Sunteți pe pagina 1din 7

PRINCIPALELE SINDROAME NEUROPSIHOLOGICE

Sistemul nervos reprezinta centrul de functionare al organismului, iar lezarea partilor sale componente duc la deficiente atat fizice dar mai ales psihice, in functie de gravitatea leziunii, dar si a partii lezate. Printre cele mai importante sindroame cauzate de functionarea deficitara a sistemului nervos amintim miastenia gravis, sindroamele medulare caracteristice si induse prin lezare, cele produse prin lezarea trunchiului cerebral (vasculare, mediale, laterale), sindroamele de tip reticulat, maladiile cerebeloase, tulburarile hipotalamice (anorexia,hipotermiile,dereglari ale somnului), tulburari datorate lezarii ganglionilor bazali.

1. Miastenia gravis
Miastenia gravis este cea mai bine studiata maladie care afecteaza transmiterea sinaptica. Aceasta maladie se produce la nivelul sinapselor de tip colinergic, care utilizeaza ca element chimic, acetilcolina. Boala este data de reducerea numarului receptorilor ACh de la nivelul sinapsei nerv-muschi. Primul caz de miastenia gravis a fost raportat in 1877 de un cercetator medic Wilks, de aceea se mai numeste si boala Wilks. In 1900 cercetatorii au realizat primele documentari ale acestei boli. La autopsii, nu au fost gasite modificari cerebrale medulare ale nervilor periferici sau ale muschilor si de aceea s-a tras concluzia ca este o boala functionala. Mai tarziu s-a ajuns la concluzia ca miastenia gravis este o boala autoimuna, realizata prin producerea de anticorpi care se intrapun realizarii sinapselor intre nerv-muschi. In 1991 Rowland a stabilit 4 caracteristici ale slabirii musculare: 1) Diminuarea fortei musculare afecteaza cel mai frecvent muschii de la nivelul craniului, adica ai pleoapelor, ai ochilor, ai faringelui si, intr-o masura mai mica, muschii membrelor. 2) Severitatea slabiciunii variaza in cursul aceleiasi zile sau de la o zi la alta ori chiar pe perioade mai lungi, dar intotdeauna perioadele de mai bine alterneaza cu cele de boala. 3) Nu exista nici un semn clinic conventional care sa indice o afectare a unitatii motorii, respective atrofie musculara sau disparitia reflexelor osteotendinoase. 4) Diminuarea fortei musculare poate fi tratata cu medicamente, respective cu enzime care degradeaza acetilcolina. Dale a demonstrat in 1934 ca transmiterea la nivelul jonctiunii musculare este mediata de ACh. Walker a constatat in 1936 ca inhibitorii acetilcolinesterazei (fizostigmina si neostigmina) duc la disparitia simptomelor. Intre anii 1941-1960 cei mentionati mai sus au descris in detaliu baza fiziologica a acestei maladii. Pattern-ul acestei maladii se aseamana cu pattern-ul indus in muschiul normal de a-tubocurarina (curara), care blocheaza receptorii ACh si inhiba actiunea acesteia la nivelul jonctiunii.

Dupa identificarea sindromului clinic, s-a constatat ca cca. 15% dintre bolnavii adulti cu miastenie au o tumora benigna la nivelul timusului (glanda de crestere, situata in spatele sternului). Dupa inlaturarea acestei tumori, simptomele se amelioreaza, iar extirparea timusului a devenit, in timp, o procedura standard de tratament. Aceasta metoda se bazeaza pe faptul ca tumoarea de timus elibereaza acei anticorpi ce reduc numarul receptorilor acetilcolinici. Procedeul prin extirpare este eficient in miastenia gravis, dar nu este ideal. Cu 30 de ani in urma, rata mortalitatii in miastenia gravis era de ~30%, astazi fiind cu mult diminuata, datorita progresului stiintei si a tehnicii medicale, in trecut terapia intensiva fiind cu mult sub standardele necesare. Astazi se stie ca pacientii cu miastenie congenitala nu au anticorpi fata de receptorii ACh, prin urmare exista doua forme de miastenie: una autoimuna castigata (apare la copii mai mari si la adulti) si una congenitala mostenita nonimuna (fara anticorpi impotriva receptorilor ACh). Boala Lambert-Eaton(blocajul neuromuscular presinaptic) presupune existenta unui cancer pulmonar, care prezinta, alaturi de alte tulburari si diminuarea fortei musculare. Aceasta boala se atribuie prezentei unor anticorpi fata de canalele de Ca ionic de la nivelul terminatiilor presinaptice. Pierderea acestor canale reduce miscarile calciului prin membrane si afecteaza eliberarea mediatorului chimic. Aceasta boala poate sa apara si la pacienti ce nu au cancer pulmonar, cazuri in care cauza bolii nu se cunoaste inca.

