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Maeda-Klyce) une prvalence de 1.19% sur un groupe de 690 sujets (Assouline, Santiago et coll). Cette affection peut tre latente de nombreuses annes. La majorit des cas sont dtects chez ladulte jeune (82% avant lge de 40 ans).
Aspects gntiques
Le rle de l'hrdit a t suggr par l'observation de nombreux cas familiaux, reprsentant 6 % 50% des cas selon la mthode de diagnostic utilise.
7, 8, 24-63
Nanmoins, il est difficile devant une atteinte familiale de faire la part entre l'hrdit et l'action de facteurs de risques communs sur les membres d'une mme famille. Certaines anomalies chromosomiques comme la trisomie 21 (mongolisme) sont associe plus frquemment au kratocne. Environ 5 15 % des sujets trisomiques 21 prsentent un kratocne. Le mode de transmission autosomique dominant pntrance variable parait actuellement le plus probable. La pntrance serait de 20 % selon HAMMERSTEIN, d'aprs une tude portant sur 56 familles soit 236 patients. En s'appuyant sur ces donnes on value le risque d'atteinte pour la descendance moins de 10 % lorsque l'un des deux parents est porteur d'un kratocne. Les tudes rcentes danalyse de liaison gntique ont suggr limplication des chromosomes 21, 16, 17 et 18. Aucun gne responsable na pu tre identifi pour linstant. Plusieurs gnes diffrents pourraient tre impliqus dans lapparition du kratocne dans des familles diffrentes.
Rle de lallergie
L'allergie (maladie atopique) est observe dans 7 % des cas de kratocne, une incidence bien suprieure celle retrouve dans la population gnrale.
Facteurs mcaniques
Il repose sur la frquence qui semble accrue de faon significative du kratocne dans les cas o la corne subirait des agressions mcaniques.
Frottement oculaire
Les antcdents de frottement oculaire sont frquemment signals dans la littrature avec une prvalence value entre 66 et 73 %. Une tude montre que la dformation de la corne est plus accentue du ct de la main dominante...
Biochimie
De mme que pour lhistopathologie, il est actuellement impossible de dterminer si les modifications biochimique observes un stade tardif dans les cornes de kratocnes avancs prleves loccasion de la greffe sont primitives ( lorigine de la maladie) ou secondaires la dformation de la corne, la cicatrisation ou linflammation oculaire dorigine allergique. Le kratocne serait plus frquemment rencontr au cours de certaines maladies du tissu conjonctif. Une anomalie du mtabolisme tissu cornen (collagne ou protoglycanes) est peut-tre en cause.
Associations pathologiques
Plus de 70 affections ont t lie au kratocne, parmi lesquelles : lallergie lamaurose congnitale de Leber la maladie de Marfan le prolapsus de la valve mitrale le syndrome dEhlers-Danlos
Critres cliniques
Les mthodes classiques, moins performantes, suffisent pour les cas avancs. La rtinoscopie consiste observer le reflet de la lumire projete sur le fond dil au travers de la pupille. On remarque dans le kratocne une distorsion du reflet rouge du fond d'il, pouvant donner naissance un effet de ciseau : le reflet lumineux, au lieu d'tre distribu de faon rgulire, a un centre sombre qui le divise en deux branches. La kratomtrie manuelle lophtalmomtre de Javal-Helmoltz est de moins en moins pratique. un stade avanc, les mires sont ingales, elles ne sont pas situes dans le mme plan de la corne, elles sont considrablement dformes et il est pratiquement impossible de mettre leurs axes dans le prolongement l'un de l'autre. L'examen opthalmologique dtecte des signes caractristiques Lexamen lil nu de la corne montre 2 signes typiques dans les cas trs volus signe de Munson : dans le regard vers le bas le cne dforme la marge de la paupire infrieure signe de Rizzutti : lorsque lon claire latralement la corne, la focalisation de la lumire se projette sur la surface de la corne et non pas au del du limbe sclrocornen comme dans une corne normale. Lexamen de la corne au biomicroscope (lampe fente) permet dobserver les signes typiques des formes volues : - Les stries cornennes de Vogt sont profondment situes dans le stroma cornen postrieur, juste en avant de la membrane de Descemet. Ce sont des lignes de contrainte, verticales, obliques, fines, qui disparaissent lorsque l'on exerce une pression externe sur le globe. Elles sont gnralement alignes le long du mridien de plus grande courbure. - Les lignes cicatricielles superficielles intressent le stroma antrieur au sommet du cne. Elles ont souvent un aspect rticulaire au dbut. Elles rsultent dune mtaplasie fibreuse (migration de cellules kratocytaires fibroblastiques au travers des ruptures de la couche de Bomwan)
- Dans les cas les plus avancs, des opacits plus profondes peuvent tre vues au sommet du cne : elles rsultent de la cicatrisation des ruptures de la membrane de Descemet. - Une ligne annulaire de dpts de fer (ferritine) dans les couches basales de lpithlium peut aussi s'observer autour de la base du cne. Celle-ci rsulte de la stagnation du film lacrymal ce niveau et de limprgnation progressive des couches superficielles de la corne par la ferritine contenue dans les larmes. - La visibilit anormale des nerfs cornens est un signe inconstant et non spcifique.
Le dpistage des formes dbutantes, essentiel avant chirurgie de la myopie au Lasik reste trs complexe
Il nexiste pas de critre permettant dexclure un kratocne dbutant
Le dpistage prcoce du kratocne se heurte en pratique labsence de critre unique, gntique, morphologique ou biochimique, permettant den affirmer le diagnostic. Le diagnostic prcoce se base sur lanalyse de la forme de la corne par la topographie cornenne. On observe notamment une dformation volutive de la corne qui devient plus bombe et plus mince que la normale. Le bombement de la face postrieure de la corne, dtect par la topographie Orbscan est plus prcoce. Il est certainement illusoire dexclure un kratocne latent sur la base dun examen de topographie de courbure unique, tant les formes de passage entre corne normale et pathologique paraissent constituer un continuum morphologique (Assouline & Lebuisson 1999), (Assouline 2001).
