Cardiopatas Congnitas

Externos UEES 2013 Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto Ciudad Real Rivas, Roberto Enrique Castillo Ordoez, Carlos Manuel Cordova Aguilar, Csar Giovanni

Desarrollo del Corazn:

Morfognesis Cardaca Asa cardaca (22-24
das)

Tabicacin cardaca

Auricular 26 das
Ventricular 25das

Circulacin Fetal:

Circulacin Transicional:
De resistencias vasculares pulmonares.

De resistencias vasculares sistemicas

Cierre del conducto arterioso y cierre del conducto venoso Regulacin de seales hormonales y metablicas

Circulacin Neonatal:
De las presiones del ventrculo derecho y la arteria pulmonar

Ocurre en los primeros 2-3 das, pero puede prolongarse a lo largo de 7 das.

De flujo pulmonar aumentado

Persistencia del conducto arterioso (PCA) Comunicacin Interventricular (CIV) Comunicacin interatrial (CIA) Canal auriculoventricular

Comunicacin Interauricular:
Puede localizarse en cualquier parte del tabique interauricular. CIA tipo ostium secundum supone el 7% de cardiopatas congnitas.

La mayora son espordicas, sin embargo existe herencia autosmica dominante.

Fisiopatologa depende de: tamao del defecto, Distendibilidad relativa de los ventrculos derecho e izquierdo y de las resistencias vasculares relativas en las circulaciones sistmicas y pulmonares. Shunt Izquierda a derecha

Manifestaciones Clnicas:
La mayora son asintomticos, se descubren de forma fortuita en una exploracin fsica rutinaria. En nios pequeos puede existir ligero retraso en el crecimiento. En nios mayores puede observarse diversos grados de intolerancia al ejercicio. La exploracin de pared torcica puede mostrar un impulso precordial izquierdo leve. Palpacin de un impulso sistlico ventricular derecho en el borde esternal izquierdo. Se puede escuchar un 1 ruido fuerte y a veces un chasquido de eyeccin pulmonar.

2 ruido muy desdoblado y fijo durante la fases de respiracin.

Diagnstico:

Aumento de tamao de la aurcula y ventrculo derecho. Arteria pulmonar grande y trama vascular aumentada.

Muestra datos de sobrecarga de volumen del ventrculo derecho, QRS normal, o desviado a la derecha, retraso de conduccin en el ventrculo derecho.

Tratamiento:

En todos los pacientes sintomticos.

Tras el primer ao de vida y antes

de iniciar perodo pre-escolar.

Disminuye la morbimortalidad y el riesgo de arritmias.

No esta claro que la persistencia

de CIA hasta la edad adulta

aumenta la incidencia de ictus.

Complicaciones:
Retorno venoso anmalo parcial.
Estenosis valvular pulmonar Comunicacin interventricular Estenosis de la arteria pulmonar Prolapso e insuficiencia mitral.

 Anomala cardaca ms comn encontrada en los nios.

La sintomatologa vara segn el tamao y la ubicacin del defecto. (soplo de tono alto asintomtico hasta falla cardaca)

Representan un 20 a 25% de las cardiopatas congnitas (2- 5 por

cada 1000 nacidos vivos)

Soplos holosistlico grados III, IV, VI. EKG y RX: es variables Hay cierre espontaneo en el 50% de los casos en el primer ao de vida cuando son pequeas.

 Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar

2 a 6 semanas Edad del nio Comn:

Disminuye la resistencia pulmonar Soplo cardaco que precede a falla cardaca. Signos y sntomas presentes o ausentes.

RN a trmino: hipertensin pulmonar. Prematuro: Disminucin de las presiones pulmonares.

Cardiomegalia Frmito palpable (no) Soplo cardaco (no) Componente pulmonar del 2 ruido, aumentado Estertores / sibilancias Falla cardaca: diaforesis, fatiga al alimentarse o ejercicio, gana poco peso.

Radiografa de Trax

EKG

Ecocardiograma

Cateterismo cardaco

Edad < 6 meses

Ecocardiografa CIV perimembranosa salida, entrada Sintomtico condiciones asociadas

Cateterismo

Ciruga ICC no controlada

6 24 meses

Sintomtico, hipertensin arterial pulmonar, lesiones asociadas

Condiciones asociadas, localizacin de la CIV Localizacin de la CIV

HAP

HAP sintomtico

2 5 aos

Qp/Qs > 2 Regurgitacin Ao Regurgitacin Ao

> 5 aos

Prevencin: Evitar endocarditis Infecciosa en todos los casos

 Del 5-10% de los casos, no obstante

el porcentaje depende cada regin

geogrfica, el sexo.

