BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Pada tutorial minggu ke 2 blok DMF 2 ini kami mempelajari masalah kelainan kongenital pada jaringan lunak rongga mulut dan pada gigi geligi. Untuk mengarahkan dalam pembahasan masalah tersebut, disediakan skenario yang berisi: Pasien datang ke RSGM FKG UNEJ dengan keluhan gigi geligi di rahang atas dan bawah berwarna kekuningan yang terjadi sejak gigi permanent tersebut tumbuh, gigi rapuh, dan mudah sekali berlubang dari pemeriksaan klinis tampak gigi seperti gambar a dan hasil pemeriksaan rontgenologis terdapat dalam gambar b. Pada riwayat keluarga didapatkan adanya saudara kandung yang menderita kelainan pada struktur gigi, jumlah gigi dan bentuk gigi. Silahkan bahas permasalahan diatas. Dari skenario diatas gangguan tumbuh kembang rongga mulut dan kraniofasial dapat bermanifestasi pada saat dalam kandungan ada pula yang berkembang sesudah lahir dan baru terlihat kemudian. Kelainan tumbuh kembang dapat menimbulkan gangguan pertumbuhan eksternal dan internal pada tubuh manusia, mulai dari yang sederhana hingga yang kompleks. Keadaan patologis ini dapat dipengaruhi oleh factor ekstrinsik, misalnya lingkungan dan instrinsik yaitu gen. Cacat lahir dapat berasal dari perubahan lingkungan selama dalam kandungan, seperti keadaan toksik, hipoksia yang menyebabkan palsi serebral dan cacat mental. Keadaan seperti malnutrisi, kelainan hormonal dan bahan kimiawi juga dapat menyebabkan malformasi. Malformasi kongenital merupakan anomali perkembangan yang sudah terjadi pada saat kelahiran. Beberapa diantaranya dapat diketahui pada saat dalam kandungan, ada pula yang sesudahnya. Banyak kelainan tumbuh kembang kepala dan leher serta rongga mulut bersifat ringan, menyebabkan sedikit atau tidak terjadi gangguan fungsi sama sekali. Kelainan tumbuh kembang yang bersifat

lebih berat atau lebih signifikan merupakan tumbuh kembang suatu sindrom (tanda-tanda yang terjadi secara bersamaan) yang merupakan bagian suatu malformasi yang lebih serius. Bayi dilahirkan dengan banyak malformasi. Kerusakan yang terjadi tergantung pada periode waktu serangan. Janin dapat meningggal, mengalami malformasi yang bersifat ringan pada kasus ini adalah hipoplasia email pada gigi susu dan kelambatan erupsi gigi tetap. Selain pada gigi geligi, kelainan pertumbuhan dan perkembangan juga dapat terjadi pada jaringan lunak rongga mulut seperti pada lidah, gingiva, bibir, dan palatum. 1.2 rumusan masalah 1. macam-macam kelainan kongenital jaringan lunak 2. macam-macam kelainan kongenital gigi geligi 1.3 tujuan 1. mengetahui macam-macam kelainan kongenital jaringan lunak 2. mengetahui macam-macam kelainan kongenital gigi geligi

BAB II TINJAUAN PUSTAKA Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristiwa antara masa pembuahan sampai dewasa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada organ - organ tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk sampai erupsi. Perkembangan gigi dimulai dengan pembentukan suatu benih gigi yang berasat dari jaringan embrio, dan dipicu oleh sel neural crest kranial (ektomesenkim) yang kemudian berproliferasi membentuk epitel odontogen yang akan membentuk organ enamel. Morfogenesis gigi dan perkembangannya berhubungan erat dengan morfologi dan pertumbuhan wajah serta fungsi fungsi orofasial. Kelainan/gangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi perkembangan gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter. Gangguan ini dapat berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia, kelainan pada bentuk dan ukuran gigi seperti dens evaginatus dan kelainan pada struktur gigi seperti amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis imperfekta dan masih banyak lagi. (Gangguan tumbuh kembang dentokraniofasial, 2008 : 10)

2.1 Kelainan jaringan lunak rongga mulut : 2.1.a. Kelainan gingiva Fibromatosis gingival Suatu pembesaran fibrosa progresif yang jarang dari gingiva dan diwariskan sebagai suatu ciri autosomal dominant. Keadaan tersebut timbul pada masa awal kanak-kanak dan menjadi lebih menonjol dengan bertambahnya usia. Pembesaran itu biasanya menyeluruh dan tanpa radang , mengenai permukaan bukal dan lingual dari kedua rahang dengan seimbang. Gingiva bebas interproksimal dan marginal membesar,

berwarna merah muda dengan merata, keras, tanpa perdarahan dan seringkali bernodula. Ada 2 macam fibromatosis gingiva : Menyeluruh, tipe ini bernodula dan batasnya tidak jelas, menunjukkan daerah-daerah pertumbuhan gingiva globuler yang bergabung, yang menempati dan akhirnya menutupi mahkota gigi geligi. Setempat, tipe ini kadang-kadang dijumpai, dimana pertumbuhanpertumbuhan soliter terbatas pada atap palatum dari tuberositas maksila atau gingiva lingual dari lengkung mandibula. Pertumbuhan berlebih dari gingiva ini tampak licin, keras, dan bulat simetris. Fibromatosis gingiva dapat menghalangi erupsi gigi, pengunyahan dan kebersihan mulut Fibromatosis gingival merupakan pembesaran gusi yang difus dengan karakteristik pertumbuhan komponen jaringan ikat yang berlebihan. Kelainan ini diturunkan, merupakan sifat bawaan dan mungkin berhubungan dengan kelainan lain. Gingiva menjadi padat, berawrna normal dan dapat menghalangi erupsi gigi, serta menutupi mahkota gigi geligi.

Gambaran HPA fibromatosis gingiva. Epitel tampak normal,jaringan ikat subepitel bersifat kolagenus

2.1. b. Kelainan perkembangan lidah: 1. Makroglosia Pembesaran lidah dapat merupakan kelainan perkembangan yang disebabkan oleh hipertrofi otot lidah. Makroglosia dapat kongenital maupun dapatan. Makroglosia kongenital dapat disebabkan oleh hipertrofi otot-otot ideopatik, hemihipertrofi otot-otot, tumor jinak, hemartoma atau kista. Lidah yang besar akan mendorong gigi dan tapakan gigi akan terbentuk pada tepi lateral lidah, seperti kerang. Makroglosia dapat terliat pada sindrom down dan pada kreatinisme congenital. Akibat kekurangan hormon kelenjar tiroid pada si ibu. Makroglosia juga dapat merupakan kelainan yang didapat, selain karena faktor perkembangan, misalnya karena kehilangan gigi geligi rahang bawah dalam jumlah yang banyak. Pembesaran lidah dapat pula disebabkan oleh tumor, radang, dan perubahan hormonal (misalnya pada kreatinisme dan akromegali). 2. Mikroglosia Merupakan lidah yang kecil, dapat ditemukan pada sindrom pierre robin yang merupakan kelainan herediter karena penyebabnya dapat berupa cacat pada saraf hypoglossus yang mempersarafi otot lidah. Tanpa rangsangan, otot lidah menjadi atrofi dan tubuh lidah menjadi mengecil. 3. Ankiloglosia( tongue tie) Merupakan perlekatan sebagian atau seluruh lidah kedasar mulut. Frenulum Lingualis normalnya melekat pada ventral lidah dan tuberkel genial dari mandibula. Jika frenulum tidak melekat pada dasar mulut dari gusi lingual atau ujung ventral dari lidah. Ditandai dengan Frenulum lingualis melekat terlalu jauh ke depan dan terlihat pada posisi bervariasi, yang paling parah bila terletak pada ujung anterior lidah. Keadaan kongenital ini ditandai oleh frenulum lingualis yang pendek dan salah posisi serta lidah yang tidak dapat dijulurkan atau ditarik masuk.

