COMPLEJO DEMENCIA-SIDA El inmunocompromiso severo es la regla en estos pacientes con recuentos de linfocitos T CD4 menor de 200 y con diagnstico

de SIDA. Un pequeo porcentaje de enfermos afectados tiene CD4 mayor de 400 y en ellos el cuadro demencial es la primera manifestacin de la enfermedad. Los sntomas son prdida de la memoria, dificultades en la atencin y concentracin y dificultad para la lectura, lentitud en las respuestas verbales, alteraciones motoras, lentitud, hiperreflexia, hipertona, dificultad en la marcha con ataxia. Modificaciones conductuales. apata, prdida de la espontaneidad, cambios en la personalidad, comportamientos atpicos y tendencia al abandono, que son graduales llevndolos a un estado de dependencia con paraparesia, incontinencia urinaria y fecal, como consecuencia del compromiso de la mdula espinal. Evolucin Muy variable. En general son de rpida progresin y el promedio de sobrevida a partir del diagnstico a la muerte es de 5-6 meses (1). La causa de muerte es la neumona aspirativa y el estadode caquexia o consuncin. En cuanto a la severidad del cuadro demencial vara de un paciente a otro. Dado que el sndrome demencial puede presentarse en cualquier momento de la evolucin se aconseja practicar una evaluacin neuropsicolgica temprana. Diagnostico Se basa en tres elementos fundamentales: Evidencias de infecciones por VIH-1. Signos de dficit neurolgico adquirido. Exclusin de otras causas de compromiso neurosiquitrico. La TAC evidencia dilatacin del sistema ventricular y atrofia en general. La RNM es ms sensible para detectar lesiones de la sustancia blanca, revela reas bilaterales de intensidad aumentada en T2. MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS DEL SIDA ._ Las manifestaciones neurolgicas por VIH son extremadamente frecuentes 40-50 % en series clnicas , este porcentaje alcanzara del 80al 90% en los casos estudiados en le plano neuropatologico , estas manifestaciones afectan al SNC y Sistema nervioso perifrico y mas rara vez al musculo , algunos dependen de la inmunodeficiensia y otras parecen debida propias al virus .El VIH ha sido aislado en el tejido cerebral , en LCR y nervios perifricos , y su presencia en el SNC parece verosmil desde los primeros momentos de la infeccin vrica generalizada .Es preciso diferenciar en estas manifestaciones los accidentes de la primo infeccin de carcter infeccioso, ( meningitis aguda linfocitaria, encefalitis aguda, polirradiculoneuritis , ect. ) que son transitorios y generalmente reversibles .accidentes que aparecen en un estadio tardio de la enfermedad y siguen una evolucin particularmente grave , la semiologa neurolgica es inespecfica , justicia con mayor razn la investigacin de una selogia de VIH positiva mtodos de Elisa y Western Blott. EPILEPSIA MIOCLONIA JUVENIL La epilepsia mioclnica juvenil se diagnostica con frecuencia en las consultas de epilepsia infantil, aunque con frecuencia no es reconocida como tal por el mdico que remite al paciente. Tpicamente, el paciente es un adolescente (entre los 12 y 18 aos) con uno o mas tipos de crisis: Sacudidas Mioclnicas (Todos los pacientes), con frecuencia al despertar o en las horas siguientes. Crisis de ausencias (10-15% de los casos) (tpicas ausencias que a veces preceden a los otros tipos de crisis. Crsisis generalizadas tnico-clnicas (90% de los casos) , que tienen tendencia a presentarse en el despertar. La EMJ en un sndrome epilptico idioptico y no se asocia con traumatismos, encefalitis o tumores cerebrales. Los estudios de neuroimagen son normales. Las crisis empeoran o aumentan de frecuencia con la deprivacin de sueo. Algunos pacientes tn slo presentan crisis generalizadas ocasionales y poco frecuentes y slo un cuidadoso interrogatorio pone al descubierto las mioclons al despertar. El EEG revela un ritmo de base normal. Las decargas tpicas se caracterizan por polipuntas y ondas bilaterales y simtricas a 3,5-6 cps En un pequeo porcentage de pacientes el electroencefalograma de rutina es normal y debe repetirse tras una privacin nocturna de sueo previa. Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen antecedentes familiares.Tto El Valproato TRAUMATISMO CRANEOCEFALICO Se define al Traumatismo Craneoenceflico como cualquier lesin fsica, o deterioro funcional del contenido craneal, secundario a un intercambio brusco de energa mecnica, producido por accidentes de trfico, laborales, cadas o agresiones. Clasificacin Se pueden clasificar de acuerdo a la severidad en Leve, Moderado y Severo, segn la escala de Glasgow: TCE levePrdida de conocimiento menor de 15 minutos y una Escala de Glasgow (GCS) despus de la resucitacin inicial de 14-15 TCE moderadO Prdida de conocimiento mayor de 15 minutos y un GCS despus de la resucitacin inicial de 9-12. TCE grave lesin con prdida de conciencia por ms de 6 horas y un GCS despus de la resucitacin inicial de 3-8. Diagnstico Interrogatorio inicial Se puede hacer al propio paciente o a sus acompaantes. Hay que conocer el tipo de traumatismo, los acontecimientos desde el momento del trauma hasta la llegada a la consulta, sucesos como prdida de conciencia, convulsiones, confusin, etc. y los sntomas del paciente: vmitos, dolor de cabeza, visin doble, debilidad en miembros, alteracin de la marcha, etc. Exploracin inicial Se valoran los problemas que precisen actuacin inmediata y se toman las constantes bsicas: pulso, tensin arterial, frecuencia respiratoria, temperatura, glucosa en sangre, etc. Dentro del examen fsico hay que determinar los signos de trauma como quemaduras, laceraciones de cara y cuello cabelludo, fracturas abiertas, hemotmpano o hematoma en regin mastoidea (signo de Battle) que indica fractura de peasco, hematoma periorbitario (hematoma en ojos de mapache) signo de fractura de fosa posterior. La prdida de lquido cefalorraqudeo por odos o nariz indican facturas de base de crneo. El examen neurolgico inicial debe incluir: Signos vitales Estado de conciencia y escala de Glasgow Estado pupilar: tamao, forma, simetra y reactividad a la luz Signos de focalizacin, dficit motor, compromiso de pares craneales, lenguaje Patrn de respiracin Reflejos de tallo: Oculoceflicos, corneal. Descartar trauma raquimedular cervical (inmovilizar con collar de Filadelfia si se sospecha) Buscar trauma a otros niveles e iniciar tratamiento primario especfico. Inspeccin heridas, Auscultacin cartida y globo ocular Fondo de ojo Lo que podemos hallar en el TAC: Contusin hemorrgica- Hematomas intracerebrales HSA-traumtica o Hemorragia ventricular(Averiguar si pudo haber una hemorragia espontnea previa al accidente) Hematoma subdural Hematoma epidural Hidrocefalia Edema cerebral focal o generalizado Neumoencfalo Isquemia Fracturas y hundimientos, o cuerpos extraos intracerebrales TTO Resucitacin inicial Asegurar va area: Intubacin orotraqueal en TCE grave o exista un traumatismo maxilofacial u otro que requiera la aplicacin de frmacos para un coma farmacolgico o presente una agitacin que impida un diagnstico. Mejorar oxigenacin: O2 por tubo o con mscara de ventury al 35% Aspirar secreciones y dar ventilacin asistida si es necesario. MENINGTb es la infeccin de las meninges por el M. tuberculosis o bacilo de Koch (BK). La meningitis tuberculosa suele aparecer en el curso evolutivo de una primoinfeccin tuberculosa; lo ms frecuente es que coincida con una tuberculosis miliar, pero no necesariamente. Los bacilos no llegan directamente a la meninges, sino que durante la diseminacin hematgena se implantaran en el SNC donde formaran granulomas; la conjuncin de algunos de ellos dara lugar a la constitucin de focos caseosos o de Rich. La progresin de estos focos caseosos y su posterior rotura en las meninges determinara la produccin de una meningitis. Las condiciones inmunolgicas del husped es un factor importante en el desencadenamiento de esta entidad. Nios pequeos e inmunodeprimidos son los ms afectados. El cuadro anatomopatolgico de la meningoencefalitis tuberculosa, est dominado por las lesiones menngeas, pero tambin se observan cambios parenquimatosos, y lesiones de vasculitis. Lesiones menngeas. Hay un exudado espeso que llena las cisternas interpedunculares y pontina, a veces las de los surcos laterales, magna y quiasmtica, pero respetando relativamente la convexidad del cerebro. Lesiones vasculares. Afectacin cerebral. POLIGONO DE WILLIS.- Esta formado por dos cerebrales anteriores , unidas por la comunicante anterior y dos comunicantes posteriores que se unen a las cartidas internas a las ramas de bifurcacin del tronco basilar es decir las arterias cerebrales posteriores. El polgono de willis ofrece asi un paso a la circulacin de un lado a otro permite que los sistemas carotideos y vertebrobasilar puedan suplirse , sin embargo , los dispoitivos anastomoticos que reducen su eficacia cominicante anterior delgada , las dos cerebrales posteriores nacen de la misma cartida , comunicante posterior filiforme , una o dos cerebrales posteriores que nacen del mismo sistema corotideo , ect. NEUROTUBERCULOSIS Es la infeccin de las leptomeninges por el bacilo de Koch. Generalmente es una meningoencefalitis por la frecuente afectacin del encfalo. Es siempre secundaria a una lesin TBC de otro rgano, en general el pulmn. Formas clnicas de presentacinCon manifestaciones neurolgicas: Estas formas de presentacin pueden ser de comienzo agudo (30%) o de curso subagudo como ocurre en la mayora de los casos (70%). Segn el predominio sintomatolgico puede presentarse como sndrome menngeo, encefalitis, meningoencefalitis,

