Protocolo de Atendimento aos Eventos Agudos da Doena Falciforme

CEHMOB-MG
Centro de Educao e Apoio para Hemoglobinopatias

Belo Horizonte - Dezembro 2005

APRESENTAO
Aps oito anos de atividades do programa de triagem neonatal para a doena falciforme, est patente seu significado transformador no prognstico clnico das crianas diagnosticadas precocemente em Minas Gerais. A despeito do acometimento sistmico da doena, em geral a abordagem clnica do doente falciforme no exige condutas ou procedimentos complexos e onerosos. At o quinto ano de vida - perodo de maior ocorrncia de bitos e complicaes graves - os cuidados profilticos representam a essncia do tratamento. O tipo de manejo destes cuidados, seja no lar, na escola e principalmente nas unidades de sade, vai determinar um melhor ou pior prognstico diante da ocorrncia de um evento agudo. Desta maneira, o protocolo ora elaborado procura incorporar estes cuidados a uma abordagem clnica atualizada, principalmente durante a admisso em unidades de urgncia. O objetivo a plena implantao do protocolo nas unidades de urgncia dos municpios do Estado de Minas Gerais. Esta ambiciosa tarefa conta com a sustentao institucional da Secretaria de Estado da Sade de Minas Gerais, e j vislumbramos tambm o apoio de todas as 853 Secretarias Municipais de Sade do Estado. A elaborao deste trabalho representa um esforo de quadros tcnicos das entidades parceiras j nomeadas, articuladas em torno do projeto recmimplantado: CENTRO DE EDUCAO E APOIO PARA HEMOGLOBINOPATIAS (CEHMOB). Este projeto fruto de uma bem sucedida integrao institucional, tendo como pilares o Ministrio da Sade e a Secretaria Especial de Polticas de Promoo da Igualdade Racial (SEPPIR).

Jos Nelio Januario Coordenador CEHMOB / NUPAD

SUMRIO

INTRODUO ABORDAGEM DAS URGNCIAS DA DOENA FALCIFORME Crises de Dor Infeces Crise de Seqestro Esplnico Agudo Sndrome Torcica Aguda Acidente Vascular Cerebral Crise Aplsica Priapismo Colecistite Transfuses Preparao para Cirurgias Gravidez CONSIDERAES FINAIS REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS ABREVIATURAS CENTROS DE REFERNCIA PARA DOENA FALCIFORME INSTITUIES PARCEIRAS COLABORADORES

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INTRODUO

Doena Falciforme: Um Problema de Sade Pblica

A doena falciforme um dos distrbios genticos mais freqentes no Brasil e no mundo. Minas Gerais o estado pioneiro na implantao universal, em 1998, de um programa de diagnstico neonatal, por meio do teste do pezinho. Os exames so realizados pelo Ncleo de Pesquisa em Apoio Diagnstico da Faculdade de Medicina da UFMG (NUPAD) desde 1998 e mostram uma incidncia da doena de 72 casos em cada 100.000 nascidos vivos e um portador do trao falciforme para cada 30 nascimentos. O programa atinge todos os 853 municpios mineiros com 96% de cobertura dos nascidos vivos. A doena constitui-se num grupo de distrbios genticos caracterizados pela predominncia da hemoglobina (Hb) S nas hemcias: Anemia falciforme (Hb SS), Hb SC, S-talassemias e outras mais raras. A produo da hemoglobina S decorre da troca de um aminocido na cadeia beta da globina, resultando em profundas alteraes nas propriedades fsicoqumicas da molcula da Hb quando desoxigenada. Essas alteraes culminam na mudana da forma da hemcia para a de foice, sendo este um dos principais mecanismos fisiopatolgicos da doena. A gravidade clnica varivel, mas um contingente significativo de pacientes tem doena crnica e grave, exacerbada pelas chamadas crises. A morbidade e a mortalidade so o resultado de infeces, anemia hemoltica e de micro-infartos decorrentes de uma vaso-ocluso microvascular difusa. A hemlise crnica e manifesta-se por palidez, ictercia, elevaes dos nveis de bilirrubina indireta srica e urobilinognio urinrio e do nmero de reticulcitos. Resulta, freqentemente, na formao de clculos biliares. A chamada vaso-ocluso falciforme um processo complexo e de muitos passos, envolvendo clulas sanguneas, protenas plasmticas e
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componentes da parede vascular. As crises dolorosas representam a manifestao mais freqente desse processo e da doena, afetando, particularmente, as extremidades, a coluna vertebral e o abdmen. O mecanismo da dor abdominal no est completamente esclarecido, podendo ocorrer falcizao eritrocitria mesentrica e acometimento vertebral com compresso de razes nervosas. So tambm decorrentes da vaso-ocluso microvascular os episdios de priapismo, a sndrome torcica e os acidentes vasculares cerebrais, assim como as lceras crnicas, em especial aquelas observadas nos membros inferiores. Pacientes com doena falciforme so mais susceptveis s infeces bacterianas causadas principalmente pela disfuno esplnica secundria aos mltiplos infartos, com a ocorrncia de asplenia funcional ou de autoesplenectomia. A doena leva a disfunes orgnicas mltiplas, o que torna o paciente sujeito a complicaes cardacas, renais, oculares, pulmonares, neurolgicas, endocrinolgicas e nutricionais. Ateno deve ser dada s complicaes osteo-articulares, como as necroses asspticas, particularmente coxofemorais, que devem receber acompanhamento clnico ou cirrgico, pelo ortopedista. So freqentes as manifestaes psicolgicas adversas prprias de doenas crnicas, tais como baixa auto-estima, agravada pela situao scioeconmica desprivilegiada da maioria dos pacientes, o que lhes acarreta freqentes dificuldades, principalmente no trabalho e no estudo. O prognstico tem melhorado, devido ao diagnstico precoce e melhor compreenso da doena, desempenhando papel decisivo a antibioticoterapia profiltica com penicilina, nos cinco primeiros anos de vida, a imunizao rotineira contra germes encapsulados, a excelncia na qualidade dos centros de hemoterapia e a sistematizao no uso de hemocomponentes e quelantes do ferro. No entanto, a doena continua a
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apresentar altos ndices de mortalidade, pois as medidas teaputicas ainda so insuficientes. Alm disso, os investimentos pblicos precisam ser ampliados. O diagnstico laboratorial tem sido realizado em todos os recm-nascidos, por meio do PETN-MG, desde maro de 1998. Os pacientes so, ento, submetidos propedutica necessria ao acompanhamento regular de seu quadro hematolgico e de suas demais funes orgnicas.

