ESCOLIOSIS

NEUROMUSCULAR

Dra. Macarena vila Silva Becada Anestesiologa

Escoliosis
Deformidad tridimensional de la columna vertebral (coronal, sagital y axial) Rx desviacin lateral con un ngulo de Cobb > a 10 asociado a un componente rotacional 15% de los casos escoliosis no idiopKca 2 a trauma, tumores, mesenquimopaKas, congnitas o neuromusculares

MG Mullender, NA Blom, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008, Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31

Escoliosis neuromuscular
Enfermedad asociada a diversos desordenes neuromusculares, sin embargo no presentan una eKologa bien denida Alteracin y desbalance entre la fuerza y tono muscular Se caracterizan por
Aparicin precoz, rpidamente progresivas Curvas rgidas con limitacin de la movilidad y restriccin en la distensibilidad de la parrilla costal Compromiso extenso de la columna toracolumbar, curvatura en forma de C Marcada xifosis cervical, lordosis lumbar y oblicuidad plvica Acortamiento del tronco, Inestabilidad y dolor en sedestacin Rotacin, curvatura y rigidez puede generar compresin cardiaca y pulmonar.
MG Mullender, NA Blom, M De Kleuver, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008,

Alteracin de la Funcin pulmonar

Compromiso variable de los msculos inspiratorios, espiratorios y deglutorios La severidad de la escoliosis es predictor de la funcin pulmonar Relacin con la extensin y n de vertebras compromeKdas, edad de aparicin, curvatura torcica y asociacin a xifosis Deterioro muscular y mecnico Compromiso del control central de la respiracin Riesgo de broncoaspiracin por perdida de los reejos de proteccin de la va area, neumona y atelectasias

Simonds AK. Respiratory support for the severely handicapped child with neuromuscular disease: ethics and practicality. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28: 342-354

Alteraciones Fisiopatologicas
a) Alteracin de la mecnica respiratoria. Horizontalizacion de cosKllas en la concavidad, angulacion y rotacin en la convexidad dimetro AP del trax con alteracin de la movilidad Zonas pulmonares comprimidas y mal desarrolladas alveolos prximos a su vol de cierre. compliance traco-pulmonar asociado a un sd restricKvo b) Alteraciones gasomtricas. hipoxemia: 2 a una alteracin V/Q. Hipercapnia C) Hipertensin pulmonar Redistribucin del FS desde reas pulmonares mal desarrolladas y comprimidas hacia vasos extra-alveolares, con un incremento de RVP Desigual desarrollo del lecho vascular pulmonar con un menor nmero de unidades vasculares por acinos

Alteracin de la Funcin pulmonar

La sedestacin y supino movilidad diafragmKca lo que puede la CV hasta en un 50% con respecto al valor de referencia. Disminucin de la CV, VEF1 Cifoescoliosis CRF en relacin a progresin del ngulo de Cobb
Un ngulo > a 40-70 se asocia a de la fza muscular y caida de la CVF HipovenKlacin alveolar y de la PaCO2 nocturna/diurna Insuf respiratoria con ngulos > 90 - 120

Alteracin de volmenes y dinmica pulmonar, movilidad y compliance En la parlisis cerebral y la enfermedad de Duchenne, adems existe alteraciones en el control central de la respiracin.
Winter S. Preoperative assessment of the child with neuromuscular scoliosis. Orthop Clin North Am 1994;25(2):239-245 Leger SS. Respiratory concerns in Duchenne muscular dystrophy (DMD). Pediatr Pulmonol 1997;16 Suppl:S137-139. Baydur A, Milic-Emili J. Respiratory mechanics in kyphoscoliosis. Monaldi Arch Chest Dis 1993;48(1):69-79.

Escoliosis Neuromuscular
5 veces mas riesgo de complicaciones post op pulmonares versus escoliosis idiopaKca principal causa de morbimortalidad Abordaje anterior es un factor de riesgo Atelectasia, inltrados, hemo / neumotrax,intubacin prolongada Existe disminucin de CVF en el postoperatorio inmediato que se recupera dentro de los 3 meses de la artrodesis Considerar entrenamiento preoperatorio muscular, protocolos de tos asisKda y uso post op de VMNI si CVF es < 40%

Yuan N, Fraire JA, Margatis MM, Tolo VT. The effect of scoliosis surgery on lung function in the immediate postoperative period. Spine 2005 Mullender, NA Blom, M De Kleuver, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008 Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31

 Cardiovascular
Alteracin de la anatoma y funcin de estructuras mediasKnicas asociado a grandes deformaciones torcicas Puede comprometerse la contracKlidad, llene ventricular , GC En pctes con HTP puede exisKr falla VD 2 a distroas musculares puede haber una MCD y/o prolapso de la vlvula mitral Tambin se asocian a arritmias y trastornos de la conduccin 90% de los pctes con enf. de Duchenne Kenen compromiso cardiaco La ataxia de Friedreich se asocia a MCH, isquemia, arritmias y MS
M J. Colomina ET AL Anestesia para la ciruga de la escoliosis. Estudio preoperatorio y seleccin de pacientes de riesgo en la ciruga de las deformidades raqudeas. 2005 vialle R, thevenin-Lemoinr C Neuromuscular scoliosis Orthop traumatol Surg Res 2013 Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31

