E 5-1045

Polineuropatas y mononeuropatas
mltiples
J.-M. Vallat, L. Magy
Confirmar el diagnstico de neuropata perifrica (NP) suele ser fcil mediante la anamnesis y la
exploracin fsica, que tambin permiten determinar la extensin del proceso: puede tratarse de una
polineuropata, una mononeuropata mltiple o de una polirradiculoneuropata. Esta precisin de la
extensin del proceso orienta de entrada el diagnstico etiolgico. Con mucha frecuencia, se realiza un
estudio electrofisiolgico, que confirma la afectacin de los troncos nerviosos perifricos, su extensin, as
como el mecanismo lesional, que puede ser axnico o desmielinizante, y que constituye otro elemento
fundamental a la hora de plantear el diagnstico etiolgico. Los datos biolgicos y, en ocasiones,
genticos, completan el estudio. La realizacin de estas pruebas depende del contexto. La biopsia
nerviosa est indicada en casos especiales y a veces es indispensable para precisar la fisiopatologa y la
etiologa; siendo esencial para la instauracin de tratamientos que en ocasiones son complejos y
costosos, pero eficaces. Las NP adquiridas tienen causas diversas que se describen en este artculo; en los
ltimos aos ha mejorado la identificacin de las formas atpicas de polirradiculoneuritis inflamatorias
desmielinizantes crnicas (PIDC), que pueden recibir un tratamiento especfico con corticoides o
inmunoglobulinas intravenosas o, en menos ocasiones, plasmafresis. En el grupo de las NP hereditarias
predominan las enfermedades de Charcot-Marie-Tooth, cuya clasificacin actual es compleja debido al
gran nmero de genes susceptibles de intervenir en la etiologa. Esta distincin clsica entre NP adquirida
y NP hereditaria puede ser difcil si se trata de una NP crnica aparentemente aislada. Sin embargo, en
los ltimos aos la frecuencia de las NP idiopticas parece haber disminuido sensiblemente.
2010 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.

Palabras Clave: Polineuropata; Mononeuropatas perifricas; Polirradiculoneuritis; Electromiograma;

Biopsia nerviosa

Introduccin

Plan
Introduccin

Diagnstico de las neuropatas perifricas

Formas topogrficas
Polineuropatas
Mononeuropatas y mononeuropatas mltiples
Polirradiculoneuritis
Neuronopatas sensitivas

2
2
2
2
2

Neuropatas adquiridas
Neuropatas metablicas
Neuropatas toxicocarenciales
Neuropatas disinmunitarias
Neuropatas infecciosas
Vasculitis
Neuropatas malignas

3
3
3
3
4
5
5

Neuropatas hereditarias sensitivomotoras

Formas neuropticas puras

6
6

Neuropatas hereditarias sensitivas y autnomas (NHSA)

Formas neuropticas plus

7
7

Conclusin

La exploracin fsica es fundamental en el proceso diagnstico de una neuropata perifrica (NP). Se suele completar con
un electroneuromiograma (ENMG). La biopsia nerviosa (BN)
sigue teniendo utilidad y slo se realiza en laboratorios especializados. Estas pruebas identifican los mecanismos lesionales
(axnico, desmielinizante, mixto, inflamatorio o no) y son
determinantes para el diagnstico etiolgico; la gentica
molecular aporta unos datos significativos para el diagnstico de
las NP hereditarias. Una mejor identificacin de algunas NP
disinmunitarias crnicas ha permitido realizar progresos teraputicos significativos.
Estos elementos han llevado a disminuir el nmero de las NP
denominadas idiopticas y a tratar mejor a estos pacientes
gracias a la creacin de equipos especializados. Adems, el dolor
de algunas NP se controla mejor en la actualidad con la
utilizacin adecuada de anticomiciales o de nuevas molculas,
as como de otras tcnicas teraputicas que estn en fase de
evaluacin.

Diagnstico de las neuropatas

perifricas
El proceso diagnstico se basa en primer lugar en la
clnica [1-3]. La anamnesis suele permitir que se sospeche el

Tratado de Medicina

E 5-1045 Polineuropatas y mononeuropatas mltiples

Neuropata perifrica

Simtrica

Axnica

Asimtrica

Desmielinizante

Axnica

Desmielinizante

Aguda

Subaguda

Crnica

Aguda

Subaguda

Crnica

Aguda

Subaguda

Crnica

Aguda

Subaguda

Crnica

Porfiria
Forma
axnica del
sndrome
de GuillainBarr

Metablica
Txica
Amiloidosis

Metablica
Txica
Gentica

GuillainBarr

PRN subaguda
Sndrome
POEMS

PRN crnica
Hereditaria
Gammapata
monoclonal

Vasculitis
Borreliosis

Vasculitis
Borreliosis
Diabetes
Paraneoplsica
Linfoma
Infecciones
(VIH, lepra)

Vasculitis
Borreliosis
Paraneoplsica

Sndromes
de GuilleinBarr
infrecuentes

Formas
multifocales
de PRN
HNPP
NMMBC

Formas
multifocales
de PRN
HNPP
NMMBC

Figura 1. rbol de decisiones. Orientacin diagnstica ante una neuropata segn la clnica y el electroneuromiograma (ENMG). PRN: polirradiculoneuritis;
POEMS: polineuropata, organomegalia, neuropata, protena M, skin changes (cambios cutneos, como asociacin a mieloma condensante, IgG lambda);
HNPP: neuropata hereditaria con sensibilidad a la presin; VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; NMMBC: neuropata motora multifocal con bloqueo
de conduccin.

diagnstico de una neuropata ante la presencia de trastornos

sensitivos, motores o vegetativos. Se debe apreciar el modo de
instauracin, la topografa de los sntomas y su intensidad. La
exploracin fsica suele permitir confirmar la neuropata y su
perfil topogrfico, pero su confrontacin con los resultados del
ENMG suele ser lo que proporciona las informaciones necesarias
para guiar las pruebas complementarias con fines etiolgicos.
Esta exploracin debe permitir, en el mejor de los casos,
confirmar la neuropata, apreciar la extensin y la gravedad,
contribuir a su diagnstico topogrfico y, sobre todo, contribuir
a precisar las estructuras afectadas: axn y/o vaina de mielina.
Estas etapas son esenciales para limitar el nmero de etiologas
que deben investigarse ante las distintas situaciones clnicas
encontradas (Fig. 1).