Es una comunicacin entre la arteria

pulmonar y la aorta descendente Hay buen soplo continuo en el 2do EII (maquina de vapor).

 1:2500 1:5000 RN vivos Frecuencia inversamente proporcional a peso y EG

32 36 sem: 20% Menor de 30 sem: 60%

9 12% de las CC (hasta 20% con otros factores) Sexo: mujeres ms afectadas 2:1 3:1

Dependiendo el tamao del defecto as aumentara la intensidad del soplo y la intensidad de los sntomas. EKG, RX y Sintomatologa
Resultados van a depender del tamao del conducto arterioso. RX cardiomegalia EKG sobre carga izquierda

Antecedentes de Rubeola Materna en el 1 trimestre.

Cesrea Administracin de surfactante Ciudades con altitud mayor a 2,500 mts sobre nivel del mar. Ventilacin Mecnica

 Origen: 6 arco artico. Permite el paso del 70% del GC del VD a aorta descendente. La mayora tiene localizacin izquierda. Cierre funcional y anatmico debido a:
Aumento de la presin arterial de oxgeno. Aumento de la resistencia sistmica vascular. Disminucin de la resistencia pulmonar.

Etapa I: Primeros 5 meses Estructura semejante a todas las arterias Etapa II: Mayor de 5 meses Clulas de la lmina elstica invaden subendotelio y proliferan formando cojinetes que sobresalen en la luz. Aparecen fibras musculares espirales externas en capa muscular.

Etapa III: Inducida por el nacimiento

Contraccin de fibras espirales que reducen la luz y longitud del ducto haciendo que los cojinetes se adosen formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citoltica. Etapa IV: Posterior al nacimiento Fibrosis progresiva. Cierre anatmico del ductus formando el ligamento arterioso

 Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar

1.5 mm 2 3.5 mm >4 mm

Asintomtico (la mayora) Soplo sistlico eyectivo (foco

pulmonar)

Disnea a actividad fsica leve. Infecciones respiratorias Disminucin crecimiento Soplo sistolodiastlico continuo (en maquinaria) 2 ruido reforzado, pulsos hiperdinmicos.

Disnea y taquicardia a reposo Infecciones Respiratorias Desnutricin crnica Hiperdinamia precordial Soplo sistlico eyectivo en foco pulmonar y soplo diastlico en foco mitral.

Cianosis

Sincope
(Sec a htp)

Hiperdinamia Precordial

Soplo tricuspideo (2 ruido palpable)

Pulso Normal

Hipocratismo Digital

Cuadro Febril subagudo por Endocarditis Infecciosa

Radiografa de Trax

EKG

Ecocardiograma

Cateterismo cardaco

1. Patologas que produzcan shunt I-D + soplo

Ventana Aortopulmonar

2. CIV asociada a Insuficiencia Aortica

3. Fistula arteriovenosa sistmica

4. Fstula Coronaria
5. Estenosis valvular o supravalvular pulmonar

6. Agenesia de vlvula pulmonar

EDAD

TRATAMIENTO

RN pretrmino < 28 sem con PCA > 1.6 mm Indometacina: 0.2 mg/Kg dosis inicial y 0.1 mg/Kg c/12hrs #3 Ibuprofeno: 10 mg/Kg EV dosis inicial y 5 mg/Kg EV c/24 hrs

RN pretrmino 29-35 sem con PCA > 2 mm

RN a trmino con PCA > 3 mm RN a trmino con PCA > 2 mm Nios < 6 aos con PCA < 3 mm Escolares y Adolescentes con PCA > 4 mm

Misma dosis, repetir ciclo si hay reapertura + Cx

Medidas anticongestivas + Cx Observar, si hay Sx: Diurticos + IECA vigilar cierre espontneo Cierre percutneo (Coil de Gianturco) +cierre Cx Cierre percutneo (megatornado) vrs cierre quirrgico

Complicaciones: Embolizacin Trombosis femoral superficial Hemolisis intravascular Estenosis Arteria Pulmonar Izquierda Estenosis de Aorta descendente

