Anexo al TEMA 22: Tumores odontgenos

Enero de 2007. Revisado en Marzo de 2008

1  TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontgeno con estroma broso maduro sin ectomesnquima odontgeno  Ameloblastoma, slido / tipo multiqustico  Ameloblastoma, extraseo / tipo perifrico  Ameloblastoma, tipo desmoplsico  Ameloblastoma, tipo uniqustico  Tumor odontgeno escamoso  Tumor odontgeno epitelial calcicante  Tumor odontgeno adenomatoide  Tumor odontgeno queratoqustico  TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontgeno con ectomesnquima odontgeno con o sin formacin de tejido duro  Fibroma ameloblstico  Fibrodentinoma ameloblstico  Fibro-odontoma ameloblstico  Odontoma  Odontoma, tipo complejo  Odontoma, tipo compuesto  Odontoameloblastoma  Tumor odontgeno qustico calcicante  Tumor de clulas fantasmas dentinognico  TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/o ectomesnquima odontgeno con o sin epitelio odontgeno  Fibroma odontgeno  Mixoma odontgeno / mixobroma  Cementoblastoma  TUMORES BENIGNOS: Lesiones relacionadas con el hueso  Fibroma osicante  Displasia brosa  Displasias seas  Lesin (granuloma) de clulas gigantes  Querubinismo  Quste seo aneurismtico  Quste seo simple  TUMORES MALIGNOS: Carcinomas odontgenos  Ameloblastoma metastasizante (maligno)  Carcinoma ameloblstico - tipo primario  Carcinoma ameloblstico - tipo secundario (desdiferenciado) intraseo  Carcinoma ameloblstico - tipo secundario (desdiferenciado) perifrico  Carcinoma de clulas escamosas intraseo primario - tipo slido  Carcinoma de clulas escamosas intraseo derivado del tumor odontgeno queratoqustico  Carcinoma de clulas escamosas intraseo derivado de quistes odontgenos  Carcinoma odontgeno de clulas claras  Carcinoma odontgeno de clulas fantasma  TUMORES MALIGNOS: Sarcomas odontgenos  Fibrosarcoma ameloblstico  Fibrodentino y rbo-odontosarcoma ameloblstico

TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontgeno con estroma broso maduro sin ectomesnquima odontgeno
R. Berrugete y C. Gonzlez Serrano. Enero de 2007; Revisado en Marzo de 2008.

INTRODUCCIN
El ameloblastoma es un tumor odontgeno benigno de origen epitelial sin induccin de tejido conectivo. Aunque es relativamente raro, es el ms comn de los tumores de origen odontgeno con una prevalencia que iguala o supera a la suma del resto de tumores de este tipo. Es una neoplasia localmente agresiva e inltrante y que tiene una gran variedad de patrones histolgicos que se asemejan a la odontognesis temprana. La OMS lo dene como una neoplasia polimrca localmente invasiva que comnmente tiene un patrn folicular o plexiforme en un estroma broso. Su comportamiento ha sido descrito como el de un tumor benigno pero localmente agresivo. Se localizan en maxilar superior (20%) y mandbula (80 %). Se diagnostica entre la cuarta y quinta dcada de vida excepto la variedad uniqustica (20-30 aos) sin existir predileccin respecto al sexo. Su sintomatologa es prcticamente nula limitada a una tumefaccin con carcter inltrante en algunos casos. Radiogrcamente se observa un rea radiolcida (excepto en la variante desmoplstica) presentando tres patrones:  Multilocular (en pompas de jabn): el ms frecuente, varios quistes agrupados y separados por tabiques de refuerzo seo.  Imagen en panel de abeja.  Unilocular. Con nes teraputicos, se han identicado en general 3 subtipos clnicos de ameloblastomas: 1. Ameloblastoma comn, tipo multiqustico 2. Ameloblastoma extraseo, tipo perifrico 3. Ameloblastoma tipo uniqustico Muchos de los tumores odontgenos presentan islotes celulares y clulas de polarizacin inversa por lo que es necesario realizar un diagnstico diferencial. En cuanto al tratamiento se debe valorar el tipo de ameloblastoma (slido - extraseo - desmoplstico - uniqustico), la localizacin y el tamao as como los factores de riesgo del paciente. Lo ideal es la reseccin lo ms amplia posible (pasando 1 cm de los lmites del tumor visto en radiografa) ya que se trata de una patologa que recidiva con bastante facilidad; el tratamiento con radioterapia tras la intervencin es poco ms que paliativo y la quimioterapia ha mostrado no tener ningn valor. El ameloblastoma es una neoplasia benigna que deriva de los componentes epiteliales residuales del desarrollo del diente. Su patrn de crecimiento representa muchas de las estructuras y tejidos embrionarios que aparecen con anterioridad a la formacin de tejido duro. El ameloblastoma puede proceder de cualquiera de las numerosas fuentes de epitelio odontgeno que permanecen en el tejido blando alveolar y en el hueso. Cuatro de estas fuentes son:     Restos de la lmina dental (restos de Serres) Epitelio reducido del esmalte Restos de Malassez La capa de clulas basales del epitelio supercial subyacente

El ameloblastoma se ha considerado durante muchos aos, como una sola entidad clnica diferenciada, con un amplio espectro de rasgos histolgicos. El tumor crece despacio, es localmente agresivo y capaz de causar grandes deformidades faciales. Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpados cuidadosa y ampliamente. Las metstasis son raras. En los ltimos 60 a 70 aos, casi todas las metstasis se han producido en pacientes que se han sometido a tratamientos quirrgicos mltiples o extensos de sus lesiones. La experiencia obtenida en aos anteriores, ha mostrado que no todas las lesiones con las caractersticas histolgicas del ameloblastoma tienen el mismo

3 potencial de destruccin, recidiva e incluso metstasis. Segn se acumula mayor informacin, resulta que a efectos teraputicos, no todos los ameloblastomas exigen el mismo tratamiento quirrgico, sino que es necesaria una correlacin de rasgos clnicos, radiogrcos e histolgicos de cada una de las lesiones individuales para determinar el subtipo clnico. A pesar de que no todas las lesiones pertenecen claramente a una de las diversas categoras clnicas, muchas s lo hacen; y para estas lesiones el tratamiento puede cambiarse con el n de evitar una ciruga innecesariamente extensa.

Ameloblastoma Comn: Tipo Multiqustico.

Denicin : Ameloblastoma de crecimiento lento, localmente invasivo, de gran recurrencia y sin tendencia a la metstasis. Sinonmia : Ameloblastoma slido, convencional, clsico, intraseo, multiqustico, simple, folicular. Epidemiologa : La edad media de presentacin son los 36 aos estando el pico de prevalencia en los 28 aos. A pesar de que los ameloblastomas no son muy frecuentes, el ameloblastoma slido o intraseo es el segundo tumor odontgeno ms comn. La mayora aparecen en pacientes entre 20 y 40 aos de edad, pero pueden presentarse a cualquier edad; si bien es raro que aparezca en pacientes menores de 20 aos. No hay preferencias importantes por sexo o raza. Etiologa : Desconocida. Recientes estudios muestran alguna relacin gentica. Localizaciones principales : El ameloblastoma slido de tipo multiqustico puede producir grandes deformidades, incluso grotescas, de la mandbula y el maxilar. Se encuentra localizado mayoritariamente en la mandbula, presentndose un 75% de las veces en el rea molar y en la rama ascendente, excepto en la raza africana en la cual puede producirse en cualquier parte de la mandbula, especialmente en la snsis mandibular. Las lesiones del maxilar se concentran en el rea molar, es muy comn que se extiendan al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales Clnica : Son de pequeo tamao, suelen ser asintomticos, y el dolor y la parestesia son raros. Est asociado a dientes no erupcionados, y la reabsorcin de races es comn. Una caracterstica de este ameloblastoma es que tiende a expandir las corticales seas, ya que tiene un lento crecimiento, dejando tiempo al periostio para producir una na concha de hueso por delante de la lesin en expansin. Esta cortical externa se rompe fcilmente por simple palpacin, lo que se denomina "crujido de cscara de huevo". Rasgos macroscpicos : Radiogracamente radiolcido. Se caracteriza por tener un aspecto multiloculado y en la radiografa presenta un aspecto de "burbujas de jabn". Es difcil de determinar el tamao real de esta lesin porque no presenta una lnea ntida que lo separe con el hueso normal. Histopatologa : El aspecto microscpico tpico de un ameloblastoma slido de tipo multiqustico est constituido por un epitelio en el que la capa de clulas basales contiene clulas cilndricas o en empalizada, cuyos ncleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la clula, proceso que se denomina polarizacin inversa. El citoplasma que est adyacente a la membrana basal, adquiere una zona clara, evocadora del cambio que aparece en las clulas del epitelio interno del esmalte antes de experimentar la transicin a ameloblastos presecretores. Esta caracterstica histolgica existe en otras lesiones odontgenas, por ejemplo en los quistes odontgenos calcicantes y en los queratoquistes odontgenos. La polarizacin inversa de la capa de clulas basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitectnicos especcos del epitelio, asociados con un comportamiento local agresivo. Los 2 patrones ms comunes son el folicular y plexiforme. El patrn folicular es el ms prevalente y representa las etapas ms tempranas del desarrollo del diente. Est formado por epitelio en forma de islotes, lamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de estroma de tejido conjuntivo broso. Las estructuras epiteliales tienen un borde externo que est formado por clulas en empalizada de tipo ameloblstico, en las cuales

4 se ha producido polarizacin inversa; el resto est constituido por clulas de forma triangular ordenadas de manera laxa y muy separadas, parecidas a las del retculo estrellado que se encuentran en el perodo de campana de la odontognesis. A veces, hay una zona de hialinizacin caracterstica alrededor de los islotes epiteliales. Se cree que esta zona constituye un efecto inductivo del epitelio odontgeno sobre el tejido conjuntivo. En algunos islotes las clulas de forma estrellada de las reas centrales degeneran, formando microquistes. Los quistes pequeos y grandes del interior del epitelio no se consideran una variante histolgica independiente porque casi todos los islotes contienen grados variables de lisis celular, lo que probablemente se debe a degeneracin isqumica en los grandes islotes de proliferacin epitelial. En otros islotes las clulas centrales se tansforman en clulas planas que producen queratina dentro de las clulas individuales o en forma de perlas de queratina. Cuando ocurre esto, la variante histolgica se denomina patrn acantonmatoso. Las clulas centrales aparecen con menor frecuencia hinchadas y densamente cargadas con grnulos eosinlos, que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosmicos. Este patrn se ha denominado variante de clulas granulosas. La mayora de los patrones de ameloblastoma presentan formacin de quiste, sobre todo cuando los folculos aumentan de tamao. El patrn plexiforme diere considerablemente del patrn folicular porque no representa una etapa reconocible de la odontognesis. Est formado por un epitelio que prolifera formando una red de pesca o malla. En muchas reas, las clulas basales o marginales no se parecen a ameloblastos porque carecen de la polarizacin inversa caracterstica del ncleo. El patrn general est constituido por lamentos delgados de epitelio que estn en continuidad. Tambin hay reas grandes y pequeas con aspecto qustico, pero son consecuencia de la estrangulacin y degeneracin del estroma del tejido conjuntivo por el epitelio en proliferacin. Hay otras 2 variantes mucho menos frecuentes. Una de ellas es la variante de clulas basales, en que hay solamente grandes clulas basaloides de forma cuboidal en proliferacin que estn agrupadas densamente en hebras nas sin retculo estrellado ni otras formas de clulas epiteliales de localizacin central. La otra variante es el ameloblastoma desmoplsico, que se describe posteriormente. Los ameloblastomas convencionales son inltraciones slidas que frecuentemente tiendan a convertirse en quistes. Muestra dos formas:  Ameloblastoma folicular: islas de epitelio odontgeno integradas en el estroma de colgeno del tejido conectivo del retculo estrellado del rgano del esmalte; frecuentemente aparece la formacin de microquistes. La periferia de estos islotes la forman clulas de polarizacin inversa (clulas cuyos ncleos se sitan en el polo ms alejado de la membrana basal).  Ameloblastoma plexiforme: el epitelio odontgeno aparece en hilos o cordones que rodean reas de estroma de colgeno; tambin aparecen las clulas de polarizacin inversa pero en contraste con la variedad folicular la formacin de quistes es infrecuente. La zona central de los islotes de los que hemos hablado determina gran variedad de ameloblastomas:  Ameloblastoma acantomatoso: el ms comn; diferenciacin escamosa en el centro de la isla  Queratoameloblastoma: la isla contiene perlas de queratina.  Ameloblastoma celular granular: la isla central muestra grnulos citoplasmticos eosinlos.  Ameloblastoma de clulas basales: formado por clulas de ncleo baslo y poco citoplasma.

