USAC Facultad de Ciencias Mdicas UD Patologia Catedrtico: Otto Perez GRUPO B1

Necropsia SINDROME DE IVEMARK

Ebelin Mariel Illescas Muoz Javier Enrique Sarceo Linares Luis Alberto Arriola Cardenas Axel Esteban Melndez Herrera Sussana Chen Qiu Guatemala, 9 de julio de 2013

200810332 201021335 201110198 201119237 201180002

INDICE

Introduccin Sindrome de Ivemark Cianosis Hepatomegalia Poliesplenia Evisceracin Total Esfago y Rin Sndromes Cardio-pulmonares Pulmones Hipoplasicos

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INTRODUCCION
El sndrome de Ivemark se caracteriza por la posicin anormal de vsceras abdominales (hgado medial, estmago a la derecha, malrotacin intestinal), anomalas del bazo (carencia o mltiples pequeos vasos) y Cardiopata Congnita (CC) Ciantica Compleja. El corazn se puede encontrar hacia la derecha (o en posicin central como en el caso de nuestra paciente). Cualquier disposicin diferente se denomina heterotaxia o situs ambiguus. La incidencia de situs inversus se estima que es de 1 en 10.000 nacimientos. La incidencia de heterotaxia es generalmente mucho menor y se suele acompaar de malformaciones cardiovasculares complejas. Un nmero importante de cardiopatas se acompaa de anomalas en la posicin cardaca, de isomerismo auricular, de drenaje venoso anmalo, de alteraciones en la forma y posicin del bazo y de anomalas en la posicin de las vsceras torcicas y/o abdominales. Se lleg as a la descripcin de un sndrome, el de asplenia-poliesplenia, caracterizado bsicamente por la tendencia a la simetra visceral en rganos que son normalmente asimtricos. Otro aspecto fundamental de este sndrome es su marcado polimorfismo, definindose la existencia de una causa comn con expresin final diferente. Se denomina situs solitus, cuando el hgado y la vena cava inferior estn situados a la derecha y la aorta abdominal, el estmago y el bazo a la izquierda (lo normal). En el situs inversus, la imagen es especular, pero cuando el situs es ambiguo, el hgado, la aorta abdominal y la vena cava adoptan una disposicin central, mientras que el estmago puede estar situado a la izquierda o a la derecha y el bazo habitualmente est ausente (asplenia) o es mltiple (poliesplenia). En estos casos, la conexin de la vena cava nos sigue indicando cul es la aurcula derecha, pero en algunos pacientes complejos la vena cava inferior puede ser doble o existir una interrupcin de esta vena antes de entrar en el trax, continundose la circulacin venosa por el sistema cigos o hemicigos.

A continuacin se detallan cada uno de los hallazgos clnico-patolgicos que corresponden a una nia recin nacida que muri a las 2 horas postparto, con las caractersticas del sndrome de Ivemark.

SINDROME DE IVEMARK
Edema

Edema Palpebral

Edema con fvea

Macroscpico: se observa edema palpebral y un edema con fvea en el crneo y en las piernas. Fisiopatologa: no exista una aurcula izquierda como tal debido a la intercomunicacin auricular y el ventrculo izquierdo reciba mucha presin, un volumen bastante elevado. La hipertrofia del ventrculo aumenta el retorno venoso y debido a la estasis venosa que se genera, se da el edema con fvea y el edema palpebral. En este caso tasa de filtracin es baja, debido a la necrosis tubular del rin, por lo que hace falta un segundo mecanismo que recoja el exceso de fluido filtrado hacia el lquido intersticial que al no poder excretarlo forma edema.