Evaluacin preoperatoria
Equipo mulKdisciplinario Tipo de Patologa Neuromuscular
Estado nutricional, cogniKvo, control de esnter

Severidad de la escoliosis Funcin respiratoria y cardiovascular Comorbilidades Medicamentos

RGE, vejiga neurogenica, escaras anKconvulsivantes, corKcoides

Posibilidad de VMPO Asociacin con HTM Alergia latex

Evaluacin preoperatoria
Exmenes individualizados Bsico: Hemograma, P coagulacin, clasicacin e isoinmunizacion, Rx Trax Evaluacin por cardilogo y broncopulmonar TAC Tx, Espirometria, gases arteriales ECG, Ecocardiograma, holter Ex orina, albumina, ELP Se recomienda evaluacin conjunta con siatra, kinesiologo, nutricionista

MG Mullender, NA Blom, M De Kleuver, JM Fock, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008, vialle R, thevenin-Lemoinr C Neuromuscular scoliosis Orthop traumatol Surg Res 2013 Charles Cote, Practice of Anesthesia for Infants and Childrens.. 2013,30

Manejo intraoperatorio
Monitoreo bsico Monitoreo invasivo individualizado Adecuada posicin Control de la temperatura y diuresis Monitoreo neurosiolgico Riesgo de sangrado Equilibrio hidroelectrolKco Analgesia en el posoperatorio.

Manejo intraoperatorio
Lograr posiciones siolgicas sin hiperextension de extremidades Proteger puntos de apoyo Evita compresin Abdominal ingurgitacin de venas epidurales> sangrado Ocular NOI (sangrado, hipotensin, qx>6hrs) NP neuropapas > riesgo de ulceras por presin Contracturados, rgidos

Charles Cote, Practice of Anesthesia for Infants and Childrens.. 2013,30 Park CK. The effect of patient positioning on intraabdominal pressure and blood loss in spinal surgery. Anesth Analg 2000;91:5527

Monitoreo de T
En Qx de columna la hipotermia leve el sangrado. Aumenta 3 veces el riesgo de infeccin Disminucin de la fx plaquetaria, factores de coagulacin y vasoconstriccion. Se recomienda mantener una Tambiente de 24C

Charles Cote, Practice of Anesthesia for Infants and Childrens.. 2013,30

Monitorizacin neurosiolgica
Incidencia de lesiones neurolgicas 0,3% > frecuencia en escoliosis no idiopKca, angulaciones mayores a 100, asociado a xifosis Mecanismo: Contusin medular Distraccin por varillas de traccin o halo Reduccin de FS El rea mas vulnerable a la lesin isqumica es entre T4 y T9 principalmente las vas motora La deteccin precoz de estas lesiones a travs del monitoreo neurosiolgico puede contribuir a prevenirlas
Charles Cote, Practice of Anesthesia for Infants and Childrens.. 2013,30

Monitorizacin neurosiolgica
Potenciales evocados somatosensoriales EsKmulacin de un nervio perifrico midiendo respuesta a travs de electrodos en cuero cabelludo (corKcales) o espacio epidural, apsis espinosas, ligamento interespinoso, farngeo o nasal (subcorKcal) Reejan indirectamente lesiones motoras Aumento de latencia >10% y disminucin de amplitud > 50% Lesin medular Potenciales Evocados Motores Vas motoras se acKvan por esKmulacin corKcal va transcraneal a travs de un campo elctrico o magnKco ubicado en el cuero cabelludo o por esKmulacin de la mdula espinal. La respuesta puede registrarse en el espacio epidural lumbar inferior, nervios y musculos perifricos

Monitoreo Neurosiologico
Aplicable en escoliosis neuromuscular Sin embargo, efecKvidad y conabilidad de ste se logra con mlKples siKos de registro Se recomienda el uso conjunto de PESS y MEP Potenciales evocados subcorKcales son mas estables y reproducibles Epilepsia y frmacos proconvulsivantes contraindican MEP Hipotermia, hipercapnia, hipotension, hipoxemia y anestesicos alteran pueden alterar el monitoreo

MG Mullender, NA Blom, M Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008 Hammet, TC, Boreham B, Intraoperative spinal cord monitoring during the surgical correction of scoliosis due to cerebral palsy and other neuromuscular disorders.Eur Spine J2013 Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31

