ISSN 1807-5274 Rev. Cln. Pesq. Odontol., Curitiba, v. 6, n. 2, p. 185-190, maio/ago.

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TUMOR MARROM BILATERAL DO HIPERPARATIROIDISMO PRIMRIO EM MANDBULA: relato de caso Bilateral brown tumor of primary hyperparathyroidism in the mandible: case report
Ricardo Martins[a], Ophir Ribeiro Junior[b], Daniel Souza Curi[c], Alexandre Meireles Borba[d], Carlos Augusto Ferreira Alves[a], Jayro Guimares Junior[e]
MsC, Assistente de CTBMF da Diviso de Odontologia do Hospital Universitrio da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP - Brasil. [b] MsC, Ex-Residente de CTBMF da Diviso de Odontologia do Hospital Universitrio da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP - Brasil, e-mail: ophirrj@ig.com.br [c] CD, Ex-Residente do Servio de CTBMF da Diviso de Odontologia do Hospital Universitrio da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP - Brasil. [d] MsC, Ex-Residente do Servio de CTBMF da Diviso de Odontologia do Hospital Universitrio da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP - Brasil. [e] PhD, Professor, Disciplina de Estomatologia Clnica da Faculdade de Odontologia da Universidade de So Paulo (USP), So Paulo, SP - Brasil.
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Resumo
OBJETIVOS: Apresentar um caso de envolvimento mandibular bilateral por tumor marrom do hiperparatireoidismo primrio e discutir a diferenciao do tumor marrom do hiperparatireoidismo com a leso central de clulas gigantes. DISCUSSO E CONCLUSO: A diferenciao estabelecida pela confirmao do distrbio endcrino, fator determinante no tratamento do tumor. O tratamento foi a resoluo da endocrinopatia pela exrese de adenoma nas glndulas paratireoide. [P] Palavras-chave: Hiperparatireoidismo. Tumores de clulas gigantes. Leso de clulas gigantes. Mandbula. [B] Abstract
OBJECTIVES: To presente a cased of bilateral mandibular involvement by a brown tumor of hyperparathyreoidism, in which the treatment consisted in resolution of the endocrinopathy by neoplasm exeresis from the parathyroid

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glands. DISCUSSION AND CONCLUSION: The correct differentiation of the hyperparathyroidism brown tumor from the central giant cell lesion is an essential factor to avoid diagnostic errors and unnecessary treatments. This differentiation is established by the confirmation of endocrinal disturbance, a determinant factor in the treatment of the tumor. [K] Keywords: Hyperparathyroidism. Giant cell tumors. Giant cell lesions. Mandible.

INTRODUO
O hiperparatireoidismo um distrbio endcrino que altera o metabolismo do clcio e do fsforo pela produo excessiva do hormnio paratireoidiano (PTH), gerando uma srie de alteraes sistmicas, inclusive no tecido sseo. A produo desse hormnio ocorre nas paratireoides, grupo de quatro pequenas glndulas adjacentes tireoide na regio cervical. O aumento do PTH pode ocorrer no hiperparatireoidismo primrio, associado a adenomas ou hiperplasias da glndula, e no secundrio, geralmente resposta diminuio crnica nos nveis sricos de clcio em pacientes portadores de insuficincia renal crnica. Como o comprometimento sseo a ltima manifestao do hiperparatireoidismo, a deteco precoce e o tratamento hbil do distrbio endcrino tm justificado a baixa ocorrncia de alteraes esquelticas nos tempos atuais (1-3). Dentre essas, uma de grande responsabilidade do cirurgio dentista o tumor marrom do hiperparatireoidismo. A leso histologicamente idntica leso central de clulas gigantes dos maxilares que, apesar de benigna, localmente agressiva. Portanto, um diagnstico malsucedido pode gerar teraputicas radicais desnecessrias e graves sequelas. Esse trabalho tem por objetivo relatar um caso de envolvimento bilateral da mandbula pelo tumor marrom do hiperparatireoidismo e discutir a importncia do diagnstico diferencial com a leso central de clulas gigantes para a correta conduta teraputica.

consequente trauma local. Ao exame fsico apresentou assimetria facial por abaulamento da cortical vestibular da mandbula, com colorao azulada da mucosa de revestimento e ausncia de dor palpao (Figuras 1 e 2).