meningodiencefalitis o sndrome de excitacin psicomotriz. Con manifestaciones generales: en los lactantes puede presentarse con signos inespecficos como fiebre, vmitos, trastornos digestivos o rechazo del alimento, y escasos signos neurolgicos. Cuadro clinico Perodo inicial: de irritacin sensitiva sensorial, predominan las manifestaciones generales. Temperatura normal o elevada, poco llamativa, desmejoramiento, palidez, anorexia, apata y fatigabilidad progresiva, cambios de carcter, sntomas digestivos inespecficos, cefaleas intermitentes. Generalmente este perodo dura de 1 a 2 semanas, pero en evoluciones rpidamente agudas se pueden manifestar directamente las etapas siguientes. Perodo de excitacin o etapa transicional: irritativa o mengea: aparecen signos menngeos, se acenta la sintomatologa general y encefaltica (signos de foco). Perodo terminal o paraltico: de parlisis sensitiva, sensorial y motora. Hay alteracin grave del SNC y coma. Las parlisis sustituyen a los signos menngeos. Finalmente se produce la muerte con convulsiones taquicardia e hipotermia. Tto El tratamiento anti-TBC se incluyen: Isoniazida, Rifampicina + Pirazinamida+ Etambutol o Estreptomicina. TOXOPLASMOSIS SNC La incidencia de NeuroToxoplasmosis va de 3 a 40% en los pacientes HIV+, variando segn las regiones geogrficas. Esta patologa es una de las infecciones oportunistas ms frecuentes en estos pacientes junto con la criptococosis. El desarrollo de la encefalitis toxoplasmica (ET), es un fenmeno regulado por los genes del Complejo Mayor de Histocompatibilidad clase 1. Estos genes regulan la presentacin de antgenos (Ag.) mediados por linfocitos T CD8+. A esto debemos sumar el rol de los linfocitos T CD4+, puesto que la ET se presenta generalmente cuando el recuento de los mismos ha cado por debajo de 100/ul. La afectacin del SNC puede manifestarse como: Encefalitis, Meningoencefalitis, Lesiones ocupantes del SNC Signos y sntomas Cefaleas, Fiebre, Trastornos de la conciencia: confusin, somnolencia, estupor o coma. Alteraciones de la conducta, Convulsiones, Malestar general, Parlisis de nervios craneales, Dficit motor focal: hemiparesias y corea, descriptas como casi patognomnicas de Toxoplasmosis y SIDA. Alteraciones visuales: debido al sndrome de masa ocupante. La toxoplasmosis ocular en un 10 a 50% de los casos precede a la afectacin del SNC, pudiendo ser el primer signo de diseminacin, por lo que es recomendable y prcticamente obligatorio realizar TAC a todo paciente con toxoplasmosis ocular aun en ausencia de clnica neurolgica. Dx Examen de LCR, Rx, TAC, La RNM. TTO Pirimetamina (PMT) (una dosis de choque de 200mg, seguida de 50 a 75 mg/da) ms sulfadiazina (4 a 6 g/da, en 4 dosis fraccionadas). El ciclo inicial es de 4 a 6 semanas de duracin o hasta que se demuestre mejora radiolgica. Estos frmacos no actan sobre las formas qusticas del TG, por lo tanto deben recibir tratamiento supresor durante toda su vida con PMT 25 a 50mg/dia ms sulfadiazina 2 a 4 g/da. NEUROSIFIS La neurosfilis ocurre en 15 a 20% de todas las infecciones tardas o sfilis terciaria y es una complicacin progresiva y potencialmente mortal. Existen cuatro formas diferentes de neurosfilis: asintomtica, meningovascular, tabes dorsal y paresia general. En la neurosfilis meningovascular, pueden presentarse parlisis del nervio craneal y anomalas de la pupila, entre una amplia variedad de sntomas. Esto puede tambin causar dao a los vasos sanguneos, ocasionando un accidente cerebrovascular. En el tabes dorsal, se presenta degeneracin progresiva de la mdula espinal que ocasiona incapacidad para caminar. En la paresia general, se presentan parlisis, temblores, convulsiones y deterioro mental como resultado del dao a las clulas del cerebro. Se pueden presentar gomas sifilticos (lesiones inflamatorias) en cualquier parte del cerebro o en la mdula espinal y pueden causar una gran variedad de dficits neurolgicos. Sntomas Dolor de cabeza, Rigidez de nuca, Irritabilidad, Concentracin deficiente, Confusin mental, Depresin, Trastornos visuales, Reflejos anormales, Marcha anormal (caminar), Incontinencia Demencia, Debilidad, adormecimiento de las extremidades inferiores, Prdida de la funcin/sensacin muscular, Contracciones musculares, Atrofia muscular DX los exmenes para detectar la sfilis incluyen deteccin de anticuerpos en la sangre. Los exmenes para evaluar el sistema nervioso pueden ser: Examen de los nervios craneales, Puncin lumbar y un anlisis de LCR, TC craneal, RMN del cerebro, tronco enceflico o mdula espinal, Panangiograma cerebral ( sfilis meningovascular). Tto Penicilina acuosa G, 12 a 24 millones de unidades, inyectadas en la vena (IV) diariamente por diez das, seguido de penicilina benzatnica, 2,4 millones de unidades IM una vez por semana por tres semanas. Penicilina procanica, 2,4 millones de unidades IM diariamente. HIDROCEFALIA La acumulacin excesiva de lquido cerebroespinal resulta en la dilatacin anormal de los espacios en el cerebro llamados ventrculos. Esta dilatacin ocasiona una presin potencialmente perjudicial en los tejidos del cerebro. El sistema ventricular est constituido por cuatro ventrculos conectados por vas estrechas. Normalmente, el lquido cerebroespinal fluye a travs de los ventrculos, sale a cisternas (espacios cerrados que sirven de reservorios) en la base del cerebro, baa la superficie del cerebro y la mdula espinal y, luego, es absorbido en la corriente sangunea. El lquido cerebroespinal tiene tres funciones vitales importantes: Mantener flotante el tejido cerebral, actuando como colchn o amortiguador. Servir de vehculo para transportar los nutrientes al cerebro y eliminar los desechos. Fluir entre el crneo y la espina dorsal para compensar por los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre dentro del cerebro). El equilibrio entre la produccin y la absorcin de lquido cerebroespinal es de vital importancia. En condiciones ideales, el lquido es casi totalmente absorbido en la corriente sangunea a medida que circula. Sin embargo, hay circunstancias que, cuando se hallan presentes, impedirn o perturbarn la produccin de lquido cerebroespinal o que inhibirn su flujo normal. Cuando se perturba este equilibrio, resulta la hidrocefalia. Tipos de hidrocefalia La hidrocefalia puede ser congnita o adquirida. La hidrocefalia congnita se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposicin gentica. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en un punto despus. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a las personas de todas las edades y puede ser ocasionado por una lesin o una enfermedad que causa agrandamiento de los ventrculos a consecuencia de un aumento del volumen del lquido cefalorraqudeo causando, por lo general, una obstruccin. La hidrocefalia tambin puede ser comunicante o no comunicante. Hidrocefalia comunicante La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado despus de salir de los ventrculos al espacio subaracnoideo. Esta forma se denomina comunicante porque el lquido cerebroespinal an puede fluir entre los ventrculos, que permanecen abiertos. La reabsorcin del LCR est alterada en las vellosidades aracnoideas por infecciones o hemorragia. Se caracteriza por dilatacin de las cavidades ventriculares del cerebro por delante del sitio de la obstruccin. Dependiendo de la velocidad de insaturacin y la edad del paciente, puede ser una hidrocefalia agudacaracterizada por herniacin cerebral y muerte sbitae hidrocefalia crnica, con signos y sntomas de aparicin lenta e hipertensin endocraneana. Cursa con retraso mental en los nios y demencia en los adultos. Hidrocefalia no-comunicante La hidrocefalia no comunicantellamada tambin hidrocefalia "obstructiva"ocurre cuando el flujo del lquido cerebroespinal se ve bloqueado a lo largo de una o ms de las vas estrechas que conectan los ventrculos. Una de las causas ms comunes de hidrocefalia es la "estenosis acuaductal". La causa ms frecuente es la hidrocefalia congnita que afecta a 11.000 nacimientos con obstruccin del acueducto de Silvio, un pequeo conducto entre el tercero y cuarto ventrculo en la mitad del cerebro. Otra causa es la malformacin de Arnold-Chiari asociada o heredado como rasgo ligado al cromosoma X. Puede tambin ser causado por tumores localizados en el tronco del encfalo, cerebelo y regin pineal o por hemorragias cerebrales y subaracnoideas o cicatrices posterior a meningitis. ABSCESO CEREBRAL Comnmente ocurren cuando las bacterias u hongos infectan parte del cerebro y se presenta hinchazn e irritacin (inflamacin) como respuesta. Las clulas cerebrales infectadas, los glbulos blancos, al igual que las bacterias y hongos vivos y muertos se acumulan en un rea del cerebro, formndose una membrana alrededor de esta rea y creando una masa. Aunque esta respuesta inmunitaria puede proteger al cerebro aislando la infeccin, tambin puede hacer ms dao que bien. El cerebro se hincha y, debido a que el crneo no se puede expandir, la masa puede ejercer presin sobre el delicado tejido cerebral. El material infectado puede obstruir los vasos sanguneos del cerebro. Las bacterias o los hongos que causan un absceso cerebral

