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HIPERPITUITARISMO

ACROMEGALIA
Manifestaciones Craneofaciales

HIPERPITUITARISMO
Condicin metablica no gentica con formacin de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis (lbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna. Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en:
Adultos ACROMEGALIA Nios y adolescentes GIGANTISMO

HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

Imagen tomada de: http://www.addison.es/desordenes%20de%20la%20pituitaria.htm

HIPOFISIS (Pituitaria) NORMAL

Imagen tomada de: http://medlineplus.gov/spanish/

GIGANTISMO
Extremadamente rara Se inicia antes de la pubertad y del cierre de los cartlagos de crecimiento Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadsimas (2.45-2.75m) El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simtrico
Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg

Imagen tomada de: http://g1.globo.com/Noticias/Brasil/0,,MUL28304-5598,00.html

Imagen tomada de: http://www.uab.es/Imatge/Acromegalia.gif

Imagen tomada de: http://acromegalybloggers.blogspot.com/2008/08/sandy-allen-rip.html

Acromegalia
Aparece despus del cierre epifisiario Edad: 30 a 50 aos Incidencia anual: 3 a 4 casos por milln Gnero: Ninguna predileccin Raza: Ninguna predilecci Principal causa: Adenoma hipofisiario
Despus
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Antes

HISTORIA
1886 Pierre Marie: Acromegalia. 1891 relacin entre adenoma hipofisiario y acromegalia. 1900 Benda: adenomas con clulas eosinoflicas (hiperfuncionantes). 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff: mejora luego de reseccin quirrgica de adenomas eosinfilos

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

ETIOLOGIA
95% de los casos adenoma hipofisiario (microadenomas o macroadenomas). Carcinoma productor de Hormona de crecimiento Hiperplasia de clulas productoras de GH

CUADRO CLNICO
Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por aos antes de su diagnostico Los sntomas estn en relacin a la magnitud de la hipersecrecin En sujetos menores los sntomas son ms agresivos Compromiso de huesos, tejidos blandos y vsceras

Prominencia supraorbitaria Mandbula y nariz grande Labio inferior evertido Aumento de dimetro anterior del torax ARTROSIS Manos y Pies grandes

Imagen tomada de: http://books.google.com.pe/books?id=3j_wPmhiLesC&pg=PA553IA3&dq=acromegalia+netter&ei=0AzUSaiHBI6UzQTIyPS6Dw#PPA553-IA5,M1

COMPROMISO SEO
Aumento del hueso peristico en hueso largos Costillas y clavculas engrosadas Aumento del dimetro anteroposterior del trax Aumento de tamao de manos y pies Sobrecrecimiento de hueso y cartlago origina artralgias y en casos de larga duracin, artrosis de columna, cadera y rodillas

Manos en pala por acromegalia

Ensanchamiento de los dedos


Imagen tomada de: http://www.bernama.com.my/bernama/v3/news_features.php?id=297503

Manos en pala por acromegalia

Ensanchamiento de los dedos


Imagen tomada de: http://www.lanacion.com.ar/nota.asp?nota_id=575446

Imagen tomada de: http://www.uptodate.com/home/index.html

Comparacin de manos de un paciente con acromegalia con un paciente normal


Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

Imagen tomada de: http://www.faqs.org/health/Body-by-Design-V1/The-Endocrine-System.html

Aumento del dimetro anteroposterior del trax


Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

COMPROMISO SEO Craneofacial


Crecimiento de la nariz (prominente) Prominencia de arcos supraciliares Mandbula prominente, hiperplasia condilar, prognatismo. Angulo mandibular obtuso Aumento en la longitud del permetro de arcada dental DIASTEMAS Dientes de tamao normal pero vestibularizados Hipercementosis

Mandbula y Nariz prominente


Imagen tomada de: http://www.usc.edu/hsc/dental/PTHL312abc/312c/25/Qs/006bb.jpg

Presencia de mltiples diastemas

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

COMPROMISO EN TEJIDOS BLANDOS


Incremento del colgeno con engrosamiento y aumento de la dermis y tejido celular subcutneo Aumento de secrecin sudorpara y sebcea Mayor crecimiento del pelo, vello corporal grueso Acantosis nigricans Rasgos faciales toscos Macroglosia Labios prominentes, labio inferior evertido Nariz prominente Cambio en cartlagos de laringe (voz ronca y profunda)

Mujer con acromegalia, fotos a travs de los aos

Imagen tomada de:http://www.cs.umass.edu/~elm/images/acromegaly_classic_woman.gif

Rasgos faciales toscos

Imagen tomada de: http://commons.wikimedia.org/wiki/File:Acromegaly_facial_features.JPEG

Labio inferior evertido

Imagen tomada de: http://www.opt.indiana.edu/V543/Pathology543/neoplasia.htm

Macroglosia

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

COMPROMISO SISTMICO
Aumento de tamao de todas las vsceras Bocio hasta en un 30% Plipos de colon hasta en 46% Mayor incidencia de cncer de colon que en poblacin general Hepatomegalia Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con obstruccin de vas respiratorias con apnea del sueo Cardiomegalia, hipertensin arterial, arritmias y enfermedad coronaria

CARDIOMEGALIA

Imagen tomada de: http://4ebooks.org/2009/03/15/acromegaly-pathology-diagnosis-and-treatment-2.html

OTROS COMPROMISOS
En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secrecin de leche en las mamas que no estn en periodo de lactancia) Impotencia Fertilidad baja debido a alteraciones en conteo y movilidad de espermatozoides

Caractersticas Radiogrficas
Engrosamiento de la diploe Incremento de la densidad de la calota o calvaria Incremento en la opacificacin de la base craneal Aumento de tamao de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

Rx Carpal de paciente con acromegalia

Rx Carpal de paciente normal

Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top

Caractersticas Radiogrficas
Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algn adenoma) Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son ms prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.

Tumor en pituitaria observado en resonancia magntica

Imagen tomada de: http://wiki.medpedia.com/Acromegaly

Agrandamiento de senos paranasales, en especial el frontal

Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/

Caractersticas Radiogrficas
Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ngulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados Mordida abierta anterior Engrosamiento de la lamina dura Hipercementosis

Mltiples hipercementosis Engrosamiento de lmina dura

Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/

Prognatismo Mandibular Angulo mandibular obtuso


Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login

Preguntas Frecuentes a realizar


Ha aumentado el nmero del calzado? Le ha cambiado la cara? Ha notado?... alteraciones de la visin de la menstruacin cambios de la voz en sus manos los anillos no le quedan

DOS CASOS DE ACROMEGALIA

CASO 1

Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

CASO 1

Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

CASO 1

Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

CASO 1

Imagen tomada de: http://www.ispub.com/

CASO 2

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

CASO 2

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/

CASO 2

Imagen tomada de: http://www.medcyclopaedia.com/