Perlekatan dapat sebagian atau seluruhnya. Pergerakan lidah dapat terhambat dan penderita tidak dapat menyentuh palatum keras dalam posisi mulut terbuka, dan berbicara dapat terganggu.

Gambar Ankiloglosia. Perlekatan abnormal frenulum lingual sehingga membatasi pergerakan lidah

4. Bifid atau Cleft Tongue Gangguan terjadi karena dua tonjolan lateral lidah yang mengalami fusi tidak sempurna, sehingga terbentuk celah pada pangkal lidah, dapat juga terjadi akibat terganggunya perpaduan bagian kanan dan kiri lidah. 5. Tiroid lingual Suatu nodula tidak biasa dari jaringan tiroid yang dijumpai tepat di posterior foramen caecum pada 1/3 posterior lidah. Terjadi jika jaringan embrionik dari tiroid tidak berpindah ke permukaan lateral anterolateral dari trakea. Tampak sebagai suatu penonjolan pada pangkal lidah sekitar foramen caecum yang mengandung jaringan tiroid. Kelenjar tiroid dibentuk pada pangkal lidah( Foramen caecum. Pada minggu ke 5 intra uterin, akan turun kebawah didepan trakea dan berhenti didepan Os Hyoideum dan Os Tiroidea. Jika sebagian tidak turun, terjadi tiroid lingual. Secara normal, perjalanan penurunan ini merupakan suatu saluran yang akhirnya menghilang karena atrofi, tapi kadang-kadang sisa saluran tertinggal dan terbentuk kista(kista tyroglossus).

Gambar tiroid lingual. Tampak massa nodular pada garis tengah posterior dorsum lidah

6. Median Romboid Glossitis Merupakan kelainan kongenital akibat kelainan embrional. Cacat pertumbuhan dari turunnya tuberkulum impar yang tidak tuntas dan kedua tuberkulum lateral lidah tidak bertemu di tengah lidah dan tidak menutup bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. Bagian tengah tampak sebagai suatu daerah berbentuk belah ketupat berwarna kemerahan dengan permukaan licin karena tidak berpapil. Median romboid glossitis memiliki gejala klinis bercak licin, gundul, merah seperti daging tanpa papila-papila filiformis. Lama kelamaan lesi tersebut menjadi bergranula, bula menonjol dan keras. Lokasi yang paling umum adalah garis tengah dorsum lidah, tepat dianterior papila-papila sirkum valata.

Gambar median romboid glositis. Tampak daerah bebas papil (kemerahan) yang berbatas tegas

Gambaran HPA median romboid glositis tampak parakeratosis, rete peg memanjang saling beranastomosis, tidak tampak innfeksi candida

7. Lidah geografik Suatu keadaan peradangan jinak yang disebabkan oleh pengelupasan kreatin superfisial dan papila-papila filiformisnya. Penyebab tidak diketahui, tetapi diperkirakan defisiensi nutrisi dan herediter. Keadaan itu biasanya berbatas pada dorsal dan tepi-tepi lateral 2/3 anterior lidah dan hanya mengenai papila filiformis sedangkan papila fungiformis tetap baik. Lidah geografik ditandai oleh bercak-bercak gundul merah muda sampai merah, tunggal atau multiple dari papila filiformis yang dibatasi atau tidak dibatasi oleh pinggiran putih yang menimbul. Jika ada peradangan, maka rasa sakit seringkali merupakan gejala. Lidah geografik kadang-kadang dijumpai dalam kaitan dengan mukosa yang sesuai, areata eritema migrans, kadang-kadang suatu eritema migrans mengakibatkan bercak-bercak angular merah dengan rasa terbakar. (Atlas berwarna kelainan rongga mulut, 1998 : 24, 42, 44, 46, 48)

Gambar lingua geografika. Lidah tampak bergaris-garis putih akibat terlepasnya mukosa setempat dan hipertrofi papila filiformis sehingga gambarannya seperti peta

2.2 Kelainan Perkembangan gigi-geligi 2.2.a Perubahan perubahan dalam morfologi gigi a. Makrodonsia dan mikrodonsia Makrodonsia adalah lawan dari mikrodonsia dan menunjukkan pada penambahan ukuran gigi yang abnormal. Kondisi ini dapat mengenai satu, beberapa, atau kadang kadang semua gigi. Makrodonsia sering terjadi pada insisivus, molar ketiga bawah dan pada kondisi pertumbuhan yang dikenal sebagai hemihipertrofi, dimana sisis yang terpengatuh lebih besar daripada sisi yang tidak berpengaruh. Makrodon tunggal seharusnya dibedakan dari fusi atau geminasi, suatu temuan umum pada insisvus dan caninus.

Gambar. Makrodontia pada gigi P2

Mikrodontia mengacu pada gigi gigi tetap yang jauh lebih kecil dari gigi normal. Biasanya timbul bilateral dan sering kali merupakan ciri bawaan keluarga. Jika mikrodontia terjadi menyeluruh, maka dapat menjadi relatif terhadap ukuran rahangnya. Mikrodontia yang sejati terjadi jika ukuran rahang normal dan ukuran gigi yang sebenarnya adalah kecil.

Gambar. Radiograf mikrodont insisinus peg-lateral

b. Fusi dan geminasi Fusi dan geminasi adalah keadaan yang berlawanan yang menyangkut perubahan-perubahan dalam morfologi gigi akibat dari gangguan perkembangan selama pembentukan gigi pada fusi penggabungan dua benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan membentuk sebuah gigi. Keadaan ini sering kali turunan dan lebih sering terjadi pada gigi-gigi sulung daripada gigi-gigi tetap (gigi insisivus). Secara klinis tampaka sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan cusp tambahan, suatu lekuk ditepi insisisal dan suatu alur vertikal yang panjangnya bervariasi di email. Secara radiografik dapat dilihat satu akar besar atau dua akar dengan saluran-saluran akar yang terpisah.

10

Geminasi adalah suatu keadaan dimana suatu gigi akan membelah menjadi dua tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau bercabang. Gigi yang paling sering terkena adalah insisivus bawah sulung dan insisivus atas tetap. Keturunan tampaknya merupakan faktor etiologi tetap.

Kedua kelainan perkembangan dan geminasi, secara radiologis tampak sama dan mungkin sulit dibedakan. Gigi-gigi geminasi dalam dimensi mesio distal dan biasanya tidak ada alur vertikal yang menggambarkan kedua mahkota. Untuk memastikan diagnosisnya maka gigi-gigi harus dihitung,jika dijumpai gigi yang lebih besar secara klinis dan tidak ada penambahan atau penguranagn jumlah gigi maka keadaan tersebut adalah geminasi. Jika dijumpai gigi besar dan gigi disampingnya tidak ada maka telah terjadi fusi.

11

c. Dens invaginatus dan dens evaginatus Dens invaginatus yaitu suatu kelainan perkembangan dimana email dan dentin dari mahkota melipat balik dalam arah apikal kedalam riang pulpa di sepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. Ada berbagai tingkatan lipatan balik denagn istilah dens in dente yang secara harfiah berarti gigi di dalam gigi seharusnya dipakai hanya untuk bentuk yang paling parah dari kelainan ini. Secara klinis keadaan tersebut dapat tampak sebagai suatu celah yang dalam ataupun satu pit lingual yang masuk. Makanan dapat denagn mudah bersarang dalam suatu invaginasi,mengakibatkan karies yang dapat cepat melanjut ke nekrosis pulpa dan aradang periapikal. Secara radiografik terlihat lapisan-lapisan longitudinal dan bentuk bola lampu dari lapisan email, dentin dan pulpa yang terletak d tengah di dalam mahkota gigi. Gangguan tersebut dalam meluas ke apikal sampai mengenai seluruh akar.

Dens evaginatus tampak sebagai suatu tonjol tambahan kecil, berbentuk kubah yang berasal dari alur sentarl permukaan oklusal atau lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior tetap. Keadaan ini terjadi hampir khusus d pre molar bawah dan disebut tuberkel leong. Tuberkel tersebut terdiri atas email,dentin dan ruang pulpa yang mencolok.

