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MedQual- Janvier 2012

La pneumocystose
Introduction
La pneumonie Pneumocystis jirovecii (ancien Pneumocystis carinii), ou pneumocystose, est une infection opportuniste, qui ne se dveloppe que chez le sujet immunodprim (avec une prvalence de 20 70%). Chez le sujet atteint du Virus de l Immunodficience Humaine (VIH), c est la pathologie inaugurale la plus frquente (377 nouveaux cas en 2010), devant la tuberculose. Chez les nourrissons et enfants immunodprims, l issue de cette maladie est fatale dans 100% des cas, en l absence de traitement. P. jirovecii serait aussi un facteur aggravant au cours des bronchiolites et des apnes du nourrisson. Ce germe est frquemment retrouv dans les poumons de la population saine. En effet, il prsente un portage de 8 20% avec un pic chez les jeunes enfants et les femmes enceintes. On le retrouve aussi dans les poumons des patients atteints de Broncho-Pneumopathie Chronique Obstructive (BPCO).

Epidmiologie

Transmission

Cycle volutif

a) Epidmiologie
P. jirovecii est un microorganisme ubiquitaire, cosmopolite et opportuniste. Il se dveloppe principalement dans les poumons des sujets immunodprims. Cette espce spcifiquement humaine, est aujourd hui taxonomiquement classe dans le grand groupe des champignons. Les facteurs favorisants sont toutes les situations pouvant conduire une immunodficience, savoir : la prmaturit, la malnutrition, les cancers, le lupus, les agammaglobulinmies, les infections VIH et Cytomgalovirus (CMV).

b) Mode de transmission
Il se transmet le plus probablement par voie arienne (germe retrouv dans l air ambiant, mme hospitalier) bien qu une transmission interhumaine ait t prouve (des cas groups ont t retrouvs dans diffrents services o taient hospitaliss des patients dont l immunit tait fragilise).

c) Cycle volutif
Il est ce jour mal connu, nanmoins, une tude publie en juin 2011, montre que : - P. jirovecii existe sous 4 formes principales : o une forme vgtative avec 1 noyau haplode, o une forme zygote 1 noyau diplode, o une forme intermdiaire 4 noyaux haplodes, o une forme kystique avec 8 corps intra-kystiques 1 noyau haplode. Son cycle volutif se droule selon une succession de 4 tapes :

1) Rencontre de 2 formes vgtatives avec fusion de leur noyau, formant un zygote 1 noyau diplode ; 2) Une miose aboutissant un sporocyste 4 noyaux haplodes ; 3) Une mitose de chaque noyau, donnant un sporocyste 8 noyaux haplodes, portant dsormais le nom de kyste ; 4) Une phase d clatement du kyste librant ainsi 8 spores.

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Clinique
Patients atteints du VIH Chez le patient VIH positif, ne prenant aucune prophylaxie spcifique, le diagnostic de pneumocystose pulmonaire doit tre voqu devant l apparition de cette triade : toux, dyspne croissante, et fivre. La maladie peut aussi se prsenter sous des formes extra-pulmonaires. Ces atteintes secondaires rsultent d une dissmination de la maladie depuis son point d appel pulmonaire. La localisation splnique est la plus rencontre, bien que tous les organes puissent tre touchs. Elle est dans la majeure partie des cas, annonciatrice de l entre du sujet en stade SIDA. Autres patients immunodprims Chez le nourrisson prmatur, la maladie est d incubation longue avec un dbut insidieux. Elle se caractrise par l apparition progressive d une tachypne, puis d une cyanose, et volue vers une dtresse respiratoire. En l absence de tout traitement, l issue de cette maladie est fatale. Chez le nourrisson immunodprim, elle se prsente sous une forme dbut brutal, fbrile, avec dyspne et toux. Chez l adulte immunodprim, on retrouve une clinique proche de celle des patients atteints du VIH, la diffrence que le dbut est plus brutal et l volution plus rapide.

Diagnostic
En ce qui concerne la pneumocystose pulmonaire, le diagnostic repose essentiellement sur la clinique. Il est confirm par la mise en vidence du champignon, par microscopie, sur le liquide de lavage broncho-alvolaire (LBA). En effet, la biologie molculaire ne permet pas de distinguer le portage sain de la maladie vraie et la srologie donne des rsultats contradictoires.

a) Examen direct microscopique


Il permet de mettre en vidence les formes vgtatives et intra-kystiques l aide de la coloration Giemsa et /ou de rvler les formes kystiques l aide des colorations Musto ou Bleu de Toluidine. Ils existent aussi des techniques d immunofluorescence avec des anticorps marqus la fluorescine.

b) Biologie molculaire
La PCR en temps rel peut s avrer utile au diagnostic des formes extra-pulmonaire quand elle est ralise sur le sang.

c) Srologie
La srologie n a d intrt que pour les enqutes pidmiologiques. Elle consiste en la recherche de l anticorps Anti-pneumocyste, soit par ImmunoFluorescence Indirecte (IFI) soit par une technique ELISA.

d) Perspectives
La recherche de l antigne circulant (1,3)-D-glucane se prsente comme une stratgie prometteuse.

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Traitement et prvention
Traitement de premire intention Il consiste en l administration orale, de Cotrimoxazole (Sulfamthoxazole + Trimthoprime) Bactrim, raison de 2 comprims 3 fois/j, ou en intraveineuse de 4 ampoules 3 fois/j, pendant 3 semaines. On peut y associer une corticothrapie per os (Prednisone Cortancil 1mg/kg/j) si la Pression artrielle en O2 est infrieure 70 mmHg. Alternatives en cas d allergie au BACTRIM Dans les formes modres on pourra proposer soit, l Atovaquone Wellvone raison de 750mg 2 fois/j, soit la Pentamidine (arosol) Pentacarinat la posologie de 300 mg/j. Dans les formes plus svres, on prconisera la Pentamidine Pentacarinat ou Pentam, la posologie de 2 3 mg/kg/j, en injection intraveineuse ou intramusculaire. Prvention Prvention primaire Elle consiste essentiellement au dpistage prcoce de l infection VIH. En effet, les personnes suivant un traitement antirtroviral prsentent une frquence moindre de Pneumocystose. Prophylaxie secondaire Elle repose sur l administration de 2 comprims de Bactrim par jour, tant que le taux de lymphocytes TCD4 est infrieur 200 /mm3 et/ou infrieur 15%.

Conclusion
Cette fiche a t ralise l aide des connaissances actuelles sur cette maladie, qui demeurent encore peu nombreuses. La Pneumocystose est ce jour la pathologie inaugurale du stade SIDA la plus frquente. On note l importance de la prvention primaire de cette infection, ainsi que du suivi du patient immunodprim.

Sources : Support de cours Universit Mdicale Virtuelle Francophone Pneumocystose Bulletin Epidmiologique Hebdomadaire du 29 Novembre 2011, n43-44, p455 Anna Martinez et al., Ploidy of Cell-Sorted Trophic and Cystic Forms of Pneumocystis carinii E.PILLY Maladies Infectieuses et Tropicales 2012 (23me Edition) http://www.pasteur-lille.fr/fr/recherche/pathologies/pneumocystose.html

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