia renal y se solicitaron anticuerpos antinucleares (ANA) anti membrana basal glomerural, anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) c y ANCAp.

Cul sera el diagnstico diferencial inicial?

La paciente ingres con un cuadro de afectacin renal y pulmonar. Adems, el sndrome constitucional, la anemia y el aumento de VSG deben hacer pensar que la enferma presenta una enfermedad sistmica entre las que se incluye las vasculitis. El primer paso en el diagnstico consiste en identificar la causa de la afectacin pulmonar (tabla 1). En este caso la clnica era de hemoptisis, no existan datos objetivos de insuficiencia cardaca, sepsis ni edema agudo de pulmn. La broncoscopia identific un sangrado alveolar difuso. La presencia de hemosiderfagos en el lavado bronquioalveolar y el hecho de que los cul-

tivos fueran negativos justific el diagnstico de hemorragia pulmonar. Esto, junto a los datos de anemia, incremento de VSG, protena C reactiva (PCR) y afectacin renal hacan muy probable la existencia de una vasculitis. La afectacin renal tambin se caracterizaba por sedimento con hematuria y cilindros, muy sugestivos de enfermedad glomerular. Adems el curso de la insuficiencia renal es el de una insuficiencia renal rpidamente progresiva, ya que el deterioro se produjo en menos de dos meses y no haba datos clnicos para pensar en una insuficiencia renal aguda. En el diagnstico diferencial de este sndrome de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rpidamente progresiva se incluyen varias entidades (tabla 2). La mayora de ellas son secundarias a vasculitis sistmica, sobre todo granulomatosis de Wegener y poliangeitis microscpica. Tambin es importante reconocer que algunos casos pueden estar producidos por frmacos (hidralazina, penicilamina y an5969

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ENFERMEDADES NEFROURINARIAS (II)

TABLA 2 Causas de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis rpidamente progresiva
Asociadas con anti-MBG (20%-40%) Enfermedad de Good-Pasture Asociadas con vasculitis sistmicas (60%-80%) Granulomatosis de Wegener Poliarteritis microscpica Lupus eritematoso sistmico Sndrome de Churg-Strauss Prpura Henoch-Schnlein Crioglobulinemia mixta esencial Glomerulonefritis postinfecciosa Asociada a drogas (penicilamina, hidralazina, propiltiuracilo) Vasculitis reumatoide
MBG: membrana basal glomerular.

Fig. 2. Hematoxilina-eosina mostrando proliferacin celular y focos segmentarios de necrosis fibrinoide.

titiroideos). Para identificar estas enfermedades, adems de la clnica, son muy tiles los autoanticuerpos (ver el captulo de glomerulonefritis rpidamente progresivas en esta unidad temtica). En esta paciente se solicitaron anticuerpos Anti-MBG, ANA, ANCA c y ANCA p. La negatividad de los ANA y anti-MBG descartaron prcticamente el lupus eritematoso sistmico (LES) y el sndrome de Good-Pasture. Los ANCA c fueron negativos y los ANCA p positivos con especificidad anti-mieloperoxidasa (anti-MPO).

con cambios exudativos y proliferacin celular extracapilar con semilunas (fig. 2). El estudio de inmunofluorescencia fue negativo para IgG, IgA, IgM y C3. De las tres categoras de glomerulonefritis extracapilar (anti-MBG, por inmunocomplejos o pauciinmune) este cuadro pertenece al tipo III o pauciinmune debido a la ausencia de tincin de las inmunoglobulinas. En el 80% de estos casos se detectan ANCA. En este caso fueron positivos los ANCA p (MPO-ANCA). Con estos datos se hizo el diagnstico de poliangeitis microscpica. Si la afectacin hubiera estado limitada al rin el diagnstico hubiera sido de glomerulonefritis extracapilar tipo III o pauciinmune.

MBG y a la buena evolucin clnica que tuvo la enferma no fue necesario su uso. La plasmafresis est indicada en la enfermedad por anticuerpos anti-MBG. El uso en otras formas de vasculitis y glomerulonefritis extracapilar est discutido, aunque algunos autores la suelen utilizar en los casos ms graves. El tratamiento con prednisona y ciclofosfamida se debe mantener de 6 a 12 meses. En el momento del alta la clnica respiratoria de la paciente haba desaparecido, siendo la radiografa de trax normal. La funcin renal mejor de forma progresiva con creatinina srica al alta de 1,7 mg/dl. A los 6 meses la creatinina era de 1 mg/dl y los MPO-ANCA negativos. La evolucin clnica fue excelente procedindose a reduccin progresiva del tratamiento inmunosupresor. Al ao del inicio del cuadro clnico se suspendieron definitivamente la ciclofosfamida y la prednisona, persistiendo la remisin clnica y analtica. Se trata por tanto de una paciente que present una poliangeitis microscpica consistente en una vasculitis ANCA (+) con hemorragia pulmonar y glomerulonefritis necrotizante rpidamente progresiva con buena respuesta a tratamiento con esteroides ms ciclofosfamida.

Cul sera el planteamiento teraputico?

La enferma tena un cuadro grave con compromiso vital debido a fallo renal y pulmonar. Fue tratada con bolus de metil-prednisolona; 1 g por va intravenosa durante tres das, y despus por prednisona va oral a dosis de 1 mg/kg ms ciclofosfamida (2 mg/kg) oral. La clnica pulmonar de la paciente mejor recuperndose la hipoxemia. Inicialmente se plante la realizacin de plasmafresis, pero debido a la negatividad de los Anti-

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA Erwig LP, Rees AJ. Rapidly profressive glomerulonephritis. J Nephrol 1999;12 (Suppl 2): S111-9. Feehally J. IgA nephropathy and Schnlein ephritis. Chapter 26. En: Johnson RR, Feehally J, editors. Comprehensive clinical nephropathy. London: Harcourt Publishers limites, 2000. Jennette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis. Kidney Int 2003;63:1164-77. Jeannette JC, Thomas DB. Crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2001;16 (Suppl 6): S80-2. Kaptsinous PP, Loannidis JPA, Boletis JN, Sotsiou F, Nakopoulou L, Daphnis E, et al. Clinopathologic Predictors of Death and ERSD in patients with pauci-inmune necrotizing glomerulonephritis, Am J Kidney Dis 2003;41(1):29-37.

Estara indicada en este caso la biopsia renal?

En estos casos la biopsia renal es un procedimiento que se debe realizar lo antes posible; es casi una urgencia mdica, ya que la respuesta al tratamiento depende en gran medida de la rapidez con la que se instaura. Las lesiones histolgicas observadas en la biopsia renal fueron las de una glomerulonefritis proliferativa focal

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