Sunteți pe pagina 1din 164

CONF. DR.

MARIAN GASPAR

CHIRURGIE CARDIOVASCULARA

UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE


VICTOR BABES TIMISOARA TIMISOARA 2007

PROF. DR. MARIAN GASPAR DOCTOR IN MEDICINA MEDIC PRIMAR CHIRURG CARDIOVASCULAR SEF SECTIE CHIRURGIE CARDIOVASCULARA UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE VICTOR BABES INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE TIMISOARA PROF. DR. PETRE DEUTSCH DOCTOR IN MEDICINA MEDIC PRIMAR ANESTEZIE SEF SECTIE ANESTEZIE SI TERAPIE INTENSIVA UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE VICTOR BABES INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE TIMISOARA PROF. DR. GUNTHER LAUFER SEF SECTIE CHIRURGIE CARDIACA INNSBRUCK- AUSTRIA DOCTOR HONORIS CAUSA - UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE VICTOR BABES - TIMISOARA PROFESOR ASOCIAT INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE TIMISOARA PROF. DR. WALTER KLEPETKO SEF CHIRURGIE TORACICA PROGRAM TRANSPLANT PULMONAR SPITALUL UNIVERSITAR - AKH VIENA AUSTRIA PROFESOR ASOCIAT INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE- TIMISOARA DR. CALIN JUSCA Medic Primar Chirurg Cardiovascular CERCETATOR STIINTIFIC INSTITUTUL DE BOLI CARDIOVASCULARE TIMISOARA DR. HOREA FEIER ASISTENT UNIVERSITAR, UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE VICTOR BABES -TIMISOARA MEDIC REZIDENT CHIRURGIE CARDIOVASCULARA

CAP I - ANESTEZIA IN CHIRURGIA CARDIACA Petru DEUTSCH 1. 1. 1. 2. 1. 3. 1. 4. 1. 5. Pregatirea preoperatorie. Evaluarea pacientului cardiac. Monitorizarea intraoperatorie Anestezia in chirurgia cardiaca Consideratii specifice ale inductiei anestezice in functie de valvulopatie. Consideratii specifice in inductia anesteziei in urgentele chirurgicale cardiovasculare. 1. 6. Mentinerea anesteziei pe durata operatiei 1. 7. Transportul pacientului in unitatea de Terapie Intensiva 1. 8. Perioada postoperatorie imediata

CAP II - CIRCULATIA EXTRACORPOREALA Calin JUSCA 2. 1. Definiie. Istoric. 2. 2. Principiile circulatiei extracorporeale 2. 3. Protecia miocardului pe durata circulatiei extracorporeale 2. 4. Componentele CEC 2. 5. Procedura standard de CEC 2. 6 . Proceduri speciale CAP III CARDIOPATIA ISCHEMICA Marian GASPAR 3. 3. 3. 3. 3. 3. 1. Istoricul tratamentului chirurgical in boala coronariana 2. Anatomia chirugicala a arterelor coronare 3. Etiopatogenie, Clasificare. Tabloul clinic si diagnostic 4. Evolutia naturala 5. Modalitati terapeutice 6. Revascularizatia miocardica 3. 6. 1 . Tehnica clasica 3. 6. 2. Revascularizarea pe cord batand 3. 6. 3. Revascularizarea cu laser 3. 6. 4. Chirurgia coronariana robotizata 3. 6. 5. Tehnici noi de revascularizatie 3. 7. Rezultate. Perspective CAP IV BOLILE CARDIACE VALVULARE - Marian GASPAR 4. 1. Stenoza aortica. 4. 2. Insuficienta aortica 4. 3. Stenoza mitrala 4. 4. Regurgitarea mitrala 4. 5. Stenoza si Regurgitarea tricuspidiana 4. 6. Boala valvulara pulmonara 4. 7. Endocardita infectioasa 4. 8. Boala multivalvulara 4. 9. Tipuri de valve mecanice si biologice folosite in chirurgia cardiaca .

CAP V CARDIOPATIILE CONGENITALE M. GASPAR 5. 1. Etiologie, incidenta, etiologie, circulatia intrauterina 5. 2. Clasificarea bolilor cardiace congenitale 5. 3. Diagnosticul clinic si paraclinic 5. 4. Tratamentul malformatiilor cardiace 5. 5. Transplantul cardiac la copii 5. 6. Defectul septal interatrial 5. 7. Defectul septal interventricular 5. 8. Canalul arterial permeabil 5. 9. Coarctatia aortica 5.10. Tetralogia Fallot 5.11. Canalul atrio-ventricular comun 5.12. Drenajul venos pulmonar aberant 5.13. Transpozitia de vase mari 5.14. Boala Ebstein 5.15. Fereastra aorto-pulmonara 5.16. Trunchiul arterial comun 5. 17. Ventricolul unic 5.18. Malformatiile cardiace la adult 5.19. Sarcina si malformatiile cardiace 5.20. Modul de deces al adultilor cu malformatii cardiace CAP VI- ANEVRISMELE AORTICE Marian GASPAR 6. 1. Anevrismele aortei toracice Definitie, istoric, clasificare 6. 2. Simptomele si semnele anevrismelor aortei toracice 6. 3. Diagnosticul paraclinic, 6. 4. Evolutia naturala 6. 5. Managementul anevrismelor aortei toracice 6. 4. 1. Indicatiile tratamentului chirurgical 6. 4. 2. Tehnica Chirurgicala in Functie de Locaizarea Anevrismelor 6. 4. 3. Protezele enovasculare 6. 5. Rezultatele tratamentului chirurgical CAP VII DISECTIILE AORTICE ACUTE - Marian GASPAR 7. 1. Date generale, incidenta, etiologie 7. 2. Clasificarea disectiilor aortice 7. 3. Manifestarile clinice ale disectiei aortice acute 7. 4. Algoritmul Diagnostic al Disectiei Aortice Acute 7. 5. Evolutia naturala si prognosticul disectiilor aortice. 7. 6. Algoritmul Terapeutic Medical, Chirugical si Interventional al Disectiei Aortice Acute 7. 7. Tehnicile de rezolvare chirurgicala 7. 8. Complicatii postoperatorii. Rezultate.

CAP VIII TUMORILE CARDIACE PRIMITIVE SI SECUNDARE Marian GASPAR 8. 1. Introducere, istoric, clasificare 8. 2. Semnele clinice ale tumorilor 8. 3. Diagnosticul clinic si paraclinic 8. 4. Tumorile cardiace benigne 8. 4. 1. Mixoamele cardiace 8. 4. 2. Tratamentul chirurgical al tumorilor benigne 8. 5. Tumorile maligne 8. 5. 1. Angiosarcoamele 8. 5. 2. Tratamentul chirurgical al tumorilor maligne CAP IX PERICARDITELE Horea FEIER 9. 1. 9. 2. 9. 3. 9. 4. Anatomia pericardului, fiziologie, Pericarditele acute Tamponada cardiaca Pericardita cronica constrictiva

CAP X TROMBOEMBOLISMUL PULMONAR - W. KLEPETKO & M. GASPAR 10. 1. 10. 2. 10. 3. 10. 4. 10. 5. Definitie. Incidenta Simptomele si semnele clinice. Diagnosticul clinic si paraclinic. Managementul hipertensiunii pulmonare secundar tromboembolismului. Trombendarterectomia pulmonara

CAP XI TRANSPLANTUL CARDIAC G. LAUFER & M. GASPAR 11. 1. 11. 2. 11. 3. 11. 4. Definitie. Istoric Etapele Efectuarii Transplantului Cardiac Etapa de Transplant Cardiac Tehnica chirurgicala Rezultatele transplantului cardiac

CAP XII ASISTAREA MECANICA A CORDULUI M. GASPAR 12. 1. 12. 2. 12. 3. 12. 4. 12. 5. 12. 6. Istoricul Asistarii Mecanice a Circulatiei Indicatiile majore ale asistarii mecanice a circulatiei Balonul de Contrapulsatie Intraaortica. (BCI) Extracorporeal Membrane Oxigenation (ECMO). Asistarea Mecanica Ventriculara (AMV) Inima Artificiala Totala

CAP I ANESTEZIA IN CHIRURGIA CARDIACA 1. Pregatirea preoperatorie. Evaluarea pacientului cardiac. Odata stabilita indicatia chirurgicala, rolul medicului anestezist este de a evalua bonavul cardiac in vederea unui management anestezic adecvat. In evaluarea preanestezica a bolnavului cardiac in vederea interventiei chirurgicale cardiace trebuie avute in vedere unele probleme legate de tehnica operatorie si de impactul fiziologic al circulatiei extracorporeale si a opririi elective a cordului: Interventiile chirurgicale anterioare la nivelul toracelui, cordului, vaselor mari sau plamanilor pot influenta (prin aderente si/sau modificari ale anatomiei) managementul chirurgical intraoperator. Antecedente de afectiuni vasculare periferice (boala vasculara aterosclerotica), trebuie luate in considerare. Stenoza semnificativa de artera carotida constituie indicatie de trombeandarterectomie carotidiana care se poate efectua anterior sau simultan cu interventia chirurgicala cardiaca. Coagulopatiile Pacientii cu istoric de trombocitopenie indusa de heparina pot dezvolta complicatii trombotice importante la administrarea de heparina. Insuficienta renala cronica, necesita masuri speciale de protectie a rinchilor in timpul CEC si postoperator. Insuficienta respiratorie post-CEC poate fi importanta; astfel, pacientii cu afectiuni pulmonare vor beneficia anterior interventiei chirurgicale de terapie, cu antibiotice, bronhodilatatoare, corticosteroizi si kinetoterapie. Evaluarea cardiaca a bolnavului determina caracteristicele anatomice si fiziologice ale aparatului cardiovascular, de asemenea va determina resursele functionale ale cordului. 1. investigatiile imagistice cu radionuclizi arata zonele miocardului cu risc de ischemie 2. ventriculografia cu radionuclizi determina volumele telesistolic (VTSVS) si telediastolic (VTDVS) a ventriculului stang, fractia de ejectie (FE). 3. ecocardiografia furnizeaza date despre contractilitatea ventriculilor si cinetica valvelor. Hipo/dis/akinezia unor zone din peretele ventricular indica zone de ischemie sau infarctizate. 4. cateterismul cardiac furnizeaza date anatomice si functionale care nu pot fi obtinute prin intermediul investigatiilor neinvazive. Date anatomice. Angiografia coronariana arata localizarea si extinderea stenozelor coronare, incarcarea distala, prezenta fluxului colateral si coronara dominanta. Stenoza semnificativa inseamna reducere cu peste 70% a diametrului arterial. Din coronara dominanta porneste artera coronara descendenta posterioara. Date functionale. Ventriculografia poate arata deficit de contractilitate, regurgitare mitrala sau shunturi intracardiace. Fractia de ejectie a ventriculului stang este in mod normal mai mare de 0,6. Datele hemodinamice se obtin atat din cateterizarea inimii drepte cat si a inimii stangi. Valorile presionale reflecta statusul volemic, functionalitatea valvelor cardiace si prezenta hipertensiunii pulmonare. Presiunea telediastolica a ventriculului stang (PTDVS) crescuta se poate datora insuficientei si dilatarii ventriculare, supraincarcarii de volum (regurgitare mitrala sau aortica), compliantei scazute a ventriculului (din cauza ischemiei sau hipertrofiei) sau unui fenomen constrictiv (tamponada cardiaca). La pacientii coronarieni PTDVS poate creste semnificativ in urma injectarii de substanta de contrast pentru ventriculografie sau coronarografie.

Valorile normale a presiunilor intracardiace si a saturatiei in O2 a sangelui Presiunea (mmHg) 1-8 drept 15-30/0-8 15-30/4-12 2-12 2-12 100-140/0-8/2-12 100-140/60-90 Saturatia in O2 (%) 71 77 75 75 75 98 98 98

Vena cava superioara Vena cava inferioara Atriul drept Ventriculul (sistolic/diastolic) Artera pulmonara (sistolic/diastolic) PAOP (sistolic/diastolic) Atriul stang Ventriculul stang (sistolic/diastolic/telediastolic) Aorta (sistolic/diastolic)

Shunt-urile intracardiace stanga-dreapta sunt demonstrate de cresterea saturatia in O2 a sangelui arterial (SaO2) in cavitatile drepte ale cordului. Debitul cardiac se determina prin termodilutie iar indicii hemodinamici se determina prin urmatoarele formule.

Formula Unitati de masura Valori normale Volum-bataie SV=(DC/FC) *1000 ml/bataie 60-90 Index volum-bataie SI=SV/SC ml/bataie/m 40-60 LVSWI = [1,36(TAM-PAOP)/100]*SI g*m/m/bataie 45-60 RVSWI =[1,36(PAP-PVC)/100]*SI g*m/m/bataie 5-10 RVS= (TAM-PVC)/DC*80 dyne*sec/cm5 900-1500 RVP= (PAP-PAOP)/DC*80 dyne*sec/cm5 50-150 DC=debit cardiac; FC=frecventa cardiaca; SC=suprafata corporala; TAM=tensiunea arteriala medie; PAOP=presiunea de ocluzie a arterei pulmonare; PAP=presiunea medie in artera pulmonara; PVC=presiunea venoasa centrala; RVS=rezistenta vasculara sistemica; RVP=rezistenta vasculara pulmonara; LVSWI; RVSWI Analizele de laborator de rutina pentru pacientii programati pentru interventii cardiace includ: hemoleucograma, timp de protrombina (PT), APTT, ionograma, uree, creatinina, glicemie, ASAT, ALAT, LDH, CK, examen sumar de urina, radiografie toracica (pentru cunoasterea dimensiunilor cordului si a vascularizatiei pulmonare) si traseu ECG in 12 derivatii (pentru analiza de ritm, frecventa, ax, complex QRS, segment ST, semne de aritmie maligna, ischemie, infarct si hipertrofie ventriculara)

2. Monitorizarea intraoperatorie Anestezia in chirurgia cardiaca necesita cunostinte de fiziologie si fiziopatologie a aparatului cardio-vascular, notiuni de farmacologie a drogurilor anestezice, vasoactive si inotrope si notiuni asociate circulatiei extracorporeale si procedurilor chirurgicale specifice.

Monitorizarea are un rol important in urmarirea si controlul functiilor vitale in timpul anesteziei, interventiei chirurgicale si in perioada postoperatorie imediata. In chirurgia cardiaca si a vaselor mari se monitorizeaza in mod standard ECG doua derivatii, tensiune arteriala prin metoda Korotkoff (manseta) si sangeranda, presiune venoasa centrala (PVC), temperatura centrala si periferica, saturatia in oxigen a sangelui periferic/pletismografia periferica, bioxidul de carbon din aerul expirat (EtCO2) si optional presiunea in artera/capilarul pulmonar (prin cateterul de artera pulmonara), presiunea in atriul stang.(?) ECG. ECG este utilizat pentru monitorizarea ritmului, frecventei cardiace, detectarea si diagnosticarea aritmiilor, a functionalitatii pacemakerelor si pentru detectarea ischemiei miocadice. Prezenta traseului ECG nu garanteaza existenta activitatii mecanice cardiace. Se utilizeaza monitorizarea simultana si continua a derivatiilor D II si V5, si analizarea segmentului ST. Monitorizarea temperaturii. Se utilizeaza masurarea temperaturii centrale (senzorul este montat in nazofaringe si reflecta temperatura creierului si a altor organe interne perfuzate, centrale); masurarea directa a temperaturii sangelui (prin intermediul cateterului din artera pulmonara) si temperatura periferica (senzorul se pozitioneaza intrarectal sau in vezica urinara si masoara temperatura tesuturilor mai putin perfuzate, periferice) Monitorizarea TA. In mod normal, prin autoreglare majoritatea organelor au capacitatea de a-si mentine un flux sanguin relativ constant la variatii destul de largi a presiunii de perfuzie. Masurarea TA monitorizeaza perfuzia de perfuzie sanguina. Se utilizeaza masurarea noninvaziva (tensiometru cu manseta) si masurarea invaziva (tensiunea arteriala sangeranda), mult mai riguroasa si care ofera abord pentru recoltarea frecventa de probe de sange arterial. TA sangeranda se masoara direct prin introducerea unui cateter la nivelul arterei radiale, brahiale sau femurale, cateter cuplat la un transducer extern de presiune. Presiunea este convertita in semnal electric si apoi afisata pe ecranul monitorului. Monitorizarea PVC. Pentru monitorizarea presiunii venoase centrale (PVC) este necesara cateterizarea unei vene centrale (vena jugulara interna sau vena subclaviculara). Masurarea presiunii venoase centrale se obtine prin cuplarea unui lumen al cateterului al carui varf se afla in vena cava superioara la un transducer extern de presiune. Curba de PVC obtinuta are 3 deflexiuni pozitive (a, c si v) care corespund contractiei atriale, modificarii cordului in sistola si umplerii atriului drept. Valoarea normala a PVC este 2-6 mmHg.

Pulsoximetria. Masurarea continua a saturatiei periferice in oxigen a hemoglobinei, constituie metoda standard de monitorizare a oxigenarii in timpul anesteziei si in perioada postoperatorie imediata. Pulsoximetria utilizeaza pletismografia si analiza spectrofotmetrica (diode emitatoare de lumina emit unde luminoase pe doua lungimi de unda, unde luminoase care trec prin patul arterial reprezentat de deget sau lobul urechii). Exista o serie de factori care limiteaza acuratetea sau abilitatea pulsoximetrului de a masura saturatia in oxygen a hemoglobinei: absenta pulsului capilar (hipotermie,

hipotensiune, utilizarea drogurilor vasoactive), miscarea (pacient treaz, frison), rezultate fals crescute (concentratie crescuta de carboxihemoglobina sau methemoglobina) sau fals scazute (lac de unghii, administrare de albastru de metilen sau verde de indocianina intravenos). Capnometria si capnografia. Prin aceasta metoda se masoara concentratia de dioxid de carbon in aerul expirat. Capnografia este monitorizarea continua a capnogramei. Se utilizeaza pentru confirmarea intubatiei orotraheale, pentru evaluarea ventilatiei si pentru detectarea unor conditii patologice (hipertermie maligna, tromboembolism pulmonar, embolie grasoasa, absorbtia CO2 din cavitatea peritoneala in timpul interventiilor laparoscopice), calcularea debitului cardiac.

Cateterul arterial pulmonar (Swann-Ganz). Se monteaza in artera pulmonara, trecand consecutiv prin vena subcalviculara/jugulara interna-vena cava superioara-atriul drept-ventriculul drept, si furnizeaza date despre presiunea venoasa centrala (PVC), presiunea in artera pulmonara (PAP), presiunea de ocluzie a arterei pulmonare (PAOP), saturatia in oxigen a sangelui venos central si debitul cardiac. Ca orice presiune invaziva, PVC, PAP si PAOP se masoara prin cuplarea lumenului cateterului Swann-Ganz la un transducer extern de presiune. Valoarea normala a PAP este de 15-25 mmHg in sistola si 5-12 mmHg in diastola, iar valoarea normala a PAOP este de 5-12 mmHg. Montarea cateterului arterial pulmonar este indicata la pacientii cu functia ventriculara compromisa (FE<40%), la pacientii cu hipertensiune pulmonara si in cazul interventiilor chirurgicale complexe (trombendarterectomia pulmonara, transplant cardiac). Ecografia transesofagiana (ETE). Se utilizeaza pentru evaluarea preoperatorie a valvulopatiilor in vederea corectiei chirurgicale (plastie sau inlocuire); pentru evaluarea preoperatorie a prezentei trombilor intracardiaci, sunturilor intracardiace, sau a placilor ateromatoase aortice; pentru evaluarea preoperatorie a disectiei de aorta; pentru evaluarea perioperatorie a ischemiei miocardice, a motilitatii segmentare a ventriculilor; pentru evaluarea prezentei bulelor de aer intracardiace inainte de desptinderea de CEC; pentru evaluarea postoperatorie a plastiilor/inlocuirilor valvulare sau a inchiderii sunturilor intracardiace.

3. Anestezia in chirurgia cardiaca Anestezia reprezinta totalitatea mijloacelor farmacologice si tehnice care permit bolnavului sa suporte actul chirurgical fara a simti efectele negative ale acestuia (durere, frica, anxietate), si de asemenea creeaza conditiile necesare pentru efectuarea in bune conditii a interventiei chirurgicale:hipnoza, analgezie, relaxare musculara si mentinerea homeostaziei. Anestezia generala include urmatoarele etape: preanestezia, inductia, mentinerea, trezirea din anestezie.

Preanestezia. Preanestezia include examenul preanestezic, aprecierea riscului anestezic, premedicatia. Premedicatia. Educatia pacientului (explicarea procedurilor pre- , intra-, si postoperatorii) este un foarte bun anxiolitic. Medicatia specific cardiaca. Betablocantele, blocantele canalelor de calciu si nitratii (inclusiv nitroglicerina i.v.) se administreaza conform schemei de tratament pana la sosirea pacientului in sala de operatie. Preparatele digitale se opresc de obicei cu 24 de ore inaintea operatiei datorita posibilei toxicitati (mai ales in prezenta hipokaliemiei) si a timpului de injumatatire indelungat. Administrarea antihipertensivelor, inclusiv a inhibitorilor enzimei de conversie (IEC) si a diureticelor, se intrerupe in dimineata operatiei. Antiaritmicele se continua pana la momentul interventiei. Amiodarona are un timp de injumatatire de 30 de zile, astfel ca intreruperea ei cu cateva zile inaintea operatiei nu influenteaza in mod semnificativ concentratia serica si nu este indicata . Antiagregantele plachetare - (aspirina, ticlopidina, clopidogrel) se intrerup cu 7-10 zile anterior interventiei chirurgicale. Anticoagulantele orale (preparatele dicumarinice) se intrerup cu 2-3 zile. In ziua interventiei chirurgicale se verifica timpul de protrombina (PT) si INR. Perfuzia intravenoasa continua de heparina nefractionata la pacientii cu angina instabila sau cu obstructie a trunchiului arterei coronare stangi se continua de rutina preoperator. Sedarea si analgezia. Se utilizeaza o combinatie de benzodiazepine si morfina care asigura amnezie, anxioliza precum si o buna analgezie pentru insertia cateterelor, iar gradul de depresie cardiorespiratorie este acceptabil. Se recomanda midazolamul 5mg i.m. si morfina 0,10-0,15mg/kgc i.m.

Preinductia. La ajungerea pacientului in sala de operatie se monteaza electrozii pentru ECG, pulsoximetrul si manseta de tensiometru. Se monteaza o linie venoasa periferica groasa de 1416G. La nevoie se suplimenteaza premedicatia cu 1-2mg midazolam i.v. Abordul arterial se practica de prima intentie pe artera radiala. Urmatoarele optiuni sunt artera femurala, brahiala sau axilara. In sala de operatie sunt pregatite: defibrilator, pacemaker extern si 2-4 unitati de sange total sau concentrat eritrocitar izogrup, izoRh. De asemenea sunt pregatite urmatoarele droguri: heparina, clorura de calciu/gluconat de calciu, xilina 10mg/ml, inotropi (adrenalina in dilutii diferite 0,1mg/ml si 0.01mg/ml, atropina 0,1mg/ml), vasopresoare (efedrina 10mg/ml, fenilefrina 50g/ml), nitroglicerina. Inductia. Consta in instalarea anesteziei prin administrarea (inhalatorie si/sau intravenoasa) a drogurilor anestezice. La bolnavul cardiac, inductia este unul din momentele critice in cadrul anesteziei. In momentul inductiei trebuie ca un chirurg sa fie disponibil si pompa de CEC sa fie pregatita in cazul in care statusul hemodinamic al pacientului se deterioreaza. Alegerea drogurilor anestezice depinde de leziunile cardiace specifice, de starea generala a pacientului si de tipul interventiei chirurgicale. Drogurile utilizate in inductie sunt: - opioidele i.v. Se utilizeaza fentanyl-ul in doze de pana la 50-100g/kgc, ca agent unic atat in inductie, cat si ca agent de mentinere. In prezent se utilizeaza doze mai mici (10-25g/kgc) in asociere cu alte droguri anestezice, acest tip de anestezie numindu-se tehnica balansata - sedative, hipnotice si amnezice. Thiopentalul, propofolul (1,5-2mg/kgc), si etomidatul (0,2-0,3mg/kgc) se folosesc ca agenti de coinductie in cazuri particulare - anestezicele inhalatorii volatile sunt utile mai ales la pacientii hipertensivi. - relaxantele musculare. Se utilizeaza relaxantele nondepolarizante: pancuroniul (0,080,1mg/kgc) sau vecuroniul (0,08-0,15mg/kgc), care au efecte minime cardiovasculare.

Preoxigenare Dupa administrarea acestor droguri se intubeaza traheea cu sonda de intubatie orotraheala cu balonas cu diametrul intern de 7-7,5mm pentru femei si 8-8,5mm pentru barbati. Se stabilesc parametrii ventilatorului aparatului de anestezie: volumul tidal VT=10ml/kgc, frecventa respiratorie FR=10-14 resp/min, presiunea inspiratorie maxima Pi max=25mmHg. Se monteaza cateterul venos central pe vena subcalvie sau vena jugulara interna. In cazul in care pacientul este instabil/fragil hemodinamic, cateterul venos central se monteaza inainte de inductie/intubarea traheii pentru a putea administra in caz de nevoie medicatie vasoconstrictoare. Se analizeaza o proba de sange arterial pentru a masura presiunile partial a gazelor sanguine (O2, CO2), pH-ul, hematocritul, se verifica gradul de inhibitie a formarii cheagului (TCA=timpul de coagulare activat, valori normale:80-150s)

3.1. Consideratii specifice ale inductiei anestezice in functie de valvulopatie. Din punct de vedere fiziopatologic, valvulopatiile se caracterizeaza prin incarcare de volum sau presiune a atriilor sau ventriculilor. Stenoza aortica. Valva aortica normala este formata din 3 cuspe semilunare situate la baza aortei. Diametrul normal al inelului valvei este de 1,9-2,3 cm cu o arie a orificiului aortei de 2-4cm. Stenoza aortica este de obicei de etiologie reumatismala. Stadiile stenozei aortice sunt: stadiul I, stenoza aortica usoara, asimptomatica, cu aria orificiului valvular intre 1-2cm; stadiul II, stenoza aortica moderata, simptomatica, cu aria intre 0,7-0,9cm si stadiul III, stenoza aortica critica cu aria orificiului aortic mai mica de 0,7cm. Simptomatologia apare tarziu in evolutia bolii. Fara interventie chirurgicala, speranta de viata este de 5 ani de la aapritia anginei si de 2 ani de la instalarea insuficientei cardiace. Obstructia cronica a ejectiei ventriculului stang are ca rezultat hipertrofia concentrica a peretelui ventricular. Contractia atriului devine critica pentru umplerea ventriculului si pentru volumul bataie. Cordul devine susceptibil la ischemie (chiar in absenta bolli coronariene) datorita presiunii intraventriculare crescute si a miocardului hipertrofiat cu presiune de perfuzie coronariana scazuta. In timpul inductiei anesteziei este necesara mentinerea unui volum intravascular adecvat, a ritmului sinusal, a inotropismului si a tonusului vascular sistemic. Se evita utilizarea drogurilor anestezice care scad inotropismul sau produc vasodilatatie sistemica (ex. thiopentalul). Hipotensiunea, tahicardia (scade umplerea ventriculului si creste consumul de oxygen), bradicardia severa (scade debitul cardiac) si aritmiile sunt prost tolerate si trebuie tratate agresiv pentru mentinerea presiunii de perfuzie coronariene. Regurgitarea aortica are ca etiologie reumatismul articular acut, endocardita, colagenozele, afectiunile care dilata inelul aortic (ex. Sindromul Marfan, anevrismul de aorta ascendenta, sifilisul). Regurgitarea aortica cronica are 3 stadii: stadiul I, regurgitare minima asimptomatica; stadiul II, insuficienta aortica moderata cu fractia de regurgitare de 60% din volumul bataie; stadiul III, insuficienta aortica severa cu disfunctie ventriculara importanta. Regurgitarea cronica are ca rezultat hipertrofia excentrica a ventriculului cu modificari minime a presiunii de umplere. Simptomele pot fi minime pana tarziu in evolutia bolii, cand apare insuficienta cardiaca stanga.

Regurgitarea aortica acuta poate cauza incarcarea brusca de volum a ventriculului stang cu cresterea presiunii telediastolice (PTDVS) si a presiunii de ocluzie a capilarului pulmonar (PAOP). Clinic regurgitarea acuta se manifesta prin sidrom de debit cardiac scazut, insuficienta cardiaca, tahicardie si vasoconstrictie. Din punct de vedere hemodinamic in inductia anesteziei trebuie mentinute volemia, o fercventa cardiaca crescuta 80-100b/min (pentru a scurta timpul de regurgitare diastolica), inotropismul si un grad de vasodilatatie periferica (pentru scaderea postsarcinii). Stenoza mitrala este de in cele mai multe cazuri de etiologie reumatismala. Aria normala a valvei mitrale este de 4-6cm. In evolutia stenozei mitrale exista 3 stadii: stadiul I, stenoza mitrala usoara, aria valvei este de 1,5-2,5cm, simptomatologia apare la efort moderat; stadiul II, stenoza mitrala moderata cu aria valvei de 1-1,5cm, simptomele apar la eforturi mici; stadiul III, stenoza mitrala stransa cu aria valvei sub 1cm si simptomatologie de repaus. Simptomele apar tarziu in evolutia bolii (la 20 de ani de la episodul reumatic) si constau in oboseala, palpitatii, edem pulmonar de efort, dispnee paroxistica nocturna, dureri precordiale. Cresterea presiunii si incarcarea de volum a atriului stang duc la marirea de volum a atriului si la instalarea fibrilatiei atriale (care creste riscul formarii trombilor in atriul stang si riscul accidentelor vasculare cerebrale embolice). Presiunea crescuta din atriul stang duce la cresterea presiunii in venele pulmonare si la cresterea rezistentei vasculare pulmonare. Hipertensiunea pulmonara astfel instalata poate duce la regurgitare tricuspidiana si insuficienta de ventricul drept. In timpul inductiei anestezice trebuie mentinute: un volum intravascular adecvat, frecventa cardiaca scazuta (si un ritm sinusal daca este posibil), inotropismul si rezistenta vasculara sistemica. Agravarea hipertensiunii pulmonare prin hipoventilatie sau ventilatie cu PEEP (presiune pozitiva la sfarsitul expirului) trebuie evitata. Regurgitarea mitrala este in majoritatea cazurilor de etiologie reumatica si asociata stenozei mitrale. Incarcarea de volum a atriului stang este principalul mecanism fiziopatologic in regurgitarea mitrala. Insuficienta mitrala cronica are 3 stadii: stadiul I, insuficienta mitrala usoara asimptomatica; stadiul II, insuficienta mitrala cu aparitia simptomatologiei; si stadiul III, insuficienta mitrala severa, cu fractie de regurgitare mare, care duce la hipertensiune pulmonara. Insuficienta mitrala acuta este de etiologie nonreumatica (prin ischemie si ruptura de muschi papilari, endocardita bacteriana) si se manifesta prin deteriorarea rapida a functiei miocardului cu incarcarea brusca de volum a atriului stang si edem pulmonar acut. Determinarea ecografica a fractiei de ejectie nu este relevanta in cazul regurgitarii mitrale datorita ejectiei sangelui in sistola atat antegrad (in aorta) cat si retrograd (prin valva insuficienta in atriul stang). La inductia anesteziei trebuie mentinute volemia, inotropismul, frecventa cardiaca normala sau crescuta (bradicardia creste diastola cu cresterea umplerii ventriculului stang si implicit creste fractia regurgitata) si rezistenta vasculara periferica scazuta (ceea ce duce la scaderea fractiei regurgitate si la cresterea debitului cardiac) La pacientii cu leziuni valvulrte mixte, valvulopatia cea mai semnificativa hemodinamic va determina conduita anestezica. specifice in inductia anesteziei in urgentele chirurgicale

3.2. Consideratii cardiovasculare.

Tamponada cardiaca. Bolnavul cu tamponada cardiaca este un bolnav instabil hemodinamic, tahicardic, cu PVC crescut, hipotensiv, cu semne de debit cardiac scazut, oliguric. Inductia anesteziei si ventilatia cu presiuni positive pot precipita colapsul cardiovascular, astfel ca bolnavul trebuie izolat inainte de inductie (pentru a putea fi cat mai repede deschis toracele si evacuate lichidul/sangele din pericard), iar ca agent inductor se utilizeaza ketamina in doze de 1-1,5mg/kgc (mentine tensiunea arteriala prin vasoconstrictie). De asemenea este necesara sustinerea volemica si administrarea unui inotrop si/sau a unui vasoconstrictor. Disectia de aorta. La bolnavul cu disectie de aorta controlul hipertensiunii si al vitezei de ejectie (prin administrare de nitroglicerina in perfuzie continua si betablocant) este obligatoriu, deoarece constituie factori de propagare a disectiei. Inainte de inductie trebuie sa fie pregatite 6-8 unitati de sange izogrup, izoRh. Inductia anesteziei trebuie sa fie blanda, cu tulburari hemodinamice minime.

Defectul septal interventricular si ruptura de muschi papilari postinfarct miocardic acut. Acesti bolnavi prezinta hipotensiune extrema (datorita suntului stanga-dreapta), iar canularea vaselor mari si instituirea cat mai rapida a circulatiei extracorporeale este esentiala.

3. 3. Mentinerea

anesteziei pe durata operatiei

Etapa pre-CEC/incizie-CEC este caracterizata de perioade de stimulare chirurgicale (incizia pielii, sternotomia, incizia pericardului) care necesita aprofundarea anesteziei. Pregatirea pentru CEC include heparinizarea (se adminisreaza i.v. 300UI heparina/kgc) in vederea obtinerii unui TCA de peste 400s si canularea vaselor mari (artera aorta, si venele cave superioara si inferioara sau atriul drept). Heparinizarea este necesara inainte de inceperea CEC pentru a preveni coagularea intravasculara diseminata si formarea de cheaguri in rezervorul pompei de CEC.

In momentul cand canulele arteriala si venoasa sunt pozitionate si fixate, TCA-ul are valoarea dorita (>400s), se poate incepe by-pass-ul cardiopulmonar (circulatia extracorporeala). CEC deviaza de sangele din cord, prin canula venoasa, fluxul de sange dinspre sistemul venos, efecteaza schimburile de gaze (oxigeneaza sangele si elimina CO2), si redirectioneaza fluxul sanguin spre un vas arterial mare (de obicei artera aorta). Astfel, aproape tot fluxul sanguin prin cord si toata circulatia pulmonara inceteaza. In timpul CEC, presiunea arteriala sistemica medie este atent monitorizata si mentinuta la valori deTAm 50-60mmHg, fluxul sanguin este crescut treptat pana la 2-2,5l/msc (50-60ml/kgc/min).De asemenea se monitorizeaza volumul de sange din rezervorul pompei, presiunea in linia arteriala (daca presiunea este mica, aceasta se poate datora intoarcerii venoase inadecvate, disectiei de aorta sau vasoplegiei; daca presiunea este mare, aceasta se poate datora fluxului prea mare al pompei de CEC sau vasoconstrictiei), temperatura, parametrii Astrup (pH, pO2, pCO2), TCA, hematocritul (care se mentine intre 20-25%), concentratia serica a electrolitilor (sodiu, potasiu), diureza.

Protectia miocardului in timpul clampajului aortei este obtinuta prin reducera consumului de O2 prin hipotermie si/sau prin oprirea cordului prin hiperpotasemie (prin administrarea solutiei de cardioplegie).Hipotermia moderata (26-32C) si profunda (20-25C) se utilizeaza frecvent in timpul CEC. Consumul (si deci si necesarul) de O2 este redus iar vascozitatea sangelui este crescuta (efect contracarat de hemodilutia prin solutia de priming). Acidoza metabolica si oliguria sugereaza perfuzie sistemica inadecvata si necesita aditionare de fluide (cristaloide sau coloide). Oliguria (<1ml/kgc/h) se trateaza cu volum, manitol (0,25-0,5mg/kgc), dopamina (15g/kgc/h) sau furosemid (10-20mg). Hemoliza in timpul CEC se datoreaza traumei suferite de hematii prin circuitele pompei de CEC. Hemoglobinuria poate duce la insuficienta renala acuta si trebuie prevenita prin alcalinizarea urinii (se administreaza bicarbonate de sodium 0,5-1mEq/kgc). Iesirea de pe CEC. Inainte de iesirea de pe CEC trebuie verificate valorile de laborator: hematocrit, gaze sanguine arteriale, potasemia (care poate fi crescuta din cauza solutiei de cardioplegie); trebuie pornita ventilatia, bolnavul trebuie sa ajunga in normotermie, se evalueaza traseul ECG si presiunile de umplere, se apreciaza ritmul dimensiunea si contractilitatea cordului. Daca au fost efectuate operatii care presupun deschiderea cavitatilor cordului (inlocuiri de valve, inchiderea defectelor septale interatriale sau interventriculare) se efectueaza manevrele de de-aerare. Declamparea aortei restabileste perfuzia coronara. Fibrilatia ventriculara se trateaza cu soc electric intern 20-30J. Pentru restabilirea ritmului poate fi nevoie de administrarea de xilina 11,5mg/kgc, sulfat de magneziu 1g i.v.lent,amiodarona 150mg bolus. In cazul in care cordul porneste intr-un ritm lent (bloc atriovetriculargr.III, ritm jonctional, etc) este nevoie de pacing intern atrial si/sau ventricular. Ca medicatie antiaritmica se utilizeaza betablocantele i.v. (esmolol, metoprolol), blocantii de calciu (verapamil), amiodarona. Se evlueaza traseul ECG cautandu-se eventualele semne de ischemie. Examinarea vizuala a cordului in campul operator aduce informatii despre a/sincronia atrioventriculara, contractilitate, gradul de umplere al ventriculilor. Daca disfunctia miocardica este anticipata sau demonstrata (datorita performantei scazute preoperatorii sau ischemiei intraoperatorii), inceperea administrarii unui inotrop in perfuzie continua este indicata inainte de desprinderea de CEC. Desprinderea efectiva de CEC se face prin clamparea lenta a liniei venoase, ceea ce permite cordului sa se umple gradat si sa ejecteze la fiecare contractie. Ocluzia partiala a liniei venoase permite un by-pass partial in timpul caruia functia cardiopulmonara este impartita de cord-plamani si pompa de CEC, ceea ce permite evaluarea hemodinamicii. Dupa clamparea completa a liniei venoase, odata ce sunt obtinute presiunile de umplere adecvate, fluxul sanguin prin canula arteriala este oprit, by-passul cord-plamani este interupt, iar cordul preia interaga perfuzie sistemica. Dupa iesirea de pe CEC, se evalueaza: traseul ECG, TA sitemica, presiunile de umplere ale ventriculului drept (PVC) si stang (LAP) si debitul cardiac (DC). Daca vreunul dintre acesti parametrii nu este considerat adecvat se ajusteaza prin administrare de inotrop, vasodilatator, prin pacing intern, se evalueaza patenta grafturilor, se evalueaza palstiile sau inlocuirile de valve prin ecografie transesofagiana. Disfunctia ventriculara dreapta sau stanga dupa CEC poate avea urmatoarele etiologii: Ischemia: protectie miocardica inadecvata

- infarct intraoperator - leziuni de reperfuzie - spasm coronarian - embolism (aer, tromb) coronarian - dificultati de tehnica operatorie (grafturi cudate sau trombozate) Defecte structurale necorectate: - vase negraftabile - aterometoza coronariana difuza - valvulopatie reziduala sau nou aparuta - shunturi - disfunctie cardiaca preexistenta Factori legati de CEC: - cardioplegie excesiva - distensie cardiaca nerecunoscuta Perioada post-CEC. In perioada imediata post-CEC trebuie mentinuta stabilitatea hemodinamica prin mentinerea volemiei, a presiunii de perfuzie si a unui ritm si a unei frecvente adecvate. In acelasi timp trebuie monitorizat si reevaluat continuu campul operator. In momentul in care pacientul este stabil hamodinamic iar chirurgul controleaza hemostaza, se incepe administrarea protaminei pentru antagonizarea heparinei reziduale circulante. Se administreza cate 1mg de protamina pentru fiecare 1mg (100UI) de heparina administrate la intrarea pe pompa. Initial se administreaza 2030mg protamina in interval de 2-3minute datorita riscului de aparitie a unor reactii anafilactice sau anafilactoide sau declansarii unei crize de hipertensiune pulmonara. Dupa administrarea intregii doze de protamina se masoara timpul de coagulare activat (TCA) care trebuie sa fie la nivelul TCA-ului de control (masurat inainte de intrarea pe pompa). Un alt moment important al perioadei post-CEC este inchiderea sternului. In acest moment, datorita cresterii presiunii intratoracice, trebuie reevaluate presiunile de umplere (care pot creste) si eventual ajustate dozele de inotropi sau volemia.

4. Transportul pacientului in unitatea de terapie intensiva Pacientul trebuie sa fie stabil din punct de vedere hemodinamic inaintea transferului din sala de operatie in unitatea de terapie intensiva. Pe durata transportului trebuie monitorizate traseul ECG, tensiunea arteriala (TA) si saturatia periferica in oxigen (SpO2). La ajungerea in unitatea de terapie intensiva pacientul se conecteaza la ventilator, tuburile de drenaj pericardic si pleural se conecteaza la sursa de aspiratie iar transducerii de presiune si electrozii ECG la monitor. Se efectueaza o radiografie toracica si un ECG in 12 derivatii. Ca analize de laborator standard se recolteaza: gaze sanguine arteriale, electroliti, hematocrit, trombocite, timpi de coagulare (timp de protrombina PT si timp de tromboplastina partial activat APTT). Se informeaza medicul de terapie intensiva/medicul de garda si personalul mediu despre datele de hemodinamica, dozele de vasoactive si eventualele evenimente anticipate in evolutia cazului

10

5. Perioada postoperatorie imediata In functie de pacient, tipul interventiei si protocoalele locale, majoritatea pacientilor raman ventilati mecanic inca 2-12h postoperator. Sedarea se continua cu doze mici de benzodiazepine si opioid. In primele ore postoperator trebuie monitorizati atent parametrii hemodinamici (TA, ritm, frecventa cardiaca, PVC) si drenajul toracic (sangerarea). In primele 2 ore postoperator, un drenaj toracic de peste 200-300ml/h in absenta unor tulburari de coagulare (masurate prin PT, APTT?) necesita reinterventie chirurgicala. Sangerarea intratoracica, care nu se exteriorizeaza pe tuburile de dren, produce tamponada cardiaca, si impune reinterventia chirurgicala de urgenta. Hipertensiunea care nu raspunde la sedative si analgetice necesita administrarea de hipotensoare (se utilizeaza nitroprusiatul de sodiu si nitroglicerina). La pacientii cu functie ventriculara buna se foloseste betablocant. Administrarea de volum se face ghidata de presiunile de umplere (PVC, PAP). Hipopotasemia si hipomagneziemia necesita reechilibrare electrolitica. Extubarea se ia in considerare cand bolnavul este decurarizat, constient, cooperant, echilibrat hemodinamic. Atentie sporita trebuie acordata pacientilor obezi, in varsta sau cu afectiuni respiratorii subiacente.

11

CAP II - Circulaia Extracorporeal (CEC)

CEC este o metod complex care permite substituirea, pentru o anumit perioad de timp, a funciilor inimii i plmnilor: circulaia, schimburile de gaze, echilibrul acido-bazic, reglarea temperaturii.

Pacient

Rezervor venos Hemofiltru

Schimbtor de cldur

Modul pomp

Oxigenator
Figura 1. Componentele schematice ale CEC Istoric. Una dintre descoperirile majore ale secolului este inventia si rafinarea tehnicii de circulatie artificiala, extracorporeala, a masinii cord-plaman. Eforturile mai multor grupuri de cercetatori au facut posibil acest progres fantastic al medicinii. In 1916, McClean: descoper heparina, fara de care circulatia extracorporeala a sangelui (care altfel s-ar coagula), nu ar fi posibila. Cel care a avut ideea unei astfel de masinii a fost inginerul american Charles Lindberg, cel care a efectuat primul zbor trans-atlantic, un temerar si un vizionar. Dr. John Gibbon este cel care a folosit pentru prima data in practica, masina cord-plaman, 1953, lucrand in laboratoarele Jefferson Medical College din Philadelphia. La inceput masina cordplaman, era masiva, complicata, producea hemoliza sangelui, sangerari masive. Cu toate aceste inconvienente, posibilitatea de a lucra inauntrul inimii, pe cord oprit, pentru repararea unor defecte cardiace, masina cord-plaman a fost acceptata si progresiv imbunatatita ( Fig. )

Fig. Masina cord-plaman a lui Gibbon 1953 si actual, masina cord-plaman computerizata. 1

In 1955 DeWall si Lillehei, lucrand impreuna au dus la rafinarea circuitului exterior si primul oxigenator cu bule. Tot ce a urmat apoi a dus la perfectionarea masinii cord-plaman (1965 Bramson: primul oxigenator cu membran, 1974 prima utilizare a unei pompe centrifugale, computerizare ), pana actual la folosirea de rutina, zi de zi, in mi si mi de operatii, efectuate cu success peste tot in lume. 2. 1. Principiile circulatiei extracorporeale. CEC este bazat pe cunoaterea principiilor fizicii i simultan pe nelegerea fiziologiei i fiziopatologiei umane. Utilizarea CEC are scopul asigurrii unei armonii ntre evenimentele aprute n timpul interveniilor chirurgicale pe cord deschis. Se asigur astfel parametrii normali ai funciilor organismului: perfuzie, schimbul de gaze, se ajusteaz datele farmacologice (ale heparinei, protaminei, catecolaminelor, vasodilatatoarelor, etc.) i rspunsul biologic al organismului (rspunsul inflamator sistemic). Perfuzia. Rolul elementar al CEC este meninerea circulaiei sistemice la valori fiziologice n timpul opririi inimii i n perioada de hipocontractilitate (reperfuzie). Perfuzia adecvat a organelor se realizaez prin meninerea debitului cardiac (D.C.) i a presiunii de perfuzie. Debitul cardiac (D.C.) adecvat difer n funcie de mrimea corpului (suprafa) vrsta pacientului, temperatur i poate fi calculat pentru aceste variabile. 2,5 2,8 L/min/m2 2,2 2,4 L/min/m2 1,6 L/min/m2 1,2 L/min/m2

Normotermie Hipotermie uoar (pn la 300C) Hipotermie moderat (sub 280C) Hipotermie profund (sub 200C)

Valoarea recomandat a presiunii de perfuzie este ntre 50-80 mmHg. Fluxul sanguin n linia arterial, i deci n patul sistemic vascular este generat mecanic de o pomp i este nepulsatil. Exist i dispozitive tehnice care permit generarea unui flux pulsatil. n timpul CEC trebuie protejate n special organele care sunt vulnerabile la hipoperfuzie i hipotensiune: creier; rinichi. a) Perfuzia cerebral n hipotermie uoar - este controlat prin mecanisme de autoreglare n funcie de necesarul de oxigen al esutului cerebral i de PaCO2 (presiunea parial a CO2) din sngele arterial. Hipercapnia crete perfuzia cerebral n timp ce hipocapnia o scade. O presiune de perfuzie de peste 40 mm Hg i un DC calculat corect permit mecanismelor de autoreglare s asigure un debit cerebral adecvat. b) Rinichii - pot fi i ei afectai n cazul unei perfuzii inadecvate, n special la diabetici i la vrstnici. Schimbul de gaze Schimbul de gaze fiziologic, din circulaia pulmonar, in timpul CEC este oprit. Presiunile pariale ale O2 i CO2 din sngele desaturat venos trebuie ajustate la valorile sngelui arterial. Schimburile de O2 i CO2 se realizeaz n oxigenator prin reglarea fluxului i a compoziiei amestecului de gaze (aer i O2). Presiunea O2 din sngele arterial se regleaz prin modificarea concentraiei O2 din amestecul de gaze: (creterea concentraiei O2 duce la o crtere proporional a concentraiei O2 n sngele arterial). Valoarea presiunii O2 n linia arterial nu trebuie s depeasc 250mm Hg. Peste aceast valoare apare efectul toxic al oxigenului i se favorizeaz formarea de microbule. Presiunea CO2 din sngele care se ntoarce n patul sistemic arterial este reglat prin velocitatea fluxului amestecului de gaze prin oxigenator (creterea fluxului determin scderea CO2 din snge). 2

Temperatura (T) Temperatura (T) corpului pacientului este reglat n timpul CEC prin modificarea temperaturii sngelui pompat. Aceast tehnic este utilizat pentru realizarea diferitelor grade de hipotermie i pentru reinstituirea normotermiei la sfritul interveniei chirurgicale. Hipotermia: scade rata metabolismului celular i aceasta reduce necesarul tisular de oxigen (Fig. ). Acest lucru protejeaz unele organe care n timpul interveniilor chirurgicale nu sunt perfuzate de snge oxigenat (miocardul n perioada de clampare a cordului, creierul n oprirea circulatorie care necesit hipotermie profund). Hipotermie

DC

Protecie miocardic

Protecie visceral

Traumatism celule sanguine

Nevoie de O2 Fig. 2. Efectele hipotermiei Istoric vorbind, hipotermia a fost o metod elementar de protecie miocardic la nceputurile chirurgiei cardiace. Treptat, rolul hipotermiei a diminuat iar n prezent tot mai multe clinici de chirurgie cardiace prefer normotermia. Hipotermia profund (150 200C) este un procedeu utilizat n interveniile chirurgicale pe arcul aortic, uneori pe aorta ascndent i n unele operaii pentru malformaii cardiace congenitale care necesit oprire circulatorie. n aceste cazuri hipotermia profund este o metod de protecie a creierului i a altor organe (rinichi, ficat, intestin, etc.). Asigurarea hipotermiei i ulterior revenirea la normotermie se efectueaz n mod reglat. Aceasta se realizeaz prin schimbtorul de cldur (Heat Exchanger) i a saltelei de ap pe care st pacientul n timpul interveniei chirurgicale. Temperatura corpului este influenat i de temperatura soluiilor perfuzate, temperatura slii de operaie i de aplicrile locale de ghea (n jurul extremitii cefalice n timpul opririi circulatorii). Heparina Heparina este un amestec de mucopolizaharide cu greutate molecular ntre 3000-30000 daltoni. Administrarea heparinei se face inainte de incanulare i are rolul de a preveni formarea cheagurilor de snge la contactul cu suprafaa artificial a sistemului CEC. Eficiena heparinizrii este esenial deoarece totala obstrucie a sistemului CEC cu cheaguri de snge duce la decesul pacientului. Nivelul heparinizrii n timpul cEC este continuu controlat utilizindndu-se msurarea TCA (timpul de coagulare activat). Valoarea de 500s a TCA este considerat a indica o heparinizare eficient care s asigure desfurarea normal a unei intervenii chirurgicale n CEC. Acest nivel al TCA se obine prin administrarea intravenos a 2-3 mg/Kg corp de heparin. Timpul de njumtire al heparinei difer de la un pacient la altul i are o valoare ntre 1-3 ore. Degradarea heparinei este mai rapid n normotermie i n funcie de valorile TCA, deseori este necesar reajustarea sa prin administrri repetate.

