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Sndrome antifosfolipdico catastrfico en embarazada con HELLP

Gimnez ML1, Izbizky, G1, San Romn JE2, Penchasky D3, Barrios G4, Grasso M1
1. Servicio de Obstetricia 2. Servicio de Terapia Intensiva de adultos 3. Seccin de Hematologa, Servicio de clnica Mdica 4. Servicio de Anatoma Patolgica

Hospital Italiano de Buenos Aires

SOGIBA 2007. XXV Jornadas de Obstetricia y Ginecologa 7, 8 y 9 de Julio de 2007 Buenos Aires Sheraton Hotel & Convention Center
Gimnez ML, y col. Sme antifosfolipdico carastrfico embarazada con HELLP

Introduccin
El sndrome antifosfolipdico (SAF) se asocia a complicaciones obsttricas como preeclampsia, restriccin de crecimiento intrauterino y parto pretrmino. Una forma rara (< 1%), pero potencialmente fatal, el SAF catastrfico, se caracteriza por la rpida aparicin de trombosis en mltiples rganos, que deriva en falla multiorgnica. Los factores desencadenantes se reconocen en el 60% de los casos (infecciones, trauma, ciruga, neoplasias, lupus, infrecuentemente embarazo y puerperio).
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Caso Clnico
Paciente de 32 aos, G1P0, gestacin de 215 semanas, consult por dolor abdominal y torcico, cefalea, y amaurosis bilateral; se constat hipertensin arterial y plaquetopenia severa (50.000), es tratada con nitroprusiato de sodio, esteroides sistmicos y anticoagulacin con heparina. A las 72 hs se produce la muerte fetal y comienza con hemiparesia braquiocrural derecha. El laboratorio presentaba disminucin de las plaquetas (23.000), prolongacin del KPTT (>3 min.), aumento de transaminasas, de LDH y proteinuria.
Gimnez ML, y col. Sme antifosfolipdico carastrfico embarazada con HELLP

Caso Clnico
Es derivada a nuestra Institucin, con un el laboratorio de ingreso compatible con HELLP y coagulacin intravascular diseminada; la TAC y RM de SNC (Fig 1) evidencian imgenes caractersticas de leucoencefalopata posterior reversible a nivel occipital. Se efecta cesrea abdominal. La paciente fue tratada con mltiples antihipertensivos, y sostn vital; se observ leve mejora neurolgica; evolucionando favorablemente luego de 18 das de internacin, donde se otorga el alta hospitalaria.
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Caso Clnico

Figura 1 Resonancia magntica SNC. Hiperintensidad difusa de la sustancia blanca parieto-occipital bilateral
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Caso Clnico
La placenta evidenci signos de hipoflujo, hipermadurez vellosa, infartos extensos, y vasculopata decidual todos en grado severo (necrosis fibrinoide/aterosis aguda/trombosis reciente y antigua) y hematoma retrodecidual. El feto presentaba RCIU, y signos de hipoxia fetal. (Figuras 2 y 3) Se realiz el diagnstico de SAF catastrfico en base a la evolucin clnica y a los resultados anatomopatolgicos (segn criterios de CAPS Cuadros 1 y 2), sumado a la presencia de inhibidor lpico, anticardiolipinas positivas, FAN (+) y C3 y C4 disminuidos.
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Caso Clnico

Figura 2. Feto de 21 semanas con signos de RCIU, oligoamnios e hipoxia fetal

Figura 3 Vasculopata placentaria

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Criterios Preliminares para la clasificacin de SAF catastrfico


1. Evidencia de compromiso de 3 o + rganos, sistemas o tejidosa Desarrollo de las manifestaciones en forma simultnea o en menos de una semana. Confirmacin anatomopatolgica de oclusin de vasos de pequeo calibre en por lo menos un rgano o tejido. Presencia de anticuerpos antifosfolipdicos (anticoagulante lpico y anticardiolipinas).

Clasificacin de SAF catastrfico

SAF catastrfico definitivo: Todos los criterios SAF catastrfico Probable: Todos los criterios, excepto la afectacin de slo dos rganos o tejidos. Todos los criterios, excepto la confirmacin de laboratorio separada por 6 semanas debido a la muerte de un paciente sin determinaciones previas de anticuerpos antifosfolipdicos. Presencia de criterios 1,2, y 4. Presencia de criterios 1, 3, y 4 y el desarrollo de un tercer evento luego de una semana pero antes del mes, a pesar de la anticoagulacin

2.

3.

4.

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Discusin
El embarazo es un factor desencadenante infrecuente de un SAF catastrfico. A pesar del tratamiento agresivo la mortalidad sigue siendo alta, no solo para el feto (54%) sino tambin para la madre (46%). Es importante considerar la posibilidad del desarrollo de SAF catastrfico en pacientes con signos de HELLP o falla multiorgnica durante el embarazo (sobre todo precozmente en el segundo trimestre) o puerperio, para realizar el tratamiento agresivo adecuado con enfoque multidisciplinario.
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