Prolapso mitral

Prolapso mitral
Prolapso mitral

Regurgitacin de sangre a travs de la vlvula mitral, un efecto del prolapso mitral.

Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 OMIM MedlinePlus PubMed I34.1 394.0 [1] [2] , 424.0 [3]

157700 000180 Buscar

[4] [5] [6] en Medline mediante PubMed (en ingls)

Sinnimos Vlvula mitral mixomatosa. * Sndrome de clic-soplo sistlico. * Sndrome del prolapso de la vlvula mitral. [7] * Sndrome de Barlow. [8] * Sndrome de la vlvula flotante. Aviso mdico

El prolapso mitral o prolapso de la vlvula mitral es una valvulopata (cardiopata valvular) caracterizada por el desplazamiento de una valva anormalmente engrosada de la vlvula mitral, por lo general, una protrusin cncava hacia la cmara del atrio izquierdo durante la sstole, es decir, durante la contraccin de los ventrculos del corazn. Est presente en un 5 al 10% de la poblacin mundial, la gran mayora de la cual cursa sin sntomas y con bajo riesgo de complicaciones. Su etiologa es degenerativa y abarca un amplio espectro de alteraciones infiltrativas o displsicas del tejido mitral. Las ms conocidas: la deficiencia fibroelstica, la enfermedad de Barlow y el sndrome de Marfan. El hallazgo ms frecuente es el prolapso de uno o varios segmentos valvulares debido a elongacin o rotura de cuerdas causando una prdida de la superficie de coaptacin, lo que origina la incompetencia valvular.[9] Esta relacin causa-efecto entre enfermedad, los cambios anatomopatolgicos y la prdida de coaptacin la describi Carpentier como la trada fisiopatolgica en 1983.[10] En casos severos, puede causar regurgitacin mitral, endocarditis infecciosa; tambin puede provocar paro cardaco y muerte sbita.[11] La palabra prolapso significa una sobresalida o descenso de una vscera, en este caso, la vlvula que separa el atrio izquierdo del ventrculo izquierdo.[12]

Prolapso mitral

Anatoma
La vlvula mitral recibe su nombre de su semejanza a la mitra, tocado usado por los obispos y abades catlicos. Es una de las vlvulas del corazn, cuya funcin es prevenir el flujo retrgrado desde el ventrculo izquierdo hacia el atrio izquierdo.[13] Es una vlvula bicspide, es decir, est compuesta por dos segmentos llamados valvas, una anterior y otra posterior, que se cierran en el momento en el que el ventrculo izquierdo se contrae.[14] Cada valva est compuesta por tres capas de tejido, una fibrosa central de fibras de colgeno, una capa esponjosa y una capa epitelial de implantacin.[15] La apertura valvular est rodeada por un anillo fibroso conocido como anillo mitral.

San Zenn de Verona (sigloIV) coronado con una mitra (indumentaria)mitra.

Historia
En 1963, John Brereton Barlow describi las caractersticas auscultatorias de una enfermedad congnita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia el atrio izquierdo durante la sstole... algunos pacientes presentan un cierre mesosistlico y un soplo telesistlico....[16] El trmino prolapso de la vlvula mitral fue acuado por el Dr. John Michael Criley en abril de 1964 y logr popularidad sobre otros trminos usados para el mismo trastorno.[17] Durante muchos aos fue escaso el conocimiento sobre esta patologa, y se le asociaban una gran variedad de signos y sntomas, muchos de ellos sin conexin alguna, incluyendo murmullos sistlicos, ataques de pnico inexplicables y politelia (mltiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razn por la que el prolapso de la vlvula mitral se atribua a tantos trastornos era el sobrediagnstico intencionado. Los criterios cambiantes para el diagnstico del prolapso de la vlvula mitral con el uso de la ecocardiografa hacan difcil el diagnstico acertado, y, por ello, se inclua a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiolgicos sobre la enfermedad y en su prevalencia.[13] De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la poblacin habra sido diagnosticada de prolapso de la vlvula mitral si se usaran hoy en da aquellas tcnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografa en modo M). En aos recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnstivo de prolapso de la vlvula mitral, como el uso de ecocardiografa de dos y tres dimensiones. Se ha clasificado el trastorno en un nmero de subtipos en relacin a esos criterios.