12

2..2.b Perubahan perubahan dalam jumlah gigi a. Hipodonsia Adalah tidak adanya secara bawaan satu atau beberapa gigi karena tidak adanya benih. Istilah anodonsia dipakai untuk suatu keadaan yang jarang dijumpai, menyangkut kegagalan dari semua gigi untuk berkembang. Hipodonsia dapat mengenai pria atau wanita, rasa apapun dan gigi sulung atau tetap; tetapi paling umum pada gigi geligi tetap. Jika ditemukan gigi-gigi tidak ada dengan alas an seperti pernah dicabut sebelumnya atau kegagalan erupsi maka penggunaan istilah hipodonsia tidak cocok. Anodonsia bawaan yang paling sering adalah molar ketiga, diikuti premolar kedua bawah, premolar kedua atas dan insisivus lateral atas. Ruang yang tampak atau gigi sulung yang persistensi sering merupakan tanda klinis dari keadaan ini. Menghitung gigi bersama radiograf dapat digunakan untuk memastikan keadaan tersebut. Radiasi terapeutik kepala maupun leher pada bayi atau anak-anak dan rubella (campak) selama kehamilan mempunyai dampak dalam kegagalan perkembangan gigi.

b.

Hiperdonsia

13

Adalah istilah yang menunjukkan gigi tetap atau sulung kelebihan. Gigi kelebihan paling umum adalah mesiodens yang terletak baik erupsi atau impaksi diantara kedua insisivus sentral atas. Dapat mempunyai ukuran dan bentuk yang normal, tetapi biasanya merupakan sebuah gigi kecil dengan mahkota berbentuk kronis dan akar pendek. Gigi kelebihan biasanya tidak fungsional dan dapat menyebabkan peradangan, bersarangnya makanan, merintangi erupsi gigi dan juga masalah-masalah posisi, estetika dan pengunyahan. Gigi kelebihan impaksi dapat menimbulkan kista dentigerous.

3. Dysplasia kleidocranial Adalah suatu gangguan autosomal dominan turunan yang tidak diketahui sebabnya. Sindrom ini mengenai wanita maupun pria secara seimbang dan biasanya dijumpai selama anak-anak dan remaja muda. Dysplasia kleido cranial adalah kelainan perkenmbangan yang ditandai dengan oleh osifikasi yang cacat dari klavikula-klavikula dan cranium, bersama dengan gangguan mulut. Perubahan-perubahan mulut pada radiograf panoramik untuk menegakkan diagnosa awal dari keadaan ini. Di sini ada persistensi dari gigi geligi sulung, banyak gigi kelebihan yang tidak bererupsi, terutama di daerah premolar dan molar serta erupsi terlambat dari gigi geligi tetap. Gigi geligi tetap sering berakar pendek dan kurang mempunyai sementum selular, sehingga dapat menyebabkan pola erupsi yang menyimpang. 2.2.c Perubahan perubahan dalam struktur gigi a. Amelogenesis Imperfecta Amelogenesis merupakan nama kumpulan untuk sejumlah gangguan perkembangan email yang menurun yang atau (hampir) seluruhnya atau sebagian absent,juga menunjukkan hipomaturasi atau hipokalsifikasi. Biasanya

14

amelogenesis imperfekta dijumpai soliter, tetapi kadang-kadang anomaly ini merupakan bagian dari kelainan genetic yang disamaratakan. Seperti hipoparatiroidi semu dan sindroma lainnnya. Nama Amelogenesis imperfecta berasal dari Weinmann (1945). Sebelumnya digunakan istilah-istilah aplasia hipoplasia da displasia jika mungkin dengan tambahan herediter untuk menyatakan gangguan ini. Pada mulanya dibedakan dua tipe: hipoplasi dan hipokalsifikasi,tetapi kemudian ditambahkan tipe hipomaturatif. Tiap tipe bedasarkan pola keturunan,bentuk rupa, dan pemeriksaan histologis dibagi lagi dalam bagian-bagian kecil. Berikut ini ditulis secara ringkas tentang tiga tipe dan dilaporkan beberapa kekhususan tentang subtipe-subtipe: a. Tipe-tipe hipoplastik Email pada waktu erupsi seluruhnya atau sebagian bsar tidak ada. Kalau tipis,titik kontak tidak ada etapi kerusakan ini dapat dijumpai dalam bentuk cekungan-cekungan. Namun,kadang-kadang sebesar kepala peniti, atau secara ban. Bentuk hipoplastik mencerminkan kerusakan matriks email yang disebabkan oleh hancurnya ameloblas secara dini dalam pembentukan cekungan-cekungan. Tidak adanya email mungkin membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel amail yang sebelah dalam. Ada 6 tipe amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan,yaitu: 1. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan cekungan-cekungan. Tidak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah-ubah pada anggota keluarga, sesudah erupsi dasar cekungan-cekungan berubah warna menjadi coklat. 2. Amelogenesis dengan ban Email tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada imperfecta hipoplastic autosomal dominan

15

bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin, makin baik mineralisasi email-email yang ada 3. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan permukaan halus Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email hampir tidak kelihatan. Pada waktu erupsi elemen-elemen adalah opak sampai translusen kuning coklat. Tanda yang khas adalah erupsi yang lambat atau tidak ada erupsi. Juga dijumpai hipodonsia 4. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan bidang-bidang kasar Permukaan email berbutir-butir dan email yang tipis (1/4 1/8 ketebalan normal) mudah rontok. Impaksi lebih sedikit dijumpai. 5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan permukaan-permukaan kasar Elemen-elemen praktis tidak memiliki email dan pada waktu erubsi sudah berubah warna menjadi kuning-coklat. Permukaannya ksar dan berbutir-butir dan ada gigitan terbuka yang vertikal pada bagian depan. Banyak elemen tidak muncul dan menunjukkan adanya resorbsi. Batas email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan karena itu email yang mungkin ada mudah patah. 6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan dengan permukaan-permukaan licin Pada pria email hanya mempunyai - 1/8 ketelan normal dan tidak ada titik-titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaca,mengkilat dan mempunyai warna kuning-coklat. b. Tipe hipomaturatif Tebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat memproduksi matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam

16

ukuran cukup. Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. Email cenderung untuk patah, elemen-elemen cenderung berbintik coklat kuning. Ada 6 tipe amelogenesis imperfecta hipomaturatif,yaitu: 1. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal dominan dengan taurodonsia Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma tricho dento osseal. Kelainan ini pada wanita bermanifestasi sebagai ban, jalur- jalur tranlusen dan opak berselang-seling baik pada gigi sulung, maupun gigi geligi tetap. Email dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan yang satu dengan yang lainnya. 2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup salju) Seperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen- elemen tipe ini mirip sebuah gunung dengan puncak puncak gunung yang bersalju. Daerah daerah opak putih dapat berubah warna coklat, mungkin karena masuknya bahan warna ke dalam email yang porus 3. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen Sebelah oklusal dan insisal ditemui cekungan cekungan yang kasar. Elemen elemen yang baru erupsi berwarna oranye coklat sampai kuning putih. Email yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara dentin dan email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi dimungkinkan karena adanya kepekaan kronis yang menyebabkan ludah kaya akan mineral 4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan bercak bercak putih dan gigi geligi tetap kuning tua. Pada wanita jalur-jalur hipoplastik vertikal silih berganti dengan email normal. c. Tipe hipokalsifikasi