Formas topogrficas
Polineuropatas
La afectacin es bilateral y simtrica, frecuentemente con
predominio distal. Las extremidades inferiores se afectan en
primer lugar, tras lo que lo hacen las superiores. Las fibras
motoras y sensitivas estn afectadas en grados variables segn
la etiologa y la duracin de la evolucin. Las principales
etiologas son metablicas y toxicocarenciales.

Mononeuropatas y mononeuropatas
mltiples
En este caso, se afectan uno o varios troncos nerviosos, bien
de forma individual o sucesiva. Las etiologas de las mononeuropatas son sobre todo compresivas (nervio mediano en el
tnel carpiano, nervio cubital en el codo, nervio peroneo en el
cuello del peron). El mecanismo de las mononeuropatas
mltiples (multineuritis) es sobre todo isqumico, en especial en
las vasculitis.

Polirradiculoneuritis
La distribucin de los dficit es simtrica o, en menos casos,
multifocal. Una afectacin proximal es especialmente sugestiva.

Puntos esenciales

Principales causas de mononeuropatas mltiples

Evolucin aguda o subaguda
Vasculitis sistmicas primarias o secundarias:
panarteritis nudosa, enfermedad de Churg-Strauss
lupus eritematoso agudo diseminado
artritis reumatoide
crioglobulinemia (en ocasiones, asociada a hepatitis C)
Diabetes
Infecciones:
VIH
borreliosis (enfermedad de Lyme)
Linfomas malignos, en muy pocas ocasiones cnceres
slidos
Sarcoidosis
Evolucin crnica
Neuropatas motoras multifocales con bloqueos de
conduccin
Neuropata hereditaria con sensibilidad a la presin
Lepra

Las velocidades de conduccin nerviosa estn disminuidas y la

presencia de bloqueos de conduccin es uno de los elementos
clave del diagnstico positivo. Se distinguen las formas agudas
(menos de 1 mes entre el inicio y el dficit mximo) y las
crnicas, cuya instauracin dura ms de 2 meses.

Neuronopatas sensitivas
Su causa es una afectacin directa del cuerpo celular de la
neurona sensitiva en el ganglio raqudeo posterior. En este caso,
los trastornos son sensitivos puros y a menudo se afectan de
entrada las cuatro extremidades. La ataxia provocada por la
degeneracin de las fibras nerviosas mielinizadas de gran calibre
puede ser el dato principal.
Tratado de Medicina

Polineuropatas y mononeuropatas mltiples E 5-1045

Puntos esenciales

Indicaciones para sospechar una polirradiculoneuritis crnica

Reconocer una polirradiculoneuritis crnica es esencial,
porque estas neuropatas son algunas de las pocas
afecciones del sistema nervioso perifrico que tienen
tratamiento. Las circunstancias de diagnstico son
variables. Algunas caractersticas clnicas son bastante
tpicas y deben conocerse.
Arreflexia difusa
Afectacin de predominio motor
Polineuropata con ataxia muy marcada
Afectacin motora de predominio proximal
Afectacin inicial de las cuatro extremidades
Evolucin episdica
Afectacin simultnea de uno o varios nervios craneales
Trastornos sensitivos que comienzan por las
extremidades superiores

Neuropatas adquiridas
Neuropatas metablicas
El cuadro ms destacado corresponde a las neuropatas
diabticas. Su presentacin clnica es variable, con tres formas principales: polineuropatas axnicas ascendentes, que
suelen ser dolorosas y se acompaan de disautonoma; radiculoplexopatas lumbosacras, que suelen dar lugar al clsico
cuadro de cruralgia amiotrofiante y, por ltimo, las mononeuropatas y mononeuropatas mltiples, que en ocasiones afectan
a los nervios craneales o simulan a las neuropatas de las
vasculitis necrosantes. En todos estos ejemplos, la neuropata
suele relacionarse con la duracin de la evolucin de la diabetes
y con su desequilibrio, adems de correlacionar con complicaciones microvasculares como la nefropata y la retinopata. Sin
embargo, todas estas complicaciones viscerales de la diabetes
han disminuido mucho gracias a la mejora del tratamiento y a
la vigilancia sistemtica y peridica de los pacientes con
diabetes. Se recomienda realizar el cribado de la neuropata
diabtica mediante una prueba sencilla con un monofilamento,
cuya sensibilidad se ha demostrado. No es infrecuente que
existan mltiples afectaciones compresivas (nervio mediano en
el conducto carpiano, nervio cubital en el codo). El tratamiento
de las neuropatas diabticas consiste sobre todo en lograr un
equilibrio de la diabetes, junto con el uso de analgsicos.
La aparicin rpida de un dficit motor, en ocasiones proximal en un contexto de diabetes, debe hacer que se sospeche la
posibilidad de una polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante crnica, cuya asociacin con la diabetes no parece
fortuita. La realizacin rpida de un ENMG suele permitir
confirmar el diagnstico al mostrar una neuropata de predominio desmielinizante en contraposicin a las afectaciones
axnicas de la neuropata diabtica distal. Esta confirmacin
diagnstica es esencial, porque estas neuropatas pueden
responder a los inmunomoduladores, como las inmunoglobulinas intravenosas.

Neuropatas toxicocarenciales
El alcoholismo crnico sigue siendo una causa habitual de
NP, de mecanismo multifactorial. Su frecuencia est en retroceso. La toxicidad directa del alcohol sobre el sistema nervioso
suele asociarse a un estado carencial ms o menos marcado.
Suele tratarse de una axonopata distal crnica o subaguda, que
comienza con parestesias o dolor de las extremidades inferiores.
En la fase de estado, existe una polineuropata sensitivomotora
asociada a una arreflexia ms o menos extensa. Tambin se
observan, aunque en menos casos, formas axnicas de aparicin
Tratado de Medicina

aguda que sugieren en principio un sndrome de GuillainBarr. El tratamiento consiste sobre todo en la interrupcin del
consumo de alcohol, junto con una vitaminoterapia del grupo
B (sobre todo tiamina). Las carencias de vitaminas del grupo B
(B1, B6, B9, B12) pueden causar NP, que en ocasiones se asocian
a una afectacin del sistema nervioso central. Desde hace unos
veinte aos, se han descrito nuevas neuropatas carenciales
relacionadas con las cirugas de derivacin gstrica en el
tratamiento de la obesidad, sobre todo en Estados Unidos,
donde estas intervenciones son frecuentes.
Por fortuna, las neuropatas relacionadas con los txicos
ambientales, sobre todo industriales, tienden a desaparecer,
gracias a la mejora de las condiciones de trabajo y a las
precauciones que se toman en la manipulacin de los productos
txicos por las personas expuestas. Suele tratarse de axonopatas
distales; los mecanismos precisos que dan lugar a la toxicidad
nerviosa no se conocen con detalle. En cambio, las neuropatas
relacionadas con los txicos farmacolgicos siguen siendo
frecuentes. Adems de los txicos clsicos como la amiodarona, los nuevos derivados del platino y, de forma ms general,
los nuevos productos antineoplsicos, tanto los utilizados en los
cnceres slidos (como los derivados del platino y el docetaxel)
o en las hemopatas malignas (como la talidomida y el bortezomib) provocan neuropatas quimioinducidas cuya gravedad debe
sopesarse frente al beneficio clnico en enfermedades que suelen
comprometer el pronstico vital.