comn llegan al cerebro a travs de la sangre. A menudo, no se encuentra la fuente de la infeccin; sin embargo, la ms comn es una infeccin pulmonar. Las bacterias u hongos tambin pueden viajar desde un rea infectada cercana (por ejemplo, una infeccin en los odos) o introducirse dentro del cuerpo durante una lesin (como una herida por arma de fuego o con un cuchillo) o durante una ciruga. Los siguientes factores aumentan el riesgo de un absceso cerebral: Sistema inmunitario debilitado (como en los pacientes con SIDA). Enfermedad crnica, como el cncer o el sndrome de Osler-Weber-Rendu. Snt se pueden desarrollar lentamente, en un perodo de dos semanas o se pueden desarrollar en forma repentina y pueden abarcar: Dolor de cabeza, Rigidez en cuello, hombros o espalda, Dolor de cuello, hombros o espalda, Vmitos, Cambios en el estado mental, Somnolencia, Confusin, Distraccin, Irritabilidad, Procesos de pensamiento lento, Reduccin de la capacidad de respuesta, Coma eventual, Convulsiones, Fiebre y escalofros, Cambios en la visin, Prdida de la funcin muscular, Disminucin de la sensibilidad, Disminucin en los movimientos, Debilidad, Problemas del habla (afasia), Otras dificultades del habla, Prdida de coordinacin. ENFERMEDAD DE PARKINSON Enfermedad degenerativa del sistema nervioso central producida por la degeneracin celular de la sustancia negra del mesencfalo y la disfuncin de los circuitos neuronales relacionados con el control de los movimientos corporales. Los sntomas ms tpicos de la enfermedad son la bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios), acinesia (ausencia de movimiento), la rigidez muscular y el temblor, si bien suelen coexistir otros sntomas tanto sensitivos como vegetativos, cognitivos, afectivos... Es un trastorno propio de personas de edad avanzada, aunque existen formas de inicio juvenil. Epidemiologa Afecta normalmente a adultos mayores, a partir de los 50 o 60 aos, aunque excepcionalmente se puede padecer a partir de los 30 aos. Su evolucin vara entre 10 a 25 aos. Los factores de riesgo para su aparicin comprenden: antecedentes familiares, sexo masculino, TEC, exposicin a pesticidas, consumo de agua no procesada y habitar en medio rural. Se ha observado una incidencia reducida en el caso de consumo de caf, hbito tabquico. Caractersticas clnicas El diagnstico Temblor en reposo. Rigidez mscular. Bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios). Prdida de reflejos posturales. El temblor en reposo est presente en ~85 % de los casos de EP. La ausencia de expresin facial, disminucin del parpadeo y del movimiento de los brazos al caminar completan el cuadro clnico. Manifestaciones motoras Bradicinesia. Alteracin de la motricidad fina. EL TEMBLOR PARKINSONIANO es un temblor de reposo, aparece en relajacion musc y desaparece o atenua en ejecucion de mov volunt, desaparece durante el sueo y en relajacion musc completa. Las emociones y fatiga y concentracion intellectual lo facilitan, el temblor de un miembro superior aparece durante esfuerzo del miembro superior contralateral. Es un temblor regular de ritmo de 4-8 /seg. , lo mas caracteristico es el comienzo distal del miembro superior, movimientos alternos de flexion y extension de los dedos, aduccion y abduccion del pulgar como gesto de desmigajar. El temblor de la cabeza es poco frecuente en la enfermedad, pero los de los musc peribucales son frecuentes. Debido a la disminucion durante mov voluntaries este temblor se distingue del temblor intencional, pero es mas dificil de diferenciarlo del temblor de actitud. La acinesia se caract por la escasez y lentitud de mov. El parkinsoniano es un sujeto inmovil de expresin gestual aparece empobrecida. A nivel de la cara la escasez de pestaneo y la reduccion de la mimica asemejan a una mascara fija, inexpresiva impasible sin emociones y esta amimia puede predominar en un lado de la cara y asemejar a parecia facial. La acatisia es observado en algunos enfermos que son incapaces de permanecer inmoviles y no dejan de mover los pies como marcando los pasos. La hipertonia destaca por su cualidad, hipertonia plastic, por su distribucion que determina actitud en flexion. La actitud general en flexion se manifiesta precoz a nivel del codo , se acentua en su evolucion, interesando la cabeza y el tronco que se inclinan hacia delante , los miembros superiors se hallan en ligera flexion en aduccion y en menor grado en miembros inferiors. ENFERMEDAD DE ALZHEIMER O mal de Alzheimer, o demencia senil de tipo Alzheimer o simplemente alzhimer es una enfermedad neurodegenerativa, que se manifiesta como deterioro cognitivo y trastornos conductuales. Se caracteriza en su forma tpica por una prdida progresiva de la memoria y de otras capacidades mentales, a medida que las clulas nerviosas (neuronas) mueren y diferentes zonas del cerebro se atrofian. La enfermedad suele tener una duracin media aproximada de 10-12 aos, aunque esto puede variar. La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por la prdida de neuronas y sinapsis en la corteza cerebral y en ciertas regiones subcorticales. Esta prdida resulta en una atrofia de las regiones afectadas, incluyendo una degeneracin en el lbulo temporal y parietal y partes de la corteza frontal y la circunvolucin cingulada. Los primeros sntomas, con frecuencia, se confunden con la vejez o estrs en el paciente. Una evaluacin neuropsicolgica detallada es capaz de revelar leves dificultades cognitivas hasta 8 aos antes de que la persona cumpla los criterios de diagnstico. Estos signos precoces pueden tener un efecto sobre las actividades de la vida diaria. La deficiencia ms notable es la prdida de memoria, manifestada como la dificultad de recordar hechos recientemente aprendidos y una inhabilidad para adquirir nueva informacin. Dificultades leves en las funciones ejecutivasatencin, planificacin, flexibilidad y razonamiento abstracto o trastornos en la memoria semnticael recordar el significado de las cosas y la interrelacin entre los conceptospueden tambin ser sntomas en las fases iniciales de la EA. deterioro cognitivo leve, memoria a corto plazo, presentando dificultades al interactuar en reas de ndole familiar como el vecindario donde el individuo habita. Paulatinamente llega la prdida de aptitudes como las de reconocer objetos y personas. Adems, pueden manifestarse cambios de conducta como, por ejemplo, arranques violentos incluso en personas que jams han presentado este tipo de comportamiento. El lenguaje se torna severamente desorganizado llegndose a perder completamente. A pesar de ello, se conserva la capacidad de recibir y enviar seales emocionales. Los pacientes no podrn realizar ni las tareas ms sencillas por s mismos y requerirn constante supervisin, quedando as completamente dependientes. Puede an estar presente cierta agresividad, aunque es ms frecuente ver extrema apata y agotamiento. TTO tacrina. Intervencin psicosocial. INFARTO CEREBRAL Se produce x la supresin del aporte circulatorio de un tronco arterial, cuando los mecanismos de suplencia no son eficaces causando un reblandecimiento. MACROSCOPIC: No se ve lesin las primeras 6 horas. De ah en adelante se ve la zona lesionada esta reblandecida, plida y el lmite entre la sust gris y blanca esta borrado, luego aparece el edema q esta en relacin con la zona lesionada, el edema puede producir una herniacin. Si la hernia esta en el agujero occipital puede producir un infarto cerebeloso. MICROSCOPIC: lesiones isqumicas de las neuronas (citoplasma basfilo y retrado) y un aspecto congestivo de los vasos. La zona reblandecida tiene infiltrados celulares principalmente leucocitos q simulan un proceso inflamatorio y x macrfagos cargados de restos mielinicos a forman cuerpos granuloadiposos q luego darn origen a cavidades qusticas residuales. El infarto hemorrgico resulta de una extravasacin SANGUINEA en el seno del foco de reblandecimiento. La transformacin hemorrgica de un infarto depende de factores como: Tratamiento anticoagulant, desobstruccin cartida o anastomosis temporosilviana. Dx: Clnico manifestacin brusca de un dficit neurolgico cuyas caractersticas depende del territorio arterial. El dficit puede ser mximo desde el comienzo o puede aparecer de forma progresiva. Debe hacer el diferencial con una hemorragia cerebral ya q los signos y sntomas son muy similares. EX COMPLEMENTARIOS: TC localizacin, extensin y repercusin sobre estructuras vecinas. Fase inicial el ex se puede hacer sin medio de contrast y se ve una imagen Hiperdensa, luego el reblandecimiento le da un aspecto homogneo con zonas de hiperdensidad, en la segunda y tercera semana se utiliza medio de contrast para realzar la lesin la cual se ve Hiperdensa (indica alteracin de la barrera hematoencefalica). RM--> el infarto=Hipertensa especialmente en los surcos corticales q aparecen hinchados y borrados.

