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Alteraciones neuromusculares

Las ENM son enfermedades neurolgicas, de naturaleza progresiva, normalmente hereditarias y su principal caracterstica clnica es la debilidad muscular. Las ENM pueden ser de origen gentico o adquirido. El principal sntoma clnico es la debilidad o prdida de fuerza muscular. Las ENM estn catalogadas como enfermedades raras, ya que afectan a un pequeo porcentaje de la poblacin, es decir, con una incidencia y prevalencia relativamente bajas. Pero globalmente son el grupo ms bajas frecuente dentro las enfermedades raras. Las patologas neuromusculares afectan al msculo, al nervio, a su unin y a la mdula, en algunos casos. La ms conocida de ellas es la distrofia de Duchamp (que afecta a los nios) y la ms frecuente en los adultos es la Enfermedad de Steiner. Las patologas neuromusculares carecen de un censo que pueda cuantificar el problema, recurso importante que facilitara la tarea de incluir las necesidades de los afectados en la agenda de la salud pblica Los tratamientos eficaces para tratar estas patologas son escasos, sobre todo en aquellas que tienen una base gentica, tambin, existe escasez de centros de referencia donde poder acudir para recibir una atencin adecuada y de calidad. Hasta hace poco, desconocamos los genes implicados en este tipo de enfermedades. Ahora conocemos, por ejemplo, los que estn implicados en la distrofia de Duchamp y se est trabajando en la bsqueda de tratamientos, con sustitucin de genes y terapias de RNA. Sin embargo, est costando mucho lograrlos. La gravedad de una enfermedad gentica no depende del tipo de herencia, sino de la importancia del gen defectuoso, o de si ste defectuoso puede ser compensado por la accin de otros. La afectacin muscular puede producir consecuencias funcionales sobre otros rganos y sistemas corporales.

Tipos de Enfermedades Neuromusculares:


Distrofias Musculares Miopatas Distales Miopatas Congnitas Distrofia Muscular de Steinert Miotonas Congnitas Parlisis Peridicas Familiares Enfermedades Musculares Inflamatorias Miosistis Osificante Progresiva Miopatas Metablicas Enfermedades de la Unin Neuromuscular Amiotrofias Espinales Neuropatas Hereditarias Sensitivomotoras

Sntomatologa de las Enfermedades Neuromusculares:


Principales sntomas: Debilidad muscular (progresiva o intermitente) Fatiga Miotona Contracturas Hipotona

Sntomas ocasionales: Pseudohipertrofia Dolor Calambres musculares Alteraciones sensitivas

Posibles complicaciones: Alteraciones de la marcha Deformidades articulares Escoliosis Alteraciones respiratorias Alteraciones cardacas Osteoporosis Alteraciones nutricionales

Recomendaciones de actividad fsica


Los ejercicios deben ser realizados diariamente en casa a fin de prevenir contracturas: Principios generales : Realizar los ejercicios en el piso o en una cama alta dura. Los ejercicios deben ser efectuados idealmente dos veces al da. El nio debe estar relajado y la persona que realiza la elongacin debe ser la que trabaje. Ambas partes deben estar cmodas. El estiramiento pasivo es una elongacin lenta y mantenida, NO un movimiento rpido.

Elongacin del tendn de aquiles : Se usa el estiramiento pasivo para minimizar el desarrollo de contractura (acortamiento) del tendn de aquiles. El objetivo del estiramiento pasivo es ganar mxima elongacin y mantenerla por al menos 20 segundos El nio est de espaldas, su pie descansa en la mano abierta del operador. La palma contra la planta del pie del nio. Ponga su mano libre sobre la rodilla para evitar que sta se levante. Lleve el pie hasta el ngulo recto. Ajuste su mano y postura si es necesario. MANTENGA la posicin por 20 segundos. Repita la elongacin sobre el otro pie. Realice hasta completar 20 veces en cada pie.

Ejercicios de elongacin de cadera: Se usa el estiramiento pasivo para minimizar el desarrollo de contractura (acortamiento) de los msculos flexores de cadera y de la cara lateral del muslo El objetivo del estiramiento pasivo es ganar mxima elongacin y mantenerla por al menos 20 segundos.

Instrucciones : 1. El nio est tendido boca abajo (de guata), se toma una pierna flexionando a la altura de la rodilla ; su rodilla descansa en la mano abierta del operador. La palma contra la rodilla del nio. 2. Ponga su mano libre sobre el glteo del mismo lado para evitar que sta se levante. 3. Lleve la pierna hacia arriba empujando con la mano abierta la rodilla. 4. Ajuste su mano y postura si es necesario. Luego : Lleve el muslo AFUERA ARRIBA ADENTRO

Cuando encuentre una resistencia que se opone al movimiento MANTENGA durante 20 segundos, empujando con la otra mano la mano contra el glteo. Repita con la otra cadera. Realice hasta completar 20 veces para cada lado. Ejercicios de elongacin de muecas y dedos: Para elongar muecas: 1.Tome la mano del nio como al estrechar la mano. 2. Estire el codo y sostngalo con la mano libre. 3. Doble la palma de la mano del nio hasta que est vuelta hacia arriba y mantenga por 20 segundos. Repita con cada mano 20 veces.

Para elongar dedos : 1.Ponga su mano a travs de la palma hasta mantener los dedos estirados. 2. Su pulgar debe reposar sobre las articulaciones. 3. Con la otra mano mantener fijo el antebrazo 4. MANTENGA los dedos estirados por 20 segundos. 5. Repetir con cada mano 20 veces.

Otras Actividades
Trabajo con ascensiones (1x3): en una cancha o patio trabajo de una esquina a la otra ascensiones de baja, mediana y alta intensidad (submaximal). En las otras 3 restantes son faces de recuperacin con un trote constante.

Respuesta fisiolgica del ejercicio


Aumento de la resistencia a alguna lesin Aumenta la resistencia de ligamentos y tendones Aumenta la resistencia muscular Ayuda a la generacin de tejido seo, actuando sobre su masa, densidad y textura Huesos: estimulacin de la osteoblastosis, mejor nutricin del cartlago de crecimiento, condensacin y ordenacin de las trabculas seas, incremento de la mineralizacin y densidad sea (previene fracturas, osteoporosis y otras lesiones del sistema seo). Articulaciones: mejora la lubrificacin articular e incrementa la movilidad articular (previene procesos artrsicos y artrticos). Msculos y ligamentos: aumento de la sntesis y ordenacin de las fibras de colgeno, incremento de la resistencia tendinosa y ligamentosa, hipertrofia muscular general o selectiva (fibras lentas o rpidas), mejora metablica (aerbica y anaerbica).

Sistema nervioso: mejora de los procesos de recepcin, elaboracin y transmisin de informacin sensitiva y motora desde el aparato locomotor al sistema nervioso y viceversa; mejora de la coordinacin intra e intermuscular.

Sistema nervioso vegetativo o autnomo: regulacin del funcionamiento corporal por adecuacin de la actuacin del eje hipotlamo-hipfisis-glndulas dianas, condicionando un mejor ajuste a situaciones de alerta y estrs (mejora del sistema nervioso simptico) y, por otra parte, una economa de la funciones vitales (mejora del sistema nervioso parasimptico).

Restricciones a la Actividad Fsica


Trabajos de fuerza a alta intensidad Actividades acrobticas (gimnasia) Trabajo isomtricos: someter a un musculo a tensin sin que haya movimiento. Trabajos de polimetra: movimientos explosivos y potentes que implican velocidad, rapidez y fuerza Maniobra de valsalva: expulsar el aire por el odo medio.

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