ABORDAGEM DAS URGNCIAS DA DOENA FALCIFORME

Crises de Dor
Os principais desencadeantes da dor so: frio, traumas, esforo fsico, desidratao, infeces e hipxia. A dor deve ser tratada, inicialmente, com analgsicos comuns (dipirona ou paracetamol), em doses habituais e fixas, por via oral. Alm disso, deve ser iniciada hidratao oral, com gua e outros lquidos (1.5 a 2 vezes o valor das necessidades hdricas para a idade). Se no houver melhora da dor, aps essa abordagem inicial, o paciente deve ser internado, para intensificao desse tratamento. Dipirona venosa fixa pode, ento, ser introduzida. No se observando resposta, associa-se codena 2% por via oral, ou um anti-inflamatrio no-esteride, podendo-se optar por medicamentos que tm em sua formulao a associao de paracetamol com codena. Essa analgesia deve ser mantida fixa, de 6 em 6 h, ou at mesmo de 4 em 4 h. No havendo melhora, ou constatando-se uma intolerncia imediata (por exemplo, vmitos), deve-se manter o analgsico comum e substituir a codena por outro opiide, como morfina (preferencialmente venosa) ou metadona. A analgesia fixa deve ser mantida pelo menos por 24 a 48 h aps a remisso completa da dor, podendo-se retornar para a via oral, aps amenizao do quadro. O opiide usado por at uma semana pode ser descontinuado de forma abrupta. O uso por mais de 7 a 10 dias exige retirada gradual, para
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evitar sinais e sintomas de abstinncia, devendo-se proceder reduo de 50% da dose nos primeiros dois dias, 25% nos dois dias seguintes e assim sucessivamente, at que a dose do opiide esteja em um valor equianalgsico ao da morfina (0,6 mg/kg por dia para crianas com peso abaixo de 50 kg, ou 30 mg/dia para pacientes acima de 50 kg). Com esse cuidado, no se precisa temer os efeitos adversos dos opiides. Deve-se evitar o uso de meperidina devido baixa potncia analgsica e alta freqncia de efeitos colaterais e da dependncia. importante a manuteno de hidratao venosa adequada com soro 4:1 (4 partes de SGI 5% e uma parte de SF 0,9%), mantendo-se as necessidades bsicas. No entanto, as condies cardiopulmonares do paciente devem ser respeitadas. Recomenda-se o incio precoce de fisioterapia respiratria e motora. Fatores desencadeantes e mantenedores da dor, principalmente infeces, devem ser prontamente tratadas. Dor ssea e edema localizados, com restrio de movimentos e febre requerem avaliao ortopdica, alm de exame radiolgico, hemograma, hemocultura e dosagem de protena C reativa, (PCR) para investigao de osteomielite, que dever ser tratada com antibioticoterapia especfica sistmica. A dor abdominal pode simular abdmen agudo cirrgico ou clnicos. Deve ser tratada com analgesia e hidratao, como os outros episdios dolorosos. A observao contnua da evoluo do quadro, com propedutica adequada para abdmen agudo, permitem afastar outros diagnsticos, inclusive os cirrgicos. Embora o uso de protocolos para a abordagem da dor seja importante para normatizao de condutas, fundamental que ela seja individualizada, com avaliaes freqentes e valorizao da queixa dos pacientes. Os principais analgsicos e o fluxograma para seu uso esto listados no quadro 1 e na figura 1.
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Quadro 1 - Analgsicos mais utilizados