*SINDROME DE LA ARTERIA CEREBELOSA SUP: Se ve afectado la porcion lateral de la protuberancia y la cara superior del cerebelo hasta el ncleo dentado. LADO OPUESTO DE LA LESION: Dficit de la sensibilidad termoalgica (cara). DEL LADO DE LA LESION: Sndrome cerebeloso y sndrome de CLAUDE- BERNARD HORNER. Puede tbn haber hipoacusia y diploplia. MENINGIOMAS 15% se desarrollan a partir de elementos aracnoideos, son benignos de evolucion lenta, implantados en duramadre y rechazando el cerebro sin invadirlo. Vascularizacion es compleja y proviene se la carotida externa y vasos cerebrales. Aparecen depues de los 40 anos, mas frecuentes hacia los 50 y mas en la mujer. El 80% de los casos se localizan en el compartimiento supratentirial. El DX puede ser precoz cuando el tumor se desarrolla en zona sensible dando signos de localizacion deficitarios o paroxisticos . La lentitud de estos tumors explica que pueden alcanzar un volume considerable antes de manifestarse por trastosrnos psiquicos. El TC muestra al meningioma como una lesion hiperdensa con zonas calcificadas, despues de la inyeccion la toma del contraste es importante y homogenea. La RM da major la localizacion extraaxial del tumor, en la mitad de casos hay edema cerebral. El tratamiento es la exeresis quirurgica que debe ser completapara evitar recidiva.Hay diversar variedades de meningiomas. NEURINOMAS DEL VIII O SCWANNOMA 5% de TC, 25% de T de fosa posterior y 95% de T de angulo pontocerebeloso. Se trata de un schwannoma que se desarrolla a partir del n vestibular, es benign, encapsulado, evolucion lenta, aparece en el adulto despues de los 30. Hay formas raras familiars bilaterales, aveces forma parte de la enfermedad de Recklinghausen (neurofibroma), afectacion aislada del VIII por hipoacusia progresiva, sintomas caract de los tumeres del angulo pontocerebeloso que son afectacion del V , limitada a una hipoestesia corneal que despues ocasiona parestesias o Dolores, permanents o paroxisticos, afectacion del VII que da lugar a paresia facial periferica discrete con hemiespasmo facial, repercussion sobre el cerebelo y el tronco cerebral manifestada por un syndrome cerebeloso homolateral y un syndrome vestibular centralcon signos de afectacion de las vias larger. ADENOMAS HIPOFISIARIO: HEMIANOPSIA CEGUERA, son 5% de TC en el adulto. Mientras no pasan los limites de silla turca no tienen expreseion neurologica solo una cefalea precoz. El adenoma de prolactina es frecuente en mujer donde se expresa el syndrome amenorrea galactorrea, el dx se establece en el period de microadenoma. El adenoma somatotropico de un cuadro de acromegalia, puede ser mixto asociado a hipersecresion de prolactina. El adenoma corticotropico da lugar a la enfermedad de cushing se trata en su mayoria de microadenoma pero a veces de un verdadero tumor hipofisiario inducido por una suprarrenalectomia bilateral. (Sind nelson). Si pasa los limites de la silla turca da formaciones optoquiasmaticas (hemianopsia bitemporal por compression del quiasma), que junto con la afectacion del n optico y de la cintilla origina disminucion de la agudeza visual y amputaciones extensa de la agudeza visual. La apoplejia hipofisiaria es el resultado de una hemorragia intratumoral y es una manifestacion aguda de los adenomas. El Dx Rx, RM. Tto es la exeresis transesfenoidal, La bromocriptina para adenomas de prolactina. CRANEOFARINGIOMAS se desarrollan a partir de vestigios del tracto faringohipofisiario, pueden tener punto de patida intraselar, o mas frecuente supraselar. Es un tumor de la infancia y de la dolesencia. Da signos de insuficiencia hipofisiaria, repercusion hipotalamica, compression del quiasma y n opticos syndrome de HI por obstruccion del III ventrculo, son tumors benignos pero tienen pronostico grave. HEMORRAGIA CEREBRAL Hemorragia n l seno del parnquima cerebral, puede ser aislada o asociada a hemorragias n l espacio subaracnoideo o n l sistema ventricular. 10% de accidents vasculocerebrales, la causa principal de la hemorragia cerebral s la HTA x lo q aparece despus de los 50 aos. En los jvenes se puede deber a una malformacin vascular. Es de comienzo brusco sealado x una cefalea q se acompaa de vmitos, trastornos de la vigilia, Crisis de epilepsia generalizadas o parciales, puede haber un sndrome menngeo x la extravasacin de sangre al espacio subaracnoideo. En la TC se puede ver la localizacin, el tamao y su repercusin sobre estructuras vecinas; En la Tc sin contraste se ve una imagen Hiperdensa. FORMAS ANATOMOCLINICAS HEMORRG HEMISFERICAS (85%) GRAN HEMORRAGIA CEREBRAL hay inundacin de los ventrculos, se origina en los ncleos grises centrales. Evolucin mortal x compresin de estructuras mesodiencefalicas. H CAPSOLENTICULAR origen l putamen =hemiplejia contralateral, desviacin de la cabeza y los ojos del lado de la lesin, afasia de broca y trastornos de la vigilia. H TALAMICA hemianestesia contralateral cuya manif depende del estado de vigilia del enferm, Repercute sobre la capsula interna prodc hemiparesia o hemiplejia franca (hemorrg capsulotalamica), anomalias oculomotoras, tbn sndrome de Claude Bernard- Honer desviacin d los ojos hacia abajo y adentro, deficit d los mov conjuros en el plano vert u horiz. H LOBARES Se desarrollan en la sustancia braca cortical y pueden originar: HEMATOMA FRONTAL: Hemiparesia y negligencia motora contralateral y afasia dinmica. HEMATOMA PARIETAL: Hemianestesia contralateral + hemiparesia y hemianopsia, trastornos del lenguaje. HEMATOMA TEMPORAL: afasia de wernick (Hemisferio dominante), estado confusional, hemianopsia lateral homnima en el cuadrante superior (hemisferio menor). HEMATOMA OCCIPITAL: hemianopsia lateral homnima contralateral + alexia. H DEL Tronco Cerebral 5% casos, se localizan en la pontina y son muy graves, en la TC se puede ver hemorragia a nivel del puente, mesencfalo. H CEREBELOSAS 10%, cefaleas, vmitos, vrtigo y trastornos del equilibrio, sndrome cerebeloso, nistagmos, ataxia de la marcha y del lenguaje. TTO: evacuacin quirrgica de la Hemorragia indicada H del cerebelo cuando ejercen compresin sobre estructuras vecinas TC, amgdalas en las hemorragias lobares. SINTOMAS HC cefalea acompaada de vomito +o- progresiva. Trastornos de la vigilia. Signos de localz de la hemorrag. Crisis de epilepsia. Sind meningeo por trasfusin d sangre al espacio subaragnoideo. ETIOLOGIA *HIPERT ART: (70-80%) se producen x ruptura arterial la q puede ser de 2 tipos microaneurismas de Charcot y Bouchard o x una Lipohialinosis de las arterias intracerebrales (afectan a las pequeas arterias) en la hemorragia cerebral hipertensiva se pueden localizar en nucleos grisis centrales, talamo, protuberancia y nucleo dentado del cerebelo, La hemorragia no solo puede ser producto de una HTA crnica sino tbn de episodios hipertensivo agudos ya sea x utilizacin de sustancias con actividad simpaticomimeticas (cocana), los grandes brotes hipertensivos, principalmente en jvenes afectados con HT maligna =Encefalopatia Hipertensiva (cefalea,crisis epilpticas, estado confusional, trastornos visuales. *MALFORMACIONES VASCULOCEREBRALES: entre estas tenemos los aneurismas arteriales (20%) y los angiomas arteriovenosos cerebrales (50%). *TRASTORNOS DE LA COAGULAC: tratamiento anticoagulante, con hepatopata o cirrosis. *ANGIOPATIA AMILOIDE CEREBRAL: Tbn llamada Angiopatia congofila, sujetos de edad avanzada, afecta pequeos vasos menngeos y de la corteza cerebral, causa hemorragias superficiales, q afectan la superf cerebral y se difunden x el espacio subaracnoideo. *OTRAS CAUSAS: Tumores cerebrales, vasculitis y desarrollo de una anastomosis anormal (moyamoya). HEMORRAGIA MENINGEA O SUBARAGNOIDEA Derrame de sangre en el espacio subaracnoideo, ETIOLOGIA: Traumatismo craneal, ruptura de malformaciones vasculares intracraneales (angiomas arteriovenosos y aneurismas), otros Fac. como anticoncept orales, tabaco, hipert art, trastorn d la coagulacin. SEMIOLOGIA Y Dx cefalea Es de comienzo brusco, localiz, trastornos de la vigilia, signos de rigidez mennges o nuca (signo de Kerning, Signo de Brudzinski), signos de localizacin neurolgica paralisis del IIIpar hemorrag cerebral asociada, fenmenos isquemicos, infartos, puede haber fiebre secundaria a manifestaciones sistmicas de origen central, tbn se puede presentar un brote hipertensivo, hiperglucemia transitoria, Hiponatremia. Formas contusas (convulsivas, epilepsias, confusiones, cefalgias, raquialgias). EX PARA EL Dx Fondo de ojo, puncin lumbar, tc, angiografa cerebral.