Perl inmunohistoqumico : Un estudio realizado compar la presencia del antgeno PCNA (proliferating cell nuclear antigen ) y la ki-67 en varios ameloblastomas slidos y tambin en ameloblastomas uniqusticos. Los uniqusticos mostraron

5 relativamente pocas clulas positivas al PCNA, y un ndice signicativamente ms bajo que el PCNA en islas invadidas o ndulos intraluminales. Los ndices del antgeno PCNA en el ameloblastoma slido fueron signicativamente ms altos que en los ameloblastomas uniqusticos. Sin embargo, las clulas invadidas en las paredes del ameloblastoma uniqustico mostraron un ndice similar del antgeno al del ameloblastoma slido. Por tanto, este estudio parece ser la base biolgica para un tratamiento ms enrgico del ameloblastoma uniqustico con proliferacin tumoral en el interior de la pared brosa. Citogentica y marcadores tumorales : Un estudio reciente mostr un error cromosmico en 2 de los 17 ameloblastomas slidos. Se encontr tambin un perl gnico bastante homogneo en 8 ejemplos, esto se vi con una serie de cDNA. En 34 de los 588 genes estudiados mostraron diferencias entre los ameloblastomas y las yemas dentales. El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNFRSF-1A) fueron los genes ms expresados. Otros diez genes incluyendo sonic hedgehohog (SHH), caderinas 12 y 13 (CDH12 y 13) y el factor de crecimiento transformante - 1 (TGF- 1) estuvieron presentes en todos los ameloblastomas del estudio. Pronstico : El diagnstico se gua por la variedad predominante. Es difcil estudiar cualquier impacto en el pronstico debido al escaso nmero de casos. Tratamiento: Todos los subtipos de ameloblastoma slido tienen un comportamiento parecido y se tratan de la misma forma. Existe una propensin a penetrar en los espacios trabeculares del hueso adyacente sin causar reabsorcin del tejido seo; por ello las tcnicas de imagen no son siempre capaces de delimitar perfectamente la lesin. La tcnica ms efectiva es la reseccin marginal en bloque. Como esta lesin tiene dicultad para penetrar en el hueso cortical denso, en algunos casos puede conservarse el borde inferior de la mandbula. Si este borde est afectado, es necesario una reseccin segmentaria que lleva a la prdida de la continuidad del hueso. Se requiere una hemimandibulectoma o hemimaxilectoma en lesiones muy grandes. Todas las lesiones se tratan con ciruga, y es esencial hacer un seguimiento en el tiempo de la lesin, para ver como evoluciona. La escisin con un margen adecuado ser el tratamiento denitivo no siendo til la radioterapia. Tambin se le conoce como ameloblastoma simple o folicular es la forma ms prevalente de esta lesin y casi todos los casos se presentan en pacientes mayores de 25 aos de edad. La mayor parte de los ameloblastomas mas comunes se originan de novo, sin embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de los subtipos clnicos uniqustico y extraseo (tipo perifrico), que han permanecido sin tratamiento durante un largo periodo.

Ameloblastoma Extraseo: Tipo Perifrico.

Es un tumor odontgeno muy raro, que se asemeja histolgicamente al amelobastoma comn de tipo multiqustico, pero est limitado a los tejidos blandos de la enca. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lmina dental localizados en el tejido blando extraseo. La distincin entre esta lesin y el hamartoma odontgeno y el broma odontgeno perifrico es a veces complicada. El ameloblastoma extraseo de tipo perifrico es ms fcil de diagnosticar cuando la lesin presenta los patrones histolgicos clsicos del amelobastoma slido de tipo multiqustico y tiene una historia de crecimiento continuo. Denicin : Es el equivalente extraseo del Ameloblastoma slido. Sinonmia : Perifrico, Ameloblastoma tisular suave, Ameloblastoma de origen mucoso, ameloblastoma gingival. Epidemiologa : El ameloblastoma extraseo o perifrico comprende del 1,3 al 10% de todos los ameloblastomas. Puede afectar a gran parte de la poblacin, ya que afecta a personas con una edad comprendida entre 23 y 82 aos. El 64% de los casos tienen lugar alrededor de los 50 aos. Presentndose por tanto en pacientes mayores que los del ameloblastoma slido. La media de edad de

6 presentacin de este tipo de ameloblastoma es de 53 aos en hombres y 51 aos en mujeres, por lo que se suele producir unos aos antes en las mujeres. Localizaciones principales : 65% en mandbula, en las zonas bajas de los dientes y en la mucosa alveolar en edntulos. Las lesiones se presentan en la mandbula el doble de veces que en el maxilar; y principalmente se localizan en el rea gingival y en la mucosa alveolar. Clnica : Supercie eritematosa, la mayora de menos de 1,5 cm. Rara vez se extienden a tejidos gingivales. No es doloroso, las lesiones tienen un aspecto de ndulos ssiles de la enca, rmes, con un tamao entre 0,5 y 2 cm, supercie lisa y coloracin normal. Si las lesiones se originan a partir de la supercie del epitelio pueden estar ulceradas o ser eritematosas. Rasgos macroscpicos : Masa esponjosa y de color rosa grisceo. No presentan alteracin radiogrca. Como las lesiones son extraseas, son muy raros los cambios seos. En algunas ocasiones, aparece un aplanamiento supercial de la tabla cortical y la imagen radiolcida en forma de copa por debajo del ndulo elevado, es debido a la presin que dicha lesin ejerce sobre el hueso. Si la lesin est en el rea de la papila interdental, puede producir separacin entre los dientes. Histopatologa : El tejido est constituido por islotes y lamentos de epitelio odontgeno, por lo general similar al patrn folicular del ameloblastoma slido de tipo multiqustico. Los islotes epiteliales presentan, generalmente, la variante acantomatosa de este patrn, con reas centrales de formacin de queratina o el patrn qustico. En algunas lesiones, los lamentos epiteliales estn en continuidad con el epitelio supercial y parecen proceder de dicho origen. Los islotes y los lamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido broso. Las lesiones pequeas tienen un borde inferior que est generalmente por encima del hueso cortical. Las lesiones grandes tienen un borde impulsor que produce una reabsorcin en forma de copa de la tabla cortical. Perl inmunohistoqumico : Al igual que en el ameloblastoma slido o intraseo, las mitosis son infrecuentes. El ameloblastoma perifrico contiene ms comnmente una inamacin inltrada en el estroma, usualmente debida a linfocitos. Citogentica y marcadores tumorales : A pesar de que se conoce bastante poco sobre su etiologa y sobre su citogentica y marcadores tumorales (como en casi todos los tumores odontgenos), la hibridacin "in situ" ha mostrado el tipo 16 y 18 del papiloma virus humano en el ADN en algunos ameloblastomas perifricos. Pronstico : No se muestra invasivo. La escisin conservadora es el tratamiento adecuado. Al ser el tumor muy pequeo y al estar limitado al tejido blando supercial, el tratamiento recomendado es diferente a las otras formas de ameloblastomas. La mayora de estas lesiones se tratan satisfactoriamente mediante la escisin local que incluya una pequea fraccin del tejido normal. En el borde inferior debe incluirse algo de periostio con el n de asegurar que no ha habido penetracin en el hueso.

Ameloblastoma Tipo Desmoplsico

Denicin : Variante del ameloblastoma convencional. Sinonmia : Ameloblastoma con pronunciada desmoplasia. Epidemiologa : Similar a la del ameloblastoma slido, es decir, suelen aparecer en pacientes entre 20 y 40 aos. Localizaciones principales : Frecuente en maxilar y regiones anteriores de la mandbula Presentacin clnica, sintomatologa : No tiene una sintomatologa especca, sino que es muy similar a la del ameloblastoma slido, descrito anteriormente. Rasgos macroscpicos : De consistencia arenosa. Tiene un aspecto radiogrco mixto radiolcido/ radiopaco que se asemeja a una lesin osteobrosa. Histopatologa : Gran densidad del estroma que soporta el tumor; el componente epitelial est formado por clulas poligonales rodeadas por una lnea de

7 clulas cbicas a veces hipercromticas que presentan ncleos con polarizacin inversa. La formacin de quistes es comn. Los islotes y los lamentos epiteliales son de pequeo tamao y las clulas son cuboidales teidas de color oscuro. El componente epitelial est ampliamente separado por tejido broso, que es de tipo cicatricial y denso. Perl inmunohistoqumico : Su perl inmunohistoqumico es idntico al del ameloblastoma slido, descrito anteriormente. Citogentica y marcadores tumorales : A diferencia del ameloblastoma slido que presenta el TGF- 1, este presenta el marcador TGF- Pronstico : Igual que el Ameloblastoma slido. Como se ha dicho anteriormente, el ameloblastoma desmoplsico es una variante histolgica del ameloblastoma slido de tipo multiqustico y por ello muchas caractersticas son similares a las de ste, pero sin embargo hay otras que dieren de las del ameloblastoma slido o folicular. Es ms difcil de tratar que el ameloblastoma slido de tipo multiqustico porque parece tener una especial preferencia por penetrar en el hueso trabecular circundante y no ser detectado. Por tanto, es bastante difcil encontrar la interfase exacta de la lesin con el hueso normal; sto es especialmente difcil durante el acto quirrgico.

