Sunteți pe pagina 1din 5

Ameloblastoma: aspectos clnicos e teraputicos

ARTIGO DE REVISO

Ameloblastoma: aspectos clnicos e teraputicos


Ameloblastoma: clinical and therapeutics aspects
Leonardo de Souza Kruschewsky1, Carolina Cincur2, Francisco Alves Teixeira3, Francisco Verssimo de Mello Filho4

RESUMO O ameloblastoma tumor odontognico epitelial de comportamento biolgico variado e linhagem histolgica distinta. Compreende 10% dos tumores de mandbula e maxila, com crescimento lento e progressivo, comumente oligossintomatico. Pode apresentar-se em trs variantes benignas, designados como slido, cstico e perifrico, sendo o seu tratamento, por isto mesmo controverso. Este artigo apresenta uma reviso de literatura sobre o ameloblastoma e suas possibilidades de diferenciao maligna. O texto busca, ainda, definir a doena, seu comportamento biolgico e clnico, diagnstico clnico, e variaes de malignizao possveis, com os respectivos tratamentos mdico e prognstico. Descritores: Ameloblastoma. Tumores odontognicos. Neoplasias maxilomandibulares.

SUMMARY Ameloblastoma is an epithelial odontogenic tumor of varied biological behavior and histological distinct lineage. Comprises 10% of tumors of the mandible and maxilla, with slow and progressive development, causing generally oligossymptoms. Can be present as three benign variants: solid, cystic or peripheral, with high recurrence rate and because of that has controversial treatment. This paper presents a ameloblastoma scientific literature review and its maligns possibilities of differentiation. The paper presents ameloblastoma definition, its biological and clinical behavior, diagnostic procedures and possible malignization differentiation with its medical treatments and prognostic possibilities. Descriptors: Ameloblastoma. Odontogenic tumors. Jaw neoplasms.

1. Doutor em cincias cirrgicas pela Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - Universidade de So Paulo (FMRP-USP), Professor de Medicina da FTC Salvador, Cirurgio de Cabea e Pescoo e Cirurgio Craniomaxilofacial. 2. Mdico Residente de Otorrinolaringologia do Servio de Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da Universidade Federal da Bahia (UFBA). 3. Cirurgio Plstico e Craniomaxilofacial. 4. Livre Docente e professor do Departamento de Otorrinolaringologia, Oftalmologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da FMRP-USP

Correspondncia: Leonardo de Souza Kruschewsky Av. Paulo VI, 2200, apto 503, Edf. Itaigara Park Pituba Salvador, BA, Brasil CEP 41810-001. E-mail: leosk@uol.com.br

Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(4): 00-00

Kruschewsky LS et al.

INTRODUO O ameloblastoma uma neoplasia benigna de origem epitelial odontognica, originado do ameloblasto. Compreende cerca de 10% dos tumores da mandbula e maxila e se caracteriza por crescimento lento e progressivo com o paciente relatando poucos sintomas1,2. Ledesma-Montes et al. 3 , em estudo multicntrico, revendo 742 biopsias de tumores odontognicos (TO) identificaram 163 casos de ameloblastomas, o que perfaz 22% da amostra de TO. Reichart et al.4 analisaram 3677 casos de ameloblastomas citados na literatura entre 1960 e 1993. Encontraram uma mdia de idade de 35 anos, variando entre 4 e 92 anos, predomnio do sexo masculino de 1.14:1.0, com 80% dos ameloblastomas na mandbula, geralmente entre regio molar e ramo da mandbula. Ledesma-Montes et al.3 encontraram achados similares, com incidncia de 86,4% do ameloblastoma ocorrendo na mandbula e com a regio molar predominando em cerca de 40% como a topografia mais comum, seguida pelo ngulo da mandbula em 21%. No observaram predominncia entre gneros, com idade mdia de 26,3 anos para o ameloblastoma unicstico e 41,4 anos para o slido. Os sintomas do ameloblastoma costumam ser discretos e podem ser representados por tumorao submucosa de crescimento lento, amolecimento dos dentes, mal ocluso, parestesia e dor. Becelli et al.5, em estudo com 60 pacientes tratados para ameloblastoma mandibular entre 1977 e 1998, descreveram que 21 (35%) dos 60 pacientes eram assintomticos e tiveram seus diagnsticos por meio de achados incidentais de exame radiolgico. Kim e Jang, em estudo de 71 ameloblastomas tratados entre 1989 e 1999, encontraram edema isoladamente como a queixa mais prevalente em 27 (38%) casos1. um tumor que tem ndice de recidiva ps-tratamento elevado, embora histologicamente classificado como neoplasia benigna. Apresenta-se nas formas central ou perifrica; a central ocorre no tecido sseo, enquanto a perifrica se caracteriza por crescimento tumoral na mucosa gengival sem comprometimento sseo. O ameloblastoma central se classifica em forma slida ou cstica. A forma multicstica tem comportamento mais agressivo, crescimento mais rpido e recidivas mais frequentes quando comparada forma unicstica e ao ameloblastoma perifrico. Reichart et al. 4 relataram 92% dos ameloblastomas como multicstico, 6% unicstico e 2% perifrico, enquanto Ledesma-Montes et al.3 encontraram 63,2% de ameloblastomas unicsticos, 34% de slidos e 2% de ameloblastomas perifricos e Kim e Jang tambm evidenciaram predominncia da forma unicstica de ameloblastoma central com 42 casos (59,2%)1. Sua diferenciao maligna bem descrita na literatura e, apesar de rara, extremamente letal. O ameloblastoma pode se diferenciar em carcinoma ameloblstico, quando a leso primria se maligniza, podendo apresentar disseminao hematognica. Pode tambm ser denominado de ameloblastoma maligno, quando se mantm como leso primria benigna histologicamente, mas apresentando implantes metastticos de ameloblastoma distncia6,7. Fernandes et

