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ACROMEGALIA
Manifestaciones Craneofaciales
HIPERPITUITARISMO
Condicin metablica no gentica con formacin de excesiva cantidad de hormona por parte de la adenohipofisis (lbulo anterior de la pituitaria), usualmente causada por una neoplasia benigna. Si el exceso de hormona de crecimiento se produce en:
Adultos ACROMEGALIA Nios y adolescentes GIGANTISMO
GIGANTISMO
Extremadamente rara Se inicia antes de la pubertad y del cierre de los cartlagos de crecimiento Se acelera el crecimiento longitudinal llegando a alcanzar estaturas elevadsimas (2.45-2.75m) El sobrecrecimiento de todo el cuerpo es simtrico
Imagen tomada de: http://news.nationalgeographic.com/news/2003/05/images/030530_lisaandyao.jpg
Acromegalia
Aparece despus del cierre epifisiario Edad: 30 a 50 aos Incidencia anual: 3 a 4 casos por milln Gnero: Ninguna predileccin Raza: Ninguna predilecci Principal causa: Adenoma hipofisiario
Despus
Imagen tomada de: http://student.ahc.umn.edu/dental/
Antes
HISTORIA
1886 Pierre Marie: Acromegalia. 1891 relacin entre adenoma hipofisiario y acromegalia. 1900 Benda: adenomas con clulas eosinoflicas (hiperfuncionantes). 1909-1926 Cushing, Bailey, Davidoff: mejora luego de reseccin quirrgica de adenomas eosinfilos
ETIOLOGIA
95% de los casos adenoma hipofisiario (microadenomas o macroadenomas). Carcinoma productor de Hormona de crecimiento Hiperplasia de clulas productoras de GH
CUADRO CLNICO
Cuadro insidioso ,suelen evolucionar por aos antes de su diagnostico Los sntomas estn en relacin a la magnitud de la hipersecrecin En sujetos menores los sntomas son ms agresivos Compromiso de huesos, tejidos blandos y vsceras
Prominencia supraorbitaria Mandbula y nariz grande Labio inferior evertido Aumento de dimetro anterior del torax ARTROSIS Manos y Pies grandes
COMPROMISO SEO
Aumento del hueso peristico en hueso largos Costillas y clavculas engrosadas Aumento del dimetro anteroposterior del trax Aumento de tamao de manos y pies Sobrecrecimiento de hueso y cartlago origina artralgias y en casos de larga duracin, artrosis de columna, cadera y rodillas
Macroglosia
COMPROMISO SISTMICO
Aumento de tamao de todas las vsceras Bocio hasta en un 30% Plipos de colon hasta en 46% Mayor incidencia de cncer de colon que en poblacin general Hepatomegalia Hipertrofia de tejidos blandos de laringe con obstruccin de vas respiratorias con apnea del sueo Cardiomegalia, hipertensin arterial, arritmias y enfermedad coronaria
CARDIOMEGALIA
OTROS COMPROMISOS
En mujeres, ciclos menstruales irregulares, Galactorrea (secrecin de leche en las mamas que no estn en periodo de lactancia) Impotencia Fertilidad baja debido a alteraciones en conteo y movilidad de espermatozoides
Caractersticas Radiogrficas
Engrosamiento de la diploe Incremento de la densidad de la calota o calvaria Incremento en la opacificacin de la base craneal Aumento de tamao de manos y pies con alargamiento de las falanges proximales
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.virtual.unal.edu.co/cursos/medicina/2005050_s/lecciones/Capitulo1/espacioarticular.html
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://imaging.consult.com/login
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://www.mypacs.net/
Engrosamiento de falanges
Imagen tomada de: http://rad.usuhs.mil/medpix/index.html?mode=&#top
Caractersticas Radiogrficas
Agrandamiento de la silla turca (solo si hay algn adenoma) Agrandamiento de senos paranasales, en especial el seno frontal. Los senos son ms prominentes en la acromegalia que en el gigantismo.
Caractersticas Radiogrficas
Prognatismo Mandibular debido al crecimiento condilar, ngulo mandibular obtuso e incisivos vestibularizados Mordida abierta anterior Engrosamiento de la lamina dura Hipercementosis
CASO 1
CASO 1
CASO 1
CASO 1
CASO 2
CASO 2
CASO 2