Neuropatas disinmunitarias
Los objetivos contra los que se dirigen los anticuerpos pocas
veces se conocen, pero los mecanismos moleculares estn mejor
dilucidados.

Sndrome de Guillain-Barr (SGB)

El SGB fue descrito inicialmente por Landry en 1859 y
despus, en 1916, por Guillain, Barr y Strohl. Es un cuadro
ubicuo y afecta a pacientes de cualquier edad y sexo. En dos
terceras partes de los casos, se identifica una enfermedad
infecciosa desencadenante en los das previos, a menudo de tipo
respiratorio o digestivo (Campylobacter jejuni). A continuacin, se
desarrolla una parlisis flcida ascendente de forma aguda en
varios das o subaguda hasta en 4 semanas, alcanzando una
meseta, tras la que se produce una evolucin regresiva en varias
semanas. Cuando existe una afectacin de los msculos respiratorios, puede justificar una hospitalizacin en una unidad de
reanimacin para aplicar ventilacin mecnica durante un
perodo variable. La hiperproteinorraquia y una celularidad
inferior a 10/mm3 son datos tpicos. El ENMG, que en ocasiones
es normal al principio, suele mostrar en dos o ms nervios
disminuciones de las velocidades de conduccin nerviosa
(VCN), bloqueos de conduccin, dispersiones temporales,
latencias distales prolongadas, ausencia de onda F o prolongacin de sus latencias. Sin embargo, el diagnstico se basa en la
clnica, pues el ENMG puede ser normal al inicio de la
enfermedad.
Desde hace varios aos, se han individualizado otras formas
clnicas: NP axnicas agudas motoras y sensitivas (AMSAN), NP
motoras agudas axnicas (AMAN), sndrome de Miller-Fisher
que asocia oftalmoparesia, ataxia y arreflexia osteotendinosa y
una forma oculofaringocervicobraquial.
La plasmafresis (PF) o las inmunoglobulinas intravenosas
(IGIV) reducen la duracin de la evolucin y las secuelas. La
corticoterapia no es eficaz, pero atenuara el dolor. Adems, hay
que ingresar al paciente en una unidad de cuidados intensivos
para tratar los problemas respiratorios, las disfunciones del
sistema nervioso autnomo (SNA), las enfermedades tromboemblicas y las escaras, adems de instaurar una rehabilitacin precoz.

Polirradiculoneuritis inflamatoria desmielinizante

crnica (PIDC)
El cuadro se instaura durante un perodo superior a 8 semanas, con una evolucin progresiva o con recidivas. Hay un
predominio de afectacin de los msculos proximales y pueden

E 5-1045 Polineuropatas y mononeuropatas mltiples

Figura 3. Microfotografa de microscopia electrnica. Seccin transversal. Lepra lepromatosa. Varios bacilos de Hansen en va de degeneracin
presentes en el citoplasma de una clula de Schwann.
Figura 2. Microfotografa de microscopia electrnica. Seccin transversal. PIDC. Proliferacin de clulas de Schwann en bulbo de cebolla
alrededor de varias fibras mielinizadas, cuyos grosores son demasiado
finos respecto a los dimetros axnicos. Barra = 2 m.

alterarse los nervios craneales. Se han descrito formas atpicas:

distales, motoras o sensitivas, dolorosas y de evolucin benigna,
marcadas por una fatiga aislada, signos asimtricos, una afectacin del SNA, etc. El diagnstico se confirma mediante el
ENMG: disminucin heterognea de las VCN que confirma la
desmielinizacin multifocal. Se han propuesto varios grupos de
criterios diagnsticos: los de la American Academy of Neurology
(1991) y despus los del Inflammatory Neuropathy Cause and
Treatment (INCAT) y de la European Federation of Neurological
Societies (EFNS), que son menos especficos, pero ms sensibles.
La prevalencia est subestimada en 1-2/100.000, debido al
nmero de casos atpicos que no se detectan. La BN puede ser
til (Fig. 2) para confirmar el diagnstico e indicar los tratamientos validados: esteroides, PF, IGIV. El 30% de los pacientes
no responde al tratamiento.

Neuropatas motoras con bloqueos de conduccin

mltiples
La afectacin motora asimtrica, sugestiva de una lesin de la
motoneurona y de predominio en las extremidades superiores se
asocia a bloqueos de conduccin en zonas distintas a las
habituales de los trastornos compresivos. Se han descrito varios
casos muy similares sin bloqueos en el ENMG. Los bloqueos
muy proximales son difciles de objetivar si no se utilizan
tcnicas adecuadas.
La presencia de anticuerpos anti-GM1 se observa en alrededor
del 50% de los casos. Los inmunomoduladores son eficaces incluso en su ausencia. Los esteroides son ineficaces y
pueden agravar la NP. La PF ha sido til en algunos casos; el
70% de los pacientes responden a las IGIV y su repeticin
inducira una mejora a largo plazo.

Neuropatas asociadas a una disglobulinemia

monoclonal
Se debe confirmar la implicacin de la inmunoglobulinemia
monoclonal, tanto si su mecanismo es indeterminado o maligno, en la etiologa de la NP, sobre todo si se est aplicando
quimioterapia. En caso de IgM, la identificacin de anticuerpos
anti-MAG es decisiva. Tanto si se trata de IgM (no anti-MAG),
de IgG o de IgA, se deben buscar los siguientes mecanismos:
infiltracin nerviosa por clulas malignas responsables de la
disglobulinemia, amiloidosis, depsitos endoneurales de la
inmunoglobulina patolgica, PIDC.