17

Email superfisial yang tidak teratur sangat lunak dan bahkan dapat dikeruk dengan alat yang agak tumpul, tetapi pada mulanya mempunyai tebal normal. Pada foto rontgen email elemen-elemen kelihatan seperti dimakan rayap; email yang kelihatan terang menunjukkan bercak-bercak gelap yang tidak teratur. Email normal berisi hampir 5% bahan organik, tetapi pada elemen-elemen ini 10%. Ada 2 tipe amelogenesis imperfecta hipokalsifikasi,yaitu: 1. Amelogenesis imperfecta autosomal dominan yang hipokalsifikasi Dari luar kelihatan seperti kapur (tidak translusen) dan email begitu lunak sehingga mudah dikerok. Pada foto rontgen kontras antara email dan tulang gigi berkurang dan mahkota gigi terlihat samar-samar. Penderita menunjukkan banyak karang gigi.Warna ada waktu erupsi adalah kuning coklat. Email rontok dan tulang gigi yang coklat tua kemudian cepat aus. 2. Amelogenesis imperfecta autosomal resesif yang hipokalsifikasi Bentuk ini berbeda dengan yang terdahulu oleh jalannya keturunan. Secara histologis gambarannya agak lebih parah daripada bentuk dominan. Patogenesis Weinmann et al. (1945) menjawab dengan menentukan bahwa ameloblas terlalu awal beralih dari fase formatif ke fase maturatif. Organ email berubah terlalu cepat dan tidak terjadi membran nasmith. Pada tipe hipomaturatif terutama pinggir prismata tetap tidak ada pengapuran. Seperti diketahui, kristalit yang menyusun prismata, terutama terorientasi dalam arah sepanjang prismata; Pada bagian bawah, jadi pada serviks, kristalit, membuat sudut yang makin besar dengan sumbu panjang. Pengapuran email dimulai dengan remobilisasi matriks organik; tetapi proses ini pada kristalit-kristalit di daerah serviks makin menjadi jelek, karena penyimpangan orientasinya disana. Tipe-tipe hipokalsifikasi

18

berdasarkan atas matriks email yang berubah yang membiarkan mineralisasi yang tidak cukup.

Gambar radiografi amelogenesis imperfecta tipe halus hipoplastik mengenai baik gigi geligi susu maupun tetap

c. Dentinogenesis imperfecta Adalah gangguan perkembangan gigi geligi yang menurun, dengan tanda-tanda mahkota gigi bentuk bola menunjukkan warna amber atau opal, akar gigi tipis, dan sering pendek adalah transparan dan rongga pulpa terutama sesudah erupsi terhapus. Dibedakan 3 tipe : a. Tipe 1 (dentinogenesis imperfecta) dijumpai pada osteogenesis imperfecta b. Tipe 2 (dentin opak herediter) timbul secara mandiri c. Tipe 3 (dentin opak herediter dari pengasingan brandywine) terutama ditemukan berbagai tngkatan obliterasi pulpa sampai pulpa sangat luas. Gambaran klinis

1) Dentinogenesis imperfecta dari shield tipe 1 dan 2 Yang paling menyolok adalah warna biru muda sampai biru tua atau coklat. Mahkota gigi sering ke arah bentuk bola sebagai akibat konstriksi servikal yang kuat. Akar gigi sering tipis dan pendek dan ternyata transparan sesudah penyabutan. Pada rontgenogram kedua tipe menunjukkan obliterasi pulpa (tipe III tidak). Adanya warna yang

19

bermacam-macam terjadi karena di dalam tubuli diendapkan berbagai mineral. 2) Tipe III shield Mahkota yang berbentuk bonggol sudah aus sewaktu erupsi. Karena fraktur spontan terjadi pembukaan pulpa pada gigi geligi sulung. Tipe I Osteogenesis imperfecta mengenal (terlalu disederhanakan) dua bentuk : Kongenital autosomal resesif (10%) dan tarda autosomal dominan (90%). Ciri-ciri khas adalah sklera biru (90%), tulang-tulang mudah patah (60%), gangguan pendengaran yang progresif (60%), kerusakan dentin (50%) dan sendi-sendi yang sangat mudah bergerak. Tipe II Semua asal-usul tipe ini menunjuk kepada suatu ciri autosomal dominan. Derajat mutasi dianggap rendah. Tipe III Kemungkinan besar tipe III adalah juga autosomal dominan. Ekspresi ini pasti berubah-ubah pada gigi geligi sulung. Etiologi

20

Gambaran radiograf dentinogenesis imperfecta (dispalsia dentinal tipe 1)

c. Displasia dentin Displasia dentin meliputi dua tipe kelainan keturunan tulang gigi geligi sulung dan tetap. a. Mahkota gigi normal dengan akar gigi pendek dan tiadanya pulpa, disebut sebagai tipe 1 b. Pada gigi geligi sulung, mahkota gigi pendek dan bulat berwarna kuningcoklat dan kamar pulpa menghilang dimana pada gigi geligi tetap mahkota gigi bulat (sering) berwarna normal dan didalam kamar pulpa, yang berbentuk nyala api, terdapat sejumlah batu pulpa; tipe 2 Displasia dentin tipe 1 sering disebut displasia dentin radikuler dan tipe 2 displasia dentin koroner

Bentuk luar a. Displasia dentin koroner( tipe II) Mahkota gigi-gigi elemen sulung menunjukkan warna translusen seperti batu amber, dan ruang pulpa menghilang dimulai dari dasar kamar pulpa. Pada gigi geligi tetap ternyata mahkota gigi yang pendek bulat biasanya berwarna normal. b. Displasia dentin radikuler ( tipe I) Displasia ini juga dijumpai pada kedua gigi geligi. Mahkota gigi yang sebagai kekecualian berubah warna kuning-coklat muda mempunyai akar pendek yang (sesudah membulat) berakhir sebagai kerucut. Etiologi dan Patogenesis

21

Telah dilaporkan beberapa kasus khusus, tetapi kelainan ini mungkin herediter. Baik tipe koroner, maupun tipe radikuler dilaporkan dominan autosomal. Pembentukan tulang gigi yang tidak teratur pada displasia koroner mungkin terjadi karena pengaruh enzim; diakui bahwa induktif yang terus menerus pada odontoblast akan terganggu. Terdapat beberapa teori mengenai bentuk radikuler. Beberapa peneliti mengatakan bahwa proses degeneratif multiple didalam papilla gigi menghambat pertumbuhannya dan akhirnya menyebabkan obliterasi dan terjadinya pembentukan dentikel. Ada dugaan bahwa sel-sel dari benih gigi menembus mesenkim dan menyebabkan pembentukan dentin ektopis.

22

BAB III PEMBAHASAN 3.1 KELAINAN KONGINETAL JARINGAN LUNAK Penjelasan dasar dari perkembangan dan kondisi yang didapat adalah ciri khas yang terbaik dan pengaruh genetik yang tidak terdeteksi, mungkin karena pengaruh khromosom. Variasi sewaktu penetrasi tidak bisa dijelaskan hanya dengan sejarah keluarga atau sifat yang diturunkan. Beberapa variasi terkadang sulit dimengerti seperti tanda klinis yang pertama kali terlihat, sejarah keluarga, manifestasi klinis, dan simptom. Faktor dari luar seperti, faktor lingkungan, kebiasaan, dan kesehatan, seperti tidak terlalu memainkan peranan penting dalam menjelaskan gejala-gejala klinis dari kondisi tersebut. Sebagai tambahan, antara sebab dan efek juga tidak dapat dikaitkan dengan penyakit sistemik. Dan yang pasti keakuratan perbandingan diagnosis sangat diperlukan, hal ini bisa memperingatkan pasien akan timbulnya penyakit komplikasi lainnya atau masalah di kemudian hari, prognosis, diagnosis yang benar, serta management perawatan. White sponge nevus adalah satu-satunya penyakit yang pasti dan bisa digolongkan ke dalam penyakit genetik dab molekular. Penyakit ini diwariskan dengan memberikan defek pada regulasi keratinisasi mukosa. Khususnya, dikelompokkan pada khromosom ke 17. Keratin gen ke 13 ditemukan menghilang dari proses mutasi, dan keratin gen ke 4 menunjukkan tiga-dasar delesi pada keluarga yang terkena penyakit ini. 3.1.1 Kelainan Kongenital Lidah Penonjolan pada aspek ventral region faringeal membentuk lidah. anterior lidah timbul dari lengkung faringeal I. anterior lidah dari bagian lengkung faringeal II, III. Minggu 4 iu sepasang penebalan lateral dari mesensim muncul pada lengkung faringeal I membentuk pembengkakan lingual diantara &

