CEREBRAL PALSY I. PENDAHULUAN 1.1.

Terminologi Cerebral Palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan non progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya.1 585 Secara umum, beberapa ahli mengartikan Cerebral Palsy sebagai kondisi yang ditemukan pada anak berupa kejang atau kekakuan disertai mobilitas dan kemampuan bicara yang rendah. Cerebral merujuk pada otak, yang merupakan wilayah yang terkena dampak dari otak (meskipun kemungkinan besar melibatkan gangguan koneksi antara korteks dan bagian-bagian lain dari otak seperti serebelum), dan palsy mengacu pada gangguan pergerakan, suatu kondisi yang ditandai dengan tremor pada tubuh yang tidak dapat terkontrol.7 585 Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah Cerebral Diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah Cerebral Palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis.1 585 Cerebral Palsy atau paralisis otak merupakan kelainan dengan beberapa tipe dan tingkatan, dapat terjadi segera sebelum lahir, pada waktu lahir atau sesaat setelah lahir. Kelainan ini dapat bermanifestasi mulai pada masa bayi, anak-anak dan menetap seumur hidupnya, secara klinis berupa gangguan terhadap fungsi otot volunter dan persepsi dan kadang-kadang disertai gangguan mental. Kelainan tersebut adalah kondisi seumur hidup yang mempengaruhi komunikasi antara otak dan otot, menyebabkan keadaan permanen dan sikap gerakan yang tidak terkoordinasi.2,3,4,5,6 585

1.2. Perkembangan Embriologi Otak

II. DEFENISI 2.1. Etiologi 1) Pranatal : a. Malformasi kongenital. b. Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainanjanin

(misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya). c. Radiasi. d. Tok gravidarum. e. Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal). 2) Natal : a. Anoksialhipoksia. b. Perdarahan intra kranial. c. Trauma lahir. d. Prematuritas. e. gangguan plasenta d. shock, infeksi 3) Postnatal : a. Trauma kapitis. b. Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis. c. Kern icterus d. Epilepsy e. Malnutrisi f. Inflamasi imunologis1,2,3 926

2.2. Klasifikasi Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada kesempatan ini akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan fungsionil Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy adalah sebagai berikut: A. Berdasarkan gejala klinik utama (deficit neurologic system motorik) 1) Tipe spastis atau piramidal. Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah : Hipertoni (fenomena pisau lipat). Hiperrefleksi yang djsertai klonus. Kecenderungan timbul kontraktur. Refleks patologis.

Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut: Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama. Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak bawah lebih berat. Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak atas sedikit lebih berat. Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak. Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua anggota gerak bawah, biasanya merupakan varian dan kuadriplegi.

2) Tipe ekstrapiramidal Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperefleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetnis dan disantni.

3) Tipe campuran Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas. B. Berdasarkan derajat keparahan fungsional, berat ringannya kecacatan penderita: 1. C.P. ringan (10%) masih bias melakukan pekerjaan / aktifitas sehari hari sehingga tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus

2. C.P. Sedang (30%) Aktifitas sangat terbatas sekali sehingga membutuhkan bermacam bentukk bantuan pendidikan, fisioterapi,alat brace dan lain lain 3. C.P. Berat(60%) Penderita sama sekali tidak bisa melkaukan aktifitas fisik. Pada penderita ini sedikit sekali menunjukan kegunaan fisioterapi ataupun pendidikan yang diberikan. Sebaikamya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus.2

2.3.Patofisiologi `Cerebral Palsy terjadi karena adanya kerusakan pada sel-sel otak yang berfungsi untuk mengontrol pergerakan otot. Ketika sel-sel tersebut mati, maka tidak ada lagi impuls yang diteruskan ke sel otot. Ataupun hilangnya kontrol pada otot dapat terlihat pada gejala-gejala yang terdapat pada penderita Cerebral Palsy.5 Lesi otak pada suatu paralisis otak walaupun bersifat permanen tetapi tidak progresif. Hilangnya fungsi neuron otak menyebabkan terjadinya pelepasan sistem kontrol yang menyebabkan beban berlebihan dan disebut release phenomenon. Gambaran lesi otak pada anak-anak dibagi berdasarkan luas dan lokasi lesi, termasuk pada korteks motoris serebral, ganglia basalis atau serebelum.2

