Reporte de caso

SNDROME DE ZOLLINGER ELLISON

Zollinger Ellison Syndrome
Dr. Ricardo Olmedo1; Dr. Cristhians Olmedo2; Dr. Elias Gianni3; Dr. Rodrigo Frachi4; Dr. Roberto Gutierrez4.
Resumen El Sndrome de Zollinger Ellison es una rara enfermedad originada por tumores denominados Gastrinomas, ocasionando altos niveles de gastrina que produce hipersecrecin cida e inclusive lceras gstricas. Presentamos una paciente de 20 aos con historia de dolor en epigastrio de 2 meses de evolucin acompaado de nuseas, vmitos y prdida de peso con antecedente de hemorragia digestiva alta por lcera duodenal, que al examen fsico revel una tumoracin en epigastrio. La TAC abdominal contrastada mostr masa tumoral en cola de pncreas. Fue intervenida quirrgicamente efectundose una Pancreatectomia corporocaudal y esplenectoma, con evolucin postquirrgica favorable. El estudio anatomopatolgico informa Gastrinoma Pancretico. Palabras Claves: Sndrome de Zollinger-Ellison, Gastrinoma Pancretico Summary The Syndrome of Zollinger - Ellison is a rare disease caused by tumors called Gastrinomas, that cause high levels serum of gastrina producing acid hypersecretion and even gastric ulcers. We present a 20 year-old woman with history of pain in epigastric of 2 months of evolution accompanied by nausea and vomits with antecedent of upper gastrointestinal bleeding secondary to duodenal ulcer, that the physical examination reveals a palpable tumor in epigastric. Contrasted abdominal CT showed tumor mass in the pancreatic tail. A underwent surgery the patient effected pancreatectomy corporocaudal + splenectomy, with favorable postoperative. Pathological study reports Pancreatic gastrinoma Key Words: Zollinger-Ellison Syndrome, Pancreatic Gastrinoma

gentico (20-30%), familiar o no, pero asociado a otros tumores como hipofisarios o paratiroides integrando el Sndrome de Neoplasia Endocrina Mltiple tipo 1 (MEN1) y mltiples carcinoides gstricos4,5. El espordico suele ser debido a un Gastrinoma pancretico solitario, grande (mayor de 2 cm) y maligno, o a un Gastrinoma extrapancretico benigno, mientras que el gentico (MEN-1) aparece en jvenes y suele ser debido a Gastrinomas duodenales, pequeos, mltiples y benignos3,5 Se manifiesta preferentemente entre la tercera y quinta dcadas de la vida, con una frecuencia algo mayor en los varones, ocasionando niveles elevados de gastrina srica que produce hipersecrecin cida conduciendo a lceras ppticas, diarrea, esofagitis, duodenoyeyunitis o dispepsias.4 Presentamos el caso de una paciente joven con Sndrome de Zollinger Ellison tratada en el Servicio. Caso Clnico Paciente de sexo femenino de 20 aos de edad con antecedente de dolor en epigastrio de 2 meses de evolucin, de inicio brusco, tipo pesadez, en moderada intensidad, que irradia a ambos hipocondrios, que no cede con analgsicos comunes y se acompaa de nauseas y vmitos en varias oportunidades de contenido alimentario en moderada cantidad y prdida gradual de peso en los ltimos meses, con historia previa de Hemorragia Digestiva Alta por Ulcera Duodenal. (Fig. 1) El examen fsico revela un abdomen plano, blando depresible, con tumoracin palpable en epigastrio de aproximadamente 7 cm de dimetro, poco mvil, limites difusos, sin transmisin de latido, superficie lisa, no doloroso. La analtica laboratorial con valores normales. Ecografa abdominal: informa imagen tumoral slida, en hipocondrio izquierdo y epigastrio de 121 x105 mm con rea de contenido lquido de 34x18mm de etiologa a determinar (Fig. 2). TAC abdominal Contrastada: muestra masa tumoral

Introduccin El Sndrome de Zollinger Ellison descripta en 1955 por Zollinger y Ellison1-5, es una enfermedad originada por tumores nicos o mltiples productores de gastrina denominados Gastrinomas4, que por lo general estn localizados en la cabeza del pncreas y en la parte superior del intestino delgado. Se clasifica en espordico y no familiar (70-80%) y

1. Jefe de Servicio 2. Mdico de Planta 3. Cirujano General 4. Residente Instituto de Previsin Social Hospital Central Servicio de Ciruga General. Rev. Cir. Parag. Vol. 35; N 2. 2011