Medicamento Dipirona Dose Adulto: 500 mg/dose Lactente: 10 mg/kg/dose ou 40 mg/kg/dia Pr-escolar: 15-20 mg/kg/dose ou 60 mg/kg/dia (mx. 1g) Escolar: 25 mg/kg/dose ou 100 mg/kg/dia (mx. 2g) Paracetamol Adulto: 500-1.000 mg/dose Criana: 10-15 mg/kg/dose Adulto: 500-1000 mg/dose cido acetilsaliclico Criana: 10-15mg /kg/dose Ibuprofeno Adulto: 400 mg/dose Criana: 10 mg/kg/dose ou 30-60 mg/kg/dia Naproxeno Adulto: 500 mg/dose (inicial) a seguir 250 mg/dose Criana: 10-20 mg/kg/dose Piroxicam 20 mg/dia Oral, IM Oral, Retal Oral, IV, SC Oral Oral Oral 4 - 6 hs Oral 4 hs Pode ser associada com opiides Pode ser associada com opiides Via Oral, IM, IV Intervalo Observaes 4 - 6 hs Pode ser associada com opiides

Oral

4 - 6 hs 6 - 8 hs 6 - 8 hs 12 hs 24 hs No recomendado para crianas

Codena Morfina

Adulto: 10-20 mg/dose Criana: 1,0 -1,5 mg/kg/dose Adulto: 10-30 mg/dose Criana: 0,05-0,1 mg/kg/dose (mximo 10mg)

4 - 6 hs 3 - 4 hs

Tramadol

100-400 mg/dose

3 - 4 hs

No recomendado para crianas

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Figura 1 - Crises de Dor

Crise de dor Tratamento domiciliar Melhora No melhora INTERNAO - Hidratao venosa - Analgsicos comuns (intervalos fixos) No melhora Associar codena ou antiinflamatrios no-esterides No melhora - Substituir codena por morfina - Manter analgsicos comuns Medidas de suporte: calor local, massagens, apoio psicolgico e outras.
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Infeces
As infeces nesses pacientes so freqentes e, geralmente, graves. Constituem causa importante de mortalidade, principalmente em crianas, e por isso merecem ateno especial. Os patgenos mais freqentes so as bactrias encapsuladas, sendo o pneumococo responsvel por mais de 70% das infeces. Outros patgenos so: Haemophilus influenzae, estafilococos, neisseria e mycoplasma. As salmonelas podem ser causa de infeco grave, alcanando a corrente sangnea, devido aos fenmenos de vaso-ocluso na microcirculaco intestinal. Crianas com doena falciforme e idade inferior a trs anos so particularmente propensas a desenvolver septicemias (mortalidade em torno de 20%) e meningites. Deve-se colher histria clnica e realizar exame fsico detalhado, com ateno especial para a verificao do estado geral do paciente, a piora da palidez e a presena de possveis focos de infeco (ouvidos, garganta, seios da face). Devem ser solicitados hemograma, hemocultura, exame radiolgico (Rx) do trax e exame de urina. importante estar atento para a queda nos nveis de Hb e o desvio para a esquerda no leucograma. Se necessrio, realizar Rx dos seios da face. Outros exames sero solicitados, de acordo com a clnica do paciente. A internao est indicada, principalmente nos casos sem localizao do foco infeccioso, para antibioticoterapia venosa. Para as crianas febris, com idade igual ou inferior a 3 anos, inicia-se ampicilina venosa (100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses). A identificao de algum foco (urinrio, steoarticular, menngeo) demanda cobertura antimicrobiana especfica. O isolamento, em hemocultura, de germes no cobertos pelo antimicrobiano em uso indica a mudana no esquema de tratamento. A puno lombar deve ser feita em casos suspeitos de meningite, particularmente em crianas com menos de um ano de idade. Pacientes de qualquer idade, com queda do estado geral e febre, devem receber a mesma abordagem. Todo e qualquer tipo de pneumonia exige
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hospitalizao para antibioticoterapia venosa, suporte clnico e ventilatrio. A figura 2 aborda o paciente com suspeita de infeco.

Figura 2 - Infeces Abordagem do Paciente Febril

FEBRE EXAME FSICO - Anemia (acentuao da palidez), ictercia - Visceromegalia - Reviso minuciosa dos sistemas (otoscopia) - Estado hemodinmico EXAMES LABORATORIAIS - Hemograma / PCR / Hemocultura - Rx trax PA e perfil, Rx seios da face - Urina rotina e urocultura - Outros exames de acordo com a clnica: puno lombar Menores de 3 anos de idade; suspeita de meningite; sinais de perigo (quadro 2) INTERNAO Tratamento de suporte Antibioticoterapia venosa Tratamento dos sintomas associados ANAMNESE - Idade, tipo de Hemoglobinopatia - Situao vacinal, uso profiltico de penicilina - Sintomas associados (dor, queda do estado geral)

Casos graves e/ou ausncia de localizao de foco infeccioso e/ou pneumonias

Demais pacientes Tratamento ambulatorial Reavaliao em 48 horas Sem melhora Avaliar internao
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Crise de Seqestro Esplnico Agudo (SEA)

a segunda causa mais comum de morte em crianas menores de 5 anos de idade. A etiologia desconhecida, porm infeces virais parecem preceder a maioria dos episdios. Na anemia falciforme, o SEA pode ocorrer nos primeiros meses de idade sendo menos freqente aps os 6 anos. Pode ocorrer, acima dessa faixa etria, em pacientes nos quais a esplenomegalia persistente (HbSC e S-talassemias). Os sinais clnicos principais so: aumento sbito do bao e reduo intensa da Hb, podendo evoluir para choque hipovolmico. A hospitalizao deve ser imediata. Correo da hipovolemia com solues cristalides pode ser feita, enquanto se aguarda a transfuso de hemcias. A esplenectomia dever ser programada aps duas crises de seqestro esplnico, ou aps um primeiro episdio grave. A figura 3 resume o tratamento do SEA.