Efectul anticoagulant al heparinei este neutralizat la sfritul CEC prin administrarea de Protamin n doz de 1 mg pentru fiecare mg de heparin administrat. Protamina este o protein cu mas molecular mic care inactiveaz heparina prin formarea unui complex cu aceasta. Protamina poate produce reacii adverse: reacii anafilactice, vasoconstricie pulmonar (insuficien ventricular dreapt), hipotensiune, a cror gravitate, uneori, necesit msuri energice de tratament. Fenomenul de rebound reprezint eliberarea postoperatorie a heparinei din complexul acesteia cu protamina, cu reapariia efectului de anticoagulare specific heparinei (sngerarea postoperatorie). Rspunsul inflamator Instituirea i utilizarea CEC reprezint o situatie de stress la care este supus organismul uman. Contactul sngelui cu suprafaa neendotelizat a tuburilor, canulelor i oxigenatorului declaneaz un rspuns inflamator sistemic. Se produce astfel acionarea cascadei rspunsului umoral i celular (sistemul complementului, kinin-kalicrein, coagularea i sistemul fibrinolitic, activarea trombocitelor, leucocitelor i a celulor endoteliale). Acest rspuns generalizat inflamator sistemic are uneori, ca manifestare clinic aa-zisul sindrom de postperfuzie. Clinic, sindromul postperfuzie poate crea urmtoarele manifestri: insuficien respiratorie, leziuni difuze cerebrale, insuficien renal, pancreatit acut, leziuni acute septice, coagulare intravascular diseminat sau hipertermie. Leziunile grave pot mbrca forma MSOF (insuficien multipl a sistemelor de organe). Microembolizrile (gazoase sau mici particule embolice solide) sunt responsabile pentru disfunciile tranzitorii cerebrale i renale. Emboliile gazoase sunt produse de bule microscopice de azot n marea lor majoritate, iar microemboliile solide sunt rezultatul particulelor de fibrin, eritrocite, leucocite, celule grase, particule din plcile de aterom, talc, praf, fragmente osoase, fragmente musculare, etc.). O mare parte din aceti microemboli sunt ndeprtai din circulaie prin utilizarea de filtre. 2. 2 Protecia miocardului pe durata circulatiei extracorporeale Majoritatea interveniilor chirurgicale care utilizeaz CEC necesit excluderea temporar a cordului din circulaia sistemic lucru care se realizeaz prin clamparea aortei ascendente. Clamparea aortei oprete fluxul sngelui oxigenat n patul arterelor coronare i determin o perioad de ischemie miocardic. Rolul tehnicilor de protecie miocardic este de a pstra viabilitatea miocardului i a capacitii sale funcionale n timpul ischemiei i a perioadei ulterioare de reperfuzie. Principiul tehnicilor de protecie miocardic este de a reduce necesarul metabolic al miocardului n timpul perioadei de ischemie. Cardioplegia Oprirea activitii electromecanice cardiace dup clamparea aortei (ntreruperea circulaiei coronariene) este metoda optim de protejare a miocitelor. Aceasta se realizeaz prin administrarea intracoronarian de soluie cardioplegic a crui principal efect const n inducerea asistolei cardiace datorit concentraiei foarte mari de potasiu (K+). Cardioplegia poate fi cristalin sau cu snge (soluia concentrat cardioplegic se amestec cu inge oxigenat n proporie de 4:1). Cardioplegia cu snge asigur o protecie superioar miocardului ischemic prin aportul de oxigen superior i a capacitii de buffering a sngelui. Cardioplegia poate fi administrat antegrad (n rdcina aortei, n ostiile arterelor coronare sau prin grafturile venoase safeniene n chirurgia coronarian) sau retrograd prin sinusul coronar (avantajos mai ales n cazul bolii coronariene cu pat arterial stenotic) ct i prin combinaia celor dou metode.

Oprirea circulatorie i hipotermia profund Dup instituirea CEC, temperatura este sczut la 150-200 C. simultan, corpul pacientului este rcit prin aplicarea extern de pungi cu ghea. Durata estimativ de securitate a opririi circulatorii este de aproximativ 40 minute. Aceasta tehnic este utilizat mai ales n chirurgia aortei i a defectelor cardiace congenitale. Clamparea intermitent a aortei Aceast tehnic este utilizat n chirurgia coronarian i const n inducerea fibrilaiei ventriculare n hipotermie uoar (330C) urmat de clamparea aortei. Cordul fibrileaz n timpul realizrii anastomozelor distale; apoi la terminarea acestora este declampat i defibrilat. Dei, teoretic, fibrilaia ventricular este dezavantajoas din punct de vedere energetic pentru miocite experiena clinic cu aceast tehnic este favorabil. Betaplegia Un efect similar cu oprirea cordului poate fi obinut farmacologic prin administrarea n aorta ascendent a esmololului (betablocant cu aciune scurt). Miocardul este perfuzat cu snge normoterm n timpul interveniei chirurgicale. 2. 4. Componentele CEC Drenajul venos - reprezint devierea unei pri din sngele desaturat venos al pacientului n CEC. Sngele ajunge n circuitul extracorporeal gravitaional sau cu ajutorul sistemelor active de aspiraie. Tehnic, drenajul venos se realizeaz prin inseria canulelor venoase n venele cave sau femurale. Cel mai bun loc pentru plasarea canulelor este n venele cave superioar i inferioar la nivelul jonciunii lor cu atriul drept. Pot fi utilizate fie dou canule (cte una pentru fiecare ven cav) sau o singur canul venoas introdus n atriul drept prin urechiua dreapt i a crui vrf se poziioneaz n vena cav inferioar. Design-ul special al acestei unice canule permite aspirarea sngelui din VCI prin vrful ei i a sngelui din atriul drept (i VCS) prin orificiile cu care este prevzut corpul canulei care st n atriul drept (AD). Drenajul venos se poate realiza i prin vena femural utilizndu-se canule venoase speciale, mai lungi. Canula arterial - are rolul de a conduce sngele oxigenat din CEC n patul arterial al pacientului. Locul cel mai utilizat al canulrii arteriale se afl n poiunea distilat a aortei ascendente n apropierea trunchiului brahiocefalic. n unele condiii canularea aortei ascendente este imposibil sau dezavantajoas. Alternativele sunt reprezentate de canularea arterelor femural, iliac sau axilar, care necesit canule speciale pentru aceste cazuri. Rezervorul venos - este conectat n partea venoas a CEC i colecteaz sngele venos al pacientului. Aici se realizeaz procese de filtrare i pot fi administrate medicamente. Se afl naintea pompei n cadrul CEC. Pompa propriu-zisa - este o component principal a CEC. Ea joac rolul inimii: pompeaz (mpinge) sngele denaturat venos nspre oxigenator i apoi n patul arterial al pacientului, realiznd un debit cardiac calculat pentru fiecare pacient, cu leziuni ct mai mici ale elementelor sanguine. Exist mai multe feluri de pompe:pompa cu role, pompa centrifugal Pompa axial

Pompa cu role - este cea mai utilizat. Sngele este condus prin tuburi elastice prin micarea unor role care comprim lumenul acestora. Este o pomp performant, dar care poate produce leziuni ale elementelor sanguine. Un termen important este ocluzivitatea i ea reprezint presiunea extern exercitat pe tuburile de plastic de ctre rolele pompei. Ocluzivitatea excesiv poate produce o hemoliz important. Pompa centrifugal. Sngele este propulsat prin cderea pe suprafa neted a unui con care se rotete. In momentul n care acceleraia impus sngelui este suficient, acesta, prin fora centrifug, este evacuat prin sistemul tubular extern. Leziunile elementelor sanguine sunt minime, riscurile microembolizrilor sunt sczute, dar este o pomp foarte scump, lucru care limiteaz utilizarea ei. Pompa axial. Sngele este indus printr-un tub fiind propulsat de o turbin rotatorie. Aceast pomp intern este introdus prin aort, transvalvular aortic n ventriculul stng (left ventricular assit device) n insuficiena cardiac acut sau ca suport circulator n interveniile chirurgicale efectuate fr clamparea aortei (beating heart cardiac surgery).

Oxigenatorul - este o component fundamental a CEC. Rolul su este de a asigura schimbul controlat de gaze ntre sngele pacientului i un amestec gazos. Capacitatea funcional a oxigenatorului se raporteaz la suprafaa sa care permite schimbul de gaze. Acest lucru se realizeaz n funcie de gradientul presional al gazelor de o parte i de alta a suprafeei de schimb. n acelai timp, ns, contactul sngelui cu aceast mare suprafa strin, declaneaz rspunsul inflamator sistemic. Tipuri de oxigenatoare: Oxigenatorul cu bule: schimbul de gaze are loc n timpul contactului direct ntre snge i bulele de oxigen. Acest tip de oxigenator a fost abandonat din cauza numeroaselor microembolizri, leziuni al elementelor sanguine i a rspunsului inflamator declanat. Oxigenatorul cu membran. Sngele i amestecul gazos sunt separate de o membran cu o suprafa foarte mare de 2-5 m2, care permite doar difuzia gazelor. Avantajul acestui oxigenator const n posibilitatea utilizrii sale ndelungate. Dezavantajele sunt reprezenate de necesarul mult mai mare volum-priming, suprafaa foarte mare de schimb i preul destul de ridicat. Schimbtorul de cldur - realizeaz rcirea i nclzirea sngelui pacientului. Este situat n partea venoas a CEC, naintea oxigenatorului. O component necesar este unitatea de nclzirercire care aduce agentul termic (apa) exact la temperatura dorit. Apa este indus printr-un sistem tubular spiralat care mediaz schimbul de cldur cu sngele pacientului. Accesoriile. Aspiratoarele, . Filtrele, Filtrele de hemoconcentrare Aspiratoarele sunt canule introduse n diferite caviti cardiace (Atriul stng, ventriculul stng, aorta, etc.) n timpul CEC. Acestea previn dilatarea cavitilor cardiace, inundarea cmpului operator i asigur deaerarea cordului. Filtrele au rolul de a reine particulele solide i microembolii gazoi din CEC. Exist filtre arteriale situate dincolo de oxigenator ct i filtre ale primingului care sunt

utilizate aproximativ 10-15 minute nainte de nceputul CEC i au rolul de a reine posibilele particule solide din interiorul sitemului tubular. Filtrele de hemoconcentrare au rolul de a elimina excesul de fluide cristaloide din CEC (Fig. ). Performanele lor se realizeaz prin filtrarea apei i a substanelor cu mas molecular mic printr-o membran semipermeabil. Indicaiile pentru utilizarea hemoconcentratorului sunt scderea hematocritului sub 20%, retenia de ap din insuficiena cardiac i insuficiena renal preoperatorie. Pacient
Clampat Declampat

Hemofiltru
O X I G E N A T O R

Rezervor venos

Filtrat

Pompa arterial

Figura 3. Schema hemoconcentrrii Primingul - reprezint soluia cu care se umple circuitul iniial al CEC. Sngele a fost prima dat utilizat pentru priming dar din cauza numeroaselor dezavantaje (vscozitate crescut, risc de infecie, etc.) utilizarea sa a fost nlocuit de alte soluii. n prezent, n timpul interveniilor chirurgicale, sistemul CEC, este umplut cu aceste soluii care realizeaz o hemodiluie global cu un hematocrit de pn la 20%. Adiionarea sngelui n priming se face dac hematocritul scade sub 20% dup nceperea CEC. Volumul primingului este de 1400-1800 ml variind n funcie de tipul de oxigenator, rezervor i lungimea tubulaturii. Primingul comine soluii cristaloide (Ringer sau Hartmann) la care se adaug soluii coloide (dextran, albumin) care cresc activitatea osmotic a primingului reducnd acumularea de lichide in teutul interstiial. n priming se adaug: heparin, manitol, bicarbonat, corticotiroizi, antibiotice, ioni de Magneziu, etc. 2.5. Procedura standard de CEC Pregtirea perfuzionistului Perfezionistul este persoana responsabil pentru funcionarea CEC i care este avizat asupra tipului de intervenie chirurgical i a datelor medicale ale pacientului. El este cel care calculeaz n funcie de suprafaa corporal a pacientului necesarul de priming, debitul cardiac (pentru a evita hemodilutia) i selecteaz tipul de canule utilizate. Perfuzionistul

umple cu priming ntregul sistem al CEC i asigur deaerarea acestuia. n acest moment CEC este pregtit i se poate administra heparina. Pregtirea pacientului Chirurgul disec i expune principalele locuri de inserie a canulelor (aorta ascendent i urechiua dreapt), care sunt asigurate cu burse de sutur, utiliznd fire neresorbabile monofilament cu dimesiune 3/0 sau 4/0. Dup administrarea heparinei chirugul cere perfuzionistului s circule primingul n interiorul tubulaturii CEC pentru a elimina bulele de aer din parte arterial a acestuia Se clampeaz i se divide circuitul tubular n cele dou segmente: arterial i venos. Se inser canula aortic printr-o incizie n aorta ascendent i se conecteaz la sistemul CEC; similar, canulele (canula) venoase se inser n atriul drept. Pacientul i sistemul CEC sunt pregtite astfel pentru pornirea by-passului cardiopulmonar. Iniierea i desfurarea CEC Pornirea cec se face la comanda chirurgului care menine o comunicare clar bilateral cu perfuzionistul. Perfuzionistul repet i confirm comenzile chirugului i-l informeaz permanent asupra activitii sale. Dup ultima verificare a ntregului sistem i realizarea nivelului adecvat de heparinizare, perfuzionistul ridic clampul de pe linia arterial i crete ncet debitul CEC (Fig. )

Fig. Instalarea si inceperea CEC n acelasi timp linia venoas este umplut cu sngele pacientului care intr n circuit. Debitul CEC este astfel ncet crescut pn la nivelul precalculat. Perfuzionistul permite ptrunderea amestecului de gaze n oxigenator iar la atingerea debitului se oprete ventilaia pacientului. n timpul interveniei chirurgicale se realizeaz o monitorizare a debitului pompei, presiunea din circuit, presiunea arterial a pacientului, debitul urinar, temperatura central i periferic, saturaia oxigenului i nivelul heparinizrii. La sfritul interveniei chirurgicale sngele din circuit este introdus treptat n patul vascular al pacientului. Se extrag canulele i efectul heparinei este neutralizat prin administrarea de protamin.

Ieirea din CEC Este iniiat dup restabilirea activitii electrice cardiace, dup o perioad de reperfuzie adecvat cu durata interveniei chirurgicale. Perfuzionistul clampeaz treptat linia venoas i reduce debitul pompei permind introducerea sngelui venos n circulaia pacientului. Tensiunea arterial (TA) i umplerea cordului (presiunea venoas central) sunt monitorizate cu atenie. n cazul in care TA i umplerea codului sunt optime, CEC poate fi oprit. Situaii critice Embolismul gazos apare prin expedierea unei cantiti mari de gaz n patul vascular al pacientului. Tromboza oxigenatorului prin heparinizarea neadecvat i un control precar al anticoagulrii. Complicaii chirurgicale Sunt legate n special de locurile de incanulare. Tehnica de incanulare trebuie sa fie delicat i sigur, asigurnd o protecie adecvat n timpul CEC cnd pot apare presiuni crescute n sistemul arterial n special. Cele mai multe complicaii apar n timpul reconstruciei vaselor la nivelul locurilor de incanulare, cele mai serioase fiind sngerarea prin ruptura peretelui arterial sau disecia acut a aortei. Riscul complicaiilor vasculare este crescut considerabil atunci cnd coexist o patologie a peretelui vascular (la aterosclerotici sau fragilitatea tisular la vrstnici) 2.6. Proceduri speciale ale CEC By-pass-ul inimii stngi - este utilizat pentru perfuzia jumtii inferioare a corpului n chirurgia aortei descendente, sub emergena arterei subclaviculare (anevrisme, ruptur traumatic, anevrism toraco-abdominal sau n unele cazuri de coarctaie a aortei). Rolul su este de a preveni ischemia spinal i a organelor abdominale (rinichiul n special). Sistemul este alctuit dintr-un circuit nchis prevzut cu o pomp centrifugal care este conectat la urechiua stng (inflow) i artera femural (outflow). Suportul circulator al inimii stngi - este o opiune de tratament a insuficienei ventricului stng dac nu se poate obine performana ventricului stng prin metode farmacologice sau cu balonul de contrapulsaie. Sistemul pompeaz sngele din atriul stng n aort i realizeaz suplimentarea performanei ventriculului stng. Acest suport circulator poate fi folosit o perioad cuprins ntre cteva ore pn la cteva zile. Sistemul este compus dintr-o canul introdus n atriul stng (inflow), o pomp incorporat cu o valv unidirecional i o canul n aorta ascendent (outfow). By-pass-ul femuro-femural- Prin canularea arterei i a venei femurale se poate realiza un complet sau parial by-pass cardiopulmonar. By-pass-ul complet femuro-femural - se realizeaz n cazuri de urgen care necesit CEC nainte de sternotomie sau n reintervenii chirurgicale sau anevrisme mari toracice. Se disec vasele femurale i se incanuleaz folosind canule speciale femurale. Desfurarea by-pass-ului nu difer de modul standard. By-pass-ul parial femuro-femural - este folosit pentru perfuzarea jumtii inferioare a corpului i chirurgia aortei descendente. Tehnica este similar cu cea din by-pass-ul femuro-femural. Hemodinamic, ns, exist diferene: perfuzia jumtii superioare a corpului depinde de perfomana cardiac iar jumtatea inferioar de CEC.

Oprirea circulaiei n hipotermie profund.- Unele operaii (chirurgia arcului aortic, unele proceduri n chirurgia defectelor cardiace congenitale) nu pot fii efectuate dect n oprire circulatorie. Aceasta se realizeaz utiliznd hipotermia profund a ntregului organism (150-200C). Dac oprirea circulatorie dureaz mai mult de 40 minute se pot produce leziuni ireversibile ale creierului. Pentru a evita acest eveniment, perfuzia cerebral se poate realiza antegrad printr-o canul inserat prin arterele carotide sau retrograd prin vena cav superioar, cu snge rece oxigenat.

ECMO (Extra Corporeal Membrane Ogigenation ) - este o opiune terapeutic n cazuri de insuficien respiratorie atunci cnd valorile PaO2 i PaCO2 compatibile cu viaa nu pot fi mentinute cu ventilaia artificial. Sngele venos este drenat din vena jugular, utiliznd o pomp centrifugal i apoi oxigenat n oxigenator. Sngele se ntoarce oxigenat n circulaie printr-o canul inserat n vena femural. ECMO nu este un suport circulator al pacientului i este utilizat n special n cazurile de prematuri cu defecte cardiace congenitale cu rezultate excelente. Contactul de lung durat a sngelui cu suprafeele strine ale acestui sistem poate duce la leziuni traumatice ale eritrocitelor i trombocitelor cu tulburri ale coagulrii. Manifestrile clinice ale acestor efecte secundare pot fi: sngerri, nsuficien renal, insuficien hepatic, edeme generalizate, etc.

10

CAP III - BOALA CORONARIANA 3.1. Istoricul tratamentului chirurgical in boala coronariana Revascularizatia chirurgicala a miocardului reprezinta una dintre cele mai de succes operatii din istoria medicinii, de care beneficiaza pacientii cu boala coronariana aterosclerotica. Scopul este, prevenirea mortii cardiace prin evenimente coronariene majore, prelungirea si ameliorarea calitatii vietii. Intr-o etapa initiala pentru indepartarea durerii anginoase a fost propusa de catre Frank, simpatectomia cervicala, care a fost executata pentru prima data de Toma Ionescu in 1916. Faza urmatoare a fost aceea de a aduce mai mult sange la miocard, sugerata de Claude Beck, 1935, in lucrarea sa ramasa istorica The Development of a New Blood Supply to the Heart By Operation. In acest scop au fost folositi iritanti diversi; talc, magneziu, nisip, sau cordul a fost acoperit cu omentum, plaman, splina. Nici acestea nu au dat rezultate deosebite, pana la abordarea directa a vaselor coronare. Un moment crucial a fost, introducerea coronarografiei de catre Mason Sones in 1958, prin care se vizulalizeaza arterele coronare si leziunile lor. Inventarea masinii de circulatie cord-plaman, de catre John Gibbon 1953, investigatia coronarografica si conceptul de revascularizatie directa a arterelor coronare au adus chirurgia boli coronariene in etapa moderna. Cercetarile experimentale magistrale ale lui Alexis Carrel, 1912 (pentru care a fost recompensat cu Premiul Nobel pentru medicina), au revolutionat intelegerea si practica chirurgicala cardiovasculara. A fost realizat un model experimental canin de bypass intre aorta si artera coronara stenozata, folosind artera carotida drept conduit. In 1950 Vineberg, implanteaza artera mamara interna direct in miocard. Kolesov in 1960 face prima ansatomoza directa intre a mamara interna si artera interventriculara anterioara fara a folosi CEC si fara a avea o coronarografie. Asa a inceput era moderna a revascularizarii miocardice. Rene Favaloro si Mason Sones, la Cleveland Clinic incep din 1967 seria bypass-urilor aorto-coronariene folosind grafturile venoase safeniene. Anatomia Arterelor Coronare. Pentru intelegerea patologiei coronariene este necesara cunoasterea exacta a anatomiei arterelor coronare, care alcatuiesc o retea complexa, anatomica si functionala ce asigura in conditii normale aportul sanguin al miocardului. In mod simplificat acest sistem se compune din artera coronara dreapta si arterea coronara stanga. Artera coronara dreapta prezinta ostiumul in sinusul coronarian drept, apoi urmeaza santul atrioventricular dand urmatoarele ramuri colaterale importante; a. nodului sinusal a. conului a. pulmonare a. marginala dreapta a. nodului atrioventricular iar ca ramuri terminale : a. interventriculara posterioara a. posterolaterala. In reteaua de tip dominant drept (80% din indivizi), arterea interventriculara posterioara (PDAposterior descending artery) ia nastere din a. coronara dreapta. Ea asigura vascularizatia: atriului drept peretele anterior VD cea mai mare parte din peretele inferior al VS A. coronara stanga. Are originea in sinusul coronarian stang, iar dupa un scurt traiect, trunchiul ACS, se imparte in doua ramuri importante a. interventriculara anterioara (LAD-left anterior descending artery) a.circumflexa (Cx-circumflex artery) - A. Interventriculara anterioara parcurge suprafata anterioara a cordului pana catre apex.

Cu traiect la suprafata sau uneori intramiocardic, da ramuri colaterale destinate teritoriului anterior si septal al cordului. - a. diagonale in numar de una sau doua care se desfasoara pe fata antero-laterala a VS. - arterele septale in numar de 4-6, prima artera septala fiind cea mai improranta, asigura vascularizatia septului. - A. Circumflexa- ia nastere din trunchiul coronarei stangi in unghi drept in apropierea bazei urechiusei stangi. Urmeaza cursul santului coronarian in jurul marginii stangi a inimii spre fata posterioara. Da ramuri atriale pentru AS si ramuri marginale pentru suprafata postero-laterala a VS. In cazul dominantei stangi de a. descendenta posterioara.

Fig. Anatomia arterelor coronare: ACD-a. coronara drepata, ACS-a. coronara stanga. LAD-left anterior descending artery. PDA-posterior descending artery, OM-obtuse marginal, D-diagonal.

Fig. Angiografia arterelor coronare (A) ACD si (B) ACS si a ramurilor principale.

3. 3. ETIOPATOGENIE Boala coronariana este dintre cele mai raspandite boli cu morbiditatea si mortalitatea cea mai mare. Incidenta bolii este diferita variind intre 15 -200 / 100. 000 de locuitori, prevalenta fiind de 2,5 % din populatia generala, crescand la barbati in decada a 5-7 a la 15%. Mortalitaea prin boala coronariana exprima incidenta si gravitatea crescuta. La noi in tara mortalitatea prin bolile cardiovasculare ocupa primul loc cu peste 50 % din totalul deceselor. Etiologia este in principal, procesul de ateroscleroza a vaselor coronariene. Intr-un numar mic de cazuri pot fi intalnite si alte etiologii: embolii coronariene, compresiuni sau inflamatii locale, vasculite infectioanse sau imune.

Clasificare. Boala coronariana poate fi clasificata in functie de simpromul central- angina pectorala in : Cardiopatie ischemica dureroas: 1. Angina pectoral (AP) cu diverse variante clinice; Angina de efort: Angina de novo; Angina de efort stabil Angina de efort agravat. Angina spontan 2. Infarctul miocardic acut (IMA); Infarctul miocardic acut: Infarctul miocardic acut definit Infarctul miocardic acut posibil Infarctul miocardic vechi 3. Angina instabil (AI). Cardiopatie ischemica nedureroas: 1. Moartea subit coronarian; 2. Tulburri de ritm i de conducere de cauz ischemic 3. Insuficiena cardiac de cauz ischemic.

Tabloul Clinic al Bolii Coronariene Boala coronariana este data de obstructia arterelor coronare ca urmare a procesului de ateroscleroza. Expresia clinica a acestor stenoze si obstructii este in functie de severitatea lor, localizarea pe vase importante, instalarea acuta sau cronica a obstructiei, circulatia colaterala dezvoltata si patologia asociata (leziuni valvulare, hipertensiune, diabet zaharat, boli endocrine). Reprezinta boala care da cea mai mare morbiditate si mortalitate in tarile dezvoltate economic. Descrierea tabloului clinic facuta magistral de Dr. William Heberden in 1772 ramane de actualitatea, iar subtilitatea mecanismului patologic remarcata de C. H. Parry in 1799, a dezechilibrului dintre nevoile de oxigen miocardic si oferta retelei coronariene si-a pastrat adevarul peste secole. Angina pectorala este simptomul major, caracteristic al bolii coronariene, fie in expresia sa clasica de localizare, durata, iradiere, fie in formele mai discrete si inselatoare cu dureri referite sau chiar ascunsa. Dupa caracteristicile durerii anginoase exista doua clasificari cea a Societatii Canadiene de Cardiologie si cea americana (Tabel ) Tabel. Clasificarea funcional a anginei pectorale dup Societatea Canadian de Cardiologie (SCC) i New York Heart Association (NYHA) SCC NYHA Clasa Activitatea fizic obinuit (mers, urcat scri) Fr angin pectoral pentru o I nu provoac durere anginoas activitate fizic obinuit Durerea apare la eforturi mari, rapide sau prelungite Clasa Limitare moderat a activitii obinuite Angor la o activitate fizic II Angorul survine la : obinuit mers rapid sau urcat rapid pe scri, pe teren n pant, la mers pe teren plat sau urcat pe scri, postprandial,

Clasa III

Clasa IV

pe timp rece, la stress emoional, n primele ore dup trezire, la urcat mai mult de un etaj n condiii normale i n ritm normal Limitare marcat a activitii fizice obinite Angorul survine la parcurgerea a 1-2 corpuri de cldire sau urcarea unui etaj n condiii normale i ritm normal Incapacitate de a realiza o activitate fizic fr disconfort. Durerile anginoase pot surveni n repaus

Angor la o activitate fizic inferioar celei obinuite

Angor la cel mai mic efort fizic sau n repaus

Este rolul medicului de familie si a specialistului cardiolog de a pune diagnosticul de boala coronariana si a orienta pacientul spre investigatii complementare pentru precizarea cu exactitate a leziunilor si atitudinea cea mai buna. Pacientul este indrumat la chirurgie pentru interventia chirurgicala de revascularizatie miocardica, pe baza de Guidelines, intr-un moment dat din evolutia bolii coronariene cand se considera ca beneficiul este maxim prin aceasta forma de tratament. Altfel spus operatia de bypass aortocoronarian se face cand celelalte mijlocae terapeutice medicale si interventionale (angioplastie, stent, rotablatie) sunt depasite, pentru a prelungi supravetuirea si a ameliora calitatea vietii pacientului. Etapele Diagnosticului Bolii Coronariene Desi boala coronariana este privita ca o boala a procesului natural de imbatranire, unele persoane sunt mai expuse prin factorii de risc pe care ii insumeaza, in primul rand terenul genetic predispus, diabetul zaharat, hipertensiunea arteriala, fumatul, dislipidemiile, obezitatea, alimentatia, stresul si stilul de viata sedentar. Prezenta acestor factori de risc si primele simptome sugestive, durere retrosternala de scurta durata la efort, palpitatii, oboseala trebuie sa atraga atentia medicului pentru efectuarea unor investigatii simple, masurarea TA efectuarea ECG de repaus radiografie cardiotoracica profilul lipidic Electrocardiograma poate fi de aspect normal sau sa prezinte semnele unei hipertofii ventriculare stangii, tulburari de ritm, extrasistole, bloc de ramura sau chiar sechelele unui infarct nediagnosticat sau asimptomatic. O electrocardiograma de repaus normala nu exclude prezenta unor leziuni stenozante coronariene. Testul ECG de efort Poate aduce informatii suplimentare, sa evidentieze o ischemie silentioasa, dar senzitivitatea si specificitatea sa sunt doar de 55-70% respectiv 80-90%. In cazul testului la efort pozitiv, cu aparitia de dureri anginoase si modificari ECG, subdenivelarea segmentului ST, unda R negativa, se indica efectuarea coronarografiei. Ecocardiografia transtoracica si transesofagiana Poate decela tulburarile de kinetica parietala, hipomobilitate, diskinezie, akinezie, prezenta anevrismului ventricular, functia contractila a VS si starea sistemului valvular. Coronarografia Este investigatia invaziva, obiectiva prin care se evidentiaza sistemul arterial coronarian. Prezenta de stenoze semnificative hemodinamic, peste 50% din lumenul vaselor importante sau obstructia acuta sau cronica sunt rezultatul bolii ateromatoase coronariene, iar manifestarile clinice pot fi de la infarct miocardic acut, cronic, la angina pectorala de repaus sau de efort, angina instabila sau asimptomatice (Fig. ). In functie de vizualizarea fluxului coronarian de

substanta de contrast, preprocedural sau dupa angioplastie fluxurile pe axele coronare pot fi clasificate in patru clase. Tabel Tabel Clasificarea n funcie de fluxul coronarian angiografic (TIMI: Thrombolysis in Myocardial Infarction) TIMI 0 fr perfuzie Substana de contrast nu trece de locul obstruciei TIMI 1 - trecere fr perfuzie Substantal de contrast trece de locul obstruciei dar nu opacifiaz Poriunea distal a vasului TIMI 2 - perfuzie parial Substana de contrast trece de locul obstruciei dar opacifierea vasului distal se face mai lent dect n vasele normale TIMI 3 - perfuzie complet Fluxul anterograd n patul distal este rapid i complet Aceasta investigatie impreuna cu ecocardiografia, coroborate in contextul general al pacientului permit luarea unei decizii terapeutice juste, tratament medical, interventional sau chirurgical. Uneori pentru aprecierea miocardului restant viabil in stare de hibernare dupa infarcte intinse sau repetate este nevoie de investigatii scintigrafice, ca tomografia cu pozitroni, care sa justifice necesitatea unei interventii chirugicale.

Fig. Coronarografia evidentiaza ocluzia cronica a a. coronare drepte si stenoza severa de trunchi al a. coronare stangi, pacienta prezentand clinic angina instabila (Pacienta H.R 68 ani, a fost operata cu triplu bypass aortocoronarian. Iunie 2004) I 3. 4. Evolutia naturala In lipsa unei conduite specifice in boala coronariana, evolutia naturala este foarte diferita in functie de severitatea leziunilor, teritoriile afectate, prezenta factorilor de risc coronarieni care actioneaza in continuare (diabet, hipertensiune, fumat, alimentatie). Perioade lungi asimptomatice pot fi intrerupte de crize anginoase sau infarcte miocardice care pot fi fatale. Teritorii de miocard amenintate prin stenoze stranse si proximale pot fi definitiv compromise prin infarcte intinse chiar daca pacientul supravetuieste, ramanand cu insuficenta cardiaca severa, uneori cu solutii chirurgicale extreme, ca transplantul cardiac sau rezectii de anevrisme ventriculare, reparari de valva mitrala, operatii care sunt dificile, cu risc crescut de mortalitate si recuperare partiala. Din aceste motive trebuie

intervenit in evolutia naturala in momentul optim cand se obtin cele mai bune rezultate pentru pacient privind supravetuirea si calitatea vietii. 3.5. Modalitati Terapeutice Mangementul complex al bolii coronariene se adreseaza; identificarii si tratarii bolilor asociate care pot agrava angina pectorala (diabet zaharat, hipertiroidism, hipertensiune arteriala), reducerea factorilor de risc, modificarea stilului de viata (alimentatie, stres), medicatie adecvata si revascularizatia miocardica prin metode interventionale (angioplastie, stent, rotablatie) sau chirurgicale. Tratamenul Medical. Se adreseaza factorilor de risc cardiovasculari; hipertensiunea arteriala, hiperlipoproteinemiiile, diabetul zahrat, tireotoxicoza, asocierea experta de beta blocantii, antagonisti ai canalelor de calciu, vasodilatatori, antiagreganti plachetari. Tratamentul Interventional. Angioplastia coronariana consta in introducerea unor catetere cu balonas in dreptul stenozei coronariene si dilatrea vasului spre dimensiunile normale. Posibilitatea de a dilata stenozele coronariene sau de a repermeabiliza vasele obstruate a aparut ca un proces firesc dupa cel diagnostic angiografic. Dupa introducerea coronarografiei de catre Sones, 1958, au urmat si primele angioplastii transluminale raportate de Dotter si Judkins, in 1964. Apoi Gruentzing perfectioneaza baloanele de angioplastie de dimensiuni mici pentru coronare si astfel se deschide o noua era in tratamentul modern al bolii coronariene. Techniciile si materialele utilizate evolueaza spectaculos in ultimele trei decenii, intr-o continua competitie cu metodele chirurgicale, care au evoluat si ele de la bypass-ul clasic la chirurgia asistata robotic-endoscopic.Leziunile abordate au devenit tot mai complexe, stenoze multiple, acute sau cronice, leziuni de trunchi, iar plasarea de stenturi, care sa previna restenoza precoce au facut din cardiologia interventionala un arsenal de prima linie in tratamentul bolii coronariene. Clasificarea in functie de tipul stenozelor are o importanta practica in abordarea lor interventionala sau chirurgicala (Tabel ) Tabel. Clasificarea n funcie de tipul leziunilor coronariene (ACC/AHA) Tip A (succes la angioplastie >85%; risc sczut) Discret (<10 mm lungime) Concentric Uor accesibil Segmentul neangulat <45 Contur neted (succes moderat 60-95%; risc moderat) Tubulare (10-20 mm lungime) Excentrice Tortuozitate moderat a segmentului proximal Angulare moderat Contur neregulat Calcificri absente sau minime Nu sunt total ocluzive La distan de ostium Nu intereseaz ramuri majore Trombi abseni

Tip B

Calcificri moderate sau severe Ocluzie sub trei luni Localizare ostial Leziuni la bifurcaie necesitnd ghid dublu Tromboz prezent

Tip C

(succes redus <60%; risc crescut) Difuze (>2 cm lungime) Excentrice Tortuozitate excesiv a segmentului proximal Segmente foarte angulate >90

Ocluzie total mai veche de trei luni Imposiblitatea de a proteja ramuri importante Grafturi venoase degenerate cu leziuni friabile

Indicatiile angioplastiei simple, cu plasarea de stenturi clasice sau de noua generatie(eluting stent) (Fig. ) , rotablatie, brachiterapie sunt mult largite prin progresul tehnic facut, iar aprecierea corecta a metodei cea mai eficenta pentru bolnav intr-un moment dat al evolutiei bolii coronariene se face in centrele moderne de catre o echipa complexa de cardiologi interventioniti si chirurgi cardiaci.

Fig. Angioplastia a coronare drepte care prezinta o stenoza subocluziva inainte de bifurcatie, este completata de plasarea unui stent care sa previna restenoza precoce. Complicatiile posibile ale angioplastiei sunt; infarctul miocardic acut postprocedural prin disectia vasului si ocluzia sa, tamponada cardiaca prin perforarea vasului, tulburari de ritm, accidente embolice cerebrale, sangerare si hematom local (a. femurala), lezarea nervului femural, infectii locale. Decesul postinterventional a scazut sub 1%. In caz de insucces initial, complicatii acute sau restenoza, pacientul este rezolvat chirurgical, echipa fiind in standby in cazul procedurilor mai complexe. 3. 6. Tratamenul Chirurgical In cazul leziunilor coronariene complexe, multiple, cand fractia de ejectie a VS este scazuta ca urmare a cardiomiopatiei ischemice, infarcte miocardice reptetae, dezvoltarea de anevrisme ventriculare, indicatia devine chirurgicala, posibilitatile de revascularizatie interventionala fiind depasite. Principiul revascularizatiei miocardice chirurgical, simplificat mecanicist este de aduce sange distal de stenoza sau obstructie, prin bypass-uri aorto-coronariene. Metodele chirurgicale sunt diverse de la: bypass-ul clasic pe cord oprit, prin sternotomie mediana, cu ajutorul CEC (CABGcoronary artery bypass graft), la technicile pe cord batand (beating heart), prin sternotomie mediana sau minitoracotomii (MIDCABG- minimal invasive coronary artery bypass graft), fara folosirea CEC (off-pump) , revascularizatia transmiocardica cu laser (TMR-transmiocardial revascularization), pana la technicile endoscopice asistate de roboti (TECABG-total endoscopic coronary artery bypass graft). a). By- passul Aorto Coronarian Clasic. Dupa stabilirea indicatiei chirurgicale, prin analizarea leziunilor coronariene si a contextului general al pacientului, operatia se face, electiv sau in urgenta. Pregatirea preoperatorie, consta in efectuarea

bateriei de teste care sa aduca informatii asupra starii tuturor aparatelor si sistemlor, cunoaterea exacta si completa a patologiei asociate (diabet zahart, hipertiroidism, insuficenta renala, hepatica, boli neurologoce, etc). Operatia se face prim abord mediam, sternotomie cu ajutorul CEC si folosind drept conduct, artera mamara interna stanga, dreapta, vena safena sau artera radiala in functie de particularitatile pacientului si preferinta chirurgului. Principiul este de a duce sange in zona distala de stenoza sau obstructie (by-pass, pontage, punte) ( Fig. ). Un by-pass clasic, deobicei consta in plasarea de trei grafturi, a. mamara interna stanga (LIMA-left mamary artery) pe a. interventriculara anterioara (LAD), si doua segmente de vena safena interna inversata, unul pe a. coronara dreapta si altul pe a. circumflexa (Fig. )

Fig. Triplu by-pass aortocoronarian; cu a. mamara interna stanga pe a. interventriculara anterioara (LAD), si doua grefoane venoase safeniene pe a, coronara dreapat sip e a. circumflexa (CABG x 3, LIMA-LAD, SVG-RCA, SVG-Cx) Se apreciaza ca LIMA are cea mai buna permeabilitate pe termen (95% la 15 ani postoperator), urmata de artera radiala si vena safena safena care sufera se pare acelasi proces patologic de ateromatoza (permeabilitate la 15 ani, doar de 65%) ca si a. coronare. Riscul operator de deces este in functie de starea cordului si a celorlate organe. In operatiile elective cu FE peste 40%, fiind de 1-2 %. Complicatiile chirurgiei coronariene sunt multiple, de la cele comune ale operatiilor pe cord, sangerarii postoperatorii, insuficenta renala, pulmonara, hepatica, infectii la cele specifice; infarctul miocardic acut postoperator, tulburari de ritm. Trainingul si colaborarea echipei chirurgicale complexe in care intra chirurgul, anestezistul, cardiotechnicianul, terapia intensiva sunt cele care asigura rezultatele performante. b) By passul pe cord batand fara CEC. Aceasta technica a fost folosita inca de la inceputul erei moderne a chirurgiei cardiace, inaintea aparitiei CEC si a fost reactualizat si extinsa odata cu evolutia technicii medicale care a introdus sisteme tot mai complexe si mai eficente de imobilizare a zonei unde se lucreaza.(Fig. )

Fig. Bypass pe cord batand prin sternotomie mediana folosind un sistem de fixare a apexului si a zonei de anastomoza (A) si prin toracotomie stanga (B). Se poate face prin abord median, sternotomie cand se face revascularizatie pe toate axele coronare sau prin toracotomii minime in cazul leziunilor monovasculare. Indicatia chirurgicala este in cazul leziunilor pe un singur vas, LAD, RCA sau plurivasculare, cand se doreste evitarea CEC, fie datorita patologiei severe a pacientului fie datorita preferintei chirurgului. Avantajul acestei technici este evitarea CEC si a complicatiilor posibile, cu conditia ca revascularizatia sa fie completa si anastomozele corect efectuate. Pentru verificarea acuratetii anastomozelor se poate face angiografie intraoperatorie de control. c)- Revascularizatia Transmiocardica cu Laser (TMR). Este o technica introdusa in ultimii ani, care consta in crearea unor canale la nivelul miocardului ischemic, cu ajutorul unui sistem laser. In timp aceste canale, zone de iritatie mecanica, creeaza vase de neoformatie sau permit miocardului sa se irige dupa sistemul reptilian prin imbibitie (Fig. ). Se indica cand mijoacele clasice se revascularizatie nu sunt posibile datorita bolii coronariene difuze, a vaselor mici. Rezultatele nu sant clar stabilie, exiztand rapoarte medicale, restranse care arata o ameliorare clinica si a contractilitatii miocardice.

Fig. Principiul revascularizatiei miocardice prin crearea de canale cu ajutorul laserului si formarea de neovase. Aceasta technica se poate face chirurgical prin sternotomie mediana, singura sau in asociere cu procedee de bypass sau in laboratorul de cateterism prin abord percutan. d) Chirurgia Coronariana Endoscopica Asistata de Robot (TECABG) Progresul deosebit al tehnologiei a dus intr-un timp scurt la aparitia de noi tehnici chirurgicale. Cel mai spectaculos progres al ultimilor ani este introducerea sistemului operator asistat de robot. Exista doua tipuri de roboti operatori: sistemul DaVinci si sitemul Zeus, cu care poate fi executata o gama larga de interventii cgirurgicale, proceduri specifice: chirurgiei cardiace, toracice, generale, ginecologice, ortopedice. Principiul consta in efectuarea de catre bratele robotului, care nu obosesc a timpilor operatori, ce sunt transmise de la sistemul de comanda central, consola de control, unde chirurgul, avand vedere tridimensionala a zonei de operat, executa miscarile cu ajutorul unor manete (Fig. )

Fig. Sistemul operator robotizat in care bratele robotului manevrate de chirurg de la consola executa miscari de finete ce reprezinta timpii operatori (disectii, hemostaza, anastomoze). In chirurgia cardiaca coronariana, robotul operator executa; pregatirea a. Mamare interne stangi anstomoza pe LAD a a. Mamare cordul fiind oprit prin asistarea pe CEC cu ajutorul unor canule speciale HeartPort System, care sunt diferite de cele clasice fiind inserate percutan fara deschiderea toracelui. In ultimul timp prin experienta castigata si trainingul special al chirurgilor se pot face si opertatii pe cord batand fara CEC cu ajutorul robotului. Avantajul robotului operator este cel al evitarii sternotomiei, prin folosirea de mici incizii toracice pe unde se introduc bratele robotului (cu vcamera video, bisturiul electric, bratul pensa), reducerea traumei tisulare, a durerilor, spitalizare mai scurta, rezultat estetic mai bun. Dezavantajul este al costului mai mare cel putin initial prin achitionarea sistemului robotic, a folosirii sistemului de canule HeartPort (mai scumpe decat canulele clasice), durata mai mare a operatiei, cel putin la inceput si curba de invatare a chirurgului. In timpul operatiei pot apare complicatii hemoragice sau se executie a anastomozelor cand operatia este convertita in cea clasica. Tratamentul chirurgical al complicatiilor mecanice ale bolii coronariene. Complicatiile mecanice ale cordului postinfarct miocardic care beneficeaza de tratament chirurgical sunt: DSV Ruptura de ventricul cu tamponada cardiaca sau pseudoanevrism Insuficenta mitrala acuta prin ruptura de muschi papilari sau cordaje Anevrismul VS Cardiomiopatia dilatativa Sefectul Septal Interventricular Necroza septului poate duce la perforarea sacu realizarea unui shunt S>D, manifestari de soc cardiogen sau daca este de dimensiuni mai mici cu simptomatologie mai estompata. Diagnosticul este clinic, prin aparitia in cadrul unui infarct miocardic acuta a suflului systolic, identificat si descris ecocardiografic, iar cateterismul cardiac care face bilantul leziunilor coronariene identifica si DSV prin injectarea in VS. Operatia este de urgenta sau elective. In prezenta semnelor de soc cardiogen, care nu este controlat medicamentos si prin plasarea de balon de contrapulsatie se intervine de urgenta. Mortalitatea este foarte mare peste 50%. In unele cazuri de esec se poate pune pacientul pe assist device pentru transplant cardiac de urgenta. Cand situatia o permite, pacientul este stabil, iterventia se temporizeaza 3-4 saptamani pentru consolidarea zonei sutura a marginilor DSV. Inchiderea se face cu ajutorul unui petec de Dacron ce este suturat pe marginile defectului. Ruptura miocardica Este o urgenta majora in care se incearca salvarea vietii pacientului aflat in stare de soc cardiogen cu tamponada cardiaca. Mortalitatea este extreme de mare. In cazul unei 10

rupture progressive de dimensiuni mai mici, sangele extravazat se acumuleaza in cavitatea pericardica ducand la o tamponada progresiva sau prin reactia inflamatorie si depunerile de fibrina plaga este placata si se constituie un pseudoanevrism. Odata diagnosticul ecocardiografic si angiografic precizat, indicatia chirurgicala este categorical avand in vedere riscul rupturii cu tamponada masiva, Mortalitatea chirurgicala este ridicata fiind si in functie de starea cordului in general. Regurgitarea mitrala acuta si cronica postischemica Putem avea doua situatii, cand - regurgitarea mitrala se instaleaza acut - prin ruptura de muschi papilari sau cordaje, la un moment dat in evolutia unui IMA. Aceasta duce la o decompensare hemodinamica severa cu edem pulmonar si deces daca nu se intervine. Uneori interventia este de urgenta sau urgenta amanita, in functie de tabloul hemodinamic al pacientului. Interventia consta in bypassul coronarian complet si plastia pe cat posibil sau inlocuirea valvei mitrale (cand nu se poate repara). Mortalitatea este de asemenea ridicata peste 20%. Regurgitarea mitrala ischemica care se instaleaza progresiv prin akinezia peretelui posterior al VS, dilatarea camerala a VS si a inelului mitral. Diagnosticul este precizat cu exactitate ecocardiografic, cat si mecanismul regurgitarii. Aceasta situatie permite un bilant preoperator complet diagnostic si o strategie preopertorie mai clara. Chirurgical se realizeaza revascularizatia cordului si plastia de valva mitral cu inel de reconstructie (inel mitral Carpentier model nou antiischemic 3D) Anevrismul Ventricular Stang - La pacientii tineri cu infarct miocardic acut prin ocluzia LAD, dilatatia anevrismala se poate instala in primele 24-48 de ore uneori chiar in ciuda succesului unei dezobstructii de angioplastie. Este rezultatul unei ischemii severe, cu necroza si clivarea peretelui VS in zona apexiana. In majoritatea cazurilor se constata dezvoltarea unui anevrism de VS la distanta fata de momentul acut care a fost tratat medicamentos sau interventional. Cavitatea anevrismala in functie de dimensiune da diskinezie cu formare ade trombi parietali, fiind si loc aritmogen. Tratamentul consta in rezecta zonei anevrismale cu refacerea parietala geometrica, prin sutura liniara sau cu ajutorul unui petec (tehnica Dor). Poate fi folosit un balon de ghidaj al rezectiei VS ( Menicanti). Asociat se face in majoritatea cazurilor si revascularizataia a.coronare cu stenoze sau obstructii. Daca este prezenta si regurgitarea mitrala de gradul III, aceasta trebuie sie ea rezolvata. Cardiomiopatia dilatativa end-stage Reprezinta evolutia finala severa a bolii coronariene cu sau fara interventii anterioare (interventional, chirurgical). VS se dilata datorita bolii coronariene difuse, avansate, dupa mai multe infarcte in antecedente. Tabloul clinic este cela insuficenteti cardiace globale, refractare la tratament. Hemodimanic, functia contractila a VS este deprimata cu FE 1015%, diameter si volume ventriculare mult crescute. e) Transplantul cardiac in insuficenta cardiaca terminala ischemica In doua situatii se poate ajunge la indicatia de transplant cardiac: in infarctul miocardica acut masiv, prin ocluzia trunchiului de a. coronara stanga, la pacienti tineri, a carui evolutie in ciuda tratamentului complex ( angioplastie, bypass, IABP, ECMO), inalt profesionalizat nu poate fi controlat. A doua indicatie este in cazul evolutiei bolii coronariene la cardiomiopatie ischemica dilatativa, end stage, care este refractara la toate mijloacele terapeutice standard, medicamentos, interventional si chirurgical. 3. 7. Rezultatele tratamentului chirurgical n CI a. Rezultatele imediate ale chirurgiei coronariene Mortalitatea operatorie (spitaliceasc, n primele 30 zile postoperator) este de aproximativ 1-3%, depinznd de mai muli factori: dotarea i experiena centrului de chirurgie, a echipei 11

cardiochirurgicale i anestezice; vrsta bolnavului; severitatea bolii, vechimea ei i gradul de afectare a funciei ventriculare; afeciunile asociate; complexitatea interveniei (complicaiile mecanice ale IMA etc.) i dificulti aprute n efectuarea ei etc. Scorurile de risc operator permit aprecierea prealabil a riscului operaiei pentru fiecare bolnav. Mortalitatea postoperatorie este foarte divers (complicaii cardiovasculare: infarct postoperator, aritmii, sindrom de debit cardiac sczut, oc cardiogen etc.; complicaii viscerale: neurologice AVC, renale IRA, hepatice, gastrointestinale sau multiviscerale; complicaii locale, de plag chirurgical: revrsate hemoragice sau aeriene, hemoragii, tamponad, supuraii de plag sau mediastin, dehiscen de plag sau mediastin, stri septice etc.). Incidena acestor complicaii variaz n limite foarte largi (2-20%) depinznd aproximativ de aceiai factori de care depinde i mortalitatea operatorie. b. Rezultatele la distan Grefonul venos se poate tromboza n aproximativ 10% din cazuri n primul an i apoi cu o rat de 3-4% pe an, atfel c la 10 ani, aproximativ 40% din grefoanele venoase sunt trombozate iar 50% din grafturile patente au leziuni aterosclerotice. Grefoanele arteriale au o paten mai bun n timp. Ca simptomatologie, peste 85% din pacieni rmn fr dureri sau fenomene coronariene la 5 ani i aproximativ 50% la 10 ani. Aceasta contribuie att la calitatea vieii net imbuntit sub toate aspectele, ct i la creterea speranei de via. c. Aprecierea comparativ a rezultatelor revascularizrii chirurgicale sau intervenionale a fost i este subiectul multor discuii i studii largi randomizate, care, fr a clarifica toate aspectele discutate, au permis totui ghiduri sau recomandri practice pentru fiecare tip de boal sau leziune i clasificarea dovedit a indicaiilor bazate pe rezultatele studiilor pertinente. Astfel metoda chirurgical sau intervenional nu sunt opozabile, ci aplicabile corect numai pe loturi cu indicaii corecte. n plus, metodele se pot completa (concomitent sau succesiv) i n mod obligatoriu trebuie ncadrate ntr-o terapie complex a bolii (ateroscleroza) i a bolnavului, pentru c nu este doar un tratament lezional.