Cette analyse mcanique permet ventuellement de dtecter le kratocne avant lapparition dune dformation dcelable sur la topographie cornenne de courbure ou dlvation. Des tudes sont actuellement en cours pour dterminer la validit de ce type de mesure pour le dpistage du kratocne avant chirurgie rfractive par Lasik. Des valeurs de CH (Hystrse) et CRF (facteur de rsistance cornenne) infrieures 8, ainsi quune rduction de lamplitude des pics ou de leur rgularit seraient en faveur du diagnostic.
Lectasie post-Lasik
La survenue dun kratocne aprs chirurgie de la myopie au Lasik est un vnement assez rare (1 cas sur 2000 environ). Il nest pas encore clairement dtermin si lectasie rvle un kratocne prexistant au Lasik et non dtect par les examens propratoires ou si lectasie peut tre rellement dclench par un Lasik pratiqu sur une corne antrieurement normale. (Holland, Srivannaboon et al. 2000) Pour tre en mesure de retenir la ralit dune ectasie vritablement induite par le Lasik, il faudrait, en effet, runir les arguments suivants : - Absence de kratocne ou de dgnrescence marginale pellucide propratoire latent selon les critres dfinis ci-dessus. - Ralisation du Lasik avec respect effectif dun mur postrieur de 250 !m et absence de traumatisme ou de photoablation secondaire du volet
- Constatation dune dformation progressive et irrversible de type ectasique (association dune augmentation de llvation postrieure puis antrieure associe un amincissement focal) sur la topographie dlvation, par rapport une sphre de rfrence centre constante. A ce jour, nous navons pas eu connaissance dun seul cas publi (Seiler and Quurke 1998; Speicher and Gottinger 1998; Amoils, Deist et al. 2000; Joo and Kim 2000; McLeod, Kisla et al. 2000; Muravchik 2000; Ozdamar, Aras et al. 2000; Schmitt-Bernard, Lesage et al. 2000; Dantas 2001; Horn 2001; Mack 2001; Stratas 2001; Vinciguerra and Camesasca 2001), rpondant ces critres prcis. Selon les tudes pidmiologiques, la frquence du kratocne serait de 0.05 0.75 % dans la population gnrale et de 5 11% dans la population des candidats la chirurgie rfractive. Compte tenue de la sensibilit du dpistage (environ 98% actuellement), on aurait du observer au minimum entre 20000 et 44000 nouveaux cas de kratocne parmi les 20 millions de cas de Lasik oprs depuis 1992 dans le monde, ou encore 300 660 nouveaux cas en France (sur la base de 300000 cas). Cette pidmie sajouterait celle des kratocnes induits depuis 30 40 ans par des kratochirurgies plus agressives telles que le kratomileusis avec ou sans conglation et la kratotomie radiaire, ainsi que par la PKR. Les 20 rfrences publies ne rapportent en tout que quelques dizaines de cas, en relation avec des ablations suprieure 150!, ou ne permettant pas daffirmer la ralit de lectasie ou labsence de kratocne propratoire (Seiler and Quurke 1998; Speicher and Gottinger 1998; Amoils, Deist et al. 2000; Joo and Kim 2000; McLeod, Kisla et al. 2000; Muravchik 2000; Ozdamar, Aras et al. 2000; Schmitt-Bernard, Lesage et al. 2000; Dantas 2001; Horn 2001; Mack 2001; Stratas 2001; Vinciguerra and Camesasca 2001). Il est cependant admis que les lamelles stromales subissent une redistribution mcanique dynamique induite par le Lasik. Ce remaniement saccompagne dun dplacement antrieur de la surface postrieure de 40 ! en moyenne (Baek, Lee et al. 2001), favoris par une faible clinique propratoire, par une pression intraoculaire leve et par une ablation importante. Il ne semble pas saccompagner de rduction progressive du volume cornen total ou dectasie (Chayet, Assil et al. 1998). La prvention du risque dectasie repose actuellement sur le postulat de Barraquer, repris par Seiler, dun lit stromal rsiduel de 250 !m. Ce postulat a t tay par une tude montrant que le dplacement antrieure de la surface postrieure tait significativement plus important (40 ! contre 17 !) en cas de lit rsiduel infrieur 250 ! (Wang, Chen et al. 1999). Une tude portant sur la puissance cornenne postrieure retrouve du rsultat comparables (Seitz, Torres et al. 2001). Au moins deux observations ont cependant document la survenue dun kratocne aprs Lasik laissant un stroma postrieur rsiduel de 310 et 298 !m respectivement, mais dans les deux cas labsence de kratocne propratoire na pu tre affirme (Lipshitz and Dotan 2000), (Geggel and Talley 1999). En dfinitive, Il semble prudent de respecter les critres de dtection du kratocne infraclinique fonds sur la topographie cornenne dlvation.
Il ne faut pour autant pas ngliger les critres classiques, et notamment interroger le sujet sur dventuels antcdents personnels dvolution de lastigmatisme (lastigmatisme congnital est stable) ou de changement dil directeur. La notion de microtraumatismes oculaires significatifs (frottement oculaire, appui oculo-digital pendant le sommeil) est galement un facteur de risque liminer. Il convient enfin de rechercher des antcdents familiaux de kratocne ou de kratoplastie. En cas de doute, il est recommand de temporiser la chirurgie de 6 12 mois afin de contrler la stabilit cornenne.