Figura 3 - Tratamento do SEA Seqestro Esplnico

- Aumento abrupto do tamanho do bao - Piora da palidez - Sinais de choque hipovolmico INTERNAO - Hemograma: queda Hb - Reticulcitos: aumento (se disponvel) - Correo da volemia com cristalide (at CHM disponvel) - Transfuso imediata de CHM

Sndrome Torcica Aguda

Pacientes com dor torcica, tosse, dispnia, hipoxemia, prostrao e alterao radiolgica recente do trax provavelmente esto apresentando sndrome torcica aguda (STA). Devem receber tratamento hospitalar, por tratar-se de uma complicao complexa, multifatorial, com alto potencial de gravidade e complicaes. A STA constitui a principal causa de morte, em qualquer faixa etria. Sua fisiopatologia compreende pneumonia, infartos, atelectasias e falcizao intra-pulmonar. A propedutica infecciosa est indicada, com realizao de hemograma, hemocultura e dosagem de protena C reativa. O tratamento imediato objetiva a correo da hipoxemia, a elevao dos nveis da hemoglobina e a reduo da Hb S. A saturimetria, com oximetria de pulso deve ser mantida e a oxigenioterapia est indicada para manter a saturao de O2 > 90%. A gasometria arterial deve ser realizada, para confirmao da hipoxemia. Inicia-se a antibioticoterapia venosa em doses habituais, devido alta probabilidade de infeco bacteriana: ampicilina (100 a 200 mg/kg/dia em 4 doses) ou ceftriaxone (75 mg/kg/dia em 2 doses). Se houver suspeita de Mycoplasma pneumoniae ou Chlamydia pneumoniae, acrescentar eritromicina (30 a 50 mg/kg/dia em 4 doses por via oral). Em caso de queda do hematcrito (Htc), este deve ser corrigido para os nveis basais do paciente, com transfuso de concentrado de hemcias (CHM), 10 ml/kg, at o limite de 300ml por transfuso. Em casos graves, realiza-se a exsangneotransfuso parcial, tambm indicada caso os nveis de Hb e Htc estejam elevados, evitando-se a hiperviscosidade sangnea. O uso de broncodilatdores beta 2 adrenrgicos inalatrios, em doses habituais, por micronebulizao, de 6 em 6 horas, est indicado, assim como o acompanhamento fisioterpico, com espirometria e exerccios respiratrios. Est contra-indicada a hiperidratao (risco de congesto pulmonar).
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Analgsicos opiides devem ser usados com cautela (risco de depresso respiratria). Na figura 4 est descrita a abordagem do paciente com STA.

Figura 4 - Sndrome Torcica Aguda

- Dor torcica - Taquipnia - Dificuldade para respirar - Febre INTERNAO - Oximetria de pulso - Hemograma / PCR - Hemocultura - Rx trax Em caso de diminuio de Hb ou hipxia Concentrado de hemcias Em caso de persistncia dos sintomas Reduzir Hb S Htc < 25 % Concentrado de Hemcias Htc > ou = 25 % Exsangneotransfuso parcial
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- Analgesia: usar opiides com cautela - Hidratao (evitar hiperidratao); beta adrenrgico - Antibioticoterapia: ampiciliana ou ceftriaxone - Oxigenoterapia e fisioterapia respiratria

Acidente Vascular Cerebral

O acidente vascular cerebral (AVC) uma das mais graves complicaes da doena falciforme. Quando isqumico, resulta de infarto em reas irrigadas pelas artrias cerebrais do polgono de Willis. O AVC hemorrgico, mais comum em adultos, ocorre em conseqncia de ruptura de pequenos vasos, a partir de neoformaes vasculares ou de aneurismas. Alteraes de conscincia, dficits neurolgicos focais, convulses, paresias, afasias, confuso mental e cefalia de grande intensidade ou durao so sinais e sintomas sugestivos de acidente vascular cerebral. O AVC ocorre, principalmente, em pacientes com Hb SS, sendo raro naqueles com Hb SC e S beta-talassemias. As crianas so mais afetadas, com incidncia de 5% a 10% at os 17 anos de idade. O tratamento do episdio agudo deve ser realizado em regime hospitalar. Os pacientes com sintomas sugestivos precisam ser submetidos avaliao neurolgica imediata. Dever ser feita uma tomografia computadorizada do crnio, sem contraste. Se a mesma no apresentar alteraes, ser repetida no perodo de dois a quatro dias, com contraste, aps preparo hematolgico. A ressonncia magntica est indicada, se disponvel. Se a segunda tomografia tambm no apresentar sinais de AVC, est indicada uma arteriografia, a ser realizada com os prvios cuidados necessrios aos procedimentos com contrastes, nesses pacientes. A exsangneotransfuso parcial deve ser iniciada imediatamente aps estabilizao do paciente, para reduo do nvel de HbS para menos de 30%. Os pacientes devem ser monitorizados, devido gravidade do quadro. O fluxograma da figura 5 aborda o tratamento para o AVC.