ANEURISMAS ARTERIALES INTRACRANEALES Dilatacin sacciforme localizada en la pared de una arteria, son de tamao variable y se localizan con frecuencia a nivel de las bifurcaciones arteriales y predominan en la vecindad del polgono de Willis, por lo general son mltiples. Un aneurisma es considerado una verdadera hernia en la pared de la arteria los aneurismas no toman la parte muscular ni la lamina elstica interna estas se interrumpen a nivel del cuello del aneurisma. Las paredes del aneurisma estn formadas de un tejido fibroso, el fondo del saco es delgado y frgil y es el lugar q con ms frecuencia se rompe. La ruptura se puede ver favorecida X el envejecimiento de la pared, la ateroesclerosis y la HTA. El riesgo principal de los aneurismas son las rupturas: la gravedad de la ruptura depende de la abundancia de las hemorragias, la asociacin de un hematoma intracerebral y la aparicin de un espasmo arterial localizado en la regin del aneurisma. TTO Es netamente quirrgico y se debe evitar las recidivas hemorragias. El abordaje es directo con exclusin del aneurisma con clip o una ligadura a nivel del cuello, tbn es necesario un tratamiento farmacolgico para controlar asi la presin arterial y tenerla x debajo de 150. MALFORM ARTERIOV tbn llamados angiomas, son malform congnitas + o complejas q tienen una comunicacin directa entre art y venas. Localiz Supratentorial, se hunden en el parnquima cerebral alcanzando la regin ventricular. Estn en el nacimiento y evol lentamente, la masa de los vasos anormales aumenta de forma progresiva. La zona de comunicacin arteriovenosa son un punto frgil expuesto al desarrollo de una trombosis o a una ruptura. La localiz habitualm profunda de la comunicac arteriovenosa produce en general una hemorragia cerebro menngea. Con frec los aneurismas arteriovenosos se descubren antes de su ruptura. La epilepsia aparece en + de la mitad de los pcts, tbn se presentan migraas, signos de dficit neurolgico, trastornos psquicos. las MAAS se observan en todas las edades, pero sobre todo entre los 30 y 40 aos, su localizacin condiciona el cuadro clnico. Dx: TC, RM y arteriografa TTO Qx. ESCALA CLIN DE EVOLUC DE HUNT Y HESS I Asintomtico o con cefalea leve y min rigidez de nuca. II cefalea moderada a grave, rigidez de nuca y sin deficit neurologico. III alteraciones d la conciencia, somnolencia, confusion, deficit neurologico min. IV estupor, hemiparciua moderada a grave (hemipleja), con posibles reacciones de descerebracin y alteraciones neurovegetativas. V coma profundo, rigidez de descerebracin, moribundo, deficid del sist autonomo. ESALA TOPOGRAF EVOLUC DE HEMORRAG SUBARAGNOIDEA (FISCHER) relacion entre la sangre visualizada en TAC y riesgo vasoespasmo: I no hay sangre en el espacio subaragnoideo. II capas difusas u verticales menores a 1mm de grosor. III coagulo focal o capa vertical. IV coagulo intracerebral o intraventricular con HSA difusa o sin ella. TUMORES INTRACEREBRALES Son mas frecuentes que los intracraneales y en mayor proporcin son malignos. METASTASIS CEREBRALES son 25% de TC y complican la evolucion de los cancers 20%. Se desarr habitualmente en el seno del mismo parenquima cerebral, anivel de los hemisferios cerebrales o del cerebelo, y raramente del tronco cerebral. Macroscop es un nodulo de volumen variable bien limitado distinto del tejido nervioso, permite la enucleacion. El edema peritumoral es muy importante. Las metastasis son multiples. El DX es facil cuando el cancer es primitivo La TC detecta focos multiples y determina la parte del edema y la RM. El Tto la exeresis de metastasis unica, radioqiomioterapia. GLIOMAS son los TC mas frecuentes. Se dividen en glioblastoma, astrocitoma y oligodendroglioma. Glioblastoma: es el 15% de TC , es malign tiene un polimorfismo cellular con celulas gliales inmaduras, monstruosas, Se acompana de edema cerebral, tumor hemisferico, frec en hombres a partir de los 50. Es de evolucion rapida, Es de comienzo brusco y evoca accidente vascular cerebral. Dx por TC, RM. Tto exeresis parcial segun la localizacion y extension del tumor. Astrocitoma: 10% de TC se carateriza por proliferacion cellular monomorfa con caracteristicas del astrocito adulto y pocas imagenes de mitosis. Vascularizacion normal sin zonas de hemorragias ni necrosis. El astrocitoma del cerebelo:25% de Tc en ninos, se caracteriza por signos de HI y un syndrome cerebeloso estatico o lateralizado sinetico .La Tc muestra lesion bien limitada , quistica. La exeresis puede ser complete. Los gliomas del quiasma y nervios opticos: se observan en ninos pequenos 5%. signos princip son disminucion uni o bilateral de la vision y afectacion del campo visual, pero pueden pasar inadvertidos. En el 25% de casos se ven manchas caf con leche que indicant enfermedad de Recklinghausen. El dx se lo hace con examen radiologico de agujeros opticos y silla turca y TC de n opticos y quiasma.La exeresis solo se la hace si tumor esta limitado a un nervio optico. Los gliomas del tronco: 25% de tumors de fosa posterior en sujeto joven( 6-10), se trata de glioblastomas pero generalmente son astrocitomas infiltrantes de lenta evolucion. Se caract pro afectacion de n craneales y vias largas pero puede permanecer monosintomatico. El Dx se lo realize major con RM q TC y se va a ver aumento del volume del tronco hipointensidades. Oligodendrogliomas: se localiza a nivel de un hemisferio cerebral, histologicamente es una proliferacion cellular monomorfa de celulas redondeadas de tamano regular. Se relaciona con astrocitom hemisferico, aparece en edad media de evolucion lenta y pronostico desfavorable a largo plazo y calcificaciones visible en TC. SIRINGOMIELIA lesion anatomica presencia en la medula de una cavidad extendida a varios segmentos. Esta cavidad ocupa la sustancia gris pero en su mayor parte independiente del conducto ependimario. Hidromelia: son distensiones simples del conducto del epndimo. SIND SIRINGOMIELICO son alteraciones de las funciones segmentarios de la medula, de topografia suspendida, aparecen alteraciones motoras (paralisis y amiotrofias), anestesia termoalgesia disociada, arreflexia y trastornos neurotroficos. Este sind puede producirse por lesiones de otra naturaleza q ocupa la region centro medular son los sind siringomielicos sintomaticos de una lesion vascular o traumatica de la medula, de un tumor centromedular. ANATOMIA PATOL la cavidad siringomielica ocupa la reg central de la medula por detrs del epndimo, alcanza su max desarroll en la parte media de la medula cerv. Arriba en el segundo segmento cerv, abajo se prolonga a la medula dorsal alcanzando a veces la medula lumbar. En la sust gris la cav se extiende en forma mas o menos simetrica en las astas post y destruye una parte import de las neuronas del asta ant. SIRINGOBULBIA resulta del desarroll de hendiduras en el bulbo, la mas frecuente parten del suelo del IV ventrculo por fuera del ncleo del hipogloso y se dirige oblicuamente en direccion al ncleo sensitivo del trigemino destruyendo a su paso el ncleo ambiguo puede ser uni o bilateral pero asimetrica. Producen una semiolig bulbar lateralizada y aade a la semiologia medular suspendida de la siringomielia. Nistagmo rotatorios, afeccin del trigemino (se manifiesta por anestesia disociada de la cara, dolor de quemazon), paralisis velo-palto-paringo-laringeas (lesion del ncleo ambiguo, se manif por paralisis del hemivelo, de la hemifaringe (signo de la cortina) y de una cuerda vocal), hemiatrofia lingual (aislada) La cavidad siringomielica repercute en las vias de conduccin vecinas produciendo lesiones degenerativas de la via piramidal por debajo de la cav y de las vias ascendentes lemniscales, mal formacin q se asocia a la siringomielia es la malformac de chiari: desplazamiento del bulbo en direccion del conducto raquideo, las primeras raices adquiere una oblicuidad inversa.