Gambar anatomi otak

Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi ventral yang berlangsung pada minggu ke 56 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya1 Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 2-4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali, makrosefali.1 Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu (1) secara radial, daerah periventrikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam korteks serebri. (2) sedangkan migrasi secara tangensial zona germinal menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti polimikrogiri, agenesis korpus kalosum.1 Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa tahun pasca natal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi genetik, gangguan metabolisme.1 Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi neuron, dan pembentukan selubung myelin.1 Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventrikuler ganglia basalis, batang otak dan serebelum.1 Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan intraventrikuler dan subependim. Asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa menyebabkan nekrosis.1 Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa

menyebabkan Cerebral Palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi.1 Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel.1 Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang irreversibel. Lesi irreversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi.1

2.4. Gejala Klinis

Gambaran klinik cerebral palsy tergantung dari bagian dan luasnya jaringan otak yang mengalami kerusakan 1) Paralisis Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran. 2) Gerakan involunter Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan flaksid, rigiditas, atau campuran. 3) Ataksia Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba canggung. 4) Kejang Dapat bersifat umum atau fokal. 5) Gangguan perkembangan mental Retardalasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan cerebral palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang tonus yang dapat bersifat

disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh. Retardasi mental masih dapat diperbaiki bila korteks serebri tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih ada anggota gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikem- bangkannya gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, perkembangan mental akan dapat dipengaruhi secara positif. 6) Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguan sensibilitas. 7) Problem emosional terutama pada saat remaja1,3

2.5. Penatalaksanaan Perawatan pada anak CP memerlukan pengertian dan kerja sama yang baik dari pihak orang tua/keluarga penderita. Hal ini akan tercapai dengan baik jika diorganisasi terpadu pada satu pusat klinik khusus. Cerebral palsy yang dikelola tenaga tenaga dari pelbagai multidisipliner ( misal: dokter anka, neurologis, ahli bedah ortopedi, bedah saraf, THT, guru luar biasa). Medikamentosa

a. Obat obatan 1. Obat anti spastisitas Biasanya indikasi pembarian obat obatan anti spastisitas pada penderita C.P. karena : Spastisitas penderita sangat hebat yang disertai rasa nyeri sehingga mengganggu program rehabilitasi. Keadaan hiperefleksi yang sangant mengganggu fungsi motorik (misalnya: ada klonus kaki yang hebat) Kontraksi pleksi pada tungkai yang progresif. Spasitisitas penderita yang mempersulit perawatan.

2. Obat psikotropik

3. Antikonvulsan b. Tindakan ortopedi Salah satu indikasi dilakukan tindakan ortopedi jika sudah terjadi deformitas akibat proses spasme otot atau telah terjadi kontraktur pada otot dan tendon. Dalam hal ini harus dipertimbangkan secara matang beberapa factor sebelum melakukan tindakan bedah. Non- Medikametosa Fisioterapi merupakan salah satu terapi dasar bagi penderita C.P fisioterapi yang cepat dilaksanakan pada penderita yang masih muda pada tahap dini manfaatnya jauh lebih nyata jika dibandingkan dengan penderita yang lebih lambat. Satu hal yang perlu ditekan kan pada orang tua didalam membantu pelaksanaan fisioterpi sang anak berada dirumah. Adapn jenis jenis nya adalah : Alat bantu: pada fisioterapi banyak sekali dijumpai jenis alat bantu yang bertujuan untuk melatih dan membangkitkan aktifitas reflektoris dan membantu melakukan aktifitas sehari hari. Occupational therapy Speech therapy Pendidikan luar biasa

c. Factor social Rekreasi, sport dan kesenian Gizi yang baik Kesempatan memperoleh kerja

d. Pendidikan

Penderita cerebral palsy dididik sesuai dengan tingkat intelegensinya, disekolah luar biasa dan bila mungkin disekolah biasa bersama sama dengan anak yang normal. Mereka sebaiknya diperlakukan sama seperti anak yang normal yaitu pulang kerumah dengan kendaraan bersama sama sehingga mereka tidak mersa diasingkan hidup dalam suasana normal. Orang tua janganlah melindungi anak secara berlebihan.2,3,5 2.6. Prognosis Di negara maju misalnya inggris dan skandivia terdapat 20-25% penderita cerebral palsy sebagai buruh penuh dan 30-50% tinggal di institute cerebral palsy. Prognosis penderita dengan gejaka motorik yang ringan adalah baik, makin banyak gejala penyertanya dan makin berat gejala motoriknya, makin buruk prognosisnya.