Tema

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NEVO EPIDRMICO
Dr. L. Requena

DEFINICIN El nevo epidrmico es una malformacin originada en el epitelio de superficie que casi siempre est presente en el momento del nacimiento.

ETIOLOGA Se desconocen las causas que determinan la aparicin de un nevo epidrmico y se piensa que la lesin deriva de clulas epidrmicas pluripotenciales. Muchos de los nevos epidrmicos se consideran el resultado de un mosaicismo. Existen casos de nevos epidrmicos con afectacin familiar y en muchos de ellos la malformacin epidrmica se asocia con otras anomalas cutneas y extracutneas, por lo que deben existir factores genticos responsables del desarrollo de estos trastornos mltiples. Sin embargo, la mayora de los casos de nevo epidrmico aparecen de manera espordica y la malformacin epidrmica constituye la nica anomala del paciente, por lo que se interpreta como el resultado de una mutacin.

CLNICA El nevo epidrmico es una malformacin rara y se calcula que esta presente en una proporcin aproximada de 1 caso por cada 1.000 nacimientos. Se han descrito formas localizadas y generalizadas. El nevo epidrmico localizado generalmente est presente en el momento del nacimiento y adopta una morfologa clnica de mltiples ppulas, de superficie hiperqueratsica y papilomatosa o claramente verrugosa, hiperpigmentadas y que se agrupan siguiendo un trayecto lineal, a lo largo de las lneas de Blaschko o de estructuras vasculares o neurales. Las lesiones pueden asentar en cualquier rea de la cabeza, el tronco o las extre422

midades y generalmente son asintomticas. El denominado nevus unius lateralis es un nevo epidrmico que slo afecta a una mitad del cuerpo y la denominada ictiosis histrix se considera una variante de nevo epidrmico que afecta bilateralmente grandes reas de la piel del tronco. En ocasiones, las lesiones de un nevo epidrmico localizado muestran una apariencia clnica ms inflamatoria (Figura 1), con episodios de eritema, descamacin y formacin ocasional de costras superficiales (Figura 2). En estos casos, las lesiones son pruriginosas y sobre el nevo epidrmico suelen aparecer lesiones de rascado. Constituye el denominado NEVIL (acrnimo resultante de Nevo Epidrmico Verrugoso Inflamatorio Lineal). El nevo epidrmico generalizado se caracteriza por lesiones cutneas similares a las del nevo epidrmico localizado, pero distribuidas por amplias zonas de la superficie corporal. Las lesiones afectan sobre todo al tronco y suelen ser bilaterales, aunque no simtricas. Las lesiones tienden a crecer y hacerse ms verrugosas a medida que aumenta la edad del nio hasta la adolescencia y, en general, permanecen estables a partir de entonces. El denominado sndrome del nevo epidrmico o sndrome de Solomon consiste en la asociacin de un nevo epidrmico generalizado con otras anomalas del desarrollo. Se presenta con frecuencia similar en ambos sexos y, aunque existen casos familiares de herencia autonmica dominante, en la mayora de los casos se trata de un proceso de aparicin espordica. Existen mltiples anomalas asociadas al nevo epidrmico en estos pacientes con sndrome de Solomon, incluyendo tanto malformaciones cutneas vasculares, anomalas pigmentarias y dermatomegalia, como trastornos extracutneos, entre los que las anomalas osteoesquelticas son las ms frecuentes. Tambin se han descrito anomalas neurolgicas, que parecen ser especialmente frecuentes cuando el nevo epidrmico afecta a la cabeza y que incluyen atrofia cortical, retraso men-

Nevo epidrmico

Figura 1. NEVIL afectando a la cara interna del muslo de un nio.

Figura 2. Las lesiones muestran una superficie eritematosa y descamativa.

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Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Hiperplasia de la epidermis y las crestas epidrmicas tienden a unirse por su extremo inferior.

Figura 4. Hiperpigmentacin de la hilera basal de la epidermis.

tal, sordera neurolgica y epilepsia. Otros trastornos asociados que se han descrito en pacientes con el sndrome del nevo epidrmico incluyen anomalas oculares, urogenitales y vasculares. Se han descrito tambin diversas neoplasias en pacientes con
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el sndrome de nevo epidrmico, aunque no esta claro que estos pacientes presenten mayor riesgo de desarrollar neoplasias malignas que la poblacin general. Otros sndromes ms raros, como el sndrome de Schimelpenning (que consiste en la aso-