Ameloblastoma Tipo Uniqustico

La mayor parte de estas lesiones se detectan durante la exploracin microscpica de un gran quiste unilocular asociado, por lo general, a la corona de un diente retenido en un paciente joven. No se puede determinar si la lesin representa la transformacin de un revestimiento qustico normal o surge de novo a partir de residuos epiteliales odontgenos preexistentes. En muchas ocasiones, las reas de revestimiento normal de un quiste son adyacentes al tejido ameloblastoso; en otras lesiones, no se puede encontrar el revestimiento epitelial normal. Denicin : Variante de ameloblastoma que se presenta como un quiste. Sinonimia : Ameloblastoma qustico. Epidemiologa : Frecuente en pacientes jvenes de 16 a 20 aos. Asociado a dientes sin erupcionar; sobre todo el tercer molar. Sin embargo hay veces que aparecen en pacientes ms jvenes. Rara vez, las lesiones se han encontrado en pacientes hasta de 40 aos. El pico de presentacin del ameloblastoma uniqustico parece ser 20 aos antes que el ameloblastoma slido de tipo multiqustico. Localizaciones principales : El 90% de los casos se sitan en mandbula sobre todo en la zona posterior. Con pocas excepciones, el amelobastoma uniqustico est relacionado con un quiste dentgero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. En casos raros, las lesiones aparecen en el rea premolar inferior, que es la localizacin comn de los quistes periodontales laterales, y otros se presentan en la parte posterior de la mandbula, ms all de las zonas dentadas. Las lesiones son ms frecuentes en la mandbula que en el maxilar. Clnica : Es la forma ms invasiva de ameloblastoma llegando a destrozar una porcin signicativa de la mandbula. Suele cursar con hinchazn. Algunos casos son asintomticos. Rasgos macroscpicos : Un nico quiste de estructura similar a la de los quistes odontgenos pero no asociado a un impacto dental. Radiogracamente indistintamente unilocular o multilocular. Su aspecto radiogrco es importante en el diagnstico porque es el que determina si la lesin es unilocular, un criterio diagnstico imprescindible en el ameloblastoma uniqustico. Estas lesiones estn bien delimitadas y pueden presentar, incluso, cortical. Cuando las lesiones estn presentes en el rea premolar, las races de los dientes adyacentes pueden estar desplazadas. Histopatologa : Distinguimos dos variantes:  Luminal: presenta zonas de diferenciacin y polarizacin inversa, las clulas

8 basales son hipercromticas contrastando con el resto del epitelio que es eosinlo. El tejido conectivo adyacente presenta una zona de hialinizacin.  Intraluminal: uno o ms ndulos de ameloblastoma en lumen; a veces produce un lumen plexiforme denominndose Ameloblastoma uniqustico plexiforme; el grado nal sera el Ameloblastoma uniqustico intramural que invade el tejido conectivo En las dos variedades el tumor est connado en el tejido conectivo broso del quiste. La lesin est formada por una cpsula de tejido conjuntivo broso, denso y uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de lquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromtica de clulas basales en empalizada, la mayora de las cuales presenta polarizacin inversa del ncleo. El resto de las capas se parecen al retculo estrellado. Algunas lesiones contendrn reas en las cuales el epitelio est engrosado con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Este patrn histolgico se denomina ameloblastoma uniqustico intraluminal . Cuando el revestimiento engrosado penetra en el tejido capsular adyacente, se llama ameloblastoma uniqustico mural . En algunos quistes dentgeros, se presenta un patrn histolgico algo diferente. El patrn est constituido por proyecciones nodulares intraluminales que contienen un patrn reticular o malla de epitelio sin los cambios de tipo ameloblstico caractersticos de la capa de clulas basales. Este patrn se denomina ameloblatoma uniqustico plexiforme . Perl inmunohistoqumico : Se explica con anterioridad en el ameloblastoma slido, ya que el estudio del perl inmunohistoqumico se realiz simultneamente para ambos tipos de ameloblastomas. Citogentica y marcadores tumorales : El nmero de mitosis por campo de gran aumento es uno de los parmetros clsicos convencionales para juzgar sobre la posible transformacin maligna de los ameloblastomas, pero las mitosis son escasas en el uniqustico, por ello se piensa que el PCNA (proliferating cell nuclear antigen ) da una orientacin ms amplia sobre la actividad de divisin celular. El ACE (antisuero con dilucin 1/1000) es un marcador til para detectar el surgimiento de los ameloblastomas uniqusticos iniciales; los marcadores de proliferacin celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67 y el ACE, son buenos predictores pronsticos de ste ameloblastoma, muy tiles para evaluar la potencialidad agresiva y la posibilidad de malignizacin Diagnstico Diferencial : Muchas veces se confunden con quistes dentgenos por presentar una clnica y unas caractersticas radiogrcas similares por lo que la biopsia ser la tcnica diagnstica ms ecaz. El tratamiento depender de la gravedad siendo el principal la ciruga; tambin se utiliza el tratamiento de enucleacin simple. Su pronstico depende de su patrn histolgico. Cuando est presente el patrn intraluminal o el plexiforme, suele ser suciente con la enucleacin. Si la lesin contiene un componente mural que se extiende al interior de la pared hasta el nivel de la interfase con el hueso, es imprescindible la reseccin de los bordes para asegurar una extirpacin suciente. La eleccin de cualquiera de estas formas terapeticas se har en funcin del diagnstico y teniendo en cuenta el carcter recidivante de este tumor que puede aparecer de 10 a 20 aos, o incluso 40 aos despus.

Bibliografa
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TUMOR ODONTGENO ESCAMOSO

T. Rodrguez Rodrguez, Diciembre de 2007. Introduccin : Los tumores odontgenos son lesiones derivadas de elementos epiteliales, mesenquimales o ambos, intrnsecamente relacionados con la formacin de los dientes. Los TO pueden clasicarse de acuerdo al tejido que les da origen en: epiteliales, mesenquimticos y mixtos. Pero tambin es importante su clasicacin de acuerdo al comportamiento, que en los diferentes rganos se hace como benigno y maligno. Se utiliza tambin otro trmino, el de "localmente agresivo"; esta ltima caracterstica es propia del ameloblastoma y mixoma y se debe a su capacidad para inltrar los tejidos vecinos. Durante la odontognesis hay inuencias ejercidas por el mesnquima sobre el epitelio; tambin de los odontoblastos hacia el epitelio interno del rgano del esmalte, y en el inicio de la formacin de los tejidos duros del diente, hay un cambio de informacin entre dos tejidos; esto en general es lo que se conoce como induccin y ha sido observada en tumores odontgenos, lo cual da origen la clasicacin de tumores epiteliales con mnimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontgeno calcicante); y con gran poder inductor (broma ameloblstico y odontomas). De acuerdo a estos criterios, benignidad / malignidad y actividad inductiva, es la clasicacin actual propuesta por la OMS, en la cual el TOE aparece en los tumores benignos en el apartado de Epitelio odontgeno con estroma broso maduro sin ectomesnquima odontgeno. Denicin : El tumor odontgeno escamoso (TOE), conocido tambin como tumor odontgeno de clulas planas (TOCP) Tumor de Pullon, se describi por primera vez en 1975 por Pullon et al, a travs del reporte de seis casos de una lesin bucal con aspecto radiogrco radiolcido de destruccin sea adyacente a las races dentarias. Antes de esta descripcin, esta neoplasia era conocida como ameloblastoma acantomatoso, broma ameloblstico o tumor odontgeno epitelial. El TOE fue descrito como una entidad patolgica denida en 1992 por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS), la cual lo clasic como una neoplasia benigna localmente invasiva, constituida por islas de epitelio escamoso bien diferenciado, dentro de un estroma de tejido conjuntivo broso; ocasionalmente las islas epiteliales presentan focos de degeneracin cstica central. Hoy en da se sabe que esta lesin es una neoplasia benigna rara, que se origina por la transformacin de los restos epiteliales de Malassez en el ligamento periodontal o en la membrana mucosa adyacente. No se conocen las etiologas y patogenias, as como las causas y estmulos que los originan. Patognesis : Como ya se ha mencionado anteriormente la neoplasia se origina de los restos epiteliales de Malassez presentes en el ligamento periodontal, o en la membrana mucosa adyacente, cuando se trata de la variante perifrica. Algunos autores sugieren tambin un posible origen del tumor a partir de los restos de Serres. En relacin a esta divergencia de opiniones, Loyola & cols

10 exponen que tanto los restos de Serres como los de Malassez son, embriolgicamente, originarios de la lmina dentria, y por tanto el TOE puede desarrollarse a partir de ambos elementos. Cuando la lesin se relaciona con dientes incluidos el origen del tumor parece ser la proliferacin de restos epiteliales del folculo dentario. Epidemiologa : En un estudio de Gunhan et al. se encontraron 5 casos de TOE que representaban el 1% de los 403 casos de tumores odontgenos benignos. Analizando 36 casos se encontr que la incidencia mujer/hombre era de 1,8/1, tambin se llego a la conclusin de que el rango de edad que comprenda era de 8 a 74 aos con una edad promedio de 38 aos apareciendo el pico de edad mas alto en la tercera dcada (36%). Segn un estudio de Philipsen and Reichart en el que se analizaba 35 casos la localizacion era la siguiente: 7 casos Parte anterior de la mandbula y maxilar 4 casos Parte posterior del canino superior 7 casos Parte posterior del canino inferior 5 casos En mltiples sitios de las races 4 casos En la parte posterior y anterior de los maxilares 1 caso En los dos lados de los maxilares (bilateral) Segn el estudio anterior se localiza con frecuencia similar en ambos maxilares, las lesiones en los maxilares tienen predileccin por la regin anterior y estas se comportan ms agresivamente que las lesiones mandibulares, las cuales aparecen frecuentemente en la regin posterior. Caractersticas Clnicas : Clnicamente, el tumor escamoso odontgeno es en general asintomtico, siendo asociado a movilidad y sensibilidad a la percusin de los dientes afectados, expansin de las corticales maxilares y prdida sea, tambin asociado a una inamacin indolora cubierta por mucosa bucal de aspecto normal, la cual puede representar la variante perifrica del TOE. Cuando la lesin presenta un crecimiento expansivo puede haber ulceracin supercial. La lesin puede extenderse entre las estructuras vecinas, como los senos maxilares, paladar, fosas nasales y los carrillos. Caractersticas Radiolgicas : A pesar que las caractersticas radiogrcas del tumor no son patognomnicas, la lesin aparece en general, como una radiolucidez triangular o semicircular en el hueso alveolar con la porcin ms estrecha orientada en direccin a la cresta alveolar, semejndose algunas veces con un defecto periodontal. Puede presentarse como una lesin unilocular o multilocular con bordes difusos o mrgenes denidas radiopacos, asocindose a las races de los dientes afectados, pudiendo causar desplazamiento y reabsorcin radicular externa, tambin se asocia a dientes incluidos. El TOE puede asumir proporciones mayores, extendindose por el cuerpo mandibular y el maxilar, provocando expansin de las corticales y comprometiendo las estructuras adyacentes como el seno maxilar y los tejidos blandos. En relacin a la variante perifrica del TOE, esta produce generalmente una reabsorcin en el reborde alveolar en forma de "copa", como respuesta sea a un fenmeno de presin y no de inltracin verdadera de la masa tumoral. Caractersticas Histolgicas : Los tumores odontgenos son semejantes a la clula y al tejido que los originan y pueden simular tejidos blandos del rgano del esmalte y la pulpa dentaria, o contener elementos duros como esmalte, dentina, cemento o una mezcla de todos. A travs de la microscopia ptica, el TOE revela numerosas islas de epitelio escamoso benigno de formato irregular y tamaos variables, con reas focales de queratinizacin y calcicacin, dentro de un estroma de tejido conjuntivo broso maduro, la celulas escamosas forman islas que habitualmente se distorsionan por la compresin. Tambin se observan reas focales de degeneracin qustica y una capa simple de clulas cuboides aplanadas en la perifria de las islas epiteliales El tejido conjuntivo del TOE est compuesto por bras colgenas maduras con un nmero variable de broblastos, brocitos y pequeos vasos sanguneos.