ESTUDIO CLIN SIND SUSPENDIDO se manifiesta por la alteracin funcional de los segmentos de la medula. Signo La disociacion siringomielica de la sensibilidad: desaparicin de la sensibilidad al calor, frio y a los estimulos dolorosos, contrastando con una percepcin normal del tacto y de la posicin de los seg de los miembros, esta disociacin afecta a los miembros sup, trast sensit se extienden a la reg cerv, formas mas extensas al torax, astenias disociadas (carcter indoloro de quemadura o traumatismo). La disociacin siring se atribuye a la destruccin de las fibras espinotalamicas a nivel de su decusacion en la sust gris de la med, si la disociacin es unilat es asimetrica al comienzo. Arreflexia, paresia, amiotrofia, hipertonia, cifoscoliosis dosrsal sup. Trastornos troficos de la siringomielia sind neurotrofico suspendido, lesiones atroficas de la piel, mal perforante de la palma de la mano o anivel del codo, afectacin de los tgumentos, trastornos vasomotores (edema, hiperqueratosis, mano hipertrofiada). SIND SUBLESIONAL manifiesta la repercusin por invasin o por compresin de la cav siringomielica sobre la sust blanca de la medula, es moderada hay fatiga en la marcha, hipertonia, exageracin patolog de los reflejos y signo de babinski bilat, paraplejia espasmodica grave.

estupor, hemiparciua moderada a grave (hemipleja), con posibles reaccione coma profundo, rigidez de descerebracin, moribundo, deficid del sist autonomo. relacion entre la sangre visualizada en TAC y riesgo lo A difusa o sin ella. SIRINGOMIELIA Y SIND SIRINGOMIELICOS una hematomelia traumatica puede manif en forma de un sind siringomielico, puede dejar una cav en el cntro de la medula al reabsorberse. Lesiones isquemicas de la medula son a veces el origen del reblandamiento medular en lapiz. Lesiones meningeas inflamatorias de origen cronica meningitis tuberculosa. Lesiones traumaticas de la medula q dan lugar a una paraplejia desarrooll un sind siringamielico q ocupa territorios de extensin creciente por encima de la lesion. PATOGENIA: TEORIA DISRAFICA trastorno del cierre del tubo neural a nivel de su rafe posterior. Esta concepcin explica la situacin retroependimaria de la cavidad. Esto podria resultar de la excavacin de una neoformacion glial desarrollada a partir de las celulas incluidas en la reg retroependimaria. TEORIA HIDRODINAMICA explica la alteracin en la evacuacion del LCR fuera del IV ventrculo. La presion excesiva del liquido se opone a la involucin del conducto ependimario y postm produce la dilatacin. La ruptura secundaria del epndimo es el punto de partida de la siringomielia. La anomalia inicial seria un retraso en la abertura de los agujeros de magendie y de luschka, resultando una hidrocefalia y un encajamiento del bulbo y de las amigdalas cerebelosas (malformacin de arnold chiari) y post una hidromielia. Tto sintomatico, cuando hay una malf de arnold-chiari indicada la laminectomia cervical para restablecer la circulacin del LCR, cuando hay una hidrocefalia esta indicada la derivacin ventricular, una derivacin siringoperitoneal. MALF DE LA CHARNELA CRANEORRAQUIDEA impresin basilar: malformac caracteriz por la invaginacion en el interior del craneo del contorno del agujero occipital, su Dx es radiologico. A la malformc basilar pueden asociarse otras malformac de forma aislada como la occipitalizacion del atlas parcial o completa, malformac del axis, dislocacin atloidoaxoidea, sind de klippel-feil. La expresin clinica los signos neurologicos solo aparecen en una peq proporcion de manera retardada y en edad adulta, la semiologia puede ser de prdominio bulbar, cerebeloso o medular, los vinculos existentes repercuten sobre el neuro eje y sus envolturas meningeas, anomalias de la circulacin de la sangre y del LCR. Una malformacin de la charnela acompaada de signos neurologicos precisa un estudio de la union bulbomedular para el cual la exploracion idonea esRM. COMPRESION MEDULAR COMPRESION NO TRAUMAT DE LA MEDULA Y DE LA COLA DE CABALLO por accion mecanica directa, alteraciones circulares locales y de isquemia, las compresiones medulares lentas determinan a nivel del parenquima nervioso alteraciones de naturaleza primero funcional, desp lesional, se desarrola un sind medular q evoluciona espontaneam de forma progresiva hasta constituir finalmente un cuadro de seccion medular, esta evolucion progresiva presenta una agravacin brusca en forma de un sind de seccion medular mas o menos completo, esta evolucion corresp a un reblandecimiento medular unido a la compresin de un tronco arterial import la art espinal ant o art radiculomedular. SIND LESIONAL es la afeccin de una o varias raices a nivel de la compresin, se manifiesta por dolores radiculares, son vivos, fijos en su localiz a lo largo de un trayecto radicular uni o bilat, resisten a lo sedantes habituales, se exagera por la tos, estornudo o los esfuerzos de defecacion principalm nocturnos. Su signo ppal el dolor rdicular, la semiolog objetiva se ve una hipoetesia en banda, paralisis con amiotrofia de topografia radicular y abolicin o inervacion del reflejo tedinoso. Neuralgia radicular SIND SUBLESIONAL es la interrupcin funcional de los fascculos medulares descendentes o ascendentes, manifiesta la repercusin por invasin o por compresin de la cav siringomielica sobre la sust blanca de la medula, es moderada hay fatiga en la marcha, hipertonia, exageracin patolog de los reflejos y signo de babinski bilat, paraplejia espasmodica grave, paraplejia progresiva. Trastornos motores al comienzo la marcha puede no estar perturbada mas q de manera intermitentede un miembro inferior, fatiga de la pierna al cabo de cierto tiempo de caminar obliga al enfermo a de tenerse algunos instantes, con mayor frec en unilat al comienzo desp es bilat, esta claudicacin intermitente medular no es dolorosa mas tarde vuelve al comiezo y predomina en los miemb inf originando un lesion una paraplaj o una tetraplej espasmodica. Signos sensitivos dolores de presion y parestesias por debajo de la lesion, la sensibilidad termibca y dolorosa esta perturbada, de agravamiento lento para terminar en forma de anestesia completa del territorio sublesional. Trastornos esfinterianos tardios, se limitan largo tiempo a un retaso de la miccion, a deseos imperiosos y frec de orinar.

