PROTOCOLOS DEPRCTICAASISTENCIAL

Protocolo diagnstico y teraputico del sndrome de vena cava superior

F. Navarro Expsito, J.L. Lpez Gonzlez, R Molina Villaverde y A. Lamarca Lete
Servicio de Enfermedades del Sistema Inmune y Oncologa. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Alcal de Henares. Madrid. Espaa. Unidad Asociada I+D al Consejo Superior de Investigaciones Cientficas (Centro Nacional de Biotecnologa). Madrid. Espaa. Departamento de Medicina. Universidad de Alcal de Henares. Madrid. Espaa.

Palabras Clave:
- Cncer de pulmn - Trombosis - Edema en esclavina - Circulacin colateral - Radioterapia

Resumen
El sndrome de vena cava superior (SVCS) se produce por la obstruccin total o parcial del flujo sanguneo a nivel de la vena cava superior. La causa ms frecuente son las neoplasias, sobre todo de pulmn y, en los ltimos aos, por trombosis de los catteres centrales utilizados para la administracin de la quimioterapia. El diagnstico del SVCS es fundamentalmente clnico. La trada clsica consiste en edema en esclavina, cianosis y circulacin colateral toracobraquial. Clsicamente se ha considerado el SVCS como una urgencia oncolgica, pero actualmente se trata de una situacin subaguda que requiere un rpido diagnstico para planificar el tratamiento ms efectivo en cada caso.

Keywords:
- Lung cancer - Thrombosis - Edema of the neck - Collateral circulation - Radiotherapy

Abstract
Diagnostic and therapeutic protocol of the superior vena cava syndrome
Superior vena cava syndrome (SVCS) is caused by total or partial obstructions of the blood flow on the superior vena cava level. The most frequent causes are neoplasias, above all of the lung and in recent years, due to thrombosis of the central catheters, used for the administration of chemotherapy. The diagnosis of SVCS is fundamentally clinical. The classical triad consists in edema in of the neck, cyanosis and thoracic brachial collateral circulation. Classically, SVCS has been considered an oncology emergency. However, it is currently a subacute situation that requires rapid diagnosis to plan the most effective treatment in each case.

Concepto
El sndrome de vena cava superior (SVCS) es el conjunto de signos y sntomas secundarios a la obstruccin del retorno venoso de la vena cava superior, causado por la invasin o compresin externa por un proceso expansivo a ese nivel.

Etiologa
Las causas ms frecuentes del SVCS son las neoplsicas (6585%), especialmente el cncer de pulmn (65%) y, dentro de
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ste, el cncer de clulas pequeas es el subtipo implicado con ms frecuencia (10% como primera manifestacin), seguido del carcinoma epidermoide. Los linfomas, especialmente los linfomas no Hodgkin, constituyen la segunda causa en frecuencia (2-4%). Otras neoplasias menos frecuentes son los timomas, tumores germinales, mesotelioma, y las metstasis de otros tumores slidos, especialmente el cncer de mama1. Entre el 15 y el 30% de los casos de SVCS estn producidos por patologas benignas, como son las obstrucciones de los catteres centrales, los marcapasos, las fibrosis mediastnicas y el bocio tiroideo. En los ltimos aos, en los pacien-

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tes oncolgicos ha habido un aumento de la incidencia de SVCS por trombosis de catteres centrales, usados para la administracin de quimioterpicos2.

Diagnstico
Clnica
El diagnstico de SVCS es esencialmente clnico. Los sntomas del SVCS estn relacionados con la redistribucin de la circulacin venosa de las zonas de drenaje de la vena cava superior, cigos, mamarias internas, paraespinales, esofgicas y venas subcutneas. Por todo ello, es tpica la presencia de disnea, edema cervicofacial, torcico y de miembros superiores -edema en esclavina-, ingurgitacin yugular, desarrollo progresivo de circulacin colateral en forma de dilataciones venosas en el plano anterior del trax y, ms raramente, disfagia por afectacin esofgica o estridor por compresin traqueal o de los bronquios principales. El sntoma ms referido es la disnea (65%), y el hallazgo exploratorio ms comn es la ingurgitacin yugular. El signo de Botermann consiste en el aumento de la cianosis, del edema facial y de la congestin ceflica cuando se elevan los brazos por encima de la cabeza3. Tambin se puede presentar, en algunos casos, sntoma de edema cerebral como cefalea, confusin y coma. Una caracterstica tpica es que los sntomas empeoran al inclinarse hacia delante o al tumbarse. En la mayora de los casos, el desarrollo de los sntomas se produce de forma gradual y progresiva a lo largo de varias semanas4.

Diagnstico histolgico Es necesaria la confirmacin histolgica para planificar el tratamiento. La tcnica ms rentable para el diagnstico va a depender de la localizacin y accesibilidad del tumor. Se puede obtener mediante punciones guiadas por tomografa computadorizada (TC), broncoscopia, mediastinoscopia e incluso toracotoma.

