Sunteți pe pagina 1din 7

BOALA DUPUYTREN

Definiie Boala Dupuytren este azi clasificat ca o fibromatoza superficial benign, avnd caracteristici similare tumorilor cum ar fi proliferarea fibroblastic la nivelul nodulilor palmari,ns fr potenial metastatic. Asemnarea cu fibrosarcoamele, de exemplu, este recunoscut azi, existnd nu puine cazuri de amputaie pentru fibrosarcom care, de fapt era boala Dupuytren plantar (Lederhouse). Ca i fibrosarcomul, boala Dupuytren pornete din celulele mezenchimale fiind caracterizat de cretere infiltrativ, proliferare i apoptoz redus. Etiopatogenie Au fost emise mai multe teorii etiopatogenice, dar nici una nu a ntrunit accepiunea general. Exist ns un acord privind prezena factorilor predispozani pentru apariia acestei boli pe un anumit teren. Teorii genetice Maladia Dupuytren prea a fi motenit, transmis printr-o gen dominant. Unele studii au cutat o explicaie vis-a-vis de predominana masculin a bolii. Miofibroblatii din esutul Dupuytren exprim un numr mult crescut de receptori androgenici fa de miofibroblatii normali. Analiza efectuat pe esut Dupuytren (fibroblati/miofibroblati) de la persoane de sex feminin susin originea policlonal reactiv a bolii: esutul Dupuytren genereaz un model policlonal de inactivare X-cromozomial a genei receptorului androgenic. Ali cercetatori au remarcat asocierea maladiei Dupuytren cu instabilitate cromozomial sau pierderi cromozomiale cum ar fi pierderea cromozomului Y, trisomia 7 i trisomia 8.

Exist multe studii centrate pe demonstratrea naturii tumorale i elucidarea mecanismelor genice care stau la baza procesului patologic propriu-zis. Maladia Dupuytren are cteva similariti cu tumorile maligne: rata crescut de proliferare celular i apoptoza redusa, fenomene induse de oncogenele c-myc. n maladia Dupuytren exist un dezechilibru proliferare celular/apoptoz de care rspund oncogenele c-myc. Teorii histobiochimice Un nivel crescut de colagen este considerat tipic pentru boala Dupuytren. Studii cu privire la natura colagenului au afirmat c celulele sunt acelea care produc colagen. Tipul de colagen este o producie a celulelor i reflect diferene n compartimentul celular, probabil ca rspuns la diferii stimuli. Aponevroza palmar normal este compus n ntregime din colagen de tip I, pe cnd o proporie semnificativ de colagen tip III a fost gasit att la nivelul nodulilor ct i a esutului patologic format. Unii autori consider c ponderea crescut a colagenului de tip III i I este legat de severitatea crescut a bolii. Murreil afirma c raportul colagen III/I crescut n boala Dupuytren este un element semnificativ justificnd c proliferarea celular crescut duce la scderea produciei de colagen I, dar tipul III rmne nemodificat. Implicarea modificrilor vasculare Rolul modificrilor vasculare de la nivelul minii cu maladie Dupuytren a interesat mult timp coala Wilflingseder (1971) din Innsbruck i studiile lor au indicat c exist o circulaie diminuat a sngelui la acest nivel. Este imposibil de decis dac o disfuncie vascular este primar sau secundar, pentru c celulele vasculare pot fi antrenate ntr-o modificare pn acum necunoscut. Rolul aponevrozei palmare Exist dou ipoteze propuse care explic rolul aponevrozei palmare n producerea maladiei: 1. Teoria intrinsec bazata pe demonstraia lui Skoog (1948) de microrupturi i microhemoragii n i pe lng noduli, impune imaginea

esutului granular reparnd microrupturile i inducnd contracia cicatricei n cadrul elementelor longitudinale ale aponevrozei palmare. 2. Teoria extrinsec este bazat pe observaile timpurii, c nodulii primari se afl nauntrul spaiului subcutanat, pe fata anterioar a aponevrozei palmare. Ridicandu-se astfel pe faa anterioar, nodulul se extinde n spaiul subcutanat din palm, de-a lungul structurilor fibroase i vaselor nsoitoare, dar n acelai timp se extinde i de-a lungul suprafeei aponevrozei palmare. Aspecte histopatologice Examinarea histopatologic n maladia Dupuytren este util pentru confirmarea diagnosticului clinic, fr a oferi informaii despre etiologie. Aspectul histologic ne arat o combinaie n proporii variabile de proliferare fibroblastic i acumulri de colagen. S-au evideniat 2 structuri distincte: Ingrori laminare - au o textur omogen cu fasciculaii dispuse regulat. Densitatea celular este mic. Recunoatem cteva grupuri celulare de fibrocite dispuse longitudinal, ntre fibrele de colagen. Fibrele de colagen sunt alungite, birefringente i uor arcuite. Ele sunt distribuite regulat n toat biopsia i n unele locuri se ntreptrund cu stratul adipos i esuturile subiacente ngrori nodulare - sunt caracterizate de prezena nodulilor, avnd aproximativ aceeai dimensiune, cu forma rotund sau ovalar i de aproximativ 0,5-1mm n diametru. Nodulii prezint un aspect cu o densitate celular crescut, fiind alctuii din fibroblati i fibrocite dispuse turbional Modificrile structurale ale elementelor aponevrotice palmare au urmtoarea secvenialitate: Nodulii palmari - cel mai frecvent multipli, se afl de-a lungul benzilor longitudinale Ombilicrile tegumentare - o dat cu dezvoltarea nodulilor i cu debutul contracturii fibrelor longitudinale, inseria distal a acestora este tracionat spre proximal, determinnd o ombilicare tegumentar Distorsiunea pliurilor palmare - are loc n plan orizontal i semnific pierderea mobilitii tegumentare pe fibrele logitudinale aponevrotice