23

dibalik pembengkakan muncul eminensia medial tuberkulum impar tepi kaudal ditandai pit buta foramen caecum menandai daerah asal divertikulum tiroid (duktus yg dilapisi endoderm) migrasi ke kaudal, di ventral faring duktus tiroglosus berdiferensiasi kelenjar tiroid kelenjar turun mencapai tulang rawan tiroid (akhir minggu 7 iu). Kelainan penurunan kelenjar tiroid tetap ada di dalam substansi lidah : Lingual Tirod o gambaran klinis : penonjolan pada pangkal lidah di sekitar foramen caecum yang mengandung jaringan tiroid. Minggu 5-10 iu duktus tiroglosus terdisintegrasi hilang perlekatan caudal tetap ada sebagai lobus pyramidal kelenjar tiroid sisa-sisa duktus yang tertinggal kista tyroglosus. Kista Tiroglosus o Gambaran klinis : pembengkakan pada garis tengah anterior leher. o Gambaran HPA : dinding kista dilapisi epitel berlapis pipih yang mengandung sisa-sisa jaringan tiroid yang terdiri atas folikel-folikel kelenjar gondok yang mengandung tiroid. Pembengkakan lingual (tuberkulum lateral) bergabung mengelilingi tuberkulum impar tuberkulum impar sedikit tertekan sehingga di bagian dorsum lidah terdapat sedikit peninggian yang normal tuberkulum impar membentuk derivat mukosa ektodermal dari anterior lidah membentuk indra perasa & papilla lidah dari epitel ektodermal. Kegagalan penggabungan tuberkulum lateral : Bifid/ Cleft Tongue

24

o Gambaran klinis : ujung lidah terbelah, besarnya celah tergantung dari kegagalan penggabungan yang terjadi, ada juga yang terbelah sampai bagian anterior lidah. Namun tidak mungkin terjadi sampai bagian posterior, karena bagian anterior dibentuk dari lengkung faringeal I, sedangkan bagian posterior dibentuk dari lengkung faringeal II, III, sehingga berbeda proses penggabungannya. Kegagalan proliferasi dari tuberkulum impar untuk membentuk derivat mukosa ektodermal dari bagian anterior lidah tidak terbentuk papilla.

Median Rhomboid Glositis o Gambaran klinis : bagian tngah lidah tampak sebagai suatu daerah belah ketupat berwarna kemerah-merahan dengan permukaan licin karena tidak berpapil. o Gambaran HPA : terlihat akantosis dengan fibrosis jaringan di bawahnya serta sebukan sel radang akut sehingga secara histologis merupakan suatu radang, tetapi secara petogenik termasuk golongan kelainan kongenital. Dari penelitian, radang/inflamasi yang terjadi dikarenakan daerah yang tidak berpapil sehingga lebih rentan terkena radang. Radang yang sering menjadi penyebabnya adalah candidiasis yang ditandai dengan daerah putih meluas diantara bentukan belah ketupat kemerahan dan licin di tengahnya. Fusi dari tuberkulum lidah yang sudah berhasil tetapi kurang sempurna penyatuannya, menyebabkan : Fisur Tongue o Gambaran Klinis : lidah banyak mengandung fisur tidak teratur. Dalam dan mempunyai panjang 1 cm. bagian sisi fisur tidak mempunyai papilla tetapi selain daerah tersebut, bagian lidah yang lain tetap

25

mempunyai papilla yang normal. Daerah fisur seringkali mengalami inflamasi karena mudah terjadi penumpukan debris dan mikroorganisme di dalam fisur. Fisur yang tegas sering bertambah seiring usia. Degenerasi sel sentral dari lamina membentuk sulkus groove linguogingival membebabaskan tubuh lidah dari dasar mulut kecuali frenulum garis tengah lidah. Kegagalan pembebabasan tubuh lidah dari dasar mulut atau retensi frenulum yang pendek :

Ankiloglosia o Gambaran Klinis : lidah tidak bisa menyentuh palatum pada saat mulut terbuka, gangguan fungsi bicara, diastema midline gigi rahang bawah. Kelainan pada perkembangan lidah yang akan mempengaruhi ukuran dari lidah tersebut :

Makroglosia o Patogenesis : kekurangan hormone Kelenjar Tiroid pada si Ibu sehingga terganggu pembentukan Growth Hormon sehingga metabolisme si Ibu terganggu. Pada saat kehamilan dapat menyebabkan defisiensi nutrisi dan gangguan perkembangan janin karena ganguan metabolisme tersebut, sehingga dapat menyebabkan kretinisme congenital yang memang sering ditandai adanya makroglosia karena adanya hipertrofi otot lidah. o Gambaran klinis : lidah yang membesar dibandingkan dengan ukuran rahang. Lidah yang besar akan mendorong gigi & tapakan gigi terbentuk pada tepi lateral lidah seperti kerang.

26

 Mikroglosia o Patogenesis : karena adanya cacat pada Nervus IX (saraf hypoglossus) yang mempersafi otot lidah. Hal ini merupakan salah satu manifestasi dari Sindrom Pierre Robin yang mengakibatkan gangguan pembentukan neuromuscular, yang mungkin juga mengenai saraf-saraf pada tempat lain. Perkembangan saraf selalu diikuti dengan perkembangan otot-otot dan pembuluh darah. Jadi pada saraf hypoglossus juga terjadi gangguan perkembangan yang menyebabkan perkembangan otot dan pembuluh darah pada daerah lidah juga mengalami gangguan sehingga lidah tidak bisa berkembang sempurna dan ukurannya menjadi kecil. o Gambaran klinis : lidah berukuran kecil dibandingkan dengan ukuran rahangnya.

Geographic Tongue Geographic tongue atau glossitis migrans merupakan sebuah kondisi yang bisa diamati dalam waktu kapan pun, dan tampak sejak umur 2 tahun. Peristiwa geographic tongue ini terjadi secara spontan dan terkadang berasosiasi dengan dengan paparan fisik, bahan kimia, serta lingkungan. Terkadang manifestasi klinisnya tidak terlihat dan asimptomatik, dan prevalensi juga tidak diketahui. Beberapa pasien, dan untunglah minoritas, terlihat simptomatik, dan bisa memiliki idiopatik yang bersifat spontan, terbakar, dan iritasi. Dalam sekali waktu geographic tongue terjadi, dan biasanya bersifat kronis atau bentuk siklik yang tidak terdefinisi. Klinisi

27

Tanda-tanda yang tampak pada geographic tongue biasanya adalah depapilasi dari papilla filiformis di daerah dorsum lidah, menyebabkan bentukan erythematous dan bisa bervariasi dalam bentuk, besar, dan jumlah. Batasan yang mengelilngi papilla filiformis mempunyai ciri-ciri: berpenampilan putih, menyempit, batas peripheral. Gepgraphic tongue bisa bersifat kronis atau migrasi. Atau terkadang secara periodik bisa menghilang. HPA pada gambaran HPA tampak depapilasi, dekat dengan elongasi dari papilla filiformis, inflamasi jaringan ikat, dan hyperplasia epithelial yang irregular. Stomatitis migrans Penyakit yang bersifat turunan dan merupakan salah tipe dari geographic tongue dengan ciri lesi yang sama terjadi di permukaan mukosa yang lain. Lesi berbentuk oval dengan makular merah di tengah yang dikelilingi oleh batas cincin putih. Sama seperti geographic tongue, tipe lesi bersifat tidak sehat dan letaknya berdekatan. Median rhomboid glossitis Median rhomboid glossitis (MRG) merupakan abnormal congenital akibat perkembangan embrional kedua tuberkulum lateral tidak bertemu di tengah dan tidak menutup di bagian tengah yang disebut tuberkulum impar. Namun tanda-tanda dari MRG tidak langsung terlihat pada bayi yang baru lahir maupun bayi yang berumur 4 minggu. Lebih lanjut, banyak hasil observasi yang banyak mengaitkan lesi dengan organisme jamur. Papilla bagian tengah mengalami atropy. Klinis