al.8 relataram 340 casos de TO tratados entre 1954 e 2004 na Universidade Federal de Minas Gerais, 150 (44%) pacientes com ameloblastoma e 1 (3%) com carcinoma ameloblstico. O ameloblastoma, embora benigno e de crescimento lento, doena localmente invasiva e, se foge ao controle teraputico implementado, pode causar morbidade significativa e, por vezes, o bito, mesmo sem diferenciao maligna. Em razo do entendimento do comportamento biolgico e da classificao histolgica variados, tem tratamento entre conservador, que busca a remoo da doena sem mutilao e sem necessariamente margens de segurana oncolgica, e o tratamento radical, que visa garantir margens cirrgicas livres apesar de por vezes mutilante1,6,7. Avaliao Clnica Mais comumente o paciente tem o diagnstico de ameloblastoma feito por profissional odontlogo em avaliao clnica rotineira ou em achado incidental de exame de imagem, seja odontolgico ou mdico, em razo de comumente ser patologia oligossintomtica1. A avaliao deve iniciar-se pela anamnese mdica clssica e completa, buscando-se esclarecer sobre histrico de doenas odontolgicas no passado, intervenes orais para remoo de unidades dentrias ou de cistos dentgenos, por exemplo, e suas possveis complicaes, como remoo parcial de unidades dentrias ou fraturas dentrias no tratadas9. Deve-se questionar de forma objetiva por amolecimento dentrio, alterao oclusal, observao por parte do paciente de tumorao gengival, em mucosa jugal ou em osso da mandbula ou maxila, assimetria da face notada pelo paciente ou por pessoas de sua convivncia. O exame fsico deve seguir os passos sistematizados do exame de cabea e pescoo, com enfoque especial para a boca com inspeo da ocluso espontnea, abertura e fechamento da boca, presena ou no de trismo, palpao bidigital dos dentes, gengivas, soalho bucal e oroscopia avaliando-se a simetria da orofaringe e do palato duro e mole, em especial nas tumoraes de maxila. Estudo radiolgico A avaliao radiolgica na suspeita de ameloblastoma inclui a radiografia panormica de mandbula e a tomografia computadorizada da face. O ameloblastoma se apresenta radiologicamente como tumorao radioluscente bem definida, uni ou multilocular, circundada por borda opaca. recomendvel uma avaliao radiogrfica simples de trax para se excluir metstases distncia1,7,9,10. Na forma perifrica, na grande maioria dos casos, no existe qualquer prova radiolgica de envolvimento sseo. Radiograficamente, ou pela cirurgia, nota-se uma eroso superficial do osso ou uma depresso ssea descrita como saucerizao, correspondendo a uma reabsoro por presso extrnseca do tumor, ao contrrio de uma reabsoro causada por invaso neoplsica2,9.

Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(4): 00-00

Ameloblastoma: aspectos clnicos e teraputicos

Classificao O ameloblastoma pode ser classificado em central, que se subdivide entre slido e cstico, pode tambm ocorrer em tecidos moles denominados de perifrico. O ameloblastoma central slido ou multicstico o tipo mais agressivo, de crescimento mais rpido e mais invasivo e onde se encontra a maior taxa de recidiva aos tratamentos. J o perifrico o menos comum e tambm o mais indolente, enquanto o ameloblastoma central unicstico o mais comum e tem comportamento menos agressivo1,3,9. O diagnstico entre os diferentes tipos de ameloblastoma feito combinando avaliao clnica e estudo radiolgico, mas s pode ser concludo com a histologia da leso1. LOCALIZAO A maioria dos ameloblastomas est situada na mandbula, numa proporo de 5:1, mas quando na maxila o comportamento biolgico marcadamente mais agressivo1,9-11. Geralmente apresentam crescimento mais rpido, invasivo, ocorrendo com mais frequncia sintomatologia de infiltrao, como dor, trismo e assimetria facial. Tambm mais comum a invaso do sistema nervoso central e sua irressecabilidade pode ocorrer com maior frequncia que na mandbula. Por tudo dito, tambm mais frequente a recidiva aps o tratamento, especialmente se desprovido de margens cirrgicas livres e adequadas1,9,11. PATOLOGIA Histologicamente, o ameloblastoma se compe de epitlio odontognico agrupado em ilhas (folicular) ou em cordas amarradas (plexiforme) separadas por tecido conectivo. As duas formas, folicular e plexiforme, podem ainda coexistir no mesmo tumor1,9,12,13. Estudo de Ledesma-Montes3 identifica no ameloblastoma central slido ou multicstico variantes celulares, desde folicular, plexiforme, acantomatosa e de clulas basais; identificando no ameloblastoma central unicstico variantes intraluminal, seguida de mural e simples. O diagnstico histolgico especfico , na maioria das vezes, feito retrogradamente, uma vez que nem sempre possvel o diagnstico preciso pela avaliao clnica e por imagem1,9. DIFERENCIAO MALIGNA O ameloblastoma pode sofrer malignizao expressandose por duas maneiras: ameloblastoma maligno e carcinoma ameloblstico. O ameloblastoma maligno tem a curiosa circunstncia de apresentar metstases hematognicas, especialmente para pulmes, mas permanecer sem diferenciao maligna histolgica no stio primrio7,9. J o carcinoma ameloblastico evidencia claramente ao estudo histolgico transformao maligna no stio primrio,

apresentando disseminao metasttica tanto linfonodal, para os gnglios do pescoo, como disseminao hematognica, para pulmes em especial10,14. TRATAMENTO H duas escolas pretendidas para o tratamento do ameloblastoma. A escola mais conservadora prioriza remover a doena sem mutilar, no perseguindo como meta margens livres. A escola mais agressiva tem como meta remoo completa da doena com margens sseas livres, mesmo que se tenha uma provvel mutilao1,3,9. Escola Conservadora Como opes teraputicas, descritas na literatura, tem-se uma srie de opes algumas listadas a seguir: Enucleao simples; Enucleao associada curetagem; Enucleao associada crioterapia; Exciso cirrgica por osteotomia; Marsupializao isolada; Marsupializao associada enucleao. Em comum estes procedimentos cirrgicos buscam remover a doena sem provocar mutilao, no havendo a inteno de se praticar resseces com margens cirrgicas de segurana, livres de doena. O tratamento conservador tem como conceito que o ameloblastoma uma doena benigna e como tal deve ser tratado. Desta forma, mesmo que ocorra recidiva possvel um resgate cirrgico em princpio e, na maioria dos casos, conseguir sucesso sem grandes mutilaes2,15-17. Escola Radical A escola que defende a remoo radical, ou seja, resseco cirrgica de todo o tumor com margens de segurana livres, intentando resolver definitivamente na primeira e, se possvel, nica interveno cirrgica. Esta posio ocorre a despeito do ameloblastoma ser benigno, pois pode apresentar comportamento como doena muito mais infiltrativa e destrutiva que a grande maioria dos tumores sseos odontognicos e, por vezes, letal. O carter biolgico de alguns tipos de ameloblastoma em propiciar recidivas com muita frequncia e, portanto gerando maior mutilao, um argumento bastante forte para ser mais radical em seu tratamento1,2,9,18,19. Mas como possibilitar margens cirrgicas de segurana oncolgico em tecido sseo, j que no se pode congelar osso? Tecnicamente, os defensores da remoo com margens de segurana devem se preocupar em garantir o no comprometimento das margens de resseco. Desta forma, possibilita inclusive a reconstruo imediata com as tcnicas de reconstruo de retalho composto livre. As margens cirrgicas de segurana devem ter pelo menos 1,0 cm de tecido sseo sem evidncia de doena macroscpica, associado ao estudo por imagem em sala cirrgica. Verificado que os cotos sseos residuais no apresentam anormalidades, como reas csticas, e ainda a congelao da curetagem dos cotos e extremidades sseas residuais, reforando a ausncia de doena nestas

Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(4): 00-00

Kruschewsky LS et al.

pores, so fortes indcios de resoluo definitiva. Podendose ainda, quando for o caso, remover o coto distal do nervo mandibular e fazer a congelao do mesmo como mais uma informao de segurana, isto quando na remoo tumoral h a necessidade de se ressecar o nervo1,2,9,18. Associao das Duas Escolas A despeito de o ameloblastoma ser um tumor benigno, deve-se questionar fortemente o conceito de curativo do tratamento conservador, especialmente para o ameloblastoma central slido ou multicstico, haja vista o alto ndice de recidivas que varia dos j impactantes 30% at os surpreendentes 90% registrados em algumas casusticas1,2,3,9. Os defensores do tratamento radical ressaltam ainda a incidncia de recidivas e, pior, de metstases, de longe mais associadas aos tratamentos conservadores, o que, no caso das recidivas, pode exigir mltiplas intervenes com todas as sequelas e complicaes que isto pode acarretar. Quando ocorre malignizao e metstases, h agravamento do prognstico da doena, originalmente benigna e, que pode se confi gurar numa sentena de morte para alguns pacientes, pode caracterizar-se como um erro de julgamento com consequncias lamentveis7,9,10,14. Por outro lado, o ameloblastoma unicstico sabidamente pouco agressivo e geralmente de fcil controle sem grandes mutilaes1,2. Desta forma, alguns centros formadores, inclusive a FMRP-USP (Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto USP), adotam uma indicao de tratamento contemplando as duas escolas, na dependncia do tipo de leso. Tem-se, na FMRP-USP, como rotina, executar a biopsia da leso e estudos por imagem, incluindo-se a tomografia computadorizada sempre para determinao do tipo e extenso tumoral. Na FMRP-USP, adota-se o tratamento radical para o ameloblastoma multicstico da maxila ou mandbula, bem como no unicstico que ocupe mais de 70% da espessura mandibular (do rebordo alveolar at a base da mandbula). A reconstruo, com os cuidados referidos das margens livres, feita no mesmo tempo cirrgico, com enxerto sseo ou retalho microcirrgico com fbula na dependncia da extenso da leso. O tratamento conservador pode ser utilizado para o ameloblastoma unicstico pequeno que preserve pelo menos 30% da base mandibular. Nos ameloblastomas perifricos, na FMRP-USP, costuma-se remover apenas o tumor e, quando este produz leso da cortical ssea, remove-se tambm a cortical envolvida apenas. Os autores defendem para os tumores slidos e multicsticos a remoo com margens de segurana, pois atribuem ao procedimento conservador a alta incidncia de recidivas em razo das margens positivas, por serem frequentemente menores que 1,0 cm, o que, na opinio dos autores, est na gnese das reoperaes e mesmo da malignizao da doena originalmente benigna. Os autores lembram, ainda, o fato de o ameloblastoma, por ter crescimento lento, exigir seguimento clnico bem maior que os tradicionais cinco anos, sendo recomendvel seguimento por cerca de 10 anos, o que, tanto da parte do paciente quanto do mdico, muito difcil de conseguir plenamente, o que pode comprometer ainda mais as condutas conservadoras sem o seguimento devido.