Figura 1 - Aspecto frontal, mostrando assimetria facial

Relato do Caso
Paciente masculino, 50 anos, leucoderma, apresentou-se com aumento de volume progressivo em corpo mandibular direito, observado h quatro meses por causa da m adaptao da prtese e
Figura 2 - Aspecto intrabucal, mostrando abaulamento mandibular direita e colorao azulada da mucosa de revestimento

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O exame radiogrfico mostrou o comprometimento bilateral, por imagens radiolcidas multiloculares bem definidas (Figura 3).

Figura 3 - Aspecto radiogrfico. Comprometimento bilateral da mandbula (setas)

A imagem correspondente regio da manifestao clnica sugeriu extenso aproximada de 40 mm no sentido ntero-posterior do corpo mandibular e envolvimento basilar. O achado radiogrfico esquerda caracterizou imagem semelhante, com propores menores. Todos os cistos e tumores maxilomandibulares foram includos no diagnstico diferencial, em virtude da possibilidade de alterao sindrmica ou sistmica. Foi realizada biopsia incisional de ambas as leses, sob anestesia local e acesso cirrgico intrabucal. No transoperatrio, observou-se que as leses eram slidas, de colorao escura, desprovidas de cpsula e bem vascularizadas. O exame macroscpico mostrou fragmentos de tecido mole de consistncia borrachoide e cor enegrecida. O exame microscpico revelou tecido conjuntivo denso hipercelular, permeado por infiltrado inflamatrio mononuclear. Inmeras clulas gigantes multinucleadas mostraram-se presentes, bem como vasos congestos e reas de hemorragia. O quadro histolgico foi completado por trabculas sseas maduras em ntimo contato com a leso, com ostecitos no interior. O diagnstico histopatolgico foi leso central de clulas gigantes. Em funo do aspecto histolgico e do comportamento bilateral, o diagnstico de tumor marrom do hiperparatireoidismo foi considerado. Realizou-se, ento, investigao laboratorial de hiperparatireoidismo e mapeamento cintilogrfico (Figura 4) investigando possvel comprometimento de outros ossos.

Figura 4 - Mapeamento cintilogrfico. No h comprometimento de outros ossos

Os exames hematolgicos apresenta ram elevados ndices sanguneos de PTH e clcio que atingiram, respectivamente, 529 pg/ml (ref: 9-55pg/ml) e 18,2 mg/dl (ref: 8,5-10,5 mg/dl), e baixo nvel de fsforo de 2.1 mg/ml (ref: 2,54,5 mg/dl). Exames de cintilografia e ressonncia magntica demonstraram, alm das leses mandibulares (Figuras 5 e 6), hipercaptao e aumento volumtrico na glndula paratireoide inferior direita compatveis com processo neoplsico (Figuras 7 e 8). Realizou-se paratireoidectomia, confirmando-se um adenoma da glndula no exame histolgico. Aps seis meses de controle ambulatorial, o paciente apresentou nveis sricos de PTH, clcio e fsforo normais, com evidncia radiogrfica de neoformao ssea nas reas previamente afetadas (Figura 9).