Neuropatas infecciosas
Enfermedad de Lyme o meningorradiculitis
por garrapatas
Las NP son caractersticas de las fases secundarias y en pocas
ocasiones, de las terciarias. Los nervios craneales, sobre todo el
facial (en ocasiones de forma bilateral) suelen afectarse. Es
frecuente la aparicin de una meningorradiculitis o de una
mononeuropata mltiple sensitivomotora dolorosa. La puncin
lumbar (PL) muestra una pleocitosis. El ENMG ofrece datos
sugestivos de NP axnica. La ceftriaxona (2 g/da intravenosa o
intramuscular durante 3 semanas) es eficaz. Se han descrito
casos espordicos de PIDC.

Infeccin por VIH

En caso de NP sensitivomotora axnica distal, se debe
precisar si el virus o el tratamiento activo es el responsable. Se
puede encontrar una mononeuropata relacionada con una
vasculitis necrosante que necesite una corticoterapia, adems del
tratamiento especfico, durante todas las fases de la infeccin;
slo la BN permite establecer el diagnstico. En caso de infeccin reciente, se pueden encontrar una PIDC, SGB con pleocitosis del lquido cefalorraqudeo (LCR), as como la afectacin
de nervios craneales, mientras que en las formas evolucionadas
del sndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) se observan sobre todo polineuropatas y radiculoneuropatas relacionadas con el citomegalovirus.

Infeccin por el virus de la hepatitis C (VHC)

Las polineuropatas y mononeuropatas mltiples se instauran
de forma aguda o subaguda, son dolorosas y suelen asociarse a
crioglobulinemia. El diagnstico se confirma mediante el
estudio biolgico y la demostracin en la BN de una vasculitis
necrosante. Se han descrito casos espordicos de PIDC. Se debe
plantear el posible papel del tratamiento con interfern alfa.

Lepra
Su frecuencia real es difcil de precisar. Se debe sospechar ante
cualquier NP de etiologa desconocida en un paciente que haya
estado en una zona endmica, incluso varios aos atrs. Las
mononeuropatas mltiples son las ms frecuentes y pueden
relacionarse con una forma lepromatosa (multibacilar) (Fig. 3),
tuberculoide (paucibacilar) o intermedia. Si no hay lesin
cutnea y si la bacteriologa es negativa, se debe realizar una
BN. El uso de tres antibacilares durante varios meses limita la
extensin de la NP. Se debe asociar una corticoterapia para
evitar una reaccin alrgica. De forma ocasional, se recurre a la
ciruga nerviosa.
Tratado de Medicina

Polineuropatas y mononeuropatas mltiples E 5-1045

La artritis reumatoide: el 10% de las formas evolucionadas

desarrollan una NP por vasculitis, mientras que otras presentan
una NP bastante simtrica, distal y progresiva, a veces slo
sensitiva.
El lupus eritematoso agudo diseminado: en ocasiones se revela
por mononeuropatas mltiples, que son relativamente
infrecuentes.
El sndrome de Sjgren (SS): la frecuencia de las NP es motivo
de debate. Puede tratarse de NP sensitiva, mononeuropata
mltiple, afectacin de los nervios craneales (sobre todo del
trigmino), del SNA o PIDC. Las vasculitis son infrecuentes,
pero se ha sugerido un mecanismo disinmunitario.

Tratamiento

Figura 4. Microfotografa de microscopia ptica. Vasculitis necrosante

tpica. Inclusin en parafina. Tincin: hematoxilina-eosina. Aumento:
20.

Vasculitis
Clnica
Las NP se deben a las lesiones isqumicas axnicas multifocales y asimtricas de los fascculos nerviosos sensitivos y
motores, que suelen provocar una afectacin pluritroncular:
mononeuropata mltiple aguda o subaguda, sobre todo de las
extremidades inferiores y en especial en el territorio del nervio
peroneo comn; la afectacin del nervio tibial, cubital y
mediano es menos frecuente. Los trastornos funcionales se
caracterizan por dolor, parestesias, sensacin de quemazn, etc.
Se observan trastornos sensitivos objetivos y una arreflexia en
los territorios nerviosos afectados; la amiotrofia correspondiente
a los dficit motores aparece en varias semanas. Se suelen
asociar diversos signos sistmicos, que dependen del contexto
etiolgico, como artralgias, mialgias y exantemas cutneos,
adems de la existencia de un estado subfebril y una prdida de
peso rpida.

Pruebas complementarias
Pruebas biolgicas: elevacin de la velocidad de sedimentacin globular (VSG) y de la protena C reactiva (CRP). La
positividad de los anticuerpos (anti-ADN, anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos [ANCA], anti-SSA y anti-SSB), as como la
constatacin de crioglobulinemia y de factores reumatoides,
contribuyen al diagnstico etiolgico. Debe buscarse siempre
una afectacin renal latente.
Se debe realizar una biopsia nerviosa y muscular en el
territorio deficitario o con alteraciones en el ENMG. Las
vasculitis, de distinta fase evolutiva, con necrosis fibrinoide de
la pared infiltrada por clulas linfomonocticas son caractersticas. Son nodulares, por lo que a veces no se observan en
algunos cortes, de modo que puede ser necesario hacer cortes
seriados de los bloques.

Etiologas
La panarteritis nudosa afecta a arterias de pequeo y mediano
calibre; la NP suele poner de manifiesto la enfermedad
(40-75%) y a ella se asocian signos cutneos y renales. Las
vasculitis (Fig. 4) pueden limitarse a los nervios (23-35% de las
series ms amplias); las alteraciones viscerales latentes no son
infrecuentes. Puede haber una infeccin por el virus de la
hepatitis B.
La poliangitis microscpica afecta a arteriolas de pequeo
calibre. Puede que sea la vasculitis ms frecuente. Los ANCA son
positivos.
El sndrome de Churg-Strauss asocia NP y asma grave con
eosinofilia sangunea. Los ANCA suelen ser positivos.
La granulomatosis de Wegener es mucho menos comn. Asocia
insuficiencia respiratoria y renal, mientras que los NP son poco
frecuentes.
Tratado de Medicina

Los corticoides en bolo o por va oral (1 mg/kg/da) se inician

enseguida y se continan durante varias semanas o meses. Su
disminucin es lenta y debe vigilarse de forma clnica y
biolgica. Se suelen asociar a inmunosupresores como la
ciclofosfamida o la azatioprina.

