Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918.

Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

DEFINICIN
Proceso obstructivo y progresivo de etiologa desconocida que afecta las vas biliares intra y extrahepaticas. Corresponde a una colangiopata obstructiva que se presenta en la etapa neonatal.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

ETIOPATOGENIA

La etologa y patognesis aun no estn absolutamente aclaradas por lo que se postulan diversas teoras. Falta de recanalizacion de los conductos biliares. Isquemia. Posible causa gentica. Reflujo de secreciones pancreticas. Malformaciones de la placa ductal. Enfermedad inflamatoria progresiva.
Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

La teora de una infeccin perinatal con posterior afeccin secundaria al proceso inflamatorio dado por la respuesta inmune, se perfila como el de mayor importancia

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

CLASIFICACIN
Basada en el sitio predominante de la atresia: Atresia tipo I Atresia tipo II - IIa - IIb Atresia tipo III

Actualmente se han descrito dos fenotipos clnicos asociados a esta patologa; la forma aislada y la asociada a otras malformaciones extrahepaticas.
Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

CUADRO CLNICO
Ictericia tarda, ( prolongado ). Acolia . Coliuria. Ascitis. Otros signos y sntomas de insuficiencia heptica , ( edema, circulacin colateral ). Hipertensin portal.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

EXPLORACIN FSICA
Piel y mucosas ictricas. Abdomen globuloso, blando, depresible. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Ascitis.

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. N 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatra y Ciruga Peditrica

Cuadro clinico Exploracion fisica Examenes de laboratorio Hematologicos Bioquimicos Examenes imagenologicos Usg bidimensional abdominal y Doppler. Scintigragia o gammagrafia hepatobiliar. Laparoscopia y biopsia

1. Hemograma 2. Coagulograma: 3. Bilirrubina directa 4. Transaminasas 5. Antgenos de superficie 6. GGT

USG abdominal bidimensional y Doppler. Vesicula biliar Coldoco Aumento de la ecogenicidad heptica Signo del cordn triangular El estado de la porta. Dilatacin de vas biliares Scintigrafia o gammagrafia hepatobiliar Con istopo radioactivo, se observa el istopo en el hgado y el intestino,

 Intubacin con aspirado

Colangiopancreatografia retrgrada endoscpica. Laparoscpicos y Biopsia heptica. Percutnea. Laparoscpica. Transoperatoria.

Colangiograma que muestra la ausencia del paso del medio del contraste a la va biliar intra y extra heptica.

Hepatitis. Enfermedades virales (TORCH). Sepsis bacteriana. Fibrosis qustica. Toxoplasmosis. Enfermedades hemolticas. Trastornos genticos. Hipotiroidismo. Hiperalimentacin parenteral. Pielonefritis. Inducida por drogas.

Consentimiento informado Ayuno Antibiticoterapia profilctica Garantizar acceso venoso Cuidados de la piel Complementarios Administrar vitamina K Descontaminacin intestinal

Kasai

Suruga Sawaguchi Lilly-Altman

Traslado Va oral Antibiticoterapia Uso o administracin de analgsicos y antipirticos Vitamina K Observacin estricta.

- Colangtis -Dehiscencia de suturas. - Sangrados de cualquier tipo - Infeccin de la herida quirrgica. -Otras infecciones: peritonitis, sepsis generalizada. - Cirrosis heptica - Hipertensin portal