11 Algunas veces puede presentar un grado moderado de inltrado inamatorio crnico cuando est infectado secundariamente. El microscopio electrnico conrma la organizacin de las islas epiteliales, con abundantes desmosomas, espacios intercelulares irregulares y algunas reas de edema intercelular. Diagnstico Diferencial Clnico y Radiolgico : El diagnstico diferencial comprende: enfermedad periodontal (debido a la prdida sea severa asociada a movilidad dentaria y bolsas periodontales profundas), granuloma piognico, granuloma perifrico de clulas gigantes, tumor odontgeno perifrico (puede ser confundido con el TOE perifrico), el carcinoma epidermoide. El diagnstico diferencial del TOE tambin puede ser de quiste dentgero, ya que ambas lesiones presentan una imagen radiogrca asociada a un diente incluido. El TOE tambin presenta diagnstico diferencial con lesiones ms graves como el ameloblastoma. Diagnstico Diferencial Histolgico : Las caractersticas histolgicas del tumor en la microscopia ptica, deben servir para distinguirlo de lesiones con apariencia similar, principalmente del ameloblastoma acantomatoso, del cual se diferencia por la ausencia de clulas cilndricas con polarizacin invertida en la periferia de las islas epiteliales, ausencia de clulas semejantes al retculo estrellado, y la presencia de calcicaciones dentro de las islas epiteliales del TOE. Algunas veces, se observan durante el examen histolgico, proliferacin de islas de epitelio escamoso en las paredes de quistes odontgenos que se asemejan al TOE, las cuales son denominadas "Proliferaciones tipo TOE", sin embargo ambas entidades dieren clnica y radiogrcamente entre si. El tumor puede ser confundido con un carcinoma de clulas escamosas por la presencia, en ambas lesiones, de una proliferacin de epitelio escamoso, aunque el carcinoma presenta caractersticas tpicas de malignidad como pleomorsmo celular, hipercromatismo nuclear y aumento de guras mitticas. Tratamiento : El tratamiento comprende exodoncia de los dientes afectados, excisin quirrgica conservadora del tumor y curetaje. Lesiones ms extensas con inltracin de estructuras adyacentes requieren intervenciones ms radicales, como la reseccin en bloque o hemimaxilectoma. CASO CLNICO 1 : Mujer de 18 aos de edad, raza mestiza, fue evaluado en consulta externa del servicio de ciruga de cabeza y cuello; presentando asimetra facial por tumoracin de 3 x 2 cm. en regin geniana izquierda, con 8 meses de evolucin, asintomtica y sin antecedente personales de inters. Examen Clnico : tumoracin de 3 cm. de longitud por 2 cm. de dimetro en regin geniana izquierda, de consistencia dura, de crecimiento lento, asintomtico, la piel que lo cubre, es de supercie lisa, brillante. El tumor es no mvil, no doloroso a la palpacin y bien delimitado. Apertura bucal 4 cm., con secrecin salival uida de predominio seroso. La enca marginal se observa inamada por acumulo de placa bacteriana, piezas dentarias sin movilidad, percusin asintomtica, ausencia de bolsas periodontales, con el borramiento de fondo de surco alterado en la zona de los premolares superior izquierdo por aumento de volumen, cubierto con mucosa de aspecto normal Diagnstico Preoperatorio : biopsia incisional; cuyo resultado: tumor odontgeno de clulas planas. Tratamiento: La paciente es intervenida quirrgicamente bajo anestesia general bucotraqueal, incisin vestibular de 3 cm., y decolado de mucosa evidencindose un tumor de consistencia dura, se realiz la excresis del mismo ms curetaje, observndose horadacin de la cortical externa; se procedi a lavar el lecho quirrgico y colocacin de gasa yodoformada. El paciente evolucion satisfactoriamente y sin complicaciones Resultado Anatomopatolgico Denitivo : Tejido ovoide de consistencia aumentada (dura), de 2.5 x 1.7 cm., con diagnstico microscpico: Tumor odontgeno de clulas planas. CASO CLNICO 2 : Acude a nuestra consulta una paciente de 51 aos sin antecedentes mdicos de inters remitida desde otro centro hospitalario para

12 exodoncia de pieza 38 incluida en mesioversin con imagen sospechosa de quiste folicular. A la exploracin la paciente presenta un abombamiento de consistencia sea por regin vestibular de tercer cuadrante sin afectacin de la mucosa oral. El anlisis anatomopatolgico de tejido de granulacin extrado junto a las pieza exodonciada es informado como celularidad Atpica compatible con carcinoma escamoso junto con clulas bien diferenciadas en supercie. A nivel cervical se palpaba una adenopata submandibular en el lado izquierdo inespecca de aos de evolucin y sin caractersticas clnicas de malignidad. Se realiza una Tomografa Computerizada que informa de lesin inltrativa en cuerpo mandibular izquierdo y una tomografa por Emisin de Positrones que no evidencia la presencia de adenopatas cervicales ni en el resto del organismo sugestivas de diseminacin tumoral. El caso es discutido decidindose tratamiento quirrgico y radioterapia concomitante. Las pruebas preoperatorias (Analtica general, electrocardiograma y radiografa de trax) no muestran ninguna alteracin. Se lleva a cabo una mandibulectoma segmentaria desde la pieza 34 hasta la regin subcondilea izquierda junto con un vaciamiento ganglionar funcional ipsilateral de cuatro niveles ganglionares cervicales, traqueostoma y reconstruccin con injerto osteomiocutneo microvascularizado de peron. En la anatoma patolgica se informa de carcinoma escamoso junto con celulas bien diferenciadas y ningn ganglio invadido por clulas neoplsicas de los 23 extrados catalogndose como pT2pN0 y proceso inamatorio crnico a nivel de una adenopata submandibular. En los dos controles realizados hasta 15 meses despus, la paciente est libre de enfermedad.

Bibliografa
1. Luca s Pathology of tumor of the oral tissues. Ed. Churchill Livingstone. 2. Biopsy pathology of the oral tissues. E.W. Odell and P.R. Morgan Ed. Chaman and Hall medical Series 22 3. Atlas of oral and maxillofacial pathology. Regezi, Sciubba, Pogrel. 4. http://www.revistavisiondental.net/articulotumorodontogenicoescamoso.htm 55. http://www.actaodontologica.com/ediciones/2002/3/tumor_odontogenico_escamoso.asp - 73k -patoral.umayor.cl/tumod/tumod.html 6. http.//scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1698-69462006000100014&lng=es&nrm= - 33k ?

TUMOR ODONTGENO EPITELIAL CALCIFICANTE

C. Arco, Marzo de 2008. Denicin : El tumor odontgeno epitelial calcicante (CEOT), es una neoplasia odontognica epitelial localmente agresivo e invasiva, constituido por bandas y formaciones medulares de clulas planas y claras, caracterizada por la presencia de material hialino con caractersticas tintoriales amiloides que pueden calcicarse. Sinonimia, Histopatologa : El (CEOT) se denomina tambien "tumor de Pindborg " ya que fue quien lo describi por primera vez en 1955. El tumor consiste en lminas de clulas poligonales con amplios citoplasmas eosinlos, con bordes celulares distinguibles y puentes intercelulares muy visibles. Sus ncleos son frecuentemente pleomrcos, habitualmente prominentes. Tambin hay clulas de ncleos gigantes as como tambin las encontramos multinucleadas. Las guras mitticas estn ausentes. Tambin puede ocurrir una diferenciacin de clulas claras. Las islas de tumor epitelial as como el estroma que lo rodea frecuentemente contienen calcicaciones concntricas. El estroma contiene material eosinlo que parece amiloide. La presencia de hueso y cemento en el tumor tambin se ha descrito. No se encuentra encapsulado, el tumor crece dentro de los espacios abiertos o porosos del hueso de la mandbula adyacente mientras que causa expansin y aclaracin/estrechamiento del hueso cortical.

13 Debido a su pronunciado pleomorsmo nuclear, puede ser confundido con un carcinoma con mayor grado de malignidad; la ausencia de guras mitticas debe prevenir este error de diagnstico. Epidemiologa y Localizaciones principales de presentacin : La literatura describe unos 160 casos, lo que representa menos del 1 % del total de todas las lesiones odontognicas. Se presenta tanto en varones como en mujeres y puede encontrarse en cualquier grupo de edad (desde los 8 a los 92 aos) aunque lo habitual es que lo haga en la cuarta o quinta dcada. La mayora de los casos que se dan son intraseos, aproximadamente el 6% surge en localizaciones extraseas. Los tumores intraseos afectan en mayor medida a la mandbula que al maxilar con una relacin de 2:1. Existe una predisposicin a que stos se localicen en la regin molar/premolar, aunque se pueden dar en cualquier lugar. Las lesiones perifricas normalmente ocurren en la enca anterior. Se presentan como una tumefaccin supercial del tejido de la enca en zonas dentadas y edntulas de los maxilares. Presentacin clnica : El hinchazn es el sntoma clnico ms comn de este tumor. El tumor se presenta como una masa o bulto en la mandbula, asintomtico, y de lento crecimiento. Las lesiones de la enca localizadas en la periferia son masas rmemente indoloras. Radiolgicamente, la mayora de los CEOT presentan de manera mixta lesiones radiolcidas y radioopacas, as como considerables variaciones. Pueden ser uniloculares o multiloculares. En la mitad de los casos, un diente sin erupcionar, con mayor frecuencia el tercer molar mandibular, est asociado a esta lesin. Las imgenes obtenidas por tomografa computarizada (TAC) y resonancia magntica aportan informacin muy til para el diagnstico y el tratamiento de este tumor. Puesto que el CEOT suele presentarse sobre dientes no erupcionados y puede ser una lesin unilocular radiolcida o mixta, el diagnstico diferencial radiolgico del CEOT debe incluir los quistes dentgenos, el tumor odontgeno adenomatoide y el broodontoma ameloblstico. Las lesiones perifricas son normalmente radiolcidas y a veces, las lesiones presentan erosiones corticales superciales. Pronstico : El comportamiento biolgico CEOT no se conoce muy bien, ya que el seguimiento a largo plazo es difcil por la escasez de casos. La lesin es invasiva y no forma cpsula. Se recomienda una reseccin quirrgica que incluya un margen de tejido blando o hueso normal, esto es debido a que en algunos casos descritos recientemente se observaron mltiples recidivas con carcter de malignidad. En general se ha descrito una recurrencia del 14%. Para la variante de clulas claras se ha notado que la recurrencia es relativamente superior, siendo del 22%. Los casos que se dan en el tejido de la enca pueden ser tratados con una simple escisin ya que son menos agresivos que las formas intraseas. El seguimiento continuo del tumor a largo plazo es muy recomendable. La metstasis slo se encuentra en casos donde se combina la aparicin de CEOT con la presencia de actividad mittica, lo que suele implicar la transformacin maligna. La actividad mittica se ha descrito tambin combinada con perforaciones de placas corticales e invasiones de vasos sanguneos, ambos muy inusuales en presencia de CEOT. Aparentemente, la mitosis en este tumor indica metstasis.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 143-145 2. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 302 3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 112