12

CAP IV - Bolile Valvulare Cardiace Marian GASPAR 4. 1. STENOZA AORTICA Definitie. Reducerea deschiderii cuspelor valvei aortice datorita unor procese patologice ce duc la ingrosarea, fibrozarea, fuzionarea si calcificarea lor cu formarea unui obstacol in calea tractului de ejectie a ventriculului stang. Etiologie. La pacientii tineri predomina leziunile congenitale (valva bicuspida, monocuspida) pe care procesul de fibroza si calcificare le amplifica in timp. In tara noastra inca se intalnesc leziuni postreumatice, care duc la fuzionarea comisurilor, a cuspelor si reducerea orificiului aortic. La varste inaintate predomina etiologia degenerativa, senila in care cuspele sunt imobilizate prin depozite de calciu (Fig. ).Congenitala valva aortica bicuspida, unicuspida, Dobandita - Degenerativ, Reumatica

Fig. Stenoza aortica calcara severa la un pacient varstnic. (Clinica de Chirurgie Cardiaca- Innsbruck, Austria ) Fiziopatologie. Stenoza aortica valvulara prin obstacolul pe care il reprezinta in calea de ejectie a VS, determina o crestere a postsarcinii (travaliul cardiac) cat si a gradientului presional dintre VS si aorta. Cordul reactioneaza prin hipertofia ventriculara stanga concentrica intr-o prima faza de compensare, pana la epuizarea rezervelor adaptative cand incepe sa se dilate VS, in faza de decompensare cu fenomene de insuficienta cardiaca. Tabloul Clinic. Trei manifestari sugestive pot fi intalnite in stenoza aortica: angina pectorala, sincopa si moartea subita. In stadii avansate de decompensare cardiaca apare si dispneea de efort si de repaus, palpitatii prin instalarea fibrilatiei atriale, embolia cerebrala sau sistemica prin microemboli din placile calcare, astenie si riscul grefarii unei endocardite infectioase. Unii pacienti raman o perioada lunga de timp asimptomatici. Chiar si in aceste cazuri riscul mortii subite exista, motiv pentru care urmarirea corecta si tratamentul acestor pacienti este important. Gradele stenozei aortice. In mod normal aria orificiului aortic la adulti este de 3-4 cm2. Reducerea ariei efective orificiului aortic sub 1,5 cm2, inseamna o stenoza moderata, intre 1 si 1,5 cm2 stenoza medie iar sub 1 cm2, o stenoza severa. In cazul unei stenoze severe cu debit cardiac normal, gradientul transstenotic este crescut peste 50 mmHg. Evolutia naturala. Pacientii cu SA raman asimptomatici multi ani in ciuda unei obstructii severe. O stenoza aortica moderata (aria orificiului aortic intre 1-1,5 cm2), ramne fara complicatii, dar 40% dintre pacienti cu stenoza semnificativa hemodinamic dezvolta simptome in urmatorii 1-2 ani. Aparitia simptomelor, angina pectorala, sincopa, dispneea dupa o perioada lunga de evolutie a stenozei, marcheaza inceputul decompensarii cardiace si momentul decizional interventional pentru evitarea mortii subite si a prelungirii supravetuirii

altfel redusa la cativa ani. Cele mai multe studii au aratat incidenta redusa de 1% a mortii subite in cazul pacientilor asimptomatici, dar mai mult de 20-30% in cazul celor simptomatici. Speranta de viata este de 1-2 ani pentru pacientii cu fenomene de insuficienta cardiaca, 2-3 ani la cei cu sincope si 4-5 ani in cazul anginei pectorale. Dintre pacientiii cu stenoza aortica severa, tratati medical, 50% decedeaza la 2 ani, jumatate dintre ei prin moarte subita. Cunoasterea evolutiei naturale ne ajuta sa luam masurile cele mai potrivite intr-un anumit moment din evolutia bolii. Diagnosticul clinic si paraclinic. Diagnosticul prin examinarea fizica obiectiva a pacientului este usor de pus prin elementele caracteristice, suflu sistolic intens, aspru, rugos, in focarul aortic cu iradiere spre vasele gatului, soc apexian amplu, freamat pectoral, puls parvus et tardus, chiar la nivelul medicului de medicina interna. Pacientii astfel diagnosticati clinic sunt supusi unor investigatii paraclinice care transeaza si nuanteaza diagnosticul, ecg, radiografie cardiotoracica si ecocardiografie cardiaca. Dintre acestea studiul ecocardiografic, M-mode, bidimensional, Doppler confirma, stadializeaza si urmareste leziunea stenotica in evolutie. Tabel. Informatiile aduse de ecocardiografie in stenoza aortica. ___________________________________________________________________________ Precizeaza diagnosticul si severitatea leziunii, gradient transaortic, aria orificiului aortic, prezenta calcificarilor de inel, cuspe si aorta ascendenta. Aprecierea dimensiunilor si functiei cordului, dimensiunea VS in sistola si diastola, hipertrofia camerala, fractia de ejectie si de scurtare. Aprecierea si a celorlalte valve, mitrala, tricuspida, prezenta hipertensiunii pulmonare Reevaluarea periodica a pacientilor asimptomatici Urmarirea modificarilor hemodinamice la femeile gravide cu SA. ___________________________________________________________________________ Urmarirea ecografica a pacientilor cu SA severa asimptomatici se face la 6-12 luni, iar cei cu SA moderata la 2 ani. Tesul de efort, nu este indicat la pacientii cu SA severa, fiind chiar periculos, iar informatiile aduse nesemnificative.

Cateterismul cardiac. Este efectuat la toti pacientii propusi pentru interventie chirurgicala, care au factori de risc pentru boala coronariana, pentru aprecierea sistemului coronarian. Deasemenea cand exista discrepante intre elementele clinice si datele ecocardiografice, cateterismul cardiac, masoara cu acuratete fluxul transvalvular, gradientul dintre aorta si VS, calculeaza aria orificiului efectiv aortic, apreciaza functia VS. Tratamentul Medical si Chirurgical La pacientii cunoscutii cu SA, se face profilaxia endocarditei infectioase, in cazul manevrelor stomatologice, chirurgicale sau ginecologice, prin administrarea de antibiotice pe aceasta perioada. Hipertensiunea arteriala asociata este si ea tratata in consecinta. Indicatiile interventiei chirurgicale. Evolutia la pacientii cu SA severa, tratati medical este nefavorabila, cu mortalitate de 50% la doi ani, jumatate dintre ei prin moarte subita.

Tabel. Indicatiile chirurgicale in stenoza aortica ___________________________________________________________________________ SA severa la nou-nascuti, interventie chirurgicala sau cu balon, de urgenta SA severa, simptomatica, la orice varsta SA moderata la pacientii cu leziuni coronariene asociate, si indicatie de revascularizatie. SA moderata asociata cu alte leziuni valvulare ce au indicatie operatorie, SA la pacientii asimptomatici care au disfunctie ventriculara, hipertofie ventriculara severa, hipotensiune sau tahicardie ventriculara la efort. ___________________________________________________________________________

Tratamentul Chirurgical Odata cu intoducerea CEC si aparitia de inlocuitori ai valvei aortice 1960, interventia chirurgicala reprezinta tratamentul de ales in cazul stenozelor aortice stranse simptomatice. Scopul interventiei chirurgicale este de a elimina simptomatologia, evitarea mortii subite, ameliorarea functiei ventriculare, cresterea duratei de viata si reinsertia activa a pacientilor in familie si societate. Tehnica chirurgicala. Inlocuirea sau repararea valvei aortice se face cu ajutorul CEC. Abordul este clasic prin sternotomie mediana, canularea arteriala a aortei ascendente, canularea venoasa prin canula unica introdusa in AD, cardioprotectia in normotermie sau hipotermie moderata 30*C, prin administraea de cardioplegie in ostiile coronare si retrograd prin sinusul coronarian. Valva aortica este excizata, orificiul aortic masurat si se alege o valva mecanica sau biologica, care este suturata cu fire separte cu sau fara petec, sau cu fir in surjet (Fig. ) Alegerea valvei este in functie de varsta pacientului, patologia valvei aortice, preferintele chirurgului si ale pacientului. La nou nascuti si copii se incearca un procedeu conservator de pastrare a valvei, fie prin valvulotomie cu balon sau prin interventie chirurgicala. La fel la varstnici si la pacientii cu risc extrem de crescut se incearca valvulotomia cu balon

Riscul Operator. Trebuie sa fie mai mic decat riscul prin evolutie naturala a bolii. Este in functie de urmatorii parametrii (Tabel ). ___________________________________________________________________________ Operatie electiva sau de urgenta (endocardita, edem pulmonar) Varsta peste 70 ani Clasa functionala NYHA III-IV Afectarea ventriculara severa FE < 40 % 3

Asocierea bolii coronariene Asocierea cu alte leziuni valvulare (mitrala, tricuspida) Prezenta fibrilatiei atriale cronice Accident vascular cerebral sechelar Insuficenta renala sau hepatica asociata Reinterventia pentru colmatarea de valva aortica, endocardita prostetica ___________________________________________________________________________ Evolutia postoperatorie. Complicatii precoce si tardive. Rezultate Mortalitatea operatorie in interventiile elective este sub 3 %, crescand la varste extreme, nou nascuti, varstnici, operatii de urgenta, prezenta endocarditei si a patologiei asociate. Complicatiile postoperatorii imediate sunt dominate de sangerarii, tulburari de ritm si de conducere, accidente vasculare cerebrale embolice, sindrom de debit cardiac scazut, insuficenta renala, pulmonara. Pe termen lung supravetuirea este de 75% la 5 ani si 60 % la 10%, cu riscul de endocardita pe proteza, complicatii ale tratamentului anticoagulant, sangerari sau colmatarea valvei, embolii cerebrale sau periferice. Toate aceste complicatii depind de parametrii pacientului inainte de operatie (functia cardiaca, varsta), tehnica chirurgicala si ingrijirea postoperatorie din partea pacientului si a medicilor. 4. 2. Insuficienta Aortica Definitie. Incapacitatea cuspelor aortice, datorita unor procese patologice de a inchide orificiul aortic in timpul diastolei ventriculare cu reintoarcerea unei cantitati de sange in VS, defineste insuficenta aortica. Etiologie. Procese patologice diverse pot afecta elementele constitutive ale radacinii aortice rezultand o regurgitare aortica acuta sau cronica (Tabel ) Tabel. Etiologia Insuficenetei Aortice Acute si Cronice ___________________________________________________________________________ I-Insuficenta aortica acuta Disectia aortica acuta Endocardita Traumatisme Postinterventional (dilatarea unei stenoze aortice cu balon) II- Insuficenta aortica cronica Reumatismala Congenitala Anevrisme ale aortei ascendente Sindromul Marfan Ectazia anulara Hiperetensiunea arteriala severa cu evolutie indelungata Spondilita ankilopoetica, poliartrita reumatoida, aortita cu celule gigante Sindromul Ehler-Danlos, sindromul Reiter ___________________________________________________________________________ Fiziopatologie. Refluarea sangelui din aorta in VS in diastola, datorita incompetentei valvei aortice, constituie tulburarea hemodinamica esentiala care conditioneaza aparitia modificarilor cardiace. In cazul insuficentei aortice acute, volumul sanguin regurgitant, masiv si brusc, surprinde VS de dimensiuni normale neadaptat. Rezultatul este cresterea rapida si brutala a

presiunii in VS si AS, cu insuficenta ventriculara acuta si edem pulmonara, soc cardiogen. In aceste situatii trebuie intervenit de urgenta chirurgical pentru a salva viata pacientului. In cazul instalarii regurgitarii aortice progresive, VS se adapteaza pentru o perioada lunga de timp prin dilatarea camerala, cresterea compliantei VS, pentru a mentine presiunea end-diastolica normala. Pacientii sunt asimptomatici in aceasta perioada. Cordul se mareste pana la un moment dat dupa care se decompenseaza, complianta scade, creste presiunea end-diastolica in VS, functia sistolica se deprima si apare insuficenta VS, pacientii devin simptomatici, cu semne de insuficenta cardiaca, dispnee de efort si de repaus, astenie, edem pulmonar. Tabloul Clinic. O perioada lunga de timp pacientii sunt asimptomatici. Dupa care apar simptomele, dispnee de efort, palpitatii, astenie, tuse nocturna, transpiratii abundente, angina pectorala. Examenul clinic obiectiv evidentiaza pulsatilitatea arterelor periferice, puls amplu, bondisant, celer and altus (Pulsul Corrigan), semnul Musset (inclinarea ritmica a capului), semnul Hill (TA femurala este cu > 60 mmHg decat cea brahiala), TA are valori divergente, socul apexian en dome, suflu sistolic muzical, aspirativ in focarul aortic. Diagnosticul paraclinic Dupa examinarea clinica a pacientului, investigatiile paraclinice precizeaza cu exactitate severitatea regurgitarii, efectele asupra cordului, afectarea sau nu a altor valve, sistem coronarian. Examenul radiologic. Pune in evidenta marimea VS, AS, aorta. In formele incipiente este normal, apoi arcul inferior se alungeste prin marirea VS, aorta ascendenta se dilata, campurile pulmonare sunt incarcate cu staza. Electrocardiograma. Normala la inceput, apoi apar semnele de dilatare si hipertrofie VS, tulburari de ritm si conducere, fibrilatie atriala, uneori modificari ischemice. Ecocardiografia. Efectuata transtoracic si transesofagian bidimensional, Doppler aduce elemente deosebit de importante in luarea deciziei terapeutice (Tabel ) Tabel. Valoarea ecocardiografiei in aprecierea regurgitarii aortice. ___________________________________________________________________________ Confirma si cunatifica severitatea regurgitarii aortice acute Confirma diagnosticul regurgitarii aortice cronice Poate preciza etiologia regurgitarii, disectie aortica, endocardita cu vegetatii Apreciaza efectele auspra VS, marime, presiuni, functie Evalueaza starea valvelor mitrala, tricuspida, pulmonara, hipertensiunea pulmonara Evaueaza periodic pacientii asimptomatici pana la indicatia chirurgicala Urmarirea postoperatorie a recuperarii functiei VS, starea protezei valvulare ___________________________________________________________________________ Cateterismul Cardiac. Se efectueaza de rutina la toti pacientii peste 40 de ani pentru investigarea sistemului coronarian, a radacinii aortice in cazul dilatarii anevrismale sau a boli vasculare asociate, sistemul carotidian si artere periferice. Apreciaza si severitatea regurgirarii aortice, dimensiunea si functia VS, leziunile ascociate valvulare, presiuni camerale, calcularea rezistentelor pulmonare a hipertensiunii pulmonare. Evolutia naturala. Depinde de etiologie, rapiditatea instalarii, aparitia complicatiilor cardiovasculare. In cazul instalarii acute prin ruptura de cuspe, evolutia este severa spre soc cardiogen si deces daca nu se intervine de urgenta. Modificarile aortice postreumatismale apar dupa o evolutie de cativa ani, apoi o perioada lunga de timp sunt asimptomatice, devin simptomatice si duc la exitus in alti 10 ani. Rata mortalitatii la pacientii simptomatici este > 10% /an. Grefarea infectiei bacteriene pe o regurgitare aortica complica mult evolutia acestor pacienti. 5

Tratamentul Medical Pacientii asimptomatici nu necesita nici un fel de tratament in absenta hipertensiunii arteriale. Se recomanda doar masurile generale, igieno-dietetice de eliminare a factorilor de risc cardiovasculari (fumat, obezitate), profilaxia endocarditei infectioase si control periodic cardiologic. In cazul prezentei simptomatologiei, pentru a reduce volumul regurgitant se recomanda terapie vasodilatatoare, inhibitori ai enzimei de conversie, reevaluarea pacientului si indicatia chirurgicala inainte de decompensarea severa si irversibila a caordului. Tratamentul Chirurgical Alegerea momentului optim al interventiei chirurgicale este mai dificil decat in cazul stenozei, datorita perioadei lungi de evolutie asimptomatica. Indicatia chirurgicala la pacientii asimptomatici cu regurgitare chiar severa este controversata, datorita evolutiei naturale bune. Pe de alta parte odata aparuta, decompensarea ventriculara poate reduce sansele recuperarii functiei cardiace si a supravetuirii dupa interventia chirurgicala. Indicatiile chirurgicale acceptate de majoritatea autorilor sunt (Tabel ) ___________________________________________________________________________ Pacienti asimptomatici cu - marirea progresiva a cordului Rx, Echo - hipertrofie ventriculara stanga progresiva (ECG, Echo) - reducerea FE < 45%, FS < 25% - diametrul end-diastolic > 70 mm, diametrul end-sistolic > 55 mm Pacienti simptomatici cu angina pectorala sau insuficenta cardiaca Regurgitarea aortica acuta Endocardita bacteriana acuta cu regurgitare severa si risc de embolie septica ___________________________________________________________________________ Parametrii care indica un risc chirurgical crescut si rezultat suboptimal sunt (Tabel ) ___________________________________________________________________________ Ecocardiografici - FS < 25% - LVESD < 55mm, LVEDD > 70 mm Ventriculografie - FE la efort < 40% - Volumul regurgitant / volumul end-diastolic < 25% Cateterism Cardiac - EF < 50% - Indexul cardiac < 2,2 L/min/ m2 - Presiunea in capilarul pulmonar > 12 mmHg - Indexul volumului end-sistolic VS > 70-90 mL/m2 - Indexul volumului end-diastolic VS> 180 mL/m2 - Presiunea sistolica VS x raza /grosimea VS > 600 - Volumul regurgitant / volumul end-diastolic <25% ___________________________________________________________________________ Tehnici chirurgicale. Valva aortica distrusa de procese patologice; reumatic, degenerativ, infectioas, cu remaniere a cuspelor aortice, rezultand scurtari, perforatii, rupturi, trebuie schimbata cu o valva mecanica sau biologica. In situatiile in care regurgitarea aortica este rezultatul dilatarii sinusurilor Valsalva, a inelului aortic iar cuspele aortice sunt indemne, se incearca procedee de reconstructie a valvei si a radacinii aortice. 6

Abordul valvei aortice se face prin sternotomie mediana, pe CEC in hipotermie moderata sau normotermie, canulare venoasa, arteriala in aorta ascendenta, vent in vena pulmonara dreapta superioara sau apex, cardioprotectie prin administrarea de solutie cardioplegica retrograd pe calea sinusului venos coronarian si antegrad in ostiile coronare. Valva este examinata in vederea posibilei reparari, iar daca nu este posibil se excizeaza, se masoara inelul aortic si se alege o valva mecanica monodisc, dublu disc, biologica, xenogrefa porcina, bovina cu stent sau fara stent sau daca este disponibila o valva umana, allogrefa. Alegerea valvei se face in functie de varsta pacientului, procesul patologic, preferinta chirurgului sau a pacientului si de disponibilitatile locale. Situatii speciale. a) - Insuficenta aortica asociata cu anevrism sau disectie a aortei ascendente. In aceasta situatie se poate face inlocuirea in totalitate a radacinii aortice prin operatia Bentall, cu reimplantarea arterelor coronare, folosind un conduit graft cu valva mecanica sau o proteza biologica Freestyle (radacina din aorta de porc) sau o homogrefa, care poate fi asociata cu o proteza tubulara de Dacron care reface aorta ascendenta. Cand cuspele aortice sunt integre, se poate face reconstructia radacinii aortice prin tehnica Tirone David, cu repararea valvei aortice in interiorul unui tub de Dacron ce reface doar aorta ascendenta si in care sunt reimplantate arterele coronare. b) Insuficenta aortica rezultata prin endocardita infectioasa. Procesul endocarditic poate duce la o distructie masiva a radacinii aortice, care sa necesite reconstructie complexa a abceselor si distructiei inelului aortic. Pe cat este posibil se evita materialele plastice, valvele mecanice care au o susceptibilitate mare la reinfectie si se folosesc valve biologice homogrefe sau xenogrefe. c) Insuficenta aortica la copii si femei tinere. Pentru a evita tratamentul anticoagulant la femei care doresc sa aiba copii sau inserarea unei valve mecanice prea mici la tineri, se recomanda folosirea unei valve umane (homogrefa), operatia Ross, care consta in recoltarea si implantarea propriei valve pulmonare (autogrefa) in pozitie aortica si refacerea tractului pulmonar cu ajutorul unei homogrefe. d) Insuficenta aortica asociata cu alta patologie. Prezenta boli coronariene asociate impune efectuarea concomitenta si a baypass-ului aortocoronarian sau daca se asociaza cu afectarea si a altor valve, acestea sunt schimbate sau reparate dupa caz. e) Insuficenta aortica acuta Rezultata prin procese patolodgice agresive cum este disectia aortica acuta, endocardita sau postraumatica, duce la o decompensare raida a ventricului stang cu edem pulmonar acut si soc cardiogen, impunand o atitudine de interventie chirurgica de urgenta. Complicatii postoperatorii. Rezultate Sunt complicatiile precoce ale chirurgiei cardiace in general, sangerari, sindrom de debit cardiac scazut, insuficenta renala acuta, tulburari de ritm si de conducere. 4. 3. Stenoza Mitrala Definitie. Stanjenirea trecerii sangelui din AS spre VS in timpul diastolei ventriculare ca urmare a modificarii apartului valvular mitral, cu reducerea orificiului mitral caracterizeaza stenoza mitrala. Etiologie. Reprezinta una dintre bolile valvulare cel mai frecvent intalnita, avand ca etiologie predominanta cardita reumatismala. Cauze rare care duc la stenoza mitrala sunt; stenoza mitrala congenitala, mixomul atrial, endocardita cu vegetatii, calcificarea inelului si a cuspelor mitrale la persoane in varsta. Asocierea stenozei mitrala cu defect atrial septal se intalneste in sindromul Lutembacher.

Fiziopatologie. In mod normal orificiul mitral are o deschidere de 4-6 cm2. Reducerea acestui orificiu sub 2 cm2 duce la aparitia simptomelor de stenoza mitrala, suflu diastolic caracteristic, dispnee de repaus, ortopnee, astenie, palpitatii. Fiziopatologic prin obstacolul realizat in trecereea sangelui din AS in VS, rezulta o crestere a presiunii in AS, care se repercuta retrograd prin venele pulmonare la nivelul plamanului. Arteriolele pulmonare reactioneaza in timp prin hipertrofia mediei cu instalarea hipertensiunii arteriale pulmonare, dilatarea cavitatilor drepte, insuficenta tricuspidiana functionala. Odata cu dilatarea AS si instalarea fibrilatiei atriale, pacientul devine simptomatic si in repaus. Tabloul Clinic. Pacientii raman asimptomatici o perioada lunga de timp, pana la constiuirea unei stenoze stranse. Primul semn care apare este dispneea, precipitata de stres, infectii, sarcina, emotii sau palpitatiile prin instalarea fibrilatiei atriale paroxistice. La auscultatie se deceleaza suflul diastolic, accenuarea zgomotului I si clacmentul de deschidere al mitralei. In stadii avansate pacientii sunt astenici, cu scadere ponderala, dispnee de repaus, edeme pulmonare in evolutie, hepatomegalie, turgescenta jugularelor, puls neregulat, edeme periferice. Diagnosticul Clinic si Paraclinic. Stetacustica stenozei mitrale este caracteristica orientand diagnosticul si primele investigatii. Electrocardiograma. Ritm sinusal sau fibrilatie atriala in stadii avansate. Unda P mitrala, ax QRS orientat la dreapta prin hipertrofia de VD. Radiografia cardiotoracica. Largirea AS, staza pulmonara venoasa, largirea VD si AD in forme avansate. Liniile Kerley, umbre liniare perpendiculare pe pleura bazala, apar datorita fibrozei si stazei limfatice odata cu cresterea presiunii capilare pulmonare.

Fig. Rx toracic care arata configuratia mitrala a cordului si staza pulmonara, iar ECG evidentiaza unda P mitrala si devierea axului QRS la dreapata. Examenul Ecocardiografic. Are o valoare deosebita prin informatiile aduse, in aprecierea severitatii bolii. De rutina se incepe cu ecocardiografie transtoracica care ne aduce date despre aparatul valvular mitral si corg in general (Tabel ). Tabel. Informatiile aduse de Echo transtoracic Diagnosticul de certitudine al SM Aprecierea severitatii hemodinamice, gradient transmitral, aria orificiului valvulare, presiunea in AP, functia si marimea VD. Descrierea morfologiei valvei mitrale, cuspe, cordaje, muschi papilari, inel mitral Aprecierea starii si a celorlalte valve, aorta, tricuspida, pulmonara Reevaluare periodica a pacientilor asimptomatici Prezenta sau nu a trombozei atriale Daca imaginile Eco transtoracic sunt neclare (pacienti obezi), se poate face ecotransesofagian (Tabel )

Tabel. Valoarea Ecografia transtoracica in evaluarea valvei mitrale Apreciaza cu acuratete prezenta sau absenta trombilor in urechiusa si AS Vizualizeaza cu mare claritate toate elementele apartului valvular mitral si modificarile survenite. Unii cardiologi o efectueaza de rutina pentru aprecierea hemodinamica si morfologica a valvei mitrale si a cordului in general. ___________________________________________________________________________ Cateterismul cardiac. Se face de rutina la toti pacientii peste 45 de ani pentru excluderea bolii coronarienie si la cei cu fatori de risc cardiovascular (diabet zaharat, hipertensiune, hiperlipoproteinemii, fumat) indiferent de varsta. Evolutia naturala. Stenoza mitrala, a fost caracterizata ca o boala, progresiva de a lungul multor ani cu perioade de compensare, urmata apoi de decompensare accelerata spre ultimii ani de evolutie si spre deces in lipsa tratamentului chirurgical. In cazul pacientilor asimptomatici, supravetuirea la 10 ani este de 80%, fara progresarea simptomelor la aproximativ 60% dintre pacienti. Odata ce simptomele apar, supravetuirea la 15 ani se reduce la 15 pana la 1% . Prezenta hipertensiunii pulmonare severe, scade sansa supravetuirii sub 3 ani. Decesul acestor pacienti se produce prin embolii cerebrale, infectii, insuficenta cardiaca globala progresiva. Tratamentul Medical. Importanta este profilaxia primara a carditei reumatismale care in tarile vestice aproape a fost eradicata, iar la noi introdusa mai tarziu inca ofera o patologie consistenta. Odata pus diagnosticul de stenoza mitrala, tratamentul medical se indreapta spre prevenirea unor complicatii specifice; embolia cerebrala, in cazul aparitiei fibrilatiei atriale, tratament anticoagulant, antiaritmic, inotrop, diuretic. Profilaxia endocarditei bateriene la pacientii cunoscuti cu stenoza mitrala care fac tratamente stomatologice, ginecologice sau au infectii intercurente. Tratamentul Chirurgical. Scopul interventiei chirurgicale este indepartarea obstacolului realizat de apartul mitral fie prin procedee de plastie chirurgicala sau prin inlocuirea valvei sever modificate. Indicatiile tratamentului chirurgical. Sunt in functie de severitatea stenozei, starea clinica si varsta pacientului, complicatii aparute (edem pulmonar, embolii periferice sau cerebrale, accese de fibrilatie atriala ). Tabel

Pacientii simptomatici NYHA III, cu stenoza mitrala severa, aria mitrala < 1,5 cm2, gradient transmitral > 12 mmHg, hipertensiune pulmonara moderata sau severa, aflati in ritm sinusal sau fibrilatie atriala Pacientii usor simptomatici, dar cu date ecocardiografice care atesta severitatea leziunii, pentru a prevenii complicatiile si pentru un rezultat postoperator mai bun. ___________________________________________________________________________ a) Comisurotomia digitala pe cord inchis Stenoza mitrala a fost dintre leziunile valvulare cel dintai abordate chirurgical prin avantajul dat de urechiusa stanga ce poate servi drept anticamera, degetului chirurgului ce incearca sa dilate orificiul mitral. Aceasta posibiltate sugerata inca din 1898 de catre Samways, a fost adusa in practica clinica in 1923, de catre Cuttler, apoi Souttar, Bailey, Harken, Brock in anii ce au urmat, parasita in favoarea comisurotomiei instrumentare sau a inlocuirii valvulare odata cu aparitia CEC. A fost practicata pana nu demult in tarile mai putin dezvoltate. A adus in unele cazuri ameliorarea si amanarea schimbarii valvulare chiar pentru decenii.

b) Comisurotomia instrumentara pe cord deschis Odata cu aparitia CEC a fost posibila abordarea valvei mitrale la vedere, direct,ira modificarile patologice , sudarea comisurilor in special sa fie rezolvata intrumental. In general stenoza mitrala reaparea dupa cativa ani (60% la 9 ani), facand necesara reinterventia cu schimbarea valvei. c) Comisurotomia percutana cu balon de dilatatie. O tehnica mai recenta aparuta in laboratoarele de cateterism cardiac (1980), care consta in introducerea percutana pe calea vaselor femurale a unui balon care plasat apoi la nivelul valvei mitrale realizeaza o fracturare a cuspelor cu cresterea diametrului orificiului mitral si ameliorarea simptomatologiei pe o perioada de timp oarecare. Poate da si complicatii ca, embolii, infarct miocardic, perforatii cardiace. Se poate face la varstnici sau la gravide aflate in situatii critice pentru a evita edemul pulmonar la nastere. d) Inlocuirea valvei mitrale. Reprezinta metoda chirurgicala prin care cuspele mitrale, cordajele modificate patologic, fibrozate, aglutinate sunt excizate si inlocuite cu o valva mecanica sau biologica. Riscul operator. Este in functie de statusul functional NYHA III-IV, varsta, functia VS, patologie asociata, valvulara sau coronariana. Inlocuirea valvei mitrale se face prin abord clasic sternotomie mediana cu ajutorul CEC, sau prin toracotomii minime drepte asistat videoscopic si folosind sistemul Heart Port. In ultimii ani s-a facut si sub control robotic. Valva mitrala este excizata in totalitate cu cordajele modificate, pentru a evita interferarea cu discurile protezei. Apoi se masoara inelul mitral si se alege o valva mecanica sau biologica, care se insera cu fire separate, cu sau fara petec sau prin sutura in surjet. Cand este posibil, cuspa posterioara este pliabila se incearca pastrarea sa impreuna cu cordajele aferente pentru a conserva geometria ventriculara stanga si un mai bun rezultat pe termen lung. Complicatii. Rezultate postoperatorii. Sunt complicatiile specfice chirurgiei pe cord, sangerari, aritmii, infectii, mediastinite si complicatii specifice chirurgiei mitralei, sutura arterei circumflexe cu infarct miocardic acut si disruptia atrio-ventriculara in cazul exciziei exagerate a apartului mitral si a retractiei intempenstive a cordului. Mortalitatea postoperatorie a scazut mult prin imbunatatirea tehnicilor de protectie miocardica si terapie intensiva postoperatorie, precum si prin indicatia chirurgicala inaintea aparitiei complicatiilor si a decompensarii cardiace svere, fiind sub 5%. Supravetuirea la 10 ani este de 95%, fara reinterventie 84% si fara accidente tromboembolice 91%. 4. 4. Insuficienta Mitrala Definitie. Intoarcerea unui volum de sange din VS in AS in timpul sistolei ventriculare ca urmare a incompetentei de inchidere a apartului valvuar mitral caracterizeaza insuficienta mitrala. Etiologie. Diverse procese patologice pot afecta unul sau mai multi constituienti ai apartului valvular mitral, ducand la lipsa coaptarii celor doua cuspe mitrale. Boala reumatismala inca mai constituie o etiologie in unele tari subdezvoltate in timp ce bolile degenerative si etiologia ischemica au trecut pe primul loc ca etiologie. Prolapsul de valva mitrala o afectiune insuficent clarificata ca etiologie, poate evolua spre regurgitare mitrala severa care sa necesite tratament chirurgical. Endocarditele infectioase grefate pe valve native, mai rar sau in prealabil afectate pot duce prin procesul de distructie endocardica la regurgitari severe si cu instalare acuta. Din punct de vedere al instalarii fenomenelor de regurgitare mitrala avem o forma acuta, cu debut brusc, fie prin rupturi ale cuspelor, cordaje in boala ischemica sau endocardita si o forma cronica in care regurgitarea progreseaza treptat. Fiziopatologia. Este diferita in forma acuta, in care volumul regurgitant, incarca brusc AS si circulatia pulmonara cu edem pulmonar si soc cardiogen. In aceasta situatie daca nu se intervine de urgenta se pierde pacientul. In forma cronica se produce o adaptare a VS prin

10

hipertrofie excentrica, AS creste in dimensiuni, si pentru o perioada lunga de timp mecanismele compensatorii pastreaza pacientii asimptomatici sau oligosimptomatici. Odata cu depasirea acestei faze si instalarea fenomenelor de decompensare ventriculare stanga si dreapta cu crestreea presiunii pulmonare devin intens simptomatici. Tabloul Clinic. Insuficenta mitrala cronica poate fi tolerata multi ani fara simptome. In timp apare astenia, dispneea, ortopnee, accese de dispnee nocturna, palpitatii, edeme periferice. In forma acuta ce apare mai frecvent in boala coronariana, postinfarct miocardic cu ruptura de cordaje, simptomatologia se instaleaza brusc si sever, evolund spre edem pulmonar acut si soc cardiogen. La examenul clinic obiectiv socul apexian este hiperdinamic deplasat spre stanga prin hipertofia VS. Caracteristic la auscultatie este suflu holosistolic cu iradiere in axila stanga. Diagnosticul paraclinic. Odata suspiciunea de regurgitare mitrala existenta prin examenul clinic obiectiv se investigheaza complet pacientul pentru aprecierea obiectiva a severitatii leziunii. Radiografia cardiotoracica. Initial silueta radiografica a cordului este normala, apoi creste prin cresterea AS si a VS in formle avansate, ajungand de dimensiuni impresionanate. Electrocardiograma. Reflecta la nivel electric marirea si hipertofia AS si a VS, prin modificarea undei P, care devine mitrala si modificarea devierea spre stanga a axului QRS. Fibrilatia atriala odata instalata, poate ramane chiar si dupa interventia chirurgicala. Prezenta boli coronariene acute sau cronice, sechele de infarct miocardic cu unda Q, marker, pot expica unele forme de insuficenta mitrala necunoscute de pacient pana atunci. Ecocardiografia. Reprezinta o investigatie indispensabila, prin informatiile aduse despre etiologia bolii mitrale si consecintele sale. Mai mult ecocardiografia transesofagiana este indispensabila intraoperator cand se tenteaza reconstructia mitrala. (Tabel ) Tabel. Valoarea ecocardiografiei in diagnosticul regurgitarii mitrale Confirma si cuantifica regurgitarea mitrala, repercursiunea asupra functiei VS Identifica mecanismul regurgitarii, dilatare de inel, retractie/ruptura de cordaje Investigheaza si celelate valve, aortica, tricuspida, pulmonara Apreciaza regurgitarea tricuspidiana functionala sau structurala, hipertensiunea pulmonara. Orienteaza optiunea chirurgicala inca din aceasta etapa, spre inlocuire sau plastie mitrala. Depistarea consecintelor unui infarct miocardic in antecedente, mobilitatea parietala Controlul periodic al formelor medii si severe asimptomatice pentru a alege momentul optim al interevntiei chirurgicale. Eco TE preoperator si intraoperator pentr a orienta spre leziunile exacte ce duc la incompetenta aparatului mitral si aprecierea corectarii lor intraoperator. Vizualizeaza cu mai mare sensibiltate prezenta sau absenta trombozei atriale, in special la persoanele obeze, cu fereastra ecografica redusa. ___________________________________________________________________________ Cateterismul cardiac. Mai mult decat in stenoza mitrala este obligatoriu pentru a confirma sau infirma boli coronarieie ca si mecanism etiologic. La pacientii cunoscuti cu angina pectorala, sechele de infarct miocardic si la cei cu factori de risc acrdiovsculari indiferent de varsta si acuratetea examenului ecocardiografic. Apreciaza si coantifica cu mare sensibilitate volumul de sange regurgitant, severitatea sa functia VS si repercursiunule asupra caordului drept, hipertensiunea pulmonara, regurgitarea tricuspidiana. Se face atunci cand datele ecocardiografice si incadrarea clinica a pacientului aduc indicatia terapeutica in zona interventiei chirurgicale.

11

Evolutia naturala. Prognosticul acestor pacienti depinde de etiologia, severitatea regurgitarii si functia VS. Evolutia chiar la pacientii cu regurgitari semnificative se poate intinde pe decenii pana la decompensare. Insa odata instalat decompensarea, riscul operator creste si rezultatele postoperatorii sunt mai slabe, fapte de care trebuie tinut cont in alegerea momentului operator in evolutia bolii. Dilatarea As cu instalarea fibrilatiei atriale aduc la 1020%, incidenta complicatiilor embolice cerebrale si periferice. Pe loturi de studiu s-a observat ca 80% dintre pacientii cu regurgitare mitrala raman in viata la 5 ani, si 60% dupa 10 ani. Evolutia naturala este mult mai rea la cei care au regurgitare mitrala datorita bolii coronariene. Tratamentul Medical. Profilaxia endocarditei infectioase la pacientii cunoscuti cu regurgitare mitrala usoara sau medie este foarte importanta. Medicatia vasodilatatoare, antiaritmica in cazul fibrilatiei atriale, diuretice, tratamentul anticoagulant, amelioreaza mult statusul clinic al pacientului, dar nu trebuie sa duca la intarzierea deciziei chirugicale, pana la decompensarea severa a VS. Tratamentul Chirurgical. Este singurul rational la un moment dat in evolutia regurgitarii mitrale. Decizia chirurgicala si momentul optim este mai greu de apreciat decat in prezenta stenozei. Tendinta actuala este de a recomanada interventia mai repede, inainte de decompensarea VS si recomandarea de a folosii tehnici reconstructive mai degraba decat inlocuirea valvulara. Indicatia chirurgicala. Se face in functie de severitatea regurgitarii mitrale, statusul clinic al pacientilor, simptomatici sau asimptomatici precum si de repercursiunile asupra functiei VS. Pacientii simptomatici cu regurgitare mitrala severa si disfunctie ventriculara FE < 60%, diametrul end-sistolic VS > 45 mm. Pacientii asimptomatici cand datele ecocardiografice si angio arata disfunctie VS Inainte de distructia ireparabila a aparatului valvular mitral In cazul intalarii fibrilatiei atriale, datorita rezultatului mai bun in cazul unui debut recent care au sanse sa revina in ritm sinusal postoperator. ___________________________________________________________________________ Factorii predictivi ai unui raspuns suboptimal postoperator in cazul regurgitarii mitrale.(Tabel ) Echo - Fractia de scurtare VS < 0.32 - Indexul diametrului end-diastolic > 40 mm/m2 - diametrul end-diastolic > 50 mm - indexul diametrului end-sistolic > 26 mm/m2 Angio FE < 55% - LVEDP > 12 mm Hg - LV-EDV > 220 cc/m2 - LV-ESV > 60 cc/m2 ___________________________________________________________________________ Tehnica chirurgicala. Exista doua tipuri de operatii care se fac in cazul regurgitarii mitrale, plastia valvular si inlocuirea valvulara. a) Plastia valvulara mitrala Se face ori de cate ori este posibila, datorita anatomiei favorabile si a experientei chirurgului. Exista mai multe tehnici de reparare valvular care se adreseaza specific, leziunii anatomice respectice, dilatarea de inel, prolapsul de valva, elongatia de cordaje, ruptura de cordaje, ruptura de muschi papilari. Aprecierea corecta preoperatorie si intraoperatorie prin ecocardiografie transesofagiana, si mai ales examinarea directa a chirurgului, ajuta la luarea deciziei chirurgicale de reparare si a tehnicii respective.

12

Cea mai simpla si clasica tehnica de reparare a valvei mitrale este rezectia quadrangulara a cuspei posterioare in caz de prolaps si insertia unui inel mitral (Fig. )

Fig. Rezectia quadrangulara a valvei mitrale posterioare si insertia de inel mitral

In cazul rupturii de cordaje sau a elongatiei acestea se repara, se inlocuiesc cu cordaje artificiale de Goretex si se insera un inel mitral, Inelele mitrale sunt produse artificiale metalice sau din material plastic, care sunt acoperite cu o tesatura textila ce ajuta la insertia lor si au forme diferite de inel, complet, incomplet fiind rigide sau flexibile. Ele ajuta la stabilzarea inelului mitral marit in majoritatea situatiilor (Fig. )

Fig. Inele mitrale, complet ( Carpentier-Edwards), incomplet (Labcor) si flexibil (Komp) De asemenea in cazul regurgitarii mitrale postendocarditice se incearca prezervarea valvei indemne dupa excizia partii infectate si refacerea aparatului mitral cu cat mai putin material strain pentru a evita reinfectia.(Fig )

Fig. Endocardita nativa pe valva mitrala posterioara la o pacienta tanara, 34 ani, gravida, la care s-a facut rezectia cuspei posterioare si refacerea cu petec de pericard si insertia de inel mitral Carpentier. ( L. Muller & G. Gaspar, Innsbruck, Austria, 2002) Insuficenta Mitrala b)- Inlocuirea valvei mitrale. Cand nu este posibila repararea valvei mitrale aceasta se inlocuieste cu o proteza valvulara mecanica sau biologica. Se recomanda pastrarea valvei posterioare cu cordajele sale pentru prezervarea geometriei VS si un mai bun rezultat pe termen lung. Tehnic aceasta se realizeaza prin plierea cuspei posterioare cu firele de fixare

13

ale protezei. Ca si in cazul valvei aortice s-a incercat folosirea unei homogrefe mitrale, dar rezultatele sunt mai slabe. Prolapsul Valvei Mitrale Definitie. Protrujia unei cuspe mitrale in AS in timpul sistolei ventriculare, care duce la la o imperefctiune de inchidere si regurgitare mitrala minora initial, iar la auscultatie da un scurt suflu sistolic de regurgitare mitrala caracterizeaza prolapsul de valva mitrala. Prevalenta este de 1-6% in populatia dealtfel sanatoasa. Incidenta sa este mai ridicata la pacientii cu; boala Graves, distrofia musculara Duchenne, sindromul Marfan, defectul septal interatrial. Tabloul clinic. Majoritatea pacientilor sunt asimptomatici, fiind descoperiti la examene medicale, cand se deceleaza un suflu sistolic scurt in focarul mitral. In timp pot apare simptome ca, palpitatii, oboseala, dispnee la efort, dureri toracice. Diagnosticul. Este clinic la ascultatie si este confirmat de ecocardiografia care cuantifica gradul regurgitarii si apreciaza starea cordului in totalitate. Tratament. Nu necesita nici un tratament specific, decat profilaxia endocarditei infectioase cu ocazia unor manevre invasive, tratamente stomatologice. Se recomanada examinarea periodica ecocardiografica si evitarea unor sporturi competitive care cer eforturi statice mari. In cazul progresiunii regurgitarii care devine de gradul III-IV, atunci se consigera ca o regurgitare mitrala severa si intra in algoritmul diagnostic si terapeutic al acestei afectiuni. 4. 5. Stenoza Tricuspidiana In majoritatea cazurilor este de etiologie reumatismala. Alte cauze pot fi congenitale, atrezia tricuspidiana, tumorile atriului drept, rar fibroza endomiocardica, endocardita tricuspidiana cu vegetatii. Fiziopatologie. Gradientul diastolic intre AD si VD creste, fluxul transvalvular este redus si rezulta o staza venoasa in sistemul cav superior si inferior cu trurgescenta jugularelor, staza hepatica, edeme gambiere si ascita. Tabloul Clinic. Pacientul este obosit, dispneic, cu jugulare turgescente, hepatomegalie, edeme declive si ascita in stadii avansate. Diagnosticul. Clinic sugerat de simptomatologie este orientat de examenul clinic al pacientului si confirmat de investigatiile paraclinice dintre care ecocardiografia este esentiala. Deobicei sunt afectate si alte valve cardiace, mitrala, aorta in cadrul boli reumatismale. Tratamenul. Medicamentos, igieno-dietetic, cu restrictie de sare, diuretice, poate ameliora temporar starea clinica. Tratamentul chirurgical este cel care incearca sa normalizeze fluxul sanguin prin valva tricuspida stenotica, prin comisuroliza directa digitala sau chirurgicala ira in caz de rezultat insuficent valva trebuie schimbata de preferinta cu o valva biologica. Valvele mecanice in pozitie tricuspidiana se evita pe cat posibil datorita ratei crescute de tromboza si a colmatarii. Insuficienta Tricuspidiana Deobicei este rezultatul dilatarii VD si al inelului tricuspidian in boala mitrala, hipertensiunea pulmonara primara sau secundara, infarctul miocardic al VD, boli congenitale ca stenoza pulmonara. Tabloul clinic. In absenta hipertensiunii pulmonare este bine tolerata cu tratament medicamentos. Cand hiperetnsiuena pulmonara este prezenta, debitul cardiac este redus si avem manifestarile insuficentei cardiace drepte; turgescenta jugularelor, hepatomegalie, staza periferica si ascita.