SIND RAQUIDEO rigidez segmentaria del caquis, en zonas cerv y lumb, mas moviles en la reg dorsal una deformacin dolorosa y un dolor provocado por la presion a las apofisis espinosas y a los musc paravert puede estar acompaado de un tumor yuxta o intramedular. EN ANCHURA compresiones ant premodulares, se manifiestan por trastornos motores, la compresin directa de las astas ant de la med o raices mot ocasionan una paralisis localiz con amiotrofia, por debajao de la lesion puede aparecer sind piramidal, signos sensitiv son tardios. Compres post afecta a los cordones post de la med, trastornos de la sensibilidad profunda, cuadro atxico seudotabetico, postm sind ataxoespasmodico. Compres lateromed afecta a la mitad de la medula traduciendose a un sind de brown-sequard esbozado. EN ALTURA compr med cerv alta cuadraplejia espastica, sind suspendido no alineado en relacion con el nivel de compresin, trastornos sensitivomotores q se localiz en las manos en forma de parestesia, torpeza, astereognosia y amiotrofia. Comp med cerv baja paraplejia, sind radicular de miembros sup. Comp med dorsal origina dolores toracoabdominal en cinturn y una paraplejia, abolicin selectiva del reflejo cutaneo abdom. Comp med lumbsacra trastornos esfinterianos y genitales, paralisis flaccida del cuadriceps y una arreflexia rotuliana, hiperreflexia aquilea y signo de babinski bilat. Comp med sacra o cono terminal, paralisis flaccidas, arreflexia de los miemb inf, trastornos esfinterianos. COMP COLA DE CABALLO paralisis de miemb inf de tipo periferico. Abolicin del reflejo snsl y squileos y a veces rotulianos. Trastonos sensitivos dolores q se irradian de la reg lum a las nalgas, miemb inf y perine. Trastornos genitales y urinarios constantes y precoces, impotencia,perdida de la necesidad de orinar, incontinencia o retencion urinaria con miccion por rebosamiento. EXAM COMPLEMT Rx, TC, mielografia, RM. ETIOLOG Y TTO CAUSAS EXTRADURALES son las afecciones tumorales y especialm las malignas (metastasis raquideas o infiltraciones neoplsicas epidurales). Tenemos las metastasis vertebrales y epidurales: son muy frec y aparecen en el 5% ptes q mueren de Ca, afecta la medula e invade el espacio epidural. Tto corticoides y radioterapia. Causas infecc o parasitarias: Tb vertebral se ve en ptes trasplantados. Dx biopsia. To ciruga y quimio antita. Espondilodiscitis bacteriana se debe al staphylococcus aureus, escherichia coli, pseudomonas o proteus. Tto antibiotico, biopsia. Hidatosis vertebral, esquistosomiasis. CAUSAS INTRADURALES tumores intra y extramed. MENINGIOMAS tumor benigno de evolucion muy lenta implantado en la duramadre, de forma globulosa, encapsulado, su insercin es en posicin lateral cerca de las digitaciones del ligamento dentado, pero puede ser anterior y raramente posterior. Localizacin dorsal ms frecuente seguida de la cervical en el agujero occipital cuyas manifest se localiz en los miembros sup y se asocian a signos de afectacin intracraneal. Nunca se localiza a nivel lumbar, frecuente en mujer que hombre. NEURINOMA O schwannoma se desarrolla en el espacio intradural a partir de una raz sensitiva. EL neurinoma no es ms que un elemento de una enfermedad de recklinghausen, se trata de neurofibromas que engloban de manera mas difusa la raz afectada y son mltiples. TUMORES INTRAMED Se trata de tumores primitivos como el ependimoma que aparece como un tumor limitado o de un astrocitoma a veces muy difuso. La sintomatologa es con frecuencia atpica y de evolucin caprichosa, trastornos sensitivos los dolores no son de intensidad, el sndrome piramidal es tardo y los trastornos esfinterianos son precoces en localizaciones bajas. COMPRESIONES DE COLA DE CABALLO: Hernia discal lumbar Evolucin es aguda el comienzo es con dolores citicos, la agravacin se manifiesta por dficit motor anestesia en silla de montar trastornos esfinterianos que coinciden al contrario con una sedacin de los dolores. tumores gigantes de la cola de caballo Son de consistencia blanda son ependimomas o ependimogliomas desarrollad a partir del filum terminal. Neurinoma Es el mas frec cuando se desarrolla lateralm cerca del foramen el comienzo se caracteriza por una larga fase de dolores monorradiculares que pueden ser atribuidos equivocadamente a una hernia discal. Quistes epidermoides Intrarraqud de implantac en la cola de caballo. Lipoma En la med bajal se caracteriza por trastornos esfinterianos afectacin de miembros inf deformac del pie dficit sensitivo motor amiotrofia. ESTENOSIS CONGENITA DEL RAQUIS LUMBAR Puede revelarse tarde por un snd de claudicacin intermitente sensitivomotor de la cola de caballo la laminectomia lo cura. MIELOPATIA CERV: ESTENOSI DEL CONDUCT RAQUIDEO Y CERVICARTRO Las causas son mltiples unas congnitas como el estrechamiento congnito del conducto raqudeo y otras adquiridas engrosamiento de los ligamentos y modificaciones artrosicas del caquis,neuralgia cervicobraquial, fatigabilidad durante la marcha, perdida de la agilidad de las manos o de las parestesias diversas de los miembros inf como sup se agravan lentam. En miembros inf el snd piramidal realiza una paraplejia que predomina en la raz muy espasmdica con hiperrreflexia tendinosa y babinski bilateral. En miembros sup los reflejos asociado a una lesin radicular. Dficit motor amiotrofia de diversa extensin abolicin o inversin de un reflejo tendinoso.1.- FORMAS AMIOTROFICAS, 2.- ALGUNAS FORMAS EVOLUCIONAN CON BROTRES, 3.- ALGUNAS FORMAS ATAXOESPASMODICAS, 4.- HIPOESTESIA TERMOALGESICA, 5.- FORMAS HEMIPLEJICAS PATOLOGIA VASCULAR DE LA MED Los ramos arteriales anexos a las races se dividen en arterias radiculares anteriores y posteriores, en el surco medio anterior un sistema anastomotico longitudinal rene las arterias radiculares anteriores para construir la arteria espinal anterior, por detrs las arterias espinales posteriores estn unidas por un sistema anlogo constituyen las dos arterias espinales posteriores que discurren por los cordones posteriores. MIELOMALACIAS Reblandecim de la medula, Se manifiesta por una brusca paraplejia a menudo precedida a corto plazo por un dolor raqudeo intenso dolores torcicos o abdominales agudos sealan a menudo la instalacin de la mielomalacia. La lesin medular es una necrosis que afecta la sustancia gris como la sustancia blanca destruyendo los axones y las vainas de mielina. Puede haber parlisis flcida masiva con arreflexia total, ausencia de respuesta del cutneo plantar anestesia a todas las formas hasta el nivel de la lesin trastornos esfinterianos mayores. Paraplejia asociada a una anestesia disociada que respeta la sensibilidad tctil y la nocin de posicin. ANGIOMAS MED ANGIOMAS ARTERIOVEN MED: Son malformaciones complejas alimentadas por varias arterias radiculares anteriores y posteriores con un nido intramedular y venas de drenaje dilatadas que pueden extenderse por toda la medula. La localizacin dorsolumbar es mas

habitual seguida de la cervical. FISTULAS ARTERIOVENOSAS DURALES Son malformac extramedulares que drenan en las venas medulares en el seno de las cuales mantienen una hipert, el snd suele ser el de una mielopatia progresiva de nivel dorsal o lumbar frec en hombre de mas de 50 aos se hace RM. MIELOPATIA POSTRADIOTERAPICA La radiacin para el Tto de una afeccin maligna implica el riesgo de lesiones medulares el snd puede ser de una mielopatia frustrada a veces reducida a un signo e lhermitte es frect que los trastornos empiecen en las extremidades inf siguiendo una evolucin ascend para alcanzar finalm un nivel que depende de la zona irradiada. La RMN nos dice el progreso. ELA(Enfermedad de Charcot) Neuropato: Las lesiones consisten en 1. Desaparic progresiva de las neuronas motoras del asta anterior de la mdula y del bulbo raqudeo Las mx alterac se sitan en la medula cervical. A nivel del bulbo, afectan a las motoneuronas de los nervios craneales (XII, XI y X). 2. Degeneracin de las vas piramidales Se encuentran alterac de los fascculos piramidales en los pednculos cerebrales; incluso a nivel del brazo posterior de la caps int. SND NEURGENO PERIFR atrofia musc progresiva, las lesiones de la med cervi, la atrofia comienza en la extremi distal de los miembros sup y sigue en evolucin ascendente, disminucin de la fuerza muscular, mano de simio. A nivel bulbar, se manifiesta por una afectacin progresiva de los ncleos de los nervios craneales, principalm de los ltimos pares, respetando la parte superior de la cara y la movilidad ocular. Se ven afectados, lengua, velo del paladar, laringe, faringe, msculos peribucales y masticadores; este conj hace la parlisis labioglosofaringea,trastornos de la fonacin, Cualquiera que sea el nivel lesional, tiene 2 caract semiolg: 1. Presencia de fasciculaciones. 2. Ausencia de trastornos sensitivos objetivos. SNDR PIRAMIDAL Los reflejos osteotendinosos son vivos, exagerados, a veces policineticos. A estas exageraciones los reflejos se asocian, una hipertona espstica, no se acompaa de un signo de Babinski, reflej cutaneos abdom conservados, palmomentoniano presente y exagerado. FORMAS CLNICAS: FORMA COMN es amiotrofica, comienzo braquial, unilat distal, se bilateraliza rapidamente, sindr piramidal discreto. FORMA BULBAR paralisis labioglosofaring progresiva, afectacin nuclear, sindr seudobulbar acompaado de lesiones bilat de las vias geniculadas. FORMA SEUDOPOLINEURIT deficit distal d miembros inf con abolicin de los ref aquileos, asimetra de la lesion, ausencia de trast sensit, hipertonia espastica. FORMAS INHABITUALES sind piramidal (paraplejia espasmodica) y sind amiotofico. EVOLUCIN Enferm de evoluc progresiva, conduce a la muerte por trastornos bulbares en 2 3 aos, aunque la forma seudopolineuritica es la ms prolongada. Dx es clinico, semiolgia caract: amiotrofia, reflejos tendinosos vivos y ausencia de trastornos sensitivos objetivos, la RM. ETIOPATOGENIA enferm espordica, aparece en forma familiar autosomica dominante, ligados a una mutacin del cromosoma 21q21 del gen SOD. Tto sintomtico. Utiliz riluzole. ESCLEROSIS EN PLACAS Son lesiones limitadas dispersas en la sustancia blanca del SNC de etiologa desconocida pero de naturaleza inflamatoria la cual se presenta como una leucoencefalitis. ANAT PATOL cada lesin es un foco de desmielinizacion que aparecen en la superficie de la medula como una zona griscea las coloraciones de mielina (LOYEZ) hacen ver las placas como manchas blancas sobre fondo negro que pueden ser de diferentes dimensiones. La disociacin mielinoaxonal en la EEP se caracteriza por la destruccin electiva de las vainas de mielina que enlentece la conduccin y posteriormente la bloquea. EPIDEMIO ms frecuente en las mujeres en relacin 3:2 y comienza entre los 20 y los 30 aos. Es una enfermedad gentica aumenta la probabilidad de padecerla segn el grado de parentesco depende del HLA pero tambin la presentacin por focos en zonas endmicas podra deberse a la exposicin a un mismo agente patgeno. Es ms frecuente en las regiones templadas. CLINICA presenta un polimorfismo por la distribucin desigual de las lesiones SEMIOLOGIA PIRAMIDAL: la afectacin de la va motora principal es precoz al proceso de desmielinizacion caracterizada por paraplejia flccida que puede conducir a una hemiplejia que puede ser reversible total o parcialmente en los brotes. Las afectaciones irreversibles se manifiestan por fatigabilidad al esfuerzo, hipertona de accin, signo de babinski unilateral o bilateral abolicin de los reflejos cutaneoabdominales e hiperreflexia tendinosa asimtrica. Al evolucionar la enfermedad presenta marcha espstica y trastornos sensitivos como la marcha ataxoespasmodica o cerebeloespasmodica provocan invalides permanente. DIFUSION ENCEFALICA DE LAS LESIONES: abolicin del reflejo del velo, exageracin del reflejo maseterino. SEMIOLOGIA SENSITIVA: se manifiesta por lesiones de los cordones post de la medula o de las vas de sensibilidad discriminativa en el tronco cerebral (lemnisco medio). Se caracterizan por parestesias o disestesias uni o bilaterales como sensacin de picazn hormigue o mas especificas como contricin, piel de coraza, acartonada, rgida y las sensacin de telaraa sobre la cara. El signo de LHERMITTE sensacin de descarga elctrica que recorre el raquis y los MsIs al flexionar la nuca es evocador de la EEP. SEMIOLOGIA CEREBELOSA: son frecuentes por lesiones de las vas cerebelosas a nivel de la medula o focos de desmielinizacion en el entorno cerebeloso. En un brote puede dar ataxia cerebelosa aguda o sndrome cerebeloso cintico con hipotona, dismetra y adiadococinesia que dan trastornos de la voz y la escritura en las EEP evolucionadas. El temblor intencional de la EEP que es el temblor de cabeza y del tronco que manifiesta la afectacin del pednculo cerebeloso superior.

