Barbosa G., Wiesner C., Garavito G.

ARCHIVO HISTRICO

Un caso de acromegalia en el Instituto Nacional de Rdium (Bogot, 1935)

Germn Barbosa1, Carolina Wiesner2, Gloria Garavito3
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Instituto Nacional de Cancerologa E.S.E., Grupo de Patologa, Bogot, D.C., Colombia Instituto Nacional de Cancerologa E.S.E., Grupo Planificacin y Gestin de Programas de Prevencin del Cncer, Bogot, D.C., Colombia 3 Instituto Nacional de Cancerologa E.S.E., Grupo Endocrinologa, Bogot, D.C., Colombia

A case of acromegaly at the Instituto Nacional de Rdium (Bogot, 1935)

Resumen de la historia clnica
En junio de 1935 consult al Instituto Nacional de Rdium una mujer de 25 aos de edad, dedicada a la agricultura, con un cuadro clnico caracterizado por astenia, vrtigo, cefalea de diez aos de evolucin que, segn su descripcin, parta de la base del cerebro y se irradiaba hacia los ojos y las regiones temporales. Refera, adems, que de manera lenta y progresiva perciba un crecimiento anormal de la cara y las extremidades. Como antecedentes personales de importancia se consign en la historia clnica: Le dio sarampin y tifo a los 10 aos. La regla le apareci a los 15 aos, le vino cinco veces, cada mes, y desapareci definitivamente. Soltera, no tuvo hijos ni abortos. Al examen clnico se encontr una paciente con aspecto general de gigantismo (figuras 1, 2). Tal como se registra en la historia clnica: las manos estn considerablemente aumentadas de volumen, los dedos anular y meique de la mano derecha estn en semiflexin constante (figura 3). En los surcos de flexin de la palma de la mano se encuentra en hipercromia bastante manifiesta; la fuerza muscular esta muy disminuida, los movimientos son lentos, la cara presenta una hipertrofia generalizada, especialmente de la lengua, los labios y el maxilar inferior (figura 4); la voz es nasal, las extremidades inferiores presentan la misma hipertrofia, la cual es ms manifiesta a medida que se aleja de la raz del miembro. La lnea suprarrenal es manifiesta y el monte de Venus es de tipo femenino, lo mismo que el vello. El cuerpo del tiroides no est aumentado de volumen. La reaccin de Wassermann es negativa y no hay elementos anormales en la orina. Se registr una tensin arterial de 145/80. Pulsaciones: 60. Aortitis crnica incipiente, con pequea dilatacin del vaso. Los hallazgos del examen del aparato respiratorio fueron normales. En el aparato digestivo se registra constipacin habitual y adicionalmente se consigna en la historia: Hay crisis de compresin cerebral e insuficiencia suprarrenal. En junio 5 de 1935 se registran los hallazgos de una radiografa lateral de crneo: en el sitio que se proyecta normalmente la silla turca, la existencia de una sombra circular de unos dos centmetros de dimetro que parece co-

Correspondencia: Germn Barbosa, Grupo de Patologa, Instituto Nacional de Cancerologa E.S.E. Av. 1 No. 9-85, Bogot., D.C., Colombia Telfono: 3341058 gbarbosa@cable.net.co

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rresponder a un tumor de dicho rgano cuyas paredes estuvieran calcificadas. La silla misma est destruida; no se ven imgenes de las apfisis clinoides posteriores, y de las anteriores, slo quedan huellas. Los senos frontales, el mentn y el crneo en general tienen un desarrollo considerable.

En el examen de orina realizado el 8 de agosto de 1934 se reportan huellas de pigmentos; no se encuentra glucosa o albmina. El 10 de agosto de 1935 se inicia tratamiento con rayos X. El 14 de agosto de 1935 se observa pigmentacin en los campos zigomticos derechos e izquierdos.

Figura 3. Tamao de las manos con desviacin del tnel del carpo.

Figura 1. Gigantismo por hipertrofia axial sea.

Figura 2. Se puede ver claramente la hipertrofia de los tejidos blandos de los talones.