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Clasificacin
El prolapso de la vlvula mitral puede dividirse en varios subtipos, basndose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y el tipo de conexin al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritos como clsico o no clsico, simtrico o asimtrico, y flotante o no flotante.
Nota: todas las medidas mencionadas a continuacin se refieren a pacientes adultos y no son aplicables en nios.

Clsico vs. no clsico

El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan ms de 2 milmetros por encima de la porcin ms superior del anillo mitral. Segn el grosor de las valvas, se puede dividir en una forma clsica o primaria, por encima de 5 milmetros;[18] y otra no clsica, hasta los 5 milmetros.[19]

Simtrico vs. asimtrico

El prolapso clsico puede ser subdividido en simtrico y asimtrico, refirindose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral. En la coartacin simtrica, los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartacin asimtrica, una de las valvas est ms desplazada en direccin al atrio izquierdo que la valva homloga. Los pacientes con prolapso asimtrico tienden a un deterioro severo de la vlvula mitral, con riesgo de ruptura de las cuerdas tendinosas y de desarrollo de insuficiencia mitral.

Diagrama de un corazn invertido; note la concavidad de las valvas que demuestran prolapso de la vlvula:LV=ventrculo izquierdo; LA=atrio izquierdo; RV=ventrculo derecho; RA=atrio derecho.

Flotante vs. no flotante

El prolapso asimtrico, a su vez, se subdivide en flotante y no flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte hacindose cncava hacia el atrio izquierdo, causando deterioro de la vlvula mitral. La severidad de la insuficiencia valvular vara dependiendo del rango de eversin, pudiendo causar ruptura de los cordones. La disociacin de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la vlvula se vea severamente restringido (de ah el trmino de insuficiencia valvular). Los pacientes que presentan valvas flotantes tienen una mayor prevalencia de regurgitacin mitral que aquellos con prolapso no flotantes.

Epidemiologa
Antes de que existieran criterios estrictos para el diagnstico del prolapso de la vlvula mitral, la incidencia en la poblacin general era muy variada. Algunos estudios estimaban una incidencia del prolapso de la vlvula mitral del 5 al 15% o an mayor.[20] Como parte de los estudios de Framingham, la prevalencia del prolapso de la vlvula mitral en la ciudad de Framingham, Massachusetts, se estim en un 2,4%.[18] No se distingua con claridad la diferencia entre prolapsos clsicos y no clsicos, y no se observ discriminacin significativa entre las edades y el sexo.[21] Basado en datos generados en los Estados Unidos, el prolapso de la vlvula mitral tiene una prevalencia del 7% en autopsias.[22] Es probable que hasta un 10% de la poblacin mundial tenga esta alteracin en el corazn.[23][24]

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Etiologa
Existen evidencias de que hay una relacin gentica del prolapso mitral con genes en los cromosomas 11 y 16, en especial si hay asociado un componente mixomatoso.[25] Tambin se ha demostrado una relacin directa entre la anorexia nerviosa y el desarrollo de prolapso mitral, probablemente debido a una disminucin del tamao del ventrculo izquierdo en estos pacientes.[26] Cuando el prolapso mitral se presenta como el nico trastorno del paciente, la formacin de un tumor mixomatoso en sustitucin del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparicin y desarrollo del prolapso de la vlvula.[27] En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Sndrome X frgil. La aparicin de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial. En la lista estn: la fiebre reumtica,[28] la escoliosis, el sndrome de Marfan, insuficiencia del ventrculo izquierdo,[29] endocarditis y degeneracin isqumica,[30] entre otras. En ciertas ocasiones en la vejez, especialmente en mujeres, la calcificacin del anillo valvular como consecuencia del envejecimiento puede llevar a prolapso mitral.[31]