14

Diagnosticul. Examenul clinic obiectiv evidentiaza semnele decompensarii VD (edeme, hepatomegalie, jugulare turgescente, casexie, ascita) iar la auscultatie, suflul sistolic accentuat in inspir (semnul Carvallo). Examenul ecocardiografic este cel care estimeaza severitatea regurgitarii tricuspidiene, starea apartului valvular, marimea cavitatilor cardiace, hipertensiunea pulmonara si functia VD. Tratamentul. Dupa cum insuficenta tricuspidiana este functionala (aparat valvular normal) sau organica, severa sau doar moderata, valoarea hipertensiunii pulmonare, decizia de a interveni chirurgical este particularizata. Daca regurgitarea tricuspidiana este functionala de gradul II/III, fara hipertensiune pulmonara severa se repara doar leziunea care a dus la dilatarea VD (stenoza mitrala, stenoza pulmonara, boala coronariana), iar daca este o regurgitare mai severa atunci se face plastie tricuspidiala cu inel sau tehnica DeVega.In cazul distrugerii valvulare, care nu poate fi reparata, aceasta se schimba cu o valva de preferinta biologica. Valvele mecanice in pozitie tricuspidiana fiind mai expuse la tromboza si colmatare. 4. 6. Stenoza Pulmonara Cauza cea mai frecventa este cea congenitala, simpla sau in cadrul unor malformatii complexe (tetralogia Fallot), mai rar reumatica, sindromul carcinoid. Regurgitarea pulmonara, fiind cel mai adesea secundara hipertensiunii pulmonare, sau dilatarii a. pulmonare(idiopatica sau in cadrul sindromului Marfan). Diagnosticul este mai mult paraclinic prin ecocardiografie si/sau cateterism cardiac drept. Tratamentul este cel al insuficientei cardiace drepte iar in cazul severitatii stenozei pulmonare se intervine chirurgical, prin plastie valvulara. Cand valva pulmonara trebuie schimbata, datorita stenozei sau regurgitarii valvulare, se face cu un conduit biologic, homogrefa pulmonara sau xenogrefa, Freestyle Medtronic, conduit Contegra. 4. 7. Leziunile Multivalvulare Boala reumatismala adesea afecteaza una sau mai multe valve. La fel in cadrul sindromului Marfan, pot fi afectate mai multe valve. Endocardita pe o valva se poate extinde si pe cea vecina. Afectarea organica a unei valve poate duce in timp la manifestari functionale pe alta valva. Este importanta recunoasterea completa a valvelor afectate pentru o corecta indicatie chirurgicala si rezolvare concomitenta. Examenul ecocardiografic transtoracic si transesofagian uneori cu reconstructie tridimensionala permit evaluarea corecta, completa si luare deciziei terapeutice adecvate. Interventia chirurgicala de inlocuire a doua sau trei valve (plastie valvulara) este grevata de un risc chirurgical crescut, iar rezultatul postoperator este in functie de afectarea cardiaca. 4. 8. Tipuri de Proteze Valvulare Eforturile cercetarii medicale in vederea gasirii unui substituent valvular mecanic sau biologic de a lungul a mai bine de cinci decenii sau concretizat intr-o gama larga de produse comerciale care tind sa se apropie de functia unei valve cardiace. Cu toate acestea rezultatele sunt departe de a gasi substituentul valvular ideal. Caracteristicile unei proteze valvulare ideale. Sa realizeze o hemodinamica buna, flux central fara turbulenta, fara gradient Rezistenta la infectii Netrombogena Sa nu distruga elementele figurate ale sangelui Usor de implantat Cost rezonabil Usor de procurat Rezistenta in timp 15

a) Caracteristiciile hemodinamice. Au fost indelung studiate in conditii clinice si de laborator, folosind duplicatoare care sa reproduca activitatea cordului pe timp indelungat si in conditii diferite de repaus si efort. Gradientul presional transvalvular este criteriul cel mai important pe catre il realizeaza o valva. Acesta poate fi calculat ecocardiografic Doppler prin masurarea gradientului instantaneu maximal (MIG- maximal instantaneous gradient). Toate valvele au un gradient oarecare datorita inelului care este necear pentru fixarea valvei. Indexul de performanta (PI-performance index) al unei valve este dat de raportul dintre aria orificiului efectiv (EOA-effective orifice area) si aria inelului de sutura. Cu cat acest indice este mai mare cu atat valva este mai performanta hemodinamic. De exemplu valvele porcine au un PI de 0.35-0. 40, cele bovine 0.65 iar valvele cu dublu disc 0.65-0.70. b) Tromboembolismul valvular. Formarea de trombi pe valva si embolia cerebrala sau periferica reprezinta o problema delicata a protezarii valvulare.Pentru a preveni tromboza valvulara se administreaza tratament anticoagulant a la long. Valvele biologice sunt mai rezistente la tromboza, dintre acestea homogrefele fiind cele mai bune. Ele nu necesita tratament anticoagulant daca pacientul este in ritm sinusal. Valvele mecanice trebuie obligatoriu sa fie anticoagulante toata viata, cu un INR intre 2.5-3,5. c)- Colmatarea valvei. Este o complicatie severa si consta in formarea de trombi pe valva, care o bloceaza. Este o urgenta medico-chirurgicala, care ameninta viata pacientului . Tratamentul consta in fibrinolitic daca este trombusul proaspat si medicatia eficenta iar daca nu, interventia chirurgicala de urgenta, de extractie a trombului cu sau fara necesitatea de a schimba valva. Aceasta complicatie apare in special la pacientii care nu respecta tratamentul anticoagulant. d)- Hemoragiile. Tratamentul anticoagulant pe langa efectul benefic poate duce si la accidente hemoragice, care pot fi redutabile, cerebrale, chiar letale sau sangerari minore, gingivale, urinare. Se controleaza INR si se ajusteaza doza de anticoagulant. e)- Infectiile. Protezele valvulare sunt susceptibile la infectii, iar dintre acestea cele mecanice sunt cele mai afectate, homogrefele sunt cele mai rezistente. Tratamentul este antibiotic si chirurgical daca se produc leak-uri paravalvulare sau infectia nu poate fi controlata medicamentos. f) Hemoliza. Distructia elementelor figurate ale sangelui este un alt inconvenient in speciala al valvelor mecanice. Cel mai adesea este datorata unui leak, paravalvuar, care produce o turbulenta a sangelui. g)- Durabilitatea valvei. Valvele mecanice sunt cele mai rezistente in timp, iar cele biologice sunt supuse unui proces de degenerare in timp care sa faca necesara reinterventia si schimbarea lor dupa 10-15 ani. Clasificarea protezelor valvulare Dupa materialele din care sunt confectionate se impart in valve mecanice si valve biologice. I- Proteze mecanice. Inelul si discurile sunt metalice sau din pirolit carbon, iar inelul este acoperit cu o textura de material plastic ce ajuta la fixarea lor . Cu bila - Starr-Edwards, Smeloff-Cutter care nu se mai folosesc (Fig. )

Fig. Valve mecanice cu bila, Starr-Edwards, Cu mono disc- Medtronic-Hall, Sorin Carbocast, Allcarbon, Omnisience

(Fig. )

16

Fig. Valve mecanice monodisc, Medtronic-Hall, Sorin Carbocast, Omniscience Cu dublu disc- St. Jude,Carbomedics, On X, Sorin Bicarbon,

Fig. Valve mecanice dublu disc, St. Jude, Carbomedics, On X

II- Valve biologice. Sunt confectionate din materiale biologice de provenienta animala, (pericard bovin, valve porcine), special tratate si fixate pe un schelet metalic si tesatura textila de fixare (valvele biologice cu stent) sau fara schelet metalic mai suple (valvele biologice stentless). a)- Heterogrefe sau xenogrefe - valve recoltate de la animale (Fig. ) - porcine - cu stent valva Edwards-Carpentier - fara stent Freestyle Medtronic - bovine - cu stent Ionescu-Shiley, Mitroflow - fara stent- Pericarbon Freedom,

Fig. Valve biologice porcine, cu stent si stentless Freestyle Medtronic.

17

Fig. Valve biologice din pericard bovin, cu stent si stentless Freedom Pericarbon Sorin b) - Homogrefe sau alogrefe recoltate de la cadavre umane: c) - Autogrefe sau izogrefe care se recolteaza de la pacient (autogrefa pulmonara) in locul ei fiind puse alte conduite (o homogrefa pulmonara operatia Ross, sau xenogrefe, conduit Contegra, Freestyle) ( Fig. )

Selectia valvelor cardiace Selectia unei valve se face in functie de varsta pacientului, patologia valvulara, preferinta pacientului si a chirurgului, disponibilitatea tipului de valva si experienta medicului. a)- Valvele mecanice. Se recomanda la: Pacienti tineri, cu expectativa de supravetuire indelungata, fara contraindicatii la tratamen.tul anticoagulat Femei tinere care au nascut sau nu doresc sa aiba sarcina Valvele mecanice au o rezistenta indelungata, dar au dezavantajul tratamentului anticoagulat cu implicatiile sale, pe viata si sunt mai susceptibile la infectii. b)- Bioproteze Xenogrefe porcine sau bovine. La femei care doresc sa aiba copii, pentru a evita tratamentul anticoagulat. La pacienti varstnici peste 70 ani, la care riscul tratamentului anticoagulat este mare La pacienti aflati in zone izolate, care nu pot sa-si controleze tratamentu anticoagulant Contraindicatii ale tratamentului anticoagulat (hemoragii digestive, coagulopatii) Endocardite, cand homogrefele nu sunt disponibile. Nu necesita tratament anticoagulat, dar au dezavantajul degenerarii in timp si a necesitatii de reinterventie si schimbare a valvei. c)- Homogrefe Copii care sunt in crestere Tineri care nu doresc sa aiba tratament anticoagulat Endocardite

18

CAP V - MALFORMATIILE CARDIOVASCULARE (MCC) Marian GASPAR 5. 1. Definitie. Bolile congenitale cardiovasculare sunt defecte ale structurilor si functiilor aparatului cardiovascular prezente de la nastere. Incidenta. Incidenta MCC severe si moderate, este de 6-8 la 1000 de nascuti vii, iar daca sunt incluse si malformatiile cardiace usoare ( bicuspidia aortica, DSV mic de tip muscular) atunci incidenta ajunge la 65 /1000. In SUA se nasc anual 25.000 de copii cu MCC. In tara noastra incidenta reala este greu de apreciat datorita retelei de cardiologie si chirurgie pediatrica insuficent dezvoltata si specializata. Etiologie. In majoritatea cazurilor etiologia MCC este: Necunoscuta (idiopatica) Anomalii cromozomiale: Microdeletiuni cromozomiale - Cromozomul 22- se asociaza cu arc aortic intrerupt, tetralogia Fallot, trunchiul arterial comun, - Cromozomul 12- sindromul Noonan asociat cu stenoza pulmonara, cardiomiopatia hipetrofica, - Cromozomul 7 - (sindromul Williams) asociat cu stenoza supraaortica, Boli genetice - Trisomia 21, sindromul Down poate fi asociat cu DSA, DSV, CAP - Sindromul Turner (XO) este asociat cu bicuspidie aortica si coarctatia Aortica Factori de mediu medicamente (produse cu litium- boala Ebstein, Warfarina - DSA, DSV, PCA, anticonvulsivantele, excesul de vitamina A asociat cu TVM), produse chimice, infectii virale (rubeola, Coxackie) Boli ale mamei diabetul zaharat se asociaza cu CMH, alcoolismul Particularitatile Circulatiei Cardiovasculare Intrauterine si Neonatal Cunoasterea caracteristiciilor anatomice si functionale ale circulatiei fetale in diferite etape ale dezvoltarii sale, precum si etapa majora de tranzitie la viata extrauterina, este esentiala pentru intelegerea cauzelor, a patogeniei si a manifestarilor bolilor congenitale cardiovasculare. Sistemul cardiovascular incepe sa se dezvolte din a 3-a saptamana de sarcina iar din cea de a-4 a, inima incepe sa bata. Caracteristicile Anatomice si Fiziologice ale Circulatiei Intrauterine. In timpul vietii intrauterine exista: Shunturi intracardiace si extracardiace ca: foramen ovale, ductul arterial, ductul venos VD pompeaza sangele in artera pulmonara, de unde trece prin ductul arterial- in aorta descendenta si mai departe spre placenta prin arterele ombilicale. Placenta este locul major al schimburilor de gaze si nutrienti. Primul organ care beneficiaza de sangele incarcat cu oxigen este ficatul, apoi celelate organe. VD si VS lucreaza mai degraba in aceasta etapa in paralel decat in serie. Placenta reprezinta organul de legatura intre mama si fat, locul cel mai important al vietii intrauterine, unde se realizeaza schimburile de O2, CO2, si nutrienti (glucoza, aminoacizi, electroliti, apa).

Arterele ombilicale sunt doua vase prin care sangele neoxigenat trece din circulatia fatului din aorta descendenta spre placenta. Circulatia Pulmonara Fetala Este carcterizata printr-o rezistenta vasculara pulmonara crescuta, mai mare decat cea sistemica. Din acest motiv sangele din VD sunteaza plamanul (doar o cantitate mica ajunge la plamani), prin ductul arterial spre aorta descendenta si apoi placenta. Vena Ombilicala si Ductul Venos. Reprezinta vasele de legatura intre placenta si fat. Sangele oxigenat la nivelul placentei trece prin ductul venos care se conecteaza cu VCI spre AD. O parte din sangele oxigenat trece prin ficat iar o alta parte by-paseaza ficatul spre AD

(Fig. ). Circulatia fetal, rolul placentei ca organ central al schimburilor de O2, CO2, si substante nutritive.

Foramen Ovale reprezinta comunicare intracardiaca intre AD si AS. Sangele venos drenat din partea superioara a corpului fatului prin VCS se amesteca cu cel oxigenat venit prin VCI, din placenta. O parte trece in VD AP Ductul arterial Aorta descendenta, iar o alta parte prin Foramen ovale trece in AS- VS Aorta ascendenta Arc Aortic- Creier. Ductul Arterial - este canalul de comunicare intre artera pulmonara si aorta descendenta. Sangele din AD (cu doar 52%O2) intra in VD AP- Ductul arterial si aorta descendenta. Atat Foramen Ovale cat si Ductul arterial trebuie sa se inchida functional in cateva ore dupa nastere, iar structural in cateva saptamani. Modificarile Circulatiei imediat dupa Nastere Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul fluidului din viata intrauterina. Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la scaderea rezistentei vasculare pulmonare. Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani. Modificarile anatomice Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta, este scoasa din circuit. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la inchiderea functionala a Ductului Venos. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguine pulmonary, determina inchiderea Foramen Ovale.

Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de Prostaglandine si scaderea rezistentei vasculare pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea functionala a Ductului Arterial. 5. 2. Clasificarea Bolilor Cardiace Congenitale. MCC se pot impartii dupa criterii anatomice, functionale sau de pozitionare a cordului in: A. Defecte structurale Cu cianoza Fara cianoza Fiecare este impartit in functie de circulatia pulmonara - crescuta - redusa - normala Ventricul dominant stang sau drept Hipertensiune pulmonara prezenta sau absenta B. Defecte functionale C. Defecte de pozitionare a cordului Luand drept criteriu de clasificare fluxul pulmonar crescut sau redus si absenta sau prezenta cianozei putem clasifica pentru uz didactic MCC dupa cu urmeaza: I - MCC cu Flux Pulmonar Crescut dar Fara Cianoza 1 - Defectul Septal Interatrial (DSA) 2 - Defectul Septal Interventricular (DSV) 3 - Canalul Arterial Permeabil (PDA) 4 - Canalul Atrioventricular Comun (CAVC) 5 Fereastra Aorto-Pulmonara (FAP ) 6 Drenaj Venos Anormal Partial (DVAP) II MCC cu Flux Pulmonar Crescut si cu Cianoza 1 Transpozitia de Vase Mari (TVM) 2 - Trunchiul Arterial (TA) 3 - Drenaj Venos Pulmonar Anormal Total (DVAT) 4 Ventricul unic (VU) 5 - Atrezia de Tricuspida fara stenoza de artera pulmonara (AT) III MCC cu Flux si Vascularizate pulmonara normala 1 Coarctatia de aorta (Co Ao) 2 Stenoza Aortica (SA) IV MCC cu Flux pulmonar scazut 1 Tetralogia Fallot 2 Boala Ebstein 3 Atrezia de Tricuspida cu Stenoza Pulmonara 4 - Stenoza sau Atrezia de Pulmonara V MCC cu Flux Vascular si Vascularizatie crescuta 1 Cord Hipoplastic stang (CHS)

(TF) (BE) (AT) (SP)

5. 3. DIAGNOSTICUL CLINIC SI PARACLINIC AL MCC Diagnosticul MCC parcurge etapele cunoscute ale examenului clinic general si investigatii paraclinice specifice : Anameza mamei date asupra evolutiei sarcinii, in timpul nasterii, imediat dupa nastere, date materme si heredocolaterale (numar de copii, sarcini pierdute inainte de termen, rude de gradul I cu malformatii cardiace). Examenul clinic obiectiv cu etapele sale: inspectia, palparea, percutia auscultatia prin care se aduna date despre starea nou nascutului sau a copilului in etapa respectiva de crestere- fizionomie particulara (sindrom Down), greutate, inaltime, tensiune arteriala, frecventa cardiaca, tonus fizic, convulsii, anxietate, cianoza (generalizata, periorala), edeme, degete hipocratice, triluri, sufluri cardiace sau pe traiectul vaselor mari, in diferite focare, zgomote cardiace aritmice, prezenta pulsatiilor arterelor periferice, absenta pulsului, turgescenta jugularelor, dispnee, tiraj costal, sguatting, raluri pulmonare de staza sau bronsice, infectii intercurente, alte anomalii congenitale evidente (oculare, cavitate bucala, aparat genitourinar).

Fig. Sindromul Down, trisomia 21 (mozaicism) si aspectul de degete hipocratice (clubbing), ce pot atrage atentia asupra MCC. Investigatiile paraclinice Masurarea Tensiunii arteriale atat static cat si continuu pe 24 de ore, in special la copii care iau medicatie active antihipertensiva sau imunosupresiva (ciclosporina, tacrolimus). Pulse Oximetria este o metoda simpla de determinare, noninvaziva a nivelului de hemoglobina incarcata cu O2. Un dispozitiv este atasat la degetul copilului, apoi unitatea de computer afiseaza nivelul HbO2, putand depista hipoxia in cazurile cand cianoza nu este prezenta clinic. Electrocardiograma este o investigatie noninvaziva, comuna care se efectueaza si in ambulator. Aduce date asupra activitatii electrice a inimii, frecventa cardiaca, (bradicardie sau tahicardie) diferite aritmii care pot fi surprinse pe ECG de repaus ( extrasistole atriale, ventriculare), tulburari de conducere (blocuri atrioventriculare, blocuri de ramura, sindrom de preexcitatie, WPW), semne electrice ale dilatarilor sau hipetrofiilor de cavitati cardiace. Monitorizarea Holter ECG/24 ore la copiii mai mari care pot coopera inregistrarea continua 24-48 ore a ECG poate descoperii aritmii si sa aprecieze riscul

acestora in unele situatii ca: tetralogia Fallot, postchirurgical, cardiomiopatii dilatative hipertrogice, post operatia Fontan. Testul de Efort dupa varsta de 5 ani copii pot deveni cooperanti chiar si pentru testul de efort, alergare sau pe bicicleta care poate releva tulburari cardiace (aritmii, cianoza) altfel absente in repaus. Examenul Radiografic Toracic efectuata postero-anterior cat si lateral ne da date despre: cutia osoasatoracica (deformari, rahitism, eroziuni costale), dimensiunea si conturul umbrei cardiace, vascularizatia pulmonara (crescuta, redusa, prezenta de lichid pleural) (Fig. )

Fig. Radiografia cardiotoracica postero-anterioara si din profil, cu proiectia cavitatilor cardiace si a vaselor mari Ecocardiografia Precizeaza cu mare acuratete diagnosticul morfologic al defectelor cardiace precum si conseciintele lor functionale asupra cordului. Descrie cavitatile cardiace, apartul valvular, septul interatrial si interventricular. Urmareste evolutia in timp a defectelor cardiace pentru planificarea interventiei chirurgicale. Dupa interventia chirurgicala urmareste pacientii periodic. Este o metoda de screening in vederea depistarii precoce a MCC. In majoritatea cazurilor examenul ecocardiografic este suficienta petru precizarea diagnosticului, a manegementului chirurgical, lasand cateterismul cardiac doar pentru cazurile neclare de MCC complexe, asociate, cand masuratorile presionale si de saturatii de gaze sanguine intracardiace sunt absolute necesare. Ecocardiografia transesofagiana - poate fi facuta si la copiii cu sedare generala si sonde speciale de copii, Prin plasarea sondei in esofag, in spatele cordului fara interpozitia planului osos , muscular si a plamanilor, copilul fiind si sedat se obtin informatii de mare acuratete care ajuta la diagnosticul complet al complexului malformativ. Ecocardiografia fetala reprezinta o metoda moderna de diagnositic antenatal al MCC, cu ajutorul ecocardiografiei in timp real tridimensionala, color, patru sau cinci camere, care poate evidentia majoritatea MCC. Se efectueaza in saptamna 18-20, avand ca indicatii; factorii materni sau familiali de risc crescut pentru MCC: mama sau parintii mamei cunoscuti cu anomalii cromozomiale, mama cu diabet zaharat insulinodependent (risc de 5% pentru MCC), mama sub tratament cu produse de litiu, anticonvulsivante, abuz de droguri, alcool, in caz de consangvinitate. Precizeaza diagnosticul posibil de : ventricul unic stang sau drept hipoplazic, defect atrioventricular, DSV larg, boala Ebstein. Familia poate decide in aceasta situatie

daca pastreaza sarcina sau nu. De asemenea odata diagnosticul precizat alerteaza echipele medicale la nastere pentru un management planificat. In anumite situatii ca stenoza aortica sau pulmonara se poate face intrauterin tratament interventional de largire, dilatare a valvelor afectate. Cateterismul Cardiac si Angiocardiografia Este o investigatie complementara, invaziva care aduce informatii suplimentare, anatomice, hemodinamice, angiografice, in cazurile de MCC complexe. Poate fi efectuat atat cateterism cardiac drept pe sistemul venos cat si stang pe calea arterei femurale. Datele obtinute sunt de maxima acuratete definind: structurile anatomice (atrii, ventriculi, vase mari) normale si aberante, anatomia si functia valvelor cardiace, shunturi, date hemodinamice de presiuni intracavitare, gradiente, date de gazometrie sanguina si mai ales date depre vasele mari si circuulatia colaterala ce nu poate fi evidentiata echocardiografic. Tomografia Computerizata si Rezonanta Magnetica Nucleara reprezinta investigatii moderne, non-invasive care dau imaginii descriptive asupra structurilor anatomice normale si patologice cat si date functionale, ce pot fi complementare celorlalte investigatii sau chiar sa le inlocuiasca. Se poate astfel cuantifica fluxul si gradientul presional la nivelul aparatului valvular, evalueaza functia miocardica a VS si VD, face mapping coronarian, pot fi urmaritii pacientii supa corectia chirurgicala, pentru aprecierea leziunilor ramase nereparate. Studiile Nucleare Perfuzia cardiaca nucleara, este rar folosita in diagnosticul MCC, pentru determinarea ischemiei miocardice si a functiei ventriculare. In schimb perfuzia nucleara pulmonara este utila pentu aprecierea diferentei de perfuzie in atrezia pulmonara, TF. Studii Electrofiziologice Efectuate in laboratoarele de electrofiziologie de catre specialisti in acest domeniu, precizeaza diagnosticul si mecanismul diferitelor aritmii, tulburari de conducere. Poate fi si terapeutic prin implantarea de pace-maker pre sau postoperator, radioablatie in cazul unor aritmii necontrolate medicamentos. Studiile genetice Se fac in cazul unor boli genetice evidente clinic sau pentru precizarea unor anomalii cromozomiale mai discrete ce pot fi transmise la descendenti.

Examenul clinic coroborat cu investigatiile paraclinice efectuate in centre de specialitate de cardiologie si chirurgie cardiaca pediatrica, trebuie sa duca la un diagnostic clar, sa precizeze stadiul afectiunii, implicatiile imediate si masurile terapeutice adecvate. Cu toate investigatiile complexe, uneori intraoperator se descopera defecte care nu au fost descrise si care pot schimba cursul operatiei si chiar evolutia postoperatorie. Dupa precizarea diagnosticului, copilul va fi urmarit periodic sau v-a fi trimis spre rezolvare chirurgicala. 5. 4. TRATAMENTUL MALFORMATIILOR CARDIACE Daca unele malformatii cardiace simple prezente imediat la nastere pot sa evolueze spre rezolvare spontana prin dezvoltarea structurilor cardiace (un DSA tip fosa ovalis mic se poate inchide, DSV tip muscular unic, mic la fel se poate inchide spontan). Majoritatea MCC insa necesita, dupa precizarea diagnosticului masuri complexe, asociate din partea mai multor specialitati medicale (neonatolog, medic cardiolog pediatru, anestezist, chirurg cardiac). Tratamentul medical Poate fi simplu in cazul unor infectii intercurente sau extrem de complex, cu viza de resusscitare cardiovasculara si respiratorie, pana la interventia chirurgicala. In cazul decompensarii cardiace, tratament tonicardiac, diuretic, de echilibrare hidroelectrolitica, sau antiaritmic este cel comun afectiunilor cardiace.

Antiaritmicele, antihipertensivele au indicatie clara in situatii specifice. La pacientii care nu au rezolvare chirurgicala sau au depasit faza utila a operatiei, tratamentul medical ramane masura de prelungire a vietii. Tratamentul Interventional Cardiologia interventionala, specialitate recent aparuta dar care s-a dezvoltat spectaculos, aduce tot mai multe solutii terapeutice in MCC. Se realizeaza interventii spectaculoase inca din viata intauterina cand prin cateterizarea structurilor cardiace ale fatului, prin dilatare in caz de stenoza valvulara aortica sau pulmonara se poate obtine evolutia ulterioara buna a fatului la nastere. Unele interventii sunt salvatoare imediat dupa nastere asigurand supravetuirea imediata, pana la interventia chirurgicala (stenoza aortica severa, atrioseptostomia in TVM fara DSA sau DSV). Defecte congenitale mai simple pot fi rezolvate chiar cu titlul de tratament curativ. Astfel un DSA sau un DSV pot fi inchise intervetional prin plasarea de dispozitive specifice ( umbrela ), care sa obstrueze defectul de comunicare anormal intre cavitati. Canalul arterial permeabil poatefi obstruat prin plasarea unei spirale (coil) care duce la tromboza si ocluzia sa. Coartatia de aorta perprimam sau restenozele postchirurgicale pot beneficia de angioplastie si plasarea de stenturi. Tratamentul Chirurgical ramane solutia corectoare, curativa sau doar paleativa in majoritatea MCC. De la cele mai simple interventii chirurgicale pana la cele mai complicate ca : transplant cardiac, cord-plaman, switch-ul arterial, operatia Mustard, Glenn sau operatia Fontan, toate se fac in centre specializate de catre un personal antrenat doar in chirurgia cardiac pediatrica. Tratamentul chirurgical modern a devenit mai larg prin posibilitatea de a efectua : - interventii videoscopice - interventii cu ajutorul robotului operator - interventii standard, clasice. In chirurgia MCC, procedeele chirurgicale se impart in doua tipuri: Interventii Paleative definitive sau de pregatire Interventii Curative unele cu rezultate definitive sau doar cu repararea partiala a structurilor cardiace si rezultat functional corespunzator.

Operatiile Paleative - au drept scop ameliorarea simptomatologiei precum si dezvoltarea unor structuri cardiace in vederea corectiei totale. In unele situatii de MCC complexe reprezinta singura solutie chirurgicala de ameliorare simptomatica I-Shunturile au drept scop cresterea fluxului pulmonar, prin realizraea unui pontaj fie intre circulatia sistemica, arteriala, fie intre cea venoasa centrala si artera pulmonara. Rezultatul este reducerea cianozei, ameliorarea simptomatologiei si dezvoltarea retelei vasculare pulmonare in vederea operatiei corrective. Shuntul Blalock- Taussig clasic se realizeaza o conectare intre artera subclaviculara si artera pulmonara, prin interpozitia unui tub de plastic (Dacron,. Goretex). Se realizeaza astfel trecerea sangelui arterial spre plamani. Poate fi efectuat pe partea stanga sau pe cea dreapta. Se face in TF cu atrezie pulmonara sau cu stenoza stransa.

Shuntul Central Potts - conecteaza aorta ascendenta cu trunchiul arterei pulmonare. Se face la copii foarte mici care nu au a. subclaviculara bine dezvoltata Shuntul Cavo-Pulmonar Glenn conecteaza VCS la a. pulmonara dreapta.

Fig. Shunt Blalock-Taussig (A), shuntul central Potts (B) si bandingul de AP (C) II- Bandingul de A. Pulmonara realizeaza o stenoza a trunchiului a. pulmonare, pentru a reduce fluxul sanguin exagerat spre plamani si astfel sa previna instalarea unei boli vasculare pulmonare severe si ireversibile care ar contraindica o interventie corectiva ulterioara. Se face in:DSV multiplu tip muscular (swiss cheese), TVM pentru dezvoltarea VD care v-a prelua circulatia sistemica in operatia ulterioara de switch arterial, la unii copii cu ventricul unic si flux pulmonar excesiv. Chirurgia Cardiaca Corectiva Operatii pe cord inchis Unele operatiile cardiace se fac pe cord batand (inchis) fara ajutorul pompei de circulatie extracorporeala, prin sternotomie mediana sau prin toracotomie dreapta sau stanga. Dintrea acestea sunt: ligatura unui PDA, repararea coarctatiei de aorta, efectuarea de sunturi Blalock-Taussing, bandingul de a. pulmonara. Operatiile pe Cord Deschis Cele mai multe proceduri se fac insa pe cord oprit (deschis) cu ajutorul CEC, a pompei cord-plaman introdusa in 1950 de Gibbon. Calea de abord este prin sternotomie dar poate fi si prin toracotomii pentru motive estetice (miniinvasiv). Uneori este nevoie chiar si de oprire circulatorie totala, cu racirea pacientului la 20 *C pentru repararea arcului aortic. Operatii Cardiace cu ajutorul Robotului Chirurgical Progresul impresionant al technologiei medicale a dus la efectuarea de operatii cardiace cu ajutorul robotului operator (Fig. ). Exista doua sisteme ce pot fi folosite : Sistemul daVinci si Sistemul Zeus. Prin incizii mici, miniinvaziv, se efectueaza de catre bratele robotului manipulate de la consola de catre chirurg, procedura respectiva. Rezultatul este, reducerea traumatismului tisular, o vindecare mai rapida cu extermare la cateva zile si un rezultat cosmetic mai bun. Chirurgia robotica poate fi indicata in : ligatura PDA, inchiderea DSA.

Fig. Schema robotului chirurgical cu : 1- consola de manevrare a chirurgului , 2- unitatea video, 3 instrumentele specifice robotului, 4 bratele robotului 5 camera video tridimensionala ( ochiul robotului ). 5. 5. Transplantul Cardiac la Copiii cu MCC (TC) Transplantul cardiac este singura solutie in cazul unor MCC neglijate sau care datorita complexitatii lor evolueaza spre insuficenta cardiaca refractara la toate mijloacele conventionale terapeutice. De la primul transplant cardiac la copil efectuat de Bailey in 1985, indicatiile chirurgicale sau extins si la copiii cu MCC. Dintre acestea sunt : cardiomiopatiile dilatative sau hipertofice idiopatice, severe, sindromul de inima stanga hipoplazica, transpozitia de vase mari (uneori dupa corectia Mustard), dupa operatia Fontan, canalul atrioventricular comun in forme severe, atrezia tricuspidiana, boala Ebstein, ventriculul unic, endocardofibroelastoza. Contraindicatiile majore sunt :hipertensiunea pulmonara severa, ireversibila si stenozele venelor pulmonare. Tehnica chirurgicala este aceiasi, a transplantului cardiac ortotopic, dar poate sa puna probleme deosebite datorita operatiilor anterioare precum si a anomaliilor structurale ale vaselor mari (aorta, pulmonara). Mortalitatea perioperatorie este de 5%. Supravetuirea pe termen lung (dupa Registrul International de Transplant la Copii) este de : 77 % la 1 an, 68% la 5 ani, 57 % la 10 ani. Exista un program foarte riguros de urmarire a copilului transplantat cardiac de catre centrul specializat (investigatii periodice, biopsie miocardica). Rezultatele transplantului cardiac facut la copii pentru MCC sunt usor mai scazute comparativ cu alte indicatii. Numarul mai scazut de transplante la copii este legat si de numarul mai redus al donatorilor din segmentul pediatric. Medicatia imunosupresiva actuala (Tacrolimus) a dus la rezultate,in anumite centre mai bune. Complicatiile posttransplant sunt date de rejetul acut sau cronic, infectii intercurente, aparitia de boli legate de medicatia imunosupresiva, tumori si boala coronariana precoce. Calitatea vietii la copii transplantati, este infuentata atat psihologic cat si prin restrictiile impuse de medicatie si urmarirea continua. Copii sunt integrati si urmeaza cursurile scolare sub supravegherea familiei si a medicilor de specialitate.

5. 6. DEFECTUL SEPTAL INTERATRIAL (DSA) Definitie DSA reprezinta un defect anatomic la nivelul septului interatrial care face sa comunice AS cu AD. In timpul vietii intrauterine foramen ovale, asigura trecerea sangelui din AD in AS, datorita faptului ca plamanii sunt shuntati. Lipsa de inchidere a acestui orificiu da defectul cunoscut sub numele de DSA tip fosa ovalis. Incidenta DSA este de 10% din MCC. Este o MCC cu shunt stanga dreapta, flux pulmonar crescut, necianogena. Forme anatomice. In functie de localizarea defectului parietal la nivelul septului avem urmatoarele tipuri de DSA : DSA tip foramen ovale persistenta foramen ovale da un defect mic, care se diferentiaza de DSA ostium secundum doar prin dimensiunile mai reduse, fiind localizat in aceiasi zona a fosei ovalis. DSA tip ostium secundum o lipsa de sept interatrial mai mare caracterizeaza acest tip de defect, situat in portiunea mijlocie a peretelui interatrial. Este forma cea mai frecventa, 70% din DSA. Uneori poate aparea ca o membrana multiperforata. Asocierea dintre un DSA tip ostium secundum si stenoza mitrala este cunoscuta sun numele de sindromul Lutembacher. DSA tip ostium primum defectul parietal este localizat in partea inferioara, asociat cu defect al aparatului valvular atrioventricular (cleft de valva mitrala). Este studiat la canalul atrioventricular forma incompleta (fara DSV). DSA tip sinus coronar absenta peretelui interatrial la nivelul locului de varsare al sinusului coronar venos. DSA tip sinus venos reprezinta localizarea superioara la locul de varsare a VCS. In unele situatii se asociaza si cu drenajul venos pulmonar partial ,prin acest defect in AD. DSA tip atriu unic cand septul interatrial lipseste in totalitate dar cu aparat valvular (mitrala si tricuspida) normal. Fiziopatologie. Prin defectul parietal se produce un sunt stanga-dreapta. Datorita presiunii mai mari, sangele trece din AS in AD, incarca circulatia pulmonara, ducand in timp la instalarea unei hipertensiuni vasculare pulmonare. Volumul shuntului depinde de : marimea defectului, complianta VD si de rezistenta vasculara pulmonara. Staza pulmonara predispune la infectii intercurente. Evolutia indelungata la DSA mari, neglijate poate duce la instalarea hipertensiunii vasculare pulmonare ireversibile, cu aparitia sindromului Eisemenger, cand shuntul se inverseaza si apare cianoza si semnele de decompensare cardiaca. Tabloul clinic. Majoritatea defectelor chiar si acelor semnificative hemodinamic raman asimptomatice fiind descoperite intamplator cu ocazia unor examene medicale sau cand devin simptomatice in decada a doua sau a treia de viata.La examenul clinic obiectiv se poate depista un suflu sistolic de ejectie in focarul pulmonar dat de cresterea fluxului prin valva pulmonara si dedublarea zgomotolui II. Simptomatic copii sau adultii tineri devin : astenici, cu fatigabilitate si dispnee de efort, palpitatii date de prezenta extrasistolelor sau chiar de instalarea fibrilatiei atriale. Diagnosticul. Suspiciunea clinica este confirmata de investigatiile paraclinice. Rx cardiotoracic umbra cordului este marita prim largirea AD si a VD, asociata cu pletora pulmonara. (Fig. ) ECG arata semne de HVD, bloc de ramura dreapta, incomplet.

10

Fig. Radiografia cardiotoracica care evidentiaza cardiomegalia si pletora pulmonara, iar examenul echocardiografic evidentiaza defectul septal de tip ostium secundum, in Doppler color directia shuntului. Echocardiografia este metoda cea mai simpla si sigura care precizeaza diagnosticul, localizarea, dimensiuni, directia shuntului, implicatiile hemodinamice ale VD, valva tricuspida, apreciaza functia VS (Fig. ). Exclude alte anomalii associate ca; regurgitarea mitrala, boala Ebstein, DSV. Cateterismul cardiac - Daca exista neclaritati se poate face cateterism cardiac. Cateterismul cardiac drept confirma DSA prin trecerea sondei in AS. La DSA cu evolutie lunga, cu HTP severa se face cateterism, pentru a aprecia reversibilitatea sau contraindicatia chirurgicala. Se indica de rutina la pacientii peste 45 de ani pentru excluderea bolii coronariene. Evolutia Naturala In functie de dimensiunea defectului de tip ostium secundum, prezent de la nastere se poate spera inchiderea sa spontana dupa cum se vede din Tabelul Marimea DSA (mm) 4 5- 6 7- 8 >8 Varsta medie la diag(luni) 1.0 3.0 5.6 14 Probabilitatea de a-si reduce dimensiunea sau de a se inchide spontan 94% 89% 62.5% 8%

Tabel. Probabilitatea de inchidere a unui DSA in functie de dimensiune si varsta. Deobicei DSA de tip sinus venos, sinus coronarian, ostium primun nu se inchid spontan. DSA de dimensiuni medii mari care a trecut neobservat in copilarie devine simptomatic in decada a 3-a sau a 4-a de viata, odata cu instalarea HTP. Tratamentul chirurgical Inchidreea DSA este recomandata in toate cazurile necomplicate cu shunt important stanga dreapta, cu raport alfluxului pulmonar / sistemic, Qp/Qs peste 1,5. Ideal aceasta trebuie efectuata la varsta de 2- 4 ani. La copii cu defect mic si shunt trivial nu se indica interventia chirurgicala si sunt urmariti periodic. Inchiderea DSA se poate face : Interventional prin plasarea unui device ( umbrela Amplatzer, CardioSEAL) in laboratorul de cateterism, care v-a inchide defectul, evitand interventia chirurgicala (Fig. ).

11

Chirurgical Conventional se face prin metoda clasica- sternotomie mediana sau toracotomie si cu ajutorul CEC. Defectul parietal se inchide prin sutura directa cand este mic sau prin sutura unui petec de pericard sau textil, care inchide defectul (Fig. )

Fig. Inchiderea chirurgicala a DSA cu petec de pericard (A) si interventional cu ajutorul unei umbrele (B). Metoda Chirurgicala Video cu a ajutorul Robotului Operator Se face cu ajutorul sitemului robotizat si a CEC (cordul este oprit prin canulare cu sistemul HeartPort un sistem de canule speciale care se plaseaza percutan). Diferenta fata de abordul clasic este facuta de, inciziile mici pe unde se introduc bratele robotului ce v-a efectua sutura petecului de inchidere. Se obtine un rezultat estetic mai bun si o spitalizare redusa prin reducerea traumei chirurgicale. Este insa o metoda cel putin actual mai costisitoare si mai laborioasa, nefiind accesibila tuturor centrelor si tuturor chirurgilor.

Evolutia postoperatorie este simpla in majoritatea cazurilor. Mortalitatea postoperatorie trebuie sa fie zero sau sub 1%, chiar si in cazurile cu evolutie lunga si complicatii preoperatorii (emboli, aritmii, endocardite). Inchise in timp util, calitatea si durata de viata este identica cu al populatiei generale.

5. 7. DEFECTUL SEPTAL INTERVENTRICULAR (DSV) Definitie DSV este un defect anatomic parietal, unic sau multiplu, localizat la nivelul septului interventricular. Poate exista izolat sau asociat cu alte malformatii cardiace. Este o MCC cu shunt stanga-dreapata, cu flux pulmonar crescut, necianogena. Forme anatomo-clinice Septul interventricular care desparte VS de VD are patru zone : septul membranos septul de acces- septul trabeculat si septul infundibular. Lipsa de dezvoltare a unei componente septale duce la DSV in zona respectiva. Fiind astfel clasificate in functie de localizarea lor anatomica si de frecventa in (Fig. ): o DSV perimembranos varianta cea mai frecventa, in apropierea cuspei septale a valvei tricuspide, aproximativ 70- 80% din DSV o DSV muscular unic sau multiplu ( swiss cheese ), aproximativ 15 % o DSV infundibular avand si alta terminologie de defect supracristal sau subarterial, 5-7%. Poate duce si la afectarea valvei aortice prin vecinatatea lor anatomica. o DSV atrioventricular localizat in aria planseului atrioventricular.

12

Fig. Clasificarea DSV in functie de localizare : 1- muscular, 2- apical, 3- anterior 4 subarterial Fiziopatologie. Modificarile hemodinamice sunt in functie de: marimea defectului, de localizare, presiunile pulmonare, rezistenta la ejectie a VS. In functie de aceste caracteristici avem : o DSV restrictiv, mic , cu shunt redus Qp/Qs 1,5 o DSV moderat cu shunt 1,5- 2,5 o DSV larg, cu shunt mare > 2,5. In aceasta situatie avem o crestere a presiunii semnificatica in VD, AD, se instaleaza hipertensiunea arteriala ce duce in timp la cresterea rezistentelor vasculare pulmonare si boala pulmonara vasculara obstructiva, cu aparitia sindromului Eisenmenger, cand shuntul se inverseaza D > S, si apare cianoza, insuficenta cardiaca congestiva. Tabloul clinic Este neobisnuit ca un DSV sa dea probleme in perioada imediat postnatala. Copii cu DSV mic, cu shunt trivial sunt asimptomatici, descoperiti intamplator la examenul clinic. DSV cu shunt moderat mare, duce la instalarea fenomenelor de insuficienta cardiaca din primele luni de viata. Copii prezinta: hepatomegalie, tahipnee, tahicardie, dispnee, dificultate cu oboseala si transpiratii la supt, sunt subponderali si fac infectii pulmonare frecvente. Copiii neglijati cu DSV mare nerestrictiv, evolueaza spre sindromul Eisenmenger. Examenul clinic obiectiv depisteaza la auscultatie : suflul sistolic caracteristic in spita de roata , trill. In DSV largi , nerestrictive, suflul sistolic poate fi mai putin expresiv in ciuda severitatii anatomice si functionale. Diagnosticul. Este confirmat de investigatiile paraclinice : o ECG - Defectele mici au ECG normal . DSV largi prezinta semene de hipertrofie biventriculara si de incaracrae a AD. o Rx cardiotoracic In DSV mic este normal. In cele largi avem cardiomegalie si pletora pulmonara (Fig. ).

13

Fig. Rx toaracic in DSV cu cardiomegalie si pletora pulmonara, iar examenul echo evidentiaza defectul interventricular. o Echocardiografia bidimensionala si Doppler color evidentiaza DSV, localizare si directia shuntului (Fig. ). Septul este o structura complexa curba, iar examenul echo poate omite defectele multiple. o Cateterismul cardiac Se face doar cand exista discrepante intre examenul echocardiografic si manifestarile clinice. Masoara presiunile in diferitele cavitati precum si saturatia in gazele sanguine, determina presiunea pulmonara si rezistentele vasculare. Testeaza reversibilitatea sau nu a boli vasculare pulmonare. Poate depista DSV mici musculare sau alte anomalii care au scapat examenului echo (Fig. ).

Fig. Cateterismul cardiac care identifica un DSV perimembranos (A) si unul muscular (B). Evolutia naturala. Factorul determinant al evolutiei naturale este marimea DSV. Cele mici musculare se pot inchide sponatan in primele luni de viata. DSV mari duc la insuficenta cardiaca congestiva si adesea necesita inchiderea chirurgicala in primul an de viata. Copiii cu DSV mari si rezistente vasculare pulmonare cresute cu sindrom Eisenmenger nu mai pot fi operati. Cei care au rezistente moderat crescute si shuntul este inca S >D , mai pot beneficia de tratamentul chirurgical. DSV se pot si complica in evolutia lor naturala prin endocardita si prin dezvoltarea unei insuficente aortice in cazul DSV subarterial. Tratamentul Tratamentul medical este profilactic pentru preveirea endocarditei infectioase. Odata instalata insuficienta cardiaca congestiva, tratamentul medicamentos cu

14

tonicardiace, oxigenoterapie si diuretice, incearca sa amelioreze simptomatologia. In cazul infectiilor intercurente se impune tratament antibiotic. Inchiderea interventionala Prin abord percutan se plaseaza device-uri speciale (Amplatzer sau CardioSEAL), care sa inchida defectul parietal fara a afecta structurile din jur (valva tricuspida in special). Se recomanda in cazurile cu DSV mici in zona musculara, unice sau multiple, unde riscul chirurgical este mai mare.

Fig. Device-ul de inchidere interventionala a DSV (A) si vizualizarea sa angiografica La nivelul defectului (B). Tratamentul chirurgical Indicatia chirurgicala este in functie de mai multi factori : varsta, dimensiunea defectului, localizare, directia si magnitudinea shuntului, rezistentele vasculare pulmonare. Mereu se cantareste riscul operator cu beneficiul postchirurgical. Aproximativ 30% din nou-nascutii cu DSV si simptome severe necesita inchiderea in primul an de viata , iar cei cu risc crescut de a dezvolta boala vasculara pulmonara chiar in primele 6 luni. Copii diagnosticati cu DSV larg in jurul varstei de 4-6 saptamani, 80 % isi vor reduce dimensiunea defectului sau se vor inchide spontan prin dezvoltarea structurilor cardiace. Dupa varsta de un an, doar o treime mai au sansa sa spere la inchiderea spontana. Interventia chirurgicala se efectueaza prin abord median, strenotomie cu ajutorul CEC, abord transatrial drept al defectului care se inchide folosind petec de pericard sau textil, sutura continua sau cu puncte separate cu petec (Fig. ).

Fig. Inchiderea DSV cu ajutorul unui patch de Dacron, suturat cu fire separate cu petec.

15

Mortalitatea perioperatorie se apropie de zero in centrele cu experienta si cand interventaia este facuta precoce, inainte de instalarea unor complicatii. Riscul operator actual nu mai este considerata varsta de cateva luni, dar ramane in cazul defectelor multiple. Complicatiile postoperatorii sunt : defectul rezidual cu shunt important (defect de tehnica sau diagnostic incomplet), bloc AV prin lezarea fascicolului, insuficenta tricuspidiana. Bandingul de a. pulmonara Actual se recomanada inchiderea perprimam al DSV indiferent la ce varsta, doar in situatii cu DSV multiple in zona musculara se mai recomanada bandingul arterei pulmonare, care se repara in jurul varstei de 3-5 ani. Hipertensiunea arteriala pulmonara Este estential identificarea copiiilor cu boala vasculara ireversibila, sidromul Eisenmenger. Rezistentele vasculare pulmonare sunt peste > 800 dyne s /cm, cu inversarea shuntului D>>>S, sau shunt bidirectional. Copii au cianoza, insuficenta cardiaca congestiva, policitemie, cefalee, pot face abcese cerebrale. In aceasta situatie operatia este contraindicata. Se face biopsie pulmonara, care certifica cu mare precizie stadiul boli vasculare obstructive. Tratamentul este medical (O2 terapie, diuretice, tonicardiac, anticoagulant, antibioterapie, vasodilatatoare) sau transplant cord-plamani. Septostomia atriala poate ameliora simptomatologia si sa prelungeasca viata. Modern este administrarea de Prostacycline intravenous, care amelioreaza conditia pacientului. Tratamentul chirurgical al DSV asociat cu regurgitare aortica Aproximativ 5 % din DSV au regurgitarea aortica asociata, prin suctiunea cuspei noncoronare sau drepte , datorita curentului de shunt. Aceste defecte se repara doar ele, ca sa previna instalarea unei regurgitari aortice severe sau daca s-a instalat si este moderata severa, se reparara deodata. Evolutia pe termen lung Copii operatii la timp raman in clasa functionala NYHA I, in proportie de 90%, cu o toleratnta la efort normala in 80 % din cazuri. Defectele reziduale fac necesara o noua interventie. Pot persista tulburari de contractilitate ventriculara, blocuri de ramura, diverse aritmii care afecteaza calitatea vietii. 5. 8. CANALUL ARTERIAL PERSISTENT (PDA) Definitie Persistenta comunicarii din viata intrauterina intre artera pulmonara si aorta descendenta poarta denumirea de PDA. Prevalenta este mai crescuta la nou-nascutii imaturi in jur de 20% , din care la 12 % este semnificativ hemodinamic. Incidenta este de 1 la 2500 5000 din nou nascutii la termen. Este localizat intre artera pulmonara stanga si aorta descendenta distal de originea a. subclaviculare stangi. Fiziopatologie. La nastere PDA se inchide functional sub actiunea sangelui oxigenat, a scadereii nivelului de Prostaglandine PGE2, ce duc la constrictia sa, ulterior producandu-se si inchiderea anatomica prin fibrozare. Persistenta sa, in functie de dimensiune, determina un shunt S > D, din aorta in artera pulmonara, cu incarcarea de volum si presiune a circulatiei pulmonare. PDA este o structura unica a carei prezenta poate duce la decompensare cardiaca severa, dar care in alte situatii (TVM fara shunt stinga dreapta) poate fi salvatoare si mentinerea sa deschisa este solutia pana la interventia chirurgicala. Trebuie facuta diferenta intre PDA la prematuri, unde dezvoltarea este incompleta si copiii nascuti la termen cu PDA, unde este o MCC.

16

Fig. PDA, comunicarea intre aorta descendenta si artera pulonara cu shunt S>D Tabloul Clinic. Simptomatologia este variabila, de la asimptomatici pana la starea de soc cardiovascular si deces. Magnitudinea simptomatologiei este in functie de marimea PDA, rezistentele vasculare pulmonare si periferice. La examenul clinic se poate percepe un tril, la auscultatie un suflu sistolo-diastolic, soc apexian amplu, tahicardie, hipotensiune. PDA largi dau un suflu sters sau chiar este absent. AS si VS se maresc datorita volumului crescut care se intoarce de la plamani. Rezultatul shuntului S > D, este aparitia semnelor pulmonare si sistemice: manifestari ale insuficentei cardiace, tahicardie, ritm de galop, edem pulmonar si periferic, hepatomegalie. Prin scaderea fluxului aortic distal de canal, perfuzia organelor abdominale este inadecvata cu: oligurie, ileus, acidoza. Diagnosticul. Un grad crescut de suspiciune trebuie sa existe la prematurii cu dezechilibru cardiocirculator imediat dupa nastere. ECG arata semne de incarcare a VS si AS, HVD apare mai tarziu odata cu cresterea rezistentelor vasculare pulmonare. Rx toracic In PDA largi, arata incarcarea pulmonara, semnele radiografice ale edemului pulmonar, cardiomegalia pe seama dilatarii AS si VS. Ecocardiografia Evidentiaza in Doppler color shuntul la nivelul vaselor mari, directia de shunt. Examineaza cavitatile cardiace VS, AS, apartul valvular si functia cardiaca. Exclude anomali ascociate ca; DSV, DSA, boala Ebstein. Cateterismul cardiac Este folosit mai mult ca metoda terapeutica decat diagnostica. Se indica atunci cand se suspecteaza si alte leziuni asociate sau cand hiperteniunea pulmonara pune proble.