CONCLUSO Os autores recomendam buscar individualizar o tratamento para os pacientes com ameloblastoma baseando-se no tipo de ameloblastoma, localizao anatmica e demandas do paciente. Pacientes com suspeita de ameloblastoma perifrico mandibular podem ser avaliados para remoo da leso e seguimento clnico rigoroso. Nos pacientes com ameloblastoma central mandibular, em especial nos slidos e multicsticos, os autores recomendam o tratamento radical, objetivando a remoo com margens de segurana. Nos ameloblastomas maxilares de qualquer tipo, os autores so liberais em propor a remoo completa com margens de segurana em razo dos riscos de irressecabilidade e mutilao das recidivas. Todos os pacientes com ameloblastoma que sero tratados conservadoramente, pelas diferentes razes, devem ser informados formalmente dos altos riscos de recidiva e da possibilidade, mesmo que baixa, de malignizao, inclusive do surgimento de metstases, mesmo que anos aps o tratamento implementado. REFERNCIAS
1. Kim SG, Jang HS. Ameloblastoma: a clinical, radiographic, and histopathologic analysis of 71 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2001;91(6):649-53. 2. Pogrel MA, Montes DM. Is there a role for enucleation in the management of ameloblastoma? Int J Oral Maxillofac Surg. 2009;38(8):807-12. 3. Ledesma-Montes C, Mosqueda-Taylor A, Carlos-Bregni R, de Len ER, Palma-Guzmn JM, Pez-Valencia C, et al. Ameloblasto mas: a regional Latin-American multicentric study. Oral Dis. 2007;13(3):303-7. 4. Reichart PA, Pjilipsen HP, Sonner S. Ameloblastoma: biological profile of 3677 cases. Eur J Cancer B Oral Oncol. 1995;31B(2):86-99. 5. Becelli R, Carboni A, Cerulli G, Perugini M, Iannetti G. Mandibular ameloblastoma: analysis of surgical treatment carried out in 60 patients between 1977 and 1998. J Craniofac Surg. 2002;13(3):395-400. 6. Taylor AM, Garca AM, Godoy Rivera LMRG, Roa MLS, Ortiz KL. Tumores odontognicos malignos. Estudio retrospectivo y colaborativo de 7 casos. Medicina Oral. 2003;8:110-21. 7. Yoon H-J, Hong S-P, Lee J-I, Lee S-S, Hong S-D. Ameloblastic carcinoma: an analysis of 6 cases with review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2009;108(6):904-13. 8. Fernandes AM, Duarte EC, Pimenta FJ, Souza LN, Santos VR, Mesquita RA, et al. Odontogenic tumors: a study of 340 cases in a Brazilian population. J Oral Pathol Med. 2005;34(10):583-7. 9. Mendenhall WM, Werning JW, Fernandes R, Malyapa RS, Mendenhall NP. Ameloblastoma. Am J Clin Oncol. 2007;30(6):645-8. 10. Papaioannou M, Manika K, Tsaoussis B, Cheva A, Sichletidis L, Kioumis J. Ameloblastoma of the mandible with pulmo nary metastases 45 years after initial diagnosis. Respirology. 2009;14(8):1208-11. 11. Kruse AL, Zwahlen RA, Gratz KW. New classification of maxillary ameloblastic carcinoma based on an evidence-based literature review over the last 60 years. Head Neck Oncol. 2009;1:31. 12. Yavagal C, Anegundi RT, Shetty S. Unicystic plexiform ameloblastoma: an insight for pediatric dentists. J Indian Soc Pedod Prev Dent. 2009;27(1):70-4. 13. Yazdi I, Seyedmajidi M, Foroughi R. Desmoplastic ameloblastoma (a hybrid variant): report of a case and review of the literature. Arch Iran Med. 2009;12(3):304-8.

Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(4): 00-00

Ameloblastoma: aspectos clnicos e teraputicos

14. Cardoso A, Lazow SK, Solomon MP, Berger JR, Rock A. Metastatic ameloblastoma to the cervical lymph nodes: a case report and review of literature. J Oral Maxillofac Surg. 2009;67(6):1163-6. 15. Nakamura N, Higuchi Y, Mitsuyasu T, Sandra F, Ohishi M. Comparison of long-term results between different approaches to ameloblastoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2002;93(1):13-20. 16. Curi MM, Dib LL, Pinto DS. Management of solid ameloblastoma of the jaws with liquid nitrogen spray cryosurgery. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1997;84(4):339-44.

17. Sauk JJ, Nikitakis NG, Scheper MA. Are we on the brink of nonsurgical treatment for ameloblastoma? Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2010;110(1):68-78. 18. Sham E, Leong J, Maher R, Schenberg M, Leung M, Mansour AK. Mandibular ameloblastoma: clinical experience and literature review. ANZ J Surg. 2009;79(10):739-44. 19. Pereira FAC, Melo LA, Gurgel CAS, Cangussu MCT, Azevedo RA, Santos JN. Clinicopathological and demographic characteristics of ameloblastomas in a population from Bahia, Brazil. Rev Odonto Cinc. 2010;25(3):250-5.

Trabalho realizado na Faculdade de Medicina de Ribeiro Preto - Universidade de So Paulo (FMRP-USP), Ribeiro Preto, SP , Brasil. Trabalho apresentado no X Congresso de Cirurgia Crnio-maxilo-facial realizado em junho de 2010 em Natal, RN, Brasil. Artigo recebido: 3/7/2010 Artigo aceito: 12/9/2010

Rev Bras Cir Craniomaxilofac 2010; 13(4): 00-00