Anatoma patolgica
En pacientes con prolapso de la vlvula mitral en su forma clsica, tienen una acumulacin histolgica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa ms gruesa y separa las fibras de colgeno en la capa fibrosa.[25] Esto es debido a un exceso de dermatn sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacridos cidos[8] y no por infiltrado inflamatorio.[32] Un exceso de dermatn sulfato en la vlvula mitral es caracterstico de una degeneracin de las valvas de tipo mixomatoso (tumor cardaco), causando redundancia del tejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestin e insuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejido adyacente se debilitan, resultando en un incremento en el rea de Degeneracin mixomatosa de la vlvula mitral en superficie de la valva y la elongacin de los cordones tendinosos que un perro. Note las dilatadas e incongruentes conectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, esta valvas. LA: atrio izquierdo; LV: ventrculo elongacin de los cordones causa ruptura, en especial de la valva izquierdo. posterior. Este es un proceso crnico, principalmente en mujeres[33] mayores de 60 aos, y que predispone a la paciente a una calcificacin anular, hipertrofia y a la ya mencionada insuficiencia mitral.[34] Otras lesiones ms avanzadas, tambin involucrando con frecuencia a la valva posterior, causan que la valva se doble, se invierta y se desplace hacia la aurcula izquierda.

Cuadro clnico
Algunos pacientes con prolapso de la vlvula mitral sienten palpitaciones en el corazn, fibrilacin auricular, ansiedad y desmayos,[35] aunque la prevalencia de estos sntomas no parece diferir significativamente de la poblacin general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar. Lo ms probable es que estos sntomas no sean causados directamente del prolapso de la vlvula mitral, sino de la regurgitacin mitral que con frecuencia precede el prolapso. Por razones desconocidas, los pacientes con prolapso mitral tienden a tener un bajo ndice de masa corporal y generalmente son personas ms delgadas que aquellos sin prolapso mitral.[21][36] El prolapso mitral es un trastorno frecuente en personas con el sndrome de Ehler-Danlos,[8] la distrofia miotnica de Steinert[37] y el Sndrome de Marfan,[38] presente en hasta un 90% de pacientes con este ltimo sndrome.[25]

Prolapso mitral El prolapso mitral secundario a una endocarditis bacteriana o fngicas puede cursar con fiebre, malestar, fatiga y otros sntomas de infeccin sistmica.[39] Causas: La vlvula mitral ayuda a que la sangre en el lado izquierdo del corazn fluya en una direccin, y se cierra para impedir que la sangre se devuelva cuando el corazn late (se contrae).El prolapso de la vlvula mitral es el trmino usado cuando la vlvula no se cierra adecuadamente, y esto puede tener muchas causas.En la mayora de los casos, el problema es inofensivo. Los pacientes por lo general no saben que lo tienen y esto no afecta su salud. En un pequeo nmero de casos,el prolapso puede hacer que la sangre se filtre y se devuelva, lo cual se denomina regurgitacin mitral.El prolapso de la vlvula mitral a menudo afecta a mujeres delgadas que pueden tener deformidades menores de la pared torcica,escoliosisu otros trastornos. Algunas formas del prolapso de la vlvula mitral parecen transmitirse de padres a hijos (hereditarias).Este prolapso tambin se observacon algunos trastornos del tejido conectivo, especialmente elsndrome de Marfany otros trastornos genticos raros.

Auscultacin
Al auscultar un individuo con prolapso de la vlvula mitral, es comn or, asociado a los latidos del corazn, un clic o chasquido a mitad de la sstole,[40] seguido de un soplo sistlico tardo, en especial en el pice del corazn y en el borde esternal inferior izquierdo, algunas veces irradiado a las cartidas e incluso a la axila.[41] Este soplo puede pasar desapercibido en decbito supino y se escucha mejor con el paciente incorporado.