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Figura 5 - Cintilografia ssea. Hipercaptao nas leses mandibulares

Figura 6 - Ressonncia magntica em corte axial. Observa-se leses mandibulares lados direito (a) e esquerdo (b)(setas)

Figura 7 - Cintilografia dos tecidos moles. Hipercaptao na regio cervical direita (seta)

Figura 8 - Ressonncia magntica, corte axial. Aumento de volume na glndula paratireoide inferior direita (seta)

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Figura 9 - Imagem radiogrfica sugestiva de neoformao ssea nas reas mandibulares previamente afetadas

DISCUSSO
O tumor marrom do hiperparatireoidismo assim denominado por sua colorao caracterstica, proveniente da hemorragia intralesional e do depsito de hemossiderina em seu interior (2,4,5). Clinicamente, apresenta-se como massa tecidual expansiva de crescimento lento, embora algumas leses tenham comportamento destrutivo simulando tumores malignos (3). Pode localizar-se em costelas, clavculas, vrtebras, quadril e fmur, sendo menos frequente na maxila e na mandbula (3). A localizao na regio maxilomandibular pode gerar deformidade, ulcerao secundria ao trauma mastigatrio, sangramento, mobilidade dental e alteraes funcionais como obstruo nasal, epfora e diplopia (1, 3). Apresenta-se radiograficamente como imagem radiolcida uni ou multilocular, em geral sem halo radiopaco, semelhana de outras leses que podem acometer essa regio (4). Histologicamente, o tumor marrom do hiperparatireoidismo apresenta dois componentes celulares principais: clulas estromais mononuclea das e clulas gigantes multinucleadas. Tal padro celular tambm observado em entidades como querubismo, cisto sseo aneurismtico, tumor de clulas gigantes e leso central de clulas gigantes, a mais frequente desse grupo (1, 4). Acredita-se que as clulas multinucleadas sejam verdadeiros osteoclastos, justificando as propriedades osteolticas dessas doenas (2, 5). No tumor marrom do hiperparatireoidismo, a origem e a ativao dessas clulas resultado do aumento do PTH endgeno (1, 6).

Por causa da semelhana histolgica com a leso central de clulas gigantes, os erros de diagnstico so possveis e podem gerar tratamentos cirrgicos mutiladores desnecessrios. Por isso, a ocorrncia de leses osteolticas maxilomandibulares, com aspecto histolgico sugestivo de leso central de clulas gigantes, torna imperativa a pesquisa do hiperparatireoidismo, mesmo nos casos unilaterais (5). O hiperparatireoidismo manifesta-se por dores sseas, perda de peso, fraqueza e clicas renais crnicas, embora formas leves sejam totalmente assintomticas (7). Os aspectos radiogrficos dessa endocrinopatia incluem reabsoro subperiosteal das falanges, focos de desmineralizao da calota craniana e osteoporose, alm de perda da lmina dura alveolar (3). Tambm deve ser pesquisada iconologicamente a presena de outras leses osteolticas no corpo, em funo da caracterstica multifocal do tumor marrom do hiperparatireoidismo. O diagnstico deve ser confirmado por meio de investigaes laboratoriais, incluindo a dosagem de clcio, fsforo, fosfatase alcalina e PTH. Aumento dos nveis de clcio e PTH e diminuio de fsforo no sangue, associados ao aumento de clcio e fsforo na urina, so indicativos de hiperparatireoidismo (1). O tipo de hiperparatireoidismo deve ser determinado para orientar a modalidade de tratamento. O hiperparatireoidismo primrio pode ser sugerido pelo aumento de volume de uma ou mais glndulas paratireoides, observado por meio de tomografia computadorizada ou ressonncia magntica, ou ainda pela hipercaptao de radioistopos na cintilografia (1, 2). O tipo secundrio est relacionado insuficincia renal crnica, que ocasiona hipoproduo de vitamina D e consequente diminuio na absoro do clcio no intestino (7). No primeiro tipo a teraputica cirrgica e visa remoo da glndula afetada, enquanto no segundo, o tratamento visa resoluo da insuficincia renal. Aps o diagnstico do tumor marrom do hiperparatireoidismo, a necessidade de tratamento da disfuno endcrina indiscutvel (1, 3, 6). Contudo, opinies em relao ao tratamento das leses sseas so bastante divididas. Alguns autores acreditam na regresso das leses aps a teraputica do hiperparatireoidismo e compensao dos nveis do PTH (3, 8). Outros preconizam a remoo cirrgica das leses, simultaneamente ou posteriormente paratireoidectomia quando se trata de hiperparatireoidismo primrio (1, 2, 6).