2.

Sindroamele Medulare

Sunt boli care se produc, de regula, prin traumatisme vertebro-medulare, intalnite frecvent in accidentele de circulatie. Gravitatea acestora depinde de segmentul lezat, de forta compresiunii maduvei de catre vertebra deplasata si de hemoragia locala. In aceste conditii pot aparea transsectiuni medulare complete sau partiale. Pentru cunoasterea maladiilor este necesara cunoasterea detaliilor fiziologice si anatomice, numai patru tracturi medulare prezentand importanta in acest sens: a.Tractul corticospinal din coloana laterala a maduvei spinarii; b. Sistemul coloanelor dorsale transmite centrilor superiori semnalele de atingere, vibratie si pozitie articulara, dupa sinapsa cu nucleii coloanelor axonii acestor cai se incruciseaza in bulb; c.Tractul spinotalamic lateral durere, temperatura si atingere din partea laterala; d. Tractul spinocerebelos furnizeaza informatii cu privire la pozitia corpului in spatiu si la pozitia relativa a segmentelor unele fata de altele. Este afectat de unele ataxii ereditare fara a reprezenta o sursa simptomatica in cazul altor maladii medulare. Transsectiunea partiala (hemisectiunea) a maduvei spinarii se realizeaza cu semne senzitive si motorii specifice (Ex: compresiunea partiala anterioara duce la atrofii musculare si fenomene motorii importante, dar fara tulburari de sensibilitate; compresiunea partiala posterioara provoaca durere intensa medulara, pareza discreta sau paralizie, disparitia sensibilitatii profunde, cu pastrarea sensibilitatii superficiale si tulburari de mers). Durerile sunt localizate la nivelul spatelui, la unul sau ambele membre, sunt intermitente si insotite sau nu de rigiditate musculara.

Semisectiunea sau compresiunea partiala unilaterala provoaca semen diferite: pe partea leziunii provoaca paralizie motorie, tulburari de sensibilitate profunda si paralizie vaso-motorie. Pe partea opusa leziunii se provoaca tulburari de sensibilitate superficiala, adica anestezie termoalgica si scaderea sensibilitatii tactile. Transsectiunea completa se produce, de regula, prin plagi de cutit, de glont, prin fracturi cu dislocare vertebrala, prin inflamatii sau metastaze tumorale. Aceste transsectiuni se caracterizeaza prin: pierderea imediata a sensibilitatii si motricitatii voluntare, in segmentul situate sub leziune, pierderea controlului vezical si intestinal, daca leziunea este deasupra vertebrei cervicale 3, afecteaza si respiratia, dispar reflexele tendinoase datorita socului spinal care persista cateva saptamani, dupa care revine. Apar, de asemenea, tulburari de dinamica sexuala si tulburari trofice ale tesuturilor. Dupa nivelul la care survine compresiunea acestea se impart in: Compresiunile cervicale superioare produc durere in regiunea bucala, nevralgie Arnold, redoare de ceafa, deviere a capului simuland un torticolis, monoplegie, hemiplegie, tetraplegie, priapism, sighit, tulburari respiratorii si paralizie a difragmului; Compresiunile cervicale inferioare produc durere in regiunea cervicala cu iradiere in membrele superioare, atrofii musculare, paraplegie spastica subiacenta, tulburari de sensibiliatate ( Sindromul Duchenne-Erb C5-C7, Aran-Duchenne C8-T1, Dejerine-Klumpke C8-T1T2) Compresiunea maduvei toracale superioare T2-T7 produce dureri spontane si radiculare; Compresiunea maduvei toracale inferioare T7-T12 produce dureri radiculare proiectate in lombar si care pot dura luni, chiar ani de zile, abolirea reflexelor abdominale superioare, mijlocii si inferioare; Compresiunile medulare sacral insotite de atingerea cozii de cal produc tulburari radiculare in membrele inferioare; Compresiunea epiconului L5-S1 determina tulburari radiculare, paralizie flasca de tip periferic, abolirea reflexelor achiliene, tulburari sfincteriene, rareori genitale; Compresiunea conului medular S3-S5 determina tulburari in regiunea perianala, fese, organe genitale, anestezie perianogenitala; In afara de tulburarile produse prin traumatisme, exista si tulburari spinale produse prin alte conditii patologice, organice. Astfel amintim: o siringomielie: o boala cronica, data de dezvoltarea unui chist in tesutul medular. Dezvoltarea acestui chist se insoteste de anestezie termica si dureroasa, cu afectarea neuronilor motori, dar cu pastrarea sensibilitatii tactile. De asemenea, se poate produce intreruperea tracturilor ascendente si descentente, ceea ce duce la paralizie, deci la pierderea sau diminuarea reflexelor. o degenerescenta combinata subacuta a maduvei spinarii : datorata deficientei de vitamina B12, ce apare in diferite tipuri de anemii. Clinic, in aceasta boala apar tulburari de mers, cu pierderea sensibilitatii vibratorii si tulburari de pozitie a membrelor inferioare, tulburari de mers si absenta reflexelor.