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Figura 5 - Acidente Vascular Cerebral (AVC)

- Dficit neurolgico focal - Convulses - Alteraes de conscincia INTERNAO Eliminao de outros diagnsticos neurolgicos: meningites, intoxicao, abscesso cerebral, etc AVC

Tratamento de suporte de vida

Avaliao neurolgica - TC de crnio sem contraste para diagnstico - Ressonncia magntica (se disponvel)

Normal Reduo da Hb S para < 30 %: exsangneotransfuso parcial Repetir em 2 - 4 dias Normal Arteriografia (reduo de Hb S para 30%)

Isqumico Reduo da Hb S para < 30 %: exsangneotransfuso parcial

Hemorrgico

Avaliao tratamento da causa

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Crise Aplsica
A principal causa de aplasia medular eritroctica na doena falciforme a infeco pelo Parvovirus B19, que acomete principalmente crianas na faixa etria de 4 a 10 anos, devido ao tropismo do vrus pelas clulas precursoras eritropoiticas. O quadro inclui febre varivel, palidez e fraqueza, podendo evoluir para falncia cardaca em conseqncia da acentuao da anemia. Observam-se reduo acentuada dos nveis de hemoglobina e da contagem de reticulcitos. Trata-se de um evento transitrio e o tratamento consiste na estabilizao hemodinmica atravs de transfuso de hemcias. A figura 6 indica a abordagem da crise aplsica.

Figura 6 - Crise Aplsica

- Aumento da palidez - Fraqueza, mal estar - Febre (varivel) INTERNAO - Hemograma: reduo de 2 - 3 g/dl Hb - Reticulcitos: diminudo (se disponvel) Suporte hemodinmico: oxignio, hidratao Transfuso de concentrado de hemcias Tratamento de condies associadas
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Priapismo
O priapismo a ereo persistente e dolorosa do pnis. Pode ocorrer na doena falciforme em todas as faixas etrias, sendo mais freqente aps os 10 anos de idade. Existem trs formas clnicas: Repetitivo: ereo dolorosa reversvel, com detumescncia ocorrendo em poucas horas. Ereo dolorosa prolongada, que no detumesce por mais de algumas horas. Tipicamente, pode permanecer por dias ou semanas. seguida por impotncia parcial, ou completa. Persistente, freqentemente sem dor, com aumento do pnis ou endurao que persiste por semanas a anos. Este padro normalmente se desenvolve aps ataque prolongado e est freqentemente associado com impotncia parcial ou completa. O tratamento visa reverter as erees indesejveis, aliviar a dor e preservar a funo sexual. Priapiasmo repetitivo: o tratamento , freqentemente, domiciliar. So recomendados banhos mornos, hidratao oral (1,5 a 2 vezes as necessidades hdricas), esvaziamento da bexiga e analgsicos so recomendados. Caso no haja melhora em poucas horas, o paciente dever ser hospitalizado, para hidratao e analgesia venosas. Priapismo agudo prolongado: as possveis etiologias so infeco, particularmente da prstata, trauma, medicaes com efeito no sistema nervoso central, abuso de lcool, uso de maconha ou aps atividade sexual. O quadro exige imediata interveno urolgica: aspirao cavernosa de sangue com injeo de fenilefrina, e, em ltima instncia, o tratamento cirrgico, visando a drenagem sangnea por shunts ou por
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operaes abertas. Freqentemente necessria uma sondagem vesical. Concentrados de hemcias esto indicados se no houver melhora nas primeiras horas, podendo ser necessria a exsangneotransfuso parcial, visando a reduo da Hb S para nveis iguais ou inferiores a 30%. A figura 7 indica a abordagem do Priapismo.

Figura 7 - Priapismo
Priapismo Tratamento domiciliar: - Analgesia - Hidratao oral - Banhos quentes Persistncia dos sintomas INTERNAO - Intensificao da analgesia - Hiperidratao venosa Avaliao urolgica de urgncia Esvaziamento do seio cavernoso + Injeo local de fenilefrina Ausncia de melhora Tratamento Cirrgico

Reduo de Hb S

Htc < 25 %

Htc > ou = 25 % Exsangneotransfuso parcial

Transfuso de CHM

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Colecistite
Os pacientes com doena falciforme, como outros portadores de hemlise crnica, so propensos ao desenvolvimento de clculos biliares. Esses podem ser assintomticos ou levar a episdios de dor abdominal e ao aumento da ictercia, s custas de bilirrubina direta, se houver obstruo de ductos extra-hepticos. No entanto, dores abdominais muitas vezes imputadas calculose podem ser devidas s crises vaso-oclusivas abdominais. Deve-se ficar atento para a possibilidade de ocorrncia de colecistite e colangite, que demandam antibioticoterapia venosa nas doses habituais. A ultrassonografia define o diagnstico. A colecistite tratada com ampicilina + gentamicina e a colangite com cefotaxima. Colecistectomia deve ser programada aps a fase aguda. O fluxograma 8 mostra a abordagem da colecistite.

Figura 8 - Colecistite
- Dor aguda no quadrante superior D do abdome - Nuseas / vmitos - Piora da ictercia - Febre INTERNAO - Hemograma - Bilirrubinas - Transaminases - Amilase US abdominal Colecistite Iniciar antibiticos venosos Normal Investigar outras causas
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O quadro 2 destaca alguns sinais de alerta para a abordagem dos pacientes com doena falciforme.