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TUMORES BENIGNOS: Epitelio odontgeno con ectomesnquima odontgeno con o sin formacin de tejido duro
FIBROMA AMELOBLSTICO
A.E. Cervantes Martn, Febrero de 2008. Denicin : Si nos centramos en la evolucin del trmino de broma ameloblstico a o largo del tiempo, podemos destacar que en 1946, Thoma y Goldman denominan broameloblastoma al odontoma mixto blando, es decir, arman que es una forma inmadura de un odontoma, pero esta hiptesis se retira, puesto que nuevos estudios indicaron que los grupos de edad para las dos lesiones (odontoma y broma ameloblstico) eran los mismos, pero diferan en cuanto al sexo (cosa que no debera suceder si en broma ameloblstico evolucionara a odontoma). En 1950 Robinson y otros lo denen como un ameloblastoma de tipo primitivo y en 1961 Gorlin investiga y analiza 23 casos de patrones histolgicos, evolutivos y clnicos, descubriendo la gravedad y poca frecuencia de este tipo de tumor. Las causas de tumefaccin facial son mltiples y variadas, aunque no se tengan muy en cuenta. En este caso en concreto nos vamos a centrar en la retencin dentaria y deformidad facial debida a un broma ameloblstico. Este tipo de broma se clasica dentro de los tumores mixtos odontgenos, ya que combinan elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo, los cuales se encuentran en una etapa precoz de la odontognesis (antes de la calcicacin del esmalte y la dentina). El broma ameloblstico es una lesin circunscrita que se localiza casi siempre sobre los molares no erupcionados en pacientes jvenes, sabiendo que el epitelio y el tejido conjuntivo representan los periodos de caperuza y de campana de la odontognesis. Tambin hay que destacar que es un verdadero tumor bifsico histolgico, ya que sus componentes epitelial y mesenquimal forman parte del proceso neoplsico. Epidemiologa : Este tipo de tumefaccin no es muy comn, ya que representa solo un 2,5% de los tumores odontgenos, La edad promedio a la que suele aparecer son los 15 aos y la zona mas comn de reproduccin es la mandbula a nivel de los premolares y molares. Su crecimiento es lento, expansivo y asintomtico, ya que se asocia a un diente retenido (no erupcionado), produciendo en sus estadios ms avanzados un agrandamiento maxilar y migracin o movimiento de piezas dentarias. Hay que destacar que este tipo de tumor afecta a ambos sexos por igual. Localizacin principal y presentacin : Como ya he dicho antes, se suele localizar en la regin molar y premolar mandibular de un diente retenido o no erupcionado. Es semejante al ameloblastoma unilocular o quiste primordial en el aspecto radiolgico, ya que se presenta como con zonas radiolcidas multiloculares con expansin de las tablas corticales, asociado casi siempre a un diente retenido (por lo que a veces se confunde con un quiste dentgeno). En cuanto a su presentacin, est formado por un fondo de tejido mesenquimatoso joven, semejante a la papila del germen dentario. Internamente en el mesnquima aparecen cordones delgados ovales y alargados de epitelio odontgeno digitaliforme, cuyas clulas son pequeas y parecidas a la lmina dental de la vaina de Hertwing. Tambin podemos encontrar clulas cilndricas y cuboides semejantes a ameloblastoma y clulas estrelladas y el estroma puede producir colgeno, hueso o cemento. Una caracterstica a tener muy en cuenta es que el broma ameloblstico no est encapsulado, por lo que se extiende en el hueso como una masa slida pudiendo parecer a veces folculos y hasta cavidades qusticas. Presentacin clnica, Sintomatologa : El broma ameloblstico suele aparecer ms en pacientes jvenes (cerca de los 15 aos) aunque en ocasiones se presenta el pacientes de edad mas avanzada (hasta los 40 aos). Es de crecimiento lento, localizndose principalmente en el rea molar de la mandbula

15 sobre un diente no erupcionado, pero si el fribroma se encuentra muy cerca de la supercie, se produce una expansin vestibular y lingual de las corticales que resulta ms molesta y ms visible en la mucosa bucal. Caso clnico : Paciente que acude a la consulta por deformacin facial que no disminuye con el tratamiento antibitico-antiinamatorio que le ha recetado su odontlogo. Si palpamos no hay adenopatas ni signos de inamacin, ya que ni duele ni hay rubor ni calor. Revisando la cavidad bucal se observa una tumefaccin en el cuarto cuadrante (desde las piezas 43 a 47) de consistencia dura y con reas de mucosa erupcionada. De esta manera se hace una Rx para asegurarnos del tipo de lesin, la cul revela una zona radiolcida de bordes bien denidos que se decide extirpar. Tras un estudio anatomopatolgico se descubre que se trataba de un broma ameloblstico. Se controlar al paciente cada tres meses en la consulta. Histopatologa : Se trata de un tumor odontgeno mixto compuesto por elementos epiteliales y mesenquimatosos. El aspecto microscpico est constituido por hebras y cordones delgados de epitelio odontgeno que se parece a la lmina dental y a los periodos de caperuza y campana de la odontognesis temprana. El fondo est formado por tejido conjuntivo embrionario con broblastos orientados al azar que estn ampliamente separados. Frecuentemente, rodeando al componente epitelial de la lesin, se encuentran zonas de hialinizacin que pueden tener asociadas reas de calcicacin local. Pronstico : Es un tumor benigno, por lo que su pronstico es bueno. La lesin est bien encapsulada por lo que se separa fcilmente de la cripta sea mediante un enucleacin de la lesin en forma conservadora (ya que la recurrencia debida a la reseccin incompleta es rara). Por otra parte se suele aplicar la eliminacin del tumor por electrocoagulacin del lecho o criociruga.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 155-156 2. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 308 3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 116

FIBROODONTOMA AMELOBLSTICO
F. Brcena Moya, Febrero de 2008. Denicin : El broodontoma ameloblstico es una forma variante del broma ameloblstico en el que se forman esmalte y dentina. El broma ameloblstico consiste en un tumor odontgeno mixto relativamente raro, de crecimiento lento, y compuesto por tejido conjuntivo broso embrionario y epitelio odontgeno primitivo. Generalmente est situado en la regin molar de la mandbula y se caracteriza por la proliferacin de tejido epitelial y mesenquimtico sin formacin de esmalte ni dentina. Por lo tanto la diferencia entre ambos es que en el broodontoma ameloblstico se forma esmalte y dentina, mientras que en el broma ameloblstico no. Se pude llegar a clasicar como una forma inmadura de odontoma complejo. Epidemiologa : La incidencia de esta patologa es relativamenete baja, representando el 2% de los tumores odontgenos, siendo adems ms comn en nios y adultos jvenes de entre la primera y la segunda dcadas de vida (mismo grupo de edades que el odontoma y el broma ameloblstico). Localizaciones principales de presentacin : Se localiza principalmente en las reas posterirores de los maxilares (predominando en el inferior respecto al superior), aunque puede encontrarse en otras localizaciones (infrecuente). Sus estructuras se presentan anlogas a los dientes, y presentan clulas de todas las fases del desarrollo del diente. Generalmente crecen en reas de dientes no erupcionados.

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Presentacin clnica, sintomatologa : Este tipo de patologa aparece en forma de tumefaccin de desarrollo lento de la porcin afectada de la mandbula. Esta lesin va raramente unida a sntomas de dolor. Es de comportamiento clnico impredecible, y puede obligar a un tratamiento quirrgico agresivo cuando el comportamiento local no es benigno, o estamos ante una lesin recidivada. Es prcticamente asintomtica, aunque puede causar expansin de la regin maxilar afectada y por lo tanto tumefaccin local. Histopatologa : Las reas radiolcidas estn formadas pro tejido blando asemejndose al broma ameloblstico. Estas reas estn constituidas por hebras y cordones de epitelio parecido a la lmina dental, en contraposicin a un fondo de tejido conjuntivo embrionario formado por broblastos orientados de forma aleatoria. En reas adyacentes, pueden encontrarse ambas formas, madura e inmadura, del odontoma complejo. La lesin puede ser ligeramente lobular, pero est rodeada siempre por una cpsula bien conformada. Diagnstico diferencial : El diagnstico se realiza casi siempre casualmente o por causas de revisiones rutinarias, ya que no presenta prcticamente sintomas. Para diagnosticarlo es necesario un estudio radiogrco. Puede ser confundido con un quiste odontgeno, para lo que se realizar una tomograa computerizada, y una biopsia para mejor diferenciacin. Es decir, que el diagnstico denitivo se alcanza con el estudio microscpico. Pronstico : El pronstico de esta enfermedad es bastante favorable, aunque es conveniente saber que hay posibilidades de derivacin a un sarcoma ameloblstico.

Bibliografa:
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 158-159 2. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 309 3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 116-117 4. http://www.slideshare.net/jotaele0807/broma-ameloblstico 5. http://www.lookfordiagnosis.com

ODONTOMA
Denicin : Denominamos odontoma al tipo de patologa bucal caracterizada por un acmulo de dentina, esmalte, cemento y pulpa, localizado sobre la supercie de dientes que estn an por erupcionar. El trmino odontoma se reere a "tumoracin", pero debido a su crecimiento lento y limitado, algunos especialistas se reeren a l como un hamartoma odontognico, con el n de especicar su desarrollo benigno (no canceroso); compuesto por una mezcla de clulas y tejidos. Adems debido a que slo aparecen durante el desarrollo normal del diente y siempre alcanzan un tamao jo, no se pueden considerar como verdaderas neoplasias. Para una mejor mejor comprensin del odontoma, tambin lo podemos denir como autnticas "locuras admantinas " o "joyas tumorales " ya que se componen de los elementos dentales anteriormente mencionados (esmalte, dentina...) calcicados y mezclados en diferentes proporciones y sentidos. Existen dos tipos de odontomas segn el grado morfolgico de diferenciacin que posean:
1. Odontoma complejo caracterizado por ser una malformacin en las que estn representados todos los tejidos dentarios, pero dispuestos de una forma desordenada. 2. Odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciacin y se dene como una malformacin en la que todos los tejidos dentarios se encuentran siguiendo un patrn ms ordenado.