o sindromul tabetic dorsal: forma de sifilis a sistemului nervos central ce produce degenerarea proceselor centrale localizate in celulele nervilor spinali. Ca rezultat, apare demielinizarea fibrelor dorsale, cu afectarea sensibilitatii profunde, vibratorii si de pozitie, cu dureri si parastezii. Dificultatea mersului apare datorita pierderii simtului pozitiei; compensarea se realizeaza prin largirea bazei de mers si prin directionarea mersului cu privirea. Tonusul muscular si reflexele sunt diminuate. o ataraxia Friedreich reprezinta o conditie genetica, in care distributia leziunilor medulare este similara cu cea din degenerescenta combinata.

3.

Sindroame produse de leziuni ale trunchiului cerebral

Sindroamele vasculare se produc prin ocluzirea unui ram al arterei bazilare a trunchiului. Aceste leziuni duc la aparitia unei mixturi de sindroame individuale. Sindroamele mediale apar dupa ocluzia ramurilor paramediane ale arterei bazilare. Acestea afecteaza tractul corticospinal si lemniscul medial, aparand semne corespunzatoare de partea opusa a corpului, manifestate prin hemipareza si pierderea sensibilitatii vibratorii si de pozitie. Leziunile laterale apar dupa ocluzia arterei cerebeloase postero-inferioare, sau a celei antero-ingerioare. Afecteaza tractul spinotalamic, fibrele autonome descendente, nucleul sau tractul senzorial descendent al trigemenului, nucleii vestibulari si conexiunile cerebeloase. Acestea duc la pierderea de partea contralaterala a trunchiului si membrelor a sensibilitatii termice si dureroase, aparitia sindromului Horner ipsilateral cu mioza si reactie normala la lumina si diminuarea transpiratiei de partea ipsilaterala a fetei, pierderea ipsilaterala a sensibilitatii cutanate a fetei, nistagmus si greata, ataxia membrelor ipsilaterale, sughit. Sindromul Wallenberg (sindromul bulbar retroolivar), dat de infarctele din teritoriul de distributie al arterei cerebeloase posteroinferioare, se caracterizeaza prin aparitia pe partea leziunii a paraliziei laringo-velo-palatino-faringiene, hemianesteziei fetei cu abolirea reflexului corneean, sindromului Claude Bernard-Horner si a hemisindromului cerebelos.

4. Sindroame de tip reticulat


Mutismul akinetic, tulburare a starii de constienta, se caracterizeaza prin lipsa de raspuns la intrebari(mutism), imobilitate a corpului si capului (akinezia), tinerea ochilor deschisi, cu deplasarea prinvirii spre examinator, obiectele prezentate si surza de zgomot, lipsa raspunsului emotional si motor la initiativa de comunicare. Pacientul ramane total mut si imobil, desi nu este paralizat, in ciuda impresiei false de constienta datorata miscarilor oculare. Perceptia acestor bolnavi este mult redusa, dar nu abolita, reactivitatea superficiala se pastreaza. Initial, a fost descris de Cairns in 1941, ulterior cercetari au fost facute de catre Kreindler, Macovei, Cadas si Danaila (1966).