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En la orina no se encuentra albmina, glucosa ni pigmentos. Se reportan sedimentos, algunos leucocitos, piocitos, abundantes levaduras, escasas bacterias. En el coprolgico se encuentran scaris. En el examen radiolgico (No. 383), realizado en abril de 1936, se ve claramente una masa rodeada por tejido calcificado que ocupa el sitio correspondiente a la silla turca, la cual ha desaparecido. El tamao de la sombra es sensiblemente igual al detectado en el estudio radiolgico previo. El 6 de abril de 1936, el Dr. Atalaya realiza un nuevo control y encuentra una tensin arterial de 170. El doctor escribe: El estado general ha mejorado apreciablemente, no se han vuelto a presentar crisis de hipertensin cerebral, persisten los fenmenos artricos, es ms notoria la hiperpigmentacin de la mucosa lingual y nasal, persisten las manifestaciones de insuficiencia glandular, especialmente en la hipfisis y suprarrenal. Se pone en tratamiento intensivo de oporterapia de hipfisis, suprarrenal, tiroides y tnicos generales; se ordenan nuevos exmenes de glicemia y frmula roja. El 15 de junio de 1936 se hizo tratamiento antiparasitario y se le aplicaron una serie de inyecciones de Prolan, con lo cual mejor un poco su estado general; adems se le suministraron tnicos generales. Se le da salida del servicio. El 3 julio de 1936 es hospitalizada de urgencias en el San Juan de Dios, en donde se le hacen estudios radiolgicos que estn de acuerdo con los realizados anteriormente. Los signos clnicos cada vez son ms intensos, en especial la cefalalgia, que se ha vuelto continua y persistente. La enferma sufri congestin pulmonar, de origen gripal, y al examinarle el aparato respiratorio se sospecha de invasin por tuberculosis [} la radiografa pulmonar las confirma; por tal motivo se resuelve prescindir del tratamiento quirrgico que se haba proyectado; la paciente insiste en que sea operada a pesar de la gravedad de la intervencin, por lo cual es advertida. El estado actual de los dolores le hace la vida intolerable y se resuelve operarla. El 31 octubre de 1936 se practica trepanacin del crneo para extirpacin de la hipfisis por la tcnica de Pouspeff.

Figura 4. Es llamativo la prominencia de los frontales, el tamao de la nariz y la prominencia de los labios.

El 31 de agosto de 1935 se termina el tratamiento con rayos X, el cual fue suministrado segn las siguientes caractersticas: Dosis total de unidades r medidas en el aire: 8.415 Recibidas en 50 das Escalonadas en 83 das Obtenida en 25 horas Intensidad por da: 168,90 Intensidad por hora: 337,80 Intensidad por minuto: 5,63 Dosis recibida por sesin: 167,90 Campos irradiados: - zigomtico derecho: 3,378 - zigomtico izquierdo: 3,378 - frontonasal: 1,689. Tres meses despus de su primera consulta (el 4 de septiembre de 1935), la enferma deja el hospital con notable mejora de todos los sntomas clnicos de la enfermedad y se cita en seis meses. El 26 de marzo de 1936, en su cita control, se leen los resultados del parcial de orina y del coprolgico.

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Al reflejar el casquete frontal se abrieron los senos frontales, cuyo tamao era mayor del normal; fueron taponados provisionalmente. La seccin del casquete frontal se dificult por falta del instrumental apropiado y no se logr conservar adherido a l la parte anterior del techo de la rbita; se abrieron las meninges y se rechaz hacia arriba el lbulo frontal, se explor con el dedo hasta encontrar la hipfisis; se aprecia de consistencia un poco dura y muy hipertrofiada. La silla turca estaba completamente destruida, hubo una gran hemorragia que se contuvo con tampones de gasa provisionales. Se extirp parte de la hipfisis fraccionndola y respetando el quiasma. En esta maniobra la sustancia cerebral del lbulo frontal sufri frecuentes desgarraduras. La hemorragia continuaba intensa, la respiracin de la enferma se hizo superficial y no se perciba el pulso radial. Se termin la intervencin dejando tampones en el sitio de la hipfisis. Se sutur la piel con crines. La enferma estaba en estado agnico y falleci unos minutos despus.