28

MRG muncul dengan tanda klinis atropi, perubahan fisur pada bagian posterior lidah, anterior papila circumvalata dan di tengah. Penegakan diagnosis dibuat oleh gambaran klinis dan lokasi lesi sama. Perbandingan diagnosis adalah neoplasia, dysplasia, atau penyakit granulomatous, maka diperlukan pemeriksaan biopsi. Lidah berfisur Lidah berfisur bisa merupakan suatu kondisi turunan ataupun didapat dari lingkungan, tergantung dari derajat variasi dari groove atau fisur di dorsum lidah. Walaupun pembelahan garis ephitelial nampak, namun frekuensinya tidak diketahui. Etiologi dari penyakit ini tidak diketahui, waktu terjadinya lidah menjadi berfisur tidak diketahui maupun didokumentasi dengan pasti. Namun, ada beberapa pendapat yang mengaitkan nutrisi dan defisiensi vitamin, namun hal ini juga tidak dipastikan. Klinis Jarak antar fisur tidak dapat dipastikan dengan klasifikasi standard atau deskrispsi yang dapat dipertanggungjawabkan. Kebetulan, ketika pasien mendapati lidahnya berfisur pertama kali atau merasakan, biasanya fisur pada lidah telah meningkat. Di beberapa pasien, mengeluh dan merasa tidak nyaman. Diagnosis Diagnosis bisa dibuat dengan gambaran klinis dan perjalan penyakitnya. Jika ada indikasi penyakit sistemik atau kondisi yang berdasarkan tanda dan simptom yang ada, kemudian dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan laboratorium. Fordyce granules Fordyce granules (FG) merupakan manifestasi dari ectopic (malposisi) kelenjar keringat. Tanda-tanda klinisnya mulai dari yang tidak tampak hingga menonjol dalam bentuk mukosa yang irregular. Fordyce granules merupakan warisan, yang bisa ditemukan di dalam kebanyakan oral dan tidak untuk mewakili penyakit yang lain maupun proses patologi.

29

Klinis Fordyce granules muncul di granul atau nodul submukosa dan ukuran

bentuknya bisa 1 hingga 2 mm. Penampilannya putih-kuning, bisa berkelompok atau berhamburan, lebat atau tidak lebat. Biasanya nampak di mukosa bukal dan labial, walaupun mereka bisa ditemukan di daerah mukosa yang lain. Malposisi dari kelenjar keringat ditemukan di dalam kulit yang norma White sponge nevus White sponge nevus (WSN) adalah penyakit genetik turunan yang bisa ditemukan di keluarga yang berhubungan darah. Tapi, WSN juga bisa nampak de novo di anggota keluarga tanpa sejarah penyakit ini sebelumnya. Tidak hanya sejarah keluarga, dominan ata u resesif tidak pasti, namun ferkuensi dari tandatanda klinis tidak bisa diobservasi hingga remaja atau dewasa. Klinis Karakteristik dari WSN bisa bervariasi, dari mild, keratosis permukaan epitel yang irregular menjadi penyebab. Dititikberatkan penampakan permukaan mukosa atau hair. Irregular garis mulut sering menyebabkan diagnosis yang salah dan mengaburkan iritasi lokal dari makanan, gigitan, dan kebiasaan yang lain. Kejadian biasanya bilateral di mukosa bukal, dan bersamaan dengan perubahan di lateral lidah. Diagnosis

30

Tanda klinis dari WSN biasanya dikaitkan dengan leukoplakia dan resiko prekanker. Pada gambaran HPA WSN tampak penampakan permukaan yang mengalami keratinisasi yang irregular, hyperplasia epithel dan vakuola. WSN tidak dihubungkan dengan dengan penyakit lain dan penyakit premalignant. Hemangioma dan lymphangioma Hemangioma dan lymphangioma merupakan penyakit turunanpertumbuhan dan biasanya terbatas, dimana sering nampak berdiri sendiri satu dengan yang lainnya. Kebetulan, mereka nampak dengan lesi campuran. proliferasi pembuluh darah bisa merupakan turunan atau trauma. Terlepas dari lokasi di dalam oral, penyakit ini bisa menganggun estetik dan fungsi. Lesi bisa bersifat subjektif dari akut hingga kronis. Klinis Hemangioma bisa tampak datar, bersegmen, atau berlobul, berwarna ungu-kemerahan bisa tumbuh dalam ukuran yang sangat ekstrem. Ketika dipalpasi akan terasa lembut dan tidak ada tekanan. Lymphangioma biasanya tumbuh bersegmen atau bengkak. Ketika dipalpasi terasa lembut dan bisa tumbuh besar. KELAINAN KONGINETAL KELENJAR SALIVA Ada tiga kelenjar saliva major, yaitu submandibular, sublingual, parotid. Di bawah ini ada beberapa kelainan kongenital pada kelenjar saliva. Terjadinya kelainan pada kelenjar saliva biasanya diikuti dengan deformitas lainnya dari branchial pertama dengan anomali craniofasila. Pasien dengan aplasia kelenjar saliva biasanya bersamaan dengan xerostomia dan meningkatnya dental karies.

31

Tentu saja, terjadinya rampan karies pada anak-anak yang tidak mempunyai simptomatik untuk menegakkan diagnosis dari hilangnya kelenjar saliva secara kongenital. Enamel hipoplasia, kongenital pada gigi, dan pemakaian oklusal yang luas merupakan manifestasi yang lain dari aplasia kelenjar saliva. Agenesis kelenjar parotis dilaporkan dengan berbagai kelainan yang lain, termasuk hemifacial microstomia, mandibulofacial dystosis, cleft palate, lacrimoauricolodentodigital syndrome, trescher collin syndrome. Kelenjar parotis yang mengalami hypoplasia biasanya bermanifestasi dengan MelkerssonRosenthal syndrome. Kongenital pada formasi fistula dengan system ductal karena abnormalitas dari celah brachial, accessory salivary ducts, dan divertuli. Penyimpangan pada bentuk anatomi kelenjar saliva adalah perkembangan dari jaringan kelenjar yang tidak sesuai dengan daerah anatomi. Penyimpangan anatomi kelenjar saliva dilaporkan di lokasi yang bervariasi, termasuk celah telingan-celah, saluran auditori eksternal, posterior mandibula, anterior mandibula, pituitari, dan angle cerebellopontine. itu adalah yang biasanya ditemukan. Ketika kelenjar saliva submandular menduduki dengan menekan permukaan posterior lingual di mandibula, ini bisa disamakan dengan kista Staphne. Kista Staphne biasanya berlokasi antara angle mandibula dan molar pertama bawah saraf interior alvoelar. Penyakit bersifat asimtomatik dan penampakan rontgen tampak bahwa bentukan bulat unilocular-dibatasi radiolusen. Lokalisasi karakteristik dan penampakan radiologi membuat kista Staphne mudah dikenali. Palpasi pada kelenjar saliva memungkinkan dilakukan, dan sialography juga digunakan untuk mendiagnosis. Tindakan pembedahan dapat dilakukan jika diagnosis tidak berhasil dan tumor telah ditemukan. Tidak biasa, kelenjar saliva anterior lingual submandibular. Penyimpangan kelenjar saliva jarang terjadi di anterior mandibula dan susah untuk mendiagnosa. Penyakit ini beresiko mengenai lesi pada apeks akar yang radiolusen, asal-usul daerah, dan dibawah dan antara akar gigi.