Neuropatas malignas
Pueden estar relacionadas directamente con una infiltracin
tumoral, ms en los linfomas que en los tumores slidos, o bien
deberse a mecanismos disinmunitarios secundarios a la inmunovigilancia desarrollada respecto al tumor.

Neuropatas por infiltracin directa por clulas

tumorales
Durante la evolucin de los cnceres slidos, la infiltracin de
las estructuras nerviosas se produce con frecuencia a partir de
las races, en el cuadro de las meningitis carcinomatosas, que
son infrecuentes, pero de consecuencias temibles. En este
contexto, el diagnstico se sospecha por una radiculopata
dolorosa no mecnica. Suele ser necesario realizar varias
punciones lumbares para identificar algunas clulas carcinomatosas que son escasas en el estudio anatomopatolgico inmediato del LCR.
En otros casos, la infiltracin de los plexos y despus de los
nervios por el tumor primario o por una de sus metstasis da
lugar a una plexopata dolorosa, como en los tumores malignos
de mama o del vrtice pulmonar. Las pruebas de imagen
morfolgicas estndar (tomografa computarizada [TC] o
resonancia magntica [RM]) o funcionales (tomografa por
emisin de positrones [PET]) guiadas por los hallazgos clnicos
y electrofisiolgicos, suelen permitir confirmar la presencia de
una formacin tumoral.

Neuropatas paraneoplsicas
Aparecen de forma aislada o, con ms frecuencia, asociadas a
cuadros de afectacin encefalomedular ms complejos, en el
contexto de un sndrome relacionado con la presencia de
anticuerpos anti-HU. En tal caso, lo ms habitual es que se trate
de una neuronopata sensitiva asimtrica y dolorosa, que
comienza con frecuencia en las extremidades superiores y se
asocia a un carcinoma microctico de pulmn. Es muy probable
que su mecanismo se deba a un mimetismo molecular, pues la
protena HU se expresa en el tumor y en las neuronas. Sin
embargo, el papel patgeno de los autoanticuerpos sigue siendo
incierto y es probable que en estos sndromes intervenga la
inmunidad celular a travs de los linfocitos T activados. Adems
del sndrome anti-HU, puede encontrarse una neuropata
paraneoplsica asociada al anticuerpo anti-CV2. En tal caso,
puede tratarse de una neuronopata sensitiva o de una neuropata sensitivomotora con reduccin de las velocidades de
conduccin, lo que sugiere un mecanismo en parte desmielinizante. En estos casos, la neuropata tambin puede ser aislada o
asociarse a una afectacin enceflica o retiniana. Las neuropatas
paraneoplsicas suelen ser invalidantes y el tratamiento del
tumor asociado no permite por lo general obtener una mejora
clnica.

Neuropatas durante las linfopatas malignas

En la enfermedad de Hodgkin, las neuropatas ms frecuentes
corresponden al SGB (cf supra). La relacin fisiopatolgica entre

E 5-1045 Polineuropatas y mononeuropatas mltiples

ambas afecciones no se ha dilucidado con claridad y la respuesta al tratamiento (inmunoglobulinas intravenosas o plasmafresis) es idntica a las formas habituales.
Durante los linfomas malignos de tipo no Hodgkin, pueden
encontrarse varios tipos de neuropatas. Las ms frecuentes
tienen un perfil clnico idntico a grandes rasgos a las que se
observan durante las meningitis carcinomatosas: radiculopata
dolorosas rpidamente extensivas, que suelen aparecer en un
contexto de alteracin del estado general. El linfoma puede
estar ya diagnosticado, pero no es infrecuente que la neuropata
sea el dato revelador, y constituye un cuadro de neurolinfomatosis sin masa tumoral identificable fuera del sistema nervioso
perifrico (SNP) y de las meninges. El anlisis del LCR mediante
citometra de flujo suele ser indispensable para el diagnstico
etiolgico de estas neuropatas. Aparte de estos cuadros clnicos,
la infiltracin tumoral puede dar lugar a otros menos sugestivos,
como las polineuropatas axnicas distales. Sin embargo, el
carcter doloroso y evolutivo de la neuropata suele hacer que
se sospeche el diagnstico. Por ltimo, en ocasiones la neuropata se debe al depsito de una inmunoglobulina monoclonal
en el endoneuro. Este cuadro tambin suele ser evolutivo y
doloroso. En este ltimo ejemplo, slo la biopsia nerviosa
permite establecer el diagnstico de la neuropata.

Cuadro I.
Clasificacin de las neuropatas genticas sensitivomotoras puras.
Enfermedad

CMT
CMT1:
- CMT1 A
- ICMT1 B

P0

- ICMT1 C

LITAF/SIMPLE

- ICMT1 D

EGR2 (Krox 20)

- ICMT1 F (cf tambin CMT

2E)

NEFL

NHPP:

Delecin

CMTX:

Cx 32 (GJB1)

DICMT:
- DICMT A
- DICMT B

DNM 2

- DICMT C

YARS

Las enfermedades de Charcot-Marie-Tooth (CMT) constituyen

el 40% de las NP crnicas genticas y su prevalencia se estima
en 4,7-36/100.000 (Vallat et al, 2009).

En 1886, Tooth describi varios casos idnticos a los notificados por Charcot y Marie ese mismo ao. Dyck y Lambert
(1968) identificaron el tipo 1 (CMT1) en relacin con una
afectacin desmielinizante crnica (velocidad de conduccin
[VC] disminuida) y el tipo 2 (CMT2) relacionada con una
afectacin axnica. La CMT1 se debe a mutaciones de genes de
las clulas de Schwann y la CMT2 a mutaciones de genes de
expresin neuronal o axnica. En la actualidad, se conocen ms
de 25 genes. La afectacin axnica tiene una evolucin crnica
y pasa a ser el rasgo predominante, de modo que enmascara a
la desmielinizacin inicial, que a veces es difcil de objetivar
(Fig. 5). Las personas de una misma familia portadoras de la
misma mutacin presentan variaciones fenotpicas y algunas
estn asintomticas.
Cuando no existe una transmisin familiar evidente, confirmar la causa gentica de la NP puede ser difcil.
Existe una verdadera confusin de la terminologa. Por
ejemplo, la CMT4 corresponde a la forma desmielinizante
autosmica recesiva (AR), mientras que el tipo NHSM4 (neuropata hereditaria sensitivomotora) refleja la enfermedad de
Refsum. En realidad, en lugar de CMT4 sera lgico utilizar el
trmino CMT1AR, que no se utiliza debido a razones histricas
poco claras. La conservacin del sndrome de Djerine-Sottas
(SDS) como tal (CMT3 o HNSM3) es motivo de controversia.
Puede considerarse como un continuum con la NP hipomielinizante congnita (NHC) y las formas precoces de CMT. Las VC
son inferiores a 10 m/seg y en la BN se objetivan lesiones muy
desmielinizantes, en ocasiones asociadas a una proliferacin de
las clulas de Schwann en bulbo de cebolla. Se han descrito
mutaciones heterocigticas de los genes PMP22, MPZ, EGR2
(Krox20), NEFL, PRX (que codifica la periaxina) y GDAP1.
Algunas se deberan a una anomala de la mielinizacin.
Desde el punto de vista clnico, se debe sospechar el diagnstico clnico de CMT en los pacientes que consulten por trastornos de la marcha relacionados con una marcha equina bilateral,
con atrofia peronea y pies cavos. Por lo general, los trastornos
sensitivos subjetivos son discretos. La realizacin de un rbol
genealgico permite en muchos casos precisar las posibles