Cianosis

Cianosis en los dedos de la mano izquierda

Cianosis en la mano derecha

Macroscpico: Se observa coloracin azul violceo evidente en los dedos de las manos, en los labios y en los dedos de los pies de la paciente. Fisiopatologa: La paciente al tener sndrome de Ivemark, no desarroll bien el septum cardaco que separa ambas aurculas, este defecto congnito hace que la sangre venosa, que sale de la aurcula derecha hacia el ventrculo del mismo lado para que las arterias pulmonares se lleven la sangre a oxigenarse en los pulmones, se mezcle con la sangre arterial, que normalmente entrara a la aurcula izquierda desde las venas pulmonares. Esto hace que al momento de circular por los vasos sanguneos, la sangre que se expulsa no est lo suficientemente oxigenada y los tejidos que requieren del oxgeno no reciben el aporte necesario de O2, por lo que se presenta cianosis en la periferia que no se corrige.
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Hepatomegalia

Hepatomegalia

Vescula Biliar Distendida

Macroscpico: El hgado se observa central y grande, la hepatomegalia es evidente y se nota una vescula biliar distendida al examinar la vscera.

Microscpico: Se observa congestin en los vasos del hgado y clulas de Kupfer normales.

Congestin Vascular

Fisiopatologa: Se puede explicar por la congestin presente en el hgado. La congestin es la expansin del espacio vascular y sinusoidal del hgado, que puede verse con un incremento de la presin venosa sistmica (en este caso el defecto cardaco CIV). Esto explica el aumento del tamao del hgado.

Bazo (Poliesplenia)
1 2

5 4 3

Macroscpico: Se pueden observar varios bazos, en la paciente haban 12 bazos en total, 7 en su vista anterior y 5 en su vista posterior. Fisiopatologa: El sndrome de Ivemark est caracterizado por la asplenia, pero hay una pequea fraccin de pacientes que sufre de poliesplenia, como esta paciente. La poliesplenia hace referencia a un defecto de la lateralizacin con mltiples bazos de pequeo tamao. Se cree que es debida a la presencia de un doble lado izquierdo (el lado derecho es idntico al izquierdo).

EVISCERACION TOTAL
Lengua

Corazn Central Hepatomegalia

Vescula Biliar distendida

Estomago del lado Derecho

Malrormacion Intestinal

Hemorragia Esofgica

Rin
MACROSCOPICO

MICROSCOPICO Necrosis Tubular Incipiente

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Sntomas cardiopulmonares:
nico atrio:

Ventrculo izquierdo hipertrfico:

Macroscpico:
aurcula orejuela

ventrculo Luz del ventrculo

descripcin: se observa el ventrculo izquierdo con un sobre crecimiento de las fibras musculares, con la disminucin de la luz del ventrculo.

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hipertrofia

auricula

ventriculo

Descripcin: corazn de la bebe del caso presentado en la clase de necropsia, se observa similar a la imagen anterior en donde encontramos una hipertrofia del ventrculo izquierdo adems se puede ver el nico atrio que existe en el corazn de la nia.

Cayado de la aorta

ventriculo

orejuela

Descripcin: otra vista del corazn (cara anterior).

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Microscpico:
nucleo

Fibras miocardicas hipertroficas Fibras miocrdicas normales

descripcin: se observan el musculo cardiaco microscpicamente normal, con ncleos centrales, se observa cada fibra mas gruesas de lo normal lo que indica una hipertrofia de los miocitos. se observa un corte transversal a la izquierda y corte longitudinal a la derecha.

Pulmones hipoplasicos:
Macroscpico:
laringe

traquea

bronquios

Pulmon derecho

Pulmon izquierdo

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Descripcin: se observa el pulmon de lado derecho hipoplasico en comparacin con el pulmon del lado izquierdo lo que es similar con el caso que tuvimos en donde tenia ambos pulmones hipoplasicos. se observa el bronquio hipoplasico al igual que el pulmon.
Pulmon hipoplasicos

corazon

traquea

Cartlago tiroides

Descripcin: observamos todo el bloque cardiopulmonar observando ambos pulmones hipoplasicos similar a la fotografa anterior.

microscpico:

neumocitos

Cavidades alveolares cerradas

Cavidad alveolar abierta Lamina propia

Descripcin: se observan las cavidades alveolares colapsadas, los neumocitos normales sin embargo no separados para formar las cavidades. se ven los ncleos de color morado con las membranas basales de color celeste.

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