32

Perbandingan diagnosa mandibula.

termasuk numerous unilocular lesi radiolusen dari

3.2 KELAINAN KONGENITAL PADA GIGI GELIGI

1. Perubahan Morfologi Gigi Makrodonsia Etiologi : factor keturunan, ditemukan adanya hubungan genetic adanya kelebihan merupakan suatu kelainan yang langka, tidak diketahui ukuran gigi yang melebihi ukuran normal, misalnya 2 gigi insisivus bawah lateral menunjukkan ukuran lebar yang abnormal dan ada juga akar gigi yang ekstra panjang (rizhomegali.) Gejala Klinis : gigi berukuran besar yang disebabkan karena pertumbuhan berlebih dari benih gigi tampak gigi berukuran besar sebagian ataupun seluruhnya bisa terjadi pseudomakrodonsia yaitu ukuran gigi normal tetapi ukurang rahang terlalu kecil.

Mikrodonsia Etiologi : merupakan suatu bawaan yang dapat terjadi sebagai temuan terpisah, dan sebagai suatu kondisi relative atau dalam pola menyeluruh. Bentuk yang paling umu terjadi sebagai temuan terpisah yang melibatkan satu gigi tetap biasanya insisif lateral atas. Patogenesis : muncul pada pertumbuhan kerdil hipofiser yang terjadi dalam pola menyeluruh yang dapat menjadi relative ukuran rahangnya. Dikaitkan dengan dwarfisme pituitaria atau terapi karsinoma selama pembentukan dari perkembangan gigi.

33

Gejala Klinis : Gigi berukuran kecil karena pengaruh radiasi atau terapi pada saat benih gigi dalam tahap perkembangan Tampak gigi berukuran kecil, bisa seluruhnya atau sebagian. Bila seluruhnya, ukuran gigi akan terlihat tidak porposional dengan besar rahang. Fusi dan geminasi Etiologi : keadaan berlawanan yang menyangkut perubahan-perubahan dalam morfologi gigi akibat dari gangguan perkembangan selama pembentukan gigi. Patogenesis : Fusi : Dalam penggabungan 2 benih gigi terjadi pada tingkat dentin dan membentuk sebuah gigi, lebih sering terjadi pada gigi sulung daripada gigi permanen. Geminasi : Suatu keadaan dimana sebuah gigi akan membelah menjadi 2 tampak sebagai gigi yang membelah tidak tuntas atau bercabang.

Gejala klinis : Fusi : Tampak sebagai sebuah mahkota yang besar, sering dengan cusp tambahan, suatu lekuk di tepi insisal dan sutu alur vertical yang panjangnya bervariasi di enamel. Terlihat gigi dengan ukuran mesiodistal lebar, yang sebenarnya 2 gigi bersatu.

34

Geminasi : Gigi dengan 1 akar dan 1 saluran akar tetapi memiliki 2 mahkota gigi yang lengkap maupun tidak lengkap yang terpisah. Gigi geligi geminasi tampak lebar dalam dimensi mesiodistal dan biasanya tidak ada alur vertical yang menggambarkan kedua mahkota.

Dens invaginatus Etiologi : suatu kelainan perkembangan dimana enamel dan dentin dari mahkota melipat balik dalam arah apical ke dalam ruang pulpa disepanjang sisi palatal atau lingual dari sebuah gigi. Pada permukaan lingual mahkota gigi insisivus, terkadang terjadi suatu lekuk yang keluar dari apeks akar. Patogenesis : invaginasi permukaan yang sering terjadi pada koronal foramen caecum (saluran buntu kecil berakhir dalam enamel) terutama bermanifestasi pada gigi insisivus kedua atas (lingual) dan pada gigi molar di rahang bawah (bukal). Biasanya bilateral dan singulum insisivus lateral atas adalah titik invaginasi yang paling sering, diikuti dengan insisivus sentral atas, mesiodent, caninus, dan insisivus lateral bawah. Gejala klinis : Tampak sebagai suatu celah yang dalam ataupun pit lingual yang masuk. Mengakibatkan karies yang dapat cepat melanjut ke nekrosis pulpa dan radang periapikal.

Dens evaginatus Etiologi : disebabkan hyperplasia lapisan ektomesenkim papilla dentin atau factor genetic. Patogenesis : jarang terjadi daripada dens invagunatus tampak sebagai suatu tonjol tambahan kecil berbentuk kuba yang berasl dari alur sentral

35

permukaan oklusal atau lereng lingual dari tonjol bukal gigi posterior tetap sering terjadi di premolar bawah yang disebut tuberkel. Tuberkel tersebut terdiri atas enamel, dentin, dan ruang pulpa yang mencolok. Terbukanya pulapa secara patologis dapat terjadi dengan adanya atrisi. Gejala klinis : Gigi dengan cusp berlebih, berbentuk abnormal, biasanya terlihat menonjol atau meninggi.

2. Perubahan Struktur Gigi

Hipoplasi Enamel Etiologi : keadaan ini disebabkan oleh gangguan dalam deposisi enamel selama amelogenesis karena factor-faktor genetic. Patogenesis : pembentukan lubang-lubang permukaan atau alur-alur horizontal yang jelas pada enamel. Pola tergantung pada sifat factor yang mempengaruhi, tahap pembentukan ameloblastik terpengaruh dari tahap amelogenesis dimana email dari gigi geligi akan menjadi tipis dan dapat tampak seperti selubung salju. Gejala klinis : Pada gigi tampak berwarna kuning kecoklatan, kasar, berlubanglubang atau mottled. Tampak adanya ceruk kecil Adanya perubahan bentuk gigi.

36

Amelogenesis Imperfekta Etiologi : kelainan turunan yang ditandai olehsuatu cacat menyeluruh dalam pembentukan enamel dari gigi geligi sulung ataupun permanen. Patogenesis :

a. Tipe-tipe hipoplastik Email pada waktu erupsi seluruhnya atau sebagian bsar tidak ada. Kalau tipis,titik kontak tidak ada etapi kerusakan ini dapat dijumpai dalam bentuk cekungan-cekungan. Namun,kadang-kadang sebesar kepala peniti, atau secara ban. Bentuk hipoplastik mencerminkan kerusakan matriks email yang disebabkan oleh hancurnya ameloblas secara dini dalam pembentukan cekungan-cekungan. Tidak adanya email mungkin membuktikan tidak adanya diferensiasi epitel amail yang sebelah dalam. Ada 6 tipe amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan,yaitu: 1. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan cekungan-cekungan. Tidak ada email lokal, ekspresi dan penetrasi berubah-ubah pada anggota keluarga, sesudah erupsi dasar cekungan-cekungan berubah warna menjadi coklat. 2. Amelogenesis dengan ban Email tidak ada jalur demi jalur. Kelainan yang seperti tersebut terjadi pada kedua gigi geligi berubah pada ekspresi dan penetrasi: gigi molar sulung dan gigi pre molar yang paling terkena paling berat. Pada bentuk lokal amelogenesis ini makin dekat pada batas email dentin, makin baik mineralisasi email-email yang ada 3. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan permukaan halus Pada tipe ini email hanya memiliki ketebalan seperempat sampai seperdelapan ketebalan ketebalan normal. Pada foto rontgen email hampir tidak kelihatan. Pada waktu erupsi elemen-elemen adalah opak imperfecta hipoplastic autosomal dominan

37

sampai translusen kuning coklat. Tanda yang khas adalah erupsi yang lambat atau tidak ada erupsi. Juga dijumpai hipodonsia 4. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal dominan dengan bidang-bidang kasar Permukaan email berbutir-butir dan email yang tipis (1/4 1/8 ketebalan normal) mudah rontok. Impaksi lebih sedikit dijumpai. 5. Amelogenesis imperfecta hipoplastic autosomal resesif dengan permukaan-permukaan kasar Elemen-elemen praktis tidak memiliki email dan pada waktu erubsi sudah berubah warna menjadi kuning-coklat. Permukaannya ksar dan berbutir-butir dan ada gigitan terbuka yang vertikal pada bagian depan. Banyak elemen tidak muncul dan menunjukkan adanya resorbsi. Batas email dentin berbentuk kulit kerang dan tidak normal tapi datar dan karena itu email yang mungkin ada mudah patah. 6. Amelogenesis imperfecta hipoplastic terikat X dominan dengan permukaan-permukaan licin Pada pria email hanya mempunyai - 1/8 ketelan normal dan tidak ada titik-titik kontak, permukaan kelihatan seperti kaca,mengkilat dan mempunyai warna kuning-coklat. b. Tipe hipomaturatif Tebal email biasanya normal dan ameloblas terbukti dapat memproduksi matrik email tapi tidak mampu meresorbsi matrik ini dalam ukuran cukup. Mineralisasi juga tidak dapat sempurna. Email cenderung untuk patah, elemenelemen cenderung berbintik coklat kuning. Ada 6 tipe amelogenesis imperfecta hipomaturatif,yaitu: 1. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif hipoplastik autosomal dominan dengan taurodonsia Dijumpai pada sebagian bagian dari sindroma tricho dento osseal. Kelainan ini pada wanita bermanifestasi sebagai ban, jalur- jalur tranlusen