PMP22

PMP22

Mutacin

CMT2:

Enfermedades de CMT (Cuadros I-III)

Duplicacin
Mutacin

Neuropatas hereditarias
sensitivomotoras

Formas neuropticas puras

Gen o locus

Autosmica dominante

- ICMT2 A1

KIF1 B

- ICMT2 A2

MFN 2

- ICMT2 B

RAB 1

- ICMT2 C

12q23-q24

- ICMT2 D

GARS

- ICMT2 E (cf tambin CMT

1 F)

NEFL

- ICMT2 F

HPSB 1

- ICMT2 G

12q23-q24

- ICMT2 L

HSP 22

- ICMT2

P0

- ICMT2

3q13.1
Autosmica recesiva

CMT4 (CMT1-AR):
- ICMT4 A

GDAP 1

- ICMT4 B1

MTMR 2

- ICMT4 B2

MTMR 13

- ICMT4 C

KIAA 1985 / SH3TC2

- ICMT4 D(Lom)

NDGR 1

- ICMT4 E

EGR 2 (Krox 20)

- ICMT4 F

PRX

- CMT4 G (Russe)
- CMT4 H

FRABIN

- CMT4 J

FIG 4

- CCFDN

CTD 1

CMT2:
- CMT2 A

LMNA

- CMT2 B

MED 25

- CMT2 (cf tambin CMT

4 A):

GDAP 1

SMARD:

IGHMBP 2

CMTX:

Xq24-26

Neuralgia hereditaria amiotrofiante

SEPT9

CMT: Charcot-Marie-Tooth; NHPP: neuropata ligada a hipersensibilidad a la

presin; DICMT: CMT dominante intermedia; CCFDN: catarata congnita,
dismorfia facial, neuropata; SMARD: atrofia muscular espinal con dificultad
respiratoria.

modalidades de transmisin familiar. Sin embargo, hay muchos

casos espordicos en los que el diagnstico de neuropata
gentica puede ser difcil de sospechar de entrada, incluso
aunque algunos elementos clnicos o biolgicos pueden orientar
Tratado de Medicina

Polineuropatas y mononeuropatas mltiples E 5-1045

Cuadro II.
Clasificacin de las enfermedades de Charcot-Marie-Tooth autosmicas recesivas.
Locus/gen

Edad de inicio

Caractersticas clnicas

VCM media

Amplitud media

PAS media

CMT4A / GDAP1

1 -5 aos

PNP sensitivomotora grave, deformaciones precoces de los pies y de las manos, afectacin del diafragma

26-48 m/seg

Muy reducida

Ausente o reducida

CMT4B1 / MTMR2

1-4 aos

PNP sensitivomotora grave, afectacin facial, bulbar y deformacin torcica

8-25 m/seg

Reducida

Ausente o reducida

CMT4B2 / MTMR13

1.a dcada

PNP sensitivomotora moderada

15-35 m/seg

Reducida

Ausente o reducida

Cifoescoliosis grave frecuente

5-35 m/seg

Reducida

Ausente

CMT4D / NDRG1

Inferior a 10 aos PNP grave o moderada, hipoacusia y en ocasiones

atrofia lingual

10-20 m/seg

Reducida

Ausente

CMT4E / EGR2

Nacimiento a 2.a
dcada

Hipotona congnita, PNP grave o moderada

5-30 m/seg

Reducida

Ausente

CMT4F / PRX

1.a dcada

PNP grave o moderada, cifoescoliosis

5-10 m/seg

Reducida

Ausente

CMT4H / FGD4

1-2 aos

Retraso de la marcha, PNP grave, deformacin de

los pies y escoliosis

Muy reducida

Reducida

Ausente

CMT4J / FIG4

5 aos

Fenotipo grave, interrupcin precoz de la marcha

Reducida

Reducida

Ausente

CMT2 A -AR / LMNA

1.a y 2.a dcadas

Fenotipo CMT moderado

40-64 m/seg

Reducida

Reducida o ausente

CMT2 B -AR / MED25

26-42 aos

Fenotipo CMT benigno, evolucin lenta

30-65 m/seg

Reducida

Reducida o ausente

SBF2

Glaucoma congnito en ocasiones

CMT4C / KIAA 1985

1. y 2. dcadas

PNP sensitivomotora moderada

SH3TC2

PNP: polineuropata; VCM: velocidad de conduccin motora; PAS: potencial de accin sensitivo; CMT: Charcot-Marie-Tooth.

Cuadro III.
Clasificacin simplificada de los cuadros de CMT (Charcot-Marie-Tooth).
Dominante
Desmielinizante

CMT1-AD

Axnica

CMT2-AD

Intermedia

CMT-DI

Recesiva
a

CMT3
(Djerine-Sottas)
c

CMT4

CMT2-AR

CMTX

No es seguro que esta entidad deba conservarse; en la actualidad, los casos

descritos corresponden a CMT de fenotipo precoz y grave.
b
En realidad, la denominacin de esta forma debera ser: CMT1-AR.
c
AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva.
d
DI: dominante intermedia.
e
Se han descrito casos excepcionales de transmisin recesiva.