Diagnstico
Con mucha frecuencia el electrocardiograma es normal. En algunos casos puede aparecer una ligera depresin inespecfica del segmento ST o una inversin de la onda T con alargamiento del QT en las derivaciones que registran la cara inferior del corazn (DII, DIII y aVF). Estas alteraciones se encuentran con ms frecuencia durante el ejercicio.

Ecocardiografa de prolapso de la vlvula mitral. Note la concavidad de la valva derecha, en especial el tercer recuadro.

La ecocardiografa (eco) es el mtodo ms til en el diagnstico del prolapso de la vlvula mitral. Las ecocardiografas bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualizacin de las valvas mitrales en relacin al anillo mitral. Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relacin con el anillo mitral. Un grosor de las valvas >5 mm y un desplazamiento >2mm es indicativo de un prolapso de la vlvula mitral clsico. Permite tambin visualizar cualquier grado de calcificacin del anillo mitral, la integridad de las cuerdas tendinosas y la localizacin detallada de anormalidades morfolgicas en la vlvula.[42] Un eco Modo-M puede dar valores falsamente negativos as como falsamente positivos,[42] pero pueden mostrar prolapsos de 2mm a media sstole y movimientos de las valvas al final de la sstole.[22] El advenimiento del Doppler a la ecocardiografa permite ahora aadir un elemento funcional a las descripciones anatmicas del eco, el cual es til en el diagnstico de regurgitacin mitral. El mapeo a color del flujo sanguneo trans-mitral muestra la direccin, la velocidad y la cantidad del chorro regurgitante, si existe.[42]

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Tratamiento
La mayora de los casos de prolapso mitral son asintomticos y no impiden la actividad normal del individuo, por lo que no requieren tratamiento en la ausencia de insuficiencia mitral severa.[36] Las tcnicas de base de la reparacin mitral fueron descritas y consolidadas por A. Carpentier en el inicio de los aos 80.[43] En el caso de las vlvulas daadas por degeneracin progresiva, la tcnica de reparacin incluye la correcciones de la disfunciones asociadas: dilatacin anular y exceso de movimientos de los velos. Esta reparacin se completa o consolida en la mayora de los casos con una anuloplastia mitral (anillo protsico semirrgido), la implantacin de cuerdas artificiales y el trasplazo de cuerdas de la valva posterior a la anterior son tcnicas frecuentes.[44] Se deben corregir quirrgicamente los prolapsos sintomticos o con datos ecogrficos de deterioro de la funcin ventricular. Hay evidencia reciente que demuestra beneficios para el paciente cuando son intervenidos en un estadio precoz de la enfermedad: asintomtico o poco sintomtico.[45] El mtodo de eleccin es la reparacin de la vlvula. El principal objetivo de la ciruga reparadora de la vlvula mitral, es restaurar la superficie de coaptacin de los velos.[46] Esto se consigue mediante un anlisis sistemtico de la vlvula mitral acompaado de una descripcin anatmica de las lesiones. La utilizacin de la clasificacin funcional de Carpentier basada en los movimientos de cierre y la apertura de los velos con relacin al plano del anillo valvular es un aspecto primordial del anlisis metdico. En la IM degenerativa, hay un amplio espectro en la forma de afectacin de los velos que va desde la deficiencia fibro-elstica aislada (dficit de colgeno, velos transparentes y una cuerdas finas) pasando por formas intermedias de la degeneracin mixoide localizada en el segmento medio del velo posterior (prolapso de P2) hasta llegar a la degeneracin mixoide con tejido redundante y engrosado afectando mltiples segmentos como es el caso de la enfermedad de Barlow. Es evidente que la tcnica quirrgica debe adaptarse a cada una de estas formas. Su complejidad vara de acuerdo al grado de afectacin, extensin y el nmero de segmentos. La estabilidad de la reparacin est igualmente influenciada por estos aspectos. Este estudio morfolgico y funcional ordenado mediante imagen (Ecografa) y constatacin operatoria es indispensable para el xito de la tcnica. En caso de alteraciones morfolgicas complejas se deber ula vlvula mitral por una prtesis. tratamiento quirrgico. Estas pueden ser mecnicas o de animal,[36] vlvulas provenientes de ganado vacuno y porcino. Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11% de pacientes con prolapso clsico, y se indica en pacientes con una fraccin de eyeccin por debajo del 60% y insuficiencia progresiva del ventrculo izquierdo. La supervivencia quirrgica de 5 y 8 aos supera el 90%.[44] Los pacientes que han recibido una prtesis biolgica, por lo general, si la valvulopata es el nico trastorno, no tienen necesidad del uso de anticoagulantes, aunque la sobrevida de una vlvula biolgica es de aproximadamente 15 aos, tiempo menor que las vlvulas mecnicas.[47]