Monitoreo y Anestesia
INHALATORIOS Deprimen acKvidad elctrica cerebral proporcional a la concentracin del gas Seguros a concentraciones < a 1 MAC PROPOFOL Disminucin de la amplitud de los SSEP y MEP Infusin de propofol a 5- 6 mg /Kg/h permite una seal aceptable con espmulos mlKples OPIODES Fentanil y remifentanil Kenen mnimo efecto sobre MEP y SSEP RM No altera los SSEP MEP se alteran en relacin a la profundidad del bloqueo Ketamina- etomidato amplitud de respuesta, posiblemente por atenuacin de vias inhibitorias.
Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31

Sangrado en ENM
L as prdidas sanguneas son signicaKvamente mayor Parlisis cerebral sangrado entre 1300 a 2200 ml, equivalente a 100-190 ml por cada nivel vertebral compromeKdo Distroa de Duchenne (DMD) sangrado entre 2.500 a 4.000 ml correspondiente a 200 y 280 ml por nivel Pacientes con distroa responden menos a vasocontrictores por falta de distrona a nivel de la musc lisa vascular
Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31 vialle R, thevenin-Lemoinr C Neuromuscular scoliosis Orthop traumatol Surg Res 2013

 Estudio de cohorte retrospecKvo 2007-2009 110 qx por escoliosis Pctes con escoliosis neuromuscular tuvieron qx mas largas que incluan un mayor numero de segmentos y requirieron mas transfusiones que las escoliosis idiopaKcas(36% vs. 1.7%, p = 0.001). Perdidas sanguineas se asociaron al mayor angulo de Cobb(p = 0.04), n de segmentos fusionados (p=0.004) y bajo peso (p=0.007).

 Revisin sistemKca sobre la ecacia y seguridad del uso de anKbrinoliKcos en nios < 18 aos con qx de escoliosis. Reduccin de perdidas hemKcas y requerimientos de transfusin 6 Ensayos clnicos randomizados AnKbrinoliKcos disminuyeron la canKdad de transfusiones y de perdidas sanguneas 327 ml (95% CI -469.04 to -185.78) 427 ml (95% CI -602.51 to -250.56). No se reporto eventos adversos

 Estudio retrospecKvo 56 pctes 20 pctes con Ac Tx ObjeKvo comparar sangrado y requerimientos de transfusin en pctes con DMD y qx escoliosis con y sin uso de Ac Tx Edad, angulo de cobb, Kempo qx y edad de pctes fue comparable. Se administro bolo de 100 mg/kg previo a la incisin seguido de 10 mg/kg/hra Perdidas sanguneas se redujeron en 42% (p <0.001) Ajustado a peso las perdidas y vol de sangrado esKmado con y sin Ac Tx fueron fue de 47% +/- 28% versus 112% +/- 67% (P < 0.001) respecKvamente. Transfusion homologa y autologa se redujo en un 46% y 42% (512 +/- 470 mL vs. 955 +/- 718 mL) (419 +/- 235 mL vs. 728 +/- 416 mL). Ac tx pareciera ser Kl en disminuir sangrado y transfusin en pctes con DMD

Sangrado en ENM
Hipotensin controlada Pre donacin autologa
Asociado a mayores riesgos y sin benecios demostrados en ciruga de escoliosis Resultados controversiales. Requiere capacitacin y coordinacionde Kempos. Asociar con eritropoyeKna y suplemento de hierro y vit c Tcnica efecKva para reducir transfusiones homologas Mantener un hto > de 25% para asegurar un adecuado transporte de O2 disminuyendo el riesgo de isquemia cerebral, medular y cardiaca DiscuKble segn condiciones basales y comorbilidad del pcte

Hemodilucin nomovolemica

Charles cote, Practice of anesthesia for infants and childrens. 2013, 31 Josee Lavoie REVIEW ARTICLE Blood transfusion risks and alternative strategies in pediatric patients Pediatric Anesthesia ISSN 1155-5645

Sangrado en ENM
EritropoyeKna Sin benecio clnico relevante en escoliosis neuromuscular Aumenta Hto pero sin disminuir requerimiento de transfusiones Desmopresina Sin Benecios demostrados en cirugia de escoliosis Factor VII recombinante UKlidad en coagulopaKas severas Sin clara indicacion en cirugia de escoliosis Cell saver Uso controversial
Josee Lavoie REVIEW ARTICLE Blood transfusion risks and alternative strategies in pediatric patients Pediatric Anesthesia ISSN 1155-5645 Vitale MG, Privitera DM, et al. Efficacy of preoperative erythropoietin administration in pediatric neuromuscular scoliosis patients. Spine.

Recomendaciones
Evaluar y opKmizar condiciones basales Minimizar riesgo de infeccin AnKciparse a complicaciones Sangrado Pabellon libre de latex Anestesia segura sin gaKllanes OpKmizar condiciones basales Cardiaco, pulmonar, nutricional

vialle R, thevenin-Lemoinr C Neuromuscular scoliosis Orthop traumatol Surg Res 2013 MG Mullender, NA Blom, M De Kleuver, Review A Dutch guideline for the treatment of scoliosis in neuromuscular disorders Spine 2008,