38

dan opak berselang-seling baik pada gigi sulung, maupun gigi geligi tetap. Email dan dentin pada foto rontgen dapat dibedakan yang satu dengan yang lainnya. 2. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal dominan ( tertutup salju) Seperti yang telah dikatakan oleh istilah ini, elemen- elemen tipe ini mirip sebuah gunung dengan puncak puncak gunung yang bersalju. Daerah daerah opak putih dapat berubah warna coklat, mungkin karena masuknya bahan warna ke dalam email yang porus 3. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif autosomal resesif berpigmen Sebelah oklusal dan insisal ditemui cekungan cekungan yang kasar. Elemen elemen yang baru erupsi berwarna oranye coklat sampai kuning putih. Email yang lunak mudah patah. Kontras rontgen antara dentin dan email berkurang. Penderita mempunyai karang gigi dimungkinkan karena adanya kepekaan kronis yang menyebabkan ludah kaya akan mineral 4. Amelogenesis imperfecta hipomaturatif terikat X resesif Pada pria gigi geligi sulung menunjukkan bercak bercak putih dan gigi geligi tetap kuning tua. Pada wanita jalur-jalur hipoplastik vertikal silih berganti dengan email normal. Dentinogenesis Imperfecta Dentinogenesis imperfecta adalah kelainan turunan yang mengenai perkembangan dentin. Secara klinis gigi-gigi tampak normal jika pertama erupsi, tetapi tidak lama sesudahnya berubah warna menjadi abu-abu coklat atau opak, permukaan oklusal dan insisalnya gompal, hilang dan mengakibatkan celah-celah serta atrisi mencolok. Secara radiologis tampak mahkota berbentuk bulatan, penyempitan servikal yang hebat, akar-akar menguncup pendek dan penyumbatan progresif saluran akar. Gigi-gigi yang terlibat lebih mudah terkena fraktur akar.

39

Displasia Dentin Displasia dentin adalah kelainan turunan dari dentin yang ditandai oleh perubahan-perubahan dalam bentuk pulpa, adanya batu pulpa dan radiolusensi-radiolusensi idiopatik dari apeks akar. Abnormalitas tersebut diklasifikasikan dalam 2 tipe. Tipe I, displasia dentin radikuler dan tipe II displasia dentin koronal. Kedua tipe adalah autosomal dominan dan dapat mengenai gigi-geligi sulung dan tetap. Pada tipe I, gigi-gigi sulung dan tetap secara klinis tampak normal, tapi radiograf menunjukkan kelainan perkembangan akar dengan hampir tidak ada pembentukan akar sama sekali, dan juga ada batu pulpa besar serta penyumbatan pulpa yang total dari gigi-gigi sulung sebelum erupsi gigi. Ditandai dengan gigi-gigi yang goyang dan radiolusensi periapikal multipel yang tak diketahui sebabnya. Secara klinis gigi tampak normal, kecuali saluran-saluran pulpa yang lebih sempit dan berbentuk bunga widuri. Akar gigi kemungkinan pendek, tumpul, menguncup dan dapat mempunyai garis-garis radiolusen horizontal. 3. Perubahan dalam Jumlah Gigi a. Kekurangan Jumlah Gigi, dibagi menjadi tiga: Hipodonsia tidak terbentuknya satu benih gigi. Oligodonsia tidak terbentuknya separuh/lebih benih gigi. Anodonsia tidak terbentuknya benih gigi. :herediter (dominan autosomal) , penyakit infeksi (tuberkulosis), trauma saat lahir, gangguan endokrin, perawatan sinar ionisasi. Patogenesis :tidak adanya kerapatan mesenkim (tumpukan sel yang berasal dari saluran saraf) sehingga tidak terbentuknya lonceng gigi, yang menyebabkan tidak adanya benih gigi. Gejala Klinis Oligodonsia dan Anodonsia :

Etiologi

40

Agenesis,

mahkota

bentuk

kerucut,

akar

pendek,

ketidaksempurnaan pertumbuhan processus alveolaris. Pemeriksaan Rontgenologis : Terlihat benih gigi berhenti tumbuh dan persistensi gigi sulung yang harusnya diresorpsi b. Kelebihan Jumlah Gigi i. Hiperdonsia / Supernumery Etiologi Patogenesis Gejala klinis : herediter :terjadi gangguan pada tahap bud stage sehingga tumbuh benih gigi yang berlebih . : gigi berbentuk kerucut (atipis)

41

BAB IV KESIMPULAN 1. Perkembangan adalah seluruh rangkaian peristiwa antara masa pembuahan sampai dewasa yang berlangsung terus menerus, terjadi baik pada organ - organ tubuh maupun pada gigi yang berkembang dari saat terbentuk sampai erupsi. 2. Kelainan/gangguan selama perkembangan dapat mempengaruhi perkembangan gigi yang disebabkan faktor endogen dan sering herediter. Gangguan ini dapat berupa kelainan dari jumlah gigi seperti hipodonsia, kelainan pada bentuk dan ukuran gigi seperti dens evaginatus dan kelainan pada struktur gigi seperti amelogenesis imperfekta ataupun dentinogenesis imperfekta dan masih banyak lagi. 3. Kelainan perkembangan pada jaringan lunak meliputi gingiva dan lidah. Pada gigiva kelainan dapat berupa gingivafibromatosis. Pada kelainan perkembangan lidah berupa makroglosia, mikroglosia, angkiloglosia, bifid tongue, tyroid lingual, median romboid glositis, dan semacamnya. 4. Pada perkembangan gigi yang menyebabkan kelainan, hal ini sering dikarenakan adanya gangguan pada tiap tahap pembentukan gigi pada usia 4-9minggu intra uterin. 5. Gangguan yang terjadi pada tahap bud stage akan menyebabkan tidak terbentuknya dental sac dan dental lamina yang menyebabkan hilangnya benih gigi. Pada tahap bel stage yang terganggu akan menyebabkan tidak terbentuknya enamel ataupun dentin, yang menyebabkan hipoplasi dan hipokalsifikasi enamel.

42

Daftar Pustaka Langlais, Robert P. 1998. Atlas Berwarna Kelainan Rongga Mulut yang Lazim . Jakarta :Hipokrates. Wangidjaja,drg.Ny. itjiningsih. 1991. Anatomi gigi. Anatomi gigi. Jakarta: EGC. Schuurs,Dr.A.H.B. 1998. Patologi Gigi Geligi Kelainan-Kelainan Jaringan Keras Gigi. Yogyakarta: Gadjah Mada University Press. Sperber,Geoffrey H. 2000. Embriologi Kraniofasial edisi 4. Jakarta: Hipokrates Sudiono, drg. Janti MDSc, drg. Budi Kurniadi, MS., dkk. 2008. Ilmu Patologi. Jakarta : EGC. Sudiono, drg. Janti MDSc. 2008. Gangguan Tumbuh Kembang Dentokraniofasial. Jakarta: EGC. Syafriadi,drg Mei. MD.Sc.,Ph.D. Patologi Mulut. Yogyakarta: Andi

43

Lampiran

44