Vista quirrgica prolapso por ruptura de cuerda velo anterior V. Mitral

Prueba intraoperatoria con suero fisiolgico para probar el buen resultado de la tcnica operatoria

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En lo posible, debe preferirse la reparacin por encima del reemplazo de la vlvula mitral, ya que ofrece varias ventajas, a saber, menor mortalidad operatoria, mejor conservacin de la funcionalidad del ventriculo izquierdo, reduccin del riesgo de infecciones y tromboembolismo, as como evitar el uso de por vida de anticoagulantes. Por lo general, despus de una de estas operaciones, el paciente est 2 a 3 das en cuidados intensivos, duranto su hospitalizacin un promedio de 1 semana.[47] La educacin eficaz del paciente posoperado al respecto de sus cuidados diarios es de importancia fundamental en la viabilizacin de la reparacin mitral y en la expectativa de vida del operado.[48]
Vista quirrgica tras reparacin con cuerdas artificiales y anillo mitral

Se ha usado -aunque en pocos casos estudiado basado en evidencias cientficas- la coenzima Q10 (CoQ10) en nios con prolapso mitral.[49]

Complicaciones
Regurgitacin mitral
El prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficiencia mitral,[50] especialmente si es causado por un tumor benigno (mixoma) que ocasione cambios degenerativos, causando que la sangre fluye anormalmente desde el ventrculo izquierdo hacia el atrio izquierdo durante la sstole ventricular. Ocasionalmente aquellos con regurgitacin severa han experimentado una ruptura de los cordones tendinosos de la vlvula.[51] Los pacientes con insuficiencia mitral crnica se caracterizan por un agrandamiento de el atrio izquierdo y del ventrculo izquierdo.

Ecocardiografa: flujo retrgrado por una vlvula mitral en un corazn perrocanino. Note el continuo flujo de sangre durante la contraccin ventricular.

Arritmia cardaca
Las personas con prolapso de la vlvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contraccin ventricular y taquicardia que la poblacin normal, aunque la relacin entre ambos fenmenos no es del todo clara.[52] El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta an ms el riesgo de arritmias ventriculares severas durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con ciruga. El trastorno del ritmo ms frecuente es la extrasistolia ventricular (60%), seguido de la taquicardia atrial paroxstica.[53]

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Embolismos
El defecto anatmico y del flujo sanguneo en el espacio de la vlvula mitral hace que sea un punto importante en el riesgo de la formacin de trombas desprendibles y migrantes, causando por ejemplo, embolismo retiniano[54] aunque rara vez se le ha asociado a ictus.[55] Las complicaciones sistmicas producto del embolismo pueden ocasionar isquemia neurolgica, hasta en un 25%, por lo general slo en pacientes con otros factores de riesgo para embolismos.[52]