Sindromul de origine reticulata se traduce prin imobilitate totala si prezenta reflexului de orientare (prezenta oculara). Ritmul somn-veghe este pastrat, alimentatia pasiva este posibila, inconstienta de urina si fecale apare ca o consecinta a akineziei totale, lipsa completa de mimica emotionala. Bolnavul nu-si poate traduce prin mimica dezgustul sau placerea pentru alimente, din cauza amimiei prin akinezie. S-a aratat ca elementele esentiala ale mutismului akinetic pot fi reproduse experimental printr-o leziune a substantei cenusii periapeductale produsa de un electrod introdus prin ventriculul IV. Sindromul de logoree cu hiperkinezie reprezinta opusul mutismului, descoperit de Arseni si Danaila in 1977. A fost intalnit atat preoperator dar si postoperator la bolnavi cu diverse afectiuni neurochirurgicale: neurinoame de acustic stangi, anevrism rostral al arterei bazilare, meningiom de pterion drept, hematom subdural incapsulat de hemisfer stang, etc. Acest sindrom se manifesta prin abundenta de limbaj secundata de incoerenta, intelesuri sacadate ale frazelor, inexistenta firului logic in relatari, toate asociate si prin gesturi de aceeasi amploare si la fel de sacadate. Rigiditate prin decerebrare : sindrom ce are drept cauza lezarea aceluiasi sistem reticular inhibitor ascendent, dar fiind cunoscut faptul ca cele doua sisteme, activator si inhibitor ascendent, nu pot fi strict separate anatomic, leziunile dau sindroame combinate, greu de diferentiat, insostite de cele mai multe ori de tulburari ale tonusului muscular. In mod normal, atat tunchiul cerebral cat si maduva spinarii se afla sub controlul nivelelor superioare ale sistemului nervos central. Cand acest control se intrerupe printr-o transectiune a trunchiului cerebral, se produce aceasta rigiditate decerebrala caracterizata prin hipertonia la muschii extensori ai membrelor si gatului, la care se adauga deficite ale miscarilor globilor oculari.

5.

Maladiile cerebeloase

Primele simptome au fost descrise de Holmes: a. Atonia si hipertonia reprezinta diminuarea rezistentei la miscari pasive, intarzierea raspunsului efector al miscarilor rapide, precum si imposibilitatea opririi rapide a miscarii, ceea ce determina producerea asa-numitelor reflexe pendulare. b. Ataxia: intarzierea declansarii miscarii, erori in efectuarea miscarii, ceea ce se mai numeste dismetrie si erori ce privesc rata si regularitatea miscarilor, adica decompensarea temporo-spatiala a miscarii. c. Tremorul intentional: o tremuratura fina, dar aparenta, la intentia de miscare, care devine mai marcanta la terminarea miscarii. Alte tulburari ar fi: - Disfunctiile in mentinerea pozitiei verticale; - Tulburarile in articularea vorbirii numita dizartrie, adica vorbirea sacadata si uneori exploziva. - Tulburarile de mers tipice in degenerarea cerebeloasa la alcoolici. Leziunile cerebeloase tind sa se amelioreze in timp, prin neaccentuarea leziunii, ceea ce sugereaza faptul ca, in special la persoanele tinere, functiile cerebeloase pot fi si deseori sunt preluate de alte formatiuni ale creierului, ceea ce inseamna ca, desi 5

aceste leziuni nu pot fi tratate medicamentos, ci doar stopate, ele pot suferi un process de vindecare intr-un timp mai lung sau mai scurt, in functie de starea functionala a intregului organism.

6.