Evolutia naturala. Sindromul Eisenmenger poate fi etapa finala a unui PDA, netratat, care evolueaza spre boala vasculara pulmonara ireversibila. In aceasta situatie doar transplantul cord-plamanramne solutia terapeutica. Tratamentul Odata diagnosticul suspectat sau confirmat de PDA se ridica doua intrebari - care este tratamentul si cand sa se faca ?. Astfel avem metode de tratament ; medical si chirurgical. Planificarea unei interventii sau tipul de tratament este cotroversata, ramanad in general trei directii orientative; PDA simptomatice trebuie tratate, tratament presimptomatic si tratament profilactic.

17

Tratamentul Profilactic Administrarea de Indometacin, profilactic la prematuri a aratat o rata de success de 90%. Se administreaza 10mg/kg, timp de 3 zile. Controlul ecocardiografic ajuta sa se stabileasca succesul sau esecul tratamentului. Ligatura PDA Se indica in toate cazurile simptomatice sau asimptomatice, cu shunt S>D, care nu mai se inchid spontan sau medicamentos, pentru a evita decompensarea cardio-pulmonara, bolala vasculara pulmonara ireversibila sau grefa infectioasa. Aceasta se poate face fie pe calea chirurgicala clasica (toracotomie stanga, disectia ductului cu ligatura , sectiune sutura) pe cale chirurgicala dar asistat videoscopic si mai nou cu ajutorul robotului chirurgical prin miniincizii si aplicarea de clipuri metalice din titanium

Fig. Metoda clasica de ligatura chirurgicala a PDA prin toracotomie stanga.

Fig. Metoda moderna de aplicare a unui clip prin asistare chirurgicala videoscopica si miniincizii.. Tratamentul interventional Consta in plasarea in laboratorul de cateterism a unui device special (coil spirala metalica), la nivelul PDA, obtinandu-se astfel in majoritatea cazurilor o tromboza, reactie inflamatorie locala si inchidrea canalului. Chiar daca aceste tehnici sunt mai putin invazive comparativ cu tehnica chirurgicala, rata de succes nu este de 100 %, existand si complicatii specifice (embolizarea device-ului in plamani sau aorta descendenta).

18

Rezultate Mortalitatea postchirurgicala sau interventionala trebuie sa fie zero. Durata de spitalizare scurta de cateva zile, iar evolutia ulterioara simpla cu aceiasi speranta de viata si activitate fizica ca a populatiei normale. 5. 9. COARCTATIA AORTICA (CoAo) Definitie. Stenoza pe traiectul aortei prezenta la nastere, care poate fi situata anatomic la nivelul arcului aortic, aorta descendenta sau chiar abdominala poarta numele de coarctatie de aorta. Forma cea mai frecventa este cea postductala, adica distal de originea a. subclaviculare stangi, distal de locul ductului arterial. Incidenta este de 5-10 % din MCC. Apare ca leziune izolata sau ascociata cu :bicuspidie aortica, PDA, DSV, originea a. subclaviculare drepte distal de coarctatie, sindrom Turner, anevrisme ale poligonului Willis, hemangioame. Fiziopatologie. Manifestarile hemodinamice depind de gradul de stenoza, prezenta altor defecte asociate, prezenta PDA. Prezenta unei zone ingustate la nivelul aortei creeaza din punct de vedere anatomic un obstacol ( efectul de clepsidra ), iar functional se creeaza un gradient intre zona de deasupra si cea distala. Astfel partea superioara va fi permanent in hipertensiune iar cea distala hipoperfuzata. Pentru mentinerea unei circulatii adecvate distal la organele abdominale, se dezvolta o circulatie colaterala, prin arterele intercostale si arterele mamare. Diagnosticul. Este suspectat prin examinarea clinica de rutina sau datorita severitatii stenozei, a asocierii cu alte defecte si este confirmat de investigatiile paraclinice. Prezenta hipertensiunii arteriale la tineri, poate atrage atentia. Pulsul poate fi bine batut la arterele radiale si diminuat, intarziat, la arterele femurale. La auscultatie in zona interscapulara se percepe un suflu intens sistolic. Prezenta colateralelor da un suflu crescendo-descrescendo. Daca se asociaza cu bicuspidie aortica (40% din cazuri), putem avea suflu de regurgitare aortica. ECG- semnele HVS. Rx toracic La copiii radiografia arata cardiomegalie si incarcare pulmonara venoasa.. La adolescenti, adulti pot fi prezente semnele clasice, patognomonice ale CoAo eroziunile costale ( matanii costale ), (Fig. ), semnul cifrei 3 , si semnele de HVS cu marirea umbrei cardiace.

Fig. Rx toracic evidentiaza tipic eroziunile costale (A) iar eco Doppler color, stenoza la nivelul aortei descendente (B). Ecocardiografia Efectuata 2D, Doppler color, pune diagnosticul de CoAo, prin identificarea zonei de stenoza, calcularea gradientului presional. Investigeaza valva aortica, mitrala, integritatea septului interventricular si interatrial, reactia ventriculara

19

VS, fiind un examen indispensabil. Detectarea prenatala prin Echo fetala este destul de dificila existand semne indirecte ce sugereaza posibilitatea unei CoAo. Rezonanata Magnetica Nucleara Da imagini de mare acuratete, identifica localizarea forma anatomica, prezenta circulatiei colaterale. Este mai costisitoare si se foloseste in special postoperator pentru urmarirea unei eventuale restenoze sau dezvoltarea unui anevrism local. Cateterismul Cardiac Este rar necesara la copii. Mai mult pentru a exclude alte defecte asociate cand ecocardiografia si starea clinica sunt discordante. La adulti peste 45 de ani se indica pentru aprecierea arterelor coronare. Un gradient sub 20 mmHg, inseamna o coartatie medie, iar peste 20 mmHg se indica rezolvarea chirurgicala.

Fig. Angiografia conventionala (A) si angiografia RMN, care identifica CoAo si circulatia colaterala (B). Coarctatia Aortica forma Abdominala. Reprezinta o entitate rara, aproxinativ 2% din CoAo, diagnosticata la tineri cu hipertensiune arteriala. Diagnosticul este pus prin examenul clinic ce deceleaza un suflu sistolic si confirmat prin angiografie, angiografie RMN, elimand cauzele stenotice aterosclerotice, inflamatorii. Localizarea este supra sau infrarenala cu asocierea stenozei de a. renala in 80% din cazuri. Tratamentul este chirurgical prin rezectie si refacerea continuitatii aortei cu ajutorul unei proteze de Dacron. Evolutia naturala. In formele severe sau asociate cu alte defecte, pot prezenta inca de la nastere insuficienta cardiaca congestiva, acidoza severa, hipoperfuzie distala. In aceste cazuri este necesar un tratament imediat si complex, medical si chirurgical. Formele asimptomatice pot ajunge la varsta adulta, in decada a treia sau a patra de viata cand sunt depistati datorita unor valori tensionale crescute, cefalee intensa, epistaxisuri repetate, crampe musculare, sau in urma unor accidente vasculare cerebrale hemoragice. Cauzele de deces pot fi : boala coronariana, ruptura/disectie de aorta, edocardita, leziune valvulara aortica, hemoragie intracerebrala. Tratamentul Medical La nou nascutii cu stenoza severa, insuficenta cardiaca congestiva, insuficenta renala , acidoza metabolica, se impun masuri urgente medicale de reanimare, intubatie, perfuzie cu prostaglandine pentru a mentine ductul arterial permeabil si chirurgicale sau interventionale (dilatare cu balon). Chirurgical Se impune la orice varsta atat de urgenta pentru a salva viata nounascutului cat si electiv pentru a prevenii complicatiile CoAo. Exista mai multe tehnici chirurgicale ce incearca sa rezolve zona de stenoza.

20

Tehnica rezectie end-to-end Introdusa de Crafoord in 1945, ramane si astazi cea mai folosita la copii. Permite cresterea si dezvoltarea ulterioara a aortei. Este mai laborioasa, presupunand disectia celor doua segmente, proximal si distal de zona coarctatiei care se rezeca si se anastomozeaza edn-to-end (Fig. ).

Fig. Tehnica chirurgicala end-to end, disectie, rezectia zonei ingustate si anastomoza. Tehnica flapului a. subclaviculare stangi. Efectuata in 1966 de Waldhausen, sacrifica a. subcalviculara stanga din care se face un flap, ce largeste zona de stenoza. Se foloseste tot mai rar (Fig. )

Fig. Tehnica flapului a. subclaviculare stangi. Sacrifica a. subclaviculara. Tehnica rezectiei si interpozitia de proteza Este folosita in special la adulti. Zona de stenoza se diseca, este rezecata apoi se interpune un tub de plastic (Dacron , diametru 27-30mm), care este suturat termino-terminal.

Fig. Interpozitia unei proteze tubulare (A) si tehnica patch-ului de Dacron (B).

21

Tehnica patch-ului de plastic (Vosschute -1961) Se foloseste un petec de Dacron sau Goretex care largeste zona de stenoza. Este o metoda mai simpla dar predispune la restenoza sau la dezvoltarea de anevrisme. Bypass-ul intre aorta ascendenta si aorta descendenta Se face in situatii extreme cand operatia directa nu este posibila datorita unei calcificari extensive sau la reinterventii. Metoda interventionala Se poate face de urgenta la nou nascuti cu situatie critica, cand se incearca dilatarea zonei de stenoza cu ajutorul uni balon. Se face si la adulti cu dilatare si plasarea de stenturi speciale, la restenoza postchirurgicala. In cazul aparitiei unei dilatatii anevrismale se poate insera un stent-graft acoperit.

Fig. Rezolvarea interventionala a Co Ao prin plasarea unui stent. Imagine preinterventionala (A) si dupa plasarea stentului (B). Complicatiile postoperatorii Pot fi : lezarea de nerv recurent, nerv frenic, chilotorax, crize hipertensive, paralizie prin ischemie medulara. Pe termen lung in special cand se intervine dupa varsta de 15 ani, hipertensiunea arteriala poate persista dupa operatie. Prognostic. Urmarirea de catre cardiolog, RMN sau angiografie de control postoperator pentru a depista stenoza reziduala. Tratament specific antihipertensiv. CoAo netratata poate atinge varsta de 35 de ani, iar 20 % ajung chiar la 50 de ani. Operati inainte de 14 ani supravetuirea la 20 de ani este de 90 %, iar dupa aceasta varsta supravetuirea la 20 de ani este de 80%. Femeile car au avut CoAo operata pot avea copii, dar se considera sarcina cu risc ridicat. Stenoza nativa sau reziduala este o contraindicatie de sarcina. 5. 10. TETRALOGIA FALLOT (TF) Definitie- Este o MCC complexa care asociaza patru defecte: defect septal interventricular, stenoza tractului de ejectie a VD (a. pulmonara), dextropozitia aortei si hipertrofia VD. Daca este prezent si un DSA atunci poarta numele de pentalogie Fallot. Reprezinta cea mai frecventa MCC cianogena, diagnosticata in primul an de viata. Forma extrema in care avem atrezie de artera pulmonara (VD nu comunica cu a. pulmonara) este foarte severa.

22

Fig. TF cu cele patru componente: 1- DSV, 2- stenoza infundibulara, 3 dextropozitia aortei, 4 HVD. Anatomie-patologica TF asociaza intodeauna o malpozitie, stenoza a septului infundibular si prezenta DSV, iar aorta apare dextropusa. HVD apare ca rezultat al suprasolicitatii ventriculare (Fig. ). Stenoza infundibular este constant prezenta si reprezinta elemental central al complexului Fallot. Poate fi o stenoza sub valva pulmonara la nivelul tractului de ejectie a VD, o stenoza valvulara pulmonara sau o stenoza-hipoplazie a trunchiului a. pulmonare. Spectrul anatomo-clinic este larg de la forme usoare asimptomatice la forma extrema in care lipseste comunicarea anatomica si functionala dintre VD si a. pulmonara (TF cu atrezie pulmonara), cu expresie clinica severa. TF poate avea asociat : arc aortic drept, anomalii coronariene, DSA. Fiziopatologie Datorita unei presiuni crescute in VD care este impiedecat sa ejecteje in a. pulmonara se realizeaza un shunt D>> S, prin DSV, care duce la aparitia clinica a cianozei si a crizelor hipoxice. Marimea shuntului este in functie de gradul de stenoza infundibulara, marimea DSV si de rezistentele bvasculare periferice. Crizele hipoxice, ce reprezinta complicatia clasica in TF, apar datorita spasmului muscular infundibular ce accentueaza gradul de stenoza. Fiziopatologic pentru a reduce crizele hipoxice, copii adopta o pozitie genu-pectorala squating , care creste usor rezistentele vasculare periferice prin reducerea intoarcerii venoase si astfel, se reduce shuntul D>S. Tabloul clinic Simptomatologia este diferita in functie de severitatea complexului TF. Unele forme trec neobservate la nastere si in primele luni. O obstructie redusa infundibulara si un shunt mic D>S, da o forma, necianogena asa numita TF pink , tetralogia roz, oligo-sau asimptomatica. In formele mai severe se instaleaza : Cianoza Crizele hipoxice Squating pozitia genu-pectorala pentru a ameliora hipoxia Degete hipocratice Deficit staturo-ponderal Intoleranta la efort, dispnee, fatigabilitate Examenul clinic obiectiv deceleaza un soc apexian crescut pe seama HVD, suflu sistolic intens in aria a. pulmonare. Diagnosticul Prezenta unei cianoze intense imediat dupa nastere trebuie sa duca la suspectarea unei TF, forma severa. Examenul clinic obiectiv al unui sugar ce a devenit cianotic in ultimul timp, care nu este dezvoltat corespunzator staturo-ponderal si la care auscultatia pune in evidenta un suflu sistolic intens in zona a. pulmonare, trebuie 23

completat cu investigatiile paraclinice, in special ecocardiografia, ce vor preciza diagnosticul corect. Laborator - poliglobulia ECG semnele electrrice ale HVD, bloc incomplet de ramura dreapta, aritmii Rx toracic circulatia pulmonara este saraca astfel ca ariile pulmonare sunt hipertransparente, iar imaginea cordului este tipica in sabot, prin HVD, care mareste arcul drept si stergerea arcului stang mijlociu, umbra arterei pulmonare redusa (Fig. ). Ecocardiografie Identifica elementele caracteristice ale TF, prezenta DSV si directia de shunt in eco Doppler color, dextropozitia aortei, gradul de stenoza infundibulara, precum si reactia ventriculara dreapta de hiprertrofie (Fig. ). Examineaza aparatul valvular si integritatea setului interatrial. Estimarea trunchiului arterie pulmonare este de asemenea posibila si utila.

Fig. Radiografia toracica arata imaginea caracteristica in sabot, iar examenul ecografic confirma elementele TF. Rezonanta Magnetica Nucleara Vizualizeaza cu mare acuratete DSV, tractul de ejectie al VD, precum si artera pulmonara cu ramurile sale pana distal, la nivel pulmonar (Fig. ). Cateterismul cardiac Se face doar cand vrem sa stim arborizatia pulmonara, anomaliile arterelor coronare. Da un bilat anatomic si hemodinamic, saturatii de O2 la nivelul camerelor cardiace foarte precis.

Fig. Cateterismul cardiac arata stenoza infundibulara si arterele pulmonare de calibru normal (A), iar RMN arata DSV (B). Evolutia naturala. In lipsa unui tratament intensiv si specializat nou-nascutii cu forme severe decedeaza. Forma clasica de TF devine simptomatica in jurul varstei de 3 - 6 luni, si

24

se agraveaza progresiv.Crizele hipoxice pot apare si la sugari dar sunt mai frecvente si caracteristice dupa varsta de 2 ani. Inainte de rezolvarea chirurgicala, copiii cu TF decedau inainte de adolescenta. Complicatiile principlale sunt: accidentele neurologice, embolice sau abcese cerebrale, iar la varste mai mari endocardita. Tratamentul Medical Se face in crizele de hipoxie, cand copilul ia singur pozitia genu-pectorala, administrarea de beta blocanti (Propranolol), corectarea acidozei. Propranololul este util si ca tratament preventiv al crizelor hipoxice. Chirurgical In functie de simptomatologie, greutatea nou-nascutului, situatia anatomica, se face o interventie paleativa sau corectiva. Nou-nascutii cu greutate sub 4 kg, simptomatici cu crize hipoxice , circulatie pulmonara dependenta de PDA, artere pulmonare insuficent dezvoltate, pot beneficia intr-o prima etapa de o - operatie paleativa shunt Blalock Taussig iar apoi la 6-12 luni de corectie totala. Unele centre abordeaza de prima intentie, indiferent de situatia anatomica, corectia totala. Operatii paleative Crearea unui shunt sistemico-pulmonar, are drept scop, cresterea fluxului pulmonar, ameliorarea simptomatica, permite dezvoltarea arborelui pulmonar si a sugarului pana la interventia definitiva.

Fig. Shuntul sistemico-pulmonar Blalock Taussig (A) si central (B) Operatia corectoare Consta in rezolvarea chirurgicala a: stenozei infundibulare, prin rezectia plastie a tractului de ejectie a VD, a valvei pulmonare, cu sau fara plasare de petec din pericard de largire : inchiderea DSV cu petec de pericard . In cazul atreziei pulmonare reconstructia tractului de ejectie a VD se face cu ajutorul unei homogrefe crioprezervate (valva umana pastrata in congelatoare speciale)

25

Fig. Rezectia zonei stenotice infundibulare si inchiderea DSV cu patch de Goretex (A), largirea tractului de ejectie a VD prin patch transanular (B). Reinterventiile dupa corectia totala Se fac atunci cand a ramas un gradient pe tractul de ejectie al VD, un DSV rezidual (dezinsertia petecului), regurgitarea pulmonara severa (se face plastia sau inlocuirea de valva pulmonara). Tratamentul interventional In unele centre se incearca sa se dilate calea de ejectie a VD, sa amelioreze simptomatologia. De asemenea stenozele periferice ale arterelor pulmonare pot fi dilatate. In cazul prezentei unor colaterale mari, la interventia definitiva, tratamentul interventinal, prin ocluzia lor este necesar si mai usor decat ligatura chirurgicala. Rezultate Mortalitatea perioperatorie globala este sub 5 %. Rezultatele sunt in functie de complexitatea procedurilor si performanta centrului. Supravietuirea pe termen lung este buna 80% din cei operati sunt asimptomatici si au o supravietuire de peste 85 % la 30 de ani de la operatie. Pot apare in evolutie diverse aritmii, iar moartea subita tardiva, un eveniment neprevazut si necontrolat poate fi de 1-3%. Tetralogia Fallot cu Atrezie Pulmonara reprezinta forma extrema a obstructiei tractului de ejectie a VD, prin lipsa completa a comunicarii intre VD si a. pulmonara. Incidenta este de 1, 5% din MCC si 20% din TF. Nou-nascutul devine rapid simptomatic, cu cianoza intensa, in primele zile dupa nastere odata cu inchiderea PDA, prin care se mai asigura un flux sanguin pulmonar. In formele cu circulatie colaterala prezenta sau persistenta PDA, simptomatologia este mai putin severa si apare in primele sapatamani, luni de viata. Necesita interventii paliative precoce, crearea unui shunt Blalock-Taussing, pentru asigurarea fluxului pulmonar. Diagnosticul este precizat de ecocardiografie, RMN, dar necesita si angiografie pentru aprecierea a. pulmonare, ramuri si circulatia colaterala. Interventia chirurgicala deobicei se face in doua etape: in prima etapa se realizeaza un shunt sistemico-pulmonar care reduce simptomatologia, permite dezvoltarea arterelor pulmonare si a copilului urman ca in etapa a doua curativa- sa fie inchis DSV, sis a se realizeze o comunicare intre VD si a. pulmonara prin sutura unui petec de pericard de largire sau folosirea unei homogrefe crioprezervate.

26

5. 11. CANALUL ATRIO -VENTRICULAR COMUN (CAVC) Definitie. Reprezinta un defect cogenital complex ce afecteaza septul interatrial, interventricular si aparul valvular mitral si tricuspidian. Spectrul leziunilor este mare de la formele simple : CAV forma partiala pana la CAV forma totala cu modificari severe ale aparatului valvular (cuspe si cordaje ale valvei mitrale si tricuspide). Incidenta acestei malformatii este de 4-6 % din MCC. Adesea se asociaza cu alte anomalii ca : asplenia, polisplenia sindromul Down, sindromul Ellis van Credeld (displazie ectodermala, polidactilie). 1. CANALUL ATRIO - VENTRICULAR PARTIAL - Asociaza defectul septal interatrial larg imediat deasupra valvelor atrioventriculare si modificari in special ale valvei mitrale care prezinta trei cuspe prin cleftul (despicatura ce imparte cuspa anterioara in doua. Mai rar este afectata si valva tricuspida. Un element important ce trebuie cunoscut de chirurg este apartul subvalvular care in cazul CAV partial prezinta amomalii mai frecvente 20 %, comparativ cu forma completa (unde avem doar 3 %) . Acest element ii da dealtfel si dificultatea de reparare a valvei mitrale, reinterventiile si necesitatea de a schimba valva dupa cativa ani de la prima interventie. Fiziopatologie - Din punct de vedere fiziopatologic se comporta ca un DSA ostium secundum mare, la care se asociaza si defectul, cleftul de valva mitrala ce accentueaza staza pulmonara, creste riscul boli vasculare pulmonare, instalarea sindromului Eisenmenger. Tabloul Clinic - Avem soc precordial pe seama VD hiperdinamic, suflu sistolic pe tractul de ejectie al VD (datorita fluxului crescut), zgomot II dedublat, si suflu sistolic mitral daca regurgitarea este semnificativa. ECG deviere axiala stanga, tulburari de conducere VD, hemibloc stang anterior. Rx toracica - Radiografia arat cardiomegalie pe seama maririi AD si a VD. Hipervascularizatie pulmonara cu staza. Ecocardiografia Este cea care precizeaza diagnosticul in 2 D sau mai nou reconstructie tridimensionala 3D, ce aduce informatii anatomice si functionale, mecanism de regurgitare al valvei mitrale si tricuspidiene. Cateterismul cardiac Trecerea sondei prin DSA mare, din aorta in AD , certifica comunicarea interatriala. Aduce informatii anatomice, functionale si hemodinamice, presiuni, saturatii ale gazelor sanguine in cavitatile cordului si mai ales apreciaza hipertensiunea pulmonara, rezistentele vasculare pulmonare. Evolutia naturala Daca nu este diagnosticat de la nastere, devine simptomatic in primii ani de viata. Copii au un defect staturo-ponderal, apar semnele insuficentei cardiace congestive, dispnee, oboseala, infectii pulmonare recurente Odata diagnosticat, pentru a evita complicatiile si evolutia nefavorabila se indica interventia chirurgicala mai precoce ca la un DSA ostium secundum in jurul varstei de 4 ani.Diagnosticul la varste adulte trebuie vazut ca o exceptie si nu ca o regula. Reparat la timp evolutia pe termen scurt si lung trebuie sa fie buna cu o rata a reinterventiilor pentru schimbarea valvei mitrale (reparata la prima interventie) de 5-10%. Tratamentul Chirurgical - Vizeaza rezolvarea celor doua defecte : inchiderea DSA si plastia de valva mitrala. Operatia se face clasic, prin sternotomie mediana, CEC, canularea celor doua cave (Fig. ).

27

Fig. Abordul chirurgical , CEC, canulare bicavala se deschide AD (A) si se inspecteaza apartul valvular atrioventricular (B). Repararea valvei mitrale este cheia succesului pe termen lung. Depinde de severitatea defectului, cleftul de cuspa anterioara cat si a apartului subvalvular (anomaliile de cordaje si insertii). Daca nu este posibila repararea, se inlocuieste cu o valva mecanica sau biologica. Aproximativ 10 % din plastiile de mitrala ajung la a doua interventie de inlocuire valvulara.

Fig. Valva mitrala este reparata (A), apoi se inchide DSA cu petec de pericard si cu grija pentru a nu leza nodul atrioventricular (B). La sutura petecului pericardic pentru inchiderea DSA, se poate leza nodul AV cu bloc temporar sau permanent care necesita implantarea de pace-maker. Rezultate . Mortalitate perioperatorie trebuie sa fie sub 5 %. Factorii de risc fiind : prezenta unei HPT severe si complexitatea valvei mitrale. Interventiile efctuate inainte de varsta de 20 de ani au o evolutie mai buna.Supravietuirea pe termen lung este pe serii mai largi de : 94% la 5 ani, 93 % la 10 ani, 87% la 20 de ani si 76 % la 40 de ani. Reinterventiile sunt de 10%. Stenoz subaortica fiind o situatie specifica acestui tip de interventie. CANALUL ATRIO-VENTRICULAR COMUN FORMA COMPLETA Avem DSA, DSV si defecte ale apartului valvular atrio-ventricular (mitrala si tricuspida). Clasificarea lui Rastelii in tipul A, B, C tine cont de forma si variabilitatea de insertie a cordajelor valvei anterioare. Se asociaza cu alte anomalii ca : tetralogia Fallot,

28

transpozitia de vase mari, VD cu dubla cale se iesire, asplenie, polisplenie sindrom Down. Tabloul clinic Sugarii cu CAVC se prezinta sub varsta de un an cu infectii repiratorii frecvente, lipsa dezvoltarii fizice adecvate. Semnele insuficentei cardiace congestive, dispnee, tahicardie, staza pulmonara, hepatomegalie. Examenul clinic poate decela suflul sitolic pe tractul de ejectie al VD, suflu sitolic pe marginea inferioara stanga a sternului, ce atesta prezenta DSV si suflu de regurgitare mitrala. Diagnostic Este precizat de investigatiile paraclinice si in special de ecocardiografie. ECG sunt cele descrise si la CAV partial Rx toracic Cardiomegalie si staza pulmonara marcata. Echocardiografia Este examenul cel de la care se asteapata confirmarea diagnosticului. Studiul 2 D si reconstructia 3 D dau date anatomice precise asupra DSA, DSV, apartului valvular (cuspe, cordaje, clefturi), dimensiunea cavitatilor cardiace, precum si date functionale, directia shuntului, magnitudine, functie ventriculara. Eco 3 D a devenit extrem de utila si precisa pentru planificarea preoperatorie a tacticii chirurgicale. Da descrierea cea mai apropiata de datele gasite intraoperator (Fig. )

Fig. Eco 3 D, in 4 camere demonstreaza anatomia elementelor ce definesc CAV forma completa Cateterismul cardiac Da imaginea caracteristica in gat de lebada (goose neck) prin pozitia mai sus si relative anterioara a valvei aortice in raport cu valva atrioventriculara. Este util pentru a aprecia gradul HTP. Multi copii au boala vasculara obstructive severa in jurul varstei de 2 ani. Evolutia naturala Formele severe pot evolua spre insuficenta cardiaca congestiva in primele luni si sa necesite interventie chirurgicala. Riscul major este al dezvoltarii boli vasculare pulmonare obstructive, http severa care sa faca riscanta sau sa contraindice interventia chirurgicala. Tratamentul chirurgical Este cel indicat la orice varsta. Bandingul a. pulmonare ca operatie paleativa, pregatitoare se face tot mai rar, in situatii deosebite : VSD multiple , VD hipodezvoltat. Corectia totala Se poate face in primele luni de viata in functie de severitatea simptomatologiei si HTP. Crearea unui aparat valvular atrio-ventricular cat mai competent este cheia succesului pe termen scurt si lung a acestei interventii. Regurgitarae valvulara mitrala reziduala este de obicei ce care indica rnecesitatea

29

reinterventiei. Studiul ecocardiografic preoperator cu mare acuratete pentru a identifica toate elementele regurgitarii, observarea atenta intraoperatorie dublata de o tehnica de mare finete pentru plastii valvulare, aprecierea eco intraoperatorie a rezultatului obtinut, toate coroborate dau rezultatul final cel mai bun. Exista doua tehnici de a repara cele doua defecte DSA si DSV- tehnica petecului unic si - tehnica celor doua petece. Cei mai multi chirurgi prefera tehnica cu un singur petec (pericard ) (Fig. )

Fig. Aparatul valvular atrio-ventricular este inspectat (A), apoi petecul se sutureaza cu fire separate pe marginea DSV, refacnd integritatea septului interventricular (B).

Fig. Aparatul valvular atrio-ventricular este atasat la nivelul petecului la locul ce corespunde noii jonctiuni atrioventriculare. Valva mitrala si tricuspida sunt reparate, testate pentru competenta. Apoi petecul continua si reface peretele interatrial. Rezultate Mortalitatea postoperatorie a scazut in centrele cu experienta sub 5%. Supravietuirea la 20 ani este peste 70%. Rata reinterventiilor pentru regurgitarea mitrala reziduala in jur de 10%. La reinterventie se incearca o noua reparare sau inlocuirea valvulara cu proteza mecanica, deobicei.

30

5. 12. DRENAJUL VENOS PULMONAR ABERANT (DVPA) Definitie Reprezinta varsarea partiala sau totala a venelor pulmonare in AD, direct sau in venele cave. Se realizeaza o amestecare a sangelui oxigenat (din venele pulmonare) cu cel venos neoxigenat (din venele cave)., la nivel atrial drept. Este o cardiopatie congenitala cianogena. Incidenta este de 1-3% din MCC. Forme anatomo- clinice In functie de locul de conectare si varsare al venelor pulmonare avem : Tipul supracardiac cand venele pulmonare se conecteaza intr-o vena verticala care se varsa in trunchiul venos brahiocefalic stang. Este tipul cel mai frecvent 50%. Tipul cardiac cand venele pulmonare se conecteaza direct la AD sau in sinusul coronar venos. Reprezinta 25 % din DVPA Tipul infracardiac cand se varsa in vena hepatica sau porta, cava inferioara (Fig. ) Obstructiile venelor pulmonare pot apare la orice nivel si in oricare din cele trei tipuri, dar sunt mai frecvente in tipul infracardiac.

Fig. Cele trei tipuri de DVPA 1- supracardiac, 2- cardiac, 3- infracardiac DVPA Forma Partiala in care una sau mai multe vene pulmonare (dar nu toate) se varsa in VCS. Realizeaza un shunt S>D. Sindromul Scimitar este o entitate rara in care venele pulmonare drepte se varsa in VCI si avem hipoplazia plamanului drept.

Fiziopatologie Sangele oxigeat prin venele pulmonare ajunge in AD unde se amesteca cu cel venos, venit prin velele cave.. Pentru a exista un flux sistemic trebuie sa existe un shunt D>S la nivel atrial, un DSA tip foramen ovale, prezent sau creat interventional de urgenta pentru a salva viata nou-nascutului. O parte din sange urmeaza calea normala prin VD, a. pulmonara spre plamani unde v-a fi oxigenat. Cantitatea de sange ce trece in cele doua circulatii este in functie de marimea DSA, rezistentele vasulare pulmonare si cele sistemice, de prezenta stenozelor venelor pulmonare. Tabloul Clinic Nou- nascutii cu drenaj venos aberant si stenoze ale venelor pulmonare devin foarte curand simptomatici sever. Cianoza este intensa. Altii fara stenoze ale venelor

31

pulmonare, sunt asimptomatici la nastere, dar 50% devenind simptomatici in prima luna dupa nastere. Netratati chirurgical majoritatea decedeaza in primul an de viata. Diagnostic Prezenta unei cianoze intense precoce dupa nastere trebuie sa duca la suspiciunea unui drenaj venos pulmonar aberant. Oximetria sanguina saturatia PO2 este foarte scazuta la nou-nascutii cu cianoza severa. Este asociata cu acidoza metabolica. ECG arata hipertrofia AD si a VD. Rx toracic Imaginea cordului este normala, in forma cu stenoze ale venelor pulmonare, dar staza pulmonara este intense (Fig. ). In forma fara obstructii venoase, avem cardiomegalie si flux pulmonar crescut. Ecocardiografia Este cea care precizeaza diagnosticul. Se vede AS care nu primeste cele cele patru vene pulmonare si eco Doppler color evidentiaza varsarea aberanta a venelor pulmonare in circulatia venoasa, VCS, VCI sau AD Cateterismul cardiac Se evita pe cat posibil la nou-nascutii cu cianoza severa, accentuand edemul pulmonar. La copii mai mari, se face pentru datele hemodinamice :presiunea in VD, HTP, boala vasculara pulmonara obstructiva. Angiografia pulmonara demonstreaza anatomic si functional drenajul venos aberat, tipul si locul de varsare. Rezonata Magnetica Nucleara Cu substanta de contrast, realizeaza imagini de reconstructie tridimensionala de mare acuratete (Fig. )

Fig. Radiografia toracica cu aspect vatuit al plamanilor ( om de zapada ), iar angiografia RMN de reconstructie 3 D, precizeaza diagnosticul de DVPA. Evolutia naturala Formele severe de DVPA cu obstructii evolueaza sever spre deces in lipsa unei interventii, in primele zile dupa nastere. Formele nonobstructie evolueaza mai lent, cu aparitia cianozei. Diagnosticul acestei anomalii la adulti este o situatie exceptionala. Tratamentul medical Incearca sa corecteze dezechilibrul creat de hipoxia tisulara. Administraea de Prostaglandine pentru mentinerea descisa a unui PDA, care sa asigure flux din a. pulmonara in aorta (shunt D>S), pana la interventia chirurgicala. Tratamentul Interventional La nou-nascutii cu cianoza severa care nu au deschisa fosa ovalis pentru a realiza o trecere a sangelui in AS si astfel un flux sistemic si supravietuirea se face septostomie Rasckind. Tratamenul chirurgical Este o adevarata urgenta in chirurgia MCC. Interventia trebuie sa asigure trecerea sangelui din venele pulmonare in AS, sa inchida DSA. La inceput in 1960 mortalitatea operatorie era foarte mare 60-80%, actual scazand sub 5 %. Odata diagnosticul pus de DVPA, indicatie este clara. Ramane doar alegerea

32

momentului operator. Timingul este determinat de prezenta sau absenta obstructiilor venoase pulmonare. DVPA cu obstructie venoasa - Din cauza ineficacitatii tratamentului medical la nou-nascutii in stare critica, dupa examenul ecocardiografic care precizeaza diagnosticul interventia chirurgicala de urgenta este salvatoare. DVPA fara obstructie venoasa Corectia chirurgicala trebuie facuta electiv, dar inaintea aparitiei complicatiilor cianozei sau a HPT si a boli vasculare obstructive pulmonare.

Fig. Conectarea chirurgicala a venelor pulmonare cu drenaj aberant la AS, locul normal de varsare. Prognostic. Odata depasit momentul operator rezultatele pe termen scurt si lung (peste 25 de ani de urmarire postoperatorie) sunt bune. Supravietuirea la 15 ani este de 85%. Majoritatea sunt in clasa functionala NYHA I, cu functie ventriculara stanga normala, fara medicatie ducand un stil de viata normal.

5. 13. TRANSPOZITIA DE VASE MARI (TVM ) Definitie Este o malformatie cianogena, in care aorta ia nastere din VD si a. pulmonara din VS (discordanta ventriculo-arteriala). Incidenta este de 0, 3 cazuri /1 000 nou-nascuti si reprezinta 3-4 % din MCC. Morfopatologie Atriile si ventriculii, la fel si valvele pulmonare sunt in pozitia si relatia lor normala, doar vasele mari aorta si a. pulmonara au originea inversata.Pentru a suprevietui nou-nascutii trebuie sa aiba o comunivare intre cele doua circulatii, DSA, PCA, DSV. . TVM asociata cu DSA amestecul sanguin se face la nivel atrial unde presiunile sunt mai mici si din aceasta cauza si shuntul necesar D>S, este mai mic, nou-nascutii fiind mai simptomatici.

33

TVM cu DSV sau PCA Amestecul dintre cele doua circulatii este mai bun, copii sunt mai putin simptomatici. TVM cu stenoza a tractului de ejectie VS si DSV - Hipoxia este severa dar circulatia pulmonara este protejata de HTP.

Fiziopatologie Sangele venos pe calea VCS si VCI se varsa in AD, iar de aici prin valva tricuspida in VD, de unde este ejectat in Aorta. Supravietuirea este imposibila in absenta unui shunt care sa amestece cele doua circulatii. Nou-nascutii devin intens simptomatici, cu cianoza extrema, acidoza metabolica. De asemenea hipertensiunea arteriala pulmonara se instaleaza precoce si sub influenta hipoxemiei sistemice. Formele unde este prezenta si o discordanta atrio-ventriculara poarta numele de - TVM corectata. Astfel aorta pleaca din VD dar sangele vine oxigenat in VD din AS, printr-o valva mitrala si ajunge in circulatia sistemica oxigenat. In partea stanga a. pulmonara ia nastere din VS, dar primeste sange venos din AD (discordanta intre atrii si ventriculi) si trece in circulatia pulmonara Tabloul clinic Prezenta cianozei intense, hipoxemie progresiva, insuficenta cardiac congestiva. Diagnosticul. Dupa suspiciunea clinica se face : Testul hipoxiei Se face pentru a diferentia o hipoxie de cauza cardiaca de cea pulmonara. Se administreaza O2 100% pe masca timp de 10 min. Incazul hipoxiei pulmonare saturatia O2 trebuie sa creasca cu cel putin 10%. ECG Nu este caracteristica. Avem un ax electric deviat la dreapta si HVD. Rxtoracic - Descris clasic ca egg on side , imaginea mediastinului este ingustata iar cordul apare ovalar. Circulatia pulmonara este incarcata.

34

Fig. Rx toracic cu imaginea caracteristica de egg on side si examenul ecocardiografia care arata originea a. pulmonare din VS. Ecocardiografia Clarifica diagnosticul prin vizualizarea a. pulmonare care se bifurca si are originea in VS (Fig. ). Evidentiaza DSA, DSV, PCA, obstructia evetuala a tractului de ejectie a VS. Cateterismul Cardiac - Ne da relatii despre a.coronare, originea lor din sinusurile aortice. Identifica vasele mari si distributia lor, prezenta sau nu a unei obstructii pe tractul de ejectie a VS. Evolutia naturala Este severa in lipsa unei interventii prompte si specializate. Neoperati decedeaza in prima luna in proportie de 50%. O evolutie mai buna o au cei cu TVM si DSV, dar ei sunt expusi unei HTP. Prezenta unei stenoze pulmonare face cianoza si mai intensa si durata de viata mai scurta. Tratamentul Medical Vizeaza in urgenta administrarea de prostaglandine pentru a mentine PDA deschis si a mari astfel amestecul sanguin. Tratamentul interventional Cand DSA tip fosa ovalis este prea mic si nu realizeaza un amestec sanguin suficient la nivel atrial, se poate face septostomie cu balon Raschkind pana la corectia totala. Tratamentul Chirurgical - Actual corectia anatomica a TVM cu sau fara DSV asociat este trtamentul de ales. Interventia chirurgicala se face in primele 10 zile de la nastere. Dupa 2-3 saptamani pot apare modificari de geometrie si grosime a VS care pot compromite rezultatul operator. Paleativ Cand presiunea in VS este mai mica de 60% din presiunea sistemica, se indica o interventie paleativa, bandingul de a. pulmonara in prima etapa care sa antreneze VS, urmand dupa 10 zile corectia anatomica totala. Corectiv Switch arterial - A fost introdus de Jatene in 1970, si consta in sectiunea vaselor mari aorta si pulmonara cu punerea lor in pozitie anatomica corecta . aorta se conecteaza la VS si se reimplanteaza a. coronare in neoaorta , iar a. pulmonara vine in fata aortei prin manevra Lacompte si este conectata la VD (Fig. ).

35

Fig. Aorta cu a. coronare pleaca din VD, se sectioneaza. A. pulmonara ce pleaca din VS se sectioneaza la baza. A. coronare sunt pregatite in buton pentru reimplantare in Neoaorta ( vechea baza a .pulmonare).

Fig. A.coronare au fost reimplantate in baza neo aortei (fosta a. pulmonara), iar apoi a. pulmonara este trecuta in fata aortei (manevra Lecompte) si este refacuta partea lipsa (prin decuparea a. coronare) cu ajutorul unui petec de pericard si anastomozata la VD. Swich-ul arterial este o operatie de finete, a carei mortalitate initial a fost de 60% comparativ cu procedurile de switch atrial, Mustard sau Senning care aveau o mortalitate de 10% in 1970. Actual switch-ul arterial este procedura preferata in majoritatea centrelor chirurgicale si mortalitatea a scazut sub 5 %, iar rezultatele pe termen lung priviind aritmiile si reinterventiile sunt mai bune comparative cu procedurile atriale. Originea a.coronare din sinusurile coronare este foarte importanta pentru planificarea tehnicii chirurgicale. Kinkingul si fibrozele a. coronare sunt responsabile de esecurile imediate sau tardive ale acestei operatii. Operatia Mustard Este o operatie de switch la nivel atrial care deriva sangele venos sa treaca in AS , apoi in VS care este conectat la a. pulmonara ce il duce la plamani pentru oxigenare. Sangele arterial venit prin vevele pulmonare trebuie sa ajunga in AD, apoi in VD, care il va ejecta prin aorta in circulatia sisetmica. Pentru a realiza aceste devieri ale circulatiei, Mustard a confectionat din pericard un petec ce a fost cusut in jurul orificiilor cave. AD este deschis la fel si septul interatrial, iar sutura petecului va realiza canalele de deviere. (Fig. ).

36

Fig. AD este deschis oblic, apoi septul interatrial este excizat.

Fig. Petecul de pericard este masurat si suturat in jurul vorificiilor venelor cave, lasand cele patru vene pulmonare in AD, dupa care AD se inchide. Operatia Senning - La fel se deschide AD. Fosa ovalis se inchide direct sau cu un petec de pericard. Apoi se incizeaza septul interatrial in forma de U. (Fig. ) Poate fi lezat nodul atrioventricular si valva tricuspida la aceste manevre. Marginea dreapta a AD se sutureaza la marginea anterioara a defectului interatrial, in jurul orificiilor venelor cave asigurand astfel drenajul acestora in AS si apoi VS.

Fig. Se deschide longitudinal AD si AS, septul interatrial se excizeaza in U, iar peretii rezultatii sunt suturati sa dreneze sangele in cavitatile atriale, cavele in AS si venele pulmonare in AD.

37

Marginea stanga a AD se sutureaza apoi direct sau cu ajutorul unui petec de pericard peste marginea AS care a fost deschis, asigurand astfel derivatia sangelui ce vine prin venele pulmonare din plamani spre AD si VD ( care este ventriculul sistemic adica pompeaza sangele arterial in tot corpul) (Fig. )

Fig. Venele cave sunt redirectionate spre AS si venele pulmonare spre AD. Aceste doua tipuri de operatii se mai fac doar cand switch-ul arterial nu este posibil. Prognosticul. Mortalitatea operatorie a scazut sub 5 % . Pe termen lung supravietuirea este de peste 88% la 15 ani. TRANSPOZITIA DE VASE MARI CORECTATA (TVMC) Definitie Existenta unei discordante ventriculo-arteriale (Ao VD, a, Pulmonara VS) cu o discordanta atrio- ventriculara (AD se varsa in VS si AS se varsa in VD) defineste TVM corectata. Este o malformatie complexa a carei abordare chirurgicala se refera la defectele asociate: inchiderea unui DSV, stenoza subpulmonara, regurgitare valvulara. In unele situatii se face operatia Norwood sau chiar transplant cardiac. 5. 14. BOALA EBSTEIN (BE) Definitie. Este o anomalie complexa, rara a valvei tricuspide si a VD. Astfel valva tricuspida prezinta cuspa septala si cea posterioara mai jos inserata spre apexul VD, ducand la impartirea VD intr-o parte atrializata si una propriu-zisa mai mica. Deobicei exista un DSA care da shunt D>S si duce la desaturatie sistemica si cianoza. Incidenta este de 0,3-0,7% din MCC. Diagnosticul este pus de catre examenul ecocardiografic, care evidentiaza AD, VD, partea atrializata a VD, cuspa anterioara mai mare a valvei tricuspide si cuspa septala, si cea posterioara mai jos inserata si hipoplazice. Evolutia naturala este in functie de severitatea regurgitarii tricuspidiene. Jumatate decedeaza inainte de varsta de 14 ani , doar 5% ajung la 5o de ani. Prezenta aritmiilor in 20% din cazuri si a insuficentei cardiace 50% duc la decizia terapeutica. Tratamentul chirurgical, se adreseaza valvei tricuspide, partii atrializate a VD si VD propriu-zis. Plastia valvei tricuspide este cheia de success a operatiei. Se realizeaza o mobilizarea a cuspei septale si posterioare, care se aduc la nivelul inelului tricuspidian. Plicatura transversala sau longitudinala a partii atrializate nu este o tehnica acceptata de toate

38

echipele chirurgicale ( Fig. ). In cazul esecului plastiei cand inelul tricuspidian este foarte larg se prefera inlocuirea valvei tricuspide.

Fig. Anomalia Ebstein cu valva tricuspida inserata spre apexul VD, rezultand o portiune atrializata a VD. Tehnica de reparare a valvei tricuspide si plicatura transversala . Prognosticul. Depinde de severitatea afectiunii si poate sa ajunga pana la indicatia de transplant cardiac. Formele medii operate din timp si cu rezultat bun, au si o evolutie ulterioara buna. 5. 15. FEREASTRA AORTO-PULMONARA (FAP) Definitie. Prezenta unei comunicari intre aorta ascendenta si trunchiul arterei pulmonare, in prezenta unui aparat valvular separat poarta denumirea de FAP. Este o anomalie rara, cu o incidenta de 0, 15 % din MCC. Diagnosticul este relativ simpu, prin decelarea unui suflu sistolic de shunt S>D, la nivelul vaselor mari iar examenul ecocardiografic este cel care precizeaza diagnosticul. Cateterismul este necesar doar la cazurile cu HTP si posibila boala vasculara pulmonara obstructiva ireversibila. Evolutia naturala - Este foarte severa in absenta interventiei chirurgicale cu decesul in 40 % din cazuri in primul an de viata. Tratamentul este prin excelenta chirurgical si consta in inchiderea comunicarii de la nivelul aortei si a. pulmonare (Fig. ) Tehnica chirurgicala a evoluat de la simpa ligature sau sutura pe clampuri (Gross- 1952) la tehnica patch-ului transaortic (P. Deverall 1969) cu ajutorul CEC (Fig. )

39

Fig. Aortotomia longitudinala si inchiderea defectului prin sutura unui patch de Dacron ( P. Deverall 1969) Este o operatie simpla dar rezultatul ei depinde de precocitatea interventiei inainte de instalarea HTP. 5. 16. TRUNCHIUL ARTERIAL COMUN (TAC) Definitie - Existenta unui singur trunchi arterial la baza cordului, cu un aparat valvular comun defineste TAC. Prezenta unui DSV asigura amestecul intravaentricular al sangelui. Este o malformatie rara dar severa la nastere. Evolutia naturala -Fara interventie chirurgicala mortalitatea este de 80% in primul an de viata. Cei care nu sunt operati evolueaza spre HTP si boala vasculara pulmonara obstructiva precoce, in primele luni de viata facand imposibila o interventie chirurgicala dupa aceea. Tratamentul chirurgical- Se face cat mai precoce in primele trei luni de viata pentru a preveni instalarea HTP. In cazul unor malformatii cardiace asociate , planingul poate fi mai dificil. Scopul operatiei este de a separa cele doua circulatii, plastia valvei pentru calea aortei , refacerea tractului pulmonar, inchiderea DSV (Fig. ). Refacerea a. pulmonare poate fi facuta cu ajutorul unei homogrefe.

Fig. Trunchiul arterial comun, in care a. pulmonara are originea in aorta ascendenta sau cele doua ramuri pulmonare iau nastere separate din aorta ascendenta.

Fig. Refacerea a. pulmonare cu ajutorul unei homogrefe crioprezervate.

40

5. 17. VENTRICOLUL UNIC (VU) Definitie Ventricolul unic cuprinde un grup de malformatii cardiace, in care cei doi ventricului stang si drept sunt putin individualizati, comunica intre ei, realizand o camera unica, si ejecteaza sangele astfel amestecat in cele doua artere mari, aorta si a. pulmonara. Diagnosticul Este pus in primul anal de viata sau chiar prenatal prin examenul ecocardiografic. Echo cardiac transtoracic, transesofagian, sic el prenatal au o acuratete de 95% (Fig. ). Se face o evaluare cat mai completa anatomica si functionala. Analizeaza venele sistemice, VCS si VCI, venele pulmonare, atriile, septul itreatrial, camera ventriculara, apartul valvular atrioventricular si vasele mari . Ecocardiografia abdominala determina situsul visceral abdominal. In cazul vizualizarii suboptimale, dupa interventii chirurgicale se completeaza cu Rezonanta Magnetica Nucleara, ce da imagini de mare acuratete.

Fig. Diagnosticul ecocardiografic al ventricolului unic, post natal (A) si prenatal (B) Tratamentul este chirurgical si consta in efectuarea unei derivatii a sangelui venos direct in a. pulmonara (operatia Fontan) Operatia Fontan Consta in derivarea sangelui venos sistemic ce vine in AD, in artera pulmonara, by-pasand astfel VD. Initial a fost introdusa in atrezia de valve tricuspida, unde nu exista comunicare intre AD si VD. La copiii cu ventricol unic, obstructia fluxului spre plamani duce la cianoza. Se realizeaza astfel o sectiune a VCS si reimplantarea ei in a. pulmonara dreaptaa, iar vena cava inferioara este drenata fie prin construirea unui canal in AD sau cu ajutorul unei proteze. Trunchiul a. pulmonare este inchis, suturat chirurgical.