manejado con suplencia hormonal. Es muy llamativa la descripcin en la historia de la hiperpigmentacin en mucosa lingual y labial y en surcos de flexin en las manos, lo que ha sido reconocido por largo tiempo como signo sugestivo de hipocortisolismo de origen adrenal que cursa con hormona corticotropa elevada, la que, al cosecretarse con un pptido melanocito estimulante, produce este tipo de pigmentacin (1,2). Es obvio que en su momento no se contaba con los inmunoanlisis sofisticados que hoy en da poseemos, por lo que el diagnstico se basaba exclusivamente en la observacin clnica y en los mtodos radiolgicos bsicos. La paciente es sometida a radioterapia externa con mnimo efecto sobre la masa, como bien se describe en el reporte radiolgico de un ao ms tarde. Para nosotros es hoy largamente reconocido que el efecto de la radioterapia se ver transcurridos cinco aos o ms. La evolucin de la paciente y el comprobar clnicamente la presencia de una tuberculosis pulmonar miliar nos lleva a cuestionarnos acerca de si no existi concomitantemente una tuberculosis adrenal que nos explicara el cuadro de enfermedad de Addison descrito en la historia clnica. El abordaje quirrgico para recepcin de adenoma hipofisiario utilizado en su momento es hoy en da reconocido como muy mrbido y se han desarrollado tcnicas quirrgicas ms adecuadas, tales como el abordaje transesfenoidal. Hoy reconocemos la alta mortalidad en pacientes con hipocortisolismo por estrs quirrgico y la necesidad de recibir dosis muy altas de corticoide. La semiologa clnica es la piedra fundamental de la medicina, pues es la base del diagnostico y del manejo general del paciente; el rigor de su ejercicio no se debe menospreciar ante el vertiginoso avance de la tecnologa mdica contempornea, pues es la semiologa lo que le permite al mdico entender y analizar todos los hallazgos. Dentro del nuevo paradigma del diagnstico temprano de la enfermedad, el avance de la tecnologa mdica ha sido avasallador, mas no por esta razn se convierte la semiologa en una actividad secundaria. Por el contrario, es necesaria la continua valoracin del detalle semiolgico para llegar a una comprensin holstica de la realidad nica de cada paciente enfermo. As como Leonardo da Vinci dur veinte aos pintando la Gioconda, el arte de la semiologa requiere observacin minuciosa y tiempo, lo cual asegura la calidad, la racionalizacin de los costos, el uso adecuado de la tecnologa y la seleccin de la mejor terapia para obtener resultados satisfactorios.

A manera de reflexin
Esta historia tiene un doble inters: clnico y tico. Por una parte, al ser un caso pletrico de signos y sntomas, la descripcin semiolgica de la enfermedad lo hacer particularmente descriptivo y acertado en trminos del diagnostico anatomoclnico: un tumor de la glndula pituitaria. Suscita adems una reflexin acerca del contexto en que se cumple el principio de autonoma, pues ste conduce a la paciente a un triste desenlace: su muerte.

El detalle semiolgico
Se trata del caso de una mujer joven con sintomatologa que se inicia desde la pubertad, caracterizada por cefalea (por efecto de masa) y sintomatologa hormonal mltiple originada, por un lado, en el exceso de una hormona (de crecimiento) y claramente representada en los signos fsicos vistos en la cara y extremidades de la paciente, y de otra parte hay evidencia de dficit de otras hormonas, ya que la historia clnica describe sntomas que sugieren hipotiroidismo e hipocortisolismo e hipogonadismo, tales como adinamia intensa, movimientos lentos, voz nasal, constipacin intestinal y amenorrea secundaria de 10 aos. Este dficit hormonal es detectado por el mdico tratante y, al parecer,

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Los principios de autonoma y beneficencia

Hasta mediados de siglo XX se consideraba que todo acto clnico (diagnstico o teraputico) deba tener un carcter beneficente per se; es decir que deba tener, antes que un inters cognoscitivo, una intencin de ayudar a quien padece un sufrimiento o enfermedad (3). Como lo muestra la historia de esta paciente, tal fue la intencin de los mdicos del Instituto en 1934. Se le practic radioterapia a la paciente y se program para ciruga. No era usual para esta poca que se le solicitara de manera explicita a los pacientes su consentimiento para la realizacin de algn procedimiento. La relacin mdico-paciente era vertical sobre la base de una plena confianza. En este caso, los mdicos explican a la paciente las razones por las cuales deciden no practicarle la ciruga (un alto riesgo quirrgico por la presencia concomitante de una invasin por tuberculosis). Sin embargo, la ciruga de alto riesgo se realiza por la insistencia de la paciente. Dado el contexto de la presencia de un dolor intolerable, era bastante probable

que la paciente exigiera la realizacin de un procedimiento de alto riesgo si no haba otra alternativa que aliviara su sufrimiento. Teniendo en cuenta que la profesin mdica tiene en sus manos la vida y la muerte de las personas, se les exigen a sus miembros y a las instituciones relacionadas unos niveles de calidad muy superiores a los marcados en otras profesiones. En el caso que nos ocupa no se contaba con el instrumental adecuado para la realizacin de una ciruga de alto riesgo, lo que evidentemente afect de manera negativa la intencin benfica de los mdicos. Dentro del nuevo contexto definido por la biotica en la segunda mitad del siglo XX las preguntas que nos plantea este caso estn hoy ms vigentes que nunca: se debe respetar la decisin de los pacientes (su autonoma), aun sabiendo que la decisin pone en peligro su vida?, qu otros protagonistas, adems del mdico y del paciente, determinan la responsabilidad tica en el ejercicio de la medicina?

Referencias
1. Melmed S. Acromegaly. N Engl J Med 1990; 322: 966. 2. Gagel R, McCutcheon IE. Images in clinical medicine. N Engl J Med 1999; 324: 524. 3. Gracia D. Profesin mdica, investigacin y justicia sanitaria. Bogot: El Bho; 1998.

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