TRASTORNOS DEL METABOLISMO

Sustancia endgena normal. Tasa de metabolismo inadecuada para eliminarla.

ACUMULACIN INTRACELULAR DE SUSTANCIAS - Constituyentes normales acumulados en exceso: lpidos, HdC, protenas - Sustancias anmalas (exgenas, endgenas) - Pigmentos

Sustancia exgena que las clulas no pueden eliminar Defectos genticos

ENFERMEDADES POR ALMACENAMIENTO

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

LPIDOS:
Triglicridos o grasas neutras: cidos grasos + glicerol

-Generalidades
-Revelacin histolgica de las grasas -Alteracin del metabolismo de las grasas neutras LIPOSIS *ESTEATOSIS HEPTICA *ESTEATOSIS CARDIACA *ESTEATOSIS RENAL -Alteracin del metabolismo de los lipoides LIPOIDOSIS

Lipoides o lpidos complejos: lpidos + otras sust

COLESTEROL FOSFOLPIDOS GLUCOLPIDOS

REVELACIN HISTOLGICA DE LAS GRASAS

Sudn negro. Sudn III, IV: Rojo-naranja. Azul de Nilo: triglicridos/fosfolpidos y glucolpidos

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

COLESTEROL
-LIPOSIS: Alteraciones del metabolismo (depsito)
de las grasas neutras. -* ESTEATOSIS o degeneracin grasa (liposis) -* Alteracin de los depsitos grasos -* Alteracin del contenido graso de la sangre

-LIPOIDOSIS: Alteracin del metabolismo (depsito)

de los lipoides.

ESTEATOSIS o degeneracin grasa

-Concepto
-ESTEATOSIS HEPTICA -Aspecto macroscpico -Aspecto microscpico -Etiopatogenia -* Esteatosis por hipoxia -* Esteatosis txica -* Esteatosis diettica o nutricional -* Esteatosis hormonal -ESTEATOSIS CARDIACA -ESTEATOSIS RENAL

Esteatosis periligamentosa (por tensin)

Esteatosis microvesicular (gota fina)

Esteatosis de grandes gotas (gota gruesa)

ESTEATOSIS o degeneracin grasa

-Concepto

-ESTEATOSIS HEPTICA
-Aspecto macroscpico -Aspecto microscpico

-Etiopatogenia

-* -* -* -* Esteatosis hormonal -ESTEATOSIS CARDIACA -ESTEATOSIS RENAL

Anemias graves Insuficiencia cardiaca Hipoxia local Esteatosis por hipoxia (compresin) Intoxicacin CO Esteatosis txica Def. vitaminas Esteatosis diettica o nutricional Txicos

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

Distribucin centrolobulillar

cidos grasos
-glicerol fosfato

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

Lipoprotenas ESTEATOSIS POR HIPOXIA (falta de O2)

ESTEATOSIS o degeneracin grasa

-Concepto

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

-ESTEATOSIS HEPTICA
-Aspecto macroscpico -Aspecto microscpico
cidos grasos
-glicerol fosfato

-Etiopatogenia

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

Cl4C Fsforo -* Esteatosis por hipoxia Cobre -* Esteatosis txica Toxinas bacterianas -* Esteatosis diettica o nutricional Alcohol -* Esteatosis hormonal Aflatoxinas

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

-ESTEATOSIS CARDIACA -ESTEATOSIS RENAL

Lipoprotenas ESTEATOSIS TXICA

Distribucin centrolobulillar perilobulillar

-Concepto

ESTEATOSIS o degeneracin grasa

-ESTEATOSIS HEPTICA
-Aspecto macroscpico -Aspecto microscpico

-Etiopatogenia

-* Esteatosis por hipoxia -* Esteatosis txica -* Esteatosis diettica -* Esteatosis hormonal

o nutricional

-ESTEATOSIS CARDIACA -ESTEATOSIS RENAL

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

Distribucin perilobulillar

cidos grasos
-glicerol fosfato

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

Lipoprotenas ESTEATOSIS DIETTICA: Exceso a. grasos en dieta

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

cidos grasos
-glicerol fosfato

Oxidacin:
-glicerol fosfato

cidos grasos

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

cuerpos cetnicos, CO2

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

apoprotena

Triglicridos

Fosfolpidos steres de colesterol

Lipoprotenas
ESTEATOSIS DIETTICA: Carencia en colina, aas, vit, cidos grasos insaturados (fosfolpidos), dietas hipoproteicas