Quadro 2 - Sinais de Perigo na Criana com Doena Falciforme

Aumento sbito da palidez Piora da ictercia Distenso abdominal Aumento do bao ou do fgado Hematria Priapismo Dor sem resposta ao tratamento Tosse ou dificuldade para respirar Febre Alteraes neurolgicas (convulses, letargia, fraqueza muscular, mudana de comportamento) Impossibilidade de ingerir lquidos Vmitos Sinais de desidratao

Transfuses
Pacientes com doena falciforme apresentam anemia crnica, que no , por si s, indicao de transfuso. Esto indicadas sob circunstncias especiais e em todas as situaes em que a anemia causa repercusses clnicas (quadro 3). Alguns desses pacientes, particularmente os adultos, apresentam comprometimento cardaco e necessitam de transfuses mais freqentes.
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O volume de hemcias a ser transfundido 10ml/kg, at o limite mximo de 300ml por transfuso. Deve-se dar preferncia a hemcias deleucotizadas (uso de filtros para remoo de leuccitos), com triagem negativa para Hb S e fenotipadas (para evitar a aloimunizao eritrocitria). Existem situaes nas quais a exsangneotransfuso parcial prefervel, por possibilitar a reduo da Hb S e da hiperviscosidade. Dessa forma, acidentes vasculares cerebrais, sndromes torcicas, dor e priapismo intratveis so indicaes de exsangneotransfuso parcial. No adulto, retiram-se 300 ml de sangue total, com reposio concomitante de SF0,9% associado transfuso de 300 ml de concentrado de hemcias. Na criana, deve-se observar o limite de retirada de 10% da volemia, por procedimento. Realiza-se a dosagem de Hb S (eletroforese quantitativa) ps-transfusional para avaliar-se a eficcia do procedimento.

Quadro 3 - Indicaes de Hemotransfuso na Doena Falciforme

Queda da Hb de, pelo menos, 2,0 g/dl do valor basal Crise aplsica Seqestro esplnico Sndrome torcica aguda Hipxia crnica Cansao e dispnia com Hb abaixo dos nveis basais Falncia cardaca

Preparao Para Cirurgias

Durante procedimentos cirrgicos, deve-se direcionar a ateno ao suporte clnico pr, per e ps-operatrio, para evitar hipxia, desidratao, acidose, hipotermia e hipertermia.
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Em procedimentos cirrgicos sob anestesia geral, com previso de menos de duas horas de durao, h apenas necessidade de se elevar a Hb para em torno de 10,0 g/dl, atravs de transfuso de hemcias. Em cirurgias com durao prevista para mais de duas horas, ou quando a interveno envolve regies providas de pequeno fluxo sangneo ou reas crticas (cirurgias vasculares, cardacas, ortopdicas, neurolgicas e oftalmolgicas) necessria a reduo da Hb S para 30% a 40%, alm da correo da hemoglobina. Deve-se, ento, proceder transfuso de concentrado de hemcias, sem ultrapassar o limite de 10,0 a 11,0 g/dl de hemoglobina, devido ao risco de hiperviscosidade sangnea, podendo ser necessria a realizao de exsangneotransfuso parcial. Os mesmos cuidados so necessrios em procedimentos que utilizem contrastes endovenosos. A hidratao venosa deve seguir os mesmos princpios j descritos anteriormente. A figura 9 mostra a abordagem necessria aos pacientes, durante intervenes cirrgicas e procedimentos com contrastes endovenosos.

Figura 9 - Preparo Transfusional para Procedimentos Cirrgicos e com Contrastes Endovenosos

Procedimentos com anestesia geral ou com contraste Cuidados pr, per e ps operatrios - Oxigenao adequada - Hidratao venosa: 1 a 1,5 vezes o aporte basal - Manuteno do equilbrio cido bsico - Evitar hipotermia Durao de < 2 horas Elevar a Hb para > ou = 10 g/dl: transfuso de CHM Durao de > 2 horas ou uso de contraste Elevar Hb para >10 g/dl e reduzir Hb S para 30 a 40%: transfuso de CHM e exsangneotransfuso parcial
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Gravidez
A mulher grvida e com doena falciforme deve ser acompanhada em um ambulatrio de pr-natal de alto risco. Crises dolorosas devem ser tratadas de maneira usual e opiides podem ser usados em doses convencionais. As indicaes transfusionais so feitas de acordo com critrios hematolgicos e obsttricos. Os hematolgicos so Hb < 6,0 g/dl, queda de 30% da Hb basal ou sinais de descompensao cardaca. O parto deve ser conduzido como nas demais parturientes. A indicao de cesrea obedece critrios obsttricos. Durante o trabalho de parto, deve-se tentar diminuir a dor com analgsicos e com anestesia peridural, mantendose hidratao e oxigenao adequadas. A deambulao precoce no psparto deve ser estimulada, devido ao risco de fenmenos trombo-emblicos.