SITIOS PROBABLES DE LA COARTACION DE LA AORTA A: Coartacin ductal B: Coartacin pre ductal C: Coartacin pos ductal 1 Aorta Ascendente 2 Arteria pulmonar 3 Ducto arterioso 4 Aorta descendente 5 Tronco braquioceflico 6 Arteria Cartida comn 7 Arteria subclavia

 Representa del 8-10% de las cardiopatas congnitas y es mas frecuente en

hombres
Es un estrechamiento de la aorta descendente a nivel de la aorta descendente, es decir que la aorta descendente y la aorta torcica tendrn un flujo disminuido, y en un 80% se acompaa de aorta bicspide.

Sntomas : dependen del grado de coartacin. Pulsos disminuidos en miembros inferiores. Soplo interescapular izquierdo.

Tratamiento quirrgico o cateterismo.

 Cateterismo cardaco y aortografa.

Radiografa del trax. Ecocardiografa: Es el examen ms comn para diagnosticar esta afeccin y tambin se puede usar para monitorear al paciente despus de la ciruga. La tomografa computarizada del corazn se puede necesitar en los nios mayores. Resonancia magntica o angiografa por resonancia magntica del trax

que se puede necesitar en nios mayores.

 Reseccin y Anastomosis T-T (Crafoord). Aortoplastia con colgajo de subclavia. Cateterismo Intervencionista Muy buenos resultados en adolescentes y adultos jvenes

Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar disminuido

Tetraloga de Fallot (Hipocratismo mas cianosis en recin nacido) Anomala de Epstein Problema de la vlvula tricuspidea Atresia pulmonar con CIV

Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar aumentado

Transposicin de los grandes Vasos Conexin anmala de Venas Pulmonares Tronco Arterial Comn

 Estenosis infundibular pulmonar. Cabalgamiento de la aorta CIV por desalineacin Hipertrofia ventricular derecha CIA (Pentaloga de Fallot)

 12% de todas la Cardiopatas Congnitas.

Obstruccin pulmonar: estenosis infundibular( 50%) valvular

(10%) ambos ( 30%).

25% arco artico derecho. 5% anomalas coronarias. Soplo es por el grado de obstruccin pulmonar.

 Clnica: cianosis,
hipocratismo, disnea al

ejercicio.
Soplo sistolico de eyeccin

G III-V/ VI en 3 - 4 EII.
Crisis de hipoxia.

Los exmenes pueden abarcar:

Radiografa de trax

Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC)

Ecocardiografa

Electrocardiograma (ECG)
Resonancia magntica del corazn (generalmente despus de

ciruga)

 Es la ciruga de eleccin en pacientes menores de un ao con peso adecuado. Se realiza infundibulectoma y colocacin de parche en la CIV.

1.-Blalock-Taussing

La aorta sale del VD y la pulmonar del VI. 50% presentan CIV Sobrevive por: CIA-CIV-PCA Insuficiencia cardiaca franca desde el nacimiento Riesgo de enfermedad vascular, porque se aumenta la presin pulmonar Necesita infusin de prostaglandinas, para mantener el conducto arterioso

 Tx quirrgico
Ciruga en las primeras 2 semanas de vida, ya que el VD no esta diseado para mantener presiones sistmicas, y si trabaja por mucho tiempo as se

hipertrofia e hipertensa, y en el VI se hace flojo, no trabaja.

Que se hace: corta por arroba ambas vlvulas y se hace el cambio, se quitan las coronarias y se unen a la pulmonar

Que se hace mientras tanto

Uso de prostaglandinas, mientras se decide que hacer Ampliar la CIA por cateterismo procedimiento de Rashkind

Manifestaciones clnicas

Soplo, cianosis Insuficiencia cardaca, pulsos saltones Precordio hiperdinmico, R2 intenso y nico, frmito Insuficiencia de la vlvula truncal= soplo diastolico

Diagnstico

ECG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha o combinada Rx de trax: cardiomegalia ecografa

Tratamiento

Anticongestivos Tcnica de Rastelli Trasplante cardiopulmonar

En cada acto mdico debe estar presente el respeto por el paciente y los conceptos ticos y morales; entonces la ciencia y la conciencia estarn siempre del mismo lado, del lado de la humanidad.