Tulburari datorate lezarii hipotalamusului

Hipotermiile: Hipotermia sustinuta, apare fie prin distrugerea mecanismelor de producere a caldurii, fie prin stabilirea unui centru anormal inferior. Se realizaeaza prin interventia un centru anormal care stabileste o temperatura mai scazuta a corpului si o mentine constanta, independent de fluctuatiile inconjuratoare. Hipotermia sustinuta este foarte rara si apare in leziunile hipotalamusului atat la om, cat si la animale. Hipotermia paroxistica, consta in episoade de scadere a temperaturii corpului, care variaza, ca frecventa. Incepe brusc, prin transpiratie si inrosirea pielii, scade temperatura corpului pana la circa 32 grade, fenomen care dureaza de la minute la zile si se asociaza cu oboseala, scaderea activitatii cerebrale, scaderea tensiunii arteriale, aritmie cardiaca, scaderea amplitudinii respiratorii. Criza cedeaza lent sau brusc, prin frison, insotit de vasoconstrictie periferica. Intregul sindrom seamana cu procesul unei descarcari epileptice, cu punct de plecare hipotalamic, insa, tulburarile nu cedeaza la tratament antiepileptic. Hipotermiile pot fi usoare (35-32 grade C), medii (32-24 grade C), sau grave (sub 24 grade C). Tulburariile medii se insotesc de bradicardie, bradipnee, hipotensiune arteriala, scaderea metabolismului si tulburari de constienta. Hipotermiile severe se insotesc de coma si, de regula, bolnavul moare prin tulburari de ritm cardiac. Hipotermiile accidentale, apar in arsuri intinse, de gradele 1 si 2, datorita vasodilatatiei intense de la nivelul arsurii si in arsurile de gradul 3 datorita evaporarilor si pierderilor masive de lichide.

7.

Tulburari datorate lezarii ganglionilor bazali

Pana acum, rolul ganglionilor bazali, mai ales putamenul si pallidum-ul, se limita la comportamentul motor manifestat prin tremuratura, rigiditate, miscari coreiforme, akinezie, dificultate in combinarea actelor motorii simultane sau secventiale si intarzierea initierii miscarilor. Insa, pacientii parkinsonieni au dat semne de intarziere intelectuala pe langa activitatile motorii. Afectarea dispozitiei si personalitatii sunt frecvent intalnite in boala Parkinson. Depresia poata sa preceada aparitia tulburarilor motorii, dar severitatea ei nu este proportionala cu gravitatea bolii. Performantele cognitive ale pacientilor deprimati, evidentiate in probele care pun in joc rapiditatea motorie sau functiile executive, sunt inferioare celor ale pactientilor nedeprimati. Modificarile personalitatii, apatia si inertia au fost puse in relatie cu disfunctia ganglionilor bazali si cu cea a buclelor cingulara anterioara si orbito-frontala. 6

Rigiditatea si hipercontrolul ar caracteriza personalitatea premorbida a parkinsonienilor si ar fi legate de disfunctia sistemelor dopaminergice. Brawn considera ca perturbarea responsabila de tulburarile pacientilor consta dintr-o diminuare a resurselor atentionale si a controlului atentiei. Aceste perturbari comportamentale se manifesta prin apatie, inertie, reducerea marcanta a activitatii spontane si dezinteres fata de starea lor. Blocajul kinetic si mintal dispar cand bolnavul este incitat sa intreprinda o activitate. Aceasta pierdere a autoactivarii, descrisa in leziunile globusului pallidus, nucleului caudat si talamusului bilateral, nu reprezinta altceva decat o varianta anatomica a mutismului akinetic. Inaptitudinea parkinsonienilor de tratare paralela a doua informatii congnitive simultane este legata de dificultatile de integrare senzoriala. Au performante normale pentru fiecare dintre probe, efectuate separat, insa in cazul simultaneitatii, apare o alungire patologica a distantei dintre cele doua raspunsuri. Mai mult, estimarea si reproducerea unei durate sunt modificare la pacientii parkinsonieni, sugerand o perturbare a orgoliului intern. Alte dificultati rezulta din incapacitatea pacientilor de a aprecia consecintele comportamentului lor, sau de a dirija din nou atentia lor catre stimuli neintariti in timpul incercarilor precedente. Trebuie avute in vedere conexiunile de proiectie dintre neuronii corticale si structurile subcorticale. Cele mai reprezentative tulburari cauzate de lezarea ganglionilor sunt boala lui Parkinson si diskinezia tardiva.

BIBLIOGRAFIE
M. Golu, Bazele psihologiei generale, Ed. Universitatii Bucuresti, 2002; M. Golu,L. Danaila, Tratat de neuropsihologie, Vol. I, Ed. Medicala, Bucuresti, 2000; C. Arseni, Tratat de neurologie, Ed. Medicala, Bucuresti, 1979.