NEURITIS OPTICA RETROBULBAR: (NORB) por una placa de desmielinizacion en el seno del nervio ptico es constante en la EEP a los 10 o 15 aos de manifestacin de la enfermedad. Se manifiesta por disminucin rpida en horas o das de la agudeza visual de un ojo con dolores orbitales y el examen de ojo muestra escotoma central es reversible al lapso de pocas semanas pero al volver a presentarse compromete la visin en el examen de fondo de ojo muestra atrofia ptica. SEMIOLOGIA DEL TRONCO CEREBRAL: paso de las vas aferentes y eferentes y las placas que se forman contribuyen a la semiologa piramidal, sensitiva y cerebelosa. Presentan alteraciones vestibulares centrales, trastornos de la fonacin y deglucin y la presencia de NISTAGMUS que indica diseminacin del proceso patolgico. TRASTORNOS VESTIBULARES: forma aguda vrtigo rotatorio que se agrava con los cambios de posicin y vmitos. PARALISIS DE LOS N. OCULOMOTORES: signo principal diplopa de pocos das o semanas. TRASTORNOS ENFISTERIANOS Y GENITALES: son manifestaciones precoces de EEP como el estreimiento y la incontinencia es una manifestacin tarda. TRASTORNOS PSIQUICOS: tonalidad eufrica del humor por lesiones a nivel enceflico adems de la degradacin de la memoria y la atencin. MANIFESTACIONES PAROXISTICAS: epilepsias, accesos de contraccin tnica acompaada de una disartria paroxstica. EVOLUCION: brotes evolutivos: episodios de agravacin brusca separadas que caracteriza el modo evolutivo discontinuo de las EEP. El brote se caracteriza por la aparicin de un nuevo sntoma o de un grupo de sntomas o por la agravacin de los sntomas preexistentes. MODO EVOLUTIVO: las formas comunes dan una regresin total de los primeros brotes los brotes se repiten entre meses o aos pero entre ms brotes la regresin es menos completa y lleva a la invalidez permanente. Pero en otros casos el brote inicial no va seguido de regresin y es la forma grave de inicio invalidante de la EEP. Dx se basa en el carcter multifocal de las lesiones y de la evolucin por brotes. El examen del LCR confirma la naturaleza inflamatoria del proceso. DX DIFERENCIAL lupus, neurosarcoidosis, enfermedad de bechcler, borrelliosis, mielopatiaHTLA-1 IMGENES: TC manchas hipodensas LIMITES NOSOLOGICOS son afecciones agrupadas con las EEP: neuromielitis ptica aguda, esclerosis en placa agudas, encefalomielitis aguda diseminada, enfermedad de Schilder. ETIOPATOGENIA las lesiones desmielinizantes de la EEP resultan de un proceso inflamatorio de origen inmunolgico no siendo esta una enfermedad familiar pero la favorece la presencia de un factor gentico como tambin ciertos fact del entorno en las zonas con temperat clidas y fras. TtO los Corticosteroides reducen la duracin de los brotes evolutivos, el interferon beta se indica solo en las formas remitentes. La mitoxantrona da resultados en las formas activas de la EEP. El metotrexato aminora las evoluciones progresivas acompaadas de la reeducacin motora y fisioterapia DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE Trastorno hereditario, ligado al cromosoma X, caracterizado por debilidad muscular , desigualdad de las fibras musculares, atrofia o hipertrofia , proliferacin de tejido conjuntivo y adiposo, evolucin rpida. Causada por un gen defectuoso para la distrofina (protena en los msculos), y los sarcoglucanos que intervienen en la integridad de la membrana muscular. Transmitido por mujeres. Debido a la forma como se hereda la enfermedad, los hombres tienen mayor probabilidad de desarrollar sntomas que las mujeres, retraso en la marcha. Sntomas aparecen antes de los 6 aos y pueden darse en el perodo de la lactancia, Fatiga. Retardo mental, Debilidad muscular comienza en las piernas y la pelvis, con menos severidad en los brazos, el cuello y otras reas del cuerpo, dificultad con habilidades motoras (correr, bailar, saltar), cadas frecuentes, para levantarse deben ponerse a gatas, elevarse a lo largo de los miembros inferiores seudohipertrofia de los gemelos, Hiperlordosis. Cifoscoliosis y retraccin tendinosa,la capacidad de caminar se puede perder hacia los 12 aos de edad. A los 20 aos aproximadamente llega la muerte, por dficit respiratorio y miocrdica. Tto El uso de corticoides mejora localidad de vida, pero NO existe cura definitiva, aparatos ortopdicos para caminar, silla de ruedas. DISTROFIA MUSCULAR SEUDOHIPERTRFICA BENIGNA; DISTROFIA DE BECKER Es un trastorno hereditario que consiste en una debilidad muscular de las piernas y de la pelvis que empeora lentamente. Causas, incidencia y factores de riesgo Muy similar a la Duchenne, excepto progresa mucho ms lenta. Las mujeres rara vez presentan sntomas, mientras que los hombres lo hacen si heredan el gen defectuoso. Sntomas aparecen en los hombres alrededor de los 12 aos o veces ms tarde, Problemas cognitivos (no empeoran con el tiempo), Fatiga, Problemas respiratorios, Prdida del equilibrio y la coordinacin, Debilidad muscular en los brazos, el cuello y otras reas (no tan severas como en la parte inferior del cuerpo), dificultad para caminar, cadas frecuentes, incapaz de caminar a los 25 a los 30 aos, Dificultad para correr, brincar, saltar, atrofia musc. SINDROME DE BROWN SEGUARD O HEMISECCION MEDULAR Asociado con sndrome coronal posterior como se cruza a nivel del bulbo ya la lesin ser del mismo lado de la parlisis (lesin piramidal del mismo lado) Si hay lesin a nivel de C4 abra una cuadriplejia que no tendr sensibilidad tctil trmica y dolorosa Cuando hay afectacin de cordones anteriores la lesin es motora y cuando son los posteriores y laterales es la sensibilidad la afectada. SINDROME RADICULO CORONAL POSTERIOR Tabes dorsal = afecta cordones posteriores de la medula y trae como consecuencia alteraciones de sensibilidad, esta es una derivacin de la neurosifilis. Signo de leirmit encontrado en paciente acostado boca arriba y al flexionar la cabeza hacia el pecho sentir una descarga elctrica que recorre hasta el raquis. SINDROME ESPINO TALAMICO Resulta de la lesin del fasiculo espino talamico en la medula produce anestesia trmica y dolorosa, contralateral subyacente de la lesin poliestesia y la sensibilidad tctil esta conservada.