(Cuadro IV). Habitualmente, las formas de transmisin recesiva

son de aparicin precoz y tienen un fenotipo clnico grave. De
todos modos, el ENMG realizado por un neurlogo en una
consulta especializada debera permitir confirmar la sospecha de
neuropata de tipo CMT, precisar el carcter desmielinizante o
axnico de las lesiones nerviosas y orientar de esa forma las
pruebas de biologa molecular para intentar determinar cul es
el gen mutado. En algunos casos concretos, la biopsia nerviosa,
que nunca se realiza como primera eleccin, puede ofrecer
elementos fundamentales para orientar el diagnstico
(Cuadro V).

Neuropatas hereditarias
sensitivas y autnomas (NHSA)
Los trastornos sensitivos son secundarios a la afectacin de las
neuronas sensitivas y provocan ulceraciones cutneas, osteomielitis, amputaciones, etc.
Existen formas dominantes y recesivas (Cuadro VI). El tipo I
es el ms frecuente y corresponde al sndrome de acropata
ulceromutilante o enfermedad de Thvenard.
Tratado de Medicina

Figura 5. Microfotografa de microscopia electrnica. Seccin transversal. CMT1B. Alrededor de dos fibras mielinizadas cuyas vainas de mielina
son demasiado finas respecto al dimetro axnico se observa una proliferacin de clulas de Schwann en bulbo de cebolla.

Formas neuropticas plus

Neuropata discreta
Se trata de las leucodistrofias y lipidosis que afectan al SNP
(lesin desmielinizante) y al sistema nervioso central. Por otro
lado, una NP axnica forma parte del fenotipo de ataxias
hereditarias: enfermedad de Friedreich, algunas atrofias espinocerebelosas, apraxia oculomotora de tipo II, sndrome de
Marinesco-Sjgren.
La neuropata de axones gigantes asocia dilataciones
axnicas del nervio, alteracin de la sustancia blanca cerebral en
la RM, retraso mental y anomalas especficas del pelo. El gen
GAN (giant axonal neuropathy) codifica la gigaxonina.

E 5-1045 Polineuropatas y mononeuropatas mltiples

Cuadro IV.
Signos clnicos y biolgicos sugestivos de los distintos tipos de CMT.

Cuadro VI.
Neuropatas hereditarias sensitivas autnomas (NHSA): clasificacin.

Signos clnicos y biolgicos

Tipo de CMT

Tipo

Herencia

Gen o locus

Fenotipo

Sndrome de tipo ACV (anomalas en la

RM)

CMTX

NHSA I A

AD

SPTLC 1

Complicaciones cutneas, seas, etc.

Hipoacusia

CMT1B, 2J; CMTX; CMT4D

CMT2B

AD

RAB 7

Neuritis ptica, ROT intensos, espasticidad

AD CMT2B; 2D

dem + trastornos motores

NHSA I B

AD

3p24-p22

Anomalas pupilares

CMT1B

Complicaciones cutneas, tos, reflujo gastroesofgico

NHSA II

AR

HSN 2

Inicio antes de los

20 aos, complicaciones
trficas graves

NHSA III

AR

IBKAP

Disautonoma familiar
(sndrome de Riley-Day)

NHSA IV

AR

NTRK 1

Insensibilidad congnita
al dolor con anhidrosis

NHSA V

AR

NGFB

Insensibilidad congnita
al dolor

SCN 9A Canales
NaV (1.7)

NP dolorosa

Glaucoma

CMT4B2

Parlisis diafragmtica, cuerdas vocales

AD CMT2C; CMT4A

Dolor lancinante

CMT1B

Afectacin muscular proximal

AD CMT2G (P); AR CMT2

Debilidad predominante en las manos

AD CMT2D; CMT4A

Anomalas sensitivas + ulceraciones

AD CMT2B1

Deformaciones graves: escoliosis

CMT4C

Elevacin de la CPK, hiperlipidemia,

diabetes

AD CMT2G (P)

ACV: accidente cerebrovascular; ROT: reflejo osteotendinoso; CPK: creatina

fosfocinasa; RM: resonancia magntica; CMT: Charcot-Marie-Tooth.

Eritromelalgia AD
primaria

NP: neuropata perifrica; AD: autosmica dominante; AR: autosmica recesiva.

Cuadro V.
Lesiones microscpicas sugestivas de los distintos tipos de CMT.
Genes afectados

Forma de CMT

Anomalas morfolgicas

Delecin PMP 22

AD-HNPP

Tomculas

Mutacin P0

AD-CMT 1B

Mielina mal compactada,

proliferaciones de la mielina

EGR2, P0

NHC

Mielina escasa o ausente

Cx 32

AD-CMTX

Ramilletes de regeneracin

MTMR2, fragmina

AR-CMT 4B, 4H

Proliferaciones de la mielina

KIAA1985

AR-CMT 4C

Membranas basales concntricas, afectacin de las fibras amielnicas

MFN2, GDAP1

AD-CMT2, CMT4A

Anomalas mitocondriales

Periaxina

AR-CMT 4F

Lesiones de los ndulos de

Ranvier

Lamina

AR-CMT2

Rarefaccin axnica intensa

(0 ramilletes de regeneracin)

CMT: Charcot-Marie-Tooth.

Neuropata en primer plano

Neuropatas amiloides familiares
Se trata de las NP sensitivomotoras con afectacin del SNA,
cuya transmisin es de tipo dominante. Las formas tardas son
difciles de diagnosticar. Es una NP axnica grave con depsitos
de amiloidosis en el SNP pero tambin en muchos tejidos, lo
que constituye su gravedad. En este contexto gentico, casi
siempre es una mutacin de la protena transtiretina (TTR) la
responsable de la formacin de amiloidosis. Esta NP se describi
por primera vez en Portugal y despus se ha identificado en
todo el mundo. La biologa molecular objetiva la mutacin (la
ms frecuente: p.V30M); en las formas espordicas y tardas, la
BN puede mostrar la amiloidosis. Adems de los tratamientos
sintomticos contra el dolor y la disfuncin del SNA, el trasplante heptico se considera eficaz.
Enfermedad de Fabry
Est ligada al cromosoma X y es secundaria a un dficit de
alfagalactosidasa A. Se trata de una NP sensitiva que se acompaa de episodios de dolor, acroparestesias de los pies y las
manos relacionadas con la acumulacin de ceramidatrihexsidos en las neuronas de los ganglios raqudeos posteriores y del SNA. Por otra parte, existen trastornos oftalmolgicos,
cardacos, renales y, en ocasiones, accidentes cerebrovasculares
isqumicos.