41

Fig. Operatia Fontan, realizeaza conectarea circulatieie sistemice venoase la a. pulmonara, by-passand VD. Supravietuirea pe termen lung dupa operatia Fontan este de 85 % la 10 ani si 75 % la 15. Datorita unor complicatii inca nerezolvate se poate ajunge la indicatia de Transplant Cardiac. Rezultatele Depind de asocierea altor malformatii cardiace, precum si de executia corectiei in etape successive. 5. 18. MALFORMATIILE CARDIACE LA ADULTI Datorita progreselor inregistrate in cardiologia pediatrica si chirurgia cardiaca a MCC, precum si prin evolutia naturala, aceasta patologie se gaseste si la adult.In SUA sunt peste 800.000 de adlulti cu MCC si numarul lor creste cu 5% in fiecare an. In urma cu 50 de ani 25 % din nou-nascutii cu MCC traiau mai mult de un an, actual peste 95% ating varsta adulta. Putem avea MCC la aduti; ca diagnostic initial, evolutia naturala a unei MCC mai simple pacientii diagnosticati dar tratati medical sau chirurgical paleativ, pacienti la care s-a efectuat corectia totala, dar au ramas cu defecte reziduale. Unele malformatii cardiace mai simple pot atinge varsta adulta: bicuspidia aortica, DSA, PDA, CoAo, stenoza pulmonara. Altele sunt diagnosticate ca o raritate, exceptie de supravietuire ajunse la varsta adulta: TF, boala Ebstein, TVM. Conseciintele asupra cordului sunt suprasolicitarile de volum sau presiune a diferitelor cavitatii, iar rezultatul este hipertrofia sau dilatarea cavitatii respective cu afectarea functionala. Shunturile S>D duc la o incarcare continua a circulatiei pulmonare cu instalarea HTP si boala vasculara pulmonara obstructiva. Peste o anumita limita HTP duce la inversarea shuntului D>S, cu aparitia cianozei, constituind sindromul Eisenmenger. Shunturile initiale D>S, ( TVM, trunchi arterial comun, drenaj venos pulmonar total aberrant, ventricul unic) dau complicatii datorita hipoxemiei, a poliglobuliei ca : tulburari neurologice, de vedere, mialgii. Sechelele care raman dupa chirurgia reparatorie pot implica: sistemul de conducere, valvele cardiace- materialul prostetic folosit miocardul patul vascular sistemul nervos.In chirurgia cardiaca a MCC nu se poate vorbi de o cura radicala a bolii, nici macar in cele mai simple.

42

Defectul Septal Atrial Reprezinta o treime din malformatiile cardiace la adult. Daca DSA este mic ramane mult timp asimptomatic cu shunt redus S>D, fiind descoperit intamplator (Fig. ). Cand devine simptomatic da: oboseala, dispnee de efort, apar aritmii supraventriculare, emboli paradoxale, semne de insuficenta cardiac dreapta, insuficenta tricuspidiana, infectii pulmonare repetate. Se pot asocia si alte anomalii ca: prolapsul de valva mitrala, drenajul venos pulmonar partial aberant. Inchiderea chirurgicala este recomandata cand Qp/Qs > 1,5 si rezistentele pulmonare nu sunt o contraindicatie. Daca pacientul prezinta fibrilatie atriala se poate asocial la inchiderea defectului si radioablatia.

Fig. DSA cu shunt stanga dreapta si inchiderea sa cu ajutorul unui device Amplatzer. Inchiderea DSA se poate realiza si interventional cu ajutorul device-urilor speciale (umbrela Amplatzer) (Fig. ). Defectul Septal Interventricular Are o evolutie mai severa decat DSA. Doar DSV mici cu shunt redus, raman asimptomatice fiind descoperite intamplator la adulti (Fig. ). DSV largi cu shunt mare daca nu sunt operate in copilarie pot ajunge la varsta adulta, dar cu consecintele hemodinamice ale hipertensiunii pulmonare, insuficienta cardiac stanga si dreapta, boala vasculara pulmonara obstructiva, inversare de shunt cu aparitia cianozei si imposibilitatea de a mai fi operati conventional.

43

Fig. Tipurile de DSV: DSV mic restrictiv in care raportul Qp/Qs < 1,5 ajung la varsta adulta fara simptome. Daca investigatia ecocardiografica si mai ales cateterismul cardiac, arata ca DSV nu a produs modificari hemodinamice si mai ales organice (boala vasculara pulmonara obstructive) se poate considera indicatia chirurgicala de inchidere la adult, pentru a evita endocardita, evolutia HTP, prolapsul de cuspa aortica si regurgitarea severa. In cazul sindromului Eisenmenger care nu poate fi controlat medicamentos singura terapie care mai ramane este transplantul cord-plaman. Canalul Arterial Persistent Copii care ajung la varsta adulta cu un PDA mic, pot dezvolta ICC in decada a treia a patra de viata. Avem HVS si disfunctie sitolica, diverse aritmii. Incarcarea continua a circulatiei pulmonare duce la instalarea boli vasculare obstructive (Fig. ). Daca rezistentele vasculare pulmonare sunt peste 8 unitati Wood si nu scad la administrarea de O2 100%, administrarea de oxid nitric sau prostaglandine se considera ireversibile si inchiderea PDA este contraindicata.

Fig. PDA cu shunt mare S>D duce la instalarea HTP 44

Inchiderea PDA la adulti se poate face chirurgical cand canalul este mai mare de 8 mm. Inchiderea interventionala se recomanda la adultii cu PDA mai mic de 8 mm. Rata succesului de inchidere este de 85% la un an cu mortalitate sub 1%. COARCTATIA AORTICA Evolutia CoAo la adult se manifesta din decada a 2- 3-a de viata cu hipertensiune arteriala in jumatatea superioara a corpului si puls diminuat la arterele femurale si distal. In timp apare HVS si fenomenele de insuficenta cardiaca VS.

Fig. CoAo in care circulatia colaterala asigura fluxul distal spre viscerele abdominale. Se asociaza frecvent cu anomalii ale valvei aortice, bicuspidie aortica, care deobicei duce la incompetenta valvulara. Predispune la disectii aortice, rupture ale unor anevrisme cerebrale situate in poligonul Willis, crize hypertensive, cefalee, epistaxis. Decesul poate surveni si prin boala coronariana cu infarct miocardic, aceasta aparand mai precoce (nu se cunoaste in totalitate cauza) decat in populatia generala. Toti pacientii cu grad de stenoza semnificativ, gradient peste 25 mmHg, indiferent de varsta sau simptome, au indicatie de rezolvare chirurgicala. Se recomanda ca pe langa examenul eco care apreciaza valva aortica si functia cordului sa se faca si angiografie, pentru a exclude boala coronariana asociata precoce. Tratamentul chirurgical consta in rezectia zonei stenotice si interpozitia unei proteze tubulare.Prezenta circulatiei colaterale si evental a calzificarilor parietale pot face operatia dificila (Fig. ) Interventia chirurgicala facuta peste varsta de 14 ani nu asigura si rezolvarea hipertensiunii arteriale, care poate persista in 50% din cazuri. Se poate tenta si rezolvarea interventionala prin plasarea unui stent special, dar rata de succes este mai mica la adult (Fig. ).

45

Fig. Recoarctatia de aorta la adult care este tratata interventional prin angioplastie si plasarea unui stent. TETRALOGIA FALLOT Reprezinta cea mai comuna anomalie cianogena la adult. Copii neoperati cu TF au rata de supravetuire de 40% la 3 ani, 11% la 20 de ani, 6% la 30 de ani si 3 % la 40 de ani. In cazurile cu stenoza usooara/moderata a tractului de ejecteie a VD si DSV mic, TF forma roz pink TF, atinge varsta adulta fara tratament. Cei care au fost operati paleativ cu shunturi sistemico pulmonare pot ajunge deasemenea la varsta adulta. Iar cea de a treia categorie este TF, care a beneficiat din copilarie de corectie totala dar care prezinta leziuni reziduale: DSV residual, un grad de stenoza pe tractul de ejectie al VD, regurgitare pulmonara sau stenoza conduitului inserat. Riscul mortii subite la pacientii adulti cu TF operat in copilarie este de aproximativ 2,2% si depinde de tipul operatiei. Dintre cei operati paleativ care ajung la varsta adulta se poate pune problema unei interventii corectoare datorita simptomatologiei care devine expresiva. Astfel o TF cu atrezie pulmonara si care a avut un shunt sistemico-pulmonar BlalockTaussig, odata cu cresterea sau ocluzia shuntului vor trebui operatii. Interventia chirurgicala in aceste situatii este mai grea:refacerea tractului de ejectie a VD cu ajutorul unei homogrefe dar trebuie legate si colaterale mari care s-au dezvoltat intre timp, ceea ce face riscul operator mai mare. Regurgitarea pulmonara medie sau severa poate fi tolerata multi ani dar in timp duce la insuficenta ventriculara dreapta. Solutia chirurgicala este fie plastia sau inlocuirea cu o homogrefa inaintea decompensarii severe a VD. Obstructia reziduala a tractului de ejectie a VD: infundibulara, valvulara sau supravalvulara pulmonara duce la dilatarea VD si a inelului tricuspidian cu regurgitare severa gradul II-IV si decompensare cardiaca dreapta. O reinterventie precoce si modelarea restanta a defectului poate prevenii tot acest scenariu fiziopatologic.

46

Fig. RMN care evidentiaza marirea VD si AD, iar ECG Holter surpinde o ntahicardie ventriculara dupa repararea TF. Tahiaritmiile supraventriculare sunt responsabile in unele cazuri de moartea subita sau disconfortul acestor pacienti. Mecanismul poate fi o dilatare camerala a VD si AD (Fig. ) TRANSPOZITIA DE VASE MARI Multi adulti care au fost operati pentru TVM au avut un switch atrial, Mustard sau Senning, care asigura o redirectionare a sangelui la nivel atrial sa faca o corectie fiziologica (Fig. ). Dar aceasta corectie lasa VD sa suporte circulatia sistemica, dupa 25 de ani jumatate avand disfunctie de VD sistemic. De asemenea aritmiile atriale sunt prezente in acest tip de corecte in 20% fiind legate de inciziile si suturile de la nivel atrial. Unii pacienti dupa esecul switchului atrial necesita transplant cardiac.

Fig. Switch-ul atrial care redirectioneaza sangele la nivel atrial, astfel ca VD ramane sa duca circulatia sistemica. Conversia unui switch atrial dupa ce este investigat eventual antrenat VS sa suporte dupa atata timp circulatia sistemica, poate fi incercata dar datele din literatura sunt reduse.

47

Dupa operatia de switch arterial marea majoritate ating varsta adulta cu supravietuire la 20 de ani de peste 75 %. Dar 10% prezinta disfunctie VD simptomatica, cu test de efort ce releva disfunctia ventricular stanga in 60%. Prezenta aritmiilor este obisnuita. Evaluarea pacientilor dupa operatia de swich arterial se face ecocardiografic sau prin RMN. In anumite situatii se indica reinterventia chirurgicala : shunturi reziduale de la inchiderea incomplete a DVS, obstructia tractului de ejectie a VS, ischemii miocardice prin stenoze ale a. coronare translocate. BOALA EBSTEIN In functie de complexitatea defectelor anatomice si functionale, manifestarile clinice pot aparea la varste adulte. Este o afectiune destul de rara, dar dificil de rezolvat chirurgical. Cuspa septala si cea posterioara sunt hipoplazice, sau chiar absenta cea posterioara, cu insertie joasa in VD. VD este redus dimensional si afectat functional. In jumatate din cazuri se asociaza DSA. AD este marit si pe seama portiunii atrializate a VD, uneori cu fascicole accesorii ce dau tulburari de ritm, sindromul WPW. Formele clinice de maifestare a bolii Ebstein sunt cu : insuficenta cardiaca dreapta, regurgitare tricuspidiana ce da staza hepatica, turgescenta jugularelor, dispnee de efort, fatigabilitate, aritmii. La examenul radiografic cordul este mult marit iar ecocardiografia descrie morfologia valvei tricuspide si a cavitatilor cardiace atat anatomic cat si functional. In vederea unei interventii chirurgicale la pacientii peste 45 de ani se recomanda cateterismul cardiac pentru aprecierea a. coronare in special. Interventia chirurgicala este recomandata la cei care au: regurgitare tricuspidiana gradul IIIIV, ICC NYHA III IV, DSA cu emboli paradoxale, aritmii atriale. Se incearca pe cat posibil plastia valvei tricuspide, cu plicatura partii atrializate a VD, radioablatie in cazul prezentei fibrilatiei atriale cornice, inchiderea DSA daca este asociat. Daca nu este posibila plastia valvulara se face inlocuire cu proteza valvulara biologica sau mecanica.

5. 19. Sarcina si MCC Odata cu supravetuirea la viata adulta a femeilor cu MCC, operate sau neoperate se pun doua probleme importante: sarcina si riscul bolilor cardiace congenitale la copii nascuti de mame cu MCC. Unele MCC sunt recunoscute ca avand un risc de morbiditate sau mortalitate materna: stenoza aortica congenitala severa, stenoza mitrala, hipertensiunea pulmonara primara sau secundara bolilor cardiace congenitale. Pe timpul sarcinii la mamele cu cianoza, adezivitataea trombocitara este crescuta, cu cresterea riscului de boala tromboembolica periferica si embolie pulmonara. De asemenea riscul sangerarilor este mai mare datorita tulburarilor de fibrinoliza. Riscul perderii sarcinii a fost de mai mare, deasemenaea al naterilor de prematuri. Riscul nasterii de copii cu MCC in cazul mamelor cu MCC este de 4-7%, mai mare ca in populatia generala. 5. 20. Modul de Deces al Adultilor cu MCC Pe o analiza a 2600 de cazuri de adulti operati cu MCC si urmariti la 15 ani, din care au murit 199 (8%) sau tras urmatoarele concluzii: Cauzele de deces au fost moartea subita (26 %), insuficenta cardiaca congestiva (21%), cauze perioperatorii. Moartea subita in functie de tipul de leziune a fost mai frecventa la, CoAo, boala Ebstein, TVM corectata, TF

48

Insuficenta cardiaca congestive cauza de deces la canalul atrioventricular comun, TVM Hipertensiunea arteriala pulmonara si disfunctia VS, sunt factori independenti de risc vital si de instalare a ICC.

49

CAP VI - Anevrisme Aortei Toracice.

Marian GASPAR

6. 1. Definitie. Prin anevrism se intelege dilatarea permanenta a unui vas de cel putin 1,5 ori fata de dimensiunea sa normala, si care este delimitata de toate cele trei straturi parietale (intima, media, adventicea). Pseudoanevrismele, sunt false anevrisme, fiind o acumulare de sange perivascular prin efractia peretelui vascular si delimitarea sa de structurile din jur. In evolutia lor anevrismele pot prezenta disectii,efractii ale intimei, purtand numele de anevrism disecat, dupa cum anevrismele se pot dezvolta dupa o disectie aortica nediagnosticata sau netratata, peretii vasului ramanand subtiri se dilata. Istoric. Pornind de la afirmatia lui Sir William Osler, marele clinician englez ca; nu exista boala sa conduca la o umilinta clinica mai mare decat anevrismele aortei, intelegem eforturile intinse pe parcursul celor patru secole de la descrierea lor de Antoine de Sapora, Vesale si pana la abordarea lor cu succes, indiferent de localizare, doar in ultimele decenii, de a intelege si rezolva aceasta patologie severa. Mari cliniceni si chirurgi si-au legat numele de studiul si terapia anevrismelor pe parcursul lungii evolutii a medicinei. De la ligatura simpla a dilatatiei anevrismale reintrodusa de A. Pare in 1535, la descrierea magistrala a fratilor Hunter, in 1757 The History of an Aneurysm of the Aorta with some Remarks on Aneurysms in general, la Rudolf Matas ce recomanda endoanevrismorafia, studiile ce deschid perioada moderna a chirurgiei vascuare ale lui Alexis Carrel, 1921, dusa la apogeu de nume celebre ale chirurgiei cardivasculare, Stanley Crawford, Denton Cooley, De Bakey, Bentall, DeBono, care au standardizat tehnici devenite astazi rutina. Clasificare. Anevrismele sunt descrise in functie de: dimensiuni, localizare, morfologie si etiologie. Tabel I. Clasificarea anevrismelor aortice, dupa localizare la nivelul aortei. Anevrisme ale aortei ascendente Anevrisme ale arcului aortic Anevrisme ale aortei descendente Anevrismele toracoabdominale Anevrisme ale aortei abdominale - infrarenale - suprarenale Anevrisme associate, ascendente+arc aortic, aorta toracica in totalitate ___________________________________________________________________________

Tabel II. Clasificarea anevrismelor in functie de etiologie

___________________________________________________________________________ Degenerative - aterosclerotice Congenitale Sindromul Marfan, Sindromul Ehler-Danlos, ectazia anuloaortica Inflamatorii Infectioase specifice (sifilis), nespecifice (Stafilococul, Salmonella), micotice Traumatice accidente de circulatie. Mecanice - poststenotice Anastomotice ________________________________________________________________________

Dupa forma morfologica intalnim anevrisme: fusiforme, si saculare 6.2. Simptomele si semnele anevrismelor toracice Anevrismele raman mult timp asimptomatice pana sunt descoperite la examene de rutina. Odata cu cresterea lor in dimensiune, in functie si de localizare pot deveni clinic manifeste prin compresiunea structurilor din jur, cai respiratorii, structuri nervoase, nervul laringeu recurent, esofag. Uneori diagnosticul este pus abia odata cu aparitia unor complicatii; ruptura, disectie, embolie distala. Durerea, simptomul care determina pacientul sa consulte un medic poate apare tardiv odata cu compresiunea pe structuri nervoase sau erodarea unor structuri osoase. Examenul clinic obiectiv Poate depista sufluri cardiace sistolice sau diastolice, semne ale afectarii valvulare aortice stenoza sau regurgitare. Sufluri sistolice localizate pe axele vasculare principale precum si diminuarea sau absenta pulsurilor distale pot fi semnele unui proces de ateromatoza cu expresie clinica plurifocala. Palparea formatiunii anevrismale este posibila in localizarile abdominale si periferice. Exacerebarea durerilor cu aparitia semnelor socului hemoragic pot fi semnele unei fisuri sau rupturi anevrismale care poate fi fatala, daca se produce in cavitati libere, pericard, pleura, cavitate peritoneala si nu se intervine de urgenta. 6.3. Diagnosticul paraclinic al anevrismelor aortice Suspiciunea de anevrism al aortei toracice poate fi ridicata de un examen radiologic efectuat de rutina, care arata o marire a umbrei mediastinale (Fig. 2) Examenul paraclinic cel mai accesibil, noninvasiv este ecocardiografia transtoracica si transesofagiana, Doppler vascular pentru periferie, care aduce informatii despre localizarea, dimensiunile anevrismelor pe aorta ascendenta, arcul aortic, aorta descendenta toracica. De asemenea investigheaza starea cordului, aparatului valvular, prezenta stenozelor sau a regurgitarii valvulare, parametrii functionali cardiaci (Fig. 3 )

Fig.2. Largirea umbrei mediastinale la o pacienta Fig.3. Examenul Echo arata anevrism al stenoza aortica si anevrism de aorta ascendenta aortei ascendente cu regurgitaare aortica poststenotic (Inst. Boli Cardiovasc-Timisoara) la un pacient cu sindrom Marfan. Tomografia Computerizata (CT-scan) Este o metoda de mare acuratete, in special CT spiral angiografic cu reconstructie tridimenionala, care aduce date precise despre localizarea anevrismelor, marime, relatia cu structurile din jur, permite urmarirea evolutiei in timp.

Fig.4 Anevrism al aortei ascendente si al aortei abdominale infrarenal, in reconstructie tridimensionala.

O alta metoda moderna de investigatie a anevrismelor este Rezonanata Magnetica Nucleara (RMN), care investigeaza morfofunctional, tridimensional, noninvasiv structurile cardiovasculare fara injectare de substanta de contrast. Permite vizualizarea directa a anevrismului aortic, procesul de tromboza intraluminal, identificrea disectiei cu lumen fals si adevarat, identificarea colateralelor importante si delimitarea de structurile din jur. Imaginile tridimensionale sunt de o mare acuratete si rotatia lor in 180* , clarifica relatia cu structurile din jur in toate planurile. Mapping-ul fluxului permite identificarea vaselor libere cu diametru mai mare de 6 mm. Un alt avantaj al RMN este estimarea functiei ambilor ventriculi, grosimea peretelui miocardic.

Aortografia si Coronarografia. Pana nu demult investigatia initiala, absoluta in evaluarea anevrismelor aortice, a fost inlocuita de metodele noninvasive de mai mare acuratete ca; ecografia, CT, RMN. Cu toate acestea isi pastreaza inca valoarea in evaluarea anevrismelor indiferent de localizare, prin informatiile suplimentare necesare indicatiei chirurgicale. Evalueaza astfel localizarea anevrismului si apreciaza dimensiunea sa dinauntru, permite investizatia intregului sistem vascular arterial, coronare, aorta, trunchiuri supraaortice, artere viscerale si periferice, evaluand pacientul in totalitate. Informatia cea mai utila este cea despre starea sistemului coronarian, stiind ca leziunile coronariene sunt asociate intr-un procent ridicat cu existenta anevrismelor. 6. 4. Evolutia naturala. Fara tratament anevrismele indiferent de localizare progreseaza in dimensiuni, pana devin simptomatice, se rup sau dau alte complicatii locale si sistemice. Evolutia naturala nu respecta un proces strict matematic, dar se stie ca unele forme, cele infectioase evolueaza spre ruptura mai rapid, deasemenea cele aparute dupa un proces de disectie. Studiile retrospective ale lui Bickerstaff, au gasit o supravetuire de 58% la un an in cazul anevrismelor toracice si de 19% la 5 ani. De la debutul simptomelor pana la ruptura, intervalul mediu de timp este de 2 ani. Procesul de tromboza intraanevrismal reprezinta un alt pericol de complicatii prin emboliile distale care pot fi cerebrale, fatale, viscerale sau periferice. Indicatia chirurgicala trebuie sa puna in balanta mortalitatea operatorie cu mortaliatea si rata complicatiilor prin evolutie naturala

6. 5. Managementul Anerismelor Aortei Toracice Pacientul cu anevrism aortic trebuie apreciat si tratat in complexitatea patologiei sale. Daca are patologie asociata, cardiaca, renala, hepatica, boala vasculara periferica, asociind tratamentul igieno-dietetic si medicamentos cu secventialitatea chirurgicala orientata de severitatea leziunilor, anevrism, coronare, carotide, periferie. Deasemenea postoperator pacientul este incadrat intr-un tratament complex de control al factorilor de risc cardiovasculari (fumat, hipertensiune, diabet zaharat, hiperlipoproteinemie) si urmarit periodic. 6. 4. 1. Indicatiile tratamentului chirurgical Momentul optim al interventiei chirurgicale ramane a fi particularizat pentru fiecare caz aparte. ___________________________________________________________________________ Anevrismele aortei ascendente de orice etiologie, simptomatice care au dimensiuni de peste 6 cm diametru sau dublu diametrului normal al aortei. Anevrismele peste 5 cm in cazul sindroamelor Marfan. Anevrismele aortei ascendente asociate cu regurgitare aortica sau stenoza aortica. Anevrismele aparute imediat sau la distanta dupa procese de disectie aortica acuta Anevrismele sinusului Valsalva complicate cu fistule intracavitare Anevrismele micotice Pseudoanevrismele aparute dupa operatia Bentall ___________________________________________________________________________ Pregatirea preoperatorie. Investigatia completa reprezinta elementul cel mai important in strategia complexa a echipei de chirurgi, anestezisti, cardiologi si cardiotehnicieni. De

calitatea actului chirurgical, a ingrijirii intra si postoperatorii depinde evolutia ulterioara a acestei categorii de pacienti. Tehnica chirurgicala. Scopul interventiei chirurgicale este de a rezeca zona anevrismala si de refacere a continuitatii aortei cu ajutorul unei proteze tubulare sau conduit-graft, pentru a preveni ruptura si decesul pacientului. Abordul chirurgical. Este in functie de localizarea anevrismului, prin sternotomie mediana, in localizarile pe aorta ascendenta si arcul aortic, toracotomei stanga in anevrismele oartei toracice descendente. In rezolvarea anevrismele aortei toracice se foloseste CEC. 6.4.2. Tehnica Chirurgicala in Functie de Locaizarea Anevrismelor. a) Anevrismele localizate doar la aorta ascendenta fara afecatrea valvei aortice. Reprezinta forma cea mai simpla care se rezolva pe CEC, prin rezectia segmentului dilatat si inlocuirea sa cu o proteza tublara.(Fig. )

Fig. Anevrism al aortei ascendente, rezectie si refacerea aortei cu o proteza tubulara. b)- Anevrismele Aortei Ascendente cu Afectarea Valvei Aortie, Senoza sau Regurgitare In cest caz se rezeca portiunea de aorta ascendenta si se repara sau se inlocuieste valva aortica afectata. Operatia clasica in aceeaste situatie a fost descrisa de Bentall-DeBono in 1968, si foloseste o proteza speciala conduit-graftul, asocierea dintre o valva mecanica si o proteza tubulara. (Fig. )

Fig. Anevrism al aortei ascendente cu regurgitare aortica. Operatia Bentall de rezectie a valvei aortice, aortei ascendente si refacerea cu ajutorul unui conduit-graft, cu reimplantarea a. coronare in proteza.

c) - Anevrismele Arcului Aortic Deobicei anevrismele arcului aortic sunt asociate cu cele ale aortei ascendente sau descendente si mai rar izolate. In aceasta situatie pentru rezectia arcului aortic si inlocuirea sa cu o proteza este neovie de o tehnica speciala a chirurgiei cardiace, oprirea cirulatorie totala in hipotermie profunda la 18*C, pentru protectia functiei cerebrale.

Fig. Anevrism al arcului aortic cu inlocuirea sa cu o proteza de Dacron, in oprire circulatorie totala si hipotermie profunda. d )- Anevrismele Aortei Descendente Toracice. Daca sunt izolate, se pot opera fara CEC, iar daca sunt extinse pe toata aorta descendenta toraciaca se poate folosi CEC pentru protectia medulara pe perioada clamparii aortice si pentru decomprimarea cordului. Consta din rezectia segmentului respectiv si refacerea aortei cu o proteza de Dacron suturata termino-terminal (Fig. )

Fig. Anevrism al aortei descendente, rezectie si refacerea aortei cu o proteza tubulara.

Complicatiile chirurgicale imediate sunt dominate de hemoragie, infectii, leziuni neurologice cerebrale, medulare, insuficenta renala acuta, sindrom de debit cardiac scazut, insuficienta multiorganica. Rezultatele chirurgicale. Mortalitatea postoperatorie in anevrismele operate electiv a scazut sub 5 %, fiind mai crescuta in cazul anevrismelor arcului aortic, in cele complexe si cele operate in urgenta. Rezultatele pe termen lung sunt bune.

6. 4. 3. PROTEZELE AORTICE ENDOVASCULARE Reprezinta o metoda noua moderna de abordare a anevrismelor si disectiilor aortice. A fost introdusa de catre E. Buffalo, si consta in plasarea edoluminla a unei proteze expandadile , care v-a contituii noul lumen aortic. Este indicata in : - Disectiile aortei ascendente,descendete,arc aortic acute si cronice. - Anevrismele aortei descendente limitate in prima portiune, sub a. subclaviculara - Disectia aortica de tip A cu reintrare la nivelul descendentei, cind se face corectia chirurgicala conventionala la nivelul aortei ascendente si se plaseaza o endoproteza expandabila, la nivelul descendentei. Tehnica a evoluat extrem de rapid, abordand atat anevrismele aortice cat si disectiile. Mai mult sant abordate toate segmentele aortei, in cazul disectiei aortice acute , subacut si cronice chiar si in zonele considerate pana nu demult intangibile, datorita prezentei colateralelor importante asa cumeste arcul aortic . Autorii japonezi, Hosokawa & Inoue auprezentat la Congresul de la Viena , iulie 2000, lucrarea stenting of the aortic arch , in care descriu si ilustreaza video, abordul sitehnica de plasare a protezelor endoluminale cu un singur brat , doua sau trei pentru arcul aortic disecat cu cele trei cai vitale , trunchiul brahiocefalic, A. carotida comuna stanga si a.subclaviculara. Abordul si plasarea acestor endoproteze speciale se face prin a femurala retrograd , iar la nivelul arcului aortic ,prin punctie separata a a. carotide dreapta, stanga si a.humerala stanga pentru a trage bratele laterale la nivelul acestor trunchiuri disecate. Este prezentata o serie de 40 de cazuri, (trei clinici din Japonia), cu varsta cuprinsa intre 21-85 ani la care s-au plasat proteze endoluminale pentru arcul aortic, cu rata de succes buna , doar doua decese.Aceasta tehnica se recomanda in cazurile cu risc crescut chirurgical si chiar ca o alternativa la chirurgia cardiaca dificila ce necesita OCT, cu mortalitate si morbiditate inca crescute. Postprocedura se face control Ctscan, RMN pentru a observa eventualele leak-uri sau obstructii vasculare. Stiinta este intr-o dezvoltare uimitoare chiar si pentru cei care au asistat ca spectatori la prezentarea sa. Americanii au schitat un zambet malitios dar in acelasi timp si amar, la prezentarea rezultatelor bune in premiera de catre japonezi si nu la Stanford sau Cleveland.

Fig.19.20. Proteze endoluminale

Ingrijiri postoperatorii. 7

Cel mai important lucru al terapiei intensive postoperator este controlul valorilor tensionale. Folosirea medicamentelor de reducere a postsarcinii , -blocani, atenie la hemoragie, corectarea hipotermiei i tratamentul coagulopatiei. Administrare de plasm proaspt, trombocite, snge proaspt pentru corectarea tulburarilor de coagulare. Examenul neurologic pentru evidena eventualelor semne de ischemie cerebral sau spinal. 6. 5. Rezultate. Rezultatele tratamentului chirurgical s-au ameliorat mult n disecia aortic, cu mortalitate joas de pn la 7% pentru tipul I i II, i 12% pentru discia tip B (III). Factorii predictivi ai mortalitii postoperatorii : ischemia, insuficiena renala, hemoragia, tamponada cardiac, ischemia visceral i boala pulmonar (247 ) Rezultatele pe termen lung sunt de asemenea surprinztor de bune, cu supravieuire 82% la 5 ani, 23% la 10 ani. Reintervenia este necesar de obicei pentru dezvoltarea anevrismelor, redisecii, regurgitare aortic. Incidena i semnificaie complicaiilor tardive fac necesar o supraveghere riguroas a acestor pacieni pentru depistarea precoce i tratamentul intensiv al anevrismelor rediseciilor aprute. ( 144 )

CAP VII - Disectia Aortica Acuta Marian GASPAR


7.1. Date generale. Disectia aortica acuta este o urgenta medico-chirurgicala majora, in care separarea si patrunderea sangelui intre structurilor parietale aortice, prin ruptura intimei, ameninta viata pacientului. Alaturi de infarctul miocardic acut, contribuie la rata crescuta a mortalitatii cardiovasculare. Desi identificata ca entitate patologica inca din secolul al XVIlea, a putut fi abordata chirurgical cu succes abia in ultimii 50 de ani, odata cu introducerea circulatiei extracorporeale in arsenalul practicii cardiovasculare. Abordul modern al acestei patologii a fost facut de catre DeBakey, in 1955, care rezeca segmentul disecat la nivelul aortei descendente si o anastomozeaza termino-terminal. A urmat un progres rapid cu abordarea valvei aortice implicate in procesul de disectie fie prin reparare, fie prin inlocuire cu conduit graftul, operatia introdusa de Bental- DeBono in 1967, iar abordarea leziunilor arcului aortic a fost posibila prin perfectionarea tehnicii de oprire circulatorie totala in hipotermie profunda, cu metode moderne de protectie cerebrala. Toate acestea au dus la abordarea de rutina a cazurilor de disectie aortica, in majoritatea centrelor de chirurgie cardiaca, cu scaderea mortalitatii operatorii pana la 5- 10 %. Incidenta. A fost apreciata la 1/ 10 000 de cazuri internate, dar mult mai frecventa pe studii necroptice largi, de 1/ 600 cazuri, considerata a fi factorul care a cauzat sau a contribuit la deces. Etiologie. Entitatile patologie ce duc la slabirea rezistentei peretelui aortic, pot fi dobandite in cadrul bolilor genetice sau castigate in cursul vietii. Bolile dobandite. Sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos si ectazia anuloaortica. Boli castigate. Degenerative, ateroscleroza, inflamatorii, traumatice, iatrogene, toxice. a). Bolile dobandite genetic. - Sindromul Marfan este o tulburare a tesutului conjunctiv, ce se transmite dominanat autosomal si afecteaza sistemul; osos, ocular, cardiovascular, pulmonar, pielea. Aceasta asociere de tulburari complexe a fost descrisa pentru prima data in 1896, de catre Antoine Marfan, la o fetita de 6 ani ce prezenta o crestere exagerata in lungime a oaselor. Au trecut alti 50 de ani pana s-a facut corelatia intre aceasta tulburare a tesutului conjunctiv si afectarea sistemului cardiovascular, afectarea valvei mitrale in special si dezvoltarea de anevrisme si disectii. Diagnosticul este pus in special pe criterii clinice si sustinut de studii genetice, ce identifica mutatii in gena de producere a Fibrilin-1, constituent al microfibrilelor din peretele aortic. Diagnosticul manifestarilor cardiovasculare, la pacientii cu criterii clinice de sindrom Marfan, reprezinta esenta prevenirii complicatiilor uneori dezastroase, ca disectia aortica si ruptura unui anevrism aortic. Prognosticul acestor pacienti este dictat in mare masura de afectarea cardiovasculara, si deobicei decedeaza prin aceste complicatii in decada a II sau a III-a de viata. Cuantificarea afectarii cordului si a vaselor mari se face prin studii radiografice, ecocardiografie, tomografie computerizata, rezonanta magnetica nucleara, arteriografie. Tratamentul este medicamentos si in special chirurgical atunci cand se indeplinesc criteriile de operabilitate a unui anevrism aortic, afectare mitrala, sau de urgenta in disectiile aortice acute. - Sindromul Ehler Danlos reprezinta un grup heterogen de anomali ale tesutului conjunctiv, caracterizate prin hipermobilitate articulara, hiperextensibilitate cutanata si fragilitate tisulara. La nivel genetic este defect in lantul de colagen pro alpha-1, tipul III. Afectarea aortei este exprimata prin scaderea rezistentei parietale, dilatatii anevrismale si disectii. - Ectazia anuloaortica- o notiune introdusa de Ellis in 1961, intalnita in 5-10% din pacientii operati pentru regurgitare aortica. S-a gasit o corelatie intre aceasta pierdere a

elasticitatii aortei, depozitele de mucopolizaharide din peretii aortei si dezvoltarea de anevrisme si disectii. b) Bolile castigate. - Ateroscleroza- reprezinta cauza principala a dezvoltarii de anevrisme, odata cu procesul de imbatranire. Modificarile degenerative pot duce la ruptura intimei si dezvoltarea de disectii. Procesul de disectie poate apare in 65 % din cazurile cu anevrisme degenerative aterosclerotice localizate pe aorta ascendenta. - Traumatismele. In special in accidentele de circulatie, 15-20 %, din cauzele de deces sunt date de trauma aortei. Ruptura aortica imediata, disruptia doar a intimei, dezvoltarea de anevrisme, asocierea cu lezarea cordului, contuzia miocardica face din acest capitol etiologic o urgenta in sine. In ordinea severitatii leziunilor aortice parietale posttraumatice putem intalni; hematom parietal, hemoragie parietala cu laceratie intimala, laceratia mediei, laceratie parietala totala, pseudoanevrismul si hematomul periadventicial. - Iatrogene- Disectiile aortice pot apare si in urma unor proceduri chirurgicale cardiace, interventionale (angioplastii), masaj cardiac. Disectia aortica poate apare imediat dupa chirurgia cardiaca (locul de canulare aortica, femural, constructia anstomozelor proximale), sau la distanta de momentul chirurgical dar legat de acesta. - Inflamatorii arteritele Takayasu, o inflamatie nespecifica, de etiologie necunoscuta poate duce la formarea de anevrisme si disectii. De asemenea in cazul aortitelor nonsecifice, aortitele micotice, sau specifice, luetice se pot dezvolta anevrisme si disectii subsecvente. - Toxice- o clasa etiologica nou asociata cu disecta aortica este efectul toxic al cocainei si amphetaminelor asupra peretelui aortic. 7. 2. Clasificarea disectiilor aortice. Disectiile aortice sunt clasificate in functie de localizarea anatomica, extindere, dezvoltarea in timp si complicatii . - Clasificarea De Bakey in patru tipuri (Fig 1.) Tipul I disectia afecteaza, aorta ascendenta, arcul aortic si aorta descendenta. Leziunea intimala sau poarta de intrare este localizata pe aorta ascendenta. Procesul de discetie se propaga distal dar si posibil proximal spre valva aortica si ostiile coronare, provocand regurgitare aortica acuta cu sau fara disectia ostiilor coronare si infarct miocardic acut. Reprezinta circa 70% din totalul disectiilor. Tipul II Este afectata doar aorta ascendenta fara extindere pe arcul aortic. Tipul III A localizarea disectiei doar pe aorta toracica descendenta, fara extindere pe aorta abdominala. Tipul III B - localizarea pe aorta descendenta toracica dar cu extindere si pe aorta abdominala.

Fig 1. Clasificarea DeBakey a disectiilor

Fig 2. Clasificarea Stanford

- Clasificarea Stanford. Este o clasificare mai simpla, in doua tipuri (Fig 2 ) Tipul A Disectia afecteaza aorta ascendenta si se poate extinde la nivelul arcului aortic si a aortei descendente. Tipul B afecteaza doar aorta descendenta. - Clasificarea noua Clasa 1 disectie aortica clasica, flap intimal intre lumenul fals si cel adevarat. Clasa 2 disruptia mediei cu formarea unui hematom parietal Clasa 3 disectie redusa fara hematom, doar o bombare excentrica la locul desirarii intimale. Clasa 4 placa de ateroscleroza intimala rupta, ulceratia placii cu hematom subadventicial. Clasa 5 disectia iatrogena sau posttraumatica. In functie de momentul diagnosticului, imediat dupa debutul disectiei sau tardiv, disectiile sunt acute sau cronice. 7. 3. Manifestarile clinice ale disectiei aortice acute Debutul disectiei aortice este brutal, dramatic, cu dureri toracice intense si posibil deces imediat. Semnele si simptomele tipice disectiei aortice sunt (Tabel I.) Tabel I . Semnele si simptomele disectiei aortice acute - Durerea toracica - ca simptom major - asociata cu sincopa - asociata cu semne de insuficienta cardiaca acuta - asociata cu accident vascular cerebral - Insuficenta cardiaca acuta - Accident vascular cerebral - Infarct miocardic acut - Ischemie acuta periferica - Ischemie mezenterica

- Durerea reprezinta simptomul major care trebuie analizat, privind debutul, localizare, intensitate, iradiere, modificare in timp si simptome asociate. Debutul durerii in disectii este brusc, cu caracter ascutit de injunghiere, cu maximum de intensitate la inceput. Localizarea este retrosternal in disectiile aortei ascendente si interscapular in cele ale aortei descendente. Doua caracteristici ale dureri ale durerii ne pot orienta spre un proces de disectie; - intensitatea sa care este maxima la debut apoi se reduce treptat - aparitia simultan sau secvential si in alte zone Aparitia simultana supra si subdiafragmatica a durerii acute intense, trebuie sa suspecteze disecta ca un proces extensiv al aortei. - Asocierea de simptome si semne neurologice (sincopa, paraplegie, coma ) odata cu debutul durerii, denota afectarea trunchiurilor arteriale supraaortice de catre faldul de disectie.

- Aparitia de fenomene acute ale insuficentei cardiace poate fi data de extensia procesului de disectie catre radacina aortei cu detasarea valvei aortice si insuficenta aortica acuta, cu sau fara afectarea ostiilor coronare si infarct miocardic acut. - Ischemia periferica si viscerala acuta poate fi semnul de debut inselator in 10 % din cazurile de disectie prin faldul de disectie care poate obstrua axe vascuale importante, iliace, trunchi celiac, a. renale, femurale, mai rar arterele axilare, cu fenomene ischemice in teritorile afectate. Examenul clinic al pacientului Anamneza scoate in evidenta un pacient, deobieci barbat in decada a VI-a de viata cu istoric de hipertensiune arteriala necontrolata medicamentos, cu eventual alti factori de risc cardiovasculari, fumat, diabet zaharat, hipercolesterolemie, obezitate sau cunoscut cu tulburari genetice ca sindromul Marfan, sindromul Ehler-Danlos. Majoritatea pacientilor au la examinare valori tensionale crescute, sunt anxiosi. In 20 % din cazuri putem avea semnele obiective ale socului hipovolemic, cu tamponada cardiaca in cazul rupturii in sacul pericardic. Aprecierea pulsurilor periferice la toate locurile de acces poate scoate in evidenta inegalitati sau lipsa pulsului. Prezenta unui suflu diastolic in focarul de ascultatie al aortei, poate decela o regurgitare aortica recent instalata. Prezenta semnelor de soc cardiogen, cu scaderea performantei cardiace poate apare in afectarea ostiilor coronare cu infarct miocardic subsecvent. Diagnosticul diferential. Se face cu afectiunile ce au un debut asemanator, cu durere ; infarctul miocardic acut, embolia pulmonara, regurgitarea aortica acuta de alte cauze, pericardita, dureri musculoscheletice acute, pleurita, colecistita acuta, ulcerul perforat, infarctul enteromezenteric. Anamneza corect condusa, examenul clinic obiectiv si investigatiile paraclinice sunt cele care transeaza diagnosticul. 7. 4. Algoritmul Diagnostic al Disectiei Aortice Acute In cazul unui pacient cu suspiciune de disecte aortica, managementul se imparte in masuri diagnostice si de terapie imediata si investigatii complexe in cazurile cu stabilitate hemodinamica si necesitatea unor informatii suplimentare. A) Masuri imediate in camera de garda. Vizeaza orientarea diagnostica printr-un examen clinic si ecocardiografic dinspre suspiciunea de disectie spre confirmare (Tabel II. ), precum si instituirea primelor masuri terapeutice de scadere a valorilor tensionale, a durerii si anxietatii. Tabel II. Masurile imediate in camera de garda ___________________________________________________________________________ Anamneza amanuntita, examinarea clinica completa, TA, pulsuri distale ECG, Rx toracic. Montarea unei linii venoase periferice, analize sanguine, grup sanguin, Rh,CK, Ht, Hb, uree, creatinina Scaderea durerii, prin administrarea de Morfina. Scaderea TA sistolice la valori de 100 mmHg, betablocanti (iv. Propranolol, metroprolol, esmolol) Efectuarea Ecocardiografiei transtoracice si transesofagiene Anuntarea serviciului de Terapie Intesniva si a Chirurgiei cardiovasculare despre o posibilia interventie chirurgicala de urgenta. ___________________________________________________________________________ 4

In cazul pacientilor instabili hemodinamic, atitudinea imediata este diferita, pacientul fiind intubat si ventilat, se instaleaza o linie venoasa centrala, linie de monitorizare a presiunii arteriale sangerande, monitorizare Ecg. Ecocardiografia transesofagiana facuta in urgenta, poate orienta diagnosticul spre disectie aortica, complicata, cu tamponada cardiaca, insuficenta ventriculara stanga acuta prin ruptura valvulara sau infarct miocardic produs de disectie. Este anuntat serviciul chirurgical cardiovascular si pacientul este dus de urgenta in sala de operatie. B) In cazul pacientilor stabili hemodinamic. Procedurile diagnostice pot continua pentru, confirmarea diagnosticului, stabilirea tipului de disectie A sau B, identificarea portii de intrare, desirarea intimala, aprecierea valvei aortice si a functiei VS, aprecierea vaselor supraortice (Tabel III) Tabel III. Investigatiile diagnostice in disectia aortica acuta. ___________________________________________________________________________ Ecocardiografia transtoracica, dar mai ales transesofagiana (ETT/ETE) Radiografia cardiotoracica Tommografia computerizata spirala (CT) Aortografia si coronarografia Rezonanta magnetica nucleara (RMN) Ultrasonografia intravasculara (IVUS) ___________________________________________________________________________ - Radiografia cardiotoracica Efectuata de rutina la toti pacientii, fata si profil, este anormala in 80-90 %, din pacienti, prim modificarea umbrei mediastinale (Fig 3). Fig 3. Disecie aort ascendent i cros aortic. B.M., , 46 ani. (Institutul de Boli Cardiovasculare Timisoara). Alte semne radiografice, ca lrgirea progresiv de la o examinare la alta a siluetei aortice, imagine bilobulat sunt mai putin frecvente, dar foarte sugestive. De asemenea, vizualizarea unei calficicri intimale nuntru conturului parietal aortic este foarte caracteristic diseciei (calcium sign). - Ecocardiografia transtoracica si transesofagiana Reprezinta prima investigatie diagnostica, ce poate fi efectuata de urgenta in camera de garda, sala de operatie, fara o prealabila pregatire si cu mare sensibilitate si specificitate (Tabel IV). Tabel IV. Datele aduse de ETE, confirmarea si stabilirea tipului de disectie aortica. _________________________________________________________________________ - Confirma diagnosticul prin identificarea flapului de disectie - Identificarea celor doua canale, cel fals si cel adevarat, extindere pe aorta ascendenta, arcul aortic, aorta descendenta, poarta de intrare, poarta de iesire, comunicarea dintre cele doua canale, tromboza falsului lumen - Prezenta sau absenta regurgitarii aortice acute - Aprecierea functiei ventriculare stangi, fractie de ejectie, hipertrofie ventriculara - Prezenta sau absenta lichidului pericardic, cantitate, efect hemodinamic - Identificarea hematomului periaortic, a hematomului intramural ___________________________________________________________________________

Sensitivitatea ETE in cazul unui explorationist experimentat este de pana specificitatea ajunge la 90% (Fig 4).

99 %, iar

Fig 4. Valoarea ecocardiografiei transesofagiana in demonstrarea, hematomului intramural, flapului de disectie pe arcul aortic, aorta descendenta. (Dr. Adina Ionac- Institutul de boli Cardiovasculare-Timisoara) O mica portiune din aorta ascendenta si partea anterioara a arcului aortic, este greu de vizualizat ecografic, datorita interpozitiei traheei si a bronhiei stangi, purtand numele de blind spot. ETE este superioara aortografiei si CT-conventional si trebuie facuta ca prima investigatie la toti pacientii suspecti de disectie aortica. Limitele ETE apar in aprecierea ramurilor majore supraaortice. Pentru informatii suplimentare de rezolutie spatiala a aortei in intregime, daca starea pacientului o permite, se face CT-scan spiral, RMN cu substanta de contrast. - Tomografia Computerizata - Investigatia CT- conventionala este foarte limitata datorita artefactelor produse de structurile cardiace in miscare. Intoducerea CT- spiral a imbunatatit mult calitatea informatiilor aduse, facand din aceasta metoda, o investigatie diagnostica valoroasa preoperator cat si de urmarire postoperatorie (Tabel V). Tabel V. Informatiile aduse de Tomografia Computerizata ___________________________________________________________________________ - Confirma diagnosticul prin identificarea flapului intimal, care separa cele doua lumene. - Apreciaza dimensiunea aortei la diferite nivele, prezenta hematomului periaortic, a revarsatului pericardic, pleural - Apreciaza starea vaselor mari supraaortice, flap de disectie - Urmarirea postoperatorie in timp a evolutiei lumenului fals, tromboza, dezvoltarea de anevrisme postdisectie. - Valoare redusa in apreciereea regurgitarii aortice, a rupturii intimale discrete. ___________________________________________________________________________ Sensitivitatea metodei este de 85-95 %, iar specificitatea de 87 -100%. - Rezonanta Magnetica Nucleara (RMN) - Este o metoda moderna cu sensitivitate si specificitate mai mare decat ETE si CT (Tabel VI). Permite identificarea vaselor si a structurilor din jur.