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Sinonimia : Odontoma compuesto, odontoma complejo, hamartoma odontognico, odontoma mixto calcicado y odontoma qustico. Recordemos que los odontomas no se pueden considerar como verdaderas neoplasias y esto inuye en su sinonimia. Epidemiologa : La edad de aparicin de estos tumores es entre la segunda y tercera dcadas de la vida. Para algunos especialistas hay una predileccin de los odontomas complejos por el sexo femenino y de los compuestos por el masculino, pero podemos considerar tras un estudio metaanaltico de 2.129 odontomas que no existe predileccin por el sexo. Localizaciones principales de presentacin : Independientemente del tipo de odontoma del que se trate, aparecen con ms frecuencia en el maxilar que en la mandbula y la mayora de ellos se presentan en pacientes que estn entre los 10 y los 20 aos de edad. Debemos de tener en cuenta que los lugares de aparicin ms frecuentes de este tipo de patologas, varan en funcin de la forma de la que se trate (odontoma complejo o compuesto). Los odontomas compuestos aparecen con mayor frecuencia en la parte anterior de la boca y es en este lugar en donde se establecen dos variantes; ya que pueden aparecer sobre las coronas de los dientes no erupcionados, o entre las races de los dientes ya erupcionados. Por otro lado, los odontomas complejos suelen aparecer en la parte posterior de la mandibula sobre dientes no erupcionados, retenidos por el acmulo en cuestin que impide la erupcin de la pieza dental al igual que los odontomas compuestos. De esta manera, rerindonos a los dos tipos, el odontoma complejo lo encontramos con mayor frecuencia en la regin mandibular, zona premolar-molar, mientras que el compuesto lo hace en el maxilar sobre la zona incisivo-canina anterior. Presentacin clnica, sintomatologa : Clnicamente existen dos tipos de odontomas segn el grado morfolgico de diferenciacin que posean:
 Por un lado tenemos el odontoma complejo caracterizado por ser una malformacin en las que estn representados todos los tejidos dentarios, pero dispuestos de una forma desordenada.  Y en contra, el odontoma compuesto muestra un mayor grado de diferenciacin y se dene como una malformacin en la que todos los tejidos dentarios se encuentran siguiendo unn patrn ms ordenado. Los odontomas suelen ser asintomticos y su descubrimiento se basa en la persistencia de un diente temporal o en la falta de erupcin de un diente permanente. En casos de aumento de tamao tumoral se produce una expansin y la tumoracin resulta palpable. Histopatologa : A continuacin expondremos de un modo general los componentes del diente desde un punto de vista histolgico para despus centrarnos en la histopatologa del odontoma y as lograr una mayor familiarizacin con el mismo. Desde un punto de vista histolgico, en el diente desde su interior hacia el exterior, nos encontramos con: 1. Pulpa: estructura formada por tejido conjuntivo laxo, en la que en su periferia encontramos una lnea celular formada por odontoblastos, clulas subodontoblsticas o de Hohl, zona oligocelular de Weil, clulas ectomesenquimticas y broblastos a medida que vamos descendiendo; adems de macrfagos, clulas dendrticas, mastocitos y clulas sanguneas. 2. Dentina: es un tejido mineralizado, formado por una matriz en la que se incluyen los tbulos dentinarios. Esta matriz es orgnica (es acelular y compuesta por protenas como la osteonectina y fosforina dentinaria ) e inorgnica (formada por sales clcicas en forma de crisitales de hidroxiapatita ) 3. Esmalte: constituido por millones de prismas, y una matriz orgnica constituida por protenas y polisacridos, adems de matriz inorgnica formada por cristales de fosfato y carbonato clcico.

18 4. Cemento: de caractersticas histolgicas similares al tejido seo, presenta clulas denominadas cementocitos alojados en lagunas. En cuanto a la histopatologa, en los dos tipos de odontomas podemos encontrar epitelio reducido propio del esmalte, amelobastos secretores y odontoblastos adems de restos propios del proceso de formacin del diente y calcicaciones esfricas en el tejido conjuntivo que rodea al odontoma. La histopatologa del odontoma compuesto se caracteriza por el orden que siguen los componentes celulares que forman el diente. Esta forma de presentacin histolgica ordenada, es posible gracias a una banda delgada de tejido conjuntivo folicular que rodea a cada "diente en miniatura ", los cuales pueden aparecer hasta en nmero de 30 en una sola lesin y con forma cnica. Por otro lado, al microscopio, el odontoma complejo puede observarse como una distribucin desordenada de esmalte dentina, cemento y pulpa. Diagnstico Diferencial : En cuanto al diagnstico diferencial del odontoma, es posible descartar desde el primer momento patologas orales caracterizadas por dolor espontneo, dolor a la palpacin, supuracin, linfadenopatas en la regin, ya que el odontoma no se acompaa de esta sintomatologa. Por ejemplo, la osteomielitis crnica y ostetis rarefactante presentan estos sntomas. Sin embargo los odontomas pueden aparecer como parte de otras enfermedades como los sndromes complejos, como sndrome nvico basocelular, sndrome de Gardner, adenomatosis familiar del colon o enfermedad de Tangier. Atendiendo a la radiologa del odontoma, el proceso se inicia con un espacio claro bien denido en el que poco a poco va depositndose un material radiopaco de naturaleza nodular. Este hecho es clave en su diferenciacin respecto a otras patologas. Mientras que en el odontoma complejo las radiodensidades aparecen como masas irregulares, desordenadas y que no guardan similitud con las estructuras dentarias, el odontoma compuesto s muestra parecido con los dientes ya que en l se diferencian claramente dentculos que pueden encontrarse en pequea cantidad y en nmero elevado. Y por ltimo, en relacin con otras patologas, en la fase de desarrollo (que tiene lugar durante la fase de formacin de los dientes) el odontoma complejo puede ser difcil de distinguir del broma ameloblstico o del broodontoma. Pronstico : El odontoma complejo puede recidivar si se extirpa incompletamente durante sus primeras fase, cuando predominan en l los tejidos blandos. El crecimiento cesa espontneamente. Por ello podemos decir que su tratamiento es quirrgico y cuenta con unos resultados favorables por el escaso potencial de recidiva de estos tumores.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 156-158 2. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 310-311 3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 117-118

TUMORES BENIGNOS: Mesenquima y/o ectomesnquima odontgeno con o sin epitelio odontgeno
FIBROMA ODONTGENO
N. Gonzlez Gmez, Diciembre de 2007. Denicin: Neoplasia mesenquimal benigna, nodular y perifrica o central de los maxilares, derivada de la porcin embrionaria de la yema dentaria, folculo dental o papila dental, que se desarrolla por detrs de la membrana periodontal y que contiene islotes y bandas, ampliamente dispersos del epitelio odontgeno

19 embrionario, as como calcicaciones. Este ndulo broso puede tener entre unos milmetros a un centmetro y medio de dimetro, constituido por una masa central broconectiva que puede obtener abundantes bras colgenas "broma durum ", o menos broblastos y colgeno junto con mas adipositos "broma molle ". En la supercie esta revestido por epitelio pavimentoso. Este tumor benigno no tiene atipias citolgicas y si se observan mitosis son anormales. En el sndrome de Gardner hay bromas mltiples, asociados a poliposis de colon que evolucionan hacia carcinomatosis colnica. Hay que recordar que el concepto de broma odontogeno esta todava en evolucin, ya que inicialmente se le aplicaba el nombre a cualquier tumor intraoseo formado por tejido conjuntivo, y que el verdadero broma es muy raro y solo debera hablarse de l cuando existiera una intensa proliferacin broblstica rodeada de una capsula. Histologa: Histolgicamente esta formado por una masa de tejido conectivo broso denso, y cubriendo la lesin habr una delgada capa de epitelio escamoso estraticado con crestas poco profundas. Las bras colgenas estn agrupadas en forma densa y entre ellas son poco abundantes broblastos. Contiene pocos vasos sanguneos, de aqu que la extirpacin quirrgica sea fcil de realizar y no presente hemorragia. Algunos bromas pueden presentar fenmenos de metaplasia sea en su interior. Histopatologia: El broma odontgeno simple de COF, es una lesin de tejido conectivo no inltrante, que se asemeja al folculo dental. El broma odontogeno complejo de COF, est compuesto de tejido conectivo broblstico con menos clulas y reas vasculadas. Histognesis : El broma odontgeno de tipo simple, deriva de la lmina dental, y el broma odontgeno de tipo complejo deriva del ligamento periodontal. Clnica : Generalmente aparece como una lesin nica, no dolorosa y de aspecto nodular, elevada, pedunculada y sesil. Su tamao es variable de milmetros a centmetros. El color es el de la mucosa normal, aunque puede estar ms plida. Si se presenta traumatismo en el tejido puede encontrarse vasodilatacin, edema o inltracin de clulas inamatorias. Tumoracin tersa lisa y brillante. Su consistencia puede ser rme y resilente o blanda y esponjosa. Con respecto al crecimiento es lento y autolimitado. Muchos autores piensan que un gran numero de las lesiones diagnosticadas en la cavidad oral como bromas odontgenos, son manifestaciones de una hiperplasia focal o localizada que resulta de la inamacin. Radiologa : Radiogrcamente el broma odontgeno aparece muy denido, rodeado de un rea radiolcida alrededor del diente. Los autores encontraron que la resorcin era comn, ya que se vio en 11 de 35 casos que estudiaban. Las pequeas lesiones eran usualmente uniloculadas, mientras que las ms amplias tendan a encontrarse multiloculadas. Todos tenan mrgenes esclerticos y ocasionalmente haba un poco de radiopacidad. Epidemiologa : Es una lesin poco frecuente, afecta de un 2.3 a 4.5 % de la poblacin y supone el 0.1% de todos los tumores odontgenos, aunque es la neoplasia odontolgica de estirpe mesenquimal ms frecuente. Con respecto a la prevalencia en edad y sexo, hay discrepancia entre los autores, ya que algunos mencionan que no hay mayor o menor incidencia segn la edad y otros que tiene mayor prevalencia en adultos jvenes y tercera dcada de la vida. Con respecto el sexo tambin hay discrepancia entre autores, ya que unos citan que no tiene preferencias, y otros que apuntan a que es mas frecuente en mujeres que en hombres. Principales localizaciones : El broma odontgeno perifrico afecta con mayor frecuencia a la enca marginal maxilar, por vestibular, de los molares permanentes. Tambin aparece frecuentemente en mucosa yugal, lengua, paladar blando y zonas donde se produce roce. Parece que pueda estar relacionado con factores irritativos crnicos o traumatismos repetidos.