Apariia coardelor - intraoperator apar ca nite condensri amorfe de culoare alba sau gri Contractura digital n flexie - tensiunea exercitat de coardele dezvoltate la nivelul fibrelor longitudinale determin retracia n flexie a articulaiei metacarpofalangiene. Progresia bolii poate duce i la flexia articulaiilor interfalangiene proximale i interfalangiene distale i n ultimul stadiu la hiperextensia articulaiei interfalangiene distale. Forme clinice Forma tipic apare la barbai mai frecvent dect la femei, peste vrsta de 50 de ani, fr predilecie pentru o mn anume. Simptomele merg de la apariia unui nodul palmar iniial dureros apoi nedureros, pn la forma mai frecvent ntlnit de deformare progresiv a degetelor 4 i 5. Istoricul progresiei contracturii n ultimele 6 luni e un bun indicator al agresivitaii bolii. Forma difuz apare la barbai naintea vrstei de 40 ani i nainte de 50 de ani la femei, in cadrul diatezei Dupuytren - o fibroz multicentric afectnd i planta (boala Lederhose) i penisul (boala Peyronie). Evoluia este agresiv i difuz, afectnd mai mult de dou degete, bilateral. Forma copilului e rar ntlnit, existnd puine cazuri confirmate histopatologic. Rezultatele sunt slabe, recidivele fiind frecvente. Forma congenital exceptional ntlnit, afectnd articulaiile interfalangiene distale, fr istoric familial. Prezint agresivitate crescut i recuren frecvent. Asocieri comorbide Maladia Dupuytren prezint asocieri clasice, frecvent intalnite, cu: o alcoolismul o fumatul o indicele de mas corporal sczut o munca manual o glicemii crescute o asocierea cu traumele este controversat o s-a descris o legtur aparte ntre boala Dupuytren i algodistrofie

o exist cazuri citate de osteofitoz la nivelul inseriilor benzilor retrovasculare afectate de boala Dupuytren o umrul blocat o asocierile comorbide cu o diabetul zaharat o epilepsia o tratamentul anticonvulsivant o tuberculoza o HIV-ul o imprim maladiei tendine difuze de evoluie. Stadializare Este indicat o evaluare preoperatorie n ceea ce privete prognosticul. Formula utilizat ine seama nu numai de gradul individual de flexie digital ci i de distribuia leziunilor la nivelul intregii palme. Teoretic pentru fiecare deget limita diformitaii este de la 0 (extensie complet) la 200 (fixarea degetelor n palm) i 0-161 flexie n articulaia interfalangian. Astfel vom distinge 5 stadii n raport cu unghiul sub care este flectat prima falang pe metacarpianul respectiv i falanga I pe falanga II. o Stadiul 0 - fr leziuni o Stadiul N - noduli palmari cu instaurarea diformitii n flexie o Stadiul I - flexie total ntre 0-45 o Stadiul II - flexie totala intre 45-90 o Stadiul III - flexie total ntre 90-135 o Stadiul IV - flexie depind 135.

Diagnosticul pozitiv Este simplu i se stabilete pe trepiedul: anamnez, examene clinice i paraclinice, examen anatomopatologic. Anamneza consemneaz o evoluie ndelungat a acestei afeciuni, cu caracter invaziv, lent evolutiv n timp ncepand cu apariia unui

nodul palmar i ulterior a unei benzi dure la nivelul palmei, care se prelungete pe faa anterioar a degetului afectat, pe care l retract n flexie progresiv. [21, 22, 124, 131, 139, 154] Din antecedentele patologice se pot evidenia unele boli asociate precum: etilismul cronic, epilepsia i diabetul zaharat. [64, 65, 66, 71] Din antecedentele heredocolaterale putem afla despre existena la predecesori a maladiei. [31, 59] Examenul clinic evideniaz nodulii i prezena unei benzi dure la nivelul razei digitale afectate cu retracia n flexie a degetului i retracii tegumentare. [27, 28] Extensia degetului este imposibil. [7, 18] Examene paraclinice - exceptional i n cazuri avansate radiografia poate arta leziuni osteoarticulare. Examenul anatomopatologic efectuat postoperator ne certific diagnosticul prin existena insulelor de esut fibroblastic tnr, a nodulilor de colagen, a benzilor de colagen groase i a depozitelor de hemosiderin. [82, 94] Diagnosticul diferenial n general este uor de fcut. Uneori, boala Dupuytren trebuie difereniat de: Sechele nervoase - n special dup lezarea nervului ulnar. Se exclude prin existena n antecedente a unei plgi cu interesare nervoas, sensibilitate abolit n teritoriul nervos respectiv, absena nodulilor i a benzilor dure, imposibilitatea abduciei i adduciei degetelor. Sechele posttraumatice - debut brusc dup un traumatism al degetelor i minii, cu formarea unei cicatrici retractile, apariia unor redori i anchiloze articulare n flexie dup imobilizri prelungite, ns absena benzilor pretendinoase i a nodulilor. Leziuni tendinoase - se refer n special la leziunile de tendoane extensoare ce apar brusc. Tenosinovita digitopalmar - se deosebete de maladia Dupuytren prin debutul brusc, fenomene inflamatorii nete: febr, frison, tumefacia degetului care este n flexie, foarte dureros, edemaiat, rou, cu impoten funcional. Tumori benigne - se deosebesc de maladia Dupuytren prin absena bridei retractile digito-palmare, cu degetul n flexie. Examenul intraoperator i cel histopatologic confirm diagnosticul.

Tumori maligne - examenul anatomopatologic este concludent.