Tabel VI. Rezonanta Magnetica Nucleara ___________________________________________________________________________ - Confirmarea cu mare acuratete a diagnosticului - Informatii despre aorta, vasele mari si structurile din jur - Vizualizeaza hematomul parietal, flapul intimal, hematomul periaortic - Imaginea este tridemensionala, si studiaza relatia aortei cu structurile din jur - Combinarea imaginilor de rezonanta magnetica cu cele de rezonanta cu substanta de contrast, este ideala in studiul anatomiei aortei. - Vizualizeaza chiar si ostiile coronare, daca sunt afectate de procesul de disectie. - Apreciaza si starea apartului valvular aortic si a cavitatilor si functiei cardiace. - Foarte utila in urmarirea postoperatorie a evolutiei disectiei. - Studiul disectiei cronice ___________________________________________________________________________ Marea acuratete a metodei apropie sensitivitatea si specificitatea de 100%, in toate formele de disectie cu exceptia celor extrem de limitate, subtile (clasa 3). Poate fi efectuata in urgenta, in centre cu experienta chiar la pacientii intubati, chiar inaintea ETE. - Aortografia si Coronarografia Odata cu aparitia noilor metode diagnostice noninvasive ca; ETE, CT-scan, RMN, aortografia a trecut din pozitia de investigatie indispensabila confirmarii diagnosticului intr-o metoda la aprecierea chirurgului si a cardiologului interventionist (Tabel VII). Cu toate acestea informatiile aduse despre starea sistemului coronarian (care poate prezenta leziuni stenotice asociate), aprecierea vaselor mari supraaortice (Fig 5), precum si valoarea terapeutica in unele sitauatii, ca fenestratia sau plasarea de stenturi, o mentin in arsenalul valoros al diagnosticului si terapiei. Tabel VII. Valoarea diagnostica a Aortografiei si Coronarografiei ___________________________________________________________________________ - Aprecierea sistemului coronarian, a regurgitarii aortice - Vizualizeaza flapul intimal, neregularitatile intraluminale aortice, - Localizarea originii disectiei - Aprecierea trunchiurilor supraaortice, vasele abdominale (mezenterice, renale) si periferice in caz de ischemie periferica extrem de utila. - Prezenta de fistule, rupturii dintre radacina aortei si cavitatea pericardica, cavitatile cardiace, artera pulmonara. ___________________________________________________________________________

Fig 5. Aortografia care apreciaza vasele supraortice, normale in primul caz (pac.BR, 22 ani) si ocluzia arterei subclaviculare drepte, cu ischemie acuta membrul superior (pac. MM, 62 ani) (Institutul de Boli Cardiovasculare- Timisoara)

- Ultrasound Intravascular (IVUS) - Este o metoda nou aparuta cu sensitivitate si specificitate de 100%, ce consta in studierea vaselor printr-un cateter - transducer ce culege informatiile direct din lumenul vaselor. Identifica flapul intimal, lumenul adevarat si cel fals, relatia dintre ele, comunicare, tromboza, hematom parietal, afectarea ramurilor arteriale. Identifica precis mecanismul de compresie asupra ramurilor aortice (disectia care afecteaza si ingusteaza ostiumul de origine sau separarea originii acestor vase prin disectie si obstruarea lor prin flap. Este deosebit de utila in gidarea terapiei de plasare a stenturilor intraluminale. 7. 5. Evolutia naturala si prognosticul disectiilor aortice. Disectia aortica reprezinta una din entitatile patologice cu cel mai sever prognostic, contribuind intr-un procent important la mortalitatea cardiovasculara. Prevalenta sa este estimata la 0,5-2,9 /100 000 / an, cu o mortalitate de 3,2-3,6 /100 000 /an. In urma cu 50 de ani, fara interventie chirugicala, mortalitatea era de 20 % in primele 24 de ore, iar la o luna supravetuirea era de 8 % si 2 % la un an. Mortalitatea precoce in primele 24 ore de evolutie naturala este de 35 % si continua sa fie ridicata in primele zile si primele doua saptamani. Astfel 50 % decedeaza in 48 ore, 70% in prima saptamana, procentul crescand la 80 % in primele doua saptamani (Anastopoulus). Prezenta hipotensiunii, a tamponadei cardiace, este un semn de prognostic sever. Pe un lot de 500 pacienti, cu disectie aortica tip A, care nu au fost tratati, 21% decedeaza in primele 24 ore, 37 % in 48 ore, 72 % in doua saptamani, 90 % in 3 luni. Complicatiile din disectia aortica sunt; ruptura aortica cu tamponada cardiaca, disectia ostiilor coronare cu infarct miocardic, insuficenta aortica acuta, soc cerebral prin obstructia trunchiurilor supraaortice, ischemie viscerala, ischemie periferica acuta. 7. 6. Algoritmul Terapeutic Medical, Chirugical si Interventional al Disectiei Aortice Acute Disectia aortica acuta este o urgenta majora cardio-chirurgicala, de care se ocupa o echipa complexa, medic cardiolog, chirurgul cardiovascular, cardiologul interventionist si anestezistul. Orice suspiciune de disectie aortica este trimisa de catre medicul de medicina generala, cardiologul din teritoriu, sau serviciu de garda catre un centru specializat de chirurgie cardiovasculara care este anuntat in prealabil telefonic. Stabilirea prioritatilior de la internarea pacientului Diagnosticul pozitiv de urgenta si acuratete a formei de disectie Investigatii imediate, TA, ECG, Rx toracic, Echo transtoracic/ transesofagian Linie venoasa periferica, analize de urgenta; Grup sanguin, Rh, Ht, Hb, CK Scaderea valorilor tensionale crescute (Betablocanti), antalgice, Anuntarea echipei cardio-chirurgicale; chirurg cardiac, anestezist, cardiolog interventionist. Monitorizare; TA, ECG, presiune arteriala sangeranda, PVC, diureza, neurologic, gaze sanguine. Pacientii instabili hemodinamic cu semne de tamponada cardiaca sunt intubati si ventilati de urgenta fiind dusi in sala de operatie cu ecotransesofagian ca singura investigatie diagnostica. In caz de stabilitate hemodinamica si la aprecierea echipei cardio-chirurgicale, investigatiile se largesc; CT-scan, RMN, Aortografie si Coronarografie, IVUS. Tratamentul chirurgical si /sau interventional depind de tipul de disectie,localizare, extindere, complicatiile aparute in evolutie si de experienta echipei. Scopul interventiei chirurgicale in 8

Tipul A, Stanford (tip I, II DeBakey) este de a preveni ruptura aortica iminenta prin slabirea peretelui, si dezvoltarea tamponadei cardiace, la fel si de a rezolva regurgitarea aortica acuta sau compresiunea ostiilor coronare. Indicatiile categorice ale tratamentului chirurgical Disectia acuta tip A cu fenomene de tamponada cardiaca, sau tip B cu revarsat pleural masiv sau fenomene neurologice spinale. Disectia de tip A, cu sau fara regurgitare aortica acuta, cu sau fara afectarea ostiilor coronare. Disectia de tip A cu compresiune pe trunchiurile supraaortice prin faldul de disectie Anevrismele aortice aparute in timp dupa evolutia cronica netratata a unei disectii acute, care au dimensiuni de peste 4 cm, diametrul, indiferent de localizare. Disectia acuta aparuta in cazul unui anevrism aortic indiferent de localizare, in iminenta de ruptura. Disectia aortica in cazul sindromului Marfan. Disectia aortica tip B, pe aorta descendenta care se complica cu ischemie viscerala sau iminenta de ruptura sau fisura cu revarsat pleural satng. Tratament Interventional Exista doua posibilitati tehnice de abordare a disectilor aortice, interventional; plasarea de stenturi intraaortice, in special la nivelul aortei descendente toraciec in tipul B, dar chiar si la nivelul arcului aortic prin plasarea unor stenturi trifurcate pe toate cele trei trunchiuri supraoartice, la pacientii in stare grava. Tehnica de fenestratie in cazul obstructiei unor trunchiuri arteriale viscerale prin compresiunea falsului lumen. Astfel cu ajutorul unui cateter, se fenestreaza dinspre lumenul adevarat (cel mai mic), spre cel fals, in apropierea colateraleor importante (a. renale, mezenterica, iliace) pentru a restabili fluxul sanguin in aceste ramuri. Tratamentul conservator In cazul disectiei aortice tip B, necomplicate Disectiile limitate de arc aortic, necomplicate Comorbiditatii asociate care fac riscul foarte mare, refuzul pacientului Disectiile cronice stabilizate, cu lumen fals trombozat, fara dezvoltare de anevrisme. 7. 7. Tehnicile de rezolvare chirurgicala Toate tipurile de disectii aortice acute se abordeaza de catre chirurgul cardiovascular prin CEC, prin canularea arterei femurale sau axilare pentru perfuzia arteriala, drenaj venos unic prin canula in atriul drept, cardioprotectie anterograda in ostiile coronare si in sinusul coronar, vent apical sau in vena pulmonara si consta in inlocuirea segmentului ce contine poarta de intrare cu desirarea intimala cu o proteza de Dacron si restabilirea fluxului sanguin in lumenul adevarat. Disectie aortica tip A, localizata doar pe aorta ascendenta, cu valva aortica si ostii coronare indemne Se inlocuieste doar aorta ascendenta pana la arcul aortic cu o proteza tubulara de Dacron (Fig 6). Este forma cea mai simpla.

Fig 6. Linia de sutur proximal i distal este ntrit prin aplicarea de GRF (glycerol resorcina formaldehyde) pentru a solidifica straturile parietale, sau cu fara bandelete de Teflon n interior i exterior Disectia aortica tip A extinsa spre radacina aortei cu afectarea valvei aortice (Fig 7.) - valva aortica se poate resuspenda + proteza tubulara - valva aortica se repara in tub, Tehnica Tirone David - inlocuirea radacinii aortice disecate cu conduit graft,Tehnica Bental, conduit mecanic, sau biologic ( Freestyle, Homogrefa).

Fig 7. Resuspensia comisurii prolabate. Aplicarea de GRF la nivelul diseciei. Surjet la nivelul segmentului distal. Interpoziia protezei tubulare, reprezint ultima etap. Disectia aortica cu afectarea ostiilor coronare Refacerea permeabilitatii ostiilor prin aplicare de GRF + proteza tubulara pe aorta ascendenta. (Fig 8.)

Fig 8. Repararea ostiilor coronare cu GRF i sutura n surjet pentru ntrirea liniei de anastomoz

10

Disectia aortica acuta cu Leziuni coronariene asociate se asociaza si Bypass-ul aortocoronarian (Fig 9.)

Fig 9. Asocierea bypass-ului aorto- coronarian

Oprirea Circulatorie Totala in Hipotermie Profunda cu Protectie Cerebrala Anterograda sau Retrograda. Pentru rezolvarea leziunilor de la nivelul arcului aortic a fost nevoie de studii clinice si de laborator intense privind cele mai bune metode de protectie a functiei cerebrale pe perioada cand se opreste circulatia cerebrala. Actual se practica metoda opririi circulatorii totale, 15 - 60 minute,in hipotermie profunda,(racirea pacientului de la 37 la 18 *C), si administrarea pe cale antegrada (A. carotide) sau retrograda (pe vena cava superioara) a unei perfuzii minime de intretinere a unui metabolism cerebral bazal, pentru a evita leziunile ireversibile. Folosind aceasta tehnica se poate inlocui arcul aortic partial sau in totalitate, cu reimplantarea trunchiurilor supraaortice direct sau prin interpozitie de proteze tubulare (Fig 10)

Fig 10. Tehnica inlocuirii arcului aortic si a aortei ascendente

Disectia extinsa pe aorta descendenta se poate rezolva in acelasi moment chirurgical, cand se inlocuieste aorta ascendenta, arcul aortic, si se lasa o proteza in trompa de elefant, in aorta descendenta, tehnica Borst sau se plaseaza intraoperator un stent in aorta descendenta (tehnica de la Viena).

11

7. 8. Complicatii postoperatorii. Rezultate. Postoperator pot apare complicatii; hemoragice, neurologice, sindrom de debit cardiac scazut, insuficenta renala acuta, insuficenta respiratorie, infectii. Cu toate progresele facute mortalitatea postoperatorie abia daca a scazut sub 15% in cele mai performante centre de chirurgie cardiaca, iar morbiditatea este inca ridicata. Dar aceasta comparata cu evolutia naturala a procesului de disectie si cu rezultatele din urma cu 20 de ani este foarte buna. Pacientii operati trebuie tratati intensiv pentru inlaturarea factorilor de risc cardiovascular; fumatul, controlul valorilor tensionale, dieta, reducerea valorilor lipidice si trebuie urmariti periodic ecocardiografic si CT, pentru evolutia disectiei restante pe unele segmente aortice. Uneori este necesara o reinterventie, care este mult mai dificila si cu mortatlitate crescuta.

12

CAP VIII - Tumori Cardiace Primitive si Secundare - Marian GASPAR 8. 1. Introducere Istoric Tumorile cardiace desi au fost descrise de catre medici inca din sec XVII-lea, pe piese anatomice, diagnosticul lor antemortem a fost posibil mult mai tarziu odata cu introducerea studiului angiografic si ecografic, dupa 1950. Din acest motiv si datorita aparitiei CEC, prima operatie de rezectie a unei tumori cardiace a avut loc in 1955. Clasificarea tumorilor cardiace Tumorile cardiace sunt primare sau secundare dupa cum structura afectata initial este cordul sau organele din vecinatate, de la care sint invadate structurile cardiace. Dupa caracterul de invazie se impart in tumori benigne si tumori maligne (Tabel I. ) Tabel I. Clasificarea tumorilor cardiace. Tumori cardiace benigne Tumori cardiace malgine - Mixoamele - Angiosarcoamele - Lipoamele - Rabdomiosarcoamele - Rabdomioamele - Mezotelioamele - Fibroamele - Fibrosarcoamele - Angioamele - Leiomiosarcoamele - Teratoamele - Liposarcoamele - Chistul pericardic Tumorile cardiace primare Incidenta tumorile primare ale pericardului si cordului este de 0,001 - 0,28%. Studii ecocardiografice fetale, efectuate multicentric in peste 14. 000 de cazuri, au depistat tumori cardiace primitive la 17 feti (0,14 %), diagnosticul fiind pus intre saptamana 21- 38 de sarcina. Dintre acestea mixoamele cardiace sunt cele mai comune, reprezentatind 50% dintre tumorile primare benigne. 8. 2. Semnele clinice ale tumorilor. Tumorile cardiace si in special mixoamele pot produce un spectru larg de manifestari locale si sistemice ca; febra, astenie, eruptii purpurice, artralgii, embolii cerebrale si periferice, manifestari oculare, tulburari de comportament, revarsate lichidiene, coompresiuni pe diverse structuri. Semnele si simptomele tumorilor se datoresc mai degraba localizarii lor decat formei histopatologice (Tabel II ). Toate aceste semne inselatoare intarzie diagnosticul. Tabel II. Semnele si simptomele date de tumorile cardiace. Localizare Manifestari clinice TUMORI PERICARDICE - durere - lichid pericardic - largirea imaginii Rx a cordului - tamponada - constrictie TUMORI MIOCARDICE - tulburari de ritm si conducere - modificari ECG - marirea umbrei cardiace Rx - insuficienta cardiaca congestiva - angina pectorala TUMORI INTRACAVITARE - obstruarea orificiilor valvulare - embolii sistemice

8. 3. Diagnosticul clinic si paraclinic. Semnele clinice date de tumori sunt adesea inselatoare, sugerand alte afectiuni cardiace sau sistemice, ceea ce duce la intarzierea diagnosticului si avansarea tumorii, uneori spre complicatii sau inoperabilitate. Suspiciunea clinica datorita unor sufluri, revarsate pericardice fara alta etiologie, este momentul cel mai important in orientarea diagnosticului, care apoi este confirmat de catre investigatiile de mare rafinament ca, ecocardiografia transesofagiana, CT-scan, RMN, angiografie. Uneori o radiografie efectuata de rutina poate aduce semne de largire a mediastinului, revarsate pericardice, pleurale, calcificari in umbra cardiaca.

8. 4. TUMORILE CARDIACE BENIGNE Tumorile cardiace benigne sunt: mixoamele, lipoamele, rabdomioamele, fibroamele, angioamele, teratoamele, chistul pericardic. 8. 4. 1. Mixoamele cardiace Mixoamele cardiace, dealtfel rare, sunt cele mai comune tumori cardiace. Incidenta lor in chirurgia cardiaca este intre 0,0013-0,005 % (D.Cooley 1984). Localizate deobicei in atriul stang cu aderenta la septul interatrial, pot fi intalnite rar, si in atriul drept sau bilateral, fixate pe valva mitrala, pe valva tricuspida, sau si mai rar 5% in ventriculi. Apar mai frecvent la adulti, la femei cu prevalenta, dar pot apare si la copii si cu caracter familial. Spectrul simptomatic este foarte larg, mixoamele cardiace putand mima o serie de afectiuni cardiovasculare, infectioase, boli de colagen.

Fig 1. Ecocardiografia ce evidentiaza formatiune tumorala bine circumscrisa in AS cu prolabare in orificiul mitral. Diagnosticul cel mai adesea pus in aceste situatii este de stenoza mitrala. Foarte rar diagnosticul este suspectat pe baza anamnezei, examenului clinic, Ecg, Rx-toracic (5% in serii largi). Odata suspectata aceasta posibil fatala afectiune, diagnosticul este simplu, confirmat de examenul ecocardiografic transtoracic si transesofagian, sau mai sofisticat CTscan si RMN (Fig 1). De la debutul simptomatologiei si pana la diagnostic, trec cateva luni. Dintre afectiunile cele mai rare pe care le-au mimat mixoamele atriale sunt, Syndromul Ortner, Syndromul Ehrmann-Sneddon (livedo racemosa, asociat cu leziuni vasculare cerebrale), leziuni coronarieni (coronarian steal syndrome), boala reumatismala la copii, boala tromboembolica periferica, cerebrala sau moarte subita. Complicatiile cele mai de temut ale mixomului cardiac sunt, emboliile, in special cerebrale si moartea subita prin obstruarea orificiului mitral. Tratamentul este prin excelenta chirurgical, imediat dupa diagnostic si consta in rezectia tumorii si eventual refacerea structurii de insertie (sept interatrial, valva mitrala, tricuspida). Prognosticul pacientilor operati este excelent. Prima rezectie efectuata in 1954, in Suedia de catre Clearence Crafoord, pacienta este inca in viata. Recurenta mixomului cardiac este explicata de rezectia inadecvata, centre multiple de insamantare, tipul familial, metastaze.

In concluzie mixomul cardiac este o tumora benigna, inselatoare in formele clinice pe care le imbraca si cu potential morbid si chiar mortal, care trebuie sa justifice vigilenta medicilor in diagnosticul precoce. Odata pus diagnosticul, singurul tratament rational si imediat este cel chirurgical. Rabdomioamele. Reprezinta cele mai comune tumori intalnite la copii. Pot fi localizate in VS, VD si deobicei sunt multiple. Se manifesta prin cardiomegalie cu disfunctie ventriculara, mimand boli valvulare ca, stenoza mitrala, pulmonara. Obstructia intracavitara poate duce la deces. Fibroamele. Sunt tumori benigne ale tesutului conjunctiv, ce apar mai frecvent la copii. Se dezvolta la nivelul miocardului ventricular, o formatiune ferma circumscrisa, de dimensiuni intre 4-10 cm. Determina tulburari de conducere, aritmii, altereaza contractilitatea miocardica si poate produce obstacol in hemodinamica cavitatii respective. Diagnosticul este pus ecocardiografic, CT, RMN in timpul vietii sau postmortem la autopsie. Rezectia chirurgicala sub CEC este posibila in majoritatea cazurilor. Lipoamele. Apar la orice varsta, afectand VS, AS, septul interatrial, atingand dimensiuni de cativa cm, sub aspect polipoid sau sesil. Bine delimitate, incapsulate. Determina tulburari de conducere sau fenomene obstructive. Angioamele. Reprezinta tumori vasculare rare, ce apar intramural de aspect sesil, polipoid, ca niste noduli subendocardici de culoare rosie, ce se pot rupe si sa determine tamponada cardiaca. . 8. 4. 2. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL TUMORILOR BENIGNE Odata diagnosticul stabilit de tumora cardiaca benigna, tratamentul este imediat chirurgical si consta in rezectia completa a tumorii pe CEC, cu refacerea structurii de insertie, sept interatrial, valva mitrala sau tricuspida (Fig 2.). Operatia de excizie a mixoamelor cardiace este simpla cu potential morbid redus si prognostic excelent imediat si pe termen lung. Recurenta tumorii este posibila insa, fie datorita rezectiei incomplete sau a unor focare incipente care se dezvolta dupa operatie. In cazul localizarilor epicardice, rezectia se face fara a folosi CEC.

Fig 2. Mixom atrial stang, imagine intraoperatorie si piesa extirpata de 4/6 cm (Clinica de Chirurgie Cardiaca-M. Gaspar & H. Antretter, Innsbruck, Austria, 2002) 8. 5. TUMORILE CARDIACE MALIGNE Tumorile cardiace maligne sunt: angiosarcoamele, rabdomioamele, mezotelioamele, fibrosarcoamele, leiomiosarcoamele, liposarcoamele, osteosarcoame. Tumorile malige reprezinta din tumorile cardiace, iar dintre acestea cele mai frecvente sunt sarcoamele. Sarcoamele rezulta din proliferarea tesutului mezenchimal, etaland o varietate de tipuri morfologice, angiosarcomul, fibrosarcoamele, rabdomiosarcoamele, osteoamele. Sunt

intalnite la orice varsta, dar mai adesea in decada a treia, a patra de viata, localizate in AD, AS, VD, VS Sunt tumori foarte agresive ce duc la decesul pacientului in cateva saptamani pana la doi ani de la debutul manifestarilor clinice. Semnele cardiace sunt determinate de localizarea si extensia tumorii, cu revarsat pleural, dureri precordiale nespecifice, astenie scadere ponderala, inapetenta, aritmii diverse, moarte subita. 8. 5. 1. Angiosarcoamele Au un tropism special pentru atriul drept, unde se dezvolta difuz, infiltrativ afectand structurile de la acest nivel. Diagnosticul este greu de pus in faze initiale datorita simptomatologiei nespecifice cu, astenie, dureri precordiale, transpiratii nocturne, scadere ponderala, inapetenta, revarsat pericardic, pacientii fiind mai adesea suspectatii de tuberculoza. Primul pas spre diagnostic este suspiciunea clinica, urmata de investigatii paraclinice RMN, CT, Ecocardiac, angiografie, pericardoscopie. Raspandirea tumorii in structurile din jur si la distanata se face destul de rapid (Fig 3).

Fig 3. Angiosarcom al atriului drept. Pacienta BM, 45 de ani a fost operata in Clinica de Chirurgie Cardiaca din Viena, dar a decedat sase luni mai tarziu prin metasataze pulmonare (Prof. Dr. E. Wolner, Dr. M. Gaspar, Viena, 1996) Prognosticul este in functie de tipul histopatologic al tumorii, cele prezentand necroze, elemente de acelularitate fiind cele mai agresive. Odata pus diagnosticul, tratamentul este cat mai urgent si complex, chirurgical, radiatii si chimioterapie. Rabdomiosarcoamele. Deriva din structurile musculare striate si pot fi difuze infiltrand miocardul sau rar polipoide, extinse in cavitatile cardiace asemanatoare cu mixoamele Linfoamele. Fie localizate doar cardiac sau ca urmare a unor linfoame sistemice. Pot avea prezentare nodulara sau difuza, chiar intracavitara, ducand la obstructii. Raspund insa bine la tratamentul chemoterapeutic si radiatii 8. 5. 2. TRATAMENTUL CHIRURGICAL AL TUMORILOR CARDIACE MALIGNE Nu exista un consens in ceea ce priveste terapia in cazul tumorilor cardiace maligne. Unii autori sunt pentru rezectie chirugicala cat mai precoce si radicala posibila. Altii dimpotriva sustin ca interventia chirugicala ar avea doar rol diagnostic de biopsie. Pentru rezectia cat mai radical posibil pe CEC, se poate folosi tehnica autotransplantului, adica cordul este scos din cavitatea pericardica la vedere, tumora se rezeca, structurile se refac si se reimplanteaza cordul. Transplantul cardiac ortotopic in cazul tumorilor maligne la fel nu are consenul unanim, nu a dat rezultatele asteptate si este contraindicat de unii autori. Din acest motiv, prognosticul acestor tumori ramane sumbru.

CAP IX - PATOLOGIA CHIRURGICAL A PERICARDULUI Horea FEIER 9. 1. Anatomie: Pericardul este sacul fibro-seros care nconjur cordul, venele cave, poriunea terminal a venelor pulmonare, arterele pulmonare si aorta pn la nivelul originii trunchiului arterial brahiocefalic. Este format din dou straturi: Stratul extern este constituit dintr-un esut conjunctiv fibros. Este format preponderent din fibre de colagen i elastice, are rol de rezisten. Stratul intern este constituit dintr-un singur strat de celule mezoteliale. Poriunea sa care acoper cordul poart numele de pericard visceral (epicard), iar poriunea sa n contact cu pericardul fibros este denumit pericard parietal. Acest strat are rol secretor, celulele mezoteliale formnd o membran seroas care este sursa lichidului pericardic. ntre cele dou straturi exist, n mod normal, o cantitate redus de lichid pericardic (15-30 ml), cu rol de lubrefiere. Pericardul este inervat motor prin fibre nervoase parasimpatice ce provin din nervul vag, recurent laringeu i plexul esofagian, ct i prin fibre simpatice cu originea n ganglionul stelat, toracic superior i care se distribuie prin plexurile nervoase aortic, cardiac i diafragmatic. Inervaia senzitiv a pericardului se transmite aferent prin fibrele nervului frenic, care ptrund n mduva spinrii la nivelul C3-C5. Vascularizaia arterial a pericardului este asigurat de arterele pericardo-frenic (dreapt i stng), ramur a arterei mamare interne. Este fixat de cutia toracic i structurile nvecinate prin ligamentele pericardo-frenice, sterno-pericardice i pericardo-vertebrale. Fiziologie: Pericardul ndeplinete mai multe funcii fiziologice: Protecie : o barier mecanic mpotriva extensiei proceselor infecioase sau maligne nvecinate. Limitarea distensiei cardiace: pericardul contribuie la limitarea distensiei cardiace acute. Acest efect protector dispare n cursul suprancrcrii cronice de volum, datorit creterii complianei i a distensiei progresive a pericardului. Interdepenedena ventricular: pericardul are rol n transmiterea presiunii ventriculare drepte crescute asupra ventriculului stng prin devierea septului interventricular spre stnga. Rezultatul este inversarea curburii septale normale i scderea volumului telediastolic ventricular stng. Acest efect este mult atenuat dac pericardul este absent i este accentuat n tamponada cardiac. Distribuia presiunii intratoracice asupra cordului: n timpul inspirului, pericardul se destinde, ceea ce duce la o scdere a presiunii intrapericardice i implicit la creterea gradientului presional transmural la nivelul cavitilor drepte. Aceasta duce la creterea umplerii cordului drept i la scderea uoar a presiunii arteriale datorit creterii timpului de tranzit pulmonar. Acest efect dispare n pericarditele constrictive calcare.

9. 2. PERICARDITELE ACUTE Definiie: Reprezint un sindrom clinic datorat inflamaiei pericardului si caracterizat prin durere toracic, frectur pericardic, modificri electrocardiografice i revrsat lichidian intrapericardic. Epidemiologie: Frecvena real a pericarditelor este dificil de apreciat. Unele studii necroptice au raportat o inciden de 1%. De asemenea, pericarditele reprezint aproximativ 5% din totalul etiologiilor pacienilor cu durere toracic acut care s-au prezentat ntr-un serviciu de urgen. Dac ne raportm la totalitatea pacienilor internai n spital, pericarditele ar reprezenta 1%o din totalitatea patologiei. Etiologie: Etiologia pericarditelor este extrem de variat. Ea poate fi clasificat n trei mari grupe: idiopatic, infecioas i non-infecioas (Tabelul 1). Tabelul 1. Etiologia pericarditelor Idiopatic Infectioas

Neinfecioas

Virui: Coxsackie A i B, Echovirus, HIV, gripal, citomegalovirus, herpes simplex, virus Epstein-Barr Bacterii: pneumococ, meningococ, stafilococ, streptococi, Pseudomonas, Haemophilus Influenzae Fungi: Histoplasma Ricketsii: burnetii (Febra Q) Mycoplasma Listeria Mycobacterii: tuberculosis (TBC) Vasculite i boli de esut conjunctiv: reumatism articular acut, poliartrit reumatoid, lupus eritematos sistemic, sclerodermie, spondilit ankilopoetic, granulomatoz Wegener, etc Patologie de vecintate: pneumonii, embolie pulmonar, empiem pleural, infarct miocardic, disecie de aort, pancreatita acuta Afeciuni metabolice: Uremie, mixedem, scorbut Traumatisme: pericardit radic, contuzie toracic, perforaia pericardului (perforaie de esofag, plag penetrant), perforaii i plgi n cursul procedurilor de angioplastie i chirurgie cardiac Neoplazic: primar (mezoteliom), secundar (carcicom de sn, pulmonar, limfom Hodgkin sau non-Hodgkin) Autoimun: Sindrom postpericardotomie, Sindrom Dressler, Sindrom Stevens Johnson, Sindroame hipereozinofilice

O bun parte a pericarditelor este idiopatic, n ciuda progresului remarcabil al tehnicilor de diagnostic de laborator- ntre 30 i 50% dup unii autori. Actualmente, cea mai frecvent este etiologia viral, viruii reprezentnd pn la 70% din totalul pericarditelor infecioase. Dintre subtipurile de virui, Coxsackie B i virusurile gripale sunt cele mai frecvent implicate. La pacienii imunodepresivi pot apare i pericardite virale cu citomegalovirus, virus Epstein-Barr sau herpes simplex. Aceast situaie se ntlnete i la pacienii cu HIV: majoritatea pericarditelor apar la aceti pacieni prin suprainfecie mycobacterian (tuberculoz) sau prin dezvoltarea unor limfoame mediastinale. Pericarditele virale pot surveni n asociere cu o miocardit de aceeai etiologie. Multe din pericarditele idiopatice sunt de fapt virale. Pericarditele bacteriene survin prin extensia unei infecii de vecintate (plmni, pleur) la spaiul pericardic i reprezint 5% din pericardite. Pericarditele tuberculoase reprezint 4% din pericardite n rile dezvoltate i pn la 70% n rile africane. n Romania aceast etiologie este n continuare important. Dintre etiologiile neinfecioase, etiologia neoplazic i pericardita uremic sunt printre cele mai frecvente. Pericarditele pot surveni dup intervenii chirurgicale (sindrom postpericardotomie) sau intervenionale cardiace sau pot acompania infarctul acut de miocard, fie n faza acut, fie la distan (Sindrom Dressler). n fine, etiologia radic reprezint o cauz important a pericarditelor cronice constrictive. Clasificare: Dup modul de apariie: acute sau cronice Dup prezena unui revrsat lichidian: exudative sau nu Pericarditele acute fr revrsat lichidian Etiologie: Toi factorii prezentai n Tabelul I produc, ntr-o prim faz o inflamaie uscat a pericardului. Morfopatologie: Din punct de vedere macroscopic, pericardul este ngroat, edemaiat, de culoare roietic. Pot apare false membrane i aderene ntre pericard i miocard, care, dac se organizeaz fibros duc la apariia constriciei. Microscopic vom regsi un infiltrat inflamator cu polimorfonucleare, vasodilataie i depunerea de fibrin n matricea extracelular. Clinic: Caracteristic este asocierea durerii toracice, a frecturii pericardice i a unor modificri electrocardiografice tipice. Durerea toracic este vie, localizat retrosternal sau precordial. Ea poate iradia la nivelul fosei supraclaviculare, a muchiului trapez i umrului. Aceast iradiere se explic prin faptul c aferenele senzitive de la nivelul pericardului se transmit aferent prin nervii frenici (C3-C5) i se proiecteaz la nivelul dermatoamelor respective. Poate fi accentuat de inspir, deglutiie i clinostatism i atenuat de poziia aplecat spre fa. Frectura pericardic este caracteristica auscultatorie a pericarditelor acute uscate. Apare ca un suflu aspru, rugos, sistolo-diastolic. Manifestrile electrocardiografice apar ca tulburri ale fazei de repolarizare, care evolueaz n 4 stadii (Tabelul 2) Manifestrile ECG, n faza acut, sunt o supradenivelare concordant, adic fr imagine n oglind, a segmentului ST, ceea ce face diagnosticul diferenial cu infarctul acut de miocard, urmat apoi de revenirea segmentului ST la linia izoelectric, n cteva zile. Unda T evolueaz n 4 faze (Tabelul 2) de la pozitiv

Tabelul 2. Manifestri ECG n pericardita acut Stadiul Segmentul ST Unda T I Supradenivelat Pozitiv II Izoelectric Aplatizat III Izoelectric Inversat IV Izoelectric Pozitiv spre aplatizat, negativ i apoi, din nou, pozitiv. Foarte caracteristic este asocierea unei subdenivelri a segmentului PQ n derivaiile D2, D3, aVL, V3-V6. Febra nsoete inconstant triada diagnostic clasic. Este moderat (<38oC). Dispneea cu tahipnee, n pericarditele acute uscate este consecina iritrii pleurei mediastinale de ctre pericardul inflamat. Paraclinic: Examene de laborator: VSH crescut, leucocitoz, Proteina C-reactiv crescut. Enzimele cardiace (Troponina I sau T, CK-MB) se recolteaz dac diagnosticul diferenial cu infarctul acut de miocard este dificil de pus. De remarcat ca acestea pot fi moderat crescute n pericarditele acute, datorit reaciei miocardice de acompaniament. Radiografia toracic: este normal n pericarditele fr revrsat lichidian important Echocardiografia: apreciaz morfologia pericardului i funcia cardiac. Este normal n faza iniial a pericarditelor acute. Alte modaliti imagistice nu aduc informaii suplimentare n faza iniial. Diagnostic diferenial: Principalul diagnostic diferenial al pericarditelor acute sunt cu durerea toracic din sindroamele coronariene acute. Diagnosticul este cu att mai dificil, cu ct pericarditele se pot nsoi de creterea uoar a enzimelor miocardice. Tabelul 3 prezint principalele puncte ale diagnosticului diferenial. Tabelul 3. Diagnostic diferenial cu infarctul acut de miocard Pericarditele acute Infarctul acut de miocard Durere Vie arsur, presiune Iradiere trapez, fosa membrul sup. stng Inspir accentueaz durerea indiferent accentuat n clinostatism indiferent Modificri de poziie Indiferent amelioreaz durerea Nitraii Enzimele miocardice normale sau crescute crescute Subdenivelare PQ Prezent absent Supradenivelare ST Concordant n oglind prezent Unda Q Absent Alte diagnostice difereniale trebuie fcute cu embolia pulmonar (care se poate nsoi de o reacie pericardic), pleurezii i disecia acut de aort ascendent. Aceasta apare la persoane hipertensive cunoscute, i se poate nsoi de o pericardit serohemoragic (n diseciile uzuale) sau franc hemoragic (dac s-a produs fisurarea/ruptura anevrisumului n sacul pericardic). Tratamentul pericarditelor acute uscate: este medical. Medicaia de prim intenie este reprezentat de antiinflamatoarele nesteroidiene. Ele se pot asocia cu medicaie de protecie gastric la pacienii cu gastrit acut sau ulcer gastric n antecedente sau n caz de intoleran. Aspirina, n doz antiinflamatorie, 750 mg (1.5 cp) x 4/zi (aduli)

Indometacin, 25 -50 mg (1-2 caps) x3/zi Ibuprofen, 400 mg (2 cp) x3/zi Medicaia corticoid este rezervat cazurilor care nu au rspuns la tratamentul clasic. Evoluia pericarditelor acute fr revrsat lichidian: Este benign, n marea lor majoritate. Complicaiile pericarditelor acute sunt dezvoltarea unui revrsat lichidian, sau evoluia spre cronicizare, cu recurene succesive i apariia constriciei pericardice. Pericarditele Acute Exudative Definiie: Sunt pericardite acute complicate de apariia unui revrsat lichidian pericardic. Simptomele clinice depind de cantitatea de lichid acumulat. Morfopatologie: Pe fragmentele de biopsie pericardic apar aspectele de inflamaie enumerate mai sus. n cazul pericarditelor specifice (neoplazic sau tuberculoas) se poate face diagnosticul etiologic al revrsatului. Aspectul macroscopic al acestuia este cel mai adesea sero-citrin, n cea mai mare parte, mai ales la formele virale sau inflamatorii pure. Pot apare flocoane de fibrin, produse prin coagularea proteinelor, n cazul unei concentraii de proteine > 2 gr/100 ml (examen Rivalta pozitiv). Dac aspectul macroscopic al lichidului este sero-sangvinolent, etiologia este tubercuoas sau neoplazic, cel mai adesea, dar pot apare i pericardite idiopatice cu un astfel de aspect. Pericarditele bacteriene se identific relativ uor prin prezena unui revrsat purulent, vscos, glbui. Chilopericardul se caracterizeaz prin revrsat intrapericardic lactescent, datorit coninutului crescut de grsimi al limfei toracice. n fine, revrsatele sangvinolente pure, sunt regsite n plgile penetrante intracardiace, perforaii iatrogene ale arterelor coronare din cursul cateterismului cardiac, al examenelor electrofiziologice sau postoperatorii, ruptur de ventricul postinfarct, ruptur de jonciune atrio-ventricular dup protezare mitral sau disecie acut de aort rupt n pericard. Aspectul microscopic al lichidului ne poate da informaii despre etiolologia sa. Citologia poate detecta prezena unor celule maligne n revrsatele neoplazice. n cele inflamatorii, este de obicei nespecific. Examenul microscopic direct, dup coloraie Gram i Ziehl-Nielsen detecteaz prezena bacililor tuberculoi. Cultura lichidului pe medii specifice permite identificarea germenului responsabil, n revrsatele purulente. Examenul biochimic, cu determinarea concentraiei proteice, de glucoz, a LDH, permite diferenierea dintre transudate i revrsate pericardice, i diagnosticul pericarditei tuberculoase prin concentraia crescut de adenin-dezaminaz. Tehnicile mai noi de PCR sau imunohistochimie permit, respectiv, diagnosticul etiologic al pericarditelor virale sau al pericarditelor autoimune. Clinic: Semnele clinice ale unei pericardite exudative depind de cantitatea de lichid acumulat. Durerea este prezent din faza uscat a pericarditei. Dispneea se accentueaz, fiind datorat i distensiei cauzate de lichidul pericardic, n plus fa de iritaia frenicului i a pleurei mediastinale. Semnele electrocardiografice sunt aceleai (modificri ale segmentului ST ce evolueaz n 4 faze i sunt concordante n toate derivaiile) la care se adaug aspectul de microvoltaj (amplitudinea maxim mai mic de 5 mm) i de alternan electric 5

(modificarea axului QRS, datorat micrii de balans a cordului n revrsatele abundente-swinging heart) Frectura pericardic, semnul auscultatoric patognomonic al pericarditelor acute, dispare o dat cu apariia lichidului. Zgomotele cardiace devin asurzite o dat ce revrsatul lichidian s-a constituit. Subfebrilitile sunt inconstant regsite. Paraclinic: Examene de laborator: VSH-ul i proteina C-reactiv sunt constant crescute iar hiperleucocitoza este frecvent ntlnit. Tabelul 4 precizeaz examenele de laborator care trebuie efectuate pentru a preciza diagnosticul etiologic al revrsatulului lichidian. Tabelul 4. Examene de laborator n pericardite Etiologie Examen Viral Serodiagnostic viral Anticorpi antinucleari, Factor reumatoid Boli de esut conjunctiv Reumatism articular ASLO Tuberculoz IDR la tuberculin Mixedem T3, T4, TSH Neoplazic Markeri tumorali (Antigen carcinoembrionar) Radiografia toracic: arat mrirea umbrei cardiace, dac cantitatea de lichide este > 250 ml. Caracteristic este faptul c umbra este imobil cu micrile cardiace n radioscopie (Fig.1) Fig.1

Echocardiografia: Este cel mai important examen imagistic. Acesta pune diagnosticul de pericardit exudativ, msoar mrimea decolrii pericardice anterioare i posterioare, funcia sistolic cardiac, prezena flocoanelor de fibrin sau a cheagurilor de snge i diagnosticul de pretamponad sau tamponad prin colapsul diastolic al cavitilor drepte sau compresia sever a acestora i dilatarea venei cave inferioare. n general se consider c o decolare anterioar sau posterioar mai mare de 2 cm traduce o cantitate mare de lichid. Cateterismul cardiac: nu se practic de rutin la pacienii cu revrsat lichidian pericardic, doar dac se suspecteaz o patologie coronarian sau dac revrsatul se consider a se datora unei disecii acute de aort. Tomografia computerizat (CT Scan) : nu se face de rutin ca o explorare preoperatorie n pericarditele exudative, doar dac se suspecteaz o disecie acut de aort. Postoperator, dac explorarea lichidului pericardic i a piesei bioptice sugereaz o patologie neoplazic, CT scan-ul este necesar pentru determinarea punctului de plecare i al extensiei tumorale. Rezonana magnetic nuclear ale aceleai indicaii ca CT Scan-ul. Diagnosticul diferenial al pericarditelor acute exudative se face, pe de o parte, cu afeciunile responsabile de durerea toracic acut, similar pericarditelor acute uscate (sindroame coronariene acute, pleurezie, disecie de aort) la care se adaug cele responsabile de dispneea acut: embolie pulmonar, edem pulmonar acut, patologie respiratorie, etc. Tratamentul pericarditelor acute exudative: este medical, intervenional sau chirurgical. Tratamentul medical: este identic cu cel al pericarditelor acute fr revrsat lichidian. Antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) sunt medicaia de prim intenie. Posologia lor este identic ca n cazurile de pericardit acut fr revrsat. Corticoizii sunt folosii la cazurile care nu au rspuns la tratamentul cu AINS. Tratamentul intervenional: Pericardocenteza se efectueaz n scop diagnostic i curativ, la pacienii care prezint > 2 cm de lichid pericardic anterior. Tehnica punciei este cea subxifoidian, dup tehnica Seldinger. Se puncioneaz unghiul xifocostal stng, sub un unghi de 30-45%, orientndu-se acul spre umrul stng. O dat ptruns n spaiul pericardic, se retrage o cantitate de 40-50 ml de lichid care se trimite pentru examene de laborator. Cu ajutorul unui ghid introdus pe acul de puncie se va amplasa un cateter de drenaj n spaiul pericardic, care se va conecta la un sistem de drenaj activ. Pentru a diminua riscul complicaiilor acestei tehnici (puncia ventricular dreapt, puncia unei artere coronare), acul de puncie poate fi conectat la un electrod EKG sau la un camer de presiune. n situaia ideal, puncia este ghidat echografic. Tratamentul chirurgical, are rolul de a drena diagnostic i curativ revrsatul n faza sa acut. Drenajul subxifoidian. Const n abordul pericardului printr-o incizie median, n dreptul apendicelui xifoid. Se rezec o pastil de pericard, care este trimis pentru examen morfopatologic. Lichidul este evacuat complet iar 50 ml sunt trimise pentru examene de laborator. Este cea mai folosit tehnic. Fereastra pericardic, const n realizarea unei comunicri largi (ferestre) ntre spaiul pericardic i cel pleural prin rezecia unei poriuni a pericardului i a pleurei mediastinale. Astfel, dac revrsatul lichidian pericardic se reface, el va fi evacuat n spaiul pleural i de aici resorbit lent. Indicaia acestei tehnici sunt pericarditele care

prezint un risc mare de recidiv, datorit prezenei unei patologii subjacente cronice (pericarditele neoplazice, uremice, din boli de esut conjunctiv, etc). Se efectueaz prin toracotomie antero-lateral, dreapt sau stng, cu abordul spaiului pleural respectiv i rezecia unei piese dreptunghiulare de pleur i pericard. Drenajul chirurgical prin sternotomie median. Este recomandat n revrsatele franc hemoragice (pentru depistarea sursei de sngerare i realizarea hemostazei), revrsatele postoperatorii, cele purulente sau tuberculoase. La acestea dou din urm etiologii este necesar evacuarea complet a aderenelor, pentru a preveni formarea pericarditei constrictive, i instalarea unui sistem de lavaj-drenaj. Drenajul pericardic prin toracoscopie este o metod elegant i minim invaziv de a drena revrsatele pericardice. Const n introducerea unui toracoscop i a dou instrumente (aspirator, cauter sau pens) prin trei incizii toracice. Are avantajul unei vizualizri directe a spaiului pericardic, cu liza aderenelor constituite, evacuarea complet a cheagurilor, recoltarea de fragmente bioptice, etc. Are dezavantajul necesitii unui material specific. Drenajul chirurgical prin tehnici robotice, este similar celui prin toracoscopie, realizndu-se ns cu ajutorul unui robot operator. Este extrem de costisitor. Complicaiile pericarditelor acute exudative sunt reprezentate de apariia tamponadei cardiace, de recidiva exudatului i de constituirea unei pericardite constrictive. 9. 3. Tamponada cardiac Definiie: Tamponada cardiac este un sindrom datorat compresiunii extrinseci a cordului (n principal a cavitilor drepte) i manifestat clinic prin triada lui Beck (hipotensiune, presiune venoas central crescut, zgomote cardiace asurzite), puls paradoxal i dispnee. Tamponada cardiac este o urgen medico-chirurgical, netratat evolund spre deces n toate cazurile. Fiziopatologie: Tamponada cardiac apare n pericarditele exudative dac acumularea de lichid intrapericardic s-a fcut cu rapiditate sau, n revrsatele cronice, dac s-a depit rezerva dilatatorie a sacului pericardic. Ambele situaii se traduc prin creterea presiunii intrapericardice, care devine pozitiv (n mod normal este de -2 mm Hg) i compresia structurilor cardiace. Cavitile care sunt cel mai afectate de aceast cretere presional sunt cavitile drepte, care lucreaz ntr-un regim de presiune mai sczut. Se descriu dou faze evolutive: ntr-o prim faz, presiunea intrapericardic este mai mic ca presiunea de umplare ventricular. Debitul cardiac este meninut, cu preul creterii volumului telediastolic ventricular i al unei tahicardii compensatorii. Dac presiunea intrapericardic continu s creasc, devine superioar presiunii telediastolice ventriculare iar umplerea ventricular este sever afectat. n cazul ventriculului stng la aceasta contribuie i inversarea curburii fiziologice a septului interventricular. Rezultatul net este scderea sever a debitului cardiac. Clinic: Consecinele clinice ale acestei situaii sunt urmtoarele: Accentuarea interdependenei ventriculare: n timpul inspirului crete ntoarcerea venoas la nivelul cordului drept. Datorit creterii presiunii intrapericardice, umplerea ventricular dreapt crescut va duce la inversarea curburii normale a septului interventricular i scderea volumului telediastolic ventricular stng. Efectul

hemodinamic este apariia pulsului paradoxal al lui Kussmaul, care este definit prin scderea n inspir a presiunii arteriale sistolice cu >10 mm Hg. Hipotensiune arterial, datorit umplerii deficitare a cordului (cnd presiunea intrapericardic devine superioar celei de la nivelul atriului drept) i inversrii curburii fiziologice a septului. Creterea presiunii jugulare i a presiunii venoase centrale. Clinic, jugularele sunt turgescente iar pe curba venoas jugular apare accentuarea undei x (umplere accentuat a atriului drept n timpul sistolei ventriculare) i dispariia undei y (umplere deficitar a ventriculului drept n diastol, datorit compresiei externe cu fenomene de hipodiastolie). Tahicardie reacional, care este un mecanism rapid care tinde s compenseze scderea debitului cardiac. Dispnee sever prin iritarea nervului frenic Electrocardiografic sunt prezente toate semnele pericarditelor acute exudative (microvoltaj, supradenivelare ST concordant) cu accentuarea alternanei electrice (modificarea axului electric al complexului QRS), prin micarea de balans a cordului n lichidul intrapericardic (swinging heart). Paraclinic: sunt prezente aceleai aspecte ca n pericarditele acute exudative. Datorit situaiei de urgen, efectuarea ntregii baterii de examene paraclinice este adesea imposibil. Singurele dou examene care trebuie obligator efectuate sunt radiografia toracic i echocardiografia cardiac. Radiografia toracic, n inciden antero-posterioar, arat creterea siluetei cardiace (imobil n radioscopie) i inversarea curburii arcului mijlociu stng. Echocardiografia transtoracic arat colapsul diastolic al cavitilor drepte i compresia extrinsec a acestora (n incidena apical 4 camere), inversarea curburii fiziologice a septului interventricular, dilatarea venei cave inferioare. Apreciaz funcia cardiac i calculeaz, n modul M sau 2D, distana spaiului transonic anterior sau posterior. Este cel mai important examen de efectuat dac exist suspiciunea clinic de tamponad pericardic, singurul care pune diagnosticul de certitudine ntr-o situaie de urgen. (Fig 2,3) Tratamentul tamponadei cardiace este exclusiv intervenional sau chirurgical, tratamentul medical avnd doar rolul de a stabiliza pacientul. Tratamentul medical se face printr-o umplere eficace a pacientului, administrare de oxigen pe masc, doze mici/moderate de inotropi (Dobutamina) care nu cresc rezistenele periferice. Fig.2

Colapsul ventriculului drept n tamponada cardiac. Imagine echografic transtoracic n incidena parasternal ax lung. Fig.3

Colapsul atriului drept (RA) n tamponada cardiac. Imaginea transonic extracardiac marcat (p) reprezint lichidul pericardic.

10

Pericardocenteza este de elecie ntr-o situaie de urgen absolut, dac este vorba despre un revrsat lichidian, fr cheaguri sau flocoane de fibrin, i dac nu exist elemente care s sugereze o etiologie cronic. Se efectueaz prin tehnica descris la formele exudative. Drenajul chirurgical, este ales dac avem de-a face cu un revrsat postoperator, dac exist cheaguri sau fibrin la echografie, dac avem de-a face cu o etiologie tuberculoas, uremic sau malign. De asemenea, este de preferat n revrsatele extrem de abundente. Tehnicile sunt aceleai ca n formele exudative, cu o preferin pentru drenajul chirurgical subxifoidian, care este cel mai rapid de efectuat ntr-o situaie de urgen, cu hemodinamic instabil. Un abord prin sternotomie median este necesar dac lichidul pericardic conine cheaguri sau puroi. 9. 4. Pericardita Cronic Constrictiv Definiie: Pericardita cronic este un sindrom datorat ngrorii excesive a pericardului, care devine inextensibil, fibros sau calcar, i se manifest clinic printr-o umplere ventricular deficitar (hipodiastolie) Etiologie: Etiologia principal a pericarditelor constrictive este cea tuberculoas, dar pot apare i dup iradiere (pericardita radic), postchirurgicale sau prin cronicizarea pericarditelor fungice (Histoplasma) Morfopatologie: Sacul pericardic este mult ngroat, putnd prezenta zone de calcificare izolate sau extinse (Panzerherz). Exist aderene marcate ntre pericardul visceral i cel parietal. Din punct de vedere microscopic vom avea un exudat inflamator cronic, cu limfocite, fibroz i calcificare. Fiziopatologie: Prezena unui sac pericardic inextensibil, rigid, duce la alterarea mecanismului de umplere ventricular. Astfel, dup deschiderea valvelor atrioventriculare are loc o umplere ventricular accelerat, urmat de oprirea brusc a umplerii cnd volumul telediastolic ventricular atinge limita impus de sacul pericardic. Aceast aspect se regsete pe curba presiunii ventriculare sub forma unei scderi accentuate a presiunii n timpul protodiastolei urmat de o faz de platou n diastola tardiv (dip-plateau). Curba presiunii jugulare, spre diferen de situaia din tamponada cardiac, n care umplerea rapid ventricular este deficitar, arat o accentuare a curbelor x i y. Datorit inextensibilitii i rigidizrii pericardului, presiunea intratoracic nu se mai transmite intrapericardic. Aceasta duce la apariia semnului Kussmaul: creterea presiunii venoase centrale n inspir profund, invers fa de situaia normal. Reacia compensatorie a cordului, n faa unei umpleri diastolice fixe, este o tahicardie reacional. Dac situaia se cronicizeaz apare retenie hidrosalin, datorit stazei venoase centrale, pe de o parte, i pe de alt parte datorit inhibiiei secreiei factorului natriuretic atrial. De asemenea, miocardul se poate atrofia, cu distrucia miocitelor i nlocuirea lor cu fibre de colagen. Clinic: Turgescen jugular Hepatomegalie, i alte semne de disfuncie hepatic, n formele avansate, precum ascit, icter, eritem palmar, angioame spider Edeme ale membrelor inferioare Dispnee

11

Paraclinic: Examene de laborator. Nu sunt patognomonice. Arat o retenie hidrosalin, alterarea funciei hepatice, hipoalbuminemie. VSH-ul poate fi crescut n formele inflamatorii cronice, iar IDR la tuberculin pozitiv n pericardita tuberculoas. Radiografia toracic, n inciden anteroposterioar i lateral poate fi diagnostic, dac pericardul este calcificat, imaginea fiind aceea n coaj de ou (Fig. 4) Fig.4

Radiografie toracic n incidenele antero-posterioar i lateral a unui pacient cu pericardit cronic constrictiv calcar. Electrocardiograma este nespecific. Apare unda P mitral i fibrilaie atrial, datorit dilatrii atriale cronice. Echocardiografia. n modul M i 2D regsete ngroarea pericardului, dilatarea venei cave inferioare, iar n modul Doppler apar modificri carcteristice, sincrone cu respiraia. Astfel, n inspir apare creterea fluxului transtricuspidian i scderea celui transmitral, iar n expir, modificrile sunt inverse. Aceste modificri apar n inspir datorit scderii presiunii intoracice i implicit a presiunii capilare blocate i a presiunii atriului stng. Efectul va fi o umplere deficitar a ventriculului stng n diastol, cu inversarea curburii fiziologice a septului interventricular. Funcia ventricular stng poate fi alterat la pacienii cu pericardit constrictiv prin atrofie i fibroz, cu scderea fraciei de ejecie. Computertomografia (CT scan) i rezonana megnetic (MRI), au o sensibilitate mai mare dect echografia de a detecta calcificrile i ngrorile pericardice (Fig.4).