20 El broma odontogeno central, no es muy frecuente y se localiza generalmente en la mandbula. Tratamiento : La extirpacin local y el legrado suelen ser los tratamientos resolutivos de eleccin, y evitan la reaparicin, pero los intentos de extirparlo sin daar el hueso y el ligamento periodontal suelen ser motivo de recidiva. Pronstico : El pronstico es mejor cuanto ms radical sea la extirpacin, ya que las clulas tumorales pueden encontrarse mas all de los limites macroscpicos de la lesin, y si no es adecuada la extirpacin pueden provocarse recidivas. Sinonimia : Existe la controversia entre el concepto y la denicin:      Fibroma odontgeno Fibroma traumtico Pseudobroma Ndulo broso Hiperplasia brosa

Tipos de broma odontogeno :

 Fibroma odontgeno perifrico : Es la forma ms frecuente de broma odontogeno, parece proceder del epitelio gingival supercial o de residuos de la lmina dental que aparecen extraoseos. El componente se asemeja a la lmina dental formada en las primeras etapas de la odontognesis. A menudo es necesario diferenciar esta lesin de un hamartoma gingival o un ameloblastoma perifrico, mediante evaluacin del elemento epitelial. Clnica : Aspecto similar al de otras tumoraciones focales de la enca. Se presenta como una masa pediculada que puede tener coloracin normal o eritematosa, si se presenta ulceracin, y raramente produce reabsorcin del hueso alveolar. El dimetro de estas lesiones varia entre 1 a 3 cm. Las lesiones interdentales suelen originar separacin del diente e incluso movilidad. Histopatologia : La lesin es bsicamente brosa, contiene mltiples islotes pequeos y hebras de epitelio odontgeno que se asemejan a residuos de la lmina dental. El tejido conjuntivo inmediatamente adyacentes a los islotes epiteliales es menos denso y mixomatoso. Algunos de estos islotes contendrn a menudo clulas claras.  Fibroma odontgeno central: Es un tumor odontgeno relativamente raro, descrito en la clasicacin de tumores de la OMS. Anteriormente las lesiones con rasgos histolgicos especcos adscritos a este tumor eran diagnosticadas como otras lesiones. Clnica : Las lesiones suelen ser elevadas, indoloras y asintomticas, localizadas generalmente en la mandbula. Histopatologa : Tejido conjuntivo celular que contiene hebras nas de epitelio odontgeno disperso. El componente epitelial se parece mucho a la lmina dental y puede contener clulas con citoplasma claro.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 150-52 2. Regezi JA, Sciubba JJ. Patologa Bucal. 3 ed. McGraw-Hill Interamericana. pp. 348-49 3. Bascones A. Medicina bucal. Tomo I. 3 ed. Avances. pp. 225 4. Bermejo Fenoll A. Medicina bucal, Enfermedades mucocutaneas y de las glndulas salivares. Vol I. Ed Sntesis. 5. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 315 6. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. 7. Cawson R.A. Lucas' pathology of tumors of the oral tissues Ed: Churchill Livingstone. Ed 5a . pp. 71-4

21 8. Odell E.W. Morgan P. R. Biopsy pathology of the oral tissues. Ed Chapden hall medical. pp. 430-3 9. Diccionario de medicina Ocano Mosby. 4 ed. pp. 55 10. Manual Merck. 12 ed. Elsevier. pp. 374-75 11. Material informtico: http://www.actaodontologica.com/ediciones/2003/3/broma_odontogenico 12. http://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=2242968 13. http://www.odont.ucv.ve/catedras/cirugia_estomatologica/descargas/clase%20tumores 14. http://www.aloj.us.es/danieltl/CD_optico_danieltl/ACB/T42/TEMA42TUMODONT.ppt 15. http://www.axon.es/axon/LibroFicha.asp?Libro=56487&T=MEDICINA+BUCAL - 40k 16. http://www.pgmacline.es/revpatologia/volumen39/vol39-num2/39-2n11.htm - 13k

MIXOMA ODONTGENO (Mixobroma)

Ma J. Galdeano Lpez, Enero de 2008. Denicin : El mixoma odontgeno es un tumor poco frecuente de la mandbula. Es una neoplasia benigna, localmente invasiva y de origen mesenquimal. Se caracteriza por mostrar escasas clulas de morfologa fusiforme o estrellada con un abundante estroma mixoide. Sinonimia : Fibromixoma. Mixobroma. Osteomixoma. Condromixoma. Epidemiologa : La frecuencia del mixoma odontgeno es variable en las diferentes partes del mundo, entre el 3-20% de todos los tumores odontolgicos. En la mayora de estudios es el tercer tumor ms frecuente (despus de odontoma y ameloblastoma). Se localiza entre un 2,3 y 4,5% de la poblacin. La edad ms frecuente en la que se produce es de 30 aos. La mayora son diagnosticados en la segunda y cuarta dcada. Afecta mayormente a mujeres. Localizaciones principales de presentacin : Se suele localizar en la parte posterior de la mandbula y el maxilar superior. Son ms comunes en la regin de los molares. Presentacin clnica, Sintomatologa : Los mixomas odontgenos pequeos son asintomticos. Los mixomas odontgenos grandes causan dao. El dolor adems de estar relacionado con el tamao, est directamente relacionado con la compresin que la masa tumoral ejerza sobre el paquete neurovascular de la mandbula cuando se encuentra localizado en ella. Es de consistencia rme y gelatinosa, de crecimiento lento, progresivo y expansivo, que se inltra hacia el hueso y los tejidos blandos adyacentes. Es una lesin de los maxilares que expande hueso y causa la destruccin de la corteza. No es una lesin que crezca rpidamente. Se presenta comnmente de forma unilateral y en muy pocas ocasiones de manera bilateral. Los bordes del tumor suelen estar bien denidos, pero pueden estar tambin poco denidos y difusos. Ocurre desplazamiento de la raz y tambin una resorcin de la raz. Su evolucin puede ser variable y oscilar entre una semana a 15 aos, con un promedio de 3 aos. Cuando ocurre en el maxilar, generalmente se desarrolla un proceso zigomtico produciendo exoftalmia. Puede estar asociando a una ausencia congnita o falta de erupcin de un diente. Rasgos macroscpicos del tumor : La exploracin macroscpica revela una masa gris-blanca de apariencia translcida. La consistencia vara, desde gelatinosa a rme, dependiendo de la cantidad de colgeno presente. Las bandas blancas nas de colgeno quizs sern visibles en la supercie. Histopatologa : El mixoma odontgeno se caracteriza por clulas estrelladas, fusiformes o alargadas, dispuestas al azar, con un citoplasma ligeramente eosinlo y un ncleo que se encuentra centrado. El tumor no presenta capsula. La sustancia intracelular es mucoide y contiene escasas bras de colgeno nas. El tumor se encuentra entremezclando con diversos capilares muy delgados. Las clulas binucleadas tienen un ligero pleomorsmo y guras mitticas. Puede ocurrir que el resto de epitelio odontgeno no sea tan obvio en la mayor parte de las lesiones y no es requerido tampoco para establecer el diagnostico nal.

22 Algunos mixomas odontgenos tienen tendencia a producir bras de colgeno y son designados como mixobromas, pero no hay evidencias de que estas variantes provoquen un comportamiento diferente. Su pone un riesgo en el maxilar confundirlo con el plipo nasal. Gentica del tumor : Varios estudios han mostrado que el mixoma odontgeno no est asociado con la mutacin del alfa gen. Tambin ha sido asociado con un singular caso de tuberculosis pero con ninguna otra lesin gentica. Pronstico : La tendencia del mixoma odontgeno a permanecer dentro de espacios estrechos hace efectiva su enucleacin y difcil el curetaje. Las pequeas lesiones son satisfactoriamente tratadas de este modo, pero grandes lesiones requieren una completa escisin con mrgenes libres.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 152-3. 2. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Springer-Verlag. pp. 114. 3. Barnes L. World Health Organization Classication of Tumours. Pathology and Genetics of the Head and Neck Tumours. pp. 316-7. 4. http://www.medmayor.cl/odontologia/quinto/cirugia3/16ttotumoresodont.doc 5. http://www.ortodoncia.ws/publicaciones/2004/mixoma_odontogenico.asp 6. http://www.imbiomed.com.mx/Juarez/Juv61n1/espanol/Wju41-03.html 7. http://www.patologia.es/volumen39/vol39-num2/39-2n11.htm 8. http://www.medigraphic.com/espanol/e-htms/e-odon/e-uo2006/e-uo06-1/em-uo061b.htm

CEMENTOBLASTOMA
A. Snchez Monescillo, Enero de 2008. Denicin : El cementoblastoma es una neoplasia benigna odontognica de tejido parecido al cemento y de crecimiento lento. Esta originado a partir de cementoblastos, en relacin con la raz dental. Sinonimia:  Fibroma osicante.  Displasia brosa periapical.  Fibrocementoma

Epidemiologa : Es extraordinariamente raro, con una frecuencia de un 2,3% a un 4,5%. Tiene mayor prevalencia entre la adolescencia y la madurez ya que suele debutar en la segunda o tercera dcada de la vida. En cuanto al sexo no tiene una predileccin clara. Localizaciones principales de presentacin : El cementoblastoma asienta sobre la mandbula. En la gran mayora de los casos se localiza principalmente en el rea molar o premolar aunque tambin se han diagnosticado algunos casos en otras reas pero de forma minoritaria. Presentacin clnica, Sintomatologa : La zona del cementoblastoma revela una lesin de apariencia bro-sea que radiolgicamente puede ser una masa radioopaca, radiotranslcida o una mezcla entre ambas. La lesin suele estar relativamente bien delimitada y que se encuentra en estrecha relacin con la raz del diente. En cuanto a la sintomatologa, el paciente con esta patologa por lo general acude a la consulta con un dolor en relacin en la zona de los molares o premolares y que se acenta con la masticacin o palpacin. No reere ebre. Histopatologa : El cementoblastoma esta compuesto a nivel histolgico, por una masa densa de tejido similar al cemento con lneas baslas prominentes, lagunas irregulares y estroma brovascular celular. Adems, este estroma brovascular separa las espculas o masas de matriz mineralizada, remedando cemento, con un ribete de cementoblastos. Tambin son abundantes en la zona central las clulas multinucleadas encargadas de la reabsorcin activa.

23 En la periferia destaca una extensa e importante vascularizacin. Diagnstico Diferencial: El diagnstico diferencial tanto en el mbito radiolgico como morfolgico no es fcil, presentando gran similitud histolgica sobre todo con el osteoblastoma y osteoma osteoide, realizndose en ocasiones ms por relacin topogrca que por autntica histologa. Pronstico : La naturaleza del cementoblastoma, hace que estos tumores sean relativamente fciles de extirpar y que los resultados del tratamiento sean favorables. Este tratamiento es quirrgico y consiste en la extraccin completa del diente y su raz. Existen terapias ms conservadoras para lesiones pequeas, pero segn algunos autores para evitar recidivas (algunos artculos revisados hablan de recurrencias de incluso un 37%), es fundamental la extraccin completa de la raz.

Bibliografa
1. Philip Sapp J, Eversole LR, Wysocki GP. Patologa oral y maxilofacial contempornea. 2 ed. Elsevier. pp. 153-154 2. Barnes L. World Health Organization classication of tumours. Pathology and genetics of the head and the neck tumours. pp. 318 3. Cardesa A, Pieter J, Slootweg. Pathology of the Head and Neck. Ed. Spriger-Verlag, 2006. pp. 115 4. Guillermo Raspall. Tumores de cara, boca, cabeza y cuello. Salvat. pp. 192 5. WEB: http://conganat.sld.cu/autores/trabajos/T059/index.html

TUMORES MALIGNOS: Carcinomas odontgenos

CARCINOMA ODONTGENO DE CLULAS CLARAS
N. Sanz Herrero, Diciembre de 2007. Denicin : Este carcinoma, es una neoplasia maligna de comportamiento agresivo y variable que invade los tejidos locales. Se caracteriza por la proliferacin del epitelio odontgeno, en el que vamos a poder encontrar vacuolas citoplasmticas que le van a dar su aspecto claro. Sinonimia : El carcinoma odontgeno de clulas claras, era conocido originalmente como tumor odontgeno de clulas claras, pero fue cambiado de nombre por su comportamiento maligno. Esta nueva forma de denominarle fue reconocida por la OMS. Epidemiologa : Este es un carcinoma inusual. Suele presentarse en pacientes con edades comprendidas entre los 50 y los 89 aos. Localizaciones principales de presentacin : El carcinoma odontgeno de clulas claras, se localiza en la mandbula, es ms frecuente encontrarlo en los segmentos anteriores de esta; aunque tambin lo podemos encontrar en el maxilar. Presentacin clnica, Sintomatologa : El primer sntoma que aparece es el dolor. Este es un carcinoma agresivo, que invade las estructuras adyacentes, como el crneo, tambin se puede extender a los ganglios linfticos. A pesar de esto, el carcinoma tarda en extenderse un periodo medio de 11 aos desde que el paciente ha sentido dolor por primera vez. Histopatologa : Los carcinomas odontgenos de clulas claras aparecen describiendo pequeos islotes de clulas claras, cuyo citoplasma suele ser claro (debido a las vacuolas citoplasmticas) y rico en glucgeno. Las clulas suelen estar rodeadas por bandas de glucgeno. Por el hecho de tener un alto contenido de glucgeno son positivos al PAS. Perl Inmunohistoqumico : Muestra positividad para: pancitoqueratina, citoqueratinas 13, 14, 19, 8 y 18; antgeno de membrana epitelial y negatividad para: vimentna, protena S-100, desmina, actina muscular, HMB-45 y alfa antiquimiotripsina, CD31, CD45 y GFAP.