CONSIDERAES FINAIS
Estamos convencidos de que a doena falciforme um problema de sade pblica, devendo receber ateno significativa por parte daqueles que pensam, programam, investem, executam e avaliam as polticas pblicas no nosso pas. fundamental que o diagnstico precoce por triagem neonatal universal se torne uma realidade nacional. Os pacientes e familiares necessitam receber informaes precisas e serem acompanhados por equipes multidisciplinares que contemplem a complexidade da doena. Os servios de urgncia devem estar prximos das suas residncias e conseguir acolher, com resoluo adequada dos eventos agudos. O paciente deve ser abordado de maneira global para alm dessas complicaes, ou seja, tendo garantidas a sua integridade fsica e emocional. Devido ao seu potencial de gravidade a doena falciforme exige, para o
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adequado acompanhamento dos pacientes, avaliaes especializadas (cardiolgica, oftalmolgica e outras), alm de investigaes laboratoriais e de imagem para deteco precoce de complicaes (litase, miocardiopatia, nefropatia) propiciando o melhor acompanhamento das mesmas. Alguns pacientes com intercorrncias e complicaes tero, inevitavelmente, que ser referenciados aos grandes centros, para atendimentos especializados. No entanto, um grande contigente de pacientes podem ser atendidos em servios de sade prximos de sua residncia com possibilidade de resoluo satisfatria dos eventos.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
Januario JN. Incidncia da doena falciforme em um milho de nascidos vivos em Minas Gerais (1998 - 2001) [Dissertao]. Belo Horizonte: Universidade Federal de Minas Gerais; 2002. Dover GJ & Platt OS. Sickle Cell Disease. In:Nathan DJ, Orkin SH.Nathan th and Oski's Hematology of infancy and childhood. 6 ed. Philadelphia: WB Saunders Company, 2003, p.790-841. National Institute of Health. The Management of sickle cell disease. NIH Publication, 2002, 188p. Serjeant GR.The painful crisis. Sickle cell disease. 2 ed. Oxford: University Press;1992. p.245-60. Silva CM, Murao M, Alvim RC,Viana MB. Complicaes agudas da doena falciforme In:Manual de urgncias em pediatria. 2003;412-421.

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Alvim RC, Viana MB, Pires MAS, Franklin HMOH,Paula MJ, Brito AC, Oliveira TF, Rezende PV. Inefficacy of piracetam in the prevention of painful crises in children and adolescents with sickle cell disease. Acta Haematol 2005.p.228-33. Fundao Hemominas: Protocolo para Portadores de Sndromes Falciformes. Belo Horizonte,1998. Guidelines for the treatment of people with sickle cell disease. SCAC. Boston 2002. Alvim RC,Viana MB, Brito AC. Dor na criana com doena falciforme. In: Silva YP, Silva JF. Abordagem da dor infantil. MEDSI-RJ (in press). Secretaria de Estado de Minas Gerais. Ateno Sade da Criana. Belo Horizonte: SAS/DNAS, 2004. 224p. Ministrio da Sade: Manual de Diagnstico e Tratamento de Doenas Falciformes. Braslia: ANVISA, 2001.

ABREVIATURAS
Acidente Vascular Cerebral Concentrado de Hemcias Exame radiolgico Hematcrito Hemoglobina Programa Estadual de Triagem Neonatal Protena C reativa Tomografia computadorizada AVC CHM Rx Htc Hb PETN - MG PCR TC
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CENTROS DE REFERNCIA PARA DOENA FALCIFORME

Fundao Hemominas
HEMOCENTRO DE BELO HORIZONTE Endereo: Alameda Ezequiel Dias, 321 Bairro S.Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130-110 Fone: (31) 3248-4500 - Fax: (31) 3248-4600 Email: coord@hemominas.mg.gov.br HEMOCENTRO DE MONTES CLAROS Endereo: Rua Urbino Viana, 640 Montes Claros - Minas Gerais - Brasil CEP: 39.400-087 Fone: (38) 3212-6777 - Fax: (38) 3221-6672 Email: hemomoc@uai.com.br HEMOCENTRO DE JUIZ DE FORA Endereo: Rua Baro de Cataguazes, s/n Juiz de Fora- Minas Gerais Brasil CEP: 36.015-370 Fone: (32) 3216-3000 - Fax: (32) 3216-3000 Email: jf.hemo@hemominas.mg.gov.br HEMOCENTRO DE GOVERNADOR VALADARES Endereo: Rua Rui Barbosa, 149 Bairro Centro Governador Valadares - Minas Gerais - Brasil CEP: 32.020-510 Fone: (33) 3271-6600 - Fax: (33) 3271-3100 Email: hemogov@uai.com.br HEMOCENTRO DE UBERABA Endereo: Av. Getlio Guarit, 250 Bairro Abadia Uberaba - Minas Gerais - Brasil CEP: 38.025-440 Fone: (34) 3312-5713 - Fax: (34) 3312-5077 Email: hemocentro@mednet.com.br HEMOCENTRO DE UBERLNDIA Endereo: Av. Levindo de Souza, 1845 Bairro Umuarama Uberlndia - Minas Gerais - Brasil CEP: 38.405-322 Fone: (34): 3222-8801 - Fax: (34) 3222-8887 Email: hemoudi@uai.com.br HEMOCENTRO DE POUSO ALEGRE Endereo: Rua Comendador Jos Garcia, 825 Pouso Alegre - Minas Gerais - Brasil CEP: 37.550-000 Fone: (35) 3422-9277 - Fax: (35) 3423-4947 Email: pal.adm@hemominas.mg.gov.br NCLEO REGIONAL DE DIVINPOLIS Endereo: Rua Jos Gabriel Medef, 221 Bairro Padre Librio Divinpolis - Minas Gerais - Brasil CEP: 35.500-139 Fone: (37) 3222-1344 - Fax: (37) 3212-6726 Email: hemodiv@uai.com.br NCLEO REGIONAL DE PATOS DE MINAS Endereo: Rua Major Gote, 1255 Patos de Minas - Minas Gerais - Brasil CEP: 38.700-000 Fone: (34) 3822-9646 - Fax: (34) 3822-9647 Email: hemominaspml@acinet.com.br NCLEO REGIONAL SETE LAGOAS Endereo: Av. Renato Azeredo, 3.170 Bairro Dante Lanza Sete Lagoas - Minas Gerais - Brasil CEP: 35.700-312 Fone: (31) 3774-5074 - Fax: (31) 3774-5074 Email: sla.gtecnica@hemominas.mg.gov.br