Puntos fundamentales

Signos distintivos entre enfermedad de Djerine-Sottas y

CMT1 [4]:
marcha despus de los 14 meses
ataxia
arreflexia osteotendinosa
hipertrofia nerviosa palpable
velocidad de conduccin nerviosa motora de 12 m/seg
o menos (nervio mediano)

Porfirias
Son enfermedades autosmicas dominantes infrecuentes, que
se relacionan con un trastorno del metabolismo de las porfirinas. Estas anomalas de la sntesis del hemo de origen heptico
son responsables de: porfiria aguda intermitente, coproporfiria
hereditaria y porfiria variegata. Aparecen trastornos neuropticos, digestivos y psiquitricos que pueden estar desencadenados
por frmacos, estrs, episodios infecciosos, etc. La NP es axnica
y se caracteriza por una polirradiculoneuritis aguda dolorosa,
asociada con frecuencia a signos de afectacin del SNA.
Otras
La enfermedad de Tangier, de transmisin autosmica recesiva, se debe a mutaciones del gen ABCA1. La concentracin de
colesterol HDL es muy baja y hay una acumulacin de steres
de colesterol en el hgado, el bazo y las amgdalas. La NP es
sensitivomotora y se asocia en ocasiones a dipleja facial. Es
frecuente la presencia de coronariopatas precoces.
Es probable que la afectacin del SNP durante las citopatas
mitocondriales est subestimada. Se trata de NP sensitivas
axnicas con o sin oftalmopleja externa progresiva, hipoacusia
y crisis de epilepsia. La biopsia muscular puede mostrar fibras
rojas rasgadas, pero las lesiones del nervio no se conocen. En
muchos casos que asocian la presencia de NP causante de ataxia
(ganglionopata) y oftalmopleja, se han identificado mutaciones
recesivas del gen nuclear que codifica la cido desoxirribonucleico (ADN) polimerasa mitocondrial (gen POLG).
La enfermedad de Refsum, de transmisin autosmica recesiva, se relaciona con la acumulacin de cido fitnico por
mutaciones de los genes de la fitanoil-CoA hidroxilasa (PAHX)
o de la peroxina-7 (PEX7). Se caracteriza por la presencia de NP,
ataxia cerebelosa y retinopata pigmentaria.
Tratado de Medicina

Polineuropatas y mononeuropatas mltiples E 5-1045

Sntomas sugestivos
de neuropata

Indicaciones para sospechar una neuropata hereditaria en

un adulto
Las circunstancias del diagnstico de una neuropata
hereditaria en un adulto son muy diversas. Se pueden
tener en cuenta los siguientes datos orientativos:
antecedentes familiares de neuropata o de trastornos
de la marcha inexplicados
presencia de pies cavos y/o de cifoescoliosis
discordancia entre los sntomas sensitivos subjetivos y
una hipoestesia franca
discordancia entre una exploracin fsica casi normal y
anomalas muy marcadas de las velocidades de
conduccin

Exploracin fsica

Anmala
(confirma
la neuropata)

Normal

Otras
pruebas
o consulta
con especialista

Presencia
de una etiologa evidente*

No

de un buen conocimiento de la medicina interna y de elementos de gentica, evolucin de las indicaciones y de las tcnicas
diagnsticas utilizadas, modificaciones de algunos contextos y
de la frecuencia de algunas causas, etc. Sin entrar en detalle
sobre estos distintos aspectos que ya se han expuesto, debe
destacarse la dificultad de apreciar en la actualidad, en pases de
nuestro entorno, la frecuencia de ciertas causas destacadas de
neuropatas, como las inducidas por la diabetes y el alcohol. Sin
embargo, es fundamental detectar las causas menos conocidas y
su frecuencia tal vez est subestimada: se trata, en especial, de
las polirradiculoneuritis inflamatorias desmielinizantes crnicas,
de las que muchas pueden curarse. Esta identificacin permite
que la frecuencia de las neuropatas denominadas idiopticas
est en franca disminucin o debiera estarlo, sobre todo en los
pases donde existen centros especializados para el tratamiento
especfico de pacientes que presentan una neuropata de causa
indeterminada (Fig. 6).

Estudio biolgico
de primera eleccin**

Positivo

Diagnstico positivo
y etiolgico
establecido

Puntos esenciales

Negativo

Consulta
con especialista
+ ENMG

Figura 6. rbol de decisiones. Proceso diagnstico ante la sospecha de

una neuropata (modificado segn las recomendaciones de la HAS).
*Etiologa evidente: consumo de alcohol, diabetes, toma de frmacos
neurotxicos. **Estudio biolgico de primera eleccin: glucemia en ayunas, hemograma completo con volumen corpuscular medio, gamma-GT,
transaminasas, creatinina (ms aclaramiento), CRP o VSG, TSH. Advertencia: en cada etapa del proceso, el diagnstico etiolgico slo se confirma
si hay concordancia de la etiologa y la presentacin clnica de la neuropata. Una exploracin electromiogrfica puede ser til en caso de duda.
ENMG: electroneuromiograma.

Conclusin

Bibliografa
[1]

[2]

[3]

El inters y la dificultad de algunos casos de los diagnsticos

de neuropatas perifricas se deben a varios factores: necesidad

[4]

Bouche P, Lger JM, Vallat JM. Les neuropathies priphriques.

Polyneuropathies et mononeuropathies multiples. (vol 1). Paris: Doin;
2003.
Bouche P, Lger JM, Vallat JM. Les neuropathies priphriques.
Polyneuropathies et mononeuropathies multiples. (vol 2). Paris: Doin;
2004.
Vallat JM, Tazir M, Calvo J, Funalot B. Les neuropathies priphriques
hrditaires. Presse Md 2009 (Sept) ; 38(9): 1325-34.
Ouvrier R. Peripheral neuropathies in the young child. Rev Neurol
2004;160(12):1216-20.

J.-M. Vallat, Professeur des Universits, praticien hospitalier (jean-michel.vallat@unilim.fr).

L. Magy, Professeur des Universits, praticien hospitalier.
Centre national de rfrence Neuropathies priphriques rares , Service de neurologie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges,
France.
Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Vallat J.-M., Magy L. Polyneuropathies et mononeuropathies multiples. EMC
(Elsevier Masson SAS, Paris), Trait de Mdecine Akos, 5-1045, 2010.

Disponible en www.em-consulte.com/es
Algoritmos

Tratado de Medicina

Ilustraciones
complementarias

Vdeos /
Animaciones

Aspectos
legales

Informacin
al paciente

Informaciones
complementarias

Autoevaluacin

Caso
clnico