24

Diagnstico Diferencial : Podemos diferenciar el carcinoma odontgeno de clulas claras del ameloblastoma odontgeno de clulas claras ya que este ltimo es menos agresivo y no suele metastatizar. El tumor mucoepidermoide es el tipo ms comn de tumor de glndulas salivares que afecta al hueso; contiene clulas claras, pero no se extienden tanto como el carcinoma odontgeno de clulas claras. Existe otro tumor en las glndulas salivares de clulas claras, pero este no aparece en la mandbula. Pronstico : El tratamiento que se les da a las personas que padecen este carcinoma, consiste en extirprselo completamente para someterles despus a tratamientos de quimioterapia e inmunoterapia. Despus de esto el carcinoma puede volver a aparecer y a metastatizar, aunque hayan pasado aos desde que se le aplic el tratamiento.

Bibliografa
1. PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon Barnes...[et al.] Barnes, Leon. 2005, pp. 292 2. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK. Gnepp D.R.Edicin: 1a . Ao: 2000. Idioma: Ingls. Editorial: W.B. SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089 3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edicin: 5a . Ao: 1998. Idioma: Ingls. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31 4. Web: http://biomed.unitet.edu/2004/n2/falcon.html

CARCINOMA ODONTGENO DE CLULAS FANTASMAS

E. Martnez Gonzlez, Noviembre de 2007 Denicin : El carcinoma odontognico de clulas fantasmas (COCF) es un tumor maligno epitelial odontognico con rasgos de tumor qustico odontognico calcicante y tumor de clulas dentinognicas fantasma. Sinonimia : tumor odontgeno calcicante de clulas fantasma, tumor odontgeno de clulas fantasma, tumor epitelial odontgeno de clulas fantasma, dentinoameloblastoma. Antigamente el tumor odontgeno de clulas fantasmas era considerado una variante slida del quiste calcicante odontgeno. Epidemiologa : El COCF ocurre como un tumor intraseo, y menos comnmente como una variante extrasea. El rango de edad en el que aparece es entre 20-90 aos. El tumor es ms comn en varones que en mujeres. Localizacin : El COCF puede darse en cualquier zona dental del rea de ambas arcadas, sin existir preferencia de aparicin entre ambas. La variante extrasea muestra una predileccin por la parte anterior de la mandbula mientras que la variante intrasea afecta ms a menudo a la regin que va desde el canino hasta el primer molar. Clnica : El tumor normalmente es asintomtico. La variante extrasea se presenta con la aparicin de ndulos en mucosa gingival alveolar. Muchas veces se da en reas edentulosas. El tamao del tumor puede variar desde 0,5 hasta 4 cm pero la mayora estn entre 0,5 y 1 cm. Los dientes que se encuentran en el rea afectada se suelen desplazar. Es un tumor de crecimiento lento. El tamao de la variante intrasea varia entre 1 y ms de 10 cm de dimetro, normalmente es asintomtico, pudiendo existir una expansin del hueso y en algunos casos reabsorcin de la corteza del hueso con inltracin en los tejidos blandos, por lo que tambin se ha descrito una rarsima presentacin extrasea en la enca con aspecto clnico que remeda a hiperplasias brosas, quistes gingivales o granulomas perifricos de clulas gigantes. Los dientes adyacentes se pueden desplazar. Las radiografas muestran una radiolucidez o una mezcla entre radiolucidez y radioopacidad dependiendo de la cantidad de calcicacin. Normalmente se ven unas imgenes radioluci-

25 das uniloculares bien circunscrita que pueden contener mltiples manchas radiopacas que pueden simular a un odontoma. Los bordes normalmente estn bien denidos. La mayora son uniloculares. Es comn encontrar la reabsorcin de dientes adyacentes e impactos asociados entre los mismos. Caractersticas Clnicas : a.- Es de crecimiento lento b.- Agresivo localmente. c.- Causa grandes deformidades. d.- Si no son extirpados ampliamente pueden presentar recidivas. e.- Son raras las metstasis. Histopatologa : no hay diferencia entre las caractersticas microscpicas de la variante intraosea y la extraosea. El tumor inltra el tejido que le rodea y en la matriz del tejido conectivo se distinguen lminas e islas de epitelio odontgeno. El epitelio de las islas de clulas tumorales se parece al de un ameloblastoma. No se observan mitosis. En las islas epiteliales se pueden formas pequeos quistes. Un rasgo caracterstico es la transformacin de clulas epiteliales a clulas fantasmas, es decir, la imagen de las clulas epiteliales aparecen eosinlas muy aumentadas de tamao y sin ncleos visibles motivo por el que reciben este nombre. Las podemos ver tanto individuales como en grupo. Donde las clulas basales se transforman en clulas fantasmas, la membrana basal desaparece, mientras que las clulas fantasma se encuentran en las bras del tejido conectivo provocando una reaccin extraa del cuerpo. Algunas de las clulas fantasma se pueden calcicar. Tambin se pueden encontrar formando pequeas acumulaciones. Las clulas fantasma pueden quedar atrapadas en la dentina displsica pudiendo mineralizarse en algunas reas. Este carcinoma odontgeno de clulas fantasma, puede ser extinguido en un ameloblastoma por la presencia de un gran nmero de clulas fantasma y de clulas displsicas. En nmero muy escaso de casos de este tumor se presentan con formas multiqusticas. Pronstico : El pronstico es incierto dado que su amplio espectro de patrones de crecimiento. Vara desde tumores de crecimiento lento con comportamiento localmente invasivo a formas ltamente agresivas de crecimiento rpido que recurren localmente y que pueden metastatizar. La supervivencia global a los cinco aos es del 73%. Las recurrencias son comunes.

Bibliografa
1. PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon Barnes...[et al.] Barnes, Leon. 2005 pp. 293 2. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK. Gnepp D.R.Edicin: 1a . Ao: 2000. Idioma: Ingls. Editorial: W.B. SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. CDU: 616-089 3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edicin: 5a . Ao: 1998. Idioma: Ingls. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909. CDU: 616.31 4. Web: http://odontologia.uchile.cl/departamentos/patologia/casosdelmes/patol7.htm - 10k -

SARCOMAS ODONTGENOS: FIBROSARCOMA AMELOBLSTICO. FIBROODONTOSARCOMA AMELOBLTICO.

K. Arellano Ramos, Enero de 2008. Introduccin : El brosarcoma oral puede originarse en cualquier parte pero es ms comn en el seno maxilar, faringe, labios y periostio de los maxilares. En general es una masa voluminosa no encapsulada compuesta por tejido blando blanco grisceo, con focos de necrosis y hemorragia. Son posibles todos los

26 grados de diferenciacin hasta la gran anaplasia. Las clulas son fusiformes con ncleos alargados, y las bras asociadas se disponen generalmente en bandas o fascculos entrelazados. La actividad mittica de las lesiones poco diferenciadas es prominente; en las bien diferenciadas casi no existe. Denicin : Es un tumor odontgeno con epitelio benigno y un componente maligno ectomesenquimal. Es considerado como la forma maligna del broma ameloblstico. Caracterizado por la proliferacin de clulas epiteliales y mesenquimatosas sin formacin de dentina ni de esmalte. El brosarcoma odontgeno es la forma maligna de broma odontgeno en el que se observa una lesin carnosa voluminosa originada en las estructuras embrionarias del germen dentario, la papila dental o el folculo dental. Histolgicamente, contiene clulas parecidas a broblastos inmaduros alargados de ncleos ovoides, situadas en una red brosa que puede tener o no focos de epitelio odontgeno. Existe una considerable actividad mittica en los componentes celulares del tumor. Sinonimia : Sarcoma ameloblstico Epidemiologa : Hay una amplia gama de edad (3-39 aos), con una edad de diagnostico de 27,5 frente a los 14,8 aos del broma ameloblstico. Los pacientes con brosarcoma ameloblstico derivados de una preexistencia broma ameloblstico tienen una edad de 33 aos. Aquellos con un nuevo brosarcoma ameloblstico tienen una edad de 29.5 aos. Un 63% de los casos a tenido lugar en hombre y un 37% en mujeres. Etiologa : Es desconocida. Aproximadamente un tercio de los brosarcomas ameloblasticos representa la transformacin maligna de un broma preexistente. Localizacin : La mandbula es la zona mas afectada (78%), frente al maxilar (20%). en ambas mandbulas la regin posterior es el sitio de predileccin. Slo un caso de brosarcoma perifrico ha sido publicado. Clnica : Tpicamente el brosarcoma ameloblstico se presenta como una expansin intrasea con fronteras mal divididas. Hinchazn y dolor son conclusiones comunes, la parestesia tambin ha sido observada. Macroscopa : El brosarcoma ameloblstico tiene una consistencia carnosa, blando con una supercie de corte amarillenta. Histopatologa : El modelo histolgico de brosarcoma ameloblstico se parece al del broma ameloblstico en el cual el tejido epitelial es benigno pero el componente de tejido conectivo es maligno. El epitelio esta compuesto por cuerdas de pequeas clulas epiteliales poligonales que se bifurcan, mezcladas con islas y nudos. Las islas ms grandes tienen una frontera de clulas columnares con ncleos hipercromticos. Un tejido hipercelular conectador muestra clulas mitticamente activas rodeando el componente epitelial. Tumores recurrentes tienden a mostrar un gran estroma celular y alta tasa mittica. Adems, la cantidad del componente epitelial puede disminuir o desaparecer. Pronstico : El comportamiento biolgico de brosarcoma es sumamente agresivo en la zona de la neoplasia, con un potencial sumamente bajo para originar metstasis a distancia. De 64 casos slo un tena la metstasis a nodos e hgado.

Bibibliografa
1. PATHOLOGY & GENETICS OF HEAD AND NEACK TUMORS. Leon Barnes...[et al.]. Barnes, Leon. 2005 pp. 294 2. DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY OF THE HEAD AND NECK. Gnepp D.R. Edicin: 1a . Ao: 2000. Idioma: Ingls. Editorial: W.B. SAUNDER. I.S.B.N.: 0721668569. 3. LUCAS' PATHOLOGY OF TUMORS OF THE ORAL TISSUES. Cawson R.A. Edicin: 5a . Ao: 1998. Idioma: Ingls. Editorial: CHURCHILL LIVINGSTONE. I.S.B.N.: 0443039909.