Tratamiento
Actualmente, el SVCS se considera una urgencia relativa, y casi nunca est justificado administrar un tratamiento radioterpico urgente hasta no tener un diagnstico histolgico para poder iniciar el tratamiento especfico en cada caso, como es la quimioterapia en los linfomas y el cncer microctico de pulmn (fig. 1).

Medidas generales
1. Elevar la cabecera de la cama 45-90 para disminuir la presin venosa. 2. Oxigenoterapia. 3. Diurticos (furosemida por va intravenosa) para reducir el edema. Vigilar cuidadosamente el riesgo de deshidratacin y prdida de iones. 4. Corticoides: aunque ningn estudio ha confirmado su eficacia, se usan frecuentemente, pues pueden disminuir el componente inflamatorio asociado al tumor y son especialmente tiles en caso de linfomas. Lo ms habitual es emplear dexametasona en dosis entre 6 y 10 mg cada 6 horas por va intravenosa.

Pruebas complementarias
Ante una anamnesis y exploracin fsica compatibles con SVCS, se deben realizar las siguientes exploraciones complementarias: Gasometra arterial Para valorar el grado de hipoxemia. Radiografa de trax Demuestra anomalas en el 80% de los casos, siendo el hallazgo ms frecuente el ensanchamiento mediastnico, masa hiliar derecha o en lbulo superior derecho o derrame pleural secundario. En un 15% de los casos puede ser normal. Tomografa computadorizada Permite demostrar la causa de la compresin y la presencia de trombosis, as como planificar la mejor tcnica de abordaje para el diagnstico histolgico y la estadificacin de la enfermedad. Resonancia magntica No se usa de forma rutinaria, tan slo en pacientes con alergia a contrastes o malos accesos venosos para su administracin.

Quimioterapia
Es el tratamiento de eleccin en el cncer microctico de pulmn, linfomas y tumores de clulas geminales. En estos tumores quimiosensibles, inicialmente se emplea la poliquimioterapia como tratamiento especfico, valorando al mismo tiempo asociar radioterapia segn la extensin. La remisin de los sntomas suele ocurrir entre los 5 y 10 das desde el inicio del tratamiento.

Radioterapia
Es el tratamiento de eleccin en los tumores menos quimiosensibles. En general, reduce los sntomas de forma importante en las primeras 72 horas, con una desaparicin completa de los mismos a las dos semanas. En general, se administra una dosis de 50-60 Gy con distintos fraccionamientos5.

Prtesis autoexpansibles
La colocacin de estructuras metlicas en la luz de la vena cava superior est desplazando a la radioterapia en el tratamiento
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ENFERMEDADES ONCOLGICAS (I)

Diagnostico clnico de SVCS

Causa no tumoral

Causa tumoral

Trombosis por catter venoso central

Otras causas

Histologa conocida

Histologa desconocida

Individualizar Anticoagulacin

Medidas generales (oxgeno, diurticos, corticoides)

Compromiso respiratorio grave?

Valorar retirar catter Ca microctico de pulmn Linfoma Tumor germinal Otros

No

Radioterapia Quimioterapia y/o radioterapia

Medidas generales

Considerar endoprtesis o RT urgente

Pruebas diagnsticas (TC, PAAF, biopsia)

Fracaso teraputico

Considerar endoprtesis, angioplastias

PROTOCOLOS DEPRCTICAASISTENCIAL

Fig. 1.

Algoritmo de tratamiento del sndrome de vena cava superior (SVCS).

PAAF: puncin-aspiracin con aguja fina; RT: radioterapia; TC: tomografa computadorizada.

de los pacientes con sntomas graves. Permiten restablecer el flujo, con una rpida e importante paliacin de los sntomas, hasta en el 95-100% de los pacientes, sin interferir en el diagnstico histolgico. Se coloca percutneamente una va en la vena yugular interna, subclavia o vena femoral con anestesia. La obstruccin completa no es una contraindicacin para la colocacin del stent, que puede fallar por trombosis o invasin tumoral. Slo se realiza en centros especializados6.

retirada del mismo tras la administracin de heparina o anticoagulantes orales, para impedir la progresin del trombo y disminuir el riesgo de recurrencia. Tambin se ha demostrado una elevada efectividad de los agentes trombolticos, como la uroquinasa, estreptoquinasa o el activador del plasmingeno tisular, siempre que se administren de forma precoz. La administracin de heparina profilctica de rutina en el SVCS de origen neoplsico no se ha demostrado claramente efectiva.

Trombolisis
En pacientes en los que la causa del SVCS es una trombosis venosa secundaria a un catter central, se debe considerar la
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Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

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Bibliografa
Importante Muy importante Metaanlisis Artculo de revisin Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica Epidemiologa 1. Rodrguez CA, Navarro LM, Bellido L, Ruiz MI. Urgencias en Oncologa. En: Cruz JJ, Rodrguez C, del Barco E, editores. Onco
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