Fig.5 12

CT scan toracic. A se remarca pericardul ngroat i calcificat. Cateterismul cardiac, drept i stng este obligatoriu de efectuat n pericarditele constrictive. Cateterizarea simultan a celor doi ventriculi relev egalizarea presiunilor telediastolice, aspectul caracteristic de dip-plateau sau rdcin ptrat al curbei ventriculare (Fig.6), creterea presiunii atriale drepte n inspir profund (semnul Kussmaul). Coronarografia poate pune n eviden, rareori, compresii externe ale arterelor coronare. Fig.6

Diagnosticul diferenial la pericarditelor constrictive trebuie fcut, n primul rnd, cu cardiomiopatiile restrictive, dar i cu patologia valvular a cordului drept (insuficien sau stenoz tricuspidian), mixom de atriu drept, cardiomiopatie hipertrofic, sindrom cav superior, sindrom nefrotic. Diagnosticul cel mai dificil este cel cu cardiomiopatiile restrictive (Tabelul 5).

13

Tabelul 5. Diagnosticul diferenial cu cardiomiopatia restrictiv Parametru Pericardita constrictiv Cardiomiopatia restrictiv Anamneza Antecedente chirurgicale, Nesemnificative Iradiere, Boli de sistem, TBC, neoplazii absente Insuficiene valvulare IM i IT Presiunea sistolic AP < 40 mm Hg > 40 mm Hg Echilibrarea presiunilor Frecvent Rar diastolice Inversarea curburii SIV Da Nu n inspir Radiografia toracic Calcificri vizibile 25-30% Nu CT/RMN Nu ngrori/calcificri pericardice Normal Boli infiltrative Biopsia miocardic Tratamentul pericarditelor constrictive. Tratamentul medical are un rol limitat, simptomatic, de reducere a stazei venoase i edemelor. Se utilizeaz diuretice de ans i antialdosteronice. Dac apare fibrilaia atrial se tenteaz convertirea ei, cci ea duce la scderea cu 25% a umplerii ventriculare. Tahicardia sinusal trebuie respectat, ea fiind reacional la un volum btaie fix. Tratamentul chirurgical este singurul curativ. Const n realizarea unei pericardectomii subtotale interfrenice prin sternotomie median. Pericardul ngroat sau calcificat este rezecat de la nivelul cavitilor drepte i al trunchiului arterei pulmonare, ele fiind principalele afectate de constricie. Rezecia se extinde pn la nivelul nervilor frenici, care reprezint limita lateral a exciziei. Intervenia poate fi dificil n anumite cazuri n care pericardul visceral este strns aderent de suprafaa cardiac. Aceast intervenie duce la scderea semnificativ a presiunii venoase centrale cu creterea umplerii ventriculare i a debitului cardiac. Complicaii perioperatorii ale pericardectomiei sunt reprezentate de leziuni camerale, n cazul unor aderene strnse, leziuni ale nervului frenic sau sindrom de debit cardiac sczut. Acesta poate apare n cazul unei constricii pericardice de durat, cu atrofia consecutiv a fibrelor miocardice i nlocuirea lor cu fibre colagenice cu afectarea funciei sistolice a ventriculului stng dup decompresie.

Pericarditele cronice exudativ constrictive Definiie: Reprezint o form rar de pericardit cronice, care asociaz prezena unui revrsat lichidian cu ngroarea pericardului visceral. Unii consider aceast patologie o form de trecere dintre pericarditele exudative recidivante i pericarditele cronice constrictive. Fiziopatologie: Constricia asupra cavitilor drepte este realizat, predominant, de ctre cantitatea mare de lichid. Evacuarea lichidului nu va duce ns dect parial, n protodiastol, la ameliorarea umplerii diastolice, care devine limitat apoi de ctre restricia executat de ctre pericardul visceral inextensibil.

14

Diagnosticul acestei entiti clinice este dificil, n special dac pericardul visceral nu este calficicat, i se face prin punerea n eviden, n cursul echografiei n modul M, a unui pericard viceral ngroat asociat unui revrsat lichidian intrapericardic. Metodele mai noi imagistice precum computer tomografia sau rezonana magnetic permit i ele diagnosticul acestei forme de pericardit (Fig.7). Fig.7

Pericardit exudativ constrictiv. Pericard ngroat i lichid pericardic n cantitate mic. Evoluia pericarditelor exudativ constrictive se poate face spre resorbia parial a lichidului i trecerea spre o pericardit constrictiv pur. Tratamentul este chirurgical, prin sternotomie median, i const n evacuarea lichidului i n rezecia subtotal a pericardului.

15

CAP X HIPERTENSIUNEA PULMONARA SECUNDARA TROMBOEMBOLISMUL PULMONAR CRONIC (HTP). TROMBENDARTERECTOMIA PULMONARA PROF. DR. Walter KLEPETKO, VIENA AUSTRIA PROF. DR. Marian GASPAR, TIMISOARA 10. 1. Definitie. Incidenta. Hipertensiunea arteriala cronica tromboembolica este rezultatul trombozei intraluminale, a fibrozei ce produce stenoza si/sau obstructia ramurilor arterei pulmonare, cu cresterea presiunii in artera pulmonara peste 50 mmHg, a presiunii in ventriculul, atriul drept si instalarea insuficientei cardiace drepte. Trombendarterectomia pulmonara reprezinta tehnica chirurgicala de extragere a materialului trombotic vechi din sistemul arterei pulmonare. Reprezinta singura metoda eficenta de tratament in cazul hipertensiunii pulmonare secundar tromboembolice. Cauza acestei hipertensiuni pulmonare secundare poate fi emolia pulmonara repetata din zonele de tromboza veoasa periferica, iar alteori nu este evidenta vreo cauza. Embolia pulmonara acuta este una dintre cele mai frecvente boli cardiovasculare. Incidenta reala a acestei afectiuni este subestimata din cauza diagnosticului incert. Decesul prin embolie pulmonara ocupa locul al treilea dupa bolile cardiace si cancer. Majoritatea au ca sursa de embolie, tromboza venoasa profunda periferica, dar 75% pot fi asimptomatici. Incidenta hipertensiunii pulmonare cauzate de embolismul pulmonar repetat este si mai neclara decat a emboliei pulmonare acute. Se apreciaza in SUA ca 500 000 pacienti supravetuiesc emboliei pulmonare acute iar din acestia 2 500 evolueaza spre hipertensiune pulmonara cronica tromboembolica, in fiecare an. Incidenta reala atat a formei acute cat si a celei cornice este mult subapreciata. Patologie si patogenie. In multe cazuri episodul acut al trombozei venoase profunde ca sursa de embolie pulmonara, nu poate fi identificat din istoricul pacientului. Materialul embolic care ajunge in artera pulmonara si ramurile sale, in functie de cantitate, dimensiuni, consistenta, sufera anumite modificari care pot duce la stenoza, reducerea lumenului in diferite segmente sau ocluzia unor ramuri. Aceste modificari au loc treptat pana ajung severe ca sa devina simptomatice si pacientul sa fie diagnosticat. 10. 2. Simptomele si semnele clinice. Hipertensiunea pulmonara tromboembolica nu are simptome sau semne specifice. Dispneea de efort este printre primele acuze ale pacientului. Se accentueaza, pana apare la eforturi tot mai mici si apoi se instaleaza ca dispnee de repaus. Sincopele sunt si ele commune in aceasta situatie, date de hipoxia pacientului. Durerile toracice nespecifice apar in faze avansate. Hemoptizia poate apare ca rezultat al dilatarii si ruperii vaselor prin cresterea presiunii intravsculare. Edemele periferice, hepatomegalia, staza jugulara sunt semnele insuficentei cardiace drepte, cu regurgitare tricuspidiana secundara.

10. 2. Diagnosticul clinic si paraclinic. Parcurge etapele obisnuite cu: anamneza examenul clinic obiectiv, investigatii de rutina si investigatii specifice in vederea interventiei chirurgicale

Radiografia cardiotoracica - Poate fi normala sau sa prezinte semnele sugestive ocluziei arterelor pulmonare segmentare sau lobare (Fig. ). Arterele pulmonare centrale sunt marite, marirea cavitatilor cardiace drepte ventricul si atriu drept, olighemie periferica

Fig. Rx toracica, arata marirea umbrei cordului pe seama dilatarii cavitatilor cardiace drepte, dilatarea a pulmonare drepte cu reducerea vascularizatiei periferice. (Pat N. A, 60 ani, IBCV, Timisoara) Electrocardiograma - poate arata semne ale hipertofiei ventriculare drepte, cu devierea axului electric la dreapta, bloc de ramura dreabta sau hemibloc(Fig. ) CT- scan este sau normal sau arata perfuzia neuniforma difuza. CT-scan de ventilatie-perfuzie, este investigatia care daca este normala exclude atat tromboembolismul acut cat si cel cronic.

Fig. CT- scan, evidentiaza prezenta trombului in artera pulmonara dreapta.

Angiografia pulmonara si cateterismul cardiac reprezinta medoda cea mai clara de diagnostic si apreciere a gradului de severitate (Fig. ). Se face biplane, angiografie de substractie digitala care interpretata de un specialist poate arata; iregularitatile patului vascular, defecte de umplere intravascular, stenoze si/sau ocluzii ale vaselor centrale, lobare, segmentare si periferice, calculeza presiunea in artera pulmonara cu cea mai mare acuratete si rezistentele vasculare pulmonare, ce reprezinta un criteriu in apreciere a riscului operator. Angiofibroscopia pulmonara - este rar necesara cand angiografia nu este clara cu privire la diagnosticul si operabilitatea pacientului. Hipertensiunea pulmonara primitive este greu de diferentiat de boala tromboembolica a vaselor mici distale. In aceste situatii se recurge la angioscopia pulmonara. Ecocardiografia Evidentiaza cavitati cardiace drepte, AD, VD, marite de volum cu geometrie mnodificata, presiunea in artera pulmonara calculate este peste 50 mmHg, regurgitarea tricuspidiana gradul II- III, dar cu functie ventriculara stanga pastrata in limite normale. Poate depista un foramen ovale patent cu shunt drepta stanga, sau alte anomalii congenitale (drenaj venos aberant) Coronarogrfia se face la pacientii peste 45 de ani pentru a exclude o boala coronariana asociata. Apreciaza functia ventriculara stanga si exclude alter defecte congenitale.

Fig. Angiografia arteri pulmonare evidentiaza prezenta unui tromb masiv in artera lobara inferioara dreapta., presiunea in AP 90 mmHg. Angiografia de substractie digitala. CT- multislice de reconstructie tridimensionala Reprezinta o investigatie moderna, de mare performanta si acuratete a imaginii stenozelor si obstructiilor pe tot arborele pulmonary (Fig. )

F Fig. Angiografie CT scan tridimensional multislice, ce evidentiaza neregularitatile vaselor pulmonare ( Neuromed Timisoara) Evolutie naturala si prognostic. Evolutia naturala este foarte severa. In lipsa unui tratament chirurgical, evolutia acestor pacienti este spre deces, invers proportional cu valoarea hipertensiunii pulmonare. 10. 4. Managementul hipertensiunii pulmonare secundar tromboembolismului. Tratamentul medicamentos - Tratamentul anticoagulant cronic cu Sintrom aducand INR in zona terapeutica de 3- 3,5 . este necesar atat preoperator cat si postoperator. Insuficienta ventriculara dreapta se trateaza cu diuretice, vasodlilatatoare pulmonare ( Cialis ). In cazul trombozei venei cave inferioare pentru a preveni embolia pulmonara recurenta se poate plasa interventional un filtru cav.

10. 5. TROMBENDARTERECTOMIA PULMONARA Reprezinta singurul tratament eficient, curativ al tromboembolismului cronic cu hipertensiune pulmonara secundara severa. Consta in indepartarea completa a materialului trombotic, fibrotic din arborele arterei pulmonare, cat mai distal posibil. Operatia se efctueaza de catre chirurgii cardio-toracici cu ajutorul circulatiei extracorporeala, (masina cord-plaman), in hipotermie profunda la 18* C, cu perioade de oprire circulatorie totala, intermitenta, pentru a avea camp operator uscat si a indeparta tot materialul trombotic (Fig. )

Fig. Operatia de trombendarterctomie pulmonara, aspect intraoperator (Prof. Dr. W. Klepetko, Prof. Dr. M. Gaspar), specimen extras din artera pulmonara dreapta ( Februarie 2006- Institutul de Boli Cardiovasculare, Timisoara) Indicatia Chirurgicala Odata pus diagnosticul de HPT indicatia chirurgicala este in functie de severitatea starii generale a pacientului, boli ascociate. Nu exista alt tratament mai eficient. Septostomia atriala reprezinta o metoda paleativa, folosita prima data in 1983, pentru a creea un defect septal interatrial, cu ameliorarea simptomatica prin decomprimarea inimii drepte si mixajul sanguin. Poate fi facuta interventional in Laboratorul de Cateterism Cardiac, cu ajutorul unei sonde-balon speciale, Raskind. Se face atunci cand riscul operator este prea mare, in fazele foarte avansate ale bolii pentru ameliorarea simptomatica si prelungirea evolutiei. Tehnica Chirurgicala. Operatia se face prin sternotomie mediana cu ajutorul CEC. Se canuleaza aorta ascendenta, vena cava superioara si inferioara cu canule drepte si laturi de ocluzie. Cordul se protejeaza obisnuit ca in operatiile de rutina pe cord, prin administrarea de cardioplegie in radacina aortei pentru oprire apoi intermitent la fiecare 20 de minute, 200 ml solutie cardioplegica St. Thomas II. Odata pornit CEC, se incepe racirea pacientului pana la 18 *C. In acest timp se diseca artera pulmonara dreapata intre aorta ascendenta si vena cava superioara si se expune cu ajutorul unui deparatator Beckman cu bratele protejate de plastic pentru a evita desirarea vaselor.(Fig. )

Fig. Expunerea arterei pulmonare drepte , intre vena cava superioara si aorta. Arteriotomia pilmonara dreapta.

Ventul plasat in trunchiul arterei pulmonare aisgura un camp relative curat. Se face arteriotomie longitudinala in a. pulmonara dreapta care se extinde in Y pe artera lobara superioara si inferioara dreapata , pentru a avea un acces cat mai bun. Pentru executarea TEA pulmonara se folosesc decolatoare speciale lungi si mai multe asiratoare subtiri metalice de la pompa si Cell- Saver. Uneori materialul trombotic este evident si gasirea planului de clivaj intre intimma si medie este usor. Cu multa delicatete pentru a evita desirarea peretelui vascular, dar in acelasi timp si cu fermitate se decoleaza intima cu materialul trombotic fibrotic pe tot axul vascular pulmonar. Alteori la deschiderea arteri pulmonare aspectul intravascular poate fi inselator normal si doar experienta chirurgului este cea care gaseste planul de decolare correct. Indepartarea cat mai amanuntita , in totalitate, cat mai distal este arta acestei tehnici si de ea depinde rezultatul imediat si tardiv postoperator ( Fig. ).

Fig. Materialul trombotic extras din artera pulmonara dreapta si stanga ( Pat. N. A, 60 ani , Pat . D. I, 56 ani IBCV, Timisoara 2006) Cand temperatura pacientului a ajuns la 18* C se opreste pompa pentru perioade scurte de 10-15 minute circulataia pentru a avea campul vascular pulmonary perfect vizibil. Jamienson pe baza observatiei intraoperatorii a materialului obstructive intravascular, imparte in patru tipuri morfologice : tipul I materialul trombotic este present in zona centrala ( Fig. ) tipul II cu ingrosarea intimei, benzi fibroase, tipul III- occluzii ale raurilor segmmentare si subsegmentare, care necesita o abordare distala si tipul IV secundar trombozei in situ cu hipertensiune pulmonara primara, care necesita transplant pulmonary. Dupa terminarea TEA in parteea dreapta se face sutura arterei pulmonare cu fir de Prolene 6/0. Apoi se expune si a. pulmonara stanga, care va fi tratata in acelasi mod ( Fig. )

Fig. Expunerea arterei pulmonare stangi.

Dupa extragerea materialului trombotic si din partea stanga, aceasta se sutureaza si se incepe reincalzirea pacientului de la 18 la 37 * C, care se face in aproximativ 90 minute. Cand temperature ajunge peste 30 * C, aorta poate fi declampata si cordul porneste spontan sau este defibrilat electric.Se controleaza meticulous hemostaza sic and paientul a fost reincalzit la 37 *C, se poate opri CEC. Transplantul Pulmonar, Transplantul Cord - Plaman se face doar in cazurile cand indicatia de TEA este depasita, la pacientii cu hipertensiune pulmonara primitive severa si tromboz intravasculara distala. Este dificil de diagnostica aceste cazuri si se poate tenta de prima intentie TEA pulmonary, iar in caz de insucces pacientul este transplantat pulmonar Ingrijirea postoperatorie. Complicatii Trebuie sa fie fie deosebit de meticuloasa. Monitorizarea pacientului este completata inca din sala de operatie de cateterul Swan Ganz, pentru masurarea presiunii in artera pulmonrara, care in cazul efectuarii corecte si complete a TEA pulmonara scade spectaculos. Dintre complicatiile postoperatorii specifice acestei operatii sunt: Crizele de hipertensiune pulmonara care sunt tratate cu vasodilatatoare pulmonare (oxid nitric, Cialis, Viagra) . Pot fi date de indepartarea incomplete a materialului embolic sau indicatia incorecta in formele dubitabile de hipertensiune pulmonara secundara. Edemul de reperfuzie. Apare a 3-a zi postoperatorie si se exprima radiologic prin opacitati care apar in campurile pulmonare si desaturaea sangelui arterial , scaderea PaO2. Acesti pacienti raman deobicei mai multe zile intubatii, pana la stabilizarea ventilatorie si cardiovasculara. Managementu trebuie sa fie prompt cu diuretice, uneori ultrafiltrare , FiO2 cat de jos posibil , dar cu un PaOr de cel putin 90 %.. Administrarea de Oxid nitric poate fi folositoare in unele situatii. In anumite cazuri se poate instala ECMO. Aceasta categorie de pacienti este foarte susceptibila la sangerari (hipotermie profunda, staza hepatica cronica, tratament anticoagulant anterior) cat si la infectii. Aritmiile sunt cele obisnuite operatilor pe cord, extrasistole atriale, ventriculare, fibrilataia atriala care poate fi prezenta si preoperator. Tulburari neuropsihice Pot fi urmarea opririi circulatorii peste 30 de minute. Pericardita lichidiana - Acumularea de licid pericardic si pleural face necesara plasarea de tuburi de dren si pastrarea lor timp mai indelungat decat in operatiile pe cord.

Rezultate. Acest tip de operatie nu se efctueaza in multe centre. Mortalitatea mare la inceput, a scazut treptat odata cu acumularea experientiei in tehnica chirurgicala, selectia cazurilor, imbunatatirea terapiei intensive. Actual in centrele de varf mortalitatea este de 5-7 %. Rezultatul hemodinamic este uneori spectaculos, pacientii din clasa NYHA III IV , devin activi, unii isi reiau activitatea profesionala. Examenul ecocardiografic postoperator evidentiaza, reducerea geometriei si incarcarii ventriculare drepte, scaderea presiunii in artera pulmonara, disparitia sau diminuarea regurgitarii tricuspidiene.

CAP XI - Transplantul Cardiac Prof. Dr. Gunter LAUFER Innsbruck, Austria, Conf. Dr. Marian GASPAR - Timisoara, Romania 11. 1. Definitie. Prin transplant cardiac se intelege inlocuirea in totalitate a inimii unui pacient, aflata in stadiu ireversibil (insuficenta cardiaca end-stage), cu inima unui donator, aflat in moarte cerebrala. Transplantul cardiac a devenit dupa patru decenii de practica chirurgicala cardiaca o metoda de tratament standardizata, in cazul insuficentei cardiace end- stage, cand nici o alta metoda conventionala nu mai este posibila. Istoric. Efectuarea primului transplant cardiac la om de catre Cristian Barnard, in 1967, Africa de Sud, a fost rezultatul unor indelungate cercetari, de catre echipe de medici din America si Europa, si curajul vizionar al unui chirurg, de a trece de la experimental la practica clinica. Entuziasmului initial i-a urmat o perioada de descurajare, datorita reactiilor de rejet si a mortalitatii ridicate. Au mai trecut cativa ani pana la descoperirea de medicamente imunosupresive tot mai performante (Ciclosporina, Tacrolimus, Micofenolatul de Mofetil ), care sa asigure o mai buna rezistenta la rejetul de organe. Dintre personalitatile medicale cu cel mai mare rol in transplantul de organe a fost Alexis Carrel, lucrarile sale experimentale deschizand drumul progresului clinic. 11. 2. Etapele Efectuarii Transplantului Cardiac In principal, in organizarea unui program de transplant de organe se intrepatrund trei etape: Etapa de pretransplant Etapa de transplant propriu-zis Etapa de posttransplant Etapa de pretransplant Este etapa organizatorica a programului intr-un cadru legal, cel al Legii Transplantului de Organe. Se stabilesc centrele specializate care au competenta necesara de a efectua transplant cardiac. - Selectarea si alcatuirea listei de transplant a receptorilor, presupune investigarea pacientilor si definirea calitatii de Receptor, pe baza unor criterii de includere si excludere cat mai clare. - Indicatia principala insuficenta cardiaca refractara la alte metode de tratament s-a schimbat in ultimii ani. Adultii reprezinta 95 % din pacientii aflati pe listele de asteptare, boala coronariana si miopatiile de diverese etiologii insumand peste 45 % din indicatii. Indicatiile de Transplant cardiac I Cardiomiopatii Ischemice Idiopatice (virale, toxice) Valvulare Familiale Restrictive II Maladii Cardiace Congenitale Anomalii complexe ce nu pot fi reparate

Miopatii acute sau tardive, dupa operatii reparatorii III Rejetul Cardiac Precoce Cronic IV Indicatii rare Cardiomiopatia hipertrofica Aritmii maligne Tumori cardiace Criteriile de Selectie a pacientilor pentru transplantul cardiac VOmax < 10 ml/kg/min Clasa functionala NYHA IV Fractia de ejectie < 20 % Asistare mecanica Angina refractara la orice alta terapie Criteriile de excludere ale receptorului Varsta este un criteriu controversat. Daca in urma cu cativa ani se considera limita de 50 de ani, actual s-a extins si peste varsta de 55- 60 de ani Rezistentele vasculare pulmonare daca sunt cresute peste 6- 8 unitati Wood, fac riscanta indicatia de transplant cardiac, fiind luat in considerare transplantul cord-plaman. Criterii clinice se refera la patologia asociata care ar limita rezultatele pe termen lung afectiuni hepatice ca ciroza, tumorile hepatice, insuficenta renala cronica, ce ar impune si transplantul renal, diabetul zaharat insulinodependent, boli autoimune, boli psihice severe. Criterii sociale lipsa de complianta socio-familiala Odata stabilita indicatia de principiu de transplant Receptorul- este supus unor teste suplimentare cardiace si a celorlalte organe si sisteme, pentru alcatuirea unui tablou complet morfo- functional al pacientului. Factorul final de acceptare al Receptorului este factorul psiho-social, complianata pacientului si a familiei. Receptorul este pus pe Lista de Asteptare a centrului respectiv, pe cea nationala si europeana, pentru a avea sanse maxime de a beneficia de un posibil donator, la un moment dat.

Managementul pacientului aflat pe Lista de Asteptare Pacientii aflati pe lista de asteptare in vederea transplantului cardiac, sunt abordati de o echipa medicala multidisciplinara, in vederea unei cat mai bune evaluari si echilibrari, pana la efectuarea transplantului. Cei care sunt relativ stabili pot astepta la domiciliu, avand medicatia stabilita si fiind controlati periodic de ehipa cardiochirurgicala. Unii pacienti aflati in stare critica asteapta in spital, chiar conectati la assist device-uri care le sustin functia cardiaca sever compromisa. Masurile generale se refera la: Reducerea aportului de sare sub 2 g/ zi Reducerea aportului de fluide la 1-1,5 L/zi Vaccinarea impotriva infectiilor cu pneumococi, influenza 2

Interzicerea consumului de alcool Oprirea categorica a fumatului Exercitii usoare de mers pe jos, 20-30 minute de 4-5 ori pe saptamana. Reducerea calatoriilor la distanta Controlul pacientiilor cu osteoporoza sau hiperlipidemie si tratarea lor prealabila Controlul valorilor tensionale, a diabetului zaharat Medicatie specifica cardiovasculara vasodilatatoare tonice cardiace diuretice beta blocanti- inhibitori ai canalelor de calciu- medicatie antiaritmica- medicatie anticoagulanta. Medicatia este particularizata fiecarui pacient si atent urmarita de catre medicul cardiolog. Tratamentul prompt si energic al oricarei infectii (pulmonare, urinare, cutanate) aparute. Unii pacienti necesita masuri speciale de terapie intensiva, fiind internati si urmariti de echipa de transplant cardiac. Un capitol aparte este cel al pacientilor aflati sub asistare mecanica cardiaca pana la efectuarea transplantului cardiac. Scopul acestor masuri din perioada de asteptare este de a aduce pacientul in cea mai buna forma posibila, hemodinamica si functionala, pentru cresterea ratei de succes in momentul transplantarii.

Evaluarea si Managementul Donatorului de Organe Donorul este un pacient care in urma unei agresiuni severe (accident cu traumatism cranian, hemoragie cerebrala extinsa, tumori cerebrale) se aflata in stare de Moarte Cerebrala- avand functiile vitale (cardiace, pulmonare) sustinute mecanic, prin ventilatie respiratorie si medicatie cardioactiva. Stabilirea diagnosticului de Moarte cerebrala starea ireversibila a fiintei umane, este unul dintre cele mai grele si resonsabile diagnostice. Echipe medicale complexe au stabilit criteriile universale ale declararii mortii cerebrale. Diagnosticul mortii cerebrale (in legislatia romana) se stabileste pe baza urmatoarelor criterii : 1. Examen Clinic Starea de coma profunda, flasaca, areactiva Absenta reflexelor de trunchi cerebral (reflexul fotomotor si cel cornean) Absenta ventilatiei spontane, confirmata de testul de apnee (la un PaCO2 de 60 mmHg) Doua trasee EEG, efectuate la 6 ore, care sa testeze lipsa activitatii electrice cerebrale 2. Cauza care a determinat moartea cerebrala trebuie sa fie clar stabilita. 3. Excluderea altor cauze reversibile care ar produce un tablou clinic si EEG, asemanator cu cel din moartea cerebrala (hipotermia, medicamente depresoare a SNC,) 4. Diagnosticul de moarte cerebrala v-a fi stabilit de catre doi Medici AnestezistiReanimatori diferiti sau de catre un ansestezist reanimator si un neurolog sau neurochirurg, prin doua examinari repetate la un interval de 6 ore (Legea nr 65, 2006). Recoltarea de organe se poate face si de la Donatori vii, rude, sau cei care sunt compatibili, doar in cazul unor organe pereche, rinichii sau recoltarea unor parti de organe, ficat, plaman fara insa a periclita viata donatorului, cu acceptul legal al

acestuia si fara a face obiectul unui trafic de organe, fiind doar din considerente umane si nu materiale. Legea donarii de organe poate fi diferita de la o tara la alta. In Romania de exemplu este obligatoriu obtinerea consimtamantului familiei pe cand in Austria functioneaza legea consmtamantului subanteles. In cadrul legal al Legii transplantului de organe, dupa stabilirea posibilei existente a unui donator de organe, incepe etapa de Management al Donatorului de Organe care este un proces complex, de mare performanta si responsabilitate profesionala. Moartea cerebrala induce o serie de dereglari la nivelul organel si sistemelor. Instabilitate hemodinamica Pierderea controlului termic Instabilitate hidroelectrolitica Tulburari metabolice Managementul inadecvat al donatorului poate duce la leziuni ireversibile ale organelor recoltate care determina esecul transplantului respectiv. Donatorul este examinat clinic si investigat biochimic. Echipele de transplant sunt in prealabil avizate ca este un posibil donator de organe, pentru declansa programul de organizare locala. Se transmit datele generale ale donatorului, sex, greutate inaltime, grup sanguin si Rh, lipsa unei infectii active sau prezenta infectiei HIV, a markerilor hepatitei B, C. . In continuare sunt urmarite mai multe aspecte ale donatorului; Stabilirea diagnosticului de Moarte Cerebrala Terapia intensiva complexa. Investigarea posibilor factori de contraindicatie : infectie HIV, hepatita B, C Investigarea functiei fiecarui organ in parte: cord, plaman, ficat, rinichi, prin metode specifice. Pentru cord se face ECG, echocardiac sau chiar angiocoronarografie pentru a exclude orice patologie cardiaca. Obtinerea consimtamantului familiei Organizarea Momentului de Recoltare al organelor, coordonarea si sincronizarea echipelor care pot veni din centre medicale diferite, la distanta. Etapa de Recoltare propriu-zisa a organelor este coordonata de echipa mdedicala din spitalul unde se afla donatorul. Protocolul recoltarii de organe este bine stabilit si respectat de toate echipele specializate si antrenate in mod special in Programul de Transplant de organe. Nu se accepta nici un fel de amatorism sau interese altele decat cele medical- morale in interesul comunitatii. Cordul etse recoltat dupa ce a fost corect protejat cu solutie speciala cardioplegica. Este pastrat in pungi sterile (trei pungi diferite), umplute cu solutie salina rece care sunt puse intr-un container de plastic umplut cu gheata, pentru protectia pe timpul transportului. Echipa ce recolteaza cordul isi noteaza datele donatorului si anunta Echipa ce pregateste Receptorul si efectiuarea Transplantului Cardiac, in fiecare etapa a recoltarii. Este o cursa contracronometru, care trebuie sa se desfasuare perfect. Cordul recoltat trebuie implantat cat mai repede posibil, in cele 4-6 ore care sunt considerate timpul limita de ischemie acceptata. Transportul de la locul de recoltare se face cu Ambulante medicale daca distanta este mica sau cu avionul daca se face la

distante mari. Sincronizarea echipei de recoltare cu cea care pregateste receptorul este asigurata tot timpul prin telefon. 11. 3. Etapa de Transplant Cardiac Tehnica chirurgicala Etapa de transplant cardiac propriu-zis se declanseaza din momentul anuntarii existentei donatorului si alegerea Receptorului aflat pe lista de asteptare. Responsabiltatea medicala este maxima in fiecare etapa a programului de transplant. Odata ales Receptorul, pe baza compatibilitatii de grup sanguin Rh, marime, lipsa contraindicatiilor absolute, acesta este adus de la domiciliu sau daca este internat in spital, incepe procesul de pregatire preoperatorie complex, bine standardizat. Etapa chirurgicala pare sa fie pana la urma cea mai simpla, cand toate echipele se reunesc in sala de operatie, unde incepe implantare cordului donat. Tehnica chirurgicala folosita de cele mai multe centre de Transplant Cardiac este cea a transplantului orthotopic, tehnica bicavala. Dupa excizia cordului receptorului, se incepe sutura cordului donat atriul stang vena cava inferioara- vena cava superioara- artera pulmonara- aorta (Fig. )

Fig. Tehnica bicavala de transplant cardiac ortotopic. Dupa terminarea suturilor cardiace urmeaza declampare cordului care pentru prima data bate pentru o alta fiinta umana !. In cazul efectuarii transplantului heterotopic cele doua inimii- cea a receptorului care ramne pe loc si cea a Donatorului sunt conectate sa functioneze in parallel (Fig. ) Managementul perioperativ al pacientului transplantat cardiac are multe puncte commune cu cel al unei operatii cardiace de rutina. Cu toate acestea sunt multe

probleme specifice care trebuie rezolvate. Reperfuzia cordului dupa declampare

Fig. Tehnica transplantului heterotopic (timpul de ischemie fiind mai lung decat in operatiile pe cord obisnuite), este mai lunga (una sau mai multe ore). Instabilitatea hemodinamica- poate fi data de un timp de ischemie lung, peste 4 ore, o protectie defectuoasa a donatorului pe durata terapiei intensive Cordul transplantat denervat raspunde diferit la hipovolemie si hipotensiune Monitorizarea intraoperatorie prin Echo cardiac transesofagian, permite o buna apreciere a functiei hemodinamice si o ghidare stiintifica a medicatiei cardioactive. Tulburarile de ritm sunt si ele frecvente si trebuie corectate Hipertensiunea pulmonara preoperatorie poate pune probleme de functie ventriculara dreapta. Sangerarile postoperatorii sunt mai frecvente posttransplant datorita programului de anticoagulare preoperator in care se afla multi receptori. La fel pacientii transplantati sunt mai susceptibili la infectii pe toata perioada vietii posttransplant. Managementul pacientului posttransplant Aspectul cel mai delicat postoperator este cel al Medicatiei Imunosupresive- pentru a preveni rejetul cardiac acut cat si cel cronic. Medicatia imunosupresiva este asocierea a : Cyclosporina inhibitor al calcineurinei Azathioprina sau Micofenolat de Mofetil- medicatie antimitotica Prednison Medicatia recent introdusa Rapamicina, binductin Q, preparatele policlonale antilimfocitare sau monoclonale anti-CD3 sau anti-iterleukina2, aduc progrese in prevenirea rejetului acut si cronic. Monitorizarea semnelor de posibil rejet acut, prin efectuarea de biopsii miocardice si o supraveghere medicala inalt specializata. Complicatiile dupa transplantul cardiac Cele imediate post fi comune chirurgiei pe cord deschis sau specifice:

sangerarea postoperatorie, care necesita reinterventie pentru hemostaza. In cazul transplantului cardiac, linile de sutura sunt mai largi si reprezinta posibile locuri de sangerare rejetul acut, poate apare imediat sau in prima saptamana, in ciuda medicatiei imunosupresive infectia, este o problema serioasa datorita depresiei imunitare tulburari neuropsihice - pot apare in perioada imediat posttransplant datorita medicatiei steroide. Iar altele pot apare tardiv in evolutia posttransplant: rejetul cardiac tardiv boala coronariana a cordului transplantat hiperplazia miointimala se poate dezvolta inca de la trei luni post transplant. Evolueaza sever si poate duce la decesul pacientului. Cauza acestei boli coronariene accelerate nu se cunoaste exact, pare sa fie asociata cu infectia virala cu cytomegalovirus. Se poate tenta stentarea sau graftarea vaselor coronariene, dar deobicei se ajunge la retransplantare. Tumorile maligne 11. 4. Rezultatele transplantului cardiac. Mortalitatea operatorie a scazut pana la 3-5 %, iar supravetuirea la un an poate ajunge la 85 %, la cinci ani putand fi 70 %, 40 % la 10 ani, si 25 % la 15 ani. La copii mortalitatea precoce in primul an posttransplant este mai mare 20 %. O ameliorare si mai departe a medicatiei imunosupresive si a urmaririi postoperatorii mai intense ( ECG intramiocardic prin tehnologie pace-maker) pot ameliora si mai mult rezultatele acestei terapii de exceptie. Perspective. Problema programului de transplant ramane, discrepanta intre numarul tot mai mare de pacienti pe lista de asteptare si reducerea allogrefelor donatoare. Astfel in SUA in 1995 s-a ajuns la un numar de 4070 de transplanturi cardiace ca apoi in 2002 sa scada la 3000, din cauza numarului mai mic de donatori. Xenogrefele, adica cordul prelevat de la alte specii decat cea umana, este mai departe in domeniul cercetarii. Costurile extrem de ridicate ale transplantului cardiac, dependenta de o medicatie posttransplant scumpa si de controale medicale repetate reprezinta o alta problem ace reduce numarul de proceduri.

CAP XII - Asistarea Mecanica a Circulatiei Marian GASPAR 12. 1. Istoricul Asistarii Mecanice a Circulatiei Necesitatea sustinerii mecanice a cordului a aparut odata cu introducrea circulatiei extracorporeale in abordarea patologiei cardiace pe cord deschis. In 1953, J. Gibbon, foloseste pentru prima data in practica chirurgicala masina cord-plaman pentru repararea unui defect interatrial. Aproximativ 5% din pacientii operati pe cord necesita sustinere mecanica, pentru depasirea perioadei critice de dupa pompa, pana la ameliorarea functiei deprimate a cordului sau pana la transplantul cardiac. Tentativa de a inlocui cordul cu o inima mecanica a preocupat cercetatorii inca dinainte de operatiile pe cord deschis, cel putin experimental in 1937, Demikhov, implanteaza prima inima artificiala la caine. Introducere. Incidenta insuficentei cardiace a crescut atat datorita procesului de inbatranire cat si prin metodele tot mai eficente de tratament, prin cresterea sperantei de viata la pacientii cardiaci (coronarieni, valvulari, congenitali). Astfel ca multi dintre ei ajung in stadiul de insuficenta cardiaca end-stage, care are ca singura metoda eficenta de tratament transplantul cardiac. Dar numarul mic de donatori nu poate acoperi aceste nevoi astfel ca multi ajung sa fie sustinuti pe perioade variabile de timp de device-uri mecanice in asteptarea unui transplant sau de recuperare a functiei cardiace. 12. 2. Indicatiile majore ale asistarii mecanice a circulatiei Exista doua categorii principale de pacienti care au nevoie de AMC: a) cei de la care se asteapta o recuperare a functiei cardiace temporar pierduta, b) - cei care se decompenseaza pe lista de asteptarea a unui transplant cardiac. 12. 3. Balonul de Contrapulsatie Intraaortica. (BCI) Reprezinta cel mai simplu mod de sustinere a cordului aflat in depresie de contractilitate, pe o perioada scurta de ore sau zile, ce poate fi instalat chiar si in afara sali de operatie, in salile de cateterism cardiac, in serviciile de ambulanta specializate. Prezentarea tehnica. Aparatul consta dintr-o consola mobila computerizata care afiseaza parametrii hemodinamici si controleaza frecventa si amplitudinea umplerii unei camere de poliuretan, inserata in aorta toracica descendenta. Balonul propriu-zis este atasat la capatul unui cateter de dimensiuni cuprinse intre 7 12 French, cu un volum de umplere cu heliu, de 4- 40 ml, (ales in functie de dimensiunea pacientului, adult sau copil). Efectele hemodinamice ale balonului de contrapulsatie. Balonul este introdus prin punctia arterei femurale, pana in aorta toracica descendenta, la 2-4 cm sub originea arterie subclaviculare stangi. Sincronizarea cu ECG pacientului asigura inceperea gonflarii odata cu inchiderea valvei aortice (diastola ventriculara) si deflatia sa, imediat inaintea inceperii sistolei ventriculare. Prin aceasta se asigura o reducere a muncii ventriculului stang si cresterea fluxului coronarian. Astfel VS, isi reduce post sarcina, munca ritmica, pana la refacerea capacitatii contractile deprimate. Cu ajutorul balonului de contrapulsatie, debitul cardiac creste cu aproximativ 20%. Indicatiile IABP Criteriile de sustinere mecanica a circulatiei sant obiectivizate de monitorizarea pacientului, care prezinta o presiune sanguina sistolica sub 90 mmHg, indexul cardiac este redus sub 2

L/min/m2, presiunea in atriul drept sau stang este peste 20 mmHg, iar debitul urinar este redus sub 20 ml/h, cu toate mijloacele maximale de sustinere farmacologica. Aceata configuratie hemodinamica poate fi intalinita in: insuficenta ventriculara satnga dupa CEC. socul cardiogen dupa infarctul miocardic acut. sustinerea cordului in procedurile de angioplastie la pacientii instabili hemodinamic. angina pectorala instalila, refractara la terapie complexa. preoperativ la pacientii instabili hemodinamic. contuzia cardiaca. candidatii pentru transplantul cardiac, care devin instabili. Este contraindicat la pacientii cu disectie aortica si la cei cu regurgitare valvulara aortica. Complicatiile Complicatii pot apare atat datorita manevrelor de insertie cat si de utilizare a BCI, pana la 20%. Dintre acestea cele vasculare, locale la nivelul de punctie; ischemie acuta a membrului inferior, (prin tromboza, embolie, disectie, hematom), necesita rezolvare chirurgicala, infectie, lezarea nervului femural sau pe traiectul de avansare a cateterului, artere iliace, aorta abdominala, aorta toracica, de asemenaea : disectii, embolii distale, ischemie viscerala, care pot fi severe sau chiar fatale. Aceste complicatii apar in special la pacientii care prezinta si leziuni vasculare asociate. Trebuie recunoscute la timp si rezolvate corect. BCI, este mentinut pana la refacerea functiei contractile, cateva ore sau zile, dupa care se reduce treptat, si se opreste cand stabilitatea hemodinamica o permite. 12. 4. Extracorporeal Membrane Oxigenation (ECMO). Definitie. ECMO este o procedura speciala de sustinere a functiei pulmonare si cardiace cu ajutorul pompei de circulatie extracorporeala. Este folosita in special la nou nascuti si copii cu afectare pulmonara severa dar si la adulti cu insuficenta cardiorespiratorie. Scopul acestei metode este de a asigura un suport mecanic functiei ventilatorii de oxigenare a sangelui si indepartarea excesului de CO2 si prin aceasta de ameliorare si a functiei cardiace. ECMO ajuta plamanul si cordul pe perioada critica prin preluarea partiala a functiei acestora, dar nu se adreseaza direct bolii de baza. Prezentare tehnica. ECMO se compune din: o pompa centrifugala mobila ce regleaza parametrii hemodinamici (debit, volum, temperatura sangelui), oxigenatorul si tubulatura ce conecteaza canulele speciale inserate in sistemul arterial si venos al pacientului. Exista doua tipuri de ECMO: veno-arterial care suporta plamanii si cordul si veno-venos care suporta doar functia pulmonara. Tabel. Indicatiile folosirii ECMO ___________________________________________________________________________ sindromul de detresa respiratorie al copilului si adultului hipertensiunea pulmonara severa aspiratia de meconiu la nastere insuficenta respiratorie severa cauzata de traumatisme, embolii sau infectii disfunctia miocardica postoperatorie (coronarieni, valvulari, congenitali, posttransplant. Soc cardiogen postprocedural la angioplastii Intoxicatiile severe _______________________________________________________________________

Instalarea ECMO. Poate fi instalat in sala de operatie, laboratorul de cateterism sau la terapie intensiva, deobicei prin punctie percutana a vaselor femurale, arterea si vena femurala cu ajutorul unor canule speciale, care apoi se conecteaza la tubulatura ce duce la oxigenator. Acesta asigura oxigenarea sangelui si indepartarea CO2. Circulatia sangelui in ciruitele tubulare si oxigenator este asigurata de o pompa centrifugala mobila (Medtronic).

Fig. ECMO instalat la nivelul venei si arterei femurale drepte, care au asigurat suportul mecanic temporar pana la instalarea unui asist device biventricular Thoratec (Pacienta de 24 ani cu miocardita acuta si soc cardiogen- Innsbruck 2002) Complicatiile ECMO. Principalele complicatii ale ECMO sunt; sangerarea, infectia, tromboza si embolia cerebrala, deficentele tehnice ale aparturii.

12. 5. Asistarea Mecanica Ventriculara (AMV) Definitie. Sustinerea functiei cardiace deprimate sever, pe o perioada de timp prin preluarea activitatii de pompa de catre un sistem mecanic, in vederea recuperarii functiei ventriculare bridge to recovery sau a sustinerii vietii pana la transplantul cardiac bridge to transplantation. Indicatiile AMV. ____________________________________________________________________________ Sindromul de debit cardiac scazut dupa operatiile pe cord, care nu poate fi sustinut medicamentos, sau prin IABP, ECMO Socul cardiogen sever postinfarct miocardic acut cu afectarea severa a functiei cardiace Socul cardiogen post procedural, angiopastie, plasare de stent cu complicatii majore Miocarditele acute cu soc cardiogen sever Pacientii aflati pe listele de asteptare cu end-stage cardiac failure care se decompenseaza acut. ____________________________________________________________________________ Sisteme mecanice de asistare a circulatiei. Pompele de asistare mecanica circulatorie sunt de doua tipuri: rotative si deplasative. Cele deplasative functioneaza prin modificarea periodica a spatiului de lucru ce asigura transferul de energie si dau un flux pulsatil, IABP, Novacor, Medos, Thoratec, Berlin Heart. In pompele rotative se asigura transferul de energie sangelui prin modificarile velocitare date de un sistem spiralat: Impella, Viena centrifugal, Biopump.

Dupa cum pompa este plasata in exteriorul sau interiorul corpului pompele se impart in; extracorporeale (nonpulsatile, ECMO, extracorporeale pulsatile Abiomed) si implantabile pulsatile (Novacor, Therumo).

Fig. Berlin Heart, pompa de asistare ciruculatorie paracorporeala pentru adulti si copii, pompa, canule si sistemul de control driving.(Primul implant de Berlin Heart la un tanar de 14 ani, la Innsbruck, Austria, 2001) Tipuri de pompa. 1) Pompele pulsatile. Functioneaza ca un sac cu sange asupra caruia se actioneaza prin compresiune externa cu gaz in, a) - pompele pneumatice (Abiomed, Thoratec, Heart Mate) sau cu o membrana actionata electric in b) - pompele cu motor (Novacor). Curgerea uniderctionala a sangelui in pompa este asigurata la fel ca in inima naturala de prezenta unor valve mecanice sau biologice ce regleaza directia sangelui (Fig. )

Fig. Pompa pulsatila pneumatica cu valva mecanica monodisc ce regleaza curgerea unidirectionala a sangelui. 2)-Pompele nonpulsatile, centrifugale. Folosec forta centrifugala, asigurata de un sistem spiralat, ce aspira sangele din cord si apoi il impinge in sistemul arterial (BioMedicus, Medtronic, Sarns). Nu au valve care sa asigure inchiderea unidirectionala a circuitului, care este deschis si reglat doar de forta centrifugala.

Tehnica de implantare. Implantarea AMV se face prin sternotomie mediana, deobicei sub CEC, pentru a asigura decomprimarea cordului dar fara oprirea sa. In functie de necesitate se implanteaza doar sistem ventricular stang (LVAD-Left Ventricular Assist Device) sau/si drept (RVAD-Right Ventricular assist Device, ambele BVAD). Principiul este simplu, cu ajutorul unei canule care este conectata in AS sau VS, sangele este aspirat din cord in timpul diastolei de pompa care apoi il pompeaza, in cursul sistolei ventriculare, in aorta ascendenta si in acest fel VS este pus in repaus pentru recuperare. In cazul RVAD, o canula care preia sangele este plasata in AD si apoi este ejectat de pompa in A. pulmonara prin canula conectata la acest nivel. Odata instalat AMV, se opreste CEC, se stabilesc parametrii optimi de functionare a pompei care este in continuare supravegheata de personal inalt specializat cardiotehnicieni si terapisti pe toata perioada pana la explantare. Unele sisteme sunt fixe, pacientul ramanand in spital pe toata aceasta perioada sau sistemele noi portabile in care pacientii pot fi lasati si la domiciul pe perioada de luni de zile pana la transplantul cardiac (Fig. )

Fig. Unitatea de control driving, fixa si mobila (Berlin Heart Assist Device) Complicatiile AMV In toata aceasta perioada pot apare o serie de complicatii dintre care cele mai redutabile sunt; sangerarile, infectia, accidentele trombotice si embolice cerebrale si sistemice deficientele mecanice ale aparturii.

12. 6. Inima Artificiala Totala Este un device biventricular (TAH, Total Artificial Heart, CardioWest) care preia activitatea cordului in totalitate acesta fiind explantat, asemanator procesului de transplant cardiac. Exista doua sisteme: pneumatic si electric care asigura functionarea cordului artificial, in modul full-to-empty. Implantarea sa se face la fel ca si in cazul transplantului cardiac folosind CEC, canularea bicavala. Dintre device-urile folosite, sistemul Jarvik-7-100, a functionat cel mai mult, 620 zile. Sistemul este grevat de o serie de complicatii serioase, sangerari, tromboze, infectii care duc la decesul pacientului.