Lipoprotenas ESTEATOSIS DIETTICA: Toxemia gestacin / Cetosis

-Concepto

ESTEATOSIS o degeneracin grasa

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

-ESTEATOSIS HEPTICA
-Aspecto macroscpico -Aspecto microscpico

-Etiopatogenia

cidos grasos
-glicerol fosfato

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

-* Esteatosis por hipoxia -* Esteatosis txica -* Esteatosis diettica o nutricional

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

-* Esteatosis hormonal
-ESTEATOSIS CARDIACA -ESTEATOSIS RENAL

Lipoprotenas ESTEATOSIS HORMONAL: DIABETES, cortisol, h. tiroidea,

adrenalina...

Tejido adiposo Glicerol + ACIDOS GRASOS LIBRES

Acetato

Intestino

ALTERACIN DE LOS DEPSITOS GRASOS

-INCREMENTO de los depsitos grasos En los depsitos habituales de tejido adiposo OBESIDAD - Incremento aporte de lpidos e HC (cebamiento) - Disminucin de la movilizacin de grasas Castracin Falta de ejercicio Edad avanzada Alt hormonales (distrofia adiposo-genital) Intersticio: LIPOMATOSIS Adiposita Cordis Lipomatosis Muscularis - DISMINUCIN de los depsitos grasos: Estados de hambre

cidos grasos
-glicerol fosfato

Oxidacin:
cuerpos cetnicos, CO2

Triglicridos
apoprotena

Fosfolpidos steres de colesterol

Lipoprotenas

ALTERACIONES DEL METABOLISMO DE LOS LPIDOS

LIPOIDOSIS
Depsitos de: -Fosfolpidos: Figuras de mielina -Glucolpidos: Enfermedades por almacenamiento (lipoidosis genuinas, Tesaurismosis) -Colesterol: -Localizados:

-LIPOSIS: Alteraciones del metabolismo (depsito)

de las grasas neutras. -* ESTEATOSIS o degeneracin grasa (liposis) -* Alteracin de los depsitos grasos

-* Alteracin del contenido graso de la sangre HIPERLIPEMIA

de los lipoides.

-Acmulos de cc espumosas (Esteatosis resortivas) -Colesteatoma de plexos coroideos -Xantomas (Xantomatosis)

-LIPOIDOSIS: Alteracin del metabolismo (depsito)

-Generalizados: ATEROMATOSIS

Tesaurismosis lipdicas o Lipoidosis genuinas

-Depsitos de colesterol:
Enfermedad Enzima Material depositado
Ganglisidos

Localizacin

Especies

-Localizados: -Acmulos de cc espumosas (Esteatosis resortivas)

-Colesterol + otros lpidos (gluco, fosfolip, triglic)

GANGLIOSIDOSIS GM1, GM2.

TAY-SACHS

Hexosaminidasa A

Neuronas

Ca, Fe, Bo, Po

GLUCOCEREBROSIDOSIS NEUROVISCERAL

GAUCHER

-Glucocerebroxidasa

Glucosilceramida

Neuronas, Bazo Hgado

Ca, Ov, Po

-Colesteatoma de plexos coroideos -Xantomas (Xantomatosis)

Ca, Fe

NIEMANN-PICK
Esfingomielinasa Esfingomielina Neuronas, Bazo

Ndulos linfoides Placa de Peyer

-Generalizados: ATEROMATOSIS

-Depsitos de colesterol: -Localizados:

-Acmulos de cc espumosas/granulomas colesternicos

-Colesteatoma de plexos coroideos -Xantomas (Xantomatosis)

-Generalizados: ATEROMATOSIS

Ateroma

Ateroma: componentes
Capa fibrosa:
Colgeno, f elsticas, cc espumosas, macrfagos, linfocitos

Endotelio INTIMA

MEDIA Centro necrtico:

cristales colesterol, cc espumosas, detritus celulares, calcio

Ateromatosis

ATEROMATOSIS ARTERIOESCLEROSIS (ateroesclerosis) Hipercolesterolemia Especie humana Animales domsticos PERRO: hipotiroidismo Aves, conejo, cerdo