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Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG

NCLEO DE PESQUISA EM APOIO DIAGNSTICO - NUPAD Endereo: Avenida Alfredo Balena 190 - 7 andar Bairro Santa Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130-100 Fone: (31) 3273-9608 - Telefax: (31) 3213-4767 Email: nupad@medicina.ufmg.br Site: www.nupad.medicina.ufmg.br CENTRO DE EDUCAO E APOIO PARA HEMOGLOBINOPATIAS - CEHMOB Endereo: Avenida Francisco Sales 1.715 Bairro Santa Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.150-221 Fone: (31) 3241-4671 - Telefax: (31) 3241-2926 HOSPITAL DAS CLNICAS DA UFMG Endereo: Av. Prof. Alfredo Balena 110 Bairro Santa Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130.100 Fone: 3248-9300 (Geral) Fone: 3248-93247 (Coord. do Pronto Fone: 3248-9326 Atendimento) Fone: 3248-9376 (Diretoria) Email: dirgeral@hc.ufmg.br

Fundao Hospitalar do Estado de Minas Gerais FHEMIG

CENTRO GERAL DE PEDIATRIA - CGP Endereo: Alameda Ezequiel Dias 345 Bairro Santa Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130110 Fone: (31) 3239-9000 - Telefax: (31) 3239-9045 Email: cgp.diretoria@fhemig.mg.gov.br

INSTITUIES PARCEIRAS
MINISTRIO DA SADE / COORDENAO DO SANGUE E HEMODERIVADOS Endereo: Esplanada dos Ministrios Edifcio sede - Bloco G - sala 746 Braslia - Distrito Federal - Brasil CEP: 70.054-906 Fone: (61) 3315-3802 SECRETARIA ESPECIAL DE POLTICAS DE PROMOO DA IGUALDADE RACIAL - SEPPIR Endereo: Esplanada dos Ministrios Bloco A - 9 andar Braslia - Distrito Federal - Brasil CEP: 70.054-906 Fone: (31) 3411-4977 Email: seppir@planalto.gov.br SECRETARIA DE ESTADO DA SADE / MG Endereo: Avenida Afonso Pena 2.300 Bairro Funcionrios Superintendncia de Ateno a Sade Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130-007 Fone: (31) 3273-7233 - Telefax: (31) 3224-3952

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INSTITUIES PARCEIRAS
SECRETARIA MUNICIPAL DE SADE DE BELO HORIZONTE Endereo: Avenida Afonso Pena 2.336 Bairro Funcionrios Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.130007 Fone: (31) 3277-7722 Email: smsa@pbh.gov.br
ASSOCIAO DOS DREPANOCTICOS E TALASSMICOS DE MINAS GERAIS - DREMINAS Endereo: Avenida Francisco Sales 1.715 Bairro Santa Efignia Belo Horizonte - Minas Gerais - Brasil CEP: 30.150-221

Comentrios e sugestes sobre o Protocolo, enviar para: coord@hemominas.mg.gov.br nupad@medicina.ufmg.br

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PROTOCOLO DE ATENDIMENTO AOS EVENTOS AGUDOS DA DOENA FALCIFORME

Colaboradores
Ana Paula Pinheiro Chagas Fernandes Berardo Nunan Neto Carlos Dalton Machado Clia Maria Silva Jos Nelio Januario Jnia Guimares Mouro Cioffi Marcos Borato Viana Maria Ceclia de Souza Rajo Maria de Ftima Oliveira Maria Helena da Cunha Ferraz Milza Cintra Januario Mitiko Murao Rosngela Maria Figueiredo Rosimere Afonso Motta Valria Abreu e Silva

Colaborao Especial
Andra Conceio Brito Rosngela Carrusca Alvim

Consultores
Ari de Pinho Tavares Slvio de Almeida Basques Stela Beatriz Trres Arnold

Layout e Projeto Grfico

Patrcia Magalhes Viana

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NUPAD U FM G

F u n d a o C e n t ro d e H ema t ol o g i a e H em o t e r a p i a d e Minas Gerais

HEMO MINAS

FUNDAO HOSPITALAR DO ESTADO DE MINAS GERAIS