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en cola de pncreas, de lmites muy vascularizados, que por efecto de masa sobre circulacin hepato-esplnica produce circulacin colateral (Fig. 3 y Fig. 4). Fue sometida a ciruga programada teniendo como hallazgo operatorio tumoracin de aspecto slida (Fig. 5 y Fig. 6) de aproximadamente 16x8cm, localizado en cola y cuerpo de pncreas, adherida a hilio esplnico sin compromiso de los vasos mesentricos superiores. Se realiz Pancreatectoma corporocaudal + esplenectoma +omentecto-

mia total. Paciente con evolucin favorable postquirrgico sin complicaciones, fue dada de alta al 5 da postoperatorio. Anatoma Patolgica: Tumor neuroendcrino bien diferenciado de cuerpo y cola de pncreas, con bordes regulares y con un rea de degeneracin qustica con hemorragia compatible con Gastrinoma Pancretico. La inmunomarcacin con el anticuerpo Ki67 demostr menos del 2% de clulas neoplsicas positivas, sugerente de comportamiento indolente.

Fig 1: Endoscopia Digestiva Alta que muestra Ulcera duodenal en cara posterior (Archivo del autor)

Fig. 2: Ecografa Abdominal: Imagen tumoral slida en hipocondrio Izq. y epigastrio con rea de contendido liquido (Archivo del autor).

Fig. 3: TAC de Abdomen (Coronal): muestra tumoracin pancretica (1) subesplnica (2). Hgado normal (3) (Archivo del autor)

Fig. 4: TAC de Abdomen (Transversal): muestra tumoracin pancretica (1) de aproximadamente 107 x 54,5mm con hgado de aspecto normal (Archivo del autor)

Fig. 5: Hallazgo operatorio (cara anterior): 1.tumoracin pancretica 2. Bazo 3. Epipln Mayor (Archivo del autor)

Fig. 6: Hallazgo operatorio (cara posterior): 1. tumoracin pancretica 2. Bazo 3. Epipln Mayor. 4. Vena Esplnica (Archivo del autor)

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Discusin y Conclusin El sndrome de Zollinger-Ellison en una enfermedad rara, caracterizado por la presencia de hipersecrecin cida, enfermedad ulcerosa gstrica-duodenal y tumor pancretico o extrapancreatico secretor de gastrina, de difcil localizacin primaria. La terapia inicialmente es mdica a largo plazo para reducir la exposicin al cido (inhibidores de la bomba de protones a altas dosis) y el tratamiento quirrgico queda relegado en los casos posibles cuando no mejora con el tratamiento mdico, debido a que es controversial. En el caso clnico expuesto, presentamos una paciente joven con hemorragia digestiva alta por lcera duode-

nal y Gastrinoma pancretico que fue intervenida quirrgicamente por un cuadro clnico gastrointestinal. A pesar de que el Sndrome de Zollinger Ellison es una enfermedad rara, es probable que existan ms casos teniendo en cuenta que generalmente es olvidado como probabilidad diagnstica. La ciruga resectiva agresiva basada en la localizacin precisa fue til para la curacin bioqumica en pacientes con MEN 1 y Gastrinoma3, pero de igual manera existe la controversia sobre la ciruga de forma rutinaria porque ningn estudio ha demostrado que la misma conduce a una mayor supervivencia2.

Bibliografa 1. Norton Jeffrey and Jensen Robert. Resolved and Unresolved Controversies in the Surgical Management of Patients With Zollinger-Ellison Syndrome. Ann Surg 2004; 240; 757-773 2. Norton, Jeffrey et al. Surgery Increases Survival in Patients With Gastrinoma. Ann Surg 2006; 244; 410-419 3. Mayayuki Imamura et al. Biochemically curative surgery for gastrinoma in multiple endocrine neoplasia type 1 patients. World J Gastroenterol 2011; 17 (10); 1343 -1353 4. De Pardo Mo Muraro, Cirilo Luiz, Azevedo de Vasconcelos Cunha Hercio, de Freitas Jnior, Carlos Eduardo. Sindrome de Zollinger-Ellison. Rev. Col. Brasileiro Cir 2000; 27(6);427-429 5. Varas Lorenzo. Manejo diagnstico preoperatorio del sndrome de Zollinger-Ellison por Gastrinoma. Rev. Esp. Enferm. Dig 2008; 100(5); 305-313

Autor correspondiente: Elas Luis Esteban Gianni Morel Direccin: Denis Roa 648 c/ 4 de julio (Barrio Herrera)-Asuncin Tel: 0985-422723 Email: binla16@gmail.com

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