Nevo epidrmico

ciacin de un nevo sebceo con anomalas cerebrales y oculares), el sndrome del nevo comedoniano, el sndrome de nevo epidrmico piloso pigmentado, el sndrome de Proteus (mltiples malformaciones seas y vasculares asociadas con colagenoma palmar o plantar) y el sndrome CHILD (hemidisplasia congnita, ictiosis y defectos esquelticos) pueden considerarse tambin como variantes del sndrome del nevo epidrmico. Se ha descrito la aparicin de diversas neoplasias cutneas, tanto benignas (siringocistoadenoma papilfero, nevo sebceo de Jadassohn, etc.) como malignas (queratoacantomas, carcinomas baso y espinocelulares, carcinoma anexial microqustico, etc.) sobre lesiones de nevo epidrmico, pero en general se trata de casos raros y no parece que los nevos epidrmicos presenten un especial potencial de malignizacin.

HISTOPATOLOGA Histopatolgicamente el patrn ms frecuente en las lesiones de nevo epidrmico es el de una papilomatosis con crestas epidrmicas elongadas e hiperqueratosis, en la que alternan reas de orto y paraqueratosis. En ocasiones, el hallazgo histopatolgico predominante en un nevo epidrmico es el de una acantosis de clulas basaloides y la lesin recuerda a una queratosis seborreica (Figura 3). Muchas de estas crestas epidrmicas alargadas muestran hiperpigmentacin de la hilera basal de la epidermis (Figura 4). En algunas lesiones de nevo epidrmico se ha observado hiperqueratosis epidermoltica, que es un patrn histopatolgico caracterizado por una intensa vacuolizacin de los queratinocitos de las capas altas de la epidermis, incluida la capa granulosa, que adems muestra granos de queratohialina toscos e irregulares e hiperqueratosis compacta. Tambin se han descrito nevos epidrmicos que muestran disqueratosis acantoltica, que es otro patrn histopatolgico de queratinizacin anmala caracterizado por acantolisis, con clulas disqueratsicas abundantes y paraqueratosis. En las lesiones de NEVIL se observa un infiltrado inflamatorio intenso dispuesto en banda en la dermis papilar subyacente a la malformacin epidrmica, que en algunos focos penetra en la epidermis acompandose de espongiosis y paraqueratosis.

estriado, el liquen plano lineal, la poroqueratosis lineal y las lesiones verrugosas de la incontinencia pigmentaria. El liquen estriado es una lesin adquirida y tiende a regresar espontneamente tras unos meses o pocos aos de evolucin, mientras que el nevo epidrmico suele estar presente en el momento del nacimiento y tiende a permanecer estable durante toda la vida del paciente. Las lesiones de liquen plano lineal son las tpicas ppulas de liquen plano, poligonales, violceas, de superficie lisa y brillante o con estras de Wickham. En caso de duda, la biopsia de una de estas ppulas muestra los hallazgos caractersticos del liquen plano. La poroqueratosis lineal puede considerarse tambin una variante de nevo epidrmico, pero las lesiones muestran histopatolgicamente la tpica laminilla cornoide, que consiste en una columna vertical de paraqueratosis que asienta sobre pequeas depresiones en V de la epidermis donde falta la capa granulosa y los queratinocitos estn desordenados. Por ltimo, las lesiones verrugosas de la incontinencia pigmentaria recuerdan tambin a las de un nevo epidrmico, pero estas lesiones verrugosas son lesiones evolucionadas desde lesiones ampollosas preexistentes y tienden a aplanarse y a evolucionar hacia lesiones de hiperpigmentacin. El estudio histopatolgico de las lesiones verrugosas de la incontinencia pigmentaria muestra hiperplasia epidrmica, que suele estar salpicada de clulas disqueratsicas y en el infiltrado de la dermis superficial abundan los eosinfilos.

TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin de los nevos epidrmicos de pequeo tamao es la extirpacin quirrgica, incluyendo en la pieza de extirpacin la dermis superficial para evitar recidivas. Sin embargo, la extirpacin quirrgica no es posible en nevos epidrmicos generalizados que afectan grandes reas de la superficie corporal. Algunos casos muestran una respuesta favorable al tratamiento con retinoides tpicos, 5-fluorouracilo o calcipotriol, pero las lesiones suelen recidivar al suspender estos tratamientos. Lesiones localizadas en zonas cosmticamente muy visibles pueden eliminarse mediante crioterapia, dermoabrasin o lser de CO2, aunque las recidivas tras estos tratamientos tambin son frecuentes si no se profundiza lo suficiente en la destruccin de la lesin. De todas formas, siempre hay que valorar la cicatriz secundaria a la destruccin de la lesin, que a veces puede ser ms inesttica que la propia lesin original.
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DIAGNSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista clnico las lesiones del nevo epidrmico deben diferenciarse del liquen