Muerte sbita
El prolapso severo de la vlvula mitral se asocia con arritmias y fibrilacin atrial que puede progresar y conllevar a un paro cardaco y muerte repentina. Debido a que no hay evidencias de que el prolapso haya contribuido a dichas arritmias,[] estas complicaciones pueden que sean debidas a una regurgitacin mitral o a insuficiencia cardaca congestiva.[18]

Pronstico
Por lo general, el prolapso mitral es un trastorno benigno, con buen pronstico. Sin embargo muchos pacientes con ruidos cardacos anormales tienen una mortalidad general elevada a un 15-20% mayor que la poblacin sin ruidos cardacos.[22] La mejor prediccin de la mortalidad son la severidad de una regurgitacin mitral y la fraccin de eyeccin.[56] Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitacin mitral presente, el riesgo de recurrencia de dicho flujo retrgrado evidenciado por ecocardiografa posoperatoria al cabo de un mes, 5 aos y 8 aos despus de la ciruga es aproximadamente de 94%, 58% y 27% respectivamente. La razn de la gran recurrencia de regurgitacin mitral puede que se deba a la imposibilidad de reparar con ciruga, los defectos celulares e histolgicos causados en la vlvula mitral por el efecto del mixoma.[57]

Profilaxis
El consenso es que el prolapso de la vlvula mitral es una condicin no prevenible, aunque algunas de sus complicaciones pueden serlo. Debido a que pocas veces aparecen sntomas, la productividad de la vida del paciente no est afectada. El empeoramiento del trastorno puede ser retrasada al evitar el fumar, el uso de anticonceptivos (por tener ellos el riesgo de ser coagulantes) y regular la cantidad y el tipo de ejercicio y nutricin bajo la supervisin de un profesional de salud.[47] El riesgo de endocarditis infecciosa se considera alto en pacientes con prtesis valvular cardaca, moderado en aquellos con prolapso mitral concomitante con insuficiencia mitral y bajo en pacientes con prolapso mitral sin otra valvulopata.[58]

Profilaxis antibitica
Aquellos con prolapso mitral estn expuestos a un mayor riesgo de endocarditis infecciosa, es decir, una infeccin bacteriana del tejido cardaco, como resultado de ciertos procedimientos rutinarios no estriles, como el cepillarse los dientes.[11] Sin embargo, en abril de 2007, un estudio por la Asociacin Americana del Corazn ha determinado que los riesgos de prescribir antibiticos tienen mayor peso que la profilaxis antibitica antes de una operacin invasiva, como una ciruga dental o una biopsias por colonoscopia o broncoscopia.[59]

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Prolapso mitral en animales

La valvulopata mitral es la cardiopata adquirida crnica ms frecuente en perros,[60] constituyendo entre el 70 y el 80% de todas las cardiopatas caninas.[61] El diagnstico se ha facilitado con el uso de ecocardiografa, la cual ha sustituido el uso de tcnicas ms invasivas y arriesgadas en animales pequeos usadas en el pasado, como la cateterizacin y la angiografa.[62] La prevalencia es mayor en caninos en edades entre 8 - 11 aos y de raza pequea, como el poodle, dachshund (perro salchicha), chihuahua, y mestizos.[63] Se han reportado casos en los que la endocarditis bacteriana es una infeccin ocupacional en mdicos y personal veterinario con prolapso mitral, contrado con patgenos inhabituales procedentes de animales por araazos o mordeduras.[64]

Notas
[1] [2] [3] [4] [5] [6] http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_10_2008. html#search=I34. 1 http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=394. 0 http:/ / eciemaps. mspsi. es/ ecieMaps/ browser/ index_9_2012. html#search=424. 0 http:/ / omim. org/ entry/ 157700 http:/ / www. nlm. nih. gov/ medlineplus/ spanish/ ency/ article/ 000180. htm http:/ / www. ncbi. nlm. nih. gov/ entrez/ query. fcgi?cmd=PureSearch& db=pubmed& details_term=%22mitral+ prolapse%22

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Fuentes de imagen, Licencias y contribuyentes

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