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O tratamento cirrgico do tumor marrom do hiperparatireoidismo pode ocasionar perda de segmentos sseos e dentes, leses de nervos perifricos e outras alteraes esttico-funcionais. No caso relatado, a remoo da leso que envolvia o corpo mandibular direito seria possvel, apenas, por resseco segmentar. Alm das sequelas mencionadas, enxerto sseo seria necessrio na reconstruo do defeito, com morbidade na rea doadora. Pela possibilidade de resoluo das leses aps a teraputica do hiperparatireoidismo, o tratamento conservador foi optado. Justifica-se a exrese do tumor marrom do hiperparatireoidismo nas seguintes situaes: 1) progresso da leso aps o tratamento inicial do hiperparatireoidismo (9); 2) comprometimento funcional importante, pois que a regresso das leses varia de meses a anos (1, 3). Leses extensas podem sofrer mineralizao sem diminuio do abaulamento sseo, necessitando de cirurgia cosmtica para melhora do contorno facial e resoluo de possveis alteraes funcionais (8).

REFERNCIAS
1. Daniels JSM. Primary hyperparathyroidism presenting as a palatal Brown tumor. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2004;98(4):409-13. 2. Guney E, Yigitbasi OG, Bayram F, Ozer V, Canoz O. Brown tumor of the maxilla associated with primary hyperparathyroidism. Auris Nasus Larynx. 2001;28(4):369-72. 3. Merz MN, Massich DD, Marsh W, Schuller DE. Hyperparathyroidism presenting as brown tumor of the maxilla. Am J Otolaryngol. 2002;23(3):173-6. 4. Ganesan J, Spanier S, Bridge J. Cytogenetic findings in a case of brown tumor associated with hyperparathyroidism. Cancer Genet Cytogenet. 2000;119(2):165-6. 5. Guimares Jr J, Silva SS. Semiologia das doenas sseas do complexo maxilo-mandibular. In: Kignel S, editor. Diagnstico bucal. So Paulo: Santos; 1997. p. 237-90. 6. Okada H, Davies JE, Yamamoto H. Brown tumor of the maxilla in patient with secondary hyperparathyroidism: A case study involving immunohistochemistry and electron microscopy. J Oral Maxillofac Surg. 2000;58(2):233-8. 7. Sonis ST, Fazio RC, Fang L. Doenas sseas. In: Sonis ST, Fazio RC, Fang L, editores. Princpios e prtica de medicina oral. 2a ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan; 1996. p. 401-8. 8. Smith BR, Fowler CB, Svane TJ. Primary hyperparathyroidism presenting as a peripheral giant cell granuloma. J Oral Maxillofac Surg. 1988;46(1):65-9. 9. Yamazaki H, Ota Y, Aoki, Karakida K. Brown tumor of the maxilla and mandible: progressive mandibular brown tumour after removal of parathyroid adenoma. J Oral Maxillofac Surg. 2003;61(6):719-22.

CONCLUSES
O hiperparatireoidismo deve ser considerado e pesquisado diante do diagnstico anatomopatolgico de leso central de clulas gigantes. A conduta conservadora do tumor marrom do hiperparatireoidismo com o tratamento primrio da endocrinopatia deve ser tentada, desde que no haja indicaes estritas para sua remoo cirrgica.

CONFLITO DE INTERESSES
Os autores declaram formalmente que no h conflito de interesses no presente manuscrito.

DECLARAO DE CONSENTIMENTO
O paciente assinou declarao de consentimento, a qual est nos registros arquivados no Instituto.

Recebido: 15/09/2009 Received: 09/15/2009 Aceito: